MORPHEA

Oleh: Indah Permata, S.Ked Pembimbing: dr. Fitriani, SpKK

 Morfea deposit kolagen yang berlebih yang menyebabkan penebalan epidermis, jaringan subkutan, atau keduanya Dapat menyebabkan morbiditas khususnya pada anak-anak

Epidemiologi
2,7 per 100.000 penduduk Pria: wanita = 1:2-3 Banyak pada ras Kaukasia, Hispanik, dan Asia Pada usia apa pun

MORFEA

Morfea (kutaneus) Morfea linier Morfea generalisata

Etiologi
Trauma Gangguan Hormonal Infeksi Obat-obatan

Hal yang memicu

Genetik

Belum jelas Kembar monozigot

PATOGENESIS

Kerusakan vaskular, aktivasi sel T dan perubahan produksi jaringan oleh fibroblas Pembengkakan endotel yang diikuti penebalan membran basalis dan hiperplasia lapisan intima Meningkatkan produksi kolagen melalui fibroblas dan induksu memasukkan eosinofil sklerosis kulit

GAMBARAN KLINIS

Morfea (Kutaneus)
Tipe Plak

Bulosa

Profunda

Gutata

Keloid

Nodular

Morfea Generalisata : Multipel, konfluen, melibatkan area tubuh yang luas

Morfea Linier: Berbentuk pita dengan perubahan pigmen. Awalnya mirip tipe plak tidak disertai halo ungu plak meluas secara longitudinal atau bergabung membentuk lesi memanjang

Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium Histopatologi
Vakuolisasi
Reduplikasi lamina basalis Infiltrat radang Sel-sel radang

Serum autoantibodi Eosinofilia

Peningkatan imunoglobulin

Histopatologi

Perhatikan squared-off edge dari spesimen biopsi dengan infiltrat peradangan ringan dan serat kolagen padat, yang terletak paralel epidermis

Anamnesis

DIAGNOSIS

Pemeriksaan dermatologikus

Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium Histopatologi

Diagnosis Banding
Paling mendekati

Skleroderma sistemik

Eosinophilic fascilitis

PENATALAKSANAAN

Umum

Penyakit yang tidak berbahaya Progresif lambat, biasanya terjadi remisi spontan Dipulihkan dengan rehabilitasi

Khusus

D-penicillamine Topical tacrolimus under occlusion Calsitrol oral Calciprotiene topical Methotrexate Fototerapi

 Atropi jaringan subkutaneus dan otot Kontraktur sendi Gangguan mobilitas

KOMPLIKASI

PROGNOSIS
Kebanyakan kasus adalah self-limited Dalam 13% pasien dengan skleroderma linier, satu terjadi reaktivasi setelah beberapa tahun remisi