TUMOR TULANG

PENDAHULUAN Istilah tumor sering digunakan sebagai pengganti istilah neoplasma, walaupun sebenarnya kurang tepat, karena tumor hanya berarti benjolan. Sedangkan neoplasma adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif, dimana sel-sel tersebut tidak pernah menjadi dewasa. Insiden neoplasma tulang bila dibandingkan dengan neoplasma jaringan lain adalah jarang. Neoplasma dapat bersifat jinak atau ganas. Dikatakan ganas bila neoplasmanya mempunyai kemampuan untuk mengadakan anak sebar (metastase) ke tempat atau organ lain dan disebut juga dengan istilah kanker. Neoplasma jinak tidak dapat mengadakan anak sebar ke tempat atau organ lain. Neoplasma tulang primer merupakan neoplasma yang berasal dari sel yang membentuk jaringan tulang sendiri, sedangkan neoplasma tulang sekunder merupakan anak sebar neoplasma ganas organ bukan tulang ke tulang. Dari seluruh tumor tulang primer, 65,8 % bersifat jinak dan 34,2 % bersifat ganas. Ini berarti dari setiap tiga tumor tulang terdapat satu yang bersifat ganas. Perbandingan insidens tumor tulang pada pria dan wanita adalah sama. Tumor jinak primer tulang yang paling sering ditemukan adalah osteoma (39,3%), osteokondroma (32,5%), kondroma (9,8%) dan sisanya oleh tumor tulang jinak yang lain. Osteogenik sarkoma (48,8%) merupakan tumor ganas primer tulang yang paling sering ditemukan, diikuti giant cell tumor (17,5%), kondrosarkoma (10%) dan sisanya adalah tumor tulang ganas yang lain.

TULANG Tulang adalah organ vital yang berfungsi utnuk gerak pasif, proteksi alat-alat di dalam tubuh, pembentuk tubuh, metabolisme kalsium dan mineral, dan organ hemopoetik. Sebagaimana jaringan pengikat lainnya, tulang terdiri dari komponen matriks dan sel. Matriks tulang terdiri dari serat-serat kolagen dan protein non-kolagen. Sedangkan sel tulang terdiri dari osteoblas, oisteosit, dan osteoklas. Osteoblas membangun tulang dengan membentuk kolagen tipe I dan proteoglikan sebagai matriks tulang atau jaringan osteosid melalui suatu proses yang disebut osifikasi. Ketika sedang aktif menghasilkan jaringan osteoid, osteoblas mensekresikan sejumlah besar fosfatase alkali, yang memegang peranan penting dalam mengendapkan kalsium dan fosfat ke dalam matriks tulang. Sebagian dari fosfatase alkali akan memasuki aliran darah, dengan demikian maka kadar fosfatase alkali di dalam darah dapat menjadi indikator yang baik tentang tingkat pembentukan tulang setelah mengalami patah tulang atau pada kasus metastasis kanker ke tulang. Osteosit adalah sel-sel tulang dewasa yang bertindak sebagai suatu lintasan untuk pertukaran kimiawi melalui tulang yang padat. Osteoklas adalah sel-sel berinti banyak yang memungkinkan mineral dan matriks tulang dapat diabsorbsi. Tidak seperti osteoblas dan osteosit, osteoklas mengikis tulang. Sel-sel ini menghasilkan enzim proteolitik yang memecahkan matriks dan beberapa asam yang melarutkan mineral tulan90g sehingga kalsium dan fosfat terlepas ke dalam aliran darah.

DEFINISI Tumor tulang merupakan kelainan pada tulang yang bersifat neoplastik. Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap pertumbuhan yang baru dan abnormal disebut neoplasma. Tumor adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif, dimana sel-sel tersebut tidak pernah menjadi dewasa. Dengan istilah lain yang sering digunakan Tumor Tulang, yaitu pertumbuhan abnormal pada tulang yang bisa jinak atau ganas. Tumor dapat bersifat jinak atau ganas. Tumor ganas tulang dapat bersifat primer yang berasal dari unsur-unsur tulang sendiri atau sekunder dari metastasis (infiltrasi) tumor-tumor ganas organ lain ke dalam tulang. 1. Tumor Jinak (Benign) Tumor jinak (benign) tidak menyerang dan menghancurkan tissue (sekumpulan sel terinterkoneksi yang membentuk fungsi serupa dalam suatu organisme) yang berdekatan, tetapi mampu tumbuh membesar secara lokal. Biasanya setelah dilakukan operasi pengangkatan (tumor jinak), tumor jenis ini tidak akan muncul lagi. 2. Tumor Ganas (Malignant) Tumor jenis ini lebih dikenal dengan istilah Kanker, yang memiliki potensi untuk menyerang dan merusak tissue yang berdekatan, baik dengan pertumbuhan langsung di jaringan yang bersebelahan (invasi) atau menyebabkan terjadinya metastasis (migrasi sel ke tempat yang jauh).

Tabel insidens tumor jinak dan tumor ganas primer pada tulang Tumor Jinak Jenis Osteoma Osteokondroma Kondroma Tumor lainnya Insidens 39,3% 32,5% 9,8% jinak 18,4% Tumor Ganas Jenis Osteogenik sarkoma Giant cell tumor Kondrosarkoma Insidens 48,8% 17,5% 10%

Tumor ganas lainnya 23,7%

KLASIFIKASI Klasifikasi neoplasma tulang berdasarkan asal sel, antara lain: Primer 1. Tumor asal jaringan tulang (Osteogenik) Jinak: *Osteoma. Osteoid osteoma. Osteoblastoma jinak. 2. Tumor asal jaringan tulang rawan (Kondrogenik) Jinak: *Kondroma. *Osteokondroma. Kondroblastoma jinak. Fibroma kondromiksoid. 3. Tumor asal jaringan ikat (Fibrogenik) Jinak: Non Ossifying Fibroma. Lipoma. Ganas: Fibrosarkoma. Liposarkoma. Mesenkimoma ganas. Sarkoma tak berdiferensiasi. 4.Tumor asal sumsum tulang (mielogenik) Ganas: Sarkoma Ewing. Limfosarkoma tulang. Retikulo sarkoma tulang. Mieloma Multipel. 5. Tumor asal vaskuler Jinak: Hemangioma. Limfangioma. Tumor glomus. Intermediate: Hemangio-endotelioma. Hemangio-perisitoma. 6. Tumor tulang lainnya Jinak: *Giant cell tumor. Ganas: Kordoma. Ganas: Angiosarkoma. Ganas: *Kondrosarkoma. Kondrosarkoma juksta kortikal. Ganas: *Osteosarkoma. Parosteal osteosarkoma.

Neurilemoma. Neurofibroma. Sekunder/Metastatik

Adamantinoma.

Tumor yang berasal dari organ lain yang menyebar ke tulang. Contoh: tumor/kanker paru yang menyebar ke tulang, dimana sel-sel tumornya menyerupai sel paru dan bukan merupakan sel tulang. Yang termasuk dalam kategori tumor tulang sekunder adalah: Tumor Metastatik. Tumor yang berasal dari hasil penyebaran issue neoplasma yang berdekatan. Tumor yang merupakan hasil transformasi membahayakan dari luka atau tumor jinak yang sudah ada sebelumnya.

Klasifikasi menurut TNM, yaitu: T = Tumor induk TX tumor tidak dapat dicapai. T0 T1 T2 T3 tidak ditemukan tumor primer. tumor terbatas dalam periost. tumor menembus periost. tumor masuk dalam organ atau struktur sekitar tulang.

N = Kelenjar limf regional N0 N1 tidak ditemukan tumor di kelenjar limf. tumor di kelenjar limf regional.

M = Metastasis jauh M0 tidak ditemukan metastasis jauh. M1 metastasis jauh.

Osteoma Osteoma merupakan tumor jinak mesenkim osteoblas yang terdiri dari diferensiasi jaringan tulang matur. Osteoma pada bagian kepala dan leher sering ditemukan pada daerah frontal-etmoid. Pada tulang temporal, liang telinga merupakan lokasi yang tersering, dan jarang pada daerah mastoid, skuamous tulang temporal, telinga tengah.

Klinis: Insiden osteoma 0,1-1 % dari seluruh tumor jinak tulang tengkorak. Osteoma lebih sering terjadi pada wanita dengan insiden terbanyak pada dekade kedua dan ketiga serta jarang sebelum usia pubertas Osteoma sering tanpa gejala, tumbuh lambat dan dapat stabil dalam beberapa tahun dan secara kebetulan ditemukan pada pemeriksaan radiologi.

Lokasi: Osteoma dilaporkan terjadi di setiap bagian dari tulang temporal termasuk di skuama, mastoid, liang telinga, kavum glenoid, telinga tengah, tuba eustasius, apeks petrous dan prosesus stiloideus.

Etiologi Penyebab pasti osteoma belum diketahui, tetapi ada beberapa teori : 1. Teori perkembangan: Conheim, seperti yang dilaporkan Akamatsu mengatakan bahwa tumor biasanya terbentuk di antara dua jaringan tulang yang berdekatan dengan asal embrionik yang berbeda. Di antara dua tulang yang berbeda ini terdapat sel embrionik yang terperangkap yang memicu proliferasi tulang yang berlebihan. 2. Teori kongenital: manifestasi klinis terjadi ketika pertumbuhan tulang meningkat dengan adanya tulang embrionik misalnya pada saat pubertas. 3. Teori trauma: Komplikasi dari trauma pada tulang temporal dapat menimbulkan proses inflamasi pada tulang seperti periostitis, yang merangsang pembentukan osteoma. 4. Teori infeksi:

Infeksi dapat memicu pertumbuhan osteoma dengan merangsang proliferasi osteoblas pada garis mukoperiostium. 5. Teori hormonal: peningkatan aktifitas osteoblas periostium, dirangsang oleh mekanisme endokrin 6. Faktor herediter

Radiologi: Pemeriksaan penunjang untuk osteoma pada tulang temporal adalah rontgen kranium, tomografi komputer dan magnetik resonansi. Pada rontgen kranium tampak gambaran radiolusen dengan kalsifikasi sentral dan dapat meluas keluar dari tulang aslinya. Tomografi komputer merupakan pemeriksaan untuk diagnosis, dengan rekonstruksi tiga dimensi akan menghasilkan lokasi anatomi yang lebih baik, ukuran dan rencana pengangkatan tumor. Gambaran osteoma menunjukkan radiolusen, terbatas pada jaringan tulang dan diliputi oleh bagian sklerotik pada radioopak. Pencitraan resonansi magnetik berguna untuk melihat inflamasi jaringan di sekitar lesi

CT Scan potongan aksial

Patologi: Ada dua bentuk gambaran osteoma yaitu: 1. Compact osteoma Dimana gambaran histologisnya merupakan jaringan tulang yang padat dan relative sedikit osteosit.

2. Cancellous Dimana ruang trabeculae tulang lebih lebar dengan cortex lamella tulang.

Terapi: Penatalaksanaan osteoma pada tulang temporal tergantung pada beberapa faktor seperti ukuran tumor, gejala dan komplikasi. Jika tumor kecil dan tidak mempunyai gejala maka dilakukan tindakan konservatif dengan memantau gejala klinik dan diikuti dengan pemeriksaan tomografi. Pada kasus yang terdapat gejala neurologi, perluasan ke struktur yang berdekatan, dan perubahan estetik maka diindikasikan untuk pengangkatan tumor

Prognosis: Osteoma mempunyai prognosis yang baik. Tumor ini jarang rekuren dan tidak berpotensi menjadi ganas.

Osteokondroma/Osteocartilagenous Exostosis Merupakan neoplasma tulang jinak yang paling sering didapat. Oleh sebagian ahli dianggap bukan neoplasma, tetapi sebagai suatu hamartoma (pertumbuhan baru, dimana selselnya dapat menjadi dewasa). Osteokondroma adalah tumor jinak tulang dengan penampakan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai eksostoksis yang muncul dari metasfisis, penonjolan tulang ini ditutupi oleh cartilago hialin. Tonjolan ini menyebabkan suatu pembengkakan atau gumpalan dan mirip seperti kembang kol (cauliflower appeareance). Tumor ini berasal dari komponen tulang (osteosit) dan komponen tulang rawan (chondrosit). Osteokondroma dapat tumbuh secara soliter maupun multipel. Osteokondroma yang multipel bersifat herediter (autosomal dominan)

dan akan berhenti tumbuh dan mengalami proses penulangan setelah dewasa. Oleh karena itu eksositosis multipel ini tidak lagi disebut sebagai neoplasma. Osteokondroma yang soliter berbeda dengan multipel karena akan tumbuh terus walaupun penderita telah dewasa dan jenis ini dianggap sebagai neoplasma. Kebanyakan osteokondroma adalah soliter tetapi lesi multipel dapat berkembang pada individu dengan predisposisi genetik. Osteokondroma biasanya mengenai tulang panjang, dan tulang yang sering terkena adalah ujung distal femur (30%), ujung proksimal tibia(20%), dan humerus(2%). Osteokondroma juga dapat mengenai tulang tangan dan kaki (10%) serta tulang pipih seperti pelvis(5%) dan scapula(4%) walaupun jarang. Osteokondroma terdiri dari 2 tipe yaitu tipe bertangkai (pedunculated) dan tipe tidak bertangkai(sesile). Tulang panjang yang terkena biasanya tipe bertangkai sedangkan di pelvis tipe sesile.

Etiologi: Tidak diketahui secara pasti

Patofisiologi: Tumor terjadi karena pertumbuhan abnormal dari sel-sel tulang (osteosit) dan sel-sel tulang rawan (kondrosit) di metafisis. Pertumbuhan abnormal ini awalnya hanya akan menimbulkan gambaran pembesaran tulang dengan korteks dan spongiosa yang masih utuh. Jika tumor semakin membesar makan akan tampak sebagai benjolan menyerupai bunga kol dengan komponen osteosit sebagai batangnya dan komponen kondrosit sebagai bunganya. Tumor akan tumbuh dari metafisis, tetapi adanya pertumbuhan tulang yang semakin memanjang maka makin lama tumor akan mengarah ke diafisis tulang. Pertumbuhan ini membawa ke bentuk klasik coat hanger variasi dari osteokondroma yang mengarah menjauhi sendi terdekat.

Klinis: Terdapat pada usia dewasa muda dengan keluhan adanya benjolan yang tidak terasa sakit. Tumor ini tidak memberikan gejala sehingga sering ditemukan secara kebetulan, namun terabanya benjolan yang tumbuh dengan sangat lama dan membesar. Bila tumor ini menekan jaringan saraf atau pembuluh darah akan menimbulkan rasa sakit. Dapat juga rasa sakit ditimbulkan oleh fraktur patologis pada tangkai tumor, terutama pada bagian tangkai tipis. Kadang bursa dapat tumbuh diatas tumor (bursa exotica) dan bila mengalami inflamasi pasien dapat mengeluh bengkak dan sakit. Apabila timbul rasa sakit tanpa adanya fraktur, bursitis,

atau penekanan pada saraf dan tumor terus tumbuh setelah lempeng epifisis menutup maka harus dicurigai adanya keganasan. Osteokondroma dapat menyebabkan timbulnya pseudoaneurisma terutama pada a.poplitea dan a.femoralis disebabkan karena fraktur pada tangkai tumor di daerah distal femur atau proximal tibia. Osteokondroma yang besar pada kolumna vertebralis dapat menyebabkan angulasi kyfosis dan menimbulkan gejala spondylolitesis. Pada herediter multipel exositosis keluhan dapat berupa massa yang multipel dan tidak nyeri dekat persendian. Umumnya bilateral dan simetris.

Lokasi: Ditemukan pada bagian metafisis tulang panjang terutama pada bagian distal femur, proksimal tibia dan proksimal humerus.

Radiologi: Tampak penonjolan tulang pada korteks dan spongiosa yang normal Dengan bertambahnya umur pasien,terlihat kalsifikasi tulang rawan yang semakin lama semakin banyak Penonjolan seperti bunga kol (cauliflower) dengan komponen kondrosit sebagai bunga dan komponen osteosit sebagai tangkai Pedunculated osteokondroma memiliki gambaran tangkai di bagian distal yang melebar dengan permukaan berbenjol-benjol (hook exositosis), memiliki ukuran berkisar 8-10cm. Sessile osteokondroma memiliki bangunan dasar yang luas dengan dasar bagian komponen korteks dari tulang yang ada dibawahnya. Kadang-kadang daerah ini tampak penonjolan-penonjolan dan bagisan luarnya berkontur tajam-tajam (secara radiologi ini memang sulit dibedakan dengan bentuk tumor parosteal osteosarkoma)

Pemeriksaan penunjang: CT Scan MRI

Komplikasi: 1. Penekanan pada saraf (lebih sering n.poplitea) 2. Penekanan pada pembuluh darah, menimbulkan pseudoaneurisma pada a.poplitea dan a.femoralis) 3. Penekanan tulang sekitar 4. Fraktur patologis 5. Inflamasi bursa pada daerah lesi 6. Perubahan keganasan

Terapi: Bila tumor memberikan keluhan karena menekan struktur di dekatnya, seperti tendon, saraf, maka dilakukan eksisi.

Prognosis: Baik. Komplikasi degenarasi ganas (menjadi kondrosarkoma) lebih kurang 1%.

Kondroma(Enkondroma) Merupaka neoplasma jinak yang berasal dari dalam rongga sumsum tulang. Sebagian ahli menganggap tumor ini sebagai suatu hamartoma. Tumor jinak ini didapat pada dewasa muda dan tidak mengakibatkan keluhan sakit.

Enkondromatosis adalah bentuk multipel dari enkondroma disebut juga sebagai Olliers disease. Bila enkondromatosis disertai dengan adanya multipel hemangioma di jaringan lunak disebut sebagai Mafucci Syndrome.

Lokasi: Tumor ini paling sering mengenai tulang-tulang tubuler kecil pada tangan dan kaki, kadang-kadang juga pada tulang yang lebih besar.

Radiologi: Tampak sebagai lesi yang radiolusen dengan kemungkinan adanya bercak-bercak kalsifikasi. Tidak ada pembentukan tulang reaktif baru. Bila ada erosi kortek pada tulang tubuler yang besar, menandakan terjadinya degenerasi maligna.

Patologi: Terdapat adanya pembentukan tulang rawan yang matur tanpa tandatanda pleomorf, mitosis atau gejalagejala keganasan lainnya. Sering ditemukan adanya perubahan miksoid pada jaringan. Apabila ditemukan enkondromatosis disertai dengan hemangioma multiple pada jaringan lunak, maka kelainan ini disebut sindroma maffucci. Perubahan kearah keganasan pada enkondromatosis lebih sering daripada enkondroma soliter. Tandatanda keganasan biasanya terjadi pada setelah umur 30 tahun denga gejala berupa nyeri, pembesaran tumor yang tibatiba dan erosi korteks tulang.

Terapi: Operatif, dengan cara melakukan kuret daripada lesi, kemudian rongga lesi diisi dengan bone graft.

Prognosis: Ada kemungkinan terjadinya degenarasi maligna terutama bila tumor didapat pada tulang panjang besar atau di pelvis, sebesar kurang lebih 20-25%. Dicurigai perubahan ke arah ganas bila tumor terasa sakit.

Osteosarkoma/Sarkoma Osteogenik Merupakan neoplasma tulang ganas primer yang paling sering didapat. Terjadi pada dekade ke-2 dari kehidupan dimana masa tersebut merupakan masa aktif pertumbuhan tulang, hanya kurang dari 5% terjadi pada anak-anak usia kurang dari 10 tahun. Bersifat sangat ganas, cepat bermetastase ke paru-paru dengan melalui aliran darah.

Klinis: Pria lebih banyak diserang daripada wanita dengan perbandingan 2:1. Didapat terutama pada usia muda, berusia 10-20 tahun. Keluhan utama penderita ialah perasaan sakit pada bagian tulang yang terkena disertai adanya benjolan. Didapat pula tanda-tanda keganasan umum seperti anemia, berat badan menurun.

Lokasi: Didapat pada metafisis tulang-tulang panjang terutama pada bagian distal femur, proksimal tibia dan proksimal humerus.

Radiologi: Didapat 3 macam gambaran radiologi, yaitu: 1. Gambaran osteolitik, dimana proses destruksi merupakan proses utama. 2. Gambaran osteoblastik, yang diakibatkan oleh banyak pembentukan tumor tulang. 3. Gambaran campuran antara proses destruksi dan proses pembentukan tumor tulang.

Gambaran radiologis didapat adanya gambaran osteolitik dan osteoblatik, pada MRI ditemukan garis destruksi.

Pada MRI ditemukan garis akibat proses destruksi dan ekstensi jaringan lunak sel-sel tumor. Pertumbuhan neoplasma yang cepat mengakibatkan terangkatnya poriosteum dan tulang reaktif terbentuk antara periosteum yang terangkat dengan tulang dan padaX-Ray terlihat sebagai segitiga Codman. Kombinasi antara tulang reaktif dan tulang neoplastik yang dibentuk sepanjang pembuluh darah berjalan radier dari kortek tulang ke arah masa tumor membentuk gambaran Sunbrust.

Patologi: Gambaran histologinya bervariasi. Kriteria untuk diagnosis adalah didapatnya stroma sarkoma dengan pembentukan osteoid neoplastik dari tulang disertai gambaran anaplasia yang mencolok. Sel-sel ganas menembus rongga antara kumpulan osteoid.

Gambaran patologis ditemukannya stroma sarcoma dan anaplasia.

Terapi: Penderita dengan Osteosarkoma membutuhkan terapi operatif berupa amputasi. Amputasi dapat dilakukan melalui tulang daerah proksimal tumor atau melalui sendi (disartikulasi) proksimal dari tumor. Menurut penyelidikan, antara teknik amputasi melalui tulang dengan disartikulasi tidak ada perbedaan yang bermakna dalam hasil Survival Rate. Selain terapi operatif, maka pada penderita osteosarkoma diperlukan juga terapi adjuvan berupa pemberian kemoterapi atau radio terapi. Para ahli berpendapat bahwa pada saat diagnosis osteosarkoma ditegakkan, maka dianggap kebanyakan penderita sudah mempunyai mikro metastase di paru-paru sehingga setelah amputasi walaupun X-Ray paru-paru masih belum nampak metastase, perlu diberikan kemoterapi untuk memberantas mikrometastase.

Prognosis: Pada permulaannya prognosis Osteosarkoma adalah buruk 5 years Survival Rate-nya hanya berkisar antara 10-20%. Belakangan ini dengan terapi adjuvan berupa sitostatik yang agresif dan intensif yang diberikan prabedah dan pasca bedah maka Survival Rate menjadi lebih baik dapat mencapai 60-70%. Berkat terapi adjuvan juga terapi amputasi belakangan ini sudah berkurang, sekarang pada pusat-pusat pengobatan kanker yang lengkap, maka terapi non amputasi atau Limb Salvage lebih sering dilakukan.

Kondrosarkoma Merupakan tumor ganas yang terdiri dari sel-sel kartilago (tulang rawan) yang dapat tumbuh spontan (kondrosarkoma primer) atau merupakan degenerasi maligna lesi jinak seperti esteokondroma, enkondroma (kondrosarkoma sekunder). Ditemukan usia antara 30-60 tahun. Neoplasma ini tumbuhnya agak lambat dan hanya memberikan sedikit keluhan. Neoplasma ini lambat memberikan metastase.

Lokasi: Terutama mengenai tulang ceper seperti pelvis dan skapula, tetapi dapat juga didapat pada tulang panjang seperti femur dan humerus.

Klinis: Keluhan penderita adalah adanya masa tumor yang menjadi besar secara perlahan-lahan.

Radiologi: Tampak sebagai lesi osteolitik ditengah metafisis tulang dengan bercak- bercak kalsifikasi yang berasal dari matriks kartilago disertai proses destruksi kortek, sehingga tumor dapat dilihat meluas ke jaringan lunak disekitarnya.

Gambaran patologis menunjukkan lesi di tengah metafisis dengan bercak kalsifikasi, gambaran patologis terdapat sel ganas di tengah lamellar.

Patologi: Tampak sel-sel ganas diantara tulang lamellar didalam sumsum tulang yang membentuk tulang rawan. Gambaran mitosis tidak begitu banyak.

Terapi: Operasi reseksi luas, kalau perlu amputasi. Terapi adjuvan seperti radioterapi, kemoterapi tidak menolong.

Giant Cell Tumor/Tumor Sel Raksasa/Osteoklastoma Tulang tumor yang asalnya masih kontroversial, ada yang berpendapat tumor ini berasal dari jaringan ikat, pendapat lain mengatakan tumor ini asalnya dari sel osteoklas, tetapi ada juga yang berpendapat asal tumor ini asalnya tidak diketahui. Tumor ini mempunyai sifat dan kecenderungan untuk berubah menjadi ganas dan agresif sehingga dikategorikan sebagai suatu tumor ganas. Tumor sel raksasa menempati urutan kedua (17,5%) dari seluruh tumor ganas tulang, terutama ditemukan pada umur 20-40 tahun dan jarang sekali di bawah umur 20 tahun dan lebih sering pada wanita daripada pria.

Lokasi: Didapat pada epifisis tulang panjang yang dapat meluas ke arah metafisis. Tempat yang paling sering terjadi adalah proksimal tibia, distal femur dan distal radius. Juga dapat ditemukan di pelvis dan sacrum.

Klinis: Keluhan rasa nyeri yang terus bertambah serta pembengkakan pada bagian tulang yang mengalami lesi, terutama pada lutut dan mungkin ditemukan efusi sendi serta gangguan gerakan pada sendi.

Radiologi: Tampak daerah osteolitik di epifisis dengan batas yang jelas dan memberikan kesan multilokuler gambaran soap bubble. Terjadi penipisan kortek.

Gambaran radiologis terlihat daerah osteolitik di epifisis dengan adanya soap bubble, gambaran patologis terdapat sel datia dan mitosis sel tumor. Patologi: Pada sediaan hasil kuretase, Stroma yang vaskuler dengan banyak sel-sel datia/giant cell. Ditemukan mitosis dengan mudah pada perbesaran 4x dan 10x. Beberapa tempat terdapat sel fibrihistiocit dan xantoma sel.

Terapi: Operasi kuret yang diikuti dengan pengisian bone graft atau bone cement. Dan beberapa terapi adjuvant dengan phenol, insersi PMMA (polymethylmetacrylate), cryoterapi setelah curetase. Pada beberapa hal dapat dilakukan reseksi tumor, eksisi luas yang disertai tindakan rekontruksi. Kadang-kadang juga memerlukan amputasi.

Tumor Tulang Sekunder Merupakan jenis tumor tulang ganas yang sering didapat. Kemungkinan tumor tulang merupakan tumor metastatik yang harus selalu difikirkan, pada penderita yang berusia lanjut. Pada usia dewasa/lanjut jenis keganasan yang sering bermetastase ke tulang ialah karsinoma payudara, paru-paru, lambung, ginjal, usus, prostat dan tiroid. Sedang pada anak-anak ialah neuroblastoma. Penderita-penderita yang meninggal akibat karsinoma, pada pemeriksaan bedah mayat ternyata paling sedikit seperempatnya menunjukkan tanda-tanda metastase ke tulang. Sel-sel anak sebar mencapai tulang dengan melalui jalan darah, saluran limfe atau dengan cara ekstensi langsung. Sumsum tulang merupakan tempat yang subur untuk pertumbuhan sel-sel anak sebar, dengan demikian tulang vertebra, pelvis, iga dan bagian proksimal tulang-tulang panjang merupakan tempat yang paling sering dihinggapi oleh sel-sel anak sebar. Pada penderita dengan kemungkinan keganasan tulang metastasik, maka harus dilakukan pemeriksaan pada semua tulang misalnya dengan bone survey atau bone scan. Keluhan penderita yang paling menonjol ialah rasa sakit. Rasa sakit dapat diakibatkan oleh fraktur patologis. Dalam beberapa keadaan justru lesi metastatik ditulang yang terlebih dulu ditemukan dan didiagnosis, dimana hasil pemeriksaan mikroskopik menunjukkan suatu jenis neoplasma tulang metastatik yang kadang-kadang jaringan asalnya sulit ditentukan, sehingga harus dicari dengan cermat lokasi daripada tumor primernya.

Radiologi: Pada umumnya tumor metastatik akan mengakibatkan gambaran osteolitik, sedang pada metastase Ca prostat nampak gambaran osteoblatik/osteosklerosis. Kadar Calsium meninggi karena terjadi pelepasan kalsium ke dalam darah akibat proses resorpsi osteoblastik pada tulang-tulang. Adanya pembentukan tulang reaktif ditandai oleh kadar fosfatase alkali yang meningkat. Pada metastase Ca prostat, kadar fosfatase asam meninggi.

Terapi: Terapi bersifat paliatif, karena penderita sudah berada dalam stadium lanjut. Terapi ditujukan pada jenis karsinoma primernya yang dapat berupa radioterapi, kemoterapi ataupun hormon terapi. Terapi dari segi bedah adalah terhadap fraktur patologis yang mungkin memerlukan fiksasi secara eksternal atau internal, agar supaya penderita dapat diimobilisasi tanpa merasa kesakitan. Bila perlu dapat dilakukan fiksasi internal terhadap tulang-tulang

ekstremitas sebelum tulang tersebut mengalami fraktur, jadi baru diperkirakan akan fraktur bila proses pada tulang dibiarkan berjalan terus (impending fracture).

DIAGNOSIS Untuk menetapkan diagnosis tumor tulang diperlukan beberapa hal, yaitu: Anamnesis Anamnesis penting artinya untuk mengetahui riwayat kelainan atau trauma sebelumnya. Perlu pula ditanyakan riwayat keluarga apakah ada yang menderita penyakit yang sejenis misalnya diafisial aklasia yang bersifat herediter. Beberapa hal yang perlu diperhatikan dalam anamnesis adalah: 1. Umur Umur penderita sangat penting untuk diketahui karena banyak tumor tulang yang mempunyai kekhasan dalam umur terjadinya, misalnya osteogenik sarkoma ditemukan pada anak sampai sebelum dewasa muda, kondrosarkoma pada umur 40 tahun, giant cell tumor jarang ditemukan di bawah umur 20 tahun. 2. Lama dan perkembangan (progresifitas) tumor Tumor jinak biasanya berkembang secara perlahan dan bila terjadi perkembangan yang cepat dalam waktu singkat atau suatu tumor yang jinak tiba-tiba menjadi besar maka perlu dicurigai adanya keganasan. 3. Nyeri Nyeri merupakan keluhan utama pada tumor ganas. Adanya nyeri menunjukkan tanda ekspansi tumor yang cepat dan penekanan ke jaringan sekitarnya, perdarahan atau degenerasi. 4. Pembengkakan Kadang-kadang penderita mengeluhkan adanya suatu pembengkakan, yang timbul secara perlahan-lahan dalam jangka waktu yang lama atau secara tiba-tiba.

Pemeriksaan Klinik Hal-hal yang penting pada pemeriksaan klinik adalah: 1. Lokasi Beberapa jenis tumor mempunyai lokasi yang klasik dan tempat-tempat predileksi tertentu seperti di daerah epifisis, metafisis tulang, atau menyerang tulang-tulang tertentu misalnya osteoma pada daerah tengkorak, osteogenik sarkoma pada daerah metafisis, osteoblastoma di daerah vertebra. 2. Besar, bentuk, batas dan sifat tumor Tumor yang kecil kemungkinan suatu tumor jinak, sedangkan tumor yang besar kemungkinan adalah tumor ganas. Penting pula diperhatikan bentuk tumor apakah disertai pelebaran pembuluh darah atau ulkus yang merupakan karakteristik suatu tumor ganas. Tanda-tanda efusi sendi mungkin dapat ditemukan pada tumor yang berdekatan dengan sendi. 3. Gangguan pergerakan sendi Pada tumor yang besar di sekitar sendi akan memberikan gangguan pada pergerakan sendi. 4. Spasme otot dan kekakuan tulang belakang Apabila tumor terdapat pada daerah tulang belakang, baik jinak atau ganas, dapat memberikan spasme/kekakuan otot tulang belakang. 5. Fraktur patologis Beberapa tumor ganas dapat memberikan komplikasi fraktur patologis oleh karena terjadi kerapuhan pada tulang sehingga penderita akan datang dengan gejala fraktur.

Pemeriksaan Neurologis Bila terdapat gejala gangguan neurologis pada penderita, maka pemeriksaan neurologis perlu dilakukan secara cermat untuk menentukan apakah gangguan ini timbul oleh karena penekanan tumor pada saraf tertentu.

Pemeriksaan Radiologis Merupakan salah satu pemeriksaan yang sangat penting dalam menegakkan diagnosis tumor tulang. Dilakukan foto polos lokal pada lokasi lesi atau foto survei seluruh tulang (bone survey) apabila dicurigai adanya tumor yang bersifat metastasis atau tumor primer yang dapat mengenai beberapa bagian tulang.

Foto polos tulang dapat memberikan gambaran tentang: Lokasi tumor: epifisis, metafisis, diafisis atau pada organ-organ tertentu. Bersifat soliter atau multiple. Jenis tulang yang terkena. Batas tumor tegas/tidak, mengandung kalsifikasi/tidak. Bentuk kistik atau solid. Pemeriksaan radiologis lain yang dapat dilakukan, yaitu: Radionukleida scanning, pemeriksaan ini biasanya dipergunakan pada lesi yang kecil seperti osteoma. CT Scan, dapat memberikan informasi tentang keberadaan tumor apakah intraoseus atau ekstraoseus. MRI, dapat memberikan informasi apakah tumor berada dalam tulang atau tidak, apakah tumor berekspansi ke dalam sendi atau ke jaringan lunak.

GAMBARAN RADIOGRAFI KONVENSIONAL Gambaran lesi - Destruksi tulang - Reaksi periosteal - Matriks tumor - Ekspansi lesi - Keterlibatan jaringan lunak

Reaksi tulang terhadap tumor Respon terbatas tulang o Destruksi o Reaksi lesi litik

sklerosis reaksi periosteal

o Remodelling

Kecepatan pertumbuhan tumor menentukan respon o Pertumbuhan lambat sklerotik

o Pertumbuhan cepat

litik

Batas antar tumor dan tulang normal terlihat pada foto polos Proses pertumbuhan tumor yang slow progresif akan menghasilkan batas yang tegas antara tumor dan jaringan tulang sekitarnya Proses pertumbuhan tumor yang sangat progresif mendestruksi tulang akan menghasilkan batas yang kabur antara tumor dan jaringan tulang sekitarnya. Tipe destruksi ada 3 macam yaitu: Geographic Moth-eaten Permeative

Geographic Bone Destruction Batas tegas Indikasi: kurang agresif, pertumbuhan lambat, jinak Zona transisi sempit

Destruksi Moth-eaten Batas tidak rata, compang camping Indikasi: o pertumbuhan lebih cepat dibandingkan geographic o Mungkin keganasan

Permeative Berbatas tidak tegas dgn worm-holes multipel Penyebaran melalui ruang sumsum tulang Zona transisi lebar Indikasi o Malignant agresif (keganasan, agresif)

Reaksi periosteal Benign o None o Solid Keganasan o Lamellated or onion-skin o Sunburst o Codmans triangle

Pemeriksaan Laboratorium Darah, meliputi: pemeriksaan LED, hemoglobin, serum alkali fosfatase, serum elektroforesis protein, serum asam fosfatase yang memberikan nilai diagnostik pada tumor ganas tulang. Urin, pemeriksaan yang penting adalah pemeriksaan protein Bence Jones.

Pemeriksaan Biopsi Tujuannya untuk memperoleh material yang cukup untuk pemeriksaan histologis, untuk membantu menetapkan diagnosis, serta staging tumor (menentukan keganasan). Waktu pelaksanaan biopsi sangat penting sebab dapat mempengaruhi hasil pemeriksaan radiologis yang dipergunakan pada staging. Apabila pemeriksaan CT-scan dibuat setelah dilakukan biopsi, maka akan nampak perdarahan pada jaringan lunak yang memberikan kesan gambaran suatu keganasan pada jaringan lunak. Dikenal dua metode pemeriksaan biopsi, yaitu: o Biopsi tertutup, dengan menggunakan FNAB (Fine Needle Aspiration Biopsy) untuk melakukan sitodiagnosis. Merupakan salah satu cara biopsi untuk melakukan diagnosa pada tumor. Keuntungan dari FNAB adalah: Tidak perlu perawatan. Risiko komplikasi kecil. Mencegah penyebaran tumor. Cepat mendapatkan hasil. o Biopsi terbuka, adalah metode biopsi melalui tindakan operatif. Keunggulannya yaitu dapat diambil jaringan yang lebih besar untuk pemeriksaan histologik dan pemeriksaan ultramikroskopik, mengurangi kesalahan pengambilan jaringan dan mengurangi kecenderungan perbedaan diagnostik tumor jinak dan tumor ganas seperti antara enkondroma dan kondrosarkoma, osteoblastoma dan osteosarkoma. Biopsi terbuka tidak boleh dilakukan bila dapat menimbulkan kesulitan pada prosedur operasi berikutnya, misalnya pada reseksi en-bloc.

DIAGNOSIS BANDING Perlu dilakukan dengan sangat hati-hati oleh karena kelainan-kelainan lain seperti infeksi, miositis osifikans, hematoma dapat memberikan gambaran klinis dan radiologik yang

menyerupai gambaran suatu tumor ganas tulang. Kelainan-kelainan yang dapat memberikan gambaran klinis dan radiologik yang menyerupai tumor, antara lain: 1. Hematoma subperiosteal atau pada jaringan lunak yang akan memberikan benjolan yang disertai nyeri. 2. Osteomielitis dapat memberikan gejala seperti tumor ganas osteosarkoma atau tumor ganas Ewing. 3. Fraktur stress; ini akan memberikan gejala nyeri dan gambaran adanya fraktur. 4. Miositis osifikans. 5. Artritis gout.

PENATALAKSANAAN Pada tumor-tumor ganas diperlukan kerjasama dan konsultasi antara ahli bedah onkologi, ahli bedah ortopedi, ahli radiologi, ahli patologi serta ahli prostetik dan rehabilitasi. Curiga akan tumor ganas Apabila suatu lesi pada tumor primer dicurigai sebagai suatu keganasan maka penderita sebaiknya dirawat untuk pemeriksaan lengkap, pemeriksaan darah, foto paru-paru, pencitraan baik dengan foto polos maupun CT-scan dan biopsi tumor.

Operasi Eksisi tumor dengan cara operasi dapat dilakukan dengan beberapa teknik, yaitu: Intralesional atau intrakapsuler Teknik ini dilakukan dengan cara eksisi/kuretase tumor, tidak dianjurkan pada tumor ganas dan biasanya dilakukan pada kelompok tumor low grade tumour, misalnya giant cell tumor. Eksisi marginal Adalah pengeluaran tumor di luar dari kapsulnya. Teknik ini terutama dilakukan pada tumor jinak atau tumor ganas jenis low grade malignancy. Eksisi luas (eksisi en-bloc) Tumor dikeluarkan secara utuh disertai jaringan disekitar tumor yang berupa pseudo-kapsul atau jaringan yang bereaksi di luar tumor. Tindakan eksisi luas dilakukan pada tumor ganas dan biasanya dikombinasi dengan pemberian kemoterapi atau radioterapi pada pre/pasca operasi. Operasi radikal

Dilakukan seperti pada eksisi luas dan ditambah dengan pengeluaran seluruh tulang serta sendi dan jaringan sebagai satu bagian yang utuh. Cara ini biasanya berupa amputasi anggota gerak di atasnya dan disertai pengeluaran sendi di atasnya. Dengan staging yang tepat serta pemberian kemoterapi untuk mengontrol penyebaran tumor, tindakan amputasi dapat dihindarkan dengan suatu teknik yang disebut limb-sparing surgery (limb saving procedure) yaitu berupa eksisi yang luas disertai dengan penggantian anggota gerak dengan mempergunakan bone graft atau protesis yang disesuaikan dengan anggota gerak tersebut yang dibuat khusus secara individu.

Radioterapi Radiasi dengan energi tinggi merupakan suatu cara untuk eradikasi tumor-tumor ganas yang radiosensitif dan dapat juga sebagai pengobatan awal sebelum tindakan operasi dilakukan. Kombinasi radioterapi dapat pula diberikan bersama-sama dengan kemoterapi. Radioterapi dilakukan pada keadaan-keadaan yang in-operable misalnya adanya metastasis atau keadaan lokal yang tidak memungkinkan untuk tindakan operasi.

Kemoterapi Merupakan suatu pengobatan tambahan pada tumor ganas tulang dan jaringan lunak. Obat-obatan yang dipergunakan adalah metotreksat, adriamisin, siklofosfamid, vinkristin, sisplatinum. Pemberian kemoterapi biasanya dilakukan pada pre/pasca operasi.

KESIMPULAN

Tumor tulang merupakan kelainan pada tulang yang bersifat neoplastik. Dengan istilah lain Tumor Tulang adalah pertumbuhan abnormal pada tulang yang bisa jinak atau ganas. Dari seluruh tumor tulang primer; 65,8% bersifat jinak dan 34,2% bersifat ganas. Ini berarti dari setiap tiga tumor tulang terdapat satu yang bersifat ganas. Perbandingan insidens tumor tulang pada pria dan wanita adalah sama. Klasifikasi neoplasma tulang berdasarkan asal sel, yaitu: primer (osteogenik, kondrogenik, fibrogenik, mielogenik, tumor asal vaskuler, tumor tulang lainnya) dan sekunder/metastatik (tumor yang berasal dari organ lain yang menyebar ke tulang). Untuk menetapkan diagnosis tumor tulang diperlukan beberapa hal, yaitu: anamnesis, pemeriksaan klinik, pemeriksaan neurologis, pemeriksaan radiologis, pemeriksaan laboratorium, dan pemeriksaan biopsi. Metode pengobatan pada neoplasma tulang antara lain dengan operasi, radioterapi, dan kemoterapi. Ada beberapa teknik operasi, yaitu: intralesional atau intrakapsuler, eksisi marginal, eksisi luas, serta operasi radikal.

DAFTAR PUSTAKA

Reksoprodjo S. 1995. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Jakarta: Binarupa Aksara. Sjamsuhidajat R, Wim de Jong. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah, edisi 2. Jakarta: EGC Price Silvia A,Wilson L. 2005. Patofisiologi: Konsep klinis proses-proses penyakit. Jakarta: EGC

Doherty, Gerard M. Current Surgical Diagnosis & Treatment 12th Chapter 42 page 1201 1205. Mc Graw Hill

Rasjad C. 2007. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. Jakarta: Yarsif Watampone. http://naturindonesia.com/artikel-kanker/881-jenis-kanker-tulang.html http://www.scribd.com/doc/31348774/Tumor-Tulang http://www.scribd.com/doc/54186345/Neoplasma-Tulang