Demenzen: Untersuchung und Behandlung in der Facharztpraxis und Gedächtnissprechstunde

1 Einleitung

1.1 Definition von Demenz und verwandten Begriffen

Als Demenz im Sinne von ICD-10 wird eine erworbene Erkrankung des Gehirns bezeichnet, die zu einer Störung des Gedächtnisses und mindestens einer weiteren geistigen Leistung führen (zum Beispiel Sprache, Denk- und Urteilsvermögen, räumlich/konstruktive Leistungen). Das Ausmaß der Störung zeigt sich darin, dass die Betroffenen im beruflichen und/oder privaten Alltagsleben behindert sind. Neben der kognitiven Störung kommt es meist auch zu einer Veränderung der Persönlichkeit und des Verhaltens. Die Störung muss seit mindestens sechs Monaten bestehen und nicht nur im Rahmen eines Delirs bestehen.

Doch diese Definition hat einige Mängel:

bei manchen Demenzkrankheiten steht anfangs nicht eine kognitive Störung, sondern eine Wesensänderung im Vordergrund

eine Gedächtnisstörung ist ein sehr häufiges, dem Wesen nach aber kein unabdingbares Symptom von Demenzen. Sie kann bei manchen Erkrankungen, zumindest im frühen Stadium, ganz im Hintergrund stehen

eine Demenz kann sofort nach einmaliger Schädigung auftreten

eine Demenz kann ausnahmsweise schon vor dem Ablauf von sechs Monaten zum Tod führen

Eine Demenz kann prinzipiell von jeder ausgeprägten Hirnschädigung, gleich welcher Ursache, hervorgerufen werden. Ursache können diffuse oder umschriebene Läsionen sein, die sich akut, subakut oder über Jahre entwickeln. Eine symptomatische Demenz nach einer einmaligen Schädigung kann, im Sinne eines Defektsyndroms, stabil bleiben (zum Beispiel nach Wernicke-Enzephalopathie, Trauma, Insult oder Herpesenzephalitis) oder sich bessern (zum Beispiel nach Behandlung eines Tumors, einer Hirnblutung, eines Normaldruckhydrozephalus oder einer metabolischen Störung). Demenzerkrankungen sind progrediente, prozesshaft verlaufende Gehirnerkrankungen und in vielen Fällen letal. Es sind in erster Linie degenerative und metabolische Erkrankungen des Nervengewebes, im weiteren Sinne auch progrediente Erkrankungen der zerebralen Blutgefäße und metabolische Erkrankungen des Gehirns im Kindesalter.

Leichtere Defizite, die nach einer umschriebenen Schädigung des Gehirns auftreten, werden als »kognitive Störung«, »Hirnleistungsstörung« oder »geistige Leistungsstörung« bezeichnet. Das Zwischenstadium zwischen Normalität und Demenz wird als »Leichte Kognitive Störung« bezeichnet, wenn es sich wahrscheinlich um eine prozesshafte Leistungsabnahme handelt. »Oligophrenie« bezeichnet das Nicht-Erreichen eines normalen geistigen Niveaus. Oligophrene Menschen können aber zusätzlich eine Demenz erleiden; insbesondere erleiden Menschen mit M. Down typischerweise eine Alzheimer-Demenz.

Von einer familiären Demenzerkrankung kann gesprochen werden, wenn mindestens drei Fälle in zwei oder drei Generationen betroffen sind. Der Begriff ist nicht genau definiert. Familär ist nicht gleichbedeutend mit »erblich«, »bekannter Erbgang« oder »Genmutation«. Von einer »familiären Erkrankung mit autosomal-dominantem Vererbungsmuster« kann auch gesprochen werden, wenn die zugrundeliegende Mutation unbekannt ist (Beispiel: familäre Frontotemporale Demenz ohne Tau-Mutation). Sporadische Demenzerkrankungen sind »nicht-erblich«. Viele sporadische Fälle zeigen aber eine familiäre Belastung, treten also in der Familie gehäuft auf, ohne dass ein definierter Erbgang bestünde. Bei solchen familär gehäuften sporadischen Erkrankungen liegen unbekannte oder auch bekannte, das individuelle Risiko modifizierende genetische Merkmale vor, zum Beispiel ein oder zwei Apolipoprotein-ε4-Allele bei M. Alzheimer.

Eine »Leichte Kognitive Störung« oder Mild Cognitive Impairment (ICD 10: F06.7) ist eine erworbene, progrediente, vermutlich organische kognitive Störung, die nicht oder nur in geringem Maß zu einer Alltagsbeeinträchtigung führt. Häufig steht eine Gedächtnisstörung im Vordergrund. Häufig, aber nicht immer stellt sie das Vorstadium einer Demenzerkrankung dar. Die Grenze zwischen MCI und Demenz ist naturgemäß unscharf, unter anderem deshalb, weil die Alltagsanforderungen verschiedener Personen sehr unterschiedlich sind. Bereits eine isolierte Gedächtnisstörung ist mit einer anspruchsvollen Berufstätigkeit unvereinbar. Wegen des Fehlens weiterer Defizite wird in einem solchen Fall dennoch nicht von einer Demenz gesprochen. Umgekehrt können Menschen mit stärkeren Defiziten in der Testuntersuchung in ihrem Alltagsleben noch gut kompensiert sein, so dass von einem MCI und noch nicht von einer Demenz gesprochen werden kann.

1.2 Häufigkeit von Demenzerkrankungen

Es ist bemerkenswert, dass das zentrale Nervensystem, und besonders das Gehirn, als nahezu einziges Organ des Körpers von einer Vielzahl degenerativer Erkrankungen betroffen sein kann. Auf einer sehr allgemeinen Erklärungsebene könnte die Ursache darin gesucht werden, dass die hohe Aktivität und der hohe Metabolismus der Neurone mit einer entsprechenden Beanspruchung der Enzymsysteme und Produktion schädlicher Metaboliten einhergeht. Aufgrund der weitgehend fehlenden Teilung von Neuronen in der Hirnrinde des Erwachsenen kann sich das Gewebe nicht regenerieren. Dadurch werden nicht-abbaubare und toxische Metabolite nicht stets von neuem auf Tochterzellen verteilt und verdünnt, kumulieren also in den Neuronen. Neben der mit Abstand häufigsten Erkrankung, M. Alzheimer, existieren etwa 15 andere degenerative Erkrankungen des Gehirns, die zu einer Demenz führen können.

Demenzerkrankungen sind überwiegend Alterskrankheiten, das heißt, ihre Inzidenz und Prävalenz steigt mit dem Alter nicht nur linear, sondern nahezu exponentiell an. Dies gilt vor allem für die Alzheimersche Erkrankung, die etwa zwei Drittel aller Demenzfälle ausmacht. Das hohe Lebensalter ist, neben der Hypertonie, auch der wesentliche Risikofaktor der Demenz bei subkortikaler arteriosklerotischer Enzephalopathie. Die Frontotemporale Demenz tritt dagegen im Durchschnitt zwei Jahrzehnte früher auf, meist im präsenilen Alter (< 65 Jahre), und hat ihren Häufigkeitsgipfel im sechsten Lebensjahrzehnt, mit anschließend wieder deutlich abnehmender Inzidenz. Etwa dreißig Prozent der Westeuropäer, die das 65. Lebensjahr vollendet haben, werden bis zu ihrem Lebensende eine Demenzerkrankung erleiden.

Die jährliche Neuauftretensrate von Demenzerkrankungen beträgt circa 100 pro 100 000 Einwohner. In einer Stadt mit 200 000 Einwohnern kommen somit pro Jahr circa 200 neue Fälle hinzu (Inzidenz), und es gibt circa 2000 manifest Erkrankte (Prävalenz). Dies entspricht etwa einem Prozent der Wohnbevölkerung. Für ganz Deutschland entspricht dies einer Prävalenz von circa einer Million Erkrankter.

1.3 Grundtypen der Demenz

Bei der Diagnostik und Beschreibung von Demenzsyndromen ist es nützlich, auf bestimmte Grundtypen Bezug zu nehmen und vorliegende Krankheitsbilder, soweit möglich, diesen Typen zuzuordnen. Die Einordnung basiert auf dem Gesamteindruck, dem neuropsychologischen Profil und dem Ort der Schädigung.

1.3.1 Kortikale Demenz

Bei Schädigung vor allem der Hirnrinde bestehen »Werkzeugstörungen« umschriebener höherer geistiger Leistungen: Sprache, räumliches Denken, visuelles Erkennen, Praxis. Diese Werkzeugleistungen sind bis zu einem gewissen Grad bestimmten Regionen der Hirnrinde zugeordnet. Dagegen sind basale Leistungen wie Wachheit, Aufmerksamkeit, Antrieb und Persönlichkeit, oft in starkem Kontrast zur Demenzsymptomatik, zunächst gut erhalten. Auch eine Gedächtnisstörung gehört oft zum Bild der kortikalen Demenz, ist aber unspezifisch. Der Prototyp der kortikalen Demenz ist die Alzheimersche Krankheit (AD). Demenzen bei Schädigung der frontalen Hirnrinde werden als eigenständiger Typ aufgefasst (siehe 1.3.3). Andere kortikale Demenzformen sind zum Beispiel Defektsyndrome nach zerebraler Hypoxie oder multiplen kortikalen Infarkten.

Eine kortikale Demenz tritt nicht selten gemischt mit subkortikalen Schädigungen auf, zum Beispiel bei der Multiinfarktdemenz, der kortikobasalen Degeneration, der Lewy-Körperchen-Erkrankung, der post-anoxischen Enzephalopathie und anderen symptomatischen Ursachen.

1.3.2 Subkortikale Demenzformen

Subkortikale Demenzen sind Erkrankungen mit Schädigung des zerebralen Marklagers, des Thalamus, des Ncl. Caudatus und aminerger sowie cholinerger Projektionskerne (Ncl. basalis Meynert, Ncl. Coeruleus, dopaminerge und serotonerge Kerne). Diese Strukturen stellen weit verzweigte Verbindungen zwischen Teilen der Hirnrinde her und bewirken eine Stimulation und Modulation der Aktivität ihrer Neurone. Werden sie geschädigt, kommt es zu einer diffusen De-Afferentierung, De-Efferentierung und De-Aktivierung der Hirnrinde, und damit zu einer Desintegration neuronaler Netzwerke. Klinisch resultiert ein unspezifisches, also schwer in Subtypen zu differenzierendes Krankheitsbild, das in vieler Hinsicht ein Gegenstück zur kortikalen Demenz darstellt. Die Patienten sind verlangsamt, konzentrationsschwach, antriebsgemindert, unspontan und wirken in ihrer Gesamtpersönlichkeit und ihrem mentalen Niveau reduziert. Dieses Syndrom ist quasi auf den ersten Blick zu erkennen. Es bedarf aber einer Abgrenzung gegenüber nicht-zerebralen und nicht-organischen Ursachen, die sich ähnlich unspezifisch manifestieren können.

Die Patienten zeigen weder auffallende Werkzeugstörungen noch Störungen des Gedächtnisses, sondern können die entsprechenden Leistungen bis zu einem gewissen Grad noch erbringen, wenn auch mühsam und verlangsamt. Unter Aufbietung von Anstrengung oder bei situativer und emotionaler Stimulation können sie kurzfristig fast normal wirken.

Paradigmatische subkortikale Demenzen sind die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie, die Multiple Sklerose, der Normaldruckhydrozephalus und die progressive supranukleäre Parese. Phänomenologisch und pathophysiologisch bestehen Überschneidungen mit der frontalen Demenz, insbesondere bei Schädigung subkortikaler Verbindungen des präfrontalen Assoziationskortex (Chorea Huntington, Caudatusinfarkte, frontale Marklagerläsion etc.).

1.3.3 Frontale Demenz

Diese Demenzform entsteht durch eine umschriebene Schädigung des frontalen Assoziationskortex und/oder des frontalen Marklagers. Da das Stirnhirn ganz unterschiedliche Unterabschnitte umfasst, ist die Klinik hochgradig variabel und umfasst, in verschiedener Ausprägung und Zusammensetzung, Störungen der Kognition (exekutive Störung), des Antriebs und der emotionalen Sphäre. Die paradigmatische Erkrankung ist die Frontotemporale Demenz. Patienten mit frontaler Demenz unterscheiden sich von anderen Demenzformen dadurch, dass oft – aber nicht immer – eine Wesensänderung mit Veränderung der emotionalen Reaktionsweise eintritt. Zwar kann es auch bei der AD oder bei diffusen subkortikalen Prozessen zu Depression, Antriebsstörung, Aggression oder Paranoia kommen, in der Regel jedoch nicht zu den Verschiebungen der Affektlage, des Sprachantriebs und des Verhaltens, die für Stirnhirnprozesse typisch sind. Gerade auch der Kontrast zwischen einer zunächst noch relativ gut erhaltenen formalen Intelligenz, die sogar die Frage aufkommen lässt, ob überhaupt eine Demenz vorliegt, und der Veränderung der Persönlichkeit spricht für eine frontale Schädigung. Da die Ausprägung im Einzelfall unterschiedlich und von Patient zu Patient konträr sein kann (Beispiel: Mutismus vs. Logorrhoe), kann das Bild der frontalen Wesensänderung nicht schärfer beschrieben werden.

Eine ähnliche Symptomatik entsteht bei Schädigung subkortikaler Kerngebiete, die unmittelbar mit dem frontalen Kortex verknüpft sind: Kopf des Nucleus Caudatus, vorderer Schenkel der Capsula interna, vordere Kerngebiete des Thalamus. Diese Strukturen können durch Insulte, Blutungen, M. Huntington (Caudatus) oder Wernicke-Enzephalopathie (Thalamus) geschädigt werden und ein frontales Demenzsyndrom hervorrufen. Dabei stehen Apathie, Antriebsstörung und dysexekutives Syndrom meist im Vordergrund, Wesensänderungen im oben beschriebenen Sinn kommen jedoch auch vor. Zum Beispiel ist eine flach-euphorische Grundstimmung auch bei ausgeprägter Multipler Sklerose bekannt. Das frontale Marklager kann auch bei der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie und beim Normaldruckhydrozephalus bevorzugt betroffen sein. Andere subkortikale Prozesse schädigen dagegen Afferenzen und Efferenzen aller Kortexabschnitte in ähnlichem Ausmaß.

Klinisch und neuropsychologisch besteht also eine Überlappung zwischen frontalen und subkortikalen Demenzsyndromen. Eine rein phänomenologische Abgrenzung ist schwierig und nicht immer möglich. Anhaltspunkte für eine Differenzierung sind:

Patienten mit subkortikaler Demenz wirken auf den ersten Blick oft verlangsamt und beeinträchtigt. Patienten mit frontaler Demenz wirken auf Anhieb eigentümlich und lassen die normale emotionale Schwingungsfähigkeit im Gespräch vermissen

Patienten mit subkortikalen Läsionen zeigen ein »dysexekutives Syndrom« mit stark reduzierter Fähigkeit, schnell, effizient und angestrengt nachzudenken. Räumt man ihnen jedoch genug Zeit ein, können sie nicht selten überraschend genaue Antworten geben, zum Beispiel bei Fragen, die Urteilsvermögen und logisches Denken erfordern

Patienten mit Frontalhirn-Demenz sind weniger verlangsamt, aber aufgrund der Störung des analytischen Denkens und des Haftens an Details unfähig, einer etwas schwierigeren Frage auf den Grund zu gehen

Patienten mit subkortikalen Läsionen zeigen selten eine isolierte Wesens- und Verhaltensänderung mit Disinhibition, Logorrhoe und flach-euphorischer Grundstimmung, wie sie bei Frontalhirndemenz vorkommen kann

Verhaltensauffälligkeiten, die über »Minussymptome« hinausgehen, zum Beispiel Perseveration, Manipulation (utilisation behavior) und Regelbrüche bei der Testbearbeitung, sprechen für eine frontale Schädigung

bei subkortikalen Demenzerkrankungen, nicht aber bei frontaler (kortikaler) Demenz, besteht in der Regel von Beginn an eine Bewegungsverlangsamung und Gangunsicherheit

1.4 Progression von Demenzerkrankungen

Degenerative Erkrankungen des Nervensystems verlaufen grundsätzlich allmählich progredient. Da Demenzkranke ständig an einer Kompensationsgrenze leben, können sich geringe Zustandsveränderungen und Formschwankungen große Auswirkungen auf Alltagskompetenzen haben oder sich sogar als Verwirrtheitszustände oder »lichte Momente« äußern. Vor- und Frühstadien einer Demenzerkrankung können unerkannt bleiben, solange funktionelle Reserven für ein einfaches Alltagsleben noch ausreichen. Phasen einer scheinbar beschleunigten Progression sind durch überlagerte psychiatrische Begleiterkrankungen und durch interkurrente Erkrankungen erklärbar, insbesondere durch Operationen, Fieber, Infekte, entgleister Diabetes oder Bluthochdruck, Einnahme ungeeigneter Medikamente, unzureichendes Essen oder Trinken. Auch eine Änderung äußerer Lebensumstände kann zu einer wesentlichen Verschlechterung führen, wenn die Stabilisierung durch einen gleichförmigen Tagesablauf entfällt. Umgekehrt können Patienten scheinbar längere Zeit stabil bleiben, wenn die Umgebung, die Bezugspersonen und der Tagesablauf konstant bleiben.

Im Gegensatz zu degenerativen Erkrankungen bleiben Demenzerkrankungen, die dem Wesen nach Defektsyndrome bei vorhandener Schädigung des Gehirns sind, über lange Zeit stabil (zum Beispiel nach Schlaganfällen, Shunt-versorgtem Normaldruckhydrozephalus, therapierter Lues oder Wernicke-Enzephalopathie). Mögliche Ursachen einer sekundären Verschlechterung sind:

Unterschreiten von Kompensationsgrenzen durch Alterungsprozesse

Hinzutreten einer degenerativen oder sonstigen zusätzlichen körperlichen Erkrankung

Hinzutreten einer psychiatrischen Erkrankung, zum Beispiel Depression

Destabilisierung durch Änderung äußerer Lebensbedingungen

Medikamenteneffekte

1.5 Die Auswirkung von Demenzerkrankungen auf die Betroffenen

Degenerative Demenzerkrankungen führen letztlich zu schweren Defiziten und Pflegebedürftigkeit. Es darf jedoch nicht übersehen werden, dass dies nur für das fortgeschrittene Stadium gilt. Im leichten und mittleren Stadium können Demenzpatienten mit Unterstützung ihrer Angehörigen über Jahre am Alltagsleben teilnehmen, sich im Haushalt und Garten betätigen, reisen etc. Dies gilt speziell für Demenzerkrankungen und Verlaufsformen, die nicht von einer bereits früh einsetzenden, ausgeprägten Wesensänderung gekennzeichnet sind, also zum Beispiel für viele Fälle der Alzheimerschen Erkrankung, für Fälle der Frontotemporalen Demenz mit vorwiegend temporaler Pathologie, für einen Teil der Fälle mit Lewy-Körperchen-Erkrankung etc. Soweit und solange eine Demenzerkrankung vornehmlich zu kognitiven Werkzeugstörungen führt, also zu umschriebenen Störungen des Gedächtnisses, der Sprache, des räumlichen Denkens etc., hat sie den Stellenwert einer Behinderung. Kranke und Angehörige können sich auf die neue Situation einstellen und Lebensqualität bewahren.

Demenzerkrankungen können jedoch auch zu Wesensänderung, Verlust der Identität und Desintegration des Alltagslebens führen. Zu einer frühen und fortschreitenden Wesensänderung kommt es, wenn die zugrundeliegende Hirnpathologie das Stirnhirn oder seine Afferenzen und Efferenzen betrifft, also bei Frontotemporaler Demenz und frontalen Marklagererkrankungen. Ein Verlust der Identität tritt bei der Alzheimerschen Krankheit ein, wenn das autobiographische Wissen verloren geht. Die Aufhebung eines geregelten Alltagslebens wird nicht in erster Linie durch kognitive Defizite, sondern durch psychiatrische Begleitsymptome bewirkt, zum Beispiel Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus, Angst und Erregung, Wahnsymptome, motorische Unruhe etc.

Die Behandlung von Demenzsymptomen und Begleitsymptomen und die Beratung und Betreuung ihrer Angehörigen kann viel dazu betragen, die häusliche Situation erträglich zu halten, Lebensqualität zu bewahren und eine Anpassung an die Situation zu fördern. Eine frühe Diagnose und Beratung kann Patienten in die Lage versetzen, Dinge zu regeln, zu denen sie später nicht mehr in der Lage sein werden: Vorsorgevollmacht, Testamentserrichtung, andere Verfügungen und Resümmierung ihres Lebens.

Demenzerkrankungen betreffen nicht nur Intellekt und Persönlichkeit, sondern auch Körperfunktionen. Beispiele hierfür sind die Gangstörung bei Lewy-Körperchen-Krankheit und subkortikaler arteriosklerotischer Enzephalopathie und die Miktionsstörung bei Erkrankungen von frontaler Rinde und Marklager. Hieraus können zusätzliche starke Belastungen resultieren. Eine effektive Behandlung ist selten möglich.

Eine ganz andere Situation ist für die Minderzahl von Patienten gegeben, die eine Demenz infolge einer einmaligen Hirnsschädigung erlitten, also in einem stabilen Defektzustand verharren. Hier ist die Lebenserwartung a priori nicht begrenzt, die Patienten können sich an eine neue stabile Lebenssituation anpassen und es besteht die Chance einer spontanen und durch Rehabilitation geförderten Besserung.

1.6 Demenzerkrankungen im öffentlichen Bewusstsein

Demenzerkrankungen und geistige Leistungsstörungen im Alter sind in den letzten Jahren in den Fokus der Aufmerksamkeit von Ärzteschaft, Krankenversicherungen, Politik, sozialen Diensten, Laienorganisationen und Bevölkerung gerückt. Der Kenntnisstand hat sich auf allen Ebenen vergrößert, Einstellungen haben sich gewandelt. Hierfür gibt es viele Ursachen: die spürbare Verschiebung des Altersaufbaus und die damit verbundene Zunahme von Demenzerkrankungen, die Aufnahme des Themas durch die Medien, die Schaffung der Pflegeversicherung, die wissenschaftlichen Fortschritte in Bezug auf Entstehung, Nosologie und Diagnostik von Demenzerkrankungen, die Etablierung von Gedächtnissprechstunden, die Gründung aktiver Selbsthilfeorganisationen, die breite Verfügbarkeit von Computer- und Kernspintomographie zur Differentialdiagnose, die Zulassung von Medikamenten gegen die Alzheimersche Krankheit und die damit verbundenen Marketingmaßnahmen der Herstellerfirmen. Die frühere Perspektivlosigkeit wurde nicht nur durch neue medikamentöse, sondern auch durch soziotherapeutische Konzepte überwunden.

Im hausärztlichen Alltag, in den Kliniken und insbesondere in den Pflegeheimen spielen Demenzerkrankungen eine stetig zunehmende Rolle. Die ärztliche Ausbildung trägt der Bedeutung dieser Erkrankungen bisher nicht in angemessenem Umfang Rechnung. In jüngerer Zeit werden vielfältige Fortbildungen zu Demenzerkrankungen angeboten. Im interdisziplinären Fach der Geriatrie, in dem sich Ärzte im Rahmen der Weiterbildung qualifizieren können, spielen die Demenzerkrankungen eine wichtige Rolle. Die optimale medikamentöse Behandlung, auch die symptomatische Therapie psychiatrischer Begleitsymptome, ist eine Herausforderung an das ärztliche Können.

Unter Angehörigen und Betroffenen war und ist zum Teil noch heute die Annahme verbreitet, »Senilität« sei ein mehr oder weniger normales Phänomen des Seniums, und Gedächtnisstörungen gehörten zum Altern. Es besteht nicht selten eine Tendenz zur Verleugnung geistiger Leistungsstörungen und Widerstand dagegen, einen Nervenarzt aufzusuchen. Angehörige und Betroffene sind jedoch zunehmend bereit, eine wahrgenommene Störung der geistigen Leistungsfähigkeit nicht zu verdrängen und verschweigen, sondern medizinische Abklärung nachzusuchen und sich mit der Möglichkeit einer Demenzerkrankung auseinanderzusetzen. Die Annahme, es könne ohnehin nichts getan werden, schlägt zuweilen in die unrealistische Hoffnung um, dass durch frühzeitige Behandlung eine wesentliche Verzögerung des Verlaufs erreicht werden könne.

1.7 Die sozioökonomische Bedeutung von Demenzerkrankungen

Die schon heute spürbare Alterung der westlichen Gesellschaften wird in Zukunft stark zunehmen, weil geburtenstarke Nachkriegs-Jahrgänge (Höhepunkt: 1964) das Senium erreichen und die Lebenserwartung stetig ansteigt. Die Prävalenz von Demenzerkrankungen soll sich bis etwa 2050 verdoppeln. Obwohl Ansätze zu einer kausalen Prävention und Therapie erkennbar geworden sind, ist noch nicht absehbar, wann eine bedeutsame Senkung der Erkrankungsraten möglich werden wird. Bereits eine durchschnittliche Verzögerung des Manifestationsalters der Alzheimerschen Krankheit um fünf Jahre würde zu einer Halbierung der Prävalenz führen. Sollten wirksame Präventions- und Behandlungsmaßnahmen jedoch ausbleiben, ist in Zukunft mit einer extremen Belastung zu rechnen.

Der weit überwiegende Anteil der Pflege wird heute von Familien und Ehepartnern der Kranken erbracht, unterstützt durch Zuwendungen der Pflegeversicherung. Angehörige leisten einen unersetzbaren Beitrag in der Betreuung und Pflege dementer Patienten. Sie haben einen hohen Bedarf für kompetente Beratung und Unterstützung. Ihre Belastung disponiert sie dazu, selbst psychisch zu erkranken. Die Bedeutung der Angehörigenarbeit wurde erkannt; sie wird von Ärzten, spezialisierten Ambulanzen, Selbsthilfeorganisationen wie der Alzheimer Gesellschaft und von karitativen und kommunalen Einrichtungen umgesetzt.

Der Aufbau betreuender und versorgender Einrichtungen, die sich mit Demenzkranken befassen, hat in den letzten Jahren Fortschritte gemacht, ebenso die gerontopsychiatrische Fortbildung von ambulanten Pflegern und Laienhelfern. Beispiele sind Pflegeheime und Wohngemeinschaften speziell für Menschen mit Demenzerkrankungen. Die Kette von der Diagnose bis zur Versorgung von Patienten mit fraglicher oder gesicherter Demenzerkrankung ist jedoch regional unterschiedlich ausgebaut und in weiten Teilen des Landes noch nicht ausreichend.

1.8 Die Bedeutung der Diagnostik

Medizinische Fachgesellschaften empfehlen, dass bei fraglichen, sich anbahnenden oder bereits manifesten Demenzerkrankungen eine exakte Diagnostik erfolgen muss. Die Ansichten zur Sinnhaftigkeit einer vertieften Demenzdiagnostik und medikamentösen Behandlung sind jedoch nicht ungeteilt. Ablehnung kann zum Beispiel aus der Ansicht resultieren, dass bei alten Menschen eine degenerative Erkrankung ohnehin hochwahrscheinlich und eine Behandlung wenig aussichtsreich ist. Ein großer Teil der Patienten mit unklaren geistigen Leistungsstörungen oder manifesten Demenzkrankheiten wird daher bis heute nicht fachärztlich untersucht. Die Ablehnung gegenüber Alzheimer-Medikamenten wird mit Zweifeln an deren Wirksamkeit, mit einem nicht zufriedenstellenden Preis/Wirkungs-Verhältnis oder Nebenwirkungen begründet.

Demenzen sind jedoch schwerwiegende Erkrankungen, die Konsequenzen für alle Lebensbereiche des Patienten über einen langen Zeitraum mit sich bringen. Sie bringen für Betroffene, Angehörige, Ärzte, Therapeuten und Betreuer Belastungen und Aufgaben mit sich. Somatische und psychiatrische Begleitsymptome müssen erkannt, Begleitmedikamente beurteilt und die soziale Situation erfasst werden, da auf diesen Feldern sinnvolle und wirksame Maßnahmen ergriffen werden können. Die Diagnostik von Demenzerkrankungen ist eine relativ preisgünstige medizinische Leistung.

Die genaue Diagnose ist der erste Schritt in der Versorgung Demenzkranker und eine unverzichtbare Grundlage für eine richtig indizierte und ökonomische Therapie, für die Prognosestellung, die Aufklärung, die Behandlung, die Beratung von Patienten und ihren Angehörigen, flankierende soziale Maßnahmen, die Lebensplanung und die Anpassung der Betroffenen und ihrer Familien an die neue Situation.

Die Diagnostik kann in vielen Fällen ambulant und mit geringem apparativem und finanziellem Aufwand erfolgen.

Die Frühdiagnostik dient zunächst dem Ausschluss oder der Entdeckung potentiell reversibler, aufhaltbarer oder in ihrer Progression bremsbarer Erkrankungen, weiterhin der genauen Zuordnung einer Demenzerkrankung. Es gibt Hinweise dafür, dass bei der Alzheimerschen Erkrankung ein frühzeitiger Beginn des Einsatzes von Acetylcholinesterasehemmern günstiger ist als ein verzögerter. Eine Progressionsverzögerung degenerativer Demenzerkrankungen durch frühzeitige Pharmakotherapie ist jedoch nicht bewiesen. Durch die Behandlungen mit unspezifischen oder nicht genau indizierten Medikamenten entstehen unnötige Kosten. Die Diagnose M. Alzheimer wird erfahrungsgemäß zu oft gestellt, entsprechend werden Alzheimer-Medikamente auch bei Erkrankungen angewandt, für die sie nicht zugelassen sind und für die kein Wirksamkeitsnachweis besteht. Ungenau indizierte Psychopharmaka und Antidementiva können zu einer Verschlechterung des Krankheitsbildes führen.

Ebenso wichtig wie die Stellung der Diagnose und der Differentialdiagnose ist es, Demenzerkrankungen dort auszuschließen, wo sie nicht vorhanden sind. Diese Aufgabe nimmt einen großen Raum ein, da viele Patienten und auch Ärzte an eine Demenzerkrankung denken, wenn Gedächtnisstörungen beklagt werden. Gedächtnisstörungen treten jedoch auch als Begleiterscheinung vieler, nicht immer augenfälliger psychischer Störungen auf. Die Betroffenen sind nicht selten durch die Angst, an der Alzheimerschen Krankheit zu leiden, zusätzlich verunsichert. Die Annahme, an einer Demenz zu leiden, veranlasst sie zur Inanspruchnahme wiederholter ärztlicher und apparativer Untersuchungen. Sie ist die Ursache subjektiven Leidens und unnötiger ambulanter Kosten. Dieser Kreislauf kann durch eine korrekte Prüfung der geistigen Leistung, eine gezielte psychiatrische Exploration und die Aufklärung des Patienten unterbrochen werden. Sofern eine psychische Störung festgestellt wird, kann eine adäquate Behandlung eingeleitet und der Betroffene entlastet werden (siehe Kapitel 3).

1.9 Aufgaben des Hausarztes und des Facharztes

Die zunehmende Inzidenz und Prävalenz von Demenzerkrankungen erfordert eine strukturierte Zusammenarbeit von Hausärzten, Fachärzten, Spezialambulanzen, Kliniken, Beratungs- und Hilfseinrichtungen.

Hausärzte sollten bei ihren älteren Patienten eigene Befürchtungen und Beobachtungen der Angehörigen hinsichtlich geistiger Leistungseinschränkungen aufgreifen, insbesondere Gedächtnisstörungen und Verhaltensänderungen. Mit der Anamnese bzw. der Fremdanamnese machen die Hausärzte vielfach den ersten Schritt. Bei entsprechendem Verdacht sollte der Hausarzt eine Überweisung zu einem Facharzt (Neurologen oder Psychiater) vornehmen. Alternativ kann er zunächst einen neuropsychologischen Screeningtest durchführen und eine Überweisung vom Ergebnis des Tests abhängig machen (also gegebenenfalls bei unauffälligem Testergebnis auf die Überweisung verzichten, sofern nicht unabweisbare andere Hinweise vorliegen). Apparative Untersuchungen, insbesondere eine Computertomographie ohne Kontrastmittel, können bei eindeutiger Demenz bereits vom Hausarzt veranlasst werden. In allen anderen, insbesondere fraglichen und unklaren Fällen, soll die Indikationsstellung dem Facharzt vorbehalten bleiben. Bei subjektiven Defiziten insbesondere jüngerer Patienten mit normalen Testleistungen und Hinweisen für eine chronische psychosoziale Stressbelastung ist eine Bildgebung nicht indiziert.

Die endgültige Stellung einer Demenzdiagnose und die Behandlungsplanung sind grundsätzlich fachärztliche Aufgaben. Jeder Patient mit einer Demenzerkrankung, einer neu aufgetretenen objektiven geistigen Leistungsstörung oder einer vermutlich organischen Wesensänderung muss mindestens einmal von einem Facharzt untersucht worden sein.

Aufgabe des Facharztes ist es unter anderem, begleitende neurologische oder psychiatrische Symptome festzustellen, diagnostisch zu verwerten und zu behandeln. Die Beurteilung standardisierter Testserien erfordert, wie bereits angesprochen, spezielle Kenntnisse. Ein auf dem Gebiet der Demenzerkrankungen erfahrener Neuropsychologe kann diese Aufgabe in Kooperation mit dem Facharzt übernehmen. Die Einbeziehung einer Spezialambulanz, Schwerpunktpraxis oder Gedächtnissprechstunde ist bei unklaren oder atypischen Fällen empfehlenswert.

Die Indikationsstellung für Medikamente, vor allem Antidementiva, Psychopharmaka und Parkinson-Mittel, soll stets durch einen Facharzt oder in Rücksprache mit ihm erfolgen, da die Einschätzung von Indikationen, Kontraindikationen und Wirkungen spezielle Kenntnisse erfordert. Die Weiterbehandlung kann durch den Hausarzt erfolgen. Änderungen, Aus- und Absetzversuche sollten wiederum in Rücksprache mit einem Facharzt erfolgen.

1.10 Die Rolle von Gedächtnissprechstunden

Seit Anfang der Neunziger Jahre werden in der westlichen Welt in zunehmender Zahl Spezialambulanzen gegründet, die die Diagnostik, Beratung und zum Teil auch die Behandlung von Patienten mit geistigen Leistungsstörungen und Demenzerkrankungen durchführen. Sie firmieren meist als Gedächtnissprechstunden, Gedächtnis-Ambulanzen oder Memory-Kliniken und sind an Kliniken angegliedert, selten auch als Schwerpunktpraxen selbständig. Die Mitarbeiter einer Gedächtnissprechstunde müssen gemeinsam mit ihrer Kompetenz mindestens die Gebiete Neurologie (einschließlich guter Kenntnissen der zerebralen Bildgebung), Psychiatrie und Neuropsychologie abdecken. Die kleinste Besetzung besteht damit aus einem Nervenarzt und einem in der Demenzdiagnostik erfahrenen Psychologen. Jeder Patient sollte in einer interdisziplinären Fallkonferenz besprochen werden. Eine weitere wichtige Rolle spielen Sozialarbeiter, die über Hilfs- und Unterstützungsmöglichkeiten beraten und, in Zusammenarbeit mit Ärzten und Psychologen, Angehörigengruppen und -seminare aufbauen und betreuen. Wenn eine Patientengruppe aufgebaut wird, sollten hierfür Mitarbeiter aus der Ergotherapie und Physiotherapie gewonnen werden. Eine Arzthelferin oder Krankenschwester rundet das Team ab, wo dies möglich ist.

Ein Arbeitsprinzip einer Gedächtnissprechstunde ist ihre Interdisziplinarität. Die dort untersuchten Krankheitsbilder haben Berührung zu geriatrischen, körperlich-neurologischen, gerontopsychiatrischen und allgemein-psychiatrischen Krankheitsbildern. Erfahrungsgemäß weisen viele an Gedächtnissprechstunden überwiesene Patienten keine Demenzerkrankung auf (Damian et al., 2003). Eine