Organel sitoplasma semua sel eukariotik yang melaksanakan respirasi aerob, dan dalam sel tersebut merupakan sumber

utama ATP. Jumlahnya dalam satu sel beragam dari hanya satu sampai beberapa ribu. Sebagian besar mikrograf elektron mitokondria menggambarkannya sebagai sebagai silindris (panjang sampai 10 m dan diameter 0,2 m) atau agak bundar (diameter 0,5 5 m). Mempunyai dua membran, yang luar licin dan umumnya tidak mempunyai ciri, yang membran dalam melipat kedalam membentuk krista, biasanya tegak lurus pada sumbu panjang mitokondria. Mitolondria dalam jaringan yang sangat aktif mempunyai sejumlah besar krista yang tersusun rapat dan mitokondria sel yang relatif anoksik hanya mempunyai sedikit krista. Matriks di dalam membran terdalam, seringkali bergranula dan mempunyai ribosom (tipe prokariota), beberapa molekul DNA sirkular dan komponen sintesis protein lainnya, beberapa enzim (antara lain enzim dari daur Krebs, sebagaian dari daur urea dan untuk oksidasi asam lemak (fatty acid oxydation) serta berbagai jumlah ion kalsium dan fosfat. Enzim untuk sintesis heme (untuk sitokrom dan hemoglobin) terdapat dalam matriks mitokondria. Membran dalam merupakan tempat sistem transpor elektron, komoleks sintesis ATP dan enzim yang terlibat dalam sistesis asam lemak. Enzim dalam membran luar mencakup yang terlibat dalam oksidasi adrenalin dan serotonin dan lainnya yang berkaitang dengan metabolisme fosfolipid. Kedua membran tersebut berbeda dalam permeabilitasnya; yang luar bebas permeabel untuk molekul dan ion yang berukuran kecil dan sedang; membran dalam permeabel hanya untuk molekul kecil tak bermuatan seperti O2 dan H2O yang tidak berdisosiasi dan tidak permeabel untuk glukosa dan NADH, tetapi dengan berbagai transpor protein memungkinkan pertukaran ATP dan ADP, intermediet daur Krebs dan akumulasi piruvat, ion kalsium dan fosfat melawan gradien konsentrasi yang semuanya dikaitkan pada transpor elektron. Kompleks ATP sintetase (F0F1 atpase) juga terdapat dalam membran dalam, dan terdiri atas paling sedikit 9 polipeptida dalam 2 unit yang berlainan: lima membentuk kepala yang bundar (F1 ATPase) yang dapat mengkatalisis sintesis ATP, sisanya membentuk sebuah saluran proton (F0) tempat proton masuk kembali kedalam mitokondria setelah dikeluarkan oleh sistem transpor elektron. Mitokondria baru terbentuk dengan pertumbuhan dan pembelahan mitokondria yang ada (mirip pembelahan pada bakteri). Banyak dari proteinnya tersandi oleh gen dan genom nukleus, terutama enzim daur Krebs dan oksidasi asam lemak, banyak dari sistem transpor elektron, protein membran luar serta DNA dan RNA polimerase. Genetic Code mitokondria berbeda dengan sandi nukleus dan sandi bakteri dalam hal bahwa triplet UGA menyandikan triptofan dan tidak merupakan suatu kodon pemberhenti. Kodon lainnya juga mempunyai arti berbeda, bahkan antara mitokondria dari organisme lain. Note : Kodon Stop (Kodon Nonsense) = UAA, UAG, dan UGA Kodin Awal (Kodon Sense) = AUG