LAPORAN PENDAHULUAN KLIEN DENGAN MASALAHAN NECROTIZING ENTEROCOLITIS (NE) + CHOLESTASIS 1.

Pengertian Necrotizing enterocolitis(NEC) atau enterokolitis nekrotikan adalah suatu kondisi abdomen akut yang umum terlihat pada periode neonatal. "Necrotizing" berarti kematian jaringan, "entero" mengacu pada usus kecil, "colo" ke usus besar, dan "itis" berarti peradangan. Necrotizing Enterocolitis merupakan penyakit saluran pencernaan yang terjadi pada bayi baru lahir, kejadiannya lebih banyak terjadi pada bayi prematur. Kolestasis adalah kegagalan aliran cairan empedu masuk duodenum dalam jumlah normal. Gangguan dapat terjadi mulai dari membrana-basolateral dari hepatosit sampai tempat masuk saluran empedu ke dalam duodenum (Arief, 2010). Cholestasis adalah kondisi yang terjadi akibat terhambatnya aliran empedu dari saluran empedu ke intestinal. Kolestasis terjadi bila ada hambatan aliran empedu dan bahan-bahan yang harus diekskresi hati (Nazer, 2010). 2. Etiologi Etiologi NEC hingga saat ini belum dapat dipastikan, namun diyakini erat kaitannya dengan terjadinya iskemik intestinal, faktor koloni bakteri dan faktor makanan. Iskemik menyebabkan rusaknya dinding saluran cerna, sehingga rentan pada invasi bakteri. NEC jarang terjadi sebelum tindakan pemberian makanan dan sedikit terjadi pada bayi yang mendapat ASI. Bagaimananapun sekali pemberian makanan dimulai, hal itu cukup untuk menyebabkan proliferasi bakteri yang dapat menembus dinding saluran cerna yang rusak dan menghasilkan gas hidrogen. Gas tersebut bisa berkumpul dalam dinding saluran cerna (pneumotosis intestinalis) atau memasuki vena portal. Dapat juga disebabkan karena bayi lahir prematur dan berat badanya sangat rendah, dari ibu yang mengkonsumsi kokain. Sedangkan, Penyebab dari cholestasis dibagi menjadi 2 bagian: intrahepatic cholestasis dan ekstrahepatic cholestasis.

Pada intrahepatic cholestasis terjadi akibat gangguan pada sel hati yang terjadi akibat: infeksi bakteri yang menimbulkan abses pada hati, biliary cirrhosis primer, virus hepatitis, lymphoma, cholangitis sclerosing primer, infeksi tbc atau sepsis, obat-obatan yang menginduksi cholestasis.

Pada extrahepatic cholestasis, disebabkan oleh tumor saluran empedu, cista, striktur (penyempitan saluran empedu), pankreatitis atau tumor pada pankreas, tekanan tumor atau massa sekitar organ, cholangitis sklerosis primer. Batu empedu adalah salah satu penyebab paling umum dari saluran empedu diblokir. Saluran empedu Diblokir mungkin juga hasil dari infeksi, kanker atau jaringan parut internal. Parut dapat memblokir saluran empedu, yang dapat mengakibatkan kegagalan hati (Richard, 2002)

3. Manifestasi Klinis Menurut WHO (2008), tanda-tanda umum pada NEC meliputi : a. Distensi perut atau adanya nyeri tekan

b. Toleransi minum yang buruk c. Muntah kehijauan atau cairan kehijauan keluar melalui pipa lambung d. Darah pada feses e. Tanda-tanda umum gangguan sistemik : Apneu Terus mengantuk atau tidak sadar Demam atau hipotermi

f. Gastrointestinal: Makanan intoleransi Perut kembung Perut tegang Emesis Okultisme darah / kotor dalam tinja Perut massa Eritema dinding perut

Sedangkan pada cholestasis adalah: 1. Terganggunya aliran empedu masuk ke dalam usus Tinja akolis/hipokolis Urobilinogen/sterkobilinogen dalam tinja menurun/negatif Urobilin dalam air seni negatif Malabsorbsi lemak dan vitamin yang larut dalam lemak Steatore Hipoprotrombinemia 2. Akumulasi empedu dalam darah Ikterus Gatal-gatal Hiperkolesterolemia 3. Kerusakan sel hepar karena menumpuknya komponen empedu Anatomis Akumulasi pigmen Reaksi peradangan dan nekrosis

Fungsional Gangguan ekskresi (alkali fosfatase dan gama glutamil transpeptidase meningkat) 4. Klasifikasi Secara garis besar kolestasis dapat diklasifikasikan menjadi: a. Kolestasis ekstrahepatik, obstruksi mekanis saluran empedu ekstrahepatik. Secara umum kelainan ini disebabkan lesi kongenital atau didapat. Merupakan kelainan nekroinflamatori yang menyebabkan kerusakan dan akhirnya pembuntuan saluran empedu ekstrahepatik, diikuti kerusakan saluran empedu intrahepatik. Penyebab utama yang pernah dilaporkan adalah proses imunologis,infeksi virus terutama CMV dan Reo virus tipe 3, asam empedu yang toksik, iskemia dan kelainan genetik. Transaminase serum meningkat (ringan) Gangguan ekskresi sulfobromoftalein Asam empedu dalam serum meningkat

b. Kolestasis intrahepatik Saluran Empedu Digolongkan dalam 2 bentuk, yaitu: (a) Paucity saluran empedu, dan (b) Disgenesis saluran empedu. Oleh karena secara embriologis saluran empedu intrahepatik (hepatoblas) berbeda asalnya dari saluran empedu ekstrahepatik (foregut) maka kelainan saluran empedu dapat mengenai hanya saluran intrahepatik atau hanya saluran ekstrahepatik saja. Paucity saluran empedu intrahepatik lebih sering ditemukan pada saat neonatal dibanding disgenesis, dibagi menjadi sindromik dan nonsindromik. Dinamakan paucity apabila didapatkan < 0,5 saluran empedu per portal tract. Contoh dari sindromik adalah sindrom Alagille, suatu kelainan autosomal dominan disebabkan haploinsufisiensi pada gene JAGGED. c. Kelainan hepatosit Kelainan primer terjadi pada hepatosit menyebabkan gangguan pembentukan dan aliran empedu. Hepatosit neonatus mempunyai cadangan asam empedu yang sedikit, fungsi transport masih prematur, dan kemampuan sintesa asam empedu yang rendah sehingga mudah terjadi kolestasis. Infeksi merupakan penyebab utama yakni virus, bakteri, dan parasit. Pada sepsis misalnya kolestasis merupakan akibat dari respon hepatosit terhadap sitokin yang dihasilkan pada sepsis. 5. Pemeriksaan Penunjang Foto Polos Abdomen Foto polos abdomen adalah modalitas pilihan saat ini untuk evaluasi neonatus diduga memiliki NEC. Waktu tindak lanjut foto polos abdomen tergantung pada keparahan dari NEC dan dapat bervariasi 6-24 jam. Namun, foto polos abdomen juga diperlukan pada setiap saat kemerosotan klinis akut. Pada pasien yang menyelesaikan klinis, interval waktu antara perut polos radiografi dapat semakin berkepanjangan. Sedangkan untuk pemeriksaan cholestasis adalah sebagai berikut: Hapusan darah tepi Bilirubin dalam air seni Sterkobilinogen dalam air seni

Tes fungsi hepar yang standar: Heymans vd Bergh, SGOT, SGPT, alkali fosfatase serta serum protein

Bila dari pemeriksaan tersebut masih meragukan, dilakukan pemeriksaan lanjutan yang lebih sensitif seprti BSP/kadar asam empedu dalam serum. Bila fasilitas terbatas dapat hanya dengan melihat pemerikasaan bilirubin air seni. Hasil positf menunjukkan adanya kelainan hepatobilier. Bila ada bukti keterlibatan hepar maka dilakukan tahap berikutnya untuk membuktikan: 1. Kelainan intra/ekstrahepatal 2. Mencari kemungkinan etiologi 3. Mengidentifikasi kelainan yang dapat diperbaiki/diobati Pemeriksaan yang dilakukan adalah: 1. Terhadap infeksi/bahan toksik 2. Terhadap kemungkinan kelainan metabolik 3. Mencari data tentang keadaan saluran empedu Untuk pemeriksaan terhadap infeksi yang penting adalah: Virus: Virus hepatotropik: HAV, HBV, non A non B, virus delta TORCH Virus lain: EBV, Coxsackies B, varisela-zoster Bakteri: terutama bila klinis mencurigakan infeksi kuman leptospira, abses piogenik Parasit: toksoplasma, amuba, leismania, penyakit hidatid Bahan toksik, terutama obat/makanan hepatotoksik Pemeriksaan kelainan metabolik yang penting: Galaktosemia, fruktosemia Tirosinosis: asam amino dalam air seni Fibrosis kistik Penyakit Wilson Defisiensi alfa-1 antitripsin

Data tentang saluran empedu diperoleh melalui pemeriksaan: 1. Rose Bengal Excretion (RBE) 2. Hida Scan 3. USG 4. Biopsi hepar 6. Penatalaksanaan Medis Untuk NEC penatalaksanaanya adalah sebagai berikut: Prinsip dasar tatalaksana NEC yaitu menatalaksananya ssebagai akut abdomen dengan ancaman terjadi peritonitis septic. Tujuannya adalah untuk mencegah perburukan penyakit, perporasi intestinal dan syok. Jika NEC terjadi pada kelompok epidemis, para penderita perlu dipertimbangakan untuk isolasi. Penatalaksanaan Bedah : Pneumoperitonium merupakan indikasi mutlak untuk dilakukan intervensi bedah. Indikasi relatif pembedahan yaitu gas vena portal, selulitis dinding abdomen, dilatasi segmen intestinal yang menetap dilihat dari radiaografi, massa abdomen yang nyeri dan perubahan kondisi klinis yang refrakter terhadap tatalaksana medis. Pencegahan : Mencegah prematuritas, pemberian antibiotic enteral dan penggunaan cairan perenteral secara bijak, pemberian IgG dan IgM enteral, pemberian kortikosteroid antenatal, penundaan atau melambatkan pemberian makanan pendampinng ASI, pemberian ASI dan penggunaan prebiotik dapat menjadi pendekatan yang paling baik dalam mencegah Enterokolitis Nekrotikan. Sedangkan untuk cholestasis adalah sebagai berikut: Pengobatan paling rasional untuk kolestasis adalah perbaikan aliran empedu ke dalam usus. Pada prinsipnya ada beberapa hal pokok yang menjadi pedoman dalam penatalaksanaannya, yaitu: 1. Sedapat mungkin mengadakan perbaikan terhadap adanya gangguan aliran empedu 2. Mengobati komplikasi yang telah terjadi akibat adanya kolestasis 3. Memantau sedapat mungkin untuk mencegah kemungkinan terjadinya keadaan fatal yang dapat mengganggu proses regenerasi hepar

4. Melakukan usaha-usaha yang dapat mencegah terjadinya gangguan pertumbuhan 5. Sedapat mungkin menghindari segala bahan/keadaan yang dapat mengganggu/merusak hepar Dalam hal ini pengobatan dibagi dalam 2 golongan besar, yaitu: 1. Tindakan medis Perbaikan aliran empedu: pemberian fenobarbital dan

kolestiramin, ursodioxy cholic acid (UDCA). Aspek gizi: lemak sebaiknya diberikan dalam bentuk MCT (medium chain triglyceride) karena malabsorbsi lemak. Diberikan tambahan vitamin larut lemak (A, D, E, dan K)

2. Tindakan bedah Tujuannya untuk mengadakan perbaikan langsung terhadap kelainan saluran empedu yang ada. Operasi Kasai (hepatoportoenterostomy procedure) diperlukan untuk mengalirkan empedu keluar dari hati, dengan menyambungkan usus halus langsung dari hati untuk

menggantikan saluran empedu (lihat gambar di bawah). Untuk mencegah terjadinya komplikasi cirrhosis, prosedur ini dianjurkan untuk dilakukan sesegera mungkin, diupayakan sebelum anak berumur 90 hari. Perlu diketahui bahwa operasi Kasai bukanlah tatalaksana definitif dari atresia biliaris, namun setidaknya tindakan ini dapat memperbaiki prognosis anak dan memperlambat perjalanan menuju kerusakan hati (Nezer, 2010).

KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN KLIEN DENGAN MASALAHAN NECROTIZING ENTEROCOLITIS (NE) + CHOLESTASIS 1. PENGKAJIAN a. kaji identitas klien b. Adanya ikterus pada bayi usia lebih dari 14 hari, tinja akolis yang persisten harus dicurigai adanya penyakit hati dan saluran bilier. c. Pada hepatitis neonatal sering terjadi pada anak laki-laki, lahir prematur atau berat badan lahir rendah. Sedang pada atresia bilier sering terjadi pada anak perempuan dengan berat badan lahir normal, dan memberi gejala ikterus dan tinja akolis lebih awal. d. Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila ditemukan ibu yang demam atau disertai tanda-tanda infeksi. e. Adanya riwayat keluarga menderita kolestasis, maka kemungkinan besar merupakan suatu kelainan genetik/metabolik (fibro-kistik atau defisiensi 1antitripsin). f. Kaji antropometri (BB,TB, Lingkar kepala) g. Kaji tanda-tanda NEC (distensi abdomen, penurunan nafsu makan, apnea, muntah, feses berdarah)