BAB I PENDAHULUAN

Demam rematik merupakan suatu penyakit inflamasi sistemik non supuratif yang digolongkan pada kelainan vaskular kolagen atau kelainan jaringan ikat. Proses rematik ini merupakan reaksi peradangan yang dapat mengenai banyak organ tubuh terutama jantung, sendi dan sistem saraf pusat. Demam rematik akut adalah sinonim dari demam rematik dengan penekanan akut, sedangkan yang dimasuk demam rematik inaktif adalah pasien-pasien dengan demam rematik tanpa tanda-tanda radang. 1,2,3,4 Penyakit demam rematik dan gejala sisanya, yaitu penyakit jantung rematik, merupakan jenis penyakit jantung didapat yang paling banyak dijumpai pada populasi anak-anak dan dewasa muda. Puncak insiden demam rematik terdapat pada kelompok 5-15 tahun; penyakit ini jarang dijumpai pada anak dibawah usia 4 tahun dan penduduk di atas 50 tahun. Prevalensi demam rematik atau penyakit jantung rematik yang diperoleh dan penelitian WHO mulai tahun 1984 di 16 negara sedang berkembang di Afrika, Amerika Latin, Timur Jauh, Asia Tenggara dan Pasifik Barat berkisar 0,1 sampai 12,6 per 1.000 anak sekolah, dengan prevalensi rata-rata sebesar 2,2 per 1.000 anak sekolah.4 Dalam laporan WHO Expert Consultation Geneva, 29 Oktober1 November 2001 yang diterbitkan tahun 2004 angka mortalitas untuk PJR 0,5 per 100.000 penduduk di Negara maju hingga 8,2 per 100.000 penduduk di negara berkembang di daerah Asia Tenggara diperkirakan 7,6 per 100.000 penduduk. Diperkirakan sekitar 2.000-332.000 penduduk yang meninggal diseluruh dunia akibat penyakit tersebut.5 Prevalensi demam rematik di Indonesia belum diketahui secara pasti, meskipun beberapa penelitian yang pernah dilakukan menunjukkan bahwa prevalensi penyakit jantung rematik berkisar antara 0,3 sampai 0,8 per 1.000 anak sekolah. Dengan demikian, secara kasar dapat diperkirakan bahwa prevalensi demam rematik di Indonesia pasti lebih tinggi dari angka tersebut, mengingat penyakit jantung rematik merupakan akibat dari demam rematik.6

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEMAM REMATIK AKUT 2.1.1 Etiologi Demam rematik akut disebabkan oleh respon imunologis yang terjadi sebagai sekuel dari infeksi streptokokus grup A pada faring tetapi bukan pada kulit. Tingkat serangan demam rematik akut setelah infeksi streptokokus bervariasi tergantung derajat infeksinya, yaitu 0,3 sampai 3 persen. Faktor predisposisi yang penting meliputi riwayat keluarga yang menderita demam rematik, status sosial ekonomi rendah (kemiskinan, sanitasi yang buruk), dan usia antara 6 sampai 15 tahun (dengan puncak insidensi pada usia 8 tahun).7 2.1.2. Patologi Lesi peradangan dapat ditemukan di berbagai bagian tubuh, terutama pada jantung, otak, sendi dan kulit. Karditis akibat rematik sering disebut sebagai pankarditis, dengan miokarditis sebagai bagian yang paling utama. Saat ini, diketahui bahwa komponen katup yang mungkin sama atau lebih penting dibandingkan keterlibatan otot jantung maupun pericardium. Pada miokarditis rematik, kontraktilitas miokard jarang mengalami kerusakan dan kadar troponin serum tidak mengalami peningkatan. Pada penyakit jantung rematik tidak hanya terjadi kerusakan pada daun katup akibat timbulnya vegetasi pada permukaannya, namun seluruh katup mitral mengalami kerusakan (dengan pelebaran annulus dan tertariknya korda tendineae).7,8 Katup mitral merupakan katup yang paling sering dan paling berat mengalami kerusakan dibandingkan dengan katup aorta dan lebih jarang pada katup trikuspid dan pulmonalis. Badan Aschoff yang ditemukan pada otot jantung atrium merupakan salah satu tanda khas pada demam rematik. Badan Aschoff terdiri dari lesi-lesi peradangan yang disertai dengan pembengkakan, serat kolagen yang berfragmen, dan perubahan jaringan penyambung, yang saat ini dianggap sebagai sel miokardium yang mengalami nekrosis.7

Gambar 2.1 2.1.3. Manifestasi Klinis Demam rematik akut didiagnosis dengan menggunakan kriteria Jones. Kriteria tersebut dibagi menjadi tiga bagian : (1) lima gejala mayor, (2) empat gejala minor, dan (3) bukti pemeriksaan yang mendukung adanya infeksi streptokokus grup A.5,7,8 Lihat tabel 2.1. Gejala Mayor Karditis Poliartritis Khorea Eritema marginatum

Nodul subkutan Temuan klinis : Gejala Minor Riwayat demam rematik atau penyakit jantung rematik Arthralgia Demam Peningkatan reaktan fase akut ( laju pengendapan eritrosit, protein C-reaktif) Bukti yang mendukung adanya infeksi streptokokus grup A Tabel.2.1 Kriteria Jones Kriteria Mayor 3 Pemanjangan interval PR Kultur tenggorok atau streptokokus hasilnya (+) Peningkatan titer antibodi streptokokus pemeriksaan antigen

Temuan laboratorium:

1. Karditis merupakan manifestasi klinik demam rematik yang paling berat karena merupakan satu-satunya manifestasi yang dapat mengakibatkan kematian penderita pada fase akut dan dapat menyebabkan kelainan katup sehingga terjadi penyakit jantung rematik. Diagnosis karditis rematik dapat ditegakkan secara klinik berdasarkan adanya salah satu tanda berikut: (a) bising baru atau perubahan sifat bising organik, (b) kardiomegali, (c) perikarditis, dan gagal jantung kongestif. Bising jantung merupakan manifestasi karditis rematik yang seringkali muncul pertama kali, sementara tanda dan gejala perikarditis serta gagal jantung kongestif biasanya baru timbul pada keadaan yang lebih berat. 5 2. Poliartritis, ditandai oleh adanya nyeri, pembengkakan, kemerahan, teraba panas, dan keterbatasan gerak aktif pada dua sendi atau lebih. Artritis pada demam rematik paling sering mengenai sendi-sendi besar anggota gerak bawah. Kelainan ini hanya berlangsung beberapa hari sampai seminggu pada satu sendi dan kemudian berpindah, sehingga dapat ditemukan artritis yang saling tumpang tindih pada beberapa sendi pada waktu yang sama; sementara tanda-tanda radang mereda pada satu sendi, sendi yang lain mulai terlibat. Perlu diingat bahwa artritis yang hanya mengenai satu sendi (monoartritis) tidak dapat dijadikan sebagai suatu criteria mayor. Selain itu, agar dapat digunakan sebagai suatu kriteria mayor, poliartritis harus disertai sekurang-kurangnya dua kriteria minor, seperti demam dan kenaikan laju endap darah, serta harus didukung oleh adanya titer ASTO atau antibodi anti Streptokokus lainnya yang tinggi.5 3. Korea secara khas ditandai oleh adanya gerakan tidak disadari dan tidak bertujuan yang berlangsung cepat dan umumnya bersifat bilateral, meskipun dapat juga hanya mengenai satu sisi tubuh. Manifestasi demam rematik ini lazim disertai kelemahan otot dan ketidakstabilan emosi. Korea jarang dijumpai pada penderita di bawah usia 3 tahun atau setelah masa pubertas dan lazim terjadi pada perempuan. Korea Sydenham merupakan satusatunya tanda mayor yang sedemikian penting sehingga dapat dianggap sebagai pertanda adanya demam rematik meskipun tidak ditemukan kriteria yang lain. Korea merupakan manifestasi demam rematik yang muncul secara lambat, sehingga tanda dan gejala lain kemungkinan sudah tidak ditemukan lagi pada saat korea mulai timbul.5,7 4

4. Eritema marginatum merupakan wujud kelainan kulit yang khas pada demam rematik dan tampak sebagai makula yang berwarna merah, pucat di bagian tengah, tidak terasa gatal, berbentuk bulat atau dengan tepi yang bergelombang dan meluas secara sentrifugal. Eritema marginatum juga dikenal sebagai eritema anulare rematikum dan terutama timbul di daerah badan, pantat, anggota gerak bagian proksimal, tetapi tidak pernah ditemukan di daerah wajah. Kelainan ini dapat bersifat sementara atau menetap, berpindah-pindah dari satu bagian tubuh ke bagian tubuh yang lain, dapat dicetuskan oleh pemberian panas, dan memucat jika ditekan. Tanda mayor demam rematik ini hanya ditemukan pada kasus yang berat.5

Gambar 2.2 Eritema marginatum 5. Nodulus subkutan pada umumnya hanya dijumpai pada kasus yang berat dan terdapat di daerah ekstensor persendian, pada kulit kepala serta kolumna vertebralis. Nodul ini berupa massa yang padat, tidak terasa nyeri, mudah digerakkan dari kulit di atasnya, dengan diameter dan beberapa milimeter sampai sekitar 2 cm. Tanda ini pada umumnya tidak akan ditemukan jika tidak terdapat karditis.5,7

Gambar 2.3 Nodul Subkutan

Gambar 2.4 Manifestasi klinis demam rematik akut Kriteria Minor 1. Riwayat demam rematik sebelumnya dapat digunakan sebagai salah satu kriteria minor apabila tercatat dengan baik sebagai suatu diagnosis yang didasarkan pada kriteria obyektif yang sama. Akan tetapi, riwayat demam rematik atau penyakit jantung rematik inaktif yang pernah diidap seorang penderita seringkali tidak tercatat secara baik sehingga sulit dipastikan kebenarannya, atau bahkan tidak terdiagnosis.5,7 2. Artralgia adalah rasa nyeri pada satu sendi atau lebih tanpa disertai peradangan atau keterbatasan gerak sendi. Gejala minor ini harus dibedakan dengan nyeri pada otot atau jaringan periartikular lainnya, atau dengan nyeri sendi malam hari yang lazim terjadi pada anak-anak normal. Artralgia tidak dapat digunakan sebagai kriteria minor apabila poliartritis sudah dipakai sebagai kriteria mayor.5 3. Demam pada demam rematik biasanya ringan, meskipun adakalanya mencapai 39C, terutama jika terdapat karditis. Manifestasi ini lazim berlangsung sebagai suatu demam derajat ringan selama beberapa minggu. Demam merupakan pertanda infeksi yang tidak spesifik, dan karena dapat dijumpai pada begitu banyak penyakit lain, kriteria minor ini tidak memiliki arti diagnosis banding yang bermakna.5 4. Peningkatan kadar reaktan fase akut berupa kenaikan laju endap darah, kadar protein C reaktif, serta leukositosis merupakan indikator nonspesifik dan peradangan atau infeksi. Ketiga tanda reaksi fase akut ini hampir selalu ditemukan pada demam rematik, kecuali jika korea merupakan satu-satunya 6

manifestasi mayor yang ditemukan. Perlu diingat bahwa laju endap darah juga meningkat pada kasus anemia dan gagal jantung kongestif. Adapun protein C reaktif tidak meningkat pada anemia, akan tetapi mengalami kenaikan pada gagal jantung kongestif. Laju endap darah dan kadar protein C reaktif dapat meningkat pada semua kasus infeksi, namun apabila protein C reaktif tidak bertambah, maka kemungkinan adanya infeksi Streptokokus akut dapat dipertanyakan. 5,8 5. Interval P-R yang memanjang biasanya menunjukkan adanya keterlambatan abnormal sistem konduksi pada nodus atrioventrikel dan meskipun sering dijumpai pada demam rematik, perubahan gambaran EKG ini tidak spesifik untuk demam rematik. Selain itu, interval P-R yang memanjang juga bukan merupakan pertanda yang memadai akan adanya karditis rematik.5,7 Bukti yang mendukung Titer antistreptolisin O (ASTO) merupakan pemeriksaan diagnostik standar untuk demam rematik, sebagai salah satu bukti yang mendukung adanya infeksi Streptokokus. Titer ASTO dianggap meningkat apabila mencapai 250 unit Todd pada orang dewasa atau 333 unit Todd pada anak-anak di atas usia 5 tahun, dan dapat dijumpai pada sekitar 70% sampai 80% kasus demam rematik akut.5 Infeksi Streptokokus juga dapat dibuktikan dengan melakukan biakan usapan tenggorokan. Biakan positif pada sekitar 50% kasus demam rematik akut. Bagaimanapun, biakan yang negatif tidak dapat mengesampingkan kemungkinan adanya infeksi Streptokokus akut.5 2.1.4. Diagnosis Demam rematik akut didiagnosis berdasarkan kriteria Jones dimana didapatkan minimal dua gejala mayor atau satu gejala mayor dan dua gejala minor, ditambah adanya bukti pemeriksaan yang menunjukkan adanya infeksi streptokokus. Dua gejala mayor selalu lebih kuat dibandingkan satu gejala mayor dengan dua gejala minor. Arthralgia atau pemanjangan interval PR tidak dapat digunakan sebagai gejala minor ketika menggunakan karditis dan arthritis sebagai gejala mayor. Tidak adanya bukti yang mendukung adanya infeksi streptokokus grup A merupakan peringatan bahwa demam rematik akut mungkin tidak terjadi pada pasien (kecuali bila ditemukan adanya khorea). Murmur innocent (Stills) sering salah interpretasi sebagai murmur 7

dari regurgitasi katup mitral (MR) dan oleh karenanya merupakan penyebab yang sering dari kesalahan diagnosis dari demam rematik akut. innocent merupakan murmur dengan nada rendah dan tipe ejeksi.7 Pengecualian dari kriteria Jones meliputi tiga keadaan berikut ini: 1. Khorea mungkin timbul sebagai satu-satunya gejala klinis dari demam rematik. 2. Karditis indolen mungkin satu-satunya gejala klinis pada pasien yang datang ke tenaga medis setelah berbulan-bulan dari onset serangan demam rematik. 3. Kadang-kadang, pasien dengan demam rematik rekuren mungkin tidak memenuhi kriteria Jones. 2.1.5. Diagnosis Banding Arthritis reumatoid juvenile sering didiagnosis sebagai demam rematik akut. Temuan klinis yang mengarah ke arthritis reumatoid juvenile antara lain : keterlibatan dari sendi-sendi kecil di perifer, sendi-sendi besar terkena secara simetris tanpa adanya arthritis yang berpindah, kepucatan pada sendi yang terkena, tidak ada bukti infeksi streptokokus, perjalanan penyakit yang lebih indolen, dan tidak adanya respon awal terhadap terapi salisilat selama 24 sampai 48 jam.7 Penyakit vaskular kolagen (systemic lupus erythematosus ; SLE, penyakit jaringan penyambung campuran); arthritis yang reaktif, termasuk arthritis poststreptococcal; serum sickness; dan infeksius arthritis (seperti gonokokus), kadang-kadang perlu dibedakan.7 Infeksi virus yang disertai arthritis akut (rubella, parvovirus, virus hepatitis B, herpesvirus, enterovirus) lebih sering terjadi pada orang dewasa. Penyakit-penyakit hematologi seperti anemia sel sabit dan leukemia, dianjurkan untuk tetap dipikirkan sebagai diagnosis banding. 7 Hanya karditis yang dapat menyebabkan kerusakan permanen pada jantung. Tanda klinis ringan dari karditis menghilang secara cepat dalam jangka waktu mingguan, tetapi pada pasien dengan karditis berat baru hilang setelah 2-6 bulan. Khorea secara bertahap berkurang setelah 6 sampai 7 bulan atau lebih lama dan biasanya tidak menimbulkan sekuel neurologis yang permanen.7 Murmur dari MR merupakan tipe regurgitan sistolik (berawal dari bunyi jantung I) sedangkan murmur

2.1.6. Penatalaksanaan Ketika demam rematik akut ditemukan secara anamnesis dan pemeriksaan fisik, selanjutnya dilakukan pemeriksaan laboratorium antara lain : pemeriksaan darah lengkap, reaktan fase akut (LED, protein C-reaktif), kultur tenggorok, titer anti streptolisin O (dan titer antibodi kedua, terutama pada pasien dengan khorea), foto Rontgen, dan elektrokardiografi. Konsultasi ke ahli jantung diindikasikan untuk menjelaskan apakah terjadi kerusakan pada jantung : pemeriksaan ekhokardiografi dua dimensi dan Doppler yang biasa dilakukan.5,7 Penisilin benzathine G 0,6 sampai 1,2 juta unit disuntikkan secara intramuskular, diberikan untuk eradikasi streptokokus. Pada pasien yang mempunyai alergi penisilin, dapat diberikan eritromisin dengan dosis 40 mg/kgBB perhari dalam dua sampai empat dosis selama 10 hari. Terapi anti-inflamasi atau supresi dengan salisilat atau steroid tidak boleh diberikan sampai ditegakkannya diagnosis pasti. Ketika diagnosis demam rematik akut ditegakkan, diperlukan edukasi kepada pasien dan orang tuanya tentang perlunya pemakaian antibiotik secara berkelanjutan untuk mencegah infeksi streptokokus berikutnya. Adanya keterlibatan jantung, diperlukan pemberian profilaksis untuk menangani endokarditis infektif.5,7,9 Jangka waktu tirah baring bergantung pada tipe dan keparahan dari gejala dan berkisar dari seminggu (untuk arthritis) hingga beberapa minggu untuk karditis berat. Tirah baring diikuti periode untuk ambulasi di dalam rumah dengan durasi bervariasi sebelum anak diperbolehkan untuk kembali ke sekolah. Aktivitas bebas diperbolehkan bila laju endap darah sudah kembali ke normal, kecuali pada anak dengan kerusakan jantung yang cukup berat. Untuk lebih jelasnya lihat pada tabel 2.2 5,7 Hanya arthritis Tirah baring 1-2 minggu 3-4 minggu 4-6 minggu Carditis ringan* Karditis sedang** Karditis berat*** Selama masih adanya gagal jantung kongestif Ambulasi indoor * ** 1-2 minggu 3-4 minggu 4-6 minggu 2-3 bulan

kardiomegali diragukan kardiomegali ringan

***

kardiomegali yang nyata atau gagal jantung Tabel 2.2 Durasi tirah baring dan ambulasi indoor Terapi dengan agen anti inflamasi harus dimulai sedini mungkin saat demam

rematik akut sudah didiagnosis. Untuk karditis ringan hingga sedang, penggunaan aspirin saja sebagai anti inflamasi direkomendasikan dengan dosis 90-100 mg/kgBB perhari yang dibagi dalam 4 sampai 6 dosis. Kadar salisilat yang adekuat di dalam darah adalah sekitar 20-25 mg/100 mL. Dosis ini dilanjutkan selama 4 sampai 8 minggu, tergantung pada respon klinis. Setelah perbaikan, terapi dikurangi secara bertahap selama 4-6 minggu selagi monitor reaktan fase akut. 7 Untuk arthritis, terapi aspirin dilanjutkan selama 2 minggu dan dikurangi secara bertahap selama lebih dari 2 sampai 3 minggu. Adanya perbaikan gejala sendi dengan pemberian aspirin merupakan bukti yang mendukung arthritis pada demam rematik akut. Pemberian prednisone ( 2 mg/kgBB perhari dalam 4 dosis untuk 2 sampai 6 minggu ) diindikasikan hanya pada kasus karditis berat. 5,7 Penanganan gagal jantung kongestif meliputi istirahat total dengan posisi setengah duduk (orthopneic) dan pemberian oksigen. Prednison untuk karditis berat dengan onset akut. Digoksin digunakan dengan hati-hati, dimulai dengan setengah dosis rekomendasi biasa, karena beberapa pasien dengan karditis rematik sangat sensitif terhadap pemberian digitalis. Furosemid dengan dosis 1 mg/kgBB setiap 6 sampai 12 jam, jika terdapat indikasi. 7 Penanganan khorea Sydenham dilakukan dengan mengurangi stres fisik dan emosional. Terapi medikamentosa antara lain pemberian benzatin penisilin G 1,2 juta unit, sebagai awalan eradikasi streptokokus dan juga setiap 28 hari untuk pencegahan rekurensi, seperti pada pasien dengan gejala rematik lainnya. Tanpa profilaksis sekitar 25% pasien dengan khorea (tanpa adanya karditis) berkembang menjadi penyakit katup jantung rematik pada follow-up 20 tahun berikutnya. Pada kasus yang berat, obat-obatan berikut dapat diberikan : fenobarbital (15-30 mg setiap 6-8 jam), haloperidol (dimulai dengan dosis 0,5 mg dan ditingkatkan setiap 8 jam sampai 2 mg setiap 8 jam), asam valproat, klorpromazine, diazepam, atau steroid.5,7 2.1.7. Prognosis

10

Ada maupun tidak adanya kerusakan jantung permanen menentukan prognosis. Perkembangan penyakit jantung sebagai akibat demam rematik akut diperngaruhi oleh tiga faktor, yaitu: 1. Keadaan jantung pada saat memulai pengobatan. Lebih parahnya kerusakan jantung pada saat pasien pertama datang, menunjukkan lebih besarnya kemungkinan insiden penyakit jantung residual. 2. Kekambuhan dari demam rematik : Keparahan dari kerusakan katup meningkat pada setiap kekambuhan. 3. Penyembuhan dari kerusakan jantung : terbukti bahwa kelainan jantung pada serangan awal dapat menghilang pada 10-25% pasien. Penyakit katup sering membaik ketika diikuti dengan terapi profilaksis. 7

2.1.8. Pencegahan a. Pencegahan primer Pencegahan primer dari demam rematik dimungkinkan dengan terapi penisilin selama 10 hari untuk faringitis karena streptokokus. Namun, 30% pasien berkembang menjadi subklinis faringitis dan oleh karena itu tidak berobat lebih lanjut. Sementara itu, 30% pasien lainnya berkembang menjadi demam rematik akut tanpa keluhan dan tanda klinis faringitis streptokokus.7,8,9 b. Pencegahan sekunder Pasien dengan riwayat demam rematik, termasuk dengan gejala khorea dan pada pasien dengan tidak adanya bukti pemeriksaan yang menunjukkan pasien menderita demam remati akut harus diberikan profilaksis. Sebaiknya, pasien menerima profilaksis dalam jangka waktu tidak terbatas. Lihat tabel 2.3 7

Kategori Demam rematik tanpa karditis

Durasi Minimal selama 5 tahun atau sampai usia

11

21 tahun, yang mana lebih lama Demam rematik dengan karditis tetapi Minimal 10 tahun atau hingga dewasa, tanpa penyakit jantung residual (tidak ada yang mana lebih lama kelainan katup) Demam rematik dengan karditis dan Minimal 10 tahun sejak episode terakhir penyakit jantung residual (kelainan katup dan minimal sampai usia 40 tahun, persisten) kadang-kadang selama seumur hidup Tabel 2.3 Durasi profilaksis untuk demam rematik

2.2 PENYAKIT JANTUNG REMATIK 2.2.1 Definisi Penyakit jantung reumatik (Reumatic Heart Disease) merupakan penyakit jantung didapat yang sering ditemukan pada anak. Penyakit jantung reumatik merupakan kelainan katup jantung yang menetap akibat demam reumatik akut sebelumnya, terutama mengenai katup mitral (75%), aorta (25%), jarang mengenai katup trikuspid, dan tidak pernah menyerang katup pulmonal. Penyakit jantung reumatik dapat menimbulkan stenosis atau insufisiensi atau keduanya. 5,8 Terkenanya katup dan endokardium adalah manifestasi paling penting dari demam rematik. Lesi pada katup berawal dari verrucae kecil yang terdiri dari fibrin dan sel-sel darah di sepanjang perbatasan dari satu atau lebih katup jantung. Katup mitral paling sering terkena, selanjutnya diikuti oleh katup aorta; manifestasi ke jantung-kanan jarang ditemukan. Sejalan dengan berkurangnya peradangan, verrucae akan menghilang dan meninggalkan jaringan parut. Dengan serangan berulang dari demam rematik, verrucae baru terbentuk di bekas tempat tumbuhnya verrucae sebelumnya dan endokardium mural dan korda tendinea menjadi terkena.8

Gambar 2.5 Vegetasi pada katup jantung

12

2.2.2 Patofisiologi Demam reumatik merupakan kelanjutan dari infeksi faring yang disebabkan Streptokokus beta hemolitik grup A. Reaksi autoimun terhadap infeksi Streptokokus secara hipotetif akan menyebabkan kerusakan jaringan atau manifestasi demam reumatik, sebagai berikut (1) Streptokokus grup A akan menyebabkan infeksi pada faring, (2) antigen Streptokokus akan menyebabkan pembentukan antibodi pada hospes yang hiperimun, (3) antibodi akan bereaksi dengan antigen Streptokokus, dan dengan jaringan hospes yang secara antigenik sama seperti Streptokokus ( dengan kata lain antibodi tidak dapat membedakan antara antigen Streptokokus dengan antigen jaringan jantung), (4) autoantibodi tesebut bereaksi dengan jaringan hospes sehingga mengakibatkan kerusakan jaringan. 5

Gambar 2.3 Patofisiologi penyakit jantung rematik Adapun kerusakan jaringan ini akan menyebabkan peradangan pada lapisan jantung khususnya mengenai endotel katup, yang mengakibatkan pembengkakan daun katup dan erosi pinggir daun katup. Hal ini mengakibatkan tidak sempurnanya daun katup mitral menutup pada saat sistolik sehingga mengakibatkan penurunan suplai darah ke aorta dan aliran darah balik dari ventrikel kiri ke atrium kiri, hal ini mengakibatkan penurunan curah sekuncup ventrikel sehingga jantung berkompensasi dengan dilatasi ventrikel kiri, peningkatan kontraksi miokardium, hipertrofi dinding 13

ventrikel dan dinding atrium sehingga terjadi penurunan kemampuan atrium kiri untuk memompa darah hal ini mengakibatkan kongesti vena pulmonalis dan darah kembali ke paru-paru mengakibatkan terjadi edema intertisial paru, hipertensi arteri pulmonalis, hipertensi ventrikel kanan sehingga dapat mengakibatkan gagal jantung kanan.5,7

2.2.3 Pola Kelainan Katup 1. Insufisiensi mitral Insufisiensi mitral merupakan akibat dari perubahan struktural yang biasanya meliputi kehilangan beberapa komponen katup dan pemendekan serta penebalan korda tendineae. Selama demam rematik akut dengan karditis berat, gagal jantung disebabkan oleh kombinasi dari insufisiensi mitral yang berpasangan dengan peradangan pada perikardium, miokardium, endokardium dan epikardium. Oleh karena tingginya volume pengisian dan proses peradangan, ventrikel kiri mengalami pembesaran. Atrium kiri berdilatasi saat darah yang mengalami regurgitasi ke dalam atrium. Peningkatan tekanan atrium kiri menyebabkan kongesti pulmonalis dan gejala gagal jantung kiri. 8,10 Perbaikan spontan biasanya terjadi sejalan dengan waktu, bahkan pada pasien dengan insufisensi mitral yang keadaannya berat pada saat onset. Lebih dari separuh pasien dengan insufisiensi mitral akut tidak lagi mempunyai murmur mitral setelah 1 tahun. Pada pasien dengan insufisiensi mitral kronik yang berat, tekanan arteri pulmonalis meningkat, ventrikel kanan dan atrium membesar, dan berkembang menjadi gagal jantung kanan. Insufisiensi mitral berat dapat berakibat gagal jantung yang dicetuskan oleh proses rematik yang progresif, onset dari fibrilasi atrium, atau endokarditis infekstif. 8,9 2. Stenosis Mitral Stenosis mitral pada penyakit jantung rematik disebabkan adanya fibrosis pada cincin mitral, adhesi komisura, dan kontraktur dari katup, korda dan muskulus papilaris. Stenosis mitral yang signifikan menyebabkan peningkatan tekanan dan pembesaran serta hipertrofi atrium kiri, hipertensi vena pulmonalis, peningkatan rersistensi vaskuler di paru, serta hipertensi pulmonal. Terjadi dilatasi serta hipertrofi atrium dan ventrikel kanan yang kemudian diikuti gagal jantung kanan.8 14

3. Insufisiensi Aorta Pada insufisiensi aorta akibat proses rematik kronik dan sklerosis katup aorta menyebabkan distorsi dan retraksi dari daun katup. Regurgitasi dari darah menyebabkan volume overload dengan dilatasi dan hipertrofi ventrikel kiri. Kombinasi insufisiensi mitral dengan insufisiensi aorta lebih sering terjadi daripada insufisiensi aorta saja. Tekanan darah sistolik meningkat, sedangkan tekanan diastolik semakin rendah. Pada insufisiensi aorta berat, jantung membesar dengan apeks ventrikel kiri terangkat.Murmur timbul segera bersamaan dengan bunyi jantung kedua dan berlanjut hingga akhir diastolik. Murmur tipe ejeksi sistolik sering terdengar karena adanya peningkatan stroke volume. 8 4. Kelainan Katup Trikuspid Kelainan katup trikuspid sangat jarang terjadi setelah demam rematik akut. Insufisiensi trikuspid lebih sering timbul sekunder akibat dilatasi ventrikel kanan. Gejala klinis yang disebabkan oleh insufisiensi trikuspid meliputi pulsasi vena jugularis yang jelas terlihat, pulsasi sistolik dari hepar, dan murmur holosistolik yang meningkat selama inspirasi. 8,10 5. Kelainan Katup Pulmonal Insufisiensi pulmonal sering timbul pada hipertensi pulmonal dan merupakan temuan terakhir pada kasus stenosis mitral berat. Murmur Graham Steell hampir sama dengan insufisiensi aorta, tetapi tanda-tanda arteri perifer tidak ditemukan. Diagnosis pasti dikonfirmasi oleh pemeriksaan ekhokardiografi dua dimensi serta Doppler.8

2.2.4 Penatalaksanaan Operatif a. Mitral stenosis Prinsip dasar pengelolaan adalah melebarkan lubang katup mitral yang menyempit, tetapi indikasi intervensi ini hanya untuk penderita kelas fungsional III ke atas.

15

Intervensi dapat bersifat bedah (valvulotomi, rekonstruksi aparat sub valvular, kommisurotomi atau penggantian katup.8 b. Insufisiensi Mitral Penentuan waktu yang tepat untuk melakukan pembedahan katup pada penderita insufisiensi mitral masih banyak diperdebatkan. Namun kebanyakan ahli sepakat bahwa tindakan bedah hendaknya dilakukan sebelum timbul disfungsi ventrikel kiri. Jika mobilitas katup masih baik, mungkin bisa dilakukan perbaikan katup (valvuloplasti, anuloplasti). Bila daun katup kaku dan terdapat kalsifikasi mungkin diperlukan penggantian katup (mitral valve replacement). Katup biologik (bioprotese) digunakan terutama digunakan untuk anak dibawah umur 20 tahun, wanita muda yang masih menginginkan kehamilan dan penderita dengan kontra indiksi pemakaian obat-obat antikoagulan. Katup mekanik misalnya Byork Shiley, St.Judge dan lain-lain, digunakan untuk penderita lainnya dan diperlukan antikoagulan untuk selamanya.5,8 c. Stenosis Aorta Pasien dengan gejala-gejala akibat stenosis aorta membutuhkan tindakan operatif. Pasien tanpa gejala membutuhkan penanganan yang sangat hati-hati serta follow up untuk menentukan kapan tindakan bedah dilakukan. Penanganan stenosis dengan pelebaran katup aorta memakai balon mai diteliti. Pasien-pasien yang dipilih adalah pasien yang tidak memungkinkan dilakukan penggantian katup karena usia, adanya penyakit lain yang berat, atau menunjukkan gejala yang berat. Pasien-pasien dengan gradien sistolik 75 mmHg harus dioperasi walaupun tanpa gejala. Pasien tanpa gejala tetapi perbedaan tekanan sistolik kurang dari 75 mmhg harus dikontrol setiap 6 bulan. Tindakan operatif harus dilaksanakan bila pasien menunjukkan gejala terjadi pembesaran jantung, peningkatan tekanan sistolik aorta yang diukur denagn teknik Doppler. Pada pasien muda bisa dilakukan valvulotomi aorta sedangkan pada pasien tua membutuhkan penggantian katup. Risiko operasi valvulotomi sangat kecil, 2% pada penggantian katup dan risiko meningkat menjadi 4% bila disertai bedah pintas koroner. Pada pembesaran jantung dengan gagal jantung, risiko naik jadi 4 sampai 8%. Pada pasien muda yang tidak bisa dilakukan valvulotomi penggantian katup perlu dilakukan memakai katup sintetis. Keuntungan katup jaringan ini adalah 16

kemungkinan tromboemboli jarang, tidak diperlukan antikoagulan, dan perburukan biasanya lebih lambat bila dibandingkan dengan memakai katup sintetis.5 d. Insufisiensi Aorta Pilihan untuk katup buatan ditentukan berdasarkan umur, kebutuhan, kontra indikasi untuk koagulan, serta lamanya umur katup. Penderita dengan katup jaringan, baik porsin atau miokardial mungkin tidak membutuhkan penggunaan antikoagulan jangka panjang. Risiko operasi kurang lebih 2% pada penderita insufisiensi kronik sedang dengan arteri koroner normal. Sedangkan risiko operasi pada penderita insufisiensi berta dengan gagal jantung, dan pada penderita penyakit arteri, bervariasi antara 4 sampai 10%. Penderita dengan katup buatan mekanis harus mendapat terapi antikoagulan jangka panjang.5,7

2.2.5 Prognosis Demam rematik tidak akan kambuh bila infeksi Streptokokus diatasi. Prognosis sangat baik bila karditis sembuh pada permulaan serangan akut demam rematik. Selama 5 tahun pertama perjalanan penyakit demam rematik dan penyakit jantung rematik tidak membaik bila bising organik katup tidak menghilang. Prognosis memburuk bila gejala karditisnya lebih berat, dan ternyata demam rematik akut dengan payah jantung akan sembuh 30% pada 5 tahun pertama dan 40% setelah 10 tahun. Dari data penyembuhan ini akan bertambah bila pengobatan pencegahan sekunder dilakukan secara baik. 5

BAB III PENUTUP

3.1 KESIMPULAN

17

Demam rematik merupakan suatu penyakit inflamasi sistemik non supuratif yang digolongkan pada kelainan vaskular kolagen atau kelainan jaringan ikat. Proses rematik ini merupakan reaksi peradangan yang dapat mengenai banyak organ tubuh terutama jantung, sendi dan sistem saraf pusat. Penyakit demam rematik dan gejala sisanya, yaitu penyakit jantung rematik, merupakan jenis penyakit jantung didapat yang paling banyak dijumpai pada populasi anak-anak dan dewasa muda. Pada penyakit jantung rematik tidak hanya terjadi kerusakan pada daun katup akibat timbulnya vegetasi pada permukaannya, namun seluruh katup mitral mengalami kerusakan (dengan pelebaran annulus dan tertariknya korda tendineae). Katup mitral merupakan katup yang paling sering dan paling berat mengalami kerusakan dibandingkan dengan katup aorta dan lebih jarang pada katup trikuspid dan pulmonalis. Demam rematik akut didiagnosis berdasarkan kriteria Jones dimana didapatkan minimal dua gejala mayor atau satu gejala mayor dan dua gejala minor, ditambah adanya bukti pemeriksaan yang menunjukkan adanya infeksi streptokokus. Dua gejala mayor selalu lebih kuat dibandingkan satu gejala mayor dengan dua gejala minor. Penatalaksanaan pada demam rematik maupun penyakit jantung rematik antara lain tirah baring, eradikasi streptokokus, pemberian obat anti-inflamasi, pencegahan primer dan sekunder serta tindakan operatif pada kelainan katup.

DAFTAR PUSTAKA

18

1. Affandi MB. Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik: Diagnosis, penatalaksanaan dan gambaran klinik pada pemeriksaan pertama di RSCM Bagian 1K Anak, Jakarta 1978-1981. Maj Kes Mas 1986; XVI (4): 240-48. 2. Wahab AS. Penanganan Demam Rematik pada Anak. Berita Kedokteran Masyarakat 1989; V (5): 196-203 3. World Health Organization. WHO program for the prevention of rheumatic fever/rheumatic heart disease in 16 developing countries: report from Phase 1(1986-90). Bull WHO 1992; 70(2): 213-18 4. Koshi G, Benjamin V, Chenan G. Rheumatic fever and rheumatic heart disease in rural South Indian children. Bull WHO 1981; 59 (4): 599-603 5. Stollerman GH. Rheumatic Fever. In: Braunwald, E. etal (eds). Harrison's Principles of Internal Medicine. 16th. ed. Hamburg. McGraw-Hill Book. 2005 : 1977-79 6. Soeroso S dkk. Tinjauan Prevalensi Demam Rematik dan Penyakit Jantung Rematik pada Anak di Indonesia. Dalam: Sastrosubroto H. dkk (ed). Naskah Lengkap Simposium dan Seminar Kardiologi Anak. Semarang. 27 September 1986: 1-11 7. Park M. Pediatric Cardiology for Practicioners. 5th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier. 2008 8. Kliegman R, Behrman R, Jenson H. Rheumatic Heart Disease in Nelson Textbook of Pediatric. 18th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier. 2007. p.196163 9. Markum A.H. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak Jilid 1. Jakarta : FKUI, 2002. 599-613. 10. Price, Sylvia Anderson and Lorraine McCarty Wilson. 2005. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-proses penyakit. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC. p. 613-27

19