REFERAT TUMOR ORBITA

LITA YANUARTI 20050310043

PENDAHULUAN
Tumor adalah anomali pertumbuhan jaringan atau sel yang berlebihan yang dapat menginfiltrasi struktur sekitarnya, dapat bersifat jinak ataupun ganas. Insidens dan prevalensi dari suatu tumor bervariasi menurut daerah geografis, jenis kelamin, umur dan ras.

 Seperti di bagian tubuh lain, mata kita juga bisa terserang tumor, baik jinak maupun ganas. Berdasarkan posisinya tumor mata dikelompokkan sebagai berikut: 1. Tumor eksternal 2. Tumor intraokuler 3. Tumor retrobulber

DEFINISI
Tumor orbita mata adalah tumor yang menyerang rongga orbita (tempat bola mata) sehingga merusak jaringan lunak mata, seperti otot mata, syaraf mata dan kelenjar air mata. Tumor orbita jarang ditemukan, dan dapat berasal dari dinding orbita, isi orbita, sinus dan sekelilingnya.

ANATOMI ORBITA
Orbita berbentuk suatu rongga yang secara skematis digambarkan sebagai piramida yang berkonvergensi ke arah belakang. Tulang-tulang yang membentuk orbita berjumlah 7 buah, yaitu tulang frontal, tulang zigoma, tulang sphenoid, tulang maksila, tulang etmoid, tulang nasal, dan tulang lakrima. Volume orbita dewasa kira-kira 30 cc dan bola mata hanya menempati sekitar 1/5 bagian ruangannya. Lemak dan otot menempati bagian terbesarnya.

 Di dalam orbita, selain bola mata, juga terdapat otot-otot ekstraokuler, syaraf, pembuluh darah, jaringan ikat, dan jaringan lemak, yang kesemuanya ini berguna untuk menyokong fungsi mata. Di sekitar orbita terdapat rongga-rongga di dalam tulang-tulang tengkorak dan wajah, yang disebut sinus paranasalis

Keterangan : 1. Os frontal 2. Os sphenoid 3. Os ethmoid 4. Os lacrimal 5. Os maksilaris 6. Os zygoma 7. Os palatinum

 Di ruang orbita terdapat 3 lubang yang dilalui oleh pembuluh darah, serat saraf, yang masuk ke dalam mata terdiri dari : a. Foramen optikum dilalui oleh N.opticus, A. oftalmika b. Fisura orbita superior, dilalui oleh V. oftalmika, N.III, IV, VI, untuk otot otot dan N.V.
V oftalmika superior dan inferior, melalui fisura orbita superior masuk ke sinus kavernosus c. Fisura orbita inferior dilalui oleh N.V . A.infra orbita

Tanda dan Gejala Tumor Orbita

Nyeri orbital: jelas pada tumor ganas yang tumbuh cepat. Proptosis: pergeseran bola mata kedepan adalah gambaran yang sering dijumpai, berjalan bertahap dan tak nyeri (tumor jinak) atau cepat (lesi ganas). Pembengkakan kelopak: mungkin jelas pada pseudotumor. Palpasi: bisa menunjukkan massa yang menyebabkan distorsi kelopak atau bola mata, terutama dengan tumor kelenjar lakrimal atau dengan mukosel. Gerak mata: sering terbatas oleh sebab mekanis, Ketajaman penglihatan: mungkin terganggu langsung akibat terkenanya saraf optik atau retina, atau tak langsung akibat kerusakan vaskuler.

PEMERIKSAAN PENUNJANG DIAGNOSTIK TUMOR ORBITA

1. Foto rontgen kepala - Posisi waters : gambaran atap & dasar orbita - Posisi rhese : menilai foramen optikum - Posisi cadwell : gbrn rima sup & lat orbita, dinding medial, snus ethmoidal & frontal 2. USG 3. CT Scan akurasinya 99,4% : jaringan lunak & tulang dapat terdeteksi 4. NMRI ( Nuclear Magnetic Resonanse Imaging )

Pengelolaan
Tumor jinak: memerlukan eksisi, namun bila kehilangan penglihatan merupakan hasil yang tak dapat dihindarkan, dipikirkan pendekatan konservativ. Tumor ganas: memerlukan biopsi dan radioterapi. Limfoma juga berreaksi baik dengan khemoterapi. Terkadang lesi terbatas (misal karsinoma kelenjar lakrimal) memerlukan reseksi radikal.

Klasifikasi Tumor Orbita

Tumor bisa tumbuh dari struktur yang terletak didalam atau sekitar orbit. Tumor orbita dapat diklasifikasikan berdasar asal tumornya menjadi : 1. Tumor orbita primer, 2. Tumor orbita sekunder, dan 3. Tumor orbita metastatik

1. TUMOR PRIMER
Tumor orbita primer adalah tumor yang berasal dari dalam kavum orbita. Kelenjar Lakrimal Lima puluh persen massa yang terdapat di kelenjar lakrimalis adalah tumor epitel; separuh dari jumlah itu bersifat ganas. Massa peradangan dan tumor limfoproliferatif merupakan penyebab 50 % lainnya.

1. Pleomorphic adenoma (Benign mixed tumor) Merupakan tumor jinak biasa muncul pada usia 40-50 tahun. Gambaran Klinis: Proptosis, displacement bola mata ke inferior medial. 2. Malignant mixed tumor Merupakan perkembangan lanjut dari benign mixed tumor atau rekurensi dari benign mixed tumor yang pengangkatannya tidak bersih 3. Adenoid cystic carsinoma Merupakan tumor ganas yang terbanyak . Gejala klinis selain proptosis juga nyeri karena invasi tumor perineural dan destruksi tulang

 Tumor epitel yang paling sering adalah adenoma pleomorfik (tumor campuran jinak). Tumor ganas pada kelenjar lakrimal ini harus dicurigai apabila pasien datang dengan nyeri dan perubahan tulang destruktif tampak pada pemeriksaan dengan sinar X.

Jaringan limfoid Limfoma dapat tumbuh primer didalam orbit, atau sekunder atas kelainan menyeluruh pada tubuh Tumor-tumor limfomatosa pada orbita dibagi ,menjadi limfoma maligna dan hiperplasia limfoid reaktif, atau pseudolimfa. Proliferasi monoklonal (kemungkinan ganas) atau proliferasi poliklonal jinak

 Diagnosis banding mencakup infeksi orbita dan penyakit sistemik misalnya penyakit kolagen, histiositosis, granulomatosis Wegener, sinusitis, dan sarkoidosis. Nyeri lebih sering terjadi pada proses peradangan jinak daripada limfoma maligna. Prognosis untuk proliferasi limfoid poliklonal dan lesi sel B monoklonal berdiferensiasi baik memuaskan Apabila lesi terbatas di orbita, terapi untuk lesi monoklonal maupun poliklonal adalah dengan radiasi.

 Pembuluh Darah a. Hemangioma Kapiler

Hemangioma kapiler merupakan tumor jinak yang sering ditemukan dan kadang-kadang mengenai kelopak mata dan orbita. Lesi superfisial tampak kemerahan (nevus strawberry) dan lesi yang terletak dalam tampak kebiruan

 Lebih dari 90% kasus menjadi jelas sebelum usia 6 bulan. Lesi cenderung membesar dengan cepat selama tahun pertama kehidupan dan mengecil secara lambat selama 6-7 tahun. Lesi di dalam orbita dapat menyebabkan strabismus atau proptosis. Keterlibatan kelopak mata dapat mencetuskan astigmatisma atau sumbatan penglihatan sehingga terjadi ambliopia.

 Lesi superfisial yang kecil tidak memerlukan pengobatan dan sebaiknya dibiarkan mengecil sendiri. Lesi orbita yang dalam sering disertai morbiditas yang makna dengan atau tanpa pengobatan Penggunaan kortikosteroid intralesi lepas lambat dikatakan efektif pada banyak kasus dan dianggap sebagai pengobatan pilihan bagi sebagian besar kasus. Kortikosteroid diperkirakan memiliki efek antiangiogenik yang menghambat proliferasi kapiler dan menginduksi konstriksi pembuluh darah.

 Bentuk-bentuk pengobatan lain kurang efektif tetapi kadang-kadang diperlukan. Pengobatan tersebut antara lain penekanan jangka panjang, kortikosteroid sistemik, obat-obatan sklerotikans, krioterapi, bedah laser, radiasi dan reseksi bedah.

b. Hemangioma Kavernosa
Hemangioma kavernosa bersifat jinak, tumbuh lambat, dan biasanya menjadi simtomatik pada usia pertengahan. Sebagian besar timbul pada wanita. Hemangioma ini biasanya terdapat di dalam corong otot, menimbulkan proptosis aksialis, hiperopia, dan pada banyak kasus, lipatan koroidalis.

 Tidak seperti hemangioma kapiler, tumor ini tidak memiliki kecenderungan regresi spontan. Eksisi bedah biasanya memberikan hasil baik dan diindikasikan apabila telah menimbulkan gejala Hemangioma kavernosa orbital dapat meningkatkan volume intraorbital dengan menghasilkan efek massa. Ketajaman visual atau bidang penglihatan, diplopia, dan disfungsi otot ekstraokular atau pupil dapat terjadi sebagai akibat dari penekanan isi intraorbital oleh hemangioma.

 Morbiditas terkait dengan luas hemangioma, dan karena ancaman kompresi neuropati optik, disfungsi otot ekstraokuler, dan kosmetik . Mortalitas pada hemangima kavernosa ini biasanya sebagai akibat komplikasi intraoperatif. Kebanyakan hemangioma kavernosa tidak memerlukan intervensi. Jika pembedahan ekstirpasi diindikasikan, pendekatan bedahnya ditentukan oleh lokasi tumor di dalam orbit.

c. Limfangioma Pada tahap-tahap awal, limfangioma mungkin sangat mirip dengan hemangioma bahkan secara histologist. Keduanya biasanya mulai pada masa bayi, walaupun limfangioma mungkin munculnya belakangan. Limfangioma tidak mengalami regresi dan ditandai oleh perdarahan intermiten dan perburukan secara bertahap. Dapat timbul kista darah berukuran besar yang menimbulkan proptosis dan diplopia serta memerlukan evakuasi.

 Tulang a. Fibro-osseus tumor

Merupakan tumor yang mengenai jaringan ikat fibrous , kartilago dan tulang merupakan lesi yang jarang melibatkan orbita. Osteoma adalah tumor jinak yang biasanya mengenai sinus frontal atau ethmoid, bisa menyebabkan mukosel frontal. Dapat dieksisi secara komplit pada kebanyakan pasien. Tumor maligna sepertik kondrosarkoma dan osteosarkoma biasanya menghancurkan tulang normal dengan tanda adanya kalsifikasi yang dapat terlihat pada X-ray dan CT-scan.

b. Kista dermoid
Dermoid bukanlah suatu neoplasma sejati tetapi merupakan suatu koristoma jinak yang berasal dari jaringan embrionik yang biasanya tidak terdapat di dalam orbita. Dermoid orbita berasal dari ectoderm permukaan sehingga mengandung struktur-struktur epitel misalnya keratin, rambut, dan bahkan gigi.

 Sebagian besar dermoid terdapat di kuadran temporalis superior orbita, tetapi dapat berada di semua garis sutural tulang. Pemeriksaan dengan sinar X memperlihatkan defek tulang berbentuk bundar yang berbatas tegas akibat tekanan oleh massa yang tumbuh lambat dan melekat ke periosteum.

c. Kista epidermoid Merupakan suatu massa superficial yang berisi keratin, biasanya terletak dekat dengan batas orbita superior. Kista ini dapat bersifat congenital atau timbul akibat trauma. Eksisi biasanya tidak sulit.

d. Lipodermoid Adalah suatu massa lemak padat yang timbul di bawah permukaan konjungtiva. Lipodermoid sering tampak lebih besar daripada tumor sebenarnya, dan eksisi dapat menimbulkan kerusakan bermakna pada struktur-struktur vital. Apabila diperlukan pengobatan dianjurkan dilakukan eksisi terbatas.

Meningioma Meningioma orbita primer biasanya berkembang dari araknoid selubung nervus optikus. Tumor ini cenderung menyebabkan defek visual pada tahap awalnya. CT-scan dapat membedakan meningioma nervus optikus ( radiolusen di bagian sentral) dari glioma nervus optikus ( hiperdens di bagian sentral ). Meningioma orbita primer dapat meluas ke bagian luar dari duramater menuju jaringan lunak orbita.

Meningioma nervus optikus biasanya lebih bersifat agresif dan letal pada anak-anak dibanding dewasa. Pada kebanyakan kasus, meningioma nervus optikus dapat menyebabkan kebutaan. Intervensi pembedahan, jika tumor tersebut tidak mengancam struktur intrakranial dan jika penglihatannya dipertahankan.

Saraf optik: a. Glioma (astrositoma pilositik) Sekitar 75% glioma saraf optikus yang simtomatik telah tampak sebelum usia 10 tahun. Dua puluh lima sampai lima puluh persen berkaitan dengan neurofibromatosis I. Tumor-tumor yang terletak anterior terhadap kiasma optik memperlihatkan sifat jinak. Tumor yang terletak pada dan belakang kiasma optik mungkin lebih agresif.

 Tanda yang paling sering dijumpai adalah hilangnya penglihatan dan atrofi optikus. Proptosis terjadi apabila tumor terletak di dalam orbita. Pengobatannya masih kontroversial. Belum terdapat statistik yang meyakinkan untuk mengindikasikan bahwa pembedahan atau radiasi memberi hasil yang efektif.

b. Neurofibroma/neurinoma Tumor ini terutama tersusun oleh sel Schwann (pembungkus nervus) yang mengalami proliferasi. Axon, fibroblast endoneural, dan musin juga dapat terlihat. Tumor ini vaskularisasinya baik dan bisa meskipun jarang dapat dihilangkan secara menyeluruh dengan eksisi.

c. Neurofibromatosis tipe 1 Neurofibromatosis 1 (penyakit Recklinghausen) diwariskan sebagai sifat autosom dominan. Gen yang berperan terletak di kromosom 17. Tulang sphenoid sering mengalami cacat, defek orbita yang menyertai dapat menimbulkan enoftalmus atau eksoflamus berdenyut

Jaringan ikat Rabdomiosarkoma Rabdomiosarkoma adalah suatu penyakit keganasan pada jaringan lunak yang menyerang otot serat lintang. Merupakan 10-15% dari sarkoma jaringan lunak dan 5-8% dari semua kasus keganasan pada anak Pada rongga mata, dapat menyebabkan mata menonjol keluar dan benjolan di mata.

 Gambaran yang paling umum terdapat adalah masa yang mungkin nyeri atau mungkin tidak nyeri. Gejala disebabkan oleh penggeseran atau obstruksi struktur normal. Tumor primer di orbita biasanya didiagnosis pada awal perjalanan karena disertai proptosis, edem periorbital, ptosis, perubahan ketajaman penglihatan dan nyeri lokal.

 Rabdomiosarkoma dapat terjadi pada semua usia dengan insiden terbanyak pada usia 1-5 tahun dan 1519 tahun. Diagnosis pasti adalah histopatologi atau perlu ditambah pemeriksaan imunohistokimia dengan menggunakan antibodi terhdap otot skelet (desmin, aktin khas otot) dan mikroskop elektron untuk membedakan gambaran khas.

 Terapi adalah dilakukan pembedahan radikal pada tumor yang resektabel dengan syarat : tumor dapat diangkat semua dan batas sayatan bebas sel tumor ganas. Jika diperlukan dapat diberikan terapi kombinasi yaitu : pembedahan + radioterapi/kemoterapi. Untuk mencegah mikrometastasis : pembedahan + radiasi+ kemoterapi Tumor yang in-operabel : radiasi + kemoterapi

2. TUMOR SEKUNDER
Sinus paranasal, nasofaring:
Kebanyakan tumor orbita sekunder berasal dari hidung dan sinus paranasal. Proptosis umumnya terjadi dan pada pemeriksaan orbita dengan x-ray hampir selalu terdapat abnormalitas. CT-scan basis sinus harus dilakukan untuk mengevaluasi lesinya.

 Sinus adalah tempat yang paling sering menyebabkan penyakit ekstraorbital yang dapat menekan bola mata dan menyebabkan proptosis Diagnosis preoperatif dapat dilakukan dengan pemeriksaan imaging orbita. Pembedahan meliputi evakuasi dari mukocel dan drainase sinus yang terkena.

Bola mata dan Kelopak mata Tumor dan inflamasi dapat menyebar ke kavum orbita dari bola mata (terutama melanoma koroid dan retinoblastoma) dan dari kelopak mata (terutama karsinoma glandula sebasea, karsinoma sel skuamosa, dan karsinoma sel basal).

a. Retinoblastoma Retinoblastoma adalah tumor masa anak-anak yang jarang tetapi sangat ganas dan bersifat fatal. Dua pertiga kasus muncul sebelum akhir tahun ketiga, walaupun jarang, dilaporkan kasus-kasus yang timbul di segala usia. Retinoblastoma biasanya tidak disadari sampai perkembangannya cukup lanjut sehingga menimbulkan pupil putih (leukokoria), strabismus, atau peradangan.Semua anak dengan strabismus atau peradangan intraokular harus dievaluasi untuk mencari adanya retinoblastoma

 Retinoblastoma dapat tumbuh ke luar (eksofitik) atau ke dalam (endofitik). Retinoblastoma endofitik kemudian meluas ke korpus vitreum. Kedua jenis secara bertahap akhirnya mengisi mata dan meluas melalui syaraf optikus ke otak di sepanjang syaraf di sklera ke jaringan orbita lainnya.

 Secara umum, semakin dini penemuan dan terapi tumor, semakin besar kemungkinan kita mencegah perluasan melalui saraf optikus dan jaringan orbit Enukleasi adalah terapi pilihan untuk retinoblastoma besar. Mata dengan tumor yang berukuran lebih kecil pada anak dapat diterapi secara efektif dengan radioterapi plaque atau external beam, krioterapi, atau fotokoagulasi.

 Terdiri dari 4 stadium : 1. Std. I Lekokoria 2. Std. II Glaukomatous

3. Std. III Exoftalmos 4. Std.l IV Metastase

b. Melanoma Koroid "choroidal" melanoma maligna dapat tumbuh di dalam mata. Mereka berasal dari lapisan pembuluh darah "choroid" di bawah retina. Choroidal melanoma ganas dapat menyebar ke bagian lain dari tubuh. Kebanyakan pasien melanoma choroidal tidak memiliki gejala dan melanoma ditemukan pada pemeriksaan mata rutin.

 Jika pasien mengalami gejala, mereka biasanya: melihat "kilatan cahaya," "distorsi" atau kehilangan visi, dan objek melayang (pelampung) dalamlapangpandangnya.

c. Tumor Kelopak Mata Karsinoma sel skuamosa Adalah kedua jenis paling umum kanker tumor kelopak mata (terjadi pada sekitar 5% dari tumor ganas kelopak mata). Seperti dengan karsinoma sel basal, lokasi yang paling umum adalah kelopak mata bawah, terutama pada lanjut usia,

 Ketika tumor terdeteksi dan diobati secara dini, hasilnya sangat baik. Namun, jika tumor diabaikan, ini bisa menyebar ke kelenjar getah bening di leher. Sebaceous cell carcinoma Berasal dari kelopak mata pada individu yang tua. Hal ini relatif jarang tetapi masih untuk 1% sampai 5% dari kanker tumor kelopak mata.

 Adalah tumor ganas yang sangat mungkin akan kembali setelah pemindahan, menginvasi rongga mata, atau menyebar ke kelenjar getah bening. Tumor mungkin terlihat seperti hordeolum kelopak mata, sehingga sulit untuk mendiagnosis.

3. TUMOR METASTASIS
Tumor-tumor metastasis mencapai orbita melalui penyebaran hematogen, karena orbita tidak memiliki saluran limfe. Metastasis biasanya berasal dari payudara pada wanita dan paru pada pria. Pada anak-anak, tumor metastatic yang paling sering terjadi adalah neuroblastoma.

 Dan pada anak-anak, tumor lebih sering bermetastasis ke orbita dibandingkan ke dalam bola mata, sedangkan pada dewasa, tumor metastasis lebih sering ke bola mata terutama bagian koroid. Banyak tumor metastatic di orbita berrespon terhadap radiasi, sebagian terhadap kemoterapi. Tumor kecil yang terlokalisasi dan simptomatik kadang- kadangdapat dieksisi secara total atau parsial. Neuroblastoma pada anak berusia kurang dari 11 bulan memiliki prognosis yang relative baik.

 Orang dewasa yang mengalami tumor metastatic di orbita memiliki usia harapan hidup yang sangat sempit. Asal tumor metastatic orbita : Dewasa : Karsinoma 'breast' Karsinoma bronkhial Anak-anak : Neuroblastoma Sarkoma Ewing Leukemia Tumor testikuler

PROGNOSIS
Prognosis atau angka keberhasilan kelangsungan hidup penderita tumor orbita mencapai 80%, artinya masih ada harapan hidup yang cukup baik. Angka kematian sangat dipengaruhi oleh stadium dari tumor itu sendiri. Tentu saja pada stadium lanjut angka kelangsungan hidupnya lebih buruk.