BAB I PENDAHULUAN

A.

Latar Belakang Masalah Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN) atau

Hipertensi pulmonal persisten berat bayi yang baru lahir adalah normal. Karena plasenta, bukan paru-paru, berfungsi sebagai organ pertukaran gas, sebagian besar dari keluaran ventrikel kanan menyilang duktus arteriosus ke aorta, dan hanya 5-10% dari keluaran ventrikel gabungan diarahkan ke bantalan vaskular paru-paru. Beberapa jalur tampaknya terlibat dalam mempertahankan pembuluh darah paru tinggi nada sebelum kelahiran.Paru vasoconstrictors dalam janin normal termasuk oksigen rendah ketegangan, endothelin-1, leukotrienes, dan Rho kinase.Vasokonstriksi juga dipromosikan oleh produksi dasar rendah vasodilators, seperti prostasiklin dan nitrat oksida (NO). Sebuah transisi cardiopulmonary dramatis terjadi pada saat lahir, ditandai oleh penurunan cepat resistensi vaskular paru (PVR) dan tekanan arteri paru-paru dan 10 kali lipat peningkatan aliran darah paru.Sinyal yang paling penting untuk perubahan peralihan ini distensi mekanis paru-paru, penurunan karbon dioksida ketegangan, dan peningkatan ketegangan oksigen di paru-paru.Mempersiapkan janin transisi ini terlambat dalam kehamilan dengan meningkatkan ekspresi paru oksida nitrat synthases dan larut guanylate siklase. Pada beberapa bayi yang baru lahir, penurunan normal vaskular paru nada tidak terjadi, dan hasilnya adalah hipertensi pulmonal gigih dari bayi

yang baru lahir (PPHN). Hipertensi pulmonal persisten berat bayi yang baru lahir telah diperkirakan terjadi dalam 2 per 1000 kelahiran hidup jangka bayi, dan beberapa derajat hipertensi pulmonal merumitkan jalannya lebih dari 10% dari semua neonatus dengan kegagalan pernapasan. B. Rumusan Masalah Berdasarkan latar belakang masalah diatas, maka penulis ingin mengetahui lebih lanjut tentangPersistent Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN), mulai dari definisi hingga penatalaksanaan.

C.

Tujuan Makalah Tujuan dari makalah ini adalah untuk mengetahui, mendalami, dan

menjelaskan tentang pengertian dari Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN) agar dapat tercegah dan dapat memberikan terapi yang sesuai dengan penyebabnya.

D.

Manfaat Makalah
1. Memberikan penjelasan secara lebih jelas dan mendalam mengenai

Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN).

2. Memberikan

pengetahuan mengenai dampak dan akibat yang

ditimbulkan dari Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN)

3. Memperbaharui tinjauan pustaka yang sudah ada, diharapkan dapat

memberikan ilmu yang up to date.

BAB II PEMBAHASAN

1. Definisi Dalam kedokteran,hipertensi pulmonal (PH atau PHT) adalah peningkatan tekanan darah di arteri paru-paru,paru vena, atau kapiler paru, bersama-sama dikenal sebagai paru-parupembuluh darah, yang menyebabkan sesak napas,pusing,pingsan, dan gejala lain, semua yang diperburuk dengan pengerahan tenaga. Hipertensi pulmonal dapat menjadi penyakit berat dengan penurunan mencolok latihan toleransi dan gagal jantung.Ini pertama kali diidentifikasi oleh Dr Ernst von Romberg tahun 1891. Menurut klasifikasi yang paling baru, dapat menjadi salah satu dari lima jenis yang berbeda: arteri, vena, hipoksia, tromboemboli atau lain-lain. Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN) atau Hipertensi pulmonal persisten berat bayi yang baru lahir, dari bayi yang baru lahir adalah relatif langka, namun kondisi berpotensi sangat serius. Hal ini dapat menyebabkan kedua segera dan jangka panjang

komplikasi dan masalah kesehatan.PPHN mempengaruhi sekitar satu dalam setiap 500-1500 kelahiran. Ketika seorang bayi berada dalam rahim, oksigen diberikan melalui tali pusat.Setelah lahir, sistem bayi harus beralih untuk menerima oksigen dari paru-paru.Pada bayi yang lahir dengan PPHN, jantung, pembuluh darah, dan paru-paru (sistem sirkulasi) tidak membuat penyesuaian.Ketika bayi dilahirkan dalam keadaan PPHN, darah tidak berinteraksi dengan paru-paru, hal tersebut sebenarnya tidak terjadi di dalam rahim. Bayi dengan PPHN tidak menerima oksigen yang diperlukan dari paru-paru yang biasanya disediakan.Gejala PPHN biasanya muncul dalam waktu 12 jam setelah lahir. 2. Etiologi Beberapa penyakit parenkim paru yang umumnya terkait dengan hipertensi pulmonal persisten pada bayi yang baru lahir.Ini termasuk sindrom aspirasi mekonium dan parah sindrom gangguan pernapasan, baik yang menyebabkan dari perpindahan darah dari kanan-ke-kiri yang mungkin ekstrapulmoner. Pneumonia, terutama yang dari Grup B Streptococcus, juga dapat menyebabkan PPHN. Penyakit ini dapat menyebabkan asidosis, hipoksia, hiperkarbia, atau radang paru-paru dan semua faktor penting dari PPHN. Mekanisme yang tepat yang menyebabkan penyakit pernafasan ini untuk maju ke PPHN tetap tidak jelas.Karena menyumbat saluran udara dan / atau atelektasis yang sering menonjol dalam penyakit pernapasan, mungkin ada kurangnya peningkatan alveolar ventilasi dan

oksigenasi

setelah

kelahiran.

Ada

juga

potensi

pelepasan

vasokonstriktor oleh proses peradangan yang menyertainya. Zat radang ini, seperti leukotriene C 4 dan B
4,

tromboksan dan platelet-activating

factor, merupakan metabolit dari asam arakidonat dan masing-masing telah ditemukan meningkat pada bayi dengan PPHN. Kesemuanya itu dikenal untuk meningkatkan tekanan arteri dan pembuluh darah paruparu pada bayi yang baru lahir. PPHN juga dapat terjadi pada bayi tanpa parenkim penyakit paru-paru. Pembuluh darah paru yang abnormal dapat menjadi faktor untuk pengembangan PPHN. Pada bayi yang baru lahir terjadi karakteristik fisiologis PPHN yaitu penutupan ductus arteriosus, penyempitan duktus arteriosus dapat terjadi dengan penggunaan inhibitor sintesis prostaglandin seperti asam acetylsalicylic atau indometasin. PPHN telah dilaporkan pada bayi baru lahir dari ibu yang menerima indometasin, aspirin atau inhibitor sintesis prostaglandin. Pada neonatus dengan hipoplastik paru-paru seperti yang terlihat dalam diafragma kongenital hernia dan kapiler alveolar displasia, total luas penampang dari tempat tidur vaskular menurun tajam. Ada juga yang abnormal otot pembuluh darah paru, dengan hipertrofi dari otot arteri dan dari prekapiler, biasanya didapatkan kosong otot. Kelainan ini meningkatkan tingkat resistensi vaskular paru dan memberikan kontribusi bagi pengembangan PPHN. Selama kehamilan, paru-paru janin tidak digunakan untuk pertukaran oksigen dan karbon dioksida, sehingga paru-paru membutuhkan lebih sedikit pasokan darah Sirkulasi janin mengirim sebagian besar suplai darah dari paru-paru melalui saluran khusus di

jantung dan aorta. Ketika seorang bayi mulai bernapas untuk pertama kali setelah kelahiran, sirkulasi janin ini berubah secara dramatis. Perubahan tekanan dalam paru-paru janin membantu menutup koneksi dan mengalihkan aliran darah. Sekarang darah dipompa ke paru-paru untuk membantu pertukaran oksigen dan karbon dioksida. Ketika seorang bayi telah menurunkan tingkat oksigen atau kesulitan bernafas saat lahir, perubahan-perubahan ini mungkin tidak terjadi dan sirkulasi bayi kembali kembali ke sistem janin dengan mengarahkan darah dari paru-paru.Tekanan paru-paru tetap tinggi.Itu sebabnya, kondisi ini disebut hipertensi pulmonal persisten. Sistem peredaran Bayi

2009 Nucleus Medical Media, Inc. 2009 Nucleus Medical Media, Inc

PPHN pun dapat disebabkan oleh berbagai faktor, termasuk:

1. Suatu kejadian atau sakit selama kehamilan atau persalinan :

a. Sindrom aspirasi mekonium (bayi menghirup mekoniumbangku pertama-sebelum atau segera setelah lahir)
b. radang paru-paru yang parah

c. Infeksi d. Gula darah rendah e. Asfiksia persalinan)

f. Sindrom gangguan pernapasan

neonatorum (hilangnya oksigen ke janin selama

g. Penggunaan obat-obatan anti inflamasi non-steroid pada ibu hamil.

h. Penggunaan selektif serotonin reuptake inhibitors pada ibu

hamil trimester akhir

i. j.

Cairan ketuban bocor Cairan ketuban yang rendah (Oligohidramnios) kongenital hernia diafragmatika

k. Pengembangan paru-paru yang abnormal sebagai akibat dari

2. Stres selama kehamilan 3. Kondisi terisolasi dengan penyebab yang tidak diketahui 3. Epidemiologi Amerika Serikat Kegagalan pernapasan neonatus mempengaruhi 2% dari semua kelahiran hidup, atau hampir 80.000 bayi yang baru lahir per tahun, dan bertanggung jawab untuk hampir separuh dari semua kematian bayi. Hampir sepertiga dari semua bayi dengan kegagalan pernapasan lahir pada

istilah atau jangka dekat dan berada pada risiko tinggi terutama untuk hipertensi pulmonal persisten pada bayi yang baru lahir. Data terakhir menunjukkan bahwa hipertensi pulmonal persisten pada bayi yang baru lahir sering terjadi sebagai 2-6 kasus per 1000 kelahiran hidup.Persistent pulmonary hipertensi dari bayi yang baru lahir merupakan faktor yang sering rumit dalam istilah atau jangka dekat parenkim bayi yang baru lahir dengan penyakit paru-paru (misalnya, sindrom aspirasi mekonium, pneumonia). Mortalitas / Morbiditas Seperti yang baru-baru ini seperti 15 tahun yang lalu, tingkat kematian untuk hipertensi pulmonal persisten bayi yang baru lahir hampir 40%, dan prevalensi kecacatan neurologis yang utama adalah 15-60%. Pengenalan extracorporeal oksigenasi membran (ECMO) dan terapi baru lainnya memiliki pengaruh yang besar dalam mengurangi angka kematian yang terkait dengan hipertensi pulmonal persisten pada bayi yang baru lahir. Di Britania Raya, efek teknologi ECMO dipelajari dalam uji coba secara acak, satu-satunya untuk menggunakan kematian sebagai titik akhir.Angka kematian menurun dari sekitar 60% dalam kelompok secara acak untuk menerima terapi konvensional sampai 30% untuk kelompok secara acak untuk menerima ECMO. Jika semua tersedia terapi yang digunakan, tingkat kematian kurang dari 10%. Namun demikian, prevalensi kecacatan neurologis yang utama di kalangan bayi yang baru lahir tetap bertahan sekitar 20% atau lebih tinggi, bahkan untuk bayi dengan hipertensi pulmonal moderat bayi yang baru lahir.

4. Patofisiologi Dalam kehidupan janin, aliran darah paru (Q) adalah rendah (510% dari cardiac output karena tingginya resistensi vaskular paru (PVR) dan celah(yaitu, foramen ovale, ductus arteriosus) yang memungkinkan darah untuk melewati vaskular paru.Pada saat lahir, PVR biasanya turun secara dramatis (akibat inflasi dan oksigenasi paru-paru).Qp meningkat menjadi 100% dari CO dan, dengan 24 jam setelah lahir, PPA telah jatuh ke sekitar 50% dari tekanan arteri sistemik. Apabila keadaan transisi normal ini gagal, PVR dan PPA tetap tinggi, Qp tetap rendah, perpindahan dari kanan ke kiri terjadi pada foramen ovale dan duktus arteriosus, dan menyebabkan hipoksemia. Beberapa faktor mempengaruhi PVR; begitu pula, asidosis dan hipoksia alveolus yang terjadi karena vasokonstriksi paru yang kuat. PPHN bias terjadi dari perkembangan pembuluh darah paru yang abnormal atau dengan perkembangan yang normal, ketika terjadi kegagalan baik vasodilatasi paru normal atau munculnya factor vasokonstriksi yang kuat. Maka, skenario klinis yang berhubungan PPHN termasuk diantaranya : a. Perkembangan abnormal dari pembuluh darah paru, Meningkatnya

otot polos pembuluh darah paru akibat hipoksia fetus, maternal diabetes, displasia kapiler alveolus.
b.

Hipoplasia paru dikaitkan dengan hipoplasia pembuluh darah paru,

hernia diafragmatika bawaan, Potters syndrome, oligohidramnion yang lama. c. Vasokonstriksi paru setelah kelahiran, sepsis, pneumonia, sindrom

aspirasi, asfiksia perinatal.

d.

Penyakit jantung bawaan (Congenital Heart Disease), anomali total

paru pada venous return dengan sumbatan. 5. Klinis Tanda dan gejala Karena gejala dapat berkembang secara bertahap, pasien dapat menunda melihat seorang dokter selama bertahun-tahun. Gejala yang sering sesak napas, kelelahan, produktif non-batuk, kejang jantung, pingsan atau sinkop, periferaledema (pembengkakan di pergelangan kaki dan kaki), dan jarang Hemoptisis (batuk darah). PPHN biasanya terjadi dengan sesak napas dan ketika berbaring datar atau tidur (orthopnea atau paroxysmal nocturnal dyspnea), sedangkan hipertensi arteri pulmonal (PAH) biasanya tidak. Sebuah sejarah keluarga rinci ditegakkankan untuk menentukan apakah penyakit mungkin kekeluargaan. Sejarah terkena narkoba seperti kokain, metamfetamin, alkohol mengarah ke sirosis, dan tembakau yang menyebabkan emfisema dianggap signifikan. Sebuah pemeriksaan fisik dilakukan untuk mencari tanda-tanda khas hipertensi pulmonal, termasuk P2 keras (suara penutupan katup pulmonal), (para) sternalis angkat, distensi vena jugularis, pedal edema,asites,hepatojugular refluks,clubbing dll.Bukti trikuspid insufisiensi juga dicari dan, jika ada, konsisten dengan kehadiran hipertensi paru. 6. Diagnosis Pengujian dapat mencakup sebagai berikut:

10

1. Foto X-ray dada untuk mendiagnosis penyakit paru-paru atau jantung

membesar
2. Ekokardiogram (USG jantung) untuk menunjukkan peredaran aliran

darah bayi
3. USGkepala untuk mendiagnosa pendarahan di otak 4. Tes laboratorium : a. Gas darah arteri (Arterial Blood Gas) b. Hitung darah lengkap (Complete Blood Count)

c. Tes serum elektrolit

d. Tekanan oksimetri (pemantauan persentase hemoglobin jenuh

dengan oksigen).
7. Komplikasi dan Prognosis

PPHN adalah kondisi serius dan intensif pemantauan dan perawatan sangat penting. Bahkan dengan prompt pengakuan dan pengobatan, seorang bayi dengan PPHN dapat terus pasokan yang tidak mencukupi jumlah oksigen ke jaringan tubuh, yang mengakibatkan syok, gagal jantung, pendarahan otak, kejang, gagal ginjal, kerusakan organ multipel, dan mungkin bahkan kematian. Beberapa penyebab yang dapat diobati dan PPHN reversibel, sedangkan yang lainnya terkait dengan tingkat kelangsungan hidup miskin, bahkan jika nitrat oksida dan Extracorporeal membrane oksigenasi (ECMO) digunakan. Pada beberapa bayi yang baru lahir dengan PPHN, paru-paru terlalu sakit atau cacat untuk menyembuhkan secara memadai, bahkan jika bayi tetap berada di ECMO untuk jangka waktu lebih lama. Periode yang tidak memadai oksigenasi dapat memiliki efek jangka panjang pada bayi yang bertahan hidup PPHN, seperti bronkopulmonalis displasia (penyakit paru-paru kronis yang berhubungan dengan bekas luka,

11

kaku paru-paru) dan sesak napas.Gangguan kejang, keterlambatan perkembangan, dan defisit neurologis juga mungkin terlihat. Selama beberapa minggu setelah perawatan, bayi yang sudah PPHN mungkin tidak dapat mengambil makan melalui mulut. Sebuah selang sementara mungkin harus dimasukkan ke hidung bayi, atau untuk jangka panjang untuk masalah makan, langsung ke perut melalui kulit pada perut. Selang makanan akan diperlukan jika bayi tidak bisa makan cukup untuk memenuhi kebutuhan gizi untuk pertumbuhan. Masalah pendengaran adalah kondisi umum lain yang terkait dengan PPHN. Jika telah terkena PPHN, maka mungkin perlu dievaluasi oleh spesialis pendengaran pada anak usia dini untuk memeriksa gangguan pendengaran, dan pengembangan pidatonya juga perlu diikuti. Perawatan medis seperti ventilasi frekuensi tinggi, nitrat oksida, dan ECMO telah menurun secara signifikan persentase anak-anak yang mati dari PPHN. Lima belas tahun yang lalu, hampir separuh dari bayi didiagnosis dengan PPHN meninggal; hari ini, kurang dari 20% bayi dengan PPHN mati, dan hanya sekitar seperlima dari bayi yang masih hidup pengalaman jangka panjang perkembangan fisik atau komplikasi. 8. Terapi Dalam melaksanakan terapi pada PPHN, tujuan utama adalah untuk meningkatkan aliran oksigen ke organ bayi untuk menghindari masalah kesehatan yang serius. Terapi bisa termasuk berupa ventilasi mekanik dan pilihan terapi pernafasan seperti :

12

Ventilator Untuk meningkatkan jumlah oksigen ke paru-paru bayi, sebuah tabung dapat ditempatkan secara langsung ke dalam trakea.Sebuah mengelola ventilator oksigen ke dalam tabung, dan bernafas untuk bayi. Nitric Oxide Menghirup oksida nitrat dapat rileks pembuluh darah dan

meningkatkan sirkulasi. Obat Ada sejumlah strategi pengobatan novel yang saat ini sedang diselidiki.Misalnya, sildenafil (misalnya Viagra) telah dipelajari dalam jumlah kecil pasien dengan keseluruhan hasil positif.Namun, penelitian dengan angka yang lebih besar diperlukan untuk mengkonfirmasi efektivitas dan keamanan. Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO) Oksigenasi membran Extracorporeal memerlukan operasi besar. Hal ini biasanya hanya dilakukan pada kasus yang paling serius dari PPHN bila pasien tidak merespon pengobatan lain. Dalam ECMO, sebuah mesin bertindak sebagai jantung buatan dan paru-paru untuk bayi sehingga organorgan alam dapat menyembuhkan.

13

BAB III KESIMPULAN

1.

Dalam kedokteran,hipertensi pulmonal (PH atau PHT) adalah peningkatan tekanan darah di arteri paru-paru,paru vena, atau kapiler paru, bersamasama dikenal sebagai paru-parupembuluh darah, yang menyebabkan sesak napas,pusing,pingsan, dan gejala lain, semua yang diperburuk dengan pengerahan tenaga.

2.

Pengelolaan PPHN di masa depan tergantung pada pemahaman mengenai mekanisme pengendalian resistensi vaskular paru dan bagaimana mekanisme ini terganggu menyebabkan hipertensi pulmonal.

3.

PPHN pun dapat disebabkan oleh berbagai faktor, termasuk: 1. Suatu kejadian atau sakit selama kehamilan atau persalinan : a. Sindrom aspirasi mekonium (bayi menghirup mekoniumbangku pertama-sebelum atau segera setelah lahir)
b. radang paru-paru yang parah

c. Infeksi
14

d. Gula darah rendah e. Asfiksia persalinan)

f. Sindrom gangguan pernapasan

neonatorum (hilangnya oksigen ke janin selama

g. Penggunaan obat-obatan anti inflamasi non-steroid pada ibu hamil. h. Penggunaan selektif serotonin reuptake inhibitors pada ibu hamil trimester akhir i. Cairan ketuban bocor j. Cairan ketuban yang rendah (Oligohidramnios) k. Pengembangan paru-paru yang abnormal sebagai akibat dari kongenital hernia diafragmatika 2. Stres selama kehamilan 3. Kondisi terisolasi dengan penyebab yang tidak diketahui 4. PPHN adalah kondisi serius dan intensif pemantauan dan perawatan sangat penting. Bahkan dengan prompt pengakuan dan pengobatan, seorang bayi dengan PPHN dapat terus pasokan yang tidak mencukupi jumlah oksigen ke jaringan tubuh, yang mengakibatkan syok, gagal jantung, pendarahan otak, kejang, gagal ginjal, kerusakan organ multipel, dan mungkin bahkan kematian. 5. Dalam melaksanakan terapi pada PPHN, tujuan utama adalah untuk meningkatkan aliran oksigen ke organ bayi untuk menghindari masalah kesehatan yang serius. Terapi bisa termasuk berupa ventilasi mekanik dan pilihan terapi pernafasan seperti :

15

Ventilator Nitric Oxide Obat Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO)

BAB IV DAFTAR PUSTAKA

1. Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn. 2009. Persistent

Pulmonary Hypertension of the Newborn .http://www.persistentpulmonary-hypertension-newborn.com/Persistent-PulmonaryHypertension.html (December, 2009).

2. University Of California San Francisco Childrens Hospital. 2009.

Persistent

Pulmonary

Hypertension

of

the

Newbornhttp://www.ucsfchildrenshospital.org/conditions/persistent_pu lmonary_hypertension_of_the_newborn/ (December, 2009).

16

3. Smith, D.N. 2009. Persistent Pulmonary Hypertension of the

Newborn.EBSCO Publishing.
4. Steinhorn, R.H. 2009. Pulmonary Hypertension, Persistent-Newborn.

http://emedicine.medscape.com/article/898437-overview 2009).

(December,

5. Suchomski, S.J. 2001. Persistent Pulmonary Hypertension of the

Newborn. Jacksonville Medical Faculty.

6. Spear, M. et al. 2001. Persistent Pulmonary Hypertension of the

Newborn.http://www.thechildrenshospital.org/wellness/info/parents/20 830.aspx (December, 2009)

7. Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn.2001.

http://www.dcmsonline.org/jaxmedicine/2001journals/dec2001/hyperte nsion.htm (December 17, 2009).

17