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Manual CTO
01.
1.1. 1.2. 1.3.
Recuerdo anatmico
Divisin d e la va area Estructura ntima d e las vas respiratorias i n f e r i o r e s Vasos p u l m o n a r e s
01
01 02 03
04.
4.1. 4.2. 4.3. 4.4. 4.5. 4.6. 4.7. 4.8. 4.9.
20
20 20 21 22 23 23 24 24 26
02.
2.1. 2.2.
Malformaciones
Malformaciones pulmonares M a l f o r m a c i o n e s d e la p a r e d torcica
04
04 06
03.
3.1. 3.2. 3.3.
Fisiologa y fisiopatologa
Ventilacin p u l m o n a r Circulacin p u l m o n a r Intercambio gaseoso
07
07 12 13
05.
5.1. 5.2. 5.3. 5.4. 5.5. 5.6. 5.7. 5.8.
Asma
Definicin Epidemiologa Patogenia Factores i m p l i c a d o s e n el d e s a r r o l l o y expresin d e l a s m a Fisiopatologa Clnica Diagnstico Tratamiento
28
28 28 28 30 31 31 32 33
06.
6.1. 6.2. 6.3. 6.4. 6.5. 6.6.
Bronquiectasias
Concepto Anatoma patolgica Patogenia Etiologa Clnica y diagnstico Tratamiento
38
38 38 39 39 39 40
09.
9.1. 9.2. 9.3. 9.4. 9.5.
52
52 54 54
07.
7.1.
Bronquiolitis
Etiologa
41
41
9.6.
10.
10.1.
Eosinofilias pulmonares
Aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alrgica (ABPA)
58
58 59 59
08.
8.1. 8.2. 8.3. 8.4. 8.5. 8.6. 8.7. 8.8. 8.9.
43
43 44
10.2. 10.3.
11.
11.1.
Vasculitis pulmonares
Generalidades
61
61
VII
12.
12.1. 12.2.
63
63 63
15.
15.1. 15.2. 15.3. 15.4.
Tromboembolismo pulmonar
Concepto Factores d e r i e s g o Fisiopatologa Diagnstico Tratamiento
74
74 74 75 75 78
13.
13.1. 13.2. 13.3. 13.4. 13.5. 13.6.
Sarcoidosis
Epidemiologa Inmunopatogenia Anatoma patolgica Clnica Diagnstico Tratamiento
65
65 65 65 66 68 68
15.5.
16.
16.1. 16.2. 16.3.
Enfermedades de la pleura
Derrame pleural Neoplasias pleurales p r i m a r i a s Neumotorax
81
81 85 85
14.
14.1. 14.2. 14.3.
Hipertensin pulmonar
Generalidades Hipertensin p u l m o n a r idioptica Hipertensin p u l m o n a r t r o m b o e m b l i c a crnica
70
70 71 73
1 7.
17.1. 17.2. 17.3.
88
88 90 91
VIII
fl
18.
18.1. 18.2.
1
111
111 112 112 112
92
92 92
22.
22.1. 22.2. 22.3. 22.4.
19.
19.1. 19.2. 19.3. 19.4.
Neoplasias pulmonares
Tumores malignos T u m o r e s p u l m o n a r e s metastsicos N o d u l o p u l m o n a r solitario Tumores benignos
94
94 100 100 101
23.
23.1. 23.2.
Ventilacin mecnica
Ventilacin mecnica n o invasiva Ventilacin mecnica invasiva
114
114 115
20.
20.1. 20.2. 20.4.
Trastornos de la ventilacin
Regulacin d e la ventilacin S n d r o m e s d e hipoventilacin S n d r o m e s d e hiperventilacin
103
103 103 106
24.
24.1. 24.2.
Trasplante de pulmn
Indicaciones y contraindicaciones Manejo postrasplante
116
116 117
21.
21.1. 21.2.
108
108 110
Bibliografa
119
IX
o . RECUERDO ANATMICO
MIR
Orientacin
Aspectos esenciales
L
Este tema es poco importante. Con los aspectos esenciales, se sabe lo fundamental.
(~~|
El v o l u m e n d e la z o n a d e c o n d u c c i n se d e n o m i n a e s p a c i o m u e r t o a n a t m i c o , y o c u p a 150 m i . El a c i n o p u l m o n a r es la z o n a d e parnquima distal a u n b r o n q u i o l o t e r m i n a l . El s u r f a c t a n t e se p r o d u c e p o r los n e u m o c i t o s t i p o II, y la h i p o x e m i a o la a u s e n c i a d e perfusin i m p i d e n su sntesis. Las arterias b r o n q u i a l e s p r o c e d e n d e la a o r t a y d e las i n t e r c o s t a l e s , e i r r i g a n la z o n a de c o n d u c c i n . Las v e n a s b r o n q u i a l e s c o n sangre v e n o s a d r e n a n e n las v e n a s p u l m o n a r e s y c a u s a n el shunt fisiolgico.
Zona de conduccin
I n c l u y e la trquea, q u e a n i v e l de la carina se d i v i d e en los b r o n q u i o s p r i n c i p a l e s d e r e c h o e i z q u i e r d o , los b r o n q u i o s lobares, segmentarios, los b r o n q u i o l o s , los b r o n q u i o l o s l o b u l i l l a r e s (se o r i g i n a n a partir del p r i m e r b r o n q u i o l o tras unas c u a t r o divisiones y v e n t i l a n los l o b u l i l l o s secundarios) y los t e r m i n a l e s (de cada b r o n q u i o l o Preguntas
No hay preguntas MIR representativas.
l o b u I i I l a r se o r i g i n a n unos c u a t r o o c i n c o b r o n q u i o l o s terminales). Todas estas d i v i s i o n e s c o n s t i t u y e n las 16 primeras generaciones. A esta z o n a tambin se la d e n o m i n a espacio m u e r t o anatmico y t i e n e un v o l u m e n a p r o x i m a d o de 1 5 0 m i . 1
t r a p u l m o n a r es m e n o r q u e la atmosfrica, p e r m i t i e n d o la entrada d e aire, y en la espiracin o c u r r e l o c o n t r a r i o . El f l u j o d e aire es t u r b u l e n t o en las vas d e m a y o r c a l i b r e (trquea y b r o n q u i o s p r i n c i p a l e s ) , l a m i n a r en las vas ms finas, y m i x t o en los conductos intermedios.
T R Q U E A Y G R A N D E S BRONQUIOS
Zona de transicin
La c o n s t i t u y e n los b r o n q u i o l o s respiratorios (generaciones 1 7 , 18 y 19), en cuyas paredes aparecen ya algunos alveolos.
M u c o s a . Est f o r m a d a p o r el e p i t e l i o , la m e m b r a n a basal y el cor i o n . El e p i t e l i o es p s e u d o e s t r a t i f i c a d o y consta d e clulas ciliadas, clulas c o n m i c r o v e l l o s i d a d e s sin c i l i o s , clulas c a l i c i f o r m e s m u cosas y serosas, clulas bsales, clulas i n d i f e r e n c i a d a s y algunas clulas d e K u l c h i t s k y . Todas estas clulas se a p o y a n en la m e m b r a n a basal (Figura 2). Las clulas bsales n o a f l o r a n a la s u p e r f i c i e , y d e ellas d e r i v a n t o d o s los dems t i p o s . Las clulas c a l i c i f o r m e s , p r o d u c t o r a s de u n a mnima c a n t i d a d d e m o c o b r o n q u i a l , d i s m i n u y e n p r o g r e s i v a m e n t e hacia la periferia y n o existen en los b r o n q u i o l o s respiratorios. Las clulas c i l i a d a s se c a r a c t e r i z a n p o r tener su s u p e r f i c i e recubierta de c i l i o s . La m u c o s a e p i t e l i a l se r e c u b r e de f o r m a d i s c o n t i n u a por el m o c o b r o n q u i a l , q u e consta de dos capas: u n a c a p a s u p e r f i c i a l ms densa, en f o r m a d e g e l , d o n d e se d e p o s i t a n las partculas extraas inhaladas y los detritus celulares, y u n a capa ms p r o f u n d a y f l u i d a , en f o r m a d e s o l , d o n d e baten de m o d o sincrnico los c i l i o s .
Por d e b a j o de la m e m b r a n a basal se e n c u e n t r a el c o r i o n , q u e c o n s t i t u y e u n laxo e n t r a m a d o d e colgeno, fibras elsticas y reticulares, vasos, nervios y distintos t i p o s celulares (neutrfilos, l i n f o c i t o s , eosinfilos, macrfagos, mastocitos y clulas plasmticas). S u b m u c o s a . C o n t i e n e las glndulas p r o d u c t o r a s d e m o c o ( c o n s t i t u i das p o r clulas mucosas, serosas, u n c a n a l c o l e c t o r y u n o excretor c i l i a d o q u e se abre a la l u z b r o n q u i a l ) , q u e p r o d u c e n la m a y o r parte del m o c o b r o n q u i a l . Las glndulas d i s m i n u y e n p r o g r e s i v a m e n t e h a cia la periferia (igual q u e las clulas c a l i c i f o r m e s ) . Fibrocartlago. Se e n c u e n t r a en la parte externa d e la s u b m u c o s a , en la trquea y los b r o n q u i o s p r i n c i p a l e s . Tiene una disposicin en f o r m a d e arcos d e herradura y el msculo u n e los dos e x t r e m o s posteriores d e los cartlagos. A partir d e los b r o n q u i o s lobares, los cartlagos n o f o r m a n a n i l l o s c o n t i n u o s , sino placas aisladas unidas p o r fibras musculares, y a m e d i d a q u e los b r o n q u i o s se r a m i f i c a n , las placas son ms escasas.
q u e se e x t i e n d a n a d e c u a d a m e n t e , es necesaria la presencia del c a l c i o y las apoprotenas. P o r t a d o esto, el surfactante a u m e n t a la d i s t e n s i b i l i d a d p u l m o n a r e i m p i d e el c o l a p s o alveolar. Su sntesis es d e t e c t a b i e en lquido amnitico desde la semana 3 4 d e gestacin. Si existe u n a alteracin del e p i t e l i o alveolar (de los n e u m o c i t o s t i p o II), un defecto d e perfusin o la h i p o x e m i a m a n t e n i d a , d i s m i n u y e su p r o duccin, m e c a n i s m o i m p l i c a d o en los cuadros d e distrs respiratorio del lactante y del a d u l t o . La m e m b r a n a basal est f o r m a d a por colgeno t i p o IV y lipoprotenas ( f i b r o n e c t i n a ) y hay dos, la del e n d o t e l i o vascular y la del e p i t e l i o a l veolar. Entre a m b a s m e m b r a n a s hay u n espacio, q u e es el t e j i d o interst i c i a l , c o n fibras colgenas d e t i p o I y III (relacin 2:1 para el t i p o I), fibras elsticas y clulas ( c o m o fibroblastos). Por ltimo, en el i n t e r i o r d e los alveolos est el lquido d e r e v e s t i m i e n t o
Bronquiolos
A partir d e los b r o n q u i o l o s respiratorios, el e p i t e l i o es c u b o i d e o , y estos b r o n q u i o l o s n o poseen clulas c a l i c i f o r m e s . Los b r o n q u i o l o s n o tienen cartlago ni glndulas mucosas y poseen unas clulas bronquiolar. Estas clulas p r o d u c e n el c o m p o n e n t e f l u i d o del m o c o b r o n q u i a l y el l l a m a d o surfactante b r o n q u i o l a r (puede encontrarse u n a pequea c a n t i d a d en los grandes b r o n q u i o s ) . denominadas de Clara, d e f o r m a c o l u m n a r baja y q u e hacen p r o m i n e n c i a en la l u z
e p i t e l i a l , q u e c o n t i e n e sustancia t e n s i o a c t i v a , f i b r o n e c t i n a e i n m u n o g l o b u l i n a s . U n i d o s d e f o r m a laxa a las clulas del e p i t e l i o alveolar o libres en la l u z , estn los macrfagos alveolares, los l i n f o c i t o s y u n pequeo nmero d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s . Estas capas ( e p i t e l i o alveolar, e n d o t e l i o vascular, las m e m b r a n a s bsales, intersticio y el lquido d e revestimiento) c o n s t i t u y e n la m e m b r a n a d e i n t e r c a m b i o , de u n a d e l g a dez e x t r a o r d i n a r i a .
Las clulas ciliadas an se e n c u e n t r a n en los b r o n q u i o l o s respiratorios, pero desaparecen antes de los alveolos.
Alveolos
La p a r e d alveolar se c o m p o n e d e : lquido d e r e v e s t i m i e n t o e p i t e l i a l , e p i t e l i o alveolar, m e m b r a n a basal alveolar, i n t e r s t i c i o , m e m b r a n a b a sal capilar y e n d o t e l i o capilar. El e p i t e l i o alveolar es escamoso, y est f o r m a d o p o r varios tipos d e c lulas. La mayora son los n e u m o c i t o s t i p o I ( 9 5 % ) , y entre stos se e n c u e n t r a n los n e u m o c i t o s t i p o II o granulosos, q u e son clulas c u b o i d e a s . Se cree q u e los n e u m o c i t o s t i p o I n o son capaces d e r e p r o d u c i r s e . Los de t i p o II son clulas secretoras, c u y a misin p r i n c i p a l es la p r o d u c cin d e surfactante (que i m p i d e el c o l a p s o alveolar en la espiracin). S u m e r g i d o s e n el s u r f a c t a n t e estn los macrfagos, c o n c a p a c i d a d f a g o c i t a r i a . Los a l v e o l o s se c o m u n i c a n e n t r e s p o r los p o r o s d e K o h n . El surfactante est c o m p u e s t o p o r fosfolpidos (el p r i n c i p a l es la d i p a l m i t o i l lecitina), apoprotenas surfactantes e iones c a l c i o . Los fosfolpidos p r o d u c e n u n a disminucin en la tensin s u p e r f i c i a l , p o r lo q u e se d i c e q u e el surfactante es u n t e n s i o a c t i v o . Estos fosfolpidos estn dispuestos c o m o u n a lmina en la superficie alveolar, p e r o para
La arteria p u l m o n a r se d i v i d e d e b a j o del c a y a d o artico en dos ramas, derecha e i z q u i e r d a , q u e acompaan a los b r o n q u i o s y se r a m i f i c a n d e m o d o s i m i l a r hasta los b r o n q u i o l o s t e r m i n a l e s , y a partir d e aqu las arterias se d i s t r i b u y e n para irrigar el l e c h o c a p i l a r alveolar. El dimetro d e las arterias p u l m o n a r e s es s i m i l a r al d e los b r o n q u i o s acompaantes. La sangre o x i g e n a d a d e los capilares se recoge p o r las vnulas p u l m o nares, q u e c o n f l u y e n entre s, t r a n s c u r r i e n d o entre los l o b u l i l l o s y lbulos p u l m o n a r e s , f o r m a n d o las c u a t r o venas p u l m o n a r e s (dos derechas y dos izquierdas) q u e d e s e m b o c a n e n la aurcula i z q u i e r d a . Las venas b r o n q u i a l e s d r e n a n d i r e c t a m e n t e en las p u l m o n a r e s (es u n a causa n o r m a l d e c o r t o c i r c u i t o arteriovenoso). Las arterias p u l m o n a r e s y sus ramas son m u c h o ms extensibles q u e las sistmicas, y su paredes son m u y finas ( c o n t i e n e n escasas fibras de msculo liso). Las arteriolas t i e n e n u n a c a p a m u s c u l a r nica, y son los vasos q u e ms c o n t r i b u y e n a la resistencia vascular. D e n t r o d e las paredes alveolares n o existen linfticos, pero s i e n el t e j i d o c o n j u n t i v o p l e u r a l , paredes d e venas, arterias y vas areas.
02.
MALFORMACIONES
MIR
Tema poco preguntado. Hay que estudiarse muy bien los aspectos fundamentales y todas las preguntas que han aparecido en el MIR. El resto es poco rentable y slo merece una lectura comprensiva, sin detenerse en detalles.
Orientacin
Aspectos esenciales
El secuestro pulmonar se caracteriza porque recibe aporte sanguneo exclusivamente de la circulacin sistmica, casi siempre de la aorta. fj] fjj QTJ fjfj Puede ser intralobar, si carece de pleura visceral propia, o extralobar, cuando s tiene pleura visceral propia. Predomina en lbulos inferiores. El diagnstico se establece por arteriografa. El tratamiento es quirrgico.
(Figura 3>
A l g u n a s de las m a l f o r m a c i o n e s p u l m o n a r e s se e x p o n e n a continuacin. Agenesia. Es la ausencia c o m p l e t a d e u n pulmn o d e a m b o s (no existe parnquima, b r o n q u i o s ni vasos). Aplasia. Consiste en la existencia d e u n b r o n q u i o r u d i m e n t a r i o q u e t e r m i n a en f o n d o d e saco (no hay vasos n i parnquima). Hipoplasia. Existe u n b r o n q u i o c o m p l e t a m e n t e f o r m a d o , a u n q u e d e tamao r e d u c i d o , q u e t e r m i n a en una est r u c t u r a p a r e n q u i m a t o s a n o f u n c i o n a n t e . Vasos hipoplsicos.
Estas tres enfermedades se asocian, en u n 6 0 % d e los casos, a anomalas cardiolgicas o d e grandes vasos q u e p r o v o c a n la m u e r t e d u r a n t e la i n f a n cia, pero en caso d e n o existir lesiones asociadas, el p a c i e n t e p u e d e v i v i r asintomtico hasta la e d a d a d u l t a , c o n u n pulmn nico f u n c i o n a n t e . Radiolgicamente, se observan sig-
Aplasia
Hipoplasia Figura 3. A l g u n a s m a l f o r m a c i o n e s p u l m o n a r e s
No
se d e b e
c o n f u n d i r estos
cua-
ciertos p r o c e d i m i e n t o s teraputicos, c o m o la o x i g e n o t e r a p i a en neonatos en altas c o n c e n t r a c i o n e s . C D Preguntas Quistes broncgenos. Resultan d e la ramificacin a n o r m a l del rbol t r a q u e o b r o n q u i a l d u r a n t e su d e s a r r o l l o . Pueden localizarse en el parnquima p u l m o n a r (generalmente t e r c i o m e d i o ) o e n el m e d i a s t i n o (paraesofgicos,
MIR 02-03, 1 72
paratraqueales, parahiliares o subcarinales; esta ltima es la l o c a l i z a cin ms frecuente). G e n e r a l m e n t e , n o t i e n e n comunicacin c o n el rbol b r o n q u i a l y son u n h a l l a z g o casual en la radiografa d e trax. El p a c i e n t e se m a n t i e n e asintomtico hasta q u e el quiste se infecta, c o n lo q u e surge comunicacin c o n el rbol b r o n q u i a l y aparecen h e m o p t i s i s y expectoracin p u r u l e n t a . Secuestro broncopulmonar. Consiste en la presencia d e u n a masa d e t e j i d o p u l m o n a r separada del parnquima sano, sin comunicacin c o n la va area. El a p o r t e sanguneo p r o v i e n e d e una arteria sistmica (ms f r e c u e n t e m e n t e d e la aorta torcica o a b d o m i n a l , pero en ocasiones d e una intercostal) (MIR 02-03, 1 7 2 ) . A m e n u d o , el pulmn secuestrado c o n t i e n e aire, pese a n o estar c o m u n i c a d o c o n la va area, q u e llega hasta aqu a travs d e minsculas c o n e x i o n e s alveolares.
de irrigacin a n o r m a l ) y u n esofagograma (para descartar comunicacin c o n el esfago). Malformacin adenoide qustica. Radiolgicamente, es tpica la imagen en " q u e s o d e G r u y e r e " , o r i g i n a d a por la existencia d e grandes quistes. En ocasiones, los quistes atrapan aire d e f o r m a valvular, o c a s i o n a n d o insuficiencia respiratoria aguda y la muerte del recin n a c i d o . Drenaje venoso pulmonar anmalo ( D V P A ) . Puede ser parcial o total. En esta e n f e r m e d a d , la sangre q u e p r o v i e n e del parnquima p u l m o n a r drena en la aurcula derecha o en alguna d e las venas cavas. Esta p a t o loga se detalla en la Seccin d e Cardiologa el Captulo d e Cardiopatas congnitas. y ciruga cardiovascular en
Sndrome de la cimitarra (pulmn hipogentico). Consiste en una h i p o RECUERDA La caracterstica que define al secuestro es el aporte sanguneo desde la circulacin sistmica. plasia parenquimatosa y de la arteria p u l m o n a r , j u n t o a un drenaje venoso anmalo, a travs de una vena p u l m o n a r dilatada q u e finaliza en la cava inferior. Tpicamente, en la radiografa de trax se visualiza la vena anmala c o m o una imagen curvilnea paracardaca, similar a una cimitarra. Fstulas arteriovenosas. La m i t a d d e los pacientes presentan tambin fstulas en otros rganos (telangiectasia hemorrgica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-Weber). En ocasiones son asintomticas, otras veces se manifiestan c o n cianosis, p o l i g l o b u l i a o acropaquias. La presencia o n o de clnica se ha relacionado c o n el tamao d e la fstula, q u e c o n d i c i o n a el v o l u m e n de sangre q u e recorre el c o r t o c i r c u i t o derecha-izquierda. As, c u a n d o este v o l u m e n sanguneo es significativo, el paciente presenta hip o x e m i a por shunt, q u e n o se corrige a d m i n i s t r a n d o oxgeno al 1 0 0 % . Son caractersticas la platipnea (disnea q u e e m p e o r a c o n el ortostatismo y mejora c o n el decbito) y la ortodesoxia (desaturacin c o n el ortostatismo, al aumentar el a f l u j o sanguneo d e la fstula por la gravedad). Radiolgicamente, la imagen clsica es una masa homognea, redondeada, En referencia a la clnica d e los secuestros, suelen ser asintomticos hasta q u e se i n f e c t a n , m o m e n t o en el q u e aparecern h e m o p t i s i s y e x pectoracin p u r u l e n t a . En caso d e existir relacin c o n el esfago, el p a c i e n t e p u e d e presentar disfagia y/o hematemesis. Radiolgicamente, se suelen manifestar c o m o u n a masa en el ngulo costofrnico posterior i z q u i e r d o (Figura 4 ) . Fstulas traqueoesofgicas. Se e x p o n e n en la Seccin d e Pediatra. En la mayora, el segmento p r o x i m a l del esfago t e r m i n a en saco ciego y el distal se c o m u n i c a c o n la trquea (Figura 5). algo l o b u l a d a , ms frecuentemente en lbulos inferiores en la q u e , en ocasiones, se pueden identificar los vasos aferente y eferente. El diagnst i c o se c o n f i r m a m e d i a n t e arteriografa.
Existen dos tipos d e secuestro: Secuestro i n t r a l o b a r . Carece d e p l e u r a p r o p i a (est d e n t r o d e la p l e u r a visceral d e u n lbulo n o r m a l ) . Secuestro extralobar. D i f i e r e del a n t e r i o r f u n d a m e n t a l m e n t e en tres aspectos: T i e n e pleura p r o p i a . El drenaje v e n o s o es a n o r m a l , dirigindose a la circulacin sistm i c a , c r e a n d o as un c o r t o c i r c u i t o izquierda-derecha. Anatmicamente est en relacin c o n el h e m i d i a f r a g m a i z q u i e r d o en ms del 9 0 % d e las ocasiones. Puede estar en el espesor d e este msculo o en comunicacin c o n el esfago.
Tipo I 8%
Tipo IV 4%
El tratamiento es la extirpacin quirrgica, aun c u a n d o se trate d e un hallazgo casual, dada la p o s i b i l i d a d d e c o m p l i c a c i o n e s . El estudio p r e o p e ratorio i n c l u y e la realizacin d e una arteriografa (para localizar el vaso
< 1 %
cin d e los segmentos esternales. En caso d e n o ser p o s i b l e , se recurre a la colocacin d e u n a prtesis o d e a u t o i n j e r t o s . Sndrome de Poland. A u s e n c i a congnita del msculo p e c t o r a l m a y o r asociada a s i n d a c t i l i a h o m o l a t e r a l . A veces tambin existe h i p o p l a s i a de otros msculos torcicos, cartlagos costales, costillas o m a m i l a . Se cree q u e es d e b i d o a u n escaso aporte sanguneo en el t e r r i t o r i o d e la s u b c l a v i a d u r a n t e el e m b a r a z o .
rior del esternn y cartlagos adyacentes. En ocasiones c o e x i s t e c o n otras m a l f o r m a c i o n e s , c o m o p i e e q u i n o - v a r o , sndrome d e M a r f a n o sndrome d e Klippel-Feil. G e n e r a l m e n t e asintomtico, a u n q u e en o c a siones p u e d e o r i g i n a r arritmias benignas y un s o p l o f u n c i o n a l . En el e l e c t r o c a r d i o g r a m a se p u e d e apreciar desviacin del eje a la d e r e c h a . La intervencin quirrgica suele tener indicacin esttica, o f r e c i e n d o los mejores resultados c u a n d o se p r a c t i c a entre los siete aos y la a d o lescencia. Pectus carinatum (trax en quilla). Su i n c i d e n c i a es d i e z veces m e n o r
Plexo braquial
q u e el anterior. Tambin suele ser asintomtico, intervinindose p o r m o t i v o s estticos. Esternn bfido. Se p r o d u c e p o r u n f a l l o en la fusin de las bandas esternales, crendose u n defecto en la p a r e d torcica anterior. En o c a s i o nes se asocia a ectopia coris. La intervencin consiste en la a p r o x i m a Figura 6. Costilla cervical
03.
FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA
r
MIR
Se trata de un tema muy importante. Conocer el funcionamiento y la fisiopatologa respiratorias permite abordar ele forma adecuada el estudio de la asignatura. Se debe conocer bien los trastornos ventilatorios, los mecanismos de hipoxemia y el tratamiento de la insuficiencia respiratoria. Q~J capacidad p u l m o n a r total conservada. J~2~] rjQ j~4~| [~5~]
Orientacin
Aspectos esenciales
El t r a s t o r n o v e n t i l a t o r i o o b s t r u c t i v o se d e f i n e p o r u n c o c i e n t e VEF,/CVF d i s m i n u i d o (por d e b a j o d e l 7 0 % ) c o n
normal.
elevado y mejora c o n O
El a p a r a t o r e s p i r a t o r i o est f o r m a d o p o r el sistema n e r v i o s o c e n t r a l y perifrico ( q u e c o o r d i n a n el f u n c i o n a m i e n t o d e l resto d e estructuras), los p u l m o n e s y las vas areas, la vascularizacin p u l m o n a r y la caja torcica (tanto la parte m u s c u l a r c o m o la o s t e o c a r t i l a g i n o s a ) . Si se p r o d u c e u n a alteracin en c u a l q u i e r a d e estos e l e m e n t o s o e n la relacin e n t r e e l l o s , a c o n t e c e n a l t e r a c i o n e s en la funcin r e s p i r a t o r i a . En este captulo se van a estudiar las a l t e r a c i o n e s d e la funcin v e n t i l a t o r i a , las d e la circulacin p u l m o n a r y las d e l i n t e r c a m b i o gaseoso.
La pared torcica es tambin u n a estructura elstica, q u e u n a presin d e distensin positiva e x p a n d e la p a r e d , y q u e una presin d e distensin negativa la c o m p r i m e , p u d i e n d o representarse este h e c h o e n u n a c u r v a s i m i l a r (Figura 7.II). En circunstancias n o r m a l e s , los p u l m o n e s se ajustan a la p a r e d torcica, d e m o d o q u e las fuerzas y presiones q u e actan sobre estas estructuras estn i n t e r r e l a c i o n a d a s . Existe u n n i v e l d e v o l u m e n p u l m o n a r e n el q u e la t e n d e n c i a d e los p u l m o n e s a contraerse y la t e n d e n c i a opuesta de la pared torcica a e x p a n d i r s e son iguales, denominndose c a p a c i d a d f u n c i o n a l residual (CFR), q u e es, p o r as d e c i r l o , la posicin d e reposo d e l aparato respiratorio (Figura 7.III).
Volumen Volumen
Resistencia area (raw, del ingls airway resistance), se rige por las leyes d e la fluidodinmica. Segn la ecuacin d e Poiseuille, el p r i n c i p a l d e t e r m i n a n t e es el radio de la seccin transversal del c o n d u c t o . El 5 0 % d e esta resistencia corresponde a las vas areas
CPT
CFR
/ /. /
CPT
CFR
superiores. El resto se d i v i d e entre el 8 0 % q u e generan la trquea y las o c h o primeras generaciones b r o n q u i a l e s , y el 2 0 % q u e o r i gina la va area distal. Estas resistencias se d e t e r m i n a n mediante oscilometra. Resistencia elstica, d e la q u e ya se ha h a b l a d o , p o r la oposicin a la d e f o r m i d a d inspiratoria que ofrecen las estructuras
/
VR UR
10
20
30
2
40
-40
-30
-20
-10
10
2
20
elsticas del pulmn y la pared torcica. Se expresa c o m o el i n c r e m e n t o d e v o l u m e n en relacin al i n c r e m e n t o d e presin. Ese c o c i e n t e volumen/presin se d e n o m i na d i s t e n s i b i l i d a d , o compliance, es decir, q u e a m e n o r d i s t e n s i b i l i d a d m a y o r resist e n c i a a la entrada d e aire (MIR 99-00F, 37). Caractersticamente, la d i s t e n s i b i l i d a d d i s m i n u y e en los procesos intersticiales c o n formacin d e t e j i d o f i b r o s o y a u m e n ta en los q u e se p r o d u c e destruccin del t e j i d o elstico, c o m o es el enfisema. La elastancia representa la fuerza d e retroceso elstico del pulmn.
Volumen
-40
-20
-10
10
20
+ 30
2
40
Para c o n s e g u i r u n v o l u m e n p u l m o n a r d i f e r e n t e del d e reposo (CRF), hay q u e m o d i f i c a r las presiones a las q u e estn s o m e t i d o s los p u l m o n e s y la caja torcica m e d i a n t e la contraccin activa d e los msculos insp i r a t o r i o s y/o espiratorios. S i m p l i f i c a n d o , d u r a n t e la inspiracin, la fuerza m u s c u l a r v e n c e la t e n d e n c i a a la retraccin del pulmn y la caja torcica, p e r o a m e d i d a q u e los p u l m o n e s se l l e n a n d e aire, c o m o si d e u n resorte se tratara, esta fuerza elstica es m a y o r , p o r l o q u e llega u n p u n t o en q u e se guala a la fuerza m u s c u l a r , n o p u d i e n d o i n c o r p o r a r ms v o l u m e n al espacio areo. Esa es la c a p a c i d a d p u l m o n a r total (CPT). La espiracin d e s d e la CPT hasta la CFR es, p u e s , u n p r o c e s o p a s i v o i n d u c i d o p o r esa f u e r z a elstica q u e h a c e v o l v e r al p u l m n a su p o s i c i n d e r e p o s o . Para s e g u i r e x p u l s a n d o a i r e hasta u n v o l u m e n i n f e r i o r a la CFR, es n e c e s a r i a la c o n t r a c c i n d e los m s c u l o s esp i r a t o r i o s , p e r o t a m b i n a p a r e c e u n a f u e r z a elstica q u e t i e n d e a e x p a n d i r los p u l m o n e s (y, p o r t a n t o , a e v i t a r su c o l a p s o ) y la c a j a torcica, f u e r z a q u e es m a y o r a m e d i d a q u e se a l e j a d e la CFR ( c o m o u n r e s o r t e ) , hasta q u e l l e g a u n p u n t o e n q u e guala la f u e r z a m u s c u l a r , n o p u d i e n d o v a c i a r ms c o n t e n i d o a r e o ( v o l u m e n r e s i d u a l , VR). El d e s p l a z a m i e n t o del aire desde la atmsfera a los alveolos t i e n e q u e v e n c e r u n a resistencia d o b l e : 8
Figura 8. Volmenes p u l m o n a r e s estticos CRF VR VRE CPT 7_ Volumen (litros)
Volmenes pulmonares estticos M i d e n el v o l u m e n d e gas q u e c o n t i e n e el pulmn en distintas p o s i c i o nes d e la caja torcica (Figura 8).
VRI
cv ve \
\
/
/
Se habla d e cuatro volmenes: v o l u m e n residual (VR), v o l u m e n corriente (VC), v o l u m e n de reserva espiratorio (VRE), v o l u m e n d e reserva inspiratorio (VRI), y cuatro capacidades, q u e son suma d e los anteriores: capacidad p u l m o n a r total (CPT), capacidad vital (CV), capacidad inspiratoria (Cl) y capacidad f u n c i o n a l residual (CFR) (MIR 99-00F, 3 5 ; MIR 99-00F, 223). Las abreviaturas inglesas d e estos volmenes y c a p a c i d a d e s son respect i v a m e n t e : RV, V T , ERV, IRV, TLC, V C , IC y FRC. La CPT es el v o l u m e n d e gas q u e c o n t i e n e n los p u l m o n e s en la p o sicin d e mxima inspiracin ( a p r o x i m a d a m e n t e 5.800 m i ) . La C V es el v o l u m e n d e gas e s p i r a d o mximo tras u n a inspiracin m x i m a ( a p r o x i m a d a m e n t e 4 . 6 0 0 m i ) . El V R es el v o l u m e n q u e c o n t i e n e n los p u l m o n e s despus d e u n a espiracin mxima ( a p r o x i m a d a m e n t e 1.200 m i ) . El V C es el v o l u m e n q u e m o v i l i z a u n i n d i v i d u o r e s p i r a n d o en r e p o s o ( a p r o x i m a d a m e n t e 5 0 0 m i ) . El VRE es el v o l u m e n q u e se p u e d e espirar despus d e u n a espiracin n o r m a l ( a p r o x i m a d a m e n t e 1.100 m i ) . El VRI es el v o l u m e n q u e se p u e d e i n s p i r a r despus d e u n a inspiracin n o r m a l ( a p r o x i m a d a m e n t e 3 . 0 0 0 m i ) . La Cl es el v o l u m e n mximo i n s p i r a d o ( a p r o x i m a d a m e n t e 3 . 5 0 0 m i ) . C o m o ya se coment, la CFR es el v o l u m e n d e gas q u e c o n t i e n e n los p u l m o n e s despus d e u n a espiracin n o r m a l ( a p r o x i m a d a m e n t e 2 . 3 0 0 m i ) . A l g u n o s volmenes p u l m o n a r e s estticos se p u e d e n c a l c u l a r m e d i a n t e espirometra, p e r o para m e d i r el VR, y p o r t a n t o , la CFR, y la CPT se h a c e n e c e s a r i o e m p l e a r la pletismografa c o r p o r a l (ms precisa) o la tcnica d e dilucin d e h e l i o . Adems d e los m e n c i o n a d o s volmenes p u l m o n a r e s estticos, en u n c i c l o respiratorio n o r m a l c o n v i e n e recordar estos c u a t r o c o n c e p t o s : Espacio m u e r t o anatmico: consta d e unos 1 5 0 m i d e aire c o n t e n i dos en la parte d e la va area q u e n o p a r t i c i p a e n el i n t e r c a m b i o gaseoso, es d e c i r , d e la nariz a los b r o n q u i o l o s t e r m i n a l e s . Espacio m u e r t o alveolar: es el aire c o n t e n i d o en a l v e o l o s n o perfund i d o s , q u e n o i n t e r v i e n e n p o r t a n t o en el i n t e r c a m b i o d e gases. En personas sanas es d e s p r e c i a b l e , pues t o d o s los alveolos son f u n c i o nales, p e r o a u m e n t a en ciertas enfermedades c o m o el TEP, e n f e r m e dades intersticiales, etctera. Espacio m u e r t o fisiolgico: es la suma d e los dos anteriores. Ventilacin a l v e o l a r : es el v o l u m e n q u e p a r t i c i p a en el i n t e r c a m b i o gaseoso p o r u n i d a d d e t i e m p o . Los valores d e volmenes estticos y dinmicos q u e se han m e n c i o n a d o son los normales para un i n d i v i d u o sano y j o v e n , pero deben ajustarse segn e d a d , sexo y talla de la persona. Se considera n o r m a l si el valor e n c o n t r a d o d e c u a l q u i e r a d e los parmetros se encuentra entre el 8 0 y el 1 2 0 % del esperado para el paciente, segn sus datos antropomtricos. C o n v i e n e resear el c o n c e p t o de f l u j o espiratorio mximo o i n d e p e n d e n Volmenes p u l m o n a r e s dinmicos (Figura 9) I n t r o d u c e n en su definicin el factor t i e m p o , p o r lo q u e se estudian adems f l u j o s ( v o l u m e n / t i e m p o ) . Para su m e d i d a , se u t i l i z a el espirm e t r o . El i n d i v i d u o llena d e aire sus p u l m o n e s hasta la CPT y l u e g o realiza una espiracin f o r z a d a d u r a n t e u n mnimo d e 6 segundos. Los volmenes p u l m o n a r e s dinmicos p r i n c i p a l e s s o n : La c a p a c i d a d vital f o r z a d a (CVF), q u e representa el v o l u m e n total q u e el p a c i e n t e espira m e d i a n t e una espiracin f o r z a d a mxima. El v o l u m e n d e gas espirado en el p r i m e r s e g u n d o d e la espiracin f o r z a d a (VEF, , FEV,). El f l u j o d e aire en la parte m e d i a d e la espiracin, es d e c i r , entre el 2 5 % y el 7 5 % d e la CVF ( F E F FEF
2 5 % 7 5 %
Volumen
cia del esfuerzo del f l u j o espiratorio forzado. Durante la espiracin forzada, i n i c i a l m e n t e los flujos aumentan a medida q u e aumenta la fuerza muscular hasta alcanzar un mximo (el p i c o de flujo espiratorio, peak expiratory flow, PEF). A partir d e ese m o m e n t o , por m u c h o q u e se i n c r e m e n te la fuerza muscular espiratoria, el flujo de aire no puede aumentar ms. Esto ocurre porque el esfuerzo muscular espiratorio crea una elevacin de presin de la caja torcica sobre los pulmones que los " e x p r i m e " y hace que se vacen, pero esa presin tambin se transmite sobre los b r o n q u i o los, comprimindolos. Se ha demostrado q u e a partir d e ese m o m e n t o los mecanismos que determinan el f l u j o espiratorio son la retraccin elstica del pulmn, la resistencia de la va area entre el alveolo y el lugar d o n d e se p r o d u c e la compresin de la va area (punto d e igual presin) y la capacidad d e distensin de la va area en ese p u n t o . As, aunque aumente la presin sobre el pulmn, no se consigue incrementar el flujo espiratorio. Este f l u j o espiratorio mximo es m a y o r c u a n d o los p u l m o n e s estn llenos d e aire q u e c u a n d o estn vacos, pues si el v o l u m e n p u l m o n a r es m e n o r , la retraccin elstica, q u e t i e n d e a mantener abierta la va area, se hace m e n o r , siendo ms fcil q u e se colapse. Esto e x p l i c a p o r qu los pacientes afectados d e u n trastorno o b s t r u c t i v o t i e n e n una CVF m e n o r q u e la C V , d e b i d o al c o l a p s o p r e c o z d e la va area en la espiracin 9
o M M E F , v e l o c i d a d mxima
vas respiratorias, sobre t o d o , d e las d e pequeo c a l i b r e , p o r lo q u e suele ser la p r i m e r a alteracin detectada en f u m a d o r e s (MIR 00-01F, 29). O t r a prueba para detectar obstruccin p r e c o z m e n t e es la d e t e r m i nacin del v o l u m e n de cierre p u l m o n a r mediante el lavado de N 2 . La relacin VEF/CVF, q u e se c o n o c e c o m o ndice d e Tiffeneau (valor patolgico m e n o r d e 0,7).
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8.
edicin
forzada en el p u n t o de igual presin q u e i m p i d e al aire salir y p r o v o c a a t r a p a m i e n t o areo. El f l u j o de aire espirado se p u e d e representar en relacin al v o l u m e n p u l m o n a r , o b t e n i e n d o as la d e n o m i n a d a f l u j o - v o l u m e n (Figura 10 y Figura 11). Si se representan tambin los flujos inspiratorios, se obtienen las asas de f l u j o - v o l u m e n . C u a n d o el paciente tiene los p u l m o n e s llenos de aire (CPT) y e m p i e z a la espiracin forzada, el f l u j o de aire aumenta rpidamente hasta su valor mximo (unos 4 0 0 l/min), y luego desciende de f o r m a p r o gresiva y lineal hasta q u e deja de salir aire (VR). Sin embargo, la inspiracin forzada desde el VR consigue el p i c o de flujo inspiratorio en la parte media de la inspiracin, por lo q u e la curva tiene forma de U. La presin inspiratoria mxima (PIM) y la p r e sin espiratoria mxima (PEM) son parmetros q u e v a l o r a n la fuerza m u s c u l a r d e s a r r o llada en una inspiracin o espiracin f o r z a d a contra una va area o c l u i d a . T i e n e n inters en las alteraciones restrictivas.
OBSTRUCTIVAS
Alteraciones obstructivas Se c a r a c t e r i z a n p o r u n a d i f i c u l t a d para el v a c i a m i e n t o p u l m o n a r , a u n q u e la e n t r a d a d e l a i r e sea n o r m a l o casi n o r m a l , q u e se t r a d u c e e n una disminucin en la v e l o c i d a d d e l f l u j o e s p i r a t o r i o para c u a l q u i e r v o l u m e n p u l m o n a r y un a u m e n t o del v o l u m e n r e s i d u a l . I n i c i a l m e n t e d i s m i n u y e el FEF
%
curva
y se altera la fase f i n a l d e la c u r v a f l u j o - v o l u -
T CPT,T VR,IT<0,7
RESTRICTIVAS
Parenquimatosas Extraparenquimatosas
Fibrosis p u l m o n a r idioptica
Inspiratorias
VR
Inspiratorias - Espiratorias IT variable; VR Guillain - Barr Distrofias musculares Miastenia gravis Espondilitis anquilosante
CPT Obstructiva Restrictiva p a r e n q u i m a t o s a Restrictiva e x t r a p a r e n q u i m a t o s a inspiratoria Restrictiva e x t r a p a r e n q u i m a t o s a inspiratoria y espiratoria * Disminuidas en las causas de origen neuromuscular N o t i i i
VR N o t i 4oN t
CV N o i i i i
PIM N N N o l
PEM N N N Noi
*
Noi
10
\
Inspiracin Obstruccin fija
minucin
en
los volmenes
pulmonares,
e s p e c i a l m e n t e la CPT y la CV (MIR 0 3 - 0 4 , 2 3 2 ) . El diagnstico d e alteracin restrictiva se establece en presencia d e una CPT < 8 0 % del v a l o r terico. Segn dnde se l o c a l i c e la restriccin al l l e n a d o , se clasifican en parenq u i m a t o s a s (en los p u l m o n e s ) y extraparenquimatosas (en la pared torcica o el sistema n e u r o m u s c u l a r ) . Estas ltimas, a su v e z , se d i v i d e n en dos g r u p o s : unas en las q u e p r e d o m i n a la restriccin d u r a n t e la inspiracin, y otras en las q u e se afectan t a n t o la i n s p i r a cin c o m o la espiracin (Figura 14).
servan disminucin p r o g r e s i v a d e l F E F
2 5 % 7 5 %
, d e l ndice d e T i f f e n e a u , RECUERDA
a u m e n t o del VR c o n CPT n o r m a l o a u m e n t a d a , as c o m o a u m e n t o d e la relacin VR/CPT y descenso d e la C V p o r a u m e n t a r el VR. Se a c e p ta q u e , en a d u l t o s , u n descenso del ndice d e T i f f e n e a u p o r d e b a j o d e 0,7 d e f i n e el t r a s t o r n o o b s t r u c t i v o ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 6 0 ; M I R 0 1 - 0 2 , 2 2 ; MIR 97-98, 154).
Obstruccin d e la va area s u perior. La f o r m a d e la c u r v a flujo-volumen es el mtodo ms sensible para detectar u n a obstruccin d e la va area s u p e r i o r (Figura 13). Se describen
p u l m n le cuesta l l e n a r s e d e a i r e p o r la r i g i d e z q u e p r e s e n t a el p a rnquima, y el VR s u e l e d i s m i n u i r c o n u n f l u j o e s p i r a t o r i o n o r m a l o casi n o r m a l . C u a n d o la e n f e r m e d a d es e x t r a p a r e n q u i m a t o s a p o r disfuncin i n s p i r a t o r i a , tambin p r e d o m i n a la d i f i c u l t a d para llenar d e a i r e los p u l m o n e s , p o r e j e m p l o , p o r d e b i l i d a d o parlisis d e l d i a f r a g m a , msculo e x c l u s i v a m e n t e i n s p i r a t o r i o ; n o as los i n t e r c o s tales, q u e i n t e r v i e n e n en la inspiracin y espiracin f o r z a d a s . Sin e m b a r g o , el VR y el f l u j o d u r a n t e la espiracin n o s u e l e n (MIR 98-99, 9). En los casos d e restriccin e x t r a p a r e n q u i m a t o s a c o n disfuncin de la afectarse
tres patrones: la obstruccin f i j a , q u e afecta p o r igual a la rama i n s p i r a toria y a la espiratoria, la obstruccin v a r i a b l e intratorcica, q u e afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a la rama espiratoria, y la obstruccin v a r i a b l e e x tratorcica, q u e r e d u c e los f l u j o s inspratenos. El d i f e r e n t e c o m p o r t a m i e n t o en estas dos ltimas se d e b e a la i n f l u e n cia d e las presiones pleurales sobre la va area: d u r a n t e la espiracin f o r z a d a se v e c o m p r i m i d a la va area intratorcica, p o r l o q u e afecta ms a la espiracin, mientras q u e d u r a n t e la inspiracin la porcin intratorcica t i e n d e a dilatarse p o r efecto d e la presin negativa p l e u r a l
inspiracin y la espiracin, al pulmn le cuesta t a n t o llenarse d e aire c o m o vaciarse, p o r l o q u e el VR suele a u m e n t a r . El ndice d e Tiffeneau p u e d e d i s m i n u i r p o r la d i f i c u l t a d del v a c i a d o , p e r o si hay i n t e g r i d a d m u s c u l a r espiratoria y el d e f e c t o reside en la p a r e d incluso aumentar. torcica, puede
Normal o alta
Patrn obstructivo
o extraparenquimatosa inspiratoria *
* Estos patrones pueden ser indistinguibles con estas pruebas, a u n q u e el VR tiende a estar ms d i s m i n u i d o en el parenquimatoso
11
RECUERDA
Res-
Centro pneumotxico
inspiratoria y
Existen dos sistemas d e c o n t r o l , u n o v o l u n t a r i o y otro involuntario. El sistema v o l u n t a r i o se localiza en las neuronas de la corteza cerebral y es responsable d e la capacidad d e estimular o i n h i b i r el i m p u l s o respiratorio de f o r m a consciente. El c o n t r o l automtico o i n v o l u n t a r i o se ubica p r i n c i p a l m e n t e en u n centro bulbar, q u e es el ms importante p o r ser origen de los estmulos inspratenos regulares, q u e se ve i n f l u e n c i a d o por diversos factores q u e estimulan d i c h o i m p u l so. As, el i n c r e m e n t o de la P a C 0 , el descenso
2
Mecanorreceptores Pulmn
de la P a 0 , el descenso del p H y el a u m e n t o de
2
temperatura del lquido cefalorraqudeo son estimulantes de la ventilacin, siendo la hipercapnia el ms i m p o r t a n t e de todos ellos en c o n d i c i o n e s normales. Esto se debe a q u e el p r i n c i p a l e s t i m u lante directo del centro bulbar es el i o n H , q u e
+
" ) " yuxtacapilares q u e se estimulan al aumentar el v o l u m e n de los vasos capilares pulmonares, c o m o ocurre en el edema p u l m o n a r cardiognico. En la p r o t u b e r a n c i a alta, existe adems u n c e n t r o pneumotxico q u e enva seales i n h i b i t o r i a s al c e n t r o b u l b a r c u a n d o se ha i n i c i a d o la inspiracin, s i e n d o el p r i n c i p a l d e t e r m i n a n t e de la duracin d e la m i s m a . As, el estmulo intenso desde este ncleo har las inspiraciones ms cortas e incrementar, p o r t a n t o , la f r e c u e n c i a respiratoria. Es t e m a d e discusin la existencia d e u n ncleo p r o t u b e r a n c i a l apnustico c u y a funcin es inversa a la del pneumotxico.
cilmente.
RECUERDA
La h i p e r c a p n i a es el p r i n c i p a l estmulo r e s p i r a t o r i o , e x c e p t o e n la EPOC, q u e es la h i p o x e m i a .
el p r i n c i p a l estmulo pasa a ser la h i p o x e m i a , pues el c e n t r o b u l b a r en u n o o dos das se " a c o s t u m b r a " a trabajar c o n elevadas c o n c e n traciones d e C 0 y se hace " i n s e n s i b l e " a su i n c r e m e n t o , d a d o q u e el
2
t i e n d e a la retencin d e ( F i 0 ) e n estos
2
H C O j ' , q u e pasa al LCR, se u n e al H y baja su concentracin. Por e l l o , n o se d e b e n e m p l e a r altas fracciones inspiratorias d e 0 pasa a ser el ms i m p o r t a n t e . En el control automtico intervienen, adems, receptores perifricos q u e llevan informacin al centro bulbar, c o m o son los del seno carotdeo (a travs del glosofarngeo) o del cuerpo artico (a travs del vago), m u y sensibles a los descensos de la P a 0
2 2
mecanorreceptores pulmonares, algunos localizados en bronquios y b r o n quiolos, q u e responden al estiramiento del parnquima p u l m o n a r e n v i a n d o seales inhibitorias a travs del nervio vago q u e tienden a hacer c e sar la inspiracin, hacindola ms corta y a u m e n t a n d o , as, la frecuencia respiratoria (reflejo d e Hering-Breuer), receptores de irritacin d e las vas respiratorias (que tambin originan la tos y el estornudo) y otros receptores 12
c o n una vasoconstriccin, q u e i m p i d e perfundir unidades alveolares mal ventiladas. C o n esto se logra mantener el e q u i l i b r i o ventilacin/perfusin. Este reflejo d e vasoconstriccin hipxica p u l m o n a r es u n eficaz mecanism o para compensar la alteracin sobre la P a 0
2
m i s m o , el pulmn t i e n e u n a a m p l i a red d e capilares linfticos q u e se o r i g i n a n en el t e j i d o intersticial y d e s e m b o c a n e n los ganglios hiliares, encargados de drenar lquido, protenas y partculas q u e llegan al espac i o a l v e o l a r desde el i n t e r s t i c i o , p o r presentar esos capilares presiones negativas en su i n t e r i o r (no h a y linfticos alveolares).
q u e p r o d u c e n las enfer-
medades pulmonares, pero si se mantiene, provoca cambios proliferativos en la pared arterial q u e causan hipertensin p u l m o n a r irreversible. La perfusin n o es igual e n todas las partes del pulmn, pues e n b i pedestacin la presin hidrosttica es m a y o r en las bases q u e en los vrtices, l o q u e h a c e q u e las bases estn m e j o r p e r f u n d i d a s . Clsicamente, se h a b l a de la existencia d e tres zonas, d e b i d o al j u e g o entre las presiones a r t e r i a l , venosa y a l v e o l a r (se d e b e recordar q u e los vasos estn e n g l o b a d o s p o r a l v e o l o s llenos d e aire). En la z o n a 1 , n o hay f l u j o d e sangre d e arteria a vena, pues la presin a l v e o l a r es m a y o r q u e a m b a s a lo largo d e t o d o el c i c l o cardaco. En la z o n a 2, la presin arterial sistlica supera la alveolar, p e r o sta es m a y o r q u e la venosa, por lo q u e el f l u j o es i n t e r m i t e n t e (durante el p i c o sistlico). En la z o n a 3, la presin alveolar es m e n o r q u e las otras dos, p o r lo q u e hay f l u j o de f o r m a c o n t i n u a , i n d e p e n d i e n t e de la m i s m a . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , lo ms a c e p t a d o es q u e , en bipedestacin, existe z o n a 2 en la parte s u p e r i o r y z o n a 3 en la i n f e r i o r d e los p u l m o n e s , y e n decbito slo z o n a 3. La z o n a 1 nicamente aparece en c o n d i c i o n e s de e n f e r m e d a d ( h i p o v o l e m i a , hipotensin p u l m o n a r . . . ) o ventilacin mecnica c o n presiones alveolares c o n t i n u a m e n t e elevadas, c o m o la aplicacin de PEEP (presin positiva en la espiracin). Si se p r o d u c e u n a u m e n t o d e l gasto cardaco y, p o r t a n t o , d e l flujo pulmonar, por ejemplo, en el e j e r c i c i o fsico, se p o n e n en m a r c h a unos mecanismos
eliminacin de C O ) . Se d e n o m i n a ventilacin total o v o l u m e n m i n u t o I RECUERDA al v o l u m e n total d e aire m o v i l i z a d o e n u n m i n u t o , es d e c i r , el v o l u m e n c o r r i e n t e ( 5 0 0 m i ) p o r el nmero d e respiraciones en u n m i n u t o (frecuencia respiratoria en reposo: 12-16 p o r m i n u t o ) . C o m o ya se ha c o m e n t a d o , hay u n a parte d e aire ( 1 5 0 m i ) q u e slo a l c a n z a la va aera (espacio m u e r t o anatmico) y, p o r t a n t o , n o llega al lugar d e i n t e r c a m b i o gaseoso (alveolos). As, la ventilacin a l v e o l a r resulta d e m u l t i p l i c a r ( v o l u m e n c o r r i e n t e - v o l u m e n d e l espacio m u e r t o ) : 3 5 0 m i p o r la frec u e n c i a respiratoria. Ese es el v o l u m e n real d e aire q u e i n t e r v i e n e e n el i n t e r c a m b i o gaseoso e n un m i n u t o . El parmetro f u n d a m e n t a l para d e t e r m i n a r el estado d e la ventilacin en u n i n d i v i d u o es la presin parcial d e C 0 en sangre arterial ( P a C 0 ) .
2 2
En la circulacin p u l m o n a r , la h-
p o x i a p r o v o c a vasoconstriccin.
para conseguir q u e el a u m e n t o d e la presin d e la arteria p u l m o n a r sea m u y pequeo, q u e son el fenmeno d e r e c l u t a m i e n t o d e capilares " d e reserva" n o r m a l m e n t e cerrados y la distensin d e los vasos (de paredes " f i n a s " , c o m o y a se ha c o m e n t a d o ) . El a u m e n t o d e las resistencias vasculares p u l m o n a r e s p u e d e deberse a: El reflejo de la vasoconstriccin p o r la h i p o x i a alveolar (usualmente, el m e c a n i s m o ms i m p o r t a n t e ) (MIR 98-99F, 3 2 ) . El a u m e n t o d e l grosor y d e la resistencia d e las paredes vasculares por proliferacin m u s c u l a r y e n d o t e l i a l . La presencia d e t r o m b o s e n el l e c h o c a p i l a r q u e d i s m i n u y e n la seccin transversal total del m i s m o . La desestructuracin d e la h i s t o a r q u i t e c t u r a c a p i l a r p o r fenmenos de fibrosis y cicatrizacin. C u a n d o esto o c u r r e , la presin en la arteria p u l m o n a r d e b e elevarse para m a n t e n e r el gasto cardaco y v e n cer ese a u m e n t o d e resistencia q u e presenta el l e c h o vascular. Las arterias bronquiales (ramas de la circulacin sistmica) llevan el 1-2% del gasto cardaco izquierdo, irrigan las estructuras de sostn (tabiques c o n juntivos, bronquios y bronquiolos) y drenan a las venas pulmonares, por lo que el gasto del ventrculo derecho es algo menor q u e el del izquierdo. Para c u a n t i f i c a r los parmetros d e la hemodinmica p u l m o n a r (presin arterial p u l m o n a r sistlica, diastlica y m e d i a , presin d e e n c l a v a m i e n to p u l m o n a r , resistencia vascular p u l m o n a r . . . ) , se e m p l e a n el catter d e Swan-Ganz y p r o c e d i m i e n t o s matemticos i n d i r e c t o s . Adems, a c t u a l m e n t e , la ecocardiografa p e r m i t e la estimacin de a l g u n o d e estos p a rmetros. H a y q u e recordar q u e la presin d e e n c l a v a m i e n t o p u l m o n a r es tan slo unos 2 m m H g s u p e r i o r a la d e la aurcula i z q u i e r d a y q u e se eleva si sta a u m e n t a , p o r e j e m p l o , e n la i n s u f i c i e n c i a cardaca. Asi-
es el p r i n c i p a l m e c a n i s m o d e re2
se puede estimar c o n
RECUERDA
H i p o v e n t i l a c i n es sinnimo d e hipercapnia.
debe
p e r m i t i r el i n t e r c a m b i o
2 2
d e los gases C 0 y 0 , q u e d i f u n d e n p o r g r a d i e n t e d e presiones parciales desde la sangre al a l v e o l o (oxgeno) y viceversa (dixido d e c a r b o n o ) . C o n v i e n e recordar q u e la c a p a c i d a d d e difusin del C 0 de la P a 0
2
es unas 2 0 veces m a y o r q u e la d e l O ,
p o r l o q u e , e n g e n e r a l , en la i n s u f i c i e n c i a respiratoria, la disminucin
2
suele preceder al a u m e n t o d e P a C O .
13
En la Figura 1 6 , se representan las presiones parciales de los gases e n los distintos p u n t o s del aparato r e s p i r a t o r i o (MIR 98-99, 1).
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , basta e l t e r c i o i n i c i a l d e r e c o r r i d o d e l c a p i l a r j u n t o al a l v e o l o ( t i e m p o d e trnsito d e los hemates a travs d e l l e c h o c a p i l a r ) p a r a q u e se i g u a l e n las p r e s i o n e s , es d e c i r , p a r a q u e e l i n t e r c a m b i o gaseoso t e n g a l u g a r . En los restantes d o s t e r c i o s d e r e c o r r i d o n o h a y difusin d e gases, pues y a n o e x i s t e g r a d i e n t e d e p r e s i o n e s . Por e s o es r a r o q u e u n a alteracin a i s l a d a e n la d i f u sin l l e g u e a p r o d u c i r h i p o x e m i a e n r e p o s o , y a q u e q u e d a t o d o este e s p a c i o d e " r e s e r v a " p o r si h u b i e s e a l g u n a alteracin e n la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r q u e la e n g r o s a s e o d i s m i n u y e s e su s u p e r f i c i e de i n t e r c a m b i o .
P C 0 = 0,3 m m H g
2
P H 0 = 3,7 m m H g
2
P C 0 = 27 m m H g
2
P H 0 = 47 m m H g
2
Adecuacin ventilacin/perfusin
AIRE ALVEOLAR P a 0 = 104 m m H g
2
La a d e c u a d a relacin entre la ventilacin y la perfusin de las u n i d a d e s alveolares d e i n t e r c a m b i o es necesaria para asegurar u n c o r r e c t o interc a m b i o d e gases. Es decir, q u e los a l v e o l o s b i e n v e n t i l a d o s d e b e n estar, adems, b i e n p e r f u n d i d o s para q u e d i c h a ventilacin sea til.
3/3
P a C 0 = 40 m m H g
2
P a H 0 = 47 m m H g
2
2/3
y C0
en la sangre q u e a b a n d o n a cada u n i d a d a l -
v e o l o c a p i l a r , y p u e d e verse alterada, d e m o d o q u e los dos extremos se c o m p o r t a n de la siguiente m a n e r a (Figura 1 7): Si una u n i d a d est p o c o v e n t i l a d a (la relacin t i e n d e a cero, pues el n u m e r a d o r as l o hace), se c o m p o r t a c o m o u n c o r t o c i r c u i t o (shunt) de sangre venosa n o o x i g e n a d a (pues n o ha s u f r i d o i n t e r c a m b i o g a seoso a l g u n o ) q u e se m e z c l a c o n la sangre o x i g e n a d a p o r otras u n i dades e n las venas p u l m o n a r e s y aurcula i z q u i e r d a ; la composicin de la sangre q u e sale d e esa u n i d a d ser s i m i l a r a la d e la sangre venosa q u e lleg al c a p i l a r p u l m o n a r . Si u n a u n i d a d est p o b r e m e n t e p e r f u n d i d a (la relacin t i e n d e a i n f i n i t o ) , se c o m p o r t a c o m o u n e s p a c i o m u e r t o fisiolgico q u e n o i n t e r v i e n e e n el i n t e r c a m b i o , y la p o c a sangre q u e salga tendr unas presiones d e 0 98-99, 221). La situacin ideal es la concordancia completa entre la ventilacin y la perfusin, c o n lo q u e la V/Q tiende al valor de 1. N o obstante, en bipedes2
P C0 =46mmHg
v 2
P C 0 = 40 m m H g
2
PaCO =40mmHg
2
y C0
Figura 16. Presiones parciales d e los gases e n las d i s t i n t a s partes del aparato respiratorio
Ventilacin / perfusin V / Q
s
Normalidad
Doc
APxAxS d xV Pm
Alveolo
[3
pulmonar (Efecto espacio muerto)
(Efecto shunt)
14
tacin existe u n gradiente de ventilacin desde los vrtices (peor ventilados por la disposicin anatmica de la va area) hasta las bases (mejor ventiladas), y u n gradiente de perfusin desde los vrtices (peor perfundidos) hasta las bases (mejor perfundidos, en parte por efecto de la gravedad). El gradiente d e perfusin es ms m a r c a d o q u e el d e ventilacin, p o r l o q u e , en los vrtices, la relacin V/Q es algo mayor (luego la sangre tiene una P a 0
2
c o q u e desplaza el 0
b o n o ( C O ) , el resultado p u e d e ser n o r m a l , s i e n d o necesario c o n o c e r el % S a t real para e v a l u a r l o . O t r o parmetro d e inters q u e aporta la gasometra es el g r a d i e n t e o d i f e r e n c i a a l v e o l o a r t e r i a l d e oxgeno ( D ( A - a ) 0 ) .
2
mayor y una P a C 0
en el a l v e o l o
pues el 0
s u p o n e el 21 % d e su composicin).
La presin baromtrica a m b i e n t a l (PB = presin atmosfrica, 1 atmsfera = 7 6 0 m m H g a nivel del mar). La presin parcial del v a p o r d e agua en el aire ( P H 0 = 4 7 m m H g ,
2
Gasometra arterial Se o b t i e n e una muestra d e sangre r e a l i z a n d o una puncin a r t e r i a l , g e n e r a l m e n t e la radial o la h u m e r a l . El anlisis suele i n c l u i r el p H , la PaO,, la P a C 0 , el H C 0
2 3
y con-
es m e n o r d e 15 m m H g . A m e d i -
p o r d e c i l i t r o d e sangre venosa. A p r o x i -
m a d a m e n t e el 7 % va d i s u e l t o en el p l a s m a . U n 7 0 % es transportado en f o r m a de anin bicarbonato. Los hemates son ricos en anhidrasa carbnica, e n z i m a q u e acelera e n o r m e m e n t e la reaccin natural del C 0 c o n el H 0 para formar cido carbnico, H C 0 ,
2 2 2 3
(%Sat) depende d e la P a 0 , siguiendo la relacin una curva sigmoidea c o n o c i d a c o m o curva d e disociacin d e la h e m o g l o b i n a (Figura 18).
% Saturacin
hemoglobina
venosa
Sangre
arterial
Sangre
que se disocia en H C 0
q u e es neutralizado
80-
60"
40-
K
\ \ 60
2
rpidamente por tampones intracelulares, p r i n c i p a l m e n t e la h e m o g l o b i n a . El restante 2 0 - 3 0 % va u n i d o a la h e m o g l o b i n a f o r m a n d o la c a r b a m i n o h e m o g l o b i n a . Existe una curva d e disociacin del C 0
2 2
y la h e m o g l o b i -
so ms i m p o r t a n t e para el transporte d e C 0
2
es la
20"
j
0 20 40 80 100 P0 Figura 18. Curva d e disociacin d e la h e m o g l o b i n a
2
Pulsioxlmetra
120 (mmHg)
M e d i a n t e el pulsioxmetro se p u e d e c o n o c e r el g r a d o d e saturacin d e la h e m o g l o b i n a p o r el 0
2
(%Sat) (MIR 0 0 - 0 1 , 2 2 ) .
Se c o l o c a u n a p i n z a o d e d i l en u n d e d o del p a c i e n t e y aparece en la pantalla en t o d o m o m e n t o el % S a t , por lo q u e es el mtodo d e eleccin para v i g i l a r la oxigenacin en pacientes crticos o inestables. Este disp o s i t i v o m i d e la absorcin d e l u z p o r la h e m o g l o b i n a en sangre arterial e m p l e a n d o dos l o n g i t u d e s d e o n d a , para la h e m o g l o b i n a o x i g e n a d a y para la r e d u c i d a r e s p e c t i v a m e n t e .
( a p r o x i m a d a m e n t e el 3 % ) va d i s u e l t o
2
en el p l a s m a , e x a c t a m e n t e 0 , 0 0 3 m i d e 0
2
por 1 0 0 ce d e sangre p o r
(MIR 98-99, 2 2 2 ) .
La g r a n mayora d e l oxgeno se t r a n s p o r t a u n i d o a la h e m o g l o b i n a .
RECUERDA
e m p l e a d o para realizar la p r i m e r a aproximacin respecto al estado d e oxigenacin del p a c i e n t e q u e a c u d e c o n c o m p r o m i s o respiratorio i m p o r t a n t e . Tambin es m u y til en los estudios del sueo para e v i d e n c i a r eventuales desaturaciones n o c t u r n a s .
pero, para recordar u n a cifra, h a b i t u a l m e n t e el v a l o r d e la D L C O r o n d a los 2 0 m l / m i n . Son necesarios volmenes de ventilacin n o e x c e s i v a m e n t e pequeos para q u e el resultado o b t e n i d o sea vlido. C o m o la D L C O m i d e u n a difusin d e u n gas en u n lquido, su v a l o r
Los p r i n c i p a l e s i n c o n v e n i e n t e s d e la tcnica son q u e si d i s m i n u y e la perfusin o la t e m p e r a t u r a cutnea, si hay arritmias graves o t e m b l o r e s i m p o r t a n t e s , la seal del oxmetro es m e n o s f i a b l e , al igual q u e c u a n d o existen variantes d e la h e m o g l o b i n a ( c a r b o x i h e m o g l o b i n a y metahem o g l o b i n a ) , n o r e c o n o c i d a s p o r este aparato. Sin e m b a r g o , en la g a sometra se e m p l e a el co-oxmetro, q u e e m p l e a c u a t r o l o n g i t u d e s d e o n d a y n o dos, d e f o r m a q u e r e c o n o c e las h e m o g l o b i n a s o x i g e n a d a , r e d u c i d a , c a r b o x i h e m o g l o b i n a y m e t a h e m o g l o b i n a . Adems, la o x i m e tra es p o c o sensible a los c a m b i o s d e P a 0
2
sigue las leyes fsicas q u e r e g u l a n este h e c h o . As: " l a v e l o c i d a d d e difusin d e u n gas en u n lquido (D) es d i r e c t a m e n t e p r o p o r c i o n a l al g r a d i e n t e d e p r e s i o n e s (DP), a la s u p e r f i c i e d e c o n t a c t o (A) y a su s o l u b i l i d a d (S), e i n v e r s a m e n t e p r o p o r c i o n a l a la d i s t a n c i a d e difusin (d) y la raz c u a d r a d a d e su peso m o l e c u l a r ( P m ) " . El c o e f i c i e n t e d e difusin en el agua es constante para cada gas; c o n s i d e r a n d o el valor 1 para el 0 , al C 0
2 2
le correspondera 2 0 , 3 ; y al C O
de 6 0 m m H g , si b i e n esto n o suele tener r e l e v a n c i a clnica. C u a n d o se u t i l i z a el oxmetro, es f u n d a m e n t a l c o n o c e r c o n d e t a l l e la c u r v a d e disociacin d e la o x i h e m o g l o b i n a (vase Figura 18). Esta c u r v a t i e n e f o r m a s i g m o i d e a , p o r l o q u e se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres partes. I n i c i a l m e n t e , c o n las presiones d e O , ms bajas, la p e n d i e n t e de la c u r v a es pequea, p e r o d e m e n o r inters, pues estos valores d e Pa0
2
estimacin i n d i r e c t a m e d i a n t e la D L C O . Segn sto, existen c i n c o factores f u n d a m e n t a l e s q u e d e t e r m i n a n el v a l o r d e la D L C O : La s u p e r f i c i e d e i n t e r c a m b i o (la s u p e r f i c i e a l v e o l o c a p i l a r total). La causa ms f r e c u e n t e d e disminucin en la D L C O es la prdida d e d i c h a s u p e r f i c i e p o r destruccin d e l parnquima (enfisema, fibrosis p u l m o n a r . . . ) , h e c h o ms i m p o r t a n t e q u e el p r o p i o a u m e n t o d e g r o sor d e la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r . Concentracin d e H b en la sangre, pues la H b es la " e n c a r g a d a " de fijar el C O , y si existe a n e m i a , sta p u e d e dar u n v a l o r d e D L C O falsamente b a j o , ya q u e el C O d i f u n d e b i e n , p e r o n o hay H b q u e l o f i j e . Por este m o t i v o , hay q u e corregir el valor d e D L C O c o n la H b del p a c i e n t e . V o l u m e n d e sangre en los capilares p u l m o n a r e s q u e i n t e r v i e n e n en el i n t e r c a m b i o , p o r el m i s m o m o t i v o (ms v o l u m e n d e sangre, ms hemoglobina). Es d e c a p i t a l i m p o r t a n c i a c o n o c e r tambin los factores q u e m o d i f i c a n el g r a d o d e a f i n i d a d d e la H b p o r el oxgeno, o l o q u e es e q u i v a l e n t e , q u e d e s p l a z a n la c u r v a d e disociacin a la d e r e c h a ( c o n l o q u e la a f i n i d a d es m e n o r y la H b r e q u i e r e P a 0 la i z q u i e r d a (Tabla 2):
2
d e 6 0 m m H g , el % S a t es a p r o x i m a d a m e n -
La D L C O d i s m i n u y e tpicamente en el enfisema (la destruccin d e las paredes d e alveolos d i s m i n u y e la s u p e r f i c i e total d e i n t e r c a m b i o g a seoso), las enfermedades intersticiales (la fibrosis intersticial p r o d u c e destruccin d e u n i d a d e s d e i n t e r c a m b i o y del v o l u m e n total d e sangre en los capilares p u l m o n a r e s ) , el TEP recurrente y la hipertensin p u l m o n a r (en las q u e d i s m i n u y e la s u p e r f i c i e total c a p i l a r p u l m o n a r y el v o l u m e n d e sangre c a p i l a r p u l m o n a r ) (MIR 02-03, 1 7 1 ; M I R 00-01F, 3 9 ; M I R 99-OOF, 3 3 ) .
Descenso d e l 2,3 d l f o s f o g l i c e r a t o
A u m e n t o d e l 2,3 d i f o s f o g l l c e r a t o
C a p a c i d a d de difusin Se estima m e d i a n t e la determinacin d e la c a p a c i d a d de difusin del monxido d e c a r b o n o ( D L C O ) . Se inspira una pequea c a n t i d a d c o n o cida d e C O m e z c l a d a c o n aire, se m a n t i e n e en los p u l m o n e s d u r a n t e unos 10 segundos y se m i d e la c a n t i d a d q u e q u e d a en el aire e s p i r a d o . El C O q u e " f a l t a " g e n e r a l m e n t e ha d i f u n d i d o a travs d e la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r y se ha u n i d o a la H b d e los hemates q u e pasan p o r los capilares alveolares, si n o hay fugas areas. La c a n t i d a d d e C O absorb i d a p o r m i n u t o y p o r m m H g d e g r a d i e n t e d e presin entre el a l v e o l o y la sangre c a p i l a r es la D L C O . La K C O resulta d e d i v i d i r la D L C O entre el valor del v o l u m e n alveolar. A m b o s valores estn t a b u l a d o s para la e d a d , sexo y talla del p a c i e n t e , 16
La D L C O d i s m i n u y e s i e m p r e q u e la s u p e r f i c i e t o t a l d e i n t e r c a m b i o g a seoso se r e d u z c a .
RECUERDA
La D L C O a u m e n t a en dos situaciones: En las fases iniciales d e la i n s u f i c i e n c i a cardaca congestiva y en las insuficiencias cardacas d e alto gasto (por e j e m p l o , la q u e sucede en ocasiones en el h i p e r t i r o i d i s m o ) , ya q u e a u m e n t a el c o n t e n i d o d e sangre en los capilares p u l m o n a r e s p o r congestin, d e ah q u e , al haber ms h e m o g l o b i n a , "secuestre" ms C O . Pero si sigue a v a n z a n d o la e n f e r m e d a d , el e d e m a alveolar y el del intersticio p u l m o n a r d i f i c u l t a n la difusin, y la D L C O p u e d e ser n o r m a l o i n c l u s o baja. En la h e m o r r a g i a alveolar ( e n f e r m e d a d d e G o o d p a s t u r e , hemosiderosis p u l m o n a r idioptica, LES, legionelosis, P A N microscpica,
La P a C 0 0
es n o r m a l o i n c l u s o d e s c i e n d e p o r la hiperventilacin
2
reactiva q u e a c o n t e c e . La D ( A - a ) 0
2
se eleva. La administracin d e
n o c o n s i g u e corregir la h i p o x e m i a , si b i e n e n la clnica se e m 2
plea para q u e a y u d e a elevar la P a 0 tan p r o n t o se vaya r e s o l v i e n d o la situacin q u e o r i g i n a el shunt Mecanismos de hipoxemia Se c o n s i d e r a q u e existe h i p o x e m i a c u a n d o la P a 0 nos h i p o x e m i a (descenso d e l 0 es m e n o r d e 8 0
RECUERDA
(por e j e m p l o , en u n a neumona, a
en la sangre) e h i p o x i a (dficit d e la
2
oxigenacin y a p r o v e c h a m i e n t o del 0
g e n o a los tejidos es el p r o d u c t o d e l c o n t e n i d o d e 0
( 0 d i s u e l t o ms
2
u n i d o a la h e m o g l o b i n a ) por el gasto cardaco. Segn el factor afectado de esta ecuacin se d e d u c e n las causas d e h i p o x i a : hipoxmica (sus causas son las d e la h i p o x e m i a -vase ms adelante-), anmica (falta h e m o g l o b i n a , el p r i n c i p a l t r a n s p o r t a d o r sanguneo d e l 0 , o i n t o x i c a 2
Alteraciones de la relacin V / Q . Es el ms frecuente de los mecanismos. A c o n t e c e en enfermedades de la va area (asma, EPOC...), enfermedades, intersticiales, enfermedades vasculares pulmonares ( c o m o el TEP, en el que se p r o d u c e u n a u m e n t o del espacio m u e r t o f i siolgico), etc. Ya se ha c o m e n t a d o q u e las regiones c o n una relacin V/Q d i s m i n u i d a p r o p o r c i o n a n sangre c o n una P 0 baja, y q u e la poca
2
cin p o r C O ) , o c i r c u l a t o r i a (descenso d e l gasto cardaco o a l t e r a c i o nes arteriales locales q u e p r o v o c a n i s q u e m i a ) ; u n a cuarta causa es la h i p o x i a citotxica o disxica, q u e se p r o d u c e c u a n d o las m i t o c o n d r i a s n o p u e d e n u t i l i z a r el 0
2
sangre q u e sale de reas c o n u n a relacin V/Q aumentada estar saturada c o n 0 , pero no puede captar m u c h o ms 0
2 2
gativos) (MIR 99-OOF, 2 9 ) . Existen varios mecanismos causantes de hipoxemia, q u e p u e d e n d i f e renciarse segn el v a l o r d e la P a C 0 , d e la D ( A - a ) 0
2 2
i n d u c e n las zonas c o n V/Q baja, lo que lleva a la h i p o x e m i a . En estos casos, la P a C 0 suele ser n o r m a l (aunque depende d e la enfermedad
2
y la respuesta al
aumenta, y la P a 0
mejora c o n oxigenoterapia suplementaria (MIR 03-04, 230). A l t e r a c i o n e s de la difusin. Para a l g u n o s autores, n o es u n a c a u sa v e r d a d e r a d e h i p o x e m i a , pues slo es c a p a z d e p r o d u c i r l a c o n el e j e r c i c i o fsico, n o e n reposo. Tpicamente, a p a r e c e e n e n f e r m e d a d e s intersticiales y e n el e n f i s e m a , y si u n p a c i e n t e a f e c t a d o por estas e n f e r m e d a d e s presenta h i p o x e m i a e n reposo, h a y q u e c o n s i d e r a r la c o n c u r r e n c i a d e alteracin en la relacin V / Q c o m o causante de la m i s m a , y n o la alteracin en la difusin aislada. La PaC0
2
inferiores a la h a b i corrige
2
es n o r m a l , y el t r a t a m i e n t o c o n 0
2
la h i p o x e m i a , pues la P a 0 d i s m i n u y e p o r q u e lo hace la P A 0 . Hipoventilacin. M u c h a s situaciones (alteraciones del centro respirat o r i o , neuromusculares, d e la pared torcica, d e las vas areas superiores o d e los p r o p i o s p u l m o n e s ) c o n l l e v a n hipoventilacin alveolar. En estos casos, es m u y caracterstico el a u m e n t o de la P a C 0 . La
2
est n o r m a l o d i s m i n u i d a p o r hiperventilacin, la D ( A - a ) 0
2
D(A-a)0
r e n c i a a la situacin en q u e existen a l v e o los p e r f u n d i d o s q u e n o son v e n t i l a d o s , c o m o ocurre en: C o l a p s o a l v e o l a r (atelectasia). Ocupacin hemorragia edema del espacio alveolar areo: p o r (Coodpasture),
t ioN PaCO,
p u l m o n a r cardiognico o n o
Hipoventilacin D(A-a)0
2
(algunos txicos capaces de i n d u c i r la aparicin d e e d e m a p u l m o n a r n o cardiognico son los salicilatos, los opiceos, el monxido d e c a r b o n o o el c i a n u r o ) , y material p u r u l e n t o ( n e u m o nas). C o r t o c i r c u i t o s vasculares i n t r a p u l m o nares hereditarios (Rendu-Osler) o a d q u i r i d o s (cirrosis, q u e a veces i n d u c e a la aparicin d e m a l f o r m a c i o n e s vasculares p u l m o n a r e s ) ( M I R 9 9 - 0 0 , 57) o e x t r a p u l m o n a r e s (CIA).
N
|Fi0
D(A-a)0
P a 0 corrige con 0
2
Extrapulmonar
t 1 Pulmonar (EPOC)
No Shunt
T
Alt. difusin Alt. V/Q
17
sangre a ese t e j i d o . Clnicamente, la d i f e r e n c i a entre ellas es q u e la central suele ser ms intensa y g e n e r a l i z a d a y las e x t r e m i d a d e s estn calientes, mientras q u e en la perifrica estn fras. La hipoxemia crnica p u e d e presentar estos signos y sntomas d e una f o r m a ms larvada, as c o m o otros d e r i v a d o s d e los m e c a n i s m o s d e compensacin (cefalea p o r vasodilatacin y p o r la h i p e r c a p nia, h i p e r v i s c o s i d a d p o r la p o l i g l o b u l i a , cardiopata, etc.). Los pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria crnica p u e d e n a g u d i zarse (por e j e m p l o , la EPOC avanzada), situacin q u e se d e b e sosp e c h a r ante la presencia d e c a m b i o s clnicos (por e j . , c a m b i o s en el e s p u t o , a u m e n t o d e la tos...), o ante u n descenso del p H , a u m e n t o de la P a C 0 o descenso d e la P a 0
2
Hipercapnia C o m o n o r m a g e n e r a l , hay q u e recordar q u e s i e m p r e q u e se detecte h i p e r c a p n i a , se d e b e pensar q u e existe u n a i n a d e c u a d a ventilacin a l veolar q u e es i n c a p a z d e " e v a c u a r " la c a n t i d a d d e C 0 p r o d u c i d a p o r
2
el m e t a b o l i s m o c e l u l a r . Esto o c u r r e en las enfermedades en las q u e hay disminucin d e l p r o ceso v e n t i l a t o r i o , c o m o e n los trastornos d e l c e n t r o r e s p i r a t o r i o (hipoventilacin a l v e o l a r c e n t r a l , etc.), d e la b o m b a respiratoria (trastornos n e u r o m u s c u l a r e s , c i f o e s c o l i o s i s , obesidad-hipoventilacin...), d e las vas respiratorias (EPOC a v a n z a d a , etc,...), as c o m o e n casos d e grave trastorno d e l i n t e r c a m b i o gaseoso (enfisema a v a n z a d o , etc.).
del i n d i v i d u o . El tratamiento de la insuficiencia respiratoria descansa sobre dos p i lares bsicos: Intentar c o r r e g i r la causa d e s e n c a d e n a n t e miento broncodilatador). m e d i a n t e su t r a t a m i e n t o especfico (por e j e m p l o , e n u n a crisis asmtica, el t r a t a -
Insuficiencia
respiratoria
por encima de
6 0 m m H g , y conseguir una saturacin de la h e m o g l o b i n a e n t o r n o Se d e f i n e c o n u n d a t o gasomtrico. Se d i c e q u e u n p a c i e n t e presenta i n s u f i c i e n c i a respiratoria si, r e s p i r a n d o aire a m b i e n t e ( F i 0 nivel d e l mar, presenta u n a P a 0 PaC0
2 2 2 2
= 2 1 % ) al
mantener una adecuada a c t i v i d a d metablica (MIR 99-00F, 24). C o n v i e n e recordar, c o m o y a se ha c o m e n t a d o , q u e en los pacientes c o n retencin crnica d e C 0 , es peligroso el t r a t a m i e n t o c o n 0
2 2
m e n o r d e 6 0 m m H g . Si aade u n a a
> 5 0 m m H g , se h a b l a d e i n s u f i c i e n c i a respiratoria g l o b a l , y si
no, d e i n s u f i c i e n c i a respiratoria hipoxmica pura (MIR 99-00, 5 9 ) . Segn el t i e m p o en q u e se desarrolla, la i n s u f i c i e n c i a respiratoria p u e de ser aguda o crnica, h e c h o i m p o r t a n t e , pues la h i p o x i a a c t i v a u n a serie d e m e c a n i s m o s c o m p e n s a d o r e s Dichos mecanismos son: A u m e n t o del gasto cardaco. A u m e n t o d e la eritropoyesis p o r estimulacin de la secrecin de e r i t r o p o y e t i n a . A m b o s m e c a n i s m o s c o n s i g u e n i n c r e m e n t a r el aporte d e 0 2
Fi02
= 24-
bajas n o
q u e sern t a n t o ms eficaces
stos d i s m i n u y e n estara i n d i c a d a la ventilacin mecnica. As pues, en los casos en q u e la o x i g e n o t e r a p i a s u p l e m e n t a r i a aislada no es suficiente para tratar la i n s u f i c i e n c i a respiratoria, se e m p l e a la ventilacin mecnica, c o n el o b j e t i v o general d e m a n t e n e r u n a P a 0 por e n c i m a de 6 0 m m H g y u n p H n o r m a l .
2
a los t e j i d o s .
A u m e n t o d e la ventilacin (si estn i n d e m n e s los m e c a n i s m o s encargados d e la regulacin d e la respiracin) p o r estmulo h i poxmico d e receptores carotdeos y articos, q u e i n d u c e alcalosis respiratoria. Es ese caso, h a y u n a t e n d e n c i a a perder H C O , " a nivel renal para c o m p e n s a r ese t r a s t o r n o .
Intoxicacin por CO El C O se p r o d u c e e n la combustin i n c o m p l e t a d e u n h i d r o c a r b u r o . Es c a p a z d e unirse c o n alta a f i n i d a d a los grupos h e m o ( h e m o g l o b i na, m i o g l o b i n a , c i t o c r o m o s ) , c u y a intoxicacin p r o d u c e u n descenso del transporte d e oxgeno c o n P a 0
2
a los t e j i d o s ms fcilmente.
y sat0
tra) n o r m a l e s , y alteracin d e la respiracin c e l u l a r . Segn los niveles de c a r b o x i h e m o g l o b i n a (en gasometra arterial, f u n d a m e n t a l e s para el diagnstico), p u e d e p r o d u c i r cefalea, nuseas, s o m n o l e n c i a (de 1 0 a 3 0 % , intoxicacin m o d e r a d a ) , d e b i l i d a d m u s c u l a r y respiratoria y confusin (de 3 0 a 4 0 % , grave, valorar ingreso), acidosis metablica y c o l o r r o j o cereza d e p i e l y mucosas (ms d e l 4 5 % ) e i n c l u s o e d e m a p u l m o n a r y c o m a (ms del 6 0 % ) . El tratamiento c o n 0 a Fi0 e l e v a d a s ( 1 0 0 % ) r e d u c e la v i d a m e d i a
L a hipoxemia aguda muestra u n a serie de signos y sntomas d e p r e sentacin, c o m o s o n : s o m n o l e n c i a , fatiga m u s c u l a r , t o r p e z a m o t o r a y m e n t a l , cefalea, cianosis (que a p a r e c e c u a n d o la H b r e d u c i d a s u pera los 5 g/dl en sangre c a p i l a r ) , nuseas, vmitos o sensacin d e e u f o r i a . Si progresa, p u e d e llevar al c o m a , p r o v o c a r c o n v u l s i o n e s y m u e r t e ( M I R 99-00F, 4 9 ) . La cianosis p u e d e ser c e n t r a l , c u a n d o la h e m o g l o b i n a r e d u c i d a a u m e n t a en sangre a r t e r i a l , o perifrica, c u a n d o el a u m e n t o d e H b r e d u c i d a se p r o d u c e en sangre venosa (la concentracin de h e m o g l o b i n a e n sangre c a p i l a r es la m e d i a de ambas). Las causas d e cianosis central son las de la h i p o x e m i a ,
18
Un da en que la presin atmosfrica es de 705 m m H g , un paciente de 40 aos se presenta en la sala de Urgencias con una presin arterial de oxgeno de 37 m m H g , una presin de anhdrido carbnico de 82 m m H g y un p H de 7,22. Calculamos la presin alveolar de oxgeno, que resulta ser de 39 m m H g . Entre las causas de insuficiencia respiratoria mencionadas ms abajo, cul ser la ms probable? 1) 2) 3) 4) 5) Una embolia de pulmn. Es una insuficiencia respiratoria crnica reagudizada en un paciente con enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC). Tiene una crisis asmtica grave. Una neumona extensa. Una sobredosis de morfina.
U n hombre de 35 aos acude a un servicio de Urgencias de Alicante por disnea. En la gasometra arterial basal, tiene un p H de 7,48. P a 0 de 59 m m H g . P a C 0 de 26 m m H g y un H C O de 26 mEq/l. Tras administrarle oxgeno al 31 % , la PaO asciende a 75 m m H g . Cul de los siguientes diagnsticos es el ms probable?
2 2 a z
1) 2) 3) 4) 5)
Intoxicacin por monxido de carbono. Enfermedad neuromuscular. Crisis asmtica. Atelectasia del lbulo inferior derecho por cuerpo extrao intrabronquial. Sndrome de distrs respiratorio del adulto.
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04
ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC)
Aspectos esenciales
Este tema es importante. Algunos aspectos es obligado conocerlos muy bien: el concepto de EPOC, las diferencias entre bronquitis crnica y enfisema, la clasificacin G O L D de la gravedad, y el tratamiento de la fase estable y de las exacerbaciones.
La caracterstica definitoria de la EPOC es la obstruccin crnica y no reversible al flujo areo. La indicacin de oxigenoterapia debe hacerse con el enfermo en fase estable y correctamente tratado. En estas condiciones, est indicada cuando la P a 0 es < 55 mmHg.
2
Los broncodilatadores de eleccin, cuando los sntomas son continuos, son los anticolinrgicos.
4.1. Concepto
(MIR 00-01,252)
La EPOC es u n a e n f e r m e d a d p r e v e n i b l e y tratable q u e se caracteriza p o r una limitacin al f l u j o areo n o t o t a l m e n t e reversible y generalmente p r o gresiva, causada p o r u n a reaccin i n f l a m a t o r i a a n o r m a l de los p u l m o n e s ante partculas nocivas y gases, f u n d a m e n t a l m e n t e el h u m o del tabaco. La limitacin al f l u j o areo est p r o d u c i d a p o r u n a m e z c l a d e e n f e r m e d a d d e las pequeas vas areas ( b r o n q u i o l i t i s o b s t r u c t i v a , puesta d e m a n i f i e s t o p o r u n a reduccin d e l FEF
25 7 5 %
RECUERDA
en c u a n t o a la contribucin relativa d e cada u n a d e ellas. La inflamacin crnica p r o d u c e c a m b i o s estructurales y e s t r e c h a m i e n t o d e las pequeas vas areas. La destruccin d e l parnquima p u l m o n a r , tambin de o r i g e n i n f l a m a t o r i o , c o n d u c e a la r u p t u r a de las u n i o n e s entre los a l v e o l o s y las pequeas vas areas, y a u n a disminucin de la retraccin elstica d e l pulmn. Estos c a m b i o s afectan a la c a p a c i d a d d e las vas areas para p e r m a n e c e r abiertas d u r a n t e la espiracin. D u r a n t e m u c h o t i e m p o se ha h e c h o mencin en la definicin a los trminos " b r o n q u i t i s crnica" y " e n f i s e m a " . El enfisema consiste en la dilatacin d e l a c i n o (va area distal a u n b r o n q u i o l o t e r m i n a l ) y destruccin d e la pared alveolar; es u n c o n c e p t o anatomopatolgico q u e a m e n u d o es usado i n c o r r e c t a m e n t e d e f o r m a clnica, y d e s c r i b e t a n slo u n a d e las varias alteraciones estructurales q u e se p u e d e n e n c o n t r a r e n los pacientes c o n EPOC. La b r o n q u i t i s crnica ( d e f i n i d a p o r la existencia d e tos y expectoracin d u r a n t e al menos tres meses al ao, d u r a n t e al m e n o s dos aos consecutivos) es u n c o n c e p t o clnico, til desde el p u n t o d e vista epidemiolgic o , p e r o q u e n o refleja la gran i m p o r t a n c i a d e la limitacin al f l u j o areo en la m o r b i m o r t a l i d a d d e la EPOC; la tos y la expectoracin crnicas p u e d e n preceder al d e s a r r o l l o de limitacin al f l u j o areo p e r o , d e igual f o r m a , algunos pacientes d e s a r r o l l a n limitacin s i g n i f i c a t i v a al f l u j o areo sin haber presentado p r e v i a m e n t e tos y e x pectoracin crnicas. Preguntas
- MIR 09-10, 52, 55 -MIR 08-09, 4 1 , 4 6 , 4 7 , 4 8 - MIR 07-08, 4 1 , 253 - MIR 06-07, 42, 44, 49 - MIR 05-06, 42 -MIR 02-03, 168 - MIR 01 -02, 23 - MIR 00-01, 26, 27, 252 - MIR 00-01 F, 31 - MIR 99-00F, 30 - MIR 98-99, 7, 11 -MIR98-99F, 37
4.2. Epidemiologa
C o n s i d e r a n d o todas las edades, u n 1 4 % d e h o m b r e s adultos y u n 8 % d e mujeres adultas t i e n e n b r o n q u i t i s crnica, EPOC o ambas. Esa d i f e r e n c i a d e prevalencias p u e d e estar r e l a c i o n a d a c o n u n m a y o r c o n s u m o d e c i g a r r i l l o s en varones y u n a m a y o r exposicin a agentes n o c i v o s industriales. A c t u a l m e n t e existe u n a u m e n t o d e c o n s u m o de c i g a r r i l l o s en las mujeres jvenes, l o q u e p u e d e i n f l u i r e n u n f u t u r o los datos d e m o r b i l i d a d d e la EPOC. Esta e n f e r m e d a d a m e n u d o se d i a g n o s t i c a tarde, ya q u e los pacientes p u e d e n n o tener sntomas. Las espirometras
20
d e rutina en p o b l a c i o n e s d e t e r m i n a d a s podran c o n t r i b u i r a detectarla en fases ms t e m p r a n a s . La m o r t a l i d a d vara a m p l i a m e n t e entre los distintos pases, s i e n d o u n a de las p r i n c i p a l e s causas d e m u e r t e (es la cuarta causa d e m o r t a l i d a d en el m u n d o ) . T a n t o la m o r b i l i d a d c o m o la m o r t a l i d a d p o r esta e n f e r m e d a d t i e n d e n a a u m e n t a r d e b i d o al c o n s u m o d e c i g a r r i l l o s y a la m a y o r e x p e c t a t i v a d e v i d a e n la poblacin.
Alcohol
A u n q u e son c o n o c i d o s los efectos del a l c o h o l sobre la funcin d e los macrfagos y las clulas ciliadas, n o hay e v i d e n c i a s q u e d e m u e s t r e n q u e altere la funcin p u l m o n a r d e m o d o i n d e p e n d i e n t e al t a b a c o .
4.3. Etiologa
Tabaco
El c o n s u m o d e c i g a r r i l l o s es, sin n i n g u n a d u d a , el p r i n c i p a l f a c t o r d e riesgo d e EPOC. Los f u m a d o r e s d e c i g a r r i l l o s t i e n e n u n a tasa d e d i s m i nucin a n u a l d e l FEV, m a y o r y u n a p r e v a l e n c i a ms alta de EPOC q u e la poblacin general. Este efecto es a l g o m e n o r e n los f u m a d o r e s d e p i p a o cigarros. El riesgo de desarrollar EPOC es dosis-dependiente, a u m e n t a a m e d i d a q u e a u m e n t a n los paquetes/ao (n. d e paquetes al da x n. aos f u m a n d o ) . Sin e m b a r g o , n o t o d o s los f u m a d o r e s desarrollan EPOC, lo q u e sugiere la existencia d e factores genticos q u e p u e d a n m o d i f i c a r el riesgo i n d i v i d u a l . Son factores p r e d i c t i v o s de m o r t a l i d a d p o r EPOC la e d a d de c o m i e n z o del hbito d e f u m a r , el nmero d e paquetes-ao y la situacin actual en c u a n t o al c o n s u m o d e c i g a r r i l l o s . Los hijos d e padres f u m a d o r e s t i e n e n u n a m a y o r p r e v a l e n c i a d e sntomas y enfermedades respiratorias, e i n c l u s o d e ciertas d e f i c i e n c i a s e n los test f u n c i o n a l e s , q u e p u e d e presagiar u n a futura h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l , a u n q u e n o est clara su contribucin al f u t u r o d e s a r r o l l o d e EPOC. El a b a n d o n o d e l t a b a c o n o lleva c o n s i g o u n a recuperacin d e la f u n cin p u l m o n a r p e r d i d a , p e r o se p r o d u c e u n a lenificacin d e la cada anual d e l FEV,. El c o n s u m o d e t a b a c o altera la m o t i l i d a d c i l i a r , i n h i b e la funcin d e los macrfagos y p r o d u c e h i p e r p l a s i a e h i p e r t r o f i a g l a n d u l a r , as c o m o un i n c r e m e n t o a g u d o d e la resistencia d e la va area p o r constriccin m u s c u l a r lisa d e o r i g e n vagal.
Infecciones
V a r i o s e s t u d i o s h a n d o c u m e n t a d o la a s o c i a c i n e n t r e u n a h i s t o r i a d e e n f e r m e d a d d e vas r e s p i r a t o r i a s bajas ( i n f e c c i o n e s r e c u r r e n t e s , tos crnica y s i b i l a n c i a s ) y u n a d i s m i n u c i n d e la funcin p u l m o n a r . A pesar d e las d i f i c u l t a d e s , d a d a la c o m p l e j i d a d d e la verificacin d e las i n f e c c i o n e s , p a r e c e q u e h a y relacin e n t r e i n f e c c i o n e s i n f a n t i l e s , e s p e c i a l m e n t e p o r el v i r u s r e s p i r a t o r i o s i n c i t i a l y los sntomas r e s p i r a t o r i o s y la alteracin f u n c i o n a l p u l m o n a r e n la e d a d a d u l t a . Los r i n o v i r u s h a n s i d o los grmenes ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s e n las e x a c e r b a c i o n e s d e la E P O C , a u n q u e e n los ltimos e s t u d i o s , las b a c t e r i a s los s u p e r a n e n las a g u d i z a c i o n e s g r a v e s c o m o c a u s a d e reagudizacin.
Factores genticos
El dficit d e a , - a n t i t r i p s i n a ( A A T ) o c^-proteasa i n h i b i d o r es la nica anomala gentica c o n o c i d a q u e c o n d u c e a EPOC y j u s t i f i c a , al m e n o s , el 1 % d e los casos. Es u n a glucoprotena srica q u e se p r o d u c e e n el hgado y q u e se e n c u e n t r a n o r m a l m e n t e e n los p u l m o n e s , c u y o papel p r i n c i p a l es la inhibicin d e la elastasa d e los neutrfilos. Es c o d i f i c a d a p o r u n nico gen e n el c r o m o s o m a 1 4 . El f e n o t i p o d e la A A T se d e t e r m i n a genticamente p o r la expresin i n d e p e n d i e n t e d e los dos a l e l o s p a t e r n o s . Es u n g e n pleomrfico c o n ms d e 7 0 alelos c o n o c i d o s ( M , S, Z, etc.), 2 0 d e los c u a l e s s o n c a p a c e s d e p r o d u c i r e n f e r m e d a d d e d i s t i n t o g r a d o d e g r a v e d a d . La mayora d e la poblacin n o r m a l t i e n e d o s genes M , y su f e n o t i p o se d e s i g n a c o m o P i M M . Los v a l o r e s n o r m a l e s d e A A T srica s o n 1 5 0 3 5 0 m g / d l . El n i v e l p r o t e c t o r d e la e n z i m a es 8 0 mg/dl ( 3 5 % d e l o normal).
Contaminacin ambiental
Los c o n t a m i n a n t e s a m b i e n t a l e s urbanos son p e r j u d i c i a l e s para las personas c o n enfermedades c a r d i o p u l m o n a r e s , pero su papel e n la e t i o loga d e la EPOC n o est c l a r o . La i n c i d e n c i a y m o r t a l i d a d d e la b r o n quitis crnica y del enfisema es m a y o r e n las reas i n d u s t r i a l i z a d a s . Las e x a c e r b a c i o n e s d e la b r o n q u i t i s crnica s q u e estn e n clara relacin c o n la excesiva contaminacin p o r dixido d e azufre.
Profesin
Se ha d e m o s t r a d o u n a interaccin entre el t a b a c o y ciertas e x p o s i c i o nes laborales (trabajadores d e plsticos expuestos a d i i s o c i a n a t o d e t o l u e n o , algodn, minera y grano).
Los h o m o c i g o t o s PiSS t i e n e n v a l o r e s d e l 5 2 % , p o r l o q u e n o p a d e c e n e n f i s e m a . Existe c o n t r o v e r s i a s o b r e si el estado d e h e t e r o c i g o t o se asocia c o n alteracin d e la funcin p u l m o n a r . Este e s t a d o t i e n e u n a i n c i d e n c i a d e l 5 - 1 4 % . Los h e t e r o c i g o t o s P i M Z y PiSZ t i e n e n n i v e l e s entre 5 0 y 2 5 0 mg/dl.
rio es a m p l i f i c a d o todava an ms p o r estrs o x i d a t i v o y u n exceso d e proteinasas en el pulmn. Estos m e c a n i s m o s , e n c o n j u n t o , c o n d u c e n a los c a m b i o s patolgicos caractersticos d e la EPOC. Los c a m b i o s estructurales q u e o c u r r e n en la EPOC son m u y variados, y se observan en las siguientes estructuras: Vas areas proximales (> 2 m m de dimetro): a u m e n t o d e las c lulas c a l i c i f o r m e s , h i p e r t r o f i a d e las glndulas d e la s u b m u c o s a y metaplasia escamosa. Vas areas distales (< 2 m m de dimetro): e n g r a s a m i e n t o d e la p a red, fibrosis p e r i b r o n q u i o l a r , e x u d a d o i n f l a m a t o r i o e n d o l u m i n a l y disminucin d e c a l i b r e d e las vas areas ( b r o n q u i o l i t i s o b s t r u c t i v a ) . Parnquima pulmonar (bronquiolos respiratorios y alveolos): destruccin d e la p a r e d a l v e o l a r y a p o p t o s i s d e clulas e p i t e l i a l e s y e n d o t e l i a l e s . Se r e c o n o c e e l enfisema centrolobulillar centroacinar o (dilatacin y destruccin d e los b r o n q u i o l o s respanacinar o pan-
La d e f i c i e n c i a g r a v e d e A A T c o n d u c e a e n f i s e m a p r e m a t u r o , a m e n u d o c o n b r o n q u i t i s c r n i c a y, e n o c a s i o n e s , c o n b r o n q u i e c t a s i a s . El c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r se a c e l e r a c o n e l t a b a c o . La d i s n e a c o m i e n z a g e n e r a l m e n t e a los 4 0 aos e n f u m a d o r e s , y a l r e d e d o r d e los 5 0 e n n o f u m a d o r e s . A c o n t e c e e n esta e n t i d a d la prdida d e l n o r m a l e q u i l i b r i o e n t r e protelisis ( i n d u c i d a , s o b r e t o d o , p o r la elastasa d e l neutrfilo, y d e m o d o m e n o s r e l e v a n t e p o r la a c c i n d e macrfagos, p l a q u e t a s , f i b r o b l a s t o s y m s c u l o liso) y antiprotelisis ( f u n d a m e n t a l m e n t e la A A T , y m e n o s i m p o r t a n t e , e l i n h i b i d o r b r o n q u i a l d e b a j o p e s o m o l e c u l a r d e las c l u l a s d e C l a ra), p r e d o m i n a n d o , p u e s , la p r i m e r a y d a n d o l u g a r a la destruccin proteoltica d e la v a area. El e n f i s e m a es p a n a c i n a r y c o m i e n z a en las bases. El dficit d e A A T tambin p r o d u c e e n f e r m e d a d heptica. El 2 0 % d e los nios PiZZ p a d e c e n hepatitis neonatal c o n m a r c a d a colestasis, necrosis heptica y proliferacin d e d u c t o s biliares, c o n g r a n u l o s PAS+ en los h e p a t o c i t o s ( c o r r e s p o n d e n a A A T ) . El dao suele ser reversible, pero u n 1 0 % d e los casos e v o l u c i o n a p r o g r e s i v a m e n t e a cirrosis e n la segunda dcada d e la v i d a . En a d u l t o s , se ha descrito cirrosis asociada a los f e n o t i p o s PiZZ, P i M Z y PiMS. Existe u n m a y o r riesgo de h e p a t o c a r c i n o m a , vasculitis y c a r c i n o m a d e crvix e n estos pacientes. Se p u e d e sospechar c o n u n descenso e n las c^-globulinas e n el p r o t e i n o g r a m a . El nico t r a t a m i e n t o eficaz d e la e n f e r m e d a d heptica es el trasplante. Para la afectacin p u l m o n a r se p u e d e intentar t r a t a m i e n t o sustitutivo, j u n t o c o n las m e d i d a s generales d e t r a t a m i e n t o d e la EPOC, i n c l u y e n d o el trasplante, si fuera necesario. Es i m p o r t a n t e el c o n s e j o gentico e n estos pacientes.
Enfisema panacinar
Figura 2 0 . Tipos d e e n f i s e m a
Enfisema
(soplador rosado)
Figura 2 1 . F e n o t i p o s d e EPOC
Tipo
Localizacin e n el a c i n o CENTRAL
Localizacin e n el p u l m n
tes/ao). La disnea suele aparecer en la sexta dcada y tiene u n desarrollo progresivo (MIR 07-08, 2 5 3 ) .
CENTROACINAR
(bronquiolo respiratorio)
C a m p o s superiores
Tabaco, e d a d avanzada
Casi siempre existe historia de tos y expectoracin previa a la disnea. En la bronquitis crnica, puede haber hemoptisis (de hecho, es la causa ms comn en la actualidad). En las exacerbaciones infecciosas, hay a u m e n t o de la tos y la disnea, c o n esputo purulento e incluso sibilancias. En la Tabla 4 se recogen las principales d i ferencias y similitudes clnicas entre el enfisema (Figuras 22 y 23) y la bronquitis crnica (MIR 98-99, 11). El porcentaje del FEV, en relacin c o n el terico se utiliza para clasificar la gravedad. M u c h o s pacientes muestran un a u m e n t o
A veces focal e n a n c i a n o s
4.5. Fisiopatologa
Limitacin al flujo areo y atrapamiento areo
del FEV, menor del 1 5 % tras la inhalacin de un p-adrenrgico (test de broncodilatacin negativo), aunque suele haber clara mejora sintomtica Se aprecia un a u m e n t o del VR, CRF y VR/CPT.
PREDOMINIO DE ENFISEMA H b i t o exterior Astnico + 60 Grave Despus d e la disnea Escaso, m u c o s o Poco f r e c u e n t e s A m e n u d o terminales 35-40 mmHg 65 - 75 m m H g Rara N o r m a l o ligera Moderada Raro, salvo e n fase terminal Disminucin grave Normal o ligeramente aumentada Disminuida Intenso 4- m u r m u l l o vesicular Hiperinsuflacin: Aplanamiento dlafragmtlco Hiperclarida retroesternal y retrocardaca Patrn d e d e f i c i e n c i a Radiografa d e trax a r t e r i a l (los vasos n o l l e g a n a la periferia) Silueta cardaca alargada A veces bullas (reas radiolucentes > 1 c m rodeadas por una pared m u y fina, c o m o " d i b u j a d a c o n comps") Tabla 4. Diferencias clnicas d e los tipos d e EPOC N o hay patrn caracterstico Engrasamiento d e las paredes bronquiales si se asocian bronquiectasias ( s o m b r a s " e n ral d e tranva") t trama broncovascular Cardiomegalla PREDOMINIO DE BRONQUITIS Pcnico 50 Leve A n t e s d e la d i s n e a Abundante, purulento Ms f r e c u e n t e s Repetidos 50-60 mmHg 45 - 6 0 m m H g Frecuente M o d e r a d a o intensa Empeora Frecuente Normal Aumentada Normal o ligeramente disminuida Moderado Roncus y sibilancias q u e c a m b i a n c o n la t o s
La inflamacin, fibrosis y exudados endoluminales en las pequeas vas areas causan la reduccin del FEV! y de la relacin FEV/ FVC. Producen adems un progresivo atrapamiento areo durante la espiracin, lo que c o n d u c e a hiperinsuflacin pulmonar. La hiperinsuflacin reduce la capacidad inspiratoria, de forma que aumenta la capacidad residual f u n c i o n a l , sobre todo, durante el ejercicio fsico (hiperinsuflacin dinmica) (MIR 070 8 , 41). Actualmente, se cree q u e la hipersinsuflacin se desarrolla al inicio de la enfermedad y es la principal responsable de la disnea de esfuerzo.
E d a d e n el m o m e n t o d e l diagnstico Disnea Adquisicin d e la t o s Esputo Infecciones b r o n q u i a l e s Episodios d e insuficiencia respiratoria PaC0 Pa0
2
crnica crnica
Hipertensin pulmonar
La hipertensin p u l m o n a r leve o moderada es una complicacin tarda en la EPOC. Su causa es la vasoconstriccin p u l m o n a r hipxica d e las arterias pulmonares d e pequeo calibre, a lo q u e puede sumarse hiperplasia de la ntima e hipertrofia de la muscular y la prdida del lecho capilar p u l monar q u e se observa en el enfisema. En la pared d e los vasos sanguneos se puede observar una reaccin inflamatoria similar a la p r o d u c i d a en las vas areas, j u n t o c o n evidencia de disfuncin endotelial. Puede acabar c o n d u c i e n d o a hipertrofia ventricular derecha e incluso a insuficiencia cardaca derecha (cor pulmonale).
4.6. Clnica
(MIR 0 6 - 0 7 , 4 9 )
Los sntomas ms frecuentes en la EPOC son la tos, la expectoracin y la disnea. Es m u y comn evidenciar una historia d e t a b a q u i s m o de, por lo menos, 2 0 cigarrillos diarios d u r a n t e al menos 2 0 aos (20 paque-
23
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin
a
La CPT est aumentada en los pacientes c o n obstruccin grave. Por la existencia de alteraciones en la ventilacin/perfusin, la gasometra arterial suele evidenciar h i p o x e m i a y, a veces, sobre t o d o si p r e d o m i n a la bronquitis crnica, hipercapnia, c o n una D ( A - a ) 0 aumentada. La correla2
t i v a d e l sueo. Estos pacientes d e s a r r o l l a n hipertensin p u l m o n a r , cor pulmonale, p o l i g l o b u l i a y alteraciones d i u r n a s d e los gases arteriales de m a n e r a ms p r e c o z y grave q u e los pacientes c o n EPOC aislada. Adems, es caracterstico q u e estas alteraciones a p a r e z c a n c o n u n m e nor g r a d o d e obstruccin espiromtrica. Por t a n t o , e n pacientes c o n h i p e r c a p n i a o p o l i g l o b u l i a d e s p r o p o r c i o n a d a a la alteracin p u l m o n a r , hay q u e descartar la existencia d e u n SAOS a s o c i a d o (MIR 00-01F, 3 1 )
4.7. Diagnstico
Est basado en la clnica y las pruebas f u n c i o n a l e s . Para el diagnstico es necesario d e m o s t r a r ( m e d i a n t e espirometra) la existencia d e o b s truccin al f l u j o areo (lo q u e i m p l i c a u n a relacin FEV,/FVC < 0,7) n o c o m p l e t a m e n t e reversible. D e b e hacerse diagnstico d i f e r e n c i a l p r i n c i p a l m e n t e c o n el asma, la i n s u f i c i e n c i a cardaca, b r o n q u i e c t a s i a s y, en reas d e alta p r e v a l e n c i a , t u b e r c u l o s i s . La EPOC se clasifica e n c u a t r o estadios clnicos, e n funcin d e l v a l o r del FEV, p o s b r o n c o d i l a t a d o r (Tabla 5) (MIR 09-10, 5 2 ; M I R 08-09, 4 6 ; M I R 0 6 - 0 7 , 4 2 ).
F E V , (% S O B R E E L T E R I C O )
4.8. Tratamiento
Posibilidades teraputicas
Tratamiento no farmacolgico A b a n d o n o del tabaco. Es la m e d i d a teraputica ms i m p o r t a n t e y ms eficaz para tratar la EPOC. H a d e m o s t r a d o q u e a u m e n t a la s u pervivencia. Rehabilitacin. M e j o r a la t o l e r a n c i a al e j e r c i c i o y la c a l i d a d d e v i d a . N o ha d e m o s t r a d o i m p a c t o sobre la s u p e r v i v e n c i a . D e b e i n cluir consejo nutricional. O x i g e n o t e r a p i a crnica d o m i c i l i a r i a ( O C D ) . A d m i n i s t r a d a d u r a n t e un mnimo d e 15 horas al da ( i n c l u y e n d o el p e r i o d o n o c t u r n o ) , la O C D ha d e m o s t r a d o q u e a u m e n t a la s u p e r v i v e n c i a . Su p r i n c i p a l efecto hemodinmico es e n l e n t e c e r la progresin d e la hipertensin
Figura 2 3 . Radiografa lateral d e trax d e u n p a c i e n t e e n f i s e m a t o s o
Sndrome overlap
gue c o n la O C D es m a n t e n e r la P a 0
e n reposo p o r e n c i m a d e 6 0
V a c u n a c i n antineumoccica. Se r e c o m i e n d a e n pacientes c o n EPOC mayores d e 65 aos o c o n u n FEV, < 4 0 % . Mucolticos, inmunorreguladores, antioxidantes. N o existe e v i d e n c i a que a p o y e la utilizacin regular d e n i n g u n o de estos m e d i c a m e n t o s . I n h i b i d o r e s de l a fosfodiesterasa-4 ( P D E - 4 ) . El r o f l u m i l a s t ha d e m o s t r a d o q u e p u e d e m e j o r a r la funcin p u l m o n a r y los sntomas en p a c i e n t e s c o n E P O C m o d e r a d a y g r a v e , a a d i d o a anticolinrg i c o s o B-agonistas. Se a d m i n i s t r a u n a v e z al da p o r v a o r a l y posee u n b u e n p e r f i l d e s e g u r i d a d , c o n m u y p o c o s efectos s e c u n darios. C o r t i c o i d e s inhalados. Se r e c o m i e n d a aadirlos al rgimen t e r a putico d e l p a c i e n t e c u a n d o presente h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l o se trate d e u n a EPOC grave o m u y grave (estadio III o IV) c o n
m m H g (MIR 0 1 - 0 2 , 2 3 ; M I R 9 8 - 9 9 , 7).
RECUERDA El a b a n d o n o d e l t a b a c o y la o x i g e n o t e r a p i a d o m i c i l i a r i a p r o l o n g a n la s u p e r v i v e n c i a e n la EPOC.
(RECUERDA La o x i g e n o t e r a p i a se d e b e p r e s c r i b i r e n fase e s t a b l e y e n p a c i e n t e s b i e n t r a t a d o s . P r o l o n g a la s u p e r v i v e n c i a .
Tratamiento quirrgico. Bullectoma: p u e d e m e j o r a r la disnea y la funcin p u l m o n a r e n pacientes m u y s e l e c c i o n a d o s (gran b u l l a q u e c o m p r i m a el p a rnquima v e c i n o , t r a t a m i e n t o d e sntomas locales c o m o h e m o p tisis, infeccin o d o l o r torcico). Ciruga de reduccin de volumen pulmonar: procedimiento quirrgico e n el q u e se resecan z o n a s d e l pulmn para r e d u c i r la hiperinsuflacin, m e j o r a n d o la e f i c i e n c i a mecnica d e los msculos respiratorios ( f u n d a m e n t a l m e n t e el d i a f r a g m a ) . H a d e m o s t r a d o m e j o r a r la s u p e r v i v e n c i a (frente a t r a t a m i e n t o c o n v e n c i o n a l ) e n pacientes c o n e n f i s e m a d e p r e d o m i n i o e n lbulos superiores y baja t o l e r a n c i a al e s f u e r z o fsico ( M I R 0 6 - 0 7 , 4 4 ) . Trasplante pulmonar: la EPOC c o n s t i t u y e h o y e n da la i n d i c a < 55 m m H g , P a C 0 > 50 cin ms f r e c u e n t e d e trasplante p u l m o n a r . Los c r i t e r i o s d e i n d i cacin i n c l u y e n u n FEV, < 2 5 % , P a 0
2 2
a g u d i z a c i o n e s f r e c u e n t e s (ms d e tres e n los ltimos tres aos) (MIR 0 9 - 1 0 , 5 5 ) . Corticoides sistmicos. N o se r e c o m i e n d a su uso e n la EPOC en fase estable. Broncodilatadores. Son el p i l a r f u n d a m e n t a l . A u n q u e n o h a n d e m o s t r a d o i n c i d e n c i a sobre la s u p e r v i v e n c i a , m e j o r a n los sntomas y la c a l i d a d d e v i d a . D e n t r o d e este g r u p o d e frmacos se i n c l u y e n los siguientes: Agonistas 3-adrenrgicos. Producen broncodilatacin p o r a c cin d i r e c t a e n los receptores B-2 d e l msculo liso q u e e x i s te desde la trquea a los b r o n q u i o l o s t e r m i n a l e s , a travs d e l c i c l o intracelular adenilato-ciclasa-proteincinasa A. (MIR 0 8 - 0 9 , 4 8 ) . Poseen efectos a d i c i o n a l e s , c o m o son q u e p r e v i e n e n la l i b e racin d e m e d i a d o r e s d e las clulas cebadas y d i s m i n u y e n la extravasacin vascular tras la exposicin a m e d i a d o r e s (estos dos les c o n f i e r e n c i e r t o p o d e r a n t i i n f l a m a t o r i o e n la inflamacin a g u d a , p e r o n o p a r e c e n t e n e r e f e c t o en la inflamacin crnica), a u m e n t a n el a c l a r a m i e n t o m u c o c i l i a r , p e r o n o i n h i b e n la secrec i n g l a n d u l a r , r e d u c e n el e f e c t o b r o n c o c o n s t r i c t o r colinrgico y m e j o r a n la resistencia d e los msculos f a t i g a d o s , p e r o n o a l t e ran su f u e r z a . Los frmacos ms usados d e a c c i n c o r t a (duracin: 4-6 horas) son el s a l b u t a m o l , la t e r b u t a l i n a y el f e n o t e r o l , y d e a c c i n p r o l o n g a d a (duracin: 12 horas) son el s a l m e t e r o l ( c o m i e n z o de a c c i n l e n t o ) y f o r m o t e r o l ( c o m i e n z o d e a c c i n rpido). La va i n h a l a t o r i a es d e e l e c c i n , y a q u e es la ms e f i c a z y la q u e t i e n e m e n o s efectos s e c u n d a r i o s . La administracin p o r v a sistmica p r o d u c e ms e f e c t o s c o l a Control de sntomas? NO
Revierten
SNTOMAS INTERMITENTES
SINTOMAS CONTINUOS
terales y n o a p o r t a b e n e f i c i o s . Los e f e c t o s c o l a t e r a l e s (el ms c o m n es el t e m b l o r m u s c u l a r ) estn e n relacin c o n la dosis, d e b i d o a la estimulacin d e los r e c e p t o r e s B e x t r a p u l m o n a r e s , p a r a los q u e existe t o l e r a n c i a , s i n q u e p a r e z c a e x i s t i r p a r a el e f e c t o b r o n c o d i l a t a d o r . Su uso r e g u l a r y t e m p r a n o n o p a r e c e a l t e r a r la progresin d e la e n f e r m e d a d , p o r l o q u e se i n d i c a n c u a n d o la sintomatologa l o r e q u i e r a .
111
c o m p l i c a c i o n e s y la m o r t a l i d a d .
Control de sntomas? NO
Anticolinrgicos.
P-adrenrgicos, p o r l o q u e se c o n s i d e r a n d e eleccin e n esta e n f e r m e d a d . C o m p i t e n c o n la a c e t i l c o l i n a p o r los receptores muscarnicos p o s t g a n g l i o n a r e s d e las clulas musculares lisas d e las vas areas, p r o d u c i e n d o broncodilatacin, q u e parece m a y o r a ms g r a v e d a d d e la obstruccin. El p r i n c i p a l efecto p a r e c e o c u rrir e n las vas ms grandes.
25
Se e m p l e a n p o r v a i n h a l a d a o n e b u l i z a d a . Se d i s p o n e d e anticolinrgicos d e a c c i n c o r t a , c o m o el b r o m u r o d e i p r a t r o p i o ( i n i c i o d e a c c i n e n 1 5-30 m i n u t o s , d u r a c i n a p r o x i m a d a d e o c h o h o r a s ) , y d e a c c i n p r o l o n g a d a , c o m o el b r o m u r o de t i o t r o p i o , c o n u n a duracin d e accin d e 2 4 horas, lo q u e m e j o r a e l c u m p l i m i e n t o teraputico. Es d i e z v e c e s ms p o t e n t e q u e e l b r o m u r o d e i p r a t r o p i o y m u c h o ms s e l e c t i v o p o r los r e c e p t o r e s muscarnicos d e l rbol t r a q u e o b r o n q u i a l . M e j o r a n la f u n c i n p u l m o n a r y la c a l i d a d d e v i d a , a u m e n t a n la t o l e r a n c i a al e j e r c i c i o y n o se p r o d u c e t a q u i f i l a x i a c o n su u s o p r o l o n g a d o . En e l a s m a s o n u n a a l t e r n a t i v a a los B-agonistas e n p a c i e n t e s c o n i n t o l e r a n c i a a estos frmacos p o r sus e f e c t o s s e c u n d a r i o s . Los efectos colaterales estn l i m i t a d o s a leve xerostoma, cortos p a r o x i s m o s d e tos y midriasis o g l a u c o m a , e n caso d e entrar a c c i d e n t a l m e n t e en los ojos. N o afectan adversamente al aclaram i e n t o m u c o c i l i a r ni t i e n e n efectos anticolinrgicos sistmicos, a u n q u e se u t i l i c e n e n dosis altas, pues n o se absorben d e f o r m a significativa.
El t r a t a m i e n t o a m b u l a t o r i o d e b e i n c l u i r combinacin d e b r o n c o d i l a tadores d e accin corta; se valorar aadir b r o n c o d i l a t a d o r d e accin larga, si n o lo t o m a b a ; u n c i c l o c o r t o d e c o r t i c o i d e s sistmicos y antib i o t e r a p i a si est i n d i c a d a .
Teofilina.
H a sido m u y u t i l i z a d a d u r a n t e m u c h o s aos, pero e n El t r a t a m i e n t o h o s p i t a l a r i o d e b e i n c l u i r combinacin d e b r o n c o d i l a tadores d e accin c o r t a , c o r t i c o i d e s p o r va sistmica (durante 7-10 das), o x i g e n o t e r a p i a si existe i n s u f i c i e n c i a respiratoria, y se d e b e v a l o mucociliar, rar la necesidad d e a n t i b i o t e r a p i a y/o ventilacin mecnica n o invasiva (VMNI). d e accin
la a c t u a l i d a d se sabe q u e su efecto b r o n c o d i l a t a d o r es m e n o r q u e el d e los frmacos anteriores. Su m e c a n i s m o b r o n c o d i l a t a d o r a n o se c o n o c e b i e n . O t r o s e f e c t o s s o n el a u m e n t o d e l a c l a r a m i e n t o e s t i m u l a c i n d e l c e n t r o r e s p i r a t o r i o , mejora d e la f u n c i n d e los msculos r e s p i r a t o r i o s , r e d u c c i n d e la r e s i s t e n c i a v a s c u lar p u l m o n a r , a u m e n t o d e la c o n t r a c t i l i d a d c a r d a c a , m e j o r a d e la f u n c i n p u l m o n a r d u r a n t e el sueo y algn e f e c t o a n t i i n f l a m a t o r i o . Los e f e c t o s teraputicos a p a r e c e n c o n n i v e l e s plasmticos d e 5 a 15 | i g / m l , a u n q u e c o n n i v e l e s m a y o r e s d e 1 5 p g / m l y a se o b s e r v a n e f e c t o s s e c u n d a r i o s . Su m e t a b o l i s m o heptico se v e i n f l u i d o p o r m u l t i t u d d e f a c t o r e s . Los e f e c t o s c o l a t e r a l e s ms c o m u n e s s o n c e f a l e a , nuseas, v m i t o s , m o lestias a b d o m i n a l e s e i n q u i e t u d . Si los n i v e l e s s o n m a y o r e s d e 3 0 p g / m l , a p a r e c e n a r r i t m i a s , c o n v u l s i o n e s e hipotensin. D e f o r m a a m b u l a t o r i a , se a d m i n i s t r a p o r v a o r a l e n p r e p a r a d o s d e liberacin p r o l o n g a d a , m i e n t r a s q u e e x i s t e u n p r e p a r a d o i n t r a v e n o s o , la a m i n o f i l i n a , para e m p l e o e n p a c i e n t e s a g u d i z a d o s ingresados (Tabla 6).
Ventilacin mecnica no invasiva A c t u a l m e n t e son t e m a de d e b a t e y e s t u d i o las i n d i c a c i o n e s d e v e n t i lacin mecnica n o invasiva d o m i c i l i a r i a en pacientes c o n EPOC. sta n o ha d e m o s t r a d o an su e f i c a c i a e n los pacientes c o n EPOC estable. S ha d e m o s t r a d o , sin e m b a r g o , su u t i l i d a d en la agudizacin m o d e r a d a o grave c u a n d o cursa c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria hipercpnica (MIR 98-99F, 3 7 ) , en acidosis respiratoria m o d e r a d a ( p H > 7,20/7,25) o c o n excesiva t a q u i p n e a pese a t r a t a m i e n t o . H a d e m o s t r a d o q u e m e j o r a la acidosis respiratoria, d i s m i n u y e la f r e c u e n c i a respiratoria y la disnea, acorta la estancia hospitalaria y, lo q u e es ms i m p o r t a n t e , r e d u c e la necesidad d e intubacin y la m o r t a l i d a d . En caso d e acidosis respiratoria grave ( p H < 7,20/7,25) y b a j o nivel d e c o n s c i e n c i a se r e q u i e r e intubacin o r o t r a q u e a l y ventilacin mecnica invasiva (MIR 0 8 - 0 9 , 4 7 ) .
AUMENTO
Neonatos Ancianos Edad i n f e r i o r a 16 aos Marihuana Dieta rica e n protenas Frmacos: i s o p r o t e r e n o l , fenobarbital, rifampicina, hidracidas, fenitona Tabaco
E n f e r m e d a d heptica Insuficiencia cardaca Cor pulmonale Enfermedades febriles Dieta rica e n h i d r a t o s d e c a r b o n o Frmacos: c i m e t i d i n a , a l o p u r i n o l , propranolol, eritromicina, lincomicina, clindamicina, esteroides
4.9. Pronstico
La e d a d y e l v a l o r d e l FEV, e n e l m o m e n t o d e l diagnstico s o n los m e j o r e s c r i t e r i o s p a r a p r e d e c i r la s u p e r v i v e n c i a d e los p a c i e n t e s
Tabla 6. Factores q u e m o d i f i c a n el m e t a b o l i s m o d e la t e o f i l i n a
c o n E P O C . El r i t m o d e d i s m i n u c i n a n u a l d e l FEV, p a r e c e ser e l n-
26
d i c e q u e m e j o r se r e l a c i o n a c o n d o el FEV, mortalidad.
la m o r t a l i d a d
la e d a d a v a n z a d a , la g r a v e d a d d e la h i p o x e m i a , hipertensin p u l m o n a r , el c o n s u m o d e t a b a c o .
la m a g n i t u d
de
la
La m o r t a l i d a d a u m e n t a r e s p e c t o a la d e la p o b l a c i n g e n e r a l c u a n es m e n o r al 5 0 % r e s p e c t o al v a l o r t e r i c o . U n m e n o r de 21 kg/m
2
la h i p e r c a p n i a y la e x i s t e n c i a d e
comorbi-
l i d a d . El f a c t o r q u e ms i n c i d e e n la e v o l u c i n es la p e r s i s t e n c i a en
masa c o r p o r a l (IMC)
se a s o c i a a a u m e n t o
O t r o s f a c t o r e s c a p a c e s d e p r e d e c i r la m o r t a l i d a d
Varn de 38 aos de edad, fumador activo, que consulta por cuadro clnico de disnea de grandes esfuerzos, sin tos ni expectoracin, de dos aos de evolucin. La exploracin fsica es normal. La gasometra arterial respirando aire ambiente objetiva una P a 0 de 93 m m H g , una P a C 0 de 41 m m H g y un p H de 7,38. En la exploracin funcional realizada se objetiva: FVC (capacidad vital forzada) 1 0 8 % , FEV, (volumen espiratorio forzado en el primer segundo) 5 6 % , FEV/FVC 0,52, CPT (capacidad pulmonar total) 1 6 2 % , VR (volumen residual) 1 9 5 % , DLCO (difusin de CO) 4 2 % . Seale la respuesta correcta:
2 2
Un paciente de 68 aos con EPOC fue dado de alta en el hospital con oxgeno d o miciliario. Dos meses ms tarde, acude a consulta refiriendo disnea con medianos esfuerzos. Ha dejado de fumar y sigue tratamiento correctamente con broncodilatadores inhalados. Presenta saturacin del oxgeno de 8 5 % , respirando aire ambiente y hematocrito del 4 9 % . Cul de las siguientes afirmaciones respecto a la oxigenoterapia domiciliaria es correcta? 1) 2) 3) 4) 5) Debe interrumpirse por tener un hematocrito normal. Debe continuar, pero no ms de 12 horas al da. Debe administrarse mediante gafas nasales con flujo de, al menos, 10 l/minuto. Debe mantenerse a largo plazo, pues se ha demostrado que alarga la supervivencia en pacientes como ste. Debe mantenerse mientras el paciente permanezca sintomtico.
1) 2) 3) 4) 5)
Hay que descartar un dficit de a,-antitripsina. Slo hay que aconsejar abandono de tabaco. Es una exploracin funcional normal. Hay que buscar otras causas de disnea. Se trata de una EPOC tipo bronquitis crnica. Hay que comenzar tratamiento con corticoides inhalados.
RC: 1
27
J v
05.
ASMA
MIR
Es un tema importante. Se debe conocer bien la definicin (de ella se deduce la estrategia diagnstica), el tratamiento en fase estable y de las crisis. ("2~] rios). ["3"] [~4~] ["5") ["5"]
Orientacin
Aspectos esenciales
Los frmacos d e e l e c c i n e n las crisis s o n los agonistas (3-adrenrgicos p o r va i n h a l a d a . Los c o r t i c o i d e s sistmicos estn i n d i c a d o s e n las crisis m o d e r a d a s - g r a v e s . El m e j o r parmetro para v a l o r a r la g r a v e d a d d e u n a crisis y m o n i t o r i z a r su e v o l u c i n es e l p i c o d e f l u j o e s p i r a t o r i o (PEF). En u n a crisis, la p r e s e n c i a d e n o r m o c a p n i a o h i p e r c a p n i a es u n d a t o d e g r a v e d a d .
5.1. Definicin
El asma es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a crnica de la va area, e n c u y a patogenia i n t e r v i e n e n d i f e r e n tes clulas y m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s , c o n d i c i o n a d a p a r c i a l m e n t e p o r factores genticos, q u e cursa c o n h i p e r r e a c t i v i d a d d e la va area a u n a gran v a r i e d a d d e estmulos y c o n obstruccin reversible al f l u j o areo, b i e n espontneamente, b i e n c o n t r a t a m i e n t o b r o n c o d i l a t a d o r . Esta inflamacin causa e p i s o d i o s recurrentes d e sibilancias, disnea, opresin torcica y tos. La r e v e r s i b i l i d a d consiste e n u n a u m e n t o d e l FEV, d e al m e n o s u n 1 2 % sobre su v a l o r basal tras a p l i c a r u n p-adrenrgico selectivo d e accin c o r t a . La h i p e r r e a c t i v i d a d consiste en la disminucin del FEV, d e al menos u n 2 0 % sobre su v a l o r basal tras la realizacin d e u n a p r u e b a d e broncoprovocacin inespecfica (histamina, m e t a c o l i n a , e j e r c i c i o fsico). El asma es u n sndrome c o n f e n o t i p o s diferentes q u e c o m p a r t e n unas manifestaciones clnicas similares, pero c o n etiologas p r o b a b l e m e n t e distintas.
5.2. Epidemiologa
Prevalencia. La p r e v a l e n c i a g l o b a l del asma vara entre el 1 % y el 1 8 % segn pases. En Espaa los estudios en adultos a r r o j a n u n a p r e v a l e n c i a entre el 1 % y el 4 , 7 % . En e d a d i n f a n t i l , es ms f r e c u e n t e en varones, se iguala en a m b o s sexos e n la p u b e r t a d y p r e d o m i n a e n mujeres e n la e d a d a d u l t a . En m u c h o s pases la p r e v a (JJ Preguntas lencia ha a u m e n t a d o en las ltimas dcadas. i Mortalidad. En t o d o el m u n d o se p r o d u c e n unas 2 5 0 . 0 0 0 muertes p o r asma al ao. N o existe relacin entre la p r e v a l e n c i a y la m o r t a l i d a d p o r asma.
MIR 09-10, 54 MIR 07-08, 40, 4 4 , 187 MIR 06-07, 43, 188, 221 MIR 04-05, 41 MIR 02-03, 1 73 MIR 01-02, 21 MIR 00-01, 23 MIR 00-01 F, 37, 40 MIR 99-00, 55 MIR 99-00F, 237 - MIR 98-99, 6, 237 - MIR 98-99F, 188 -MIR 97-98, 70, 147, 151
5.3. Patogenia
El asma es u n t r a s t o r n o i n f l a m a t o r i o crnico d e las vas areas. La inflamacin crnica se asocia a h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l y a obstruccin reversible, a u n q u e los m e c a n i s m o s q u e e x p l i c a n esta asociacin n o estn
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c o m p l e t a m e n t e a c l a r a d o s . El p r o c e s o i n f l a m a t o r i o es bastante c o n sistente e n t r e t o d o s los f e n o t i p o s d e asma, a u n q u e p u e d e v a r i a r e n t r e p a c i e n t e s y entre d i f e r e n t e s m o m e n t o s e v o l u t i v o s d e la e n f e r m e d a d . La inflamacin en el asma es s i m i l a r al d e o t r o s procesos alrgicos. Los f a c t o r e s i m p l i c a d o s en la ditesis i n f l a m a t o r i a se p u e d e n c l a s i f i c a r en los tres a p a r t a d o s siguientes.
i n t e r v i e n e a c t i v a m e n t e e n el p r o c e s o i n f l a m a t o r i o , l i b e r a n d o m e d i a d o r e s p r o i n f l a m a t o r i o s en relacin c o n d i f e r e n t e s estmulos q u e c o n t r i b u y e n a a u m e n t a r ms el dao e p i t e l i a l . El p r o c e s o d e r e p a r a cin d e estas lesiones es a n m a l o , d a n d o lugar a u n c o m p o n e n t e d e obstruccin i r r e v e r s i b l e q u e en o c a s i o n e s a p a r e c e e n el asma, en u n p r o c e s o c o n o c i d o c o m o r e m o d e l a d o d e la va area.
Clulas inflamatorias
Linfocitos T Estn a u m e n t a d o s e n la va area, c o n u n d e s e q u i l i b r i o en la relacin T h 1 / T h 2 f a v o r a b l e a los T h 2 y u n a u m e n t o e n las clulas killer. natural
Msculo liso bronquial C o n t r i b u y e a la obstruccin al f l u j o areo p o r su h i p e r t r o f i a , c o n traccin a u m e n t a d a e i n c l u s o liberacin d e m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s igual q u e las clulas e p i t e l i a l e s .
Eosinfilos Estn e l e v a d o s en la va area d e la mayora d e los asmticos y su nmero se r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d d e l asma. Su activacin libera e n z i m a s responsables del dao e p i t e l i a l y m e d i a d o r e s q u e a m p l i f i c a n la respuesta i n f l a m a t o r i a .
m o d e l a d o d e la va area.
T e r m i n a c i o n e s n e r v i o s a s colinrgicas d e las vas areas Si se a c t i v a n p o r va refleja, c a u s a n broncoconstriccin y secrecin d e m o c o . P r o d u c e n sntomas c o m o la tos y opresin p r e c o r d i a l .
Mediadores
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Molculas
Quimiocinas Expresadas p o r las clulas epiteliales, actan r e c l u t a n d o clulas i n f l a matorias en las vas areas.
ASMA EXTRINSECA P r e d o m i n i o en nios y j v e n e s Frecuente historia p e r s o n a l o f a m i l i a r de alergia (rinitis, u r t i c a r i a , eccema...) Pruebas cutneas positivas IgE t o t a l y especfica elevadas Hipersensibilidad t i p o I (inmediata)
d e alergia
Citocinas Producidas p o r l i n f o c i t o s y macrfagos, c o n t r o l a n el proceso i n f l a m a t o r i o en el asma y p r o b a b l e m e n t e d e t e r m i n a n su g r a v e d a d . Las ms i m p o r t a n t e s son las derivadas d e los l i n f o c i t o s T h 2 : i n t e r l e u c i n a IL-5, f a v o r e c e la produccin y activacin d e eosinfilos, y la IL-4 e 1L-13, necesarias para la produccin d e IgE p o r los l i n f o c i t o s B.
Respuesta al tratamiento. Existen diferentes alelos en el receptor P2 c o n diferentes respuestas teraputicas. O t r o s genes d e inters m o d i f i c a n la respuesta a esteroides o a a n t i l e u c o t r i e n o s . Esto abre la p o s i b i l i d a d terica d e disear u n t r a t a m i e n t o especfico para c a d a p a c i e n t e en funcin de su perfil gentico.
Obesidad IgE I n m u n o g l o b u l i n a responsable d e los fenmenos alrgicos, se u n e a receptores d e alta a f i n i d a d presentes en mastocitos, eosinfilos y clulas dendrticas. En presencia d e l alrgeno especfico esta unin desencad e n a la liberacin d e m e d i a d o r e s en dichas clulas. Sexo xido ntrico (NO) Potente v a s o d i l a t a d o r p r o d u c i d o en el e p i t e l i o b r o n q u i a l p o r la accin d e la e n z i m a NO-sintetasa. Su determinacin en el aire espirado se p u e d e e m p l e a r c o m o p r u e b a diagnstica, p o r ser u n m a r c a d o r n o i n v a sivo d e inflamacin d e la va area. Ya se ha c o m e n t a d o q u e en nios la p r e v a l e n c i a d e asma es m a y o r en varones, mientras q u e en a d u l t o s la situacin se invierte. Se ha d e m o s t r a d o q u e es u n f a c t o r de riesgo para el asma. A l g u n a s sustancias c o m o las leptinas, i m p l i c a d a s en el c o n t r o l d e la sensacin d e saciedad, p u e d e n m o d i f i c a r la funcin p u l m o n a r y a u m e n t a r el riesgo d e desarrollar asma.
Factores ambientales
A l g u n o s d e los factores a m b i e n t a l e s i m p l i c a d o s en el d e s a r r o l l o del
Alrgenos A u n q u e los alrgenos han sido c l a r a m e n t e i m p l i c a d o s en las exacerbaciones asmticas, su papel c o m o factor causante del asma n o est d e f i n i t i v a m e n t e a c l a r a d o . A l g u n o s estudios i n d i c a n q u e la exposicin a caros, e p i t e l i o d e p e r r o y gato y Aspergillus se asocia c o n el diagnstic o d e asma en la i n f a n c i a en sujetos susceptibles (interaccin herenciaa m b i e n t e ) ; otros, sin e m b a r g o , han c u e s t i o n a d o esta interpretacin, l l e g a n d o i n c l u s o a sugerir u n papel p r o t e c t o r . Parece q u e en funcin del alrgeno, la dosis y el t i e m p o de exposicin, la e d a d y la gentica podran actuar en u n sentido o en o t r o .
Produce limitacin al f l u j o areo en la mayora d e los nios y d e los jvenes asmticos. Tambin o r i g i n a n e x a c e r b a c i o n e s ciertos conservantes y colorantes
La "hiptesis d e la h i g i e n e " sugiere q u e la exposicin t e m p r a n a a i n f e c ciones virales protege del d e s a r r o l l o d e asma, m o d u l a n d o la m a d u r a cin del sistema i n m u n i t a r i o hacia u n perfil Th1 (no alrgico), en c o n t r a del T h 2 . Esta teora n o se ha p o d i d o demostrar.
u t i l i z a d o s en c o m i d a s y bebidas (sulfitos), frmacos, c o m o los a n t i i n f l a m a t o r i o s n o esteroideos en pacientes susceptibles y los B-bloqueantes, el estrs e m o c i o n a l , el dixido sulfrico, q u e n o t i e n e efecto en las vas respiratorias de sujetos n o r m a l e s hasta a l c a n z a r c o n c e n t r a c i o n e s m u y altas, los episodios d e sinusitis sin t r a t a m i e n t o antibitico y el r e f l u j o gastroesofgico, pues su correccin i m p l i c a , en a l g u n o s casos, u n a m e -
Sensibilizantes ocupacionales M s d e 3 0 0 sustancias se han a s o c i a d o al asma p r o f e s i o n a l , q u e se d e f i n e c o m o a q u e l l a q u e se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a d e la exposicin a u n agente e n c o n t r a d o en el m e d i o l a b o r a l . Estas sustancias i n c l u y e n molculas d e bajo peso m o l e c u l a r a l t a m e n t e reactivas c o m o los isocianatos, irritantes q u e elevan la r e a c t i v i d a d d e la va area, inmungenos c o m o sales d e p l a t i n o , y diferentes p r o d u c t o s biolgicos q u e e s t i m u l a n la produccin de IgE.
5.5. Fisiopatologa
La disminucin del c a l i b r e d e la va area es el e v e n t o f i n a l c o m n q u e e x p l i c a los sntomas y las alteraciones f u n c i o n a l e s . Los factores q u e c o n t r i b u y e n a su aparicin son los siguientes: Contraccin d e l msculo liso d e la va area. Edema de la va area, c o n s e c u e n c i a d e la inflamacin b r o n q u i a l . Engrasamiento d e la va area a c o n s e c u e n c i a d e los fenmenos de reparacin d e f i n i d o s c o m o r e m o d e l a d o d e la va area. Hipersecrecin d e m o c o .
Tabaco Los asmticos f u m a d o r e s t i e n e n peor funcin p u l m o n a r , m a y o r f r e c u e n c i a d e sntomas y peor respuesta al t r a t a m i e n t o . Se ha d e m o s t r a d o q u e la exposicin al h u m o del t a b a c o intratero y en las p r i m e r a s etapas de la v i d a ( t a b a q u i s m o m a t e r n o ) se asocia a peor funcin p u l m o n a r y m a y o r i n c i d e n c i a d e sntomas asmticos. N o est c l a r o si o c u r r e lo m i s m o c o n las manifestaciones alrgicas.
La otra caracterstica definitoria del asma es la hiperreactividad b r o n q u i a l , q u e provoca obstruccin de las vas areas en respuesta a estmulos q u e en sujetos sanos no evocaran respuesta alguna, y e x p l i c a n la aparicin episdica d e sntomas asmticos. Es consecuencia d e la inflamacin crnica d e la va area y se p r o d u c e por los mecanismos siguientes:
C o n t r a c t i l i d a d a u m e n t a d a del msculo liso d e la va area. D e s a c o p l a m i e n t o d e la contraccin d e la va area p o r la i n f l a m a cin p e r i b r o n q u i a l , q u e i m p i d e el s o p o r t e q u e el parnquima p u l m o n a r p r o p o r c i o n a a la va area, sin el q u e el e s t r e c h a m i e n t o d e la luz se exagera para u n m i s m o nivel d e contraccin del msculo liso. E n g r a s a m i e n t o d e la p a r e d b r o n q u i a l p o r d e n t r o d e la c a p a m u s c u l a r . Para u n a m i s m a contraccin m u s c u l a r , e n u n a p a r e d e n g r o sada se p r o d u c e u n a m a y o r reduccin d e la l u z .
clara, p e r o n o as su papel c o m o agente causal d e asma. La c o n t a m i nacin a m b i e n t a l se asocia c o n peor funcin p u l m o n a r en nios pero n o c o n el diagnstico d e asma. Lo m i s m o se p u e d e d e c i r c o n respecto a c o n t a m i n a n t e s domsticos c o m o c o m b u s t i b l e s para calefaccin, aire a c o n d i c i o n a d o , hongos e infestacin p o r cucarachas. Dieta Est b i e n d o c u m e n t a d o q u e los nios a l i m e n t a d o s c o n frmulas a base de leche d e vaca o protenas d e soja t i e n e n m a y o r i n c i d e n c i a d e asma y alergia c o m p a r a d o c o n los nios a l i m e n t a d o s c o n leche m a t e r n a . A l gunas caractersticas d e las dietas o c c i d e n t a l e s , c o m o el uso c r e c i e n t e de a l i m e n t o s procesados, reduccin d e a n t i o x i d a n t e s y d e grasas n-6 p o l i i n s a t u r a d a s podran c o n t r i b u i r al a u m e n t o en la i n c i d e n c i a d e asma y a t o p i a observada en algunos pases.
Las alteraciones estructurales, c o n j u n t o d e c a m b i o s c o n o c i d o s c o m o r e m o d e l a d o d e la va area, i n c l u y e n t o d o s los siguientes: Fibrosis s u b e p i t e l i a i , a c u m u l o d e fibras colgenas p o r d e b a j o d e la m e m b r a n a basal. A p a r e c e antes q u e los sntomas asmticos y p u e d e ser p a r c i a l m e n t e revertida p o r el t r a t a m i e n t o . H i p e r t r o f i a e h i p e r p l a s i a d e msculo liso b r o n q u i a l . Proliferacin d e vasos sanguneos en la pared d e la va area, q u e c o n t r i b u y e a su e n g r a s a m i e n t o . Hipersecrecin d e m o c o , c o n s e c u e n c i a d e la hiperplasia d e clulas c a l i c i f o r m e s y d e las glndulas submucosas.
5.6. Clnica
La trada clsica es la disnea, sibilancias y tos, y a veces opresin t o rcica. Las sibilancias son m u y frecuentes, pero n o es raro e n c o n t r a r a pacientes c u y a nica manifestacin es la tos escasamente p r o d u c t i v a , c o n o c i d a c o n el n o m b r e de e q u i v a l e n t e asmtico. Otras causas d e tos 31
c i o es p r o b a b l e m e n t e el p r i n c i p a l desencadenante d e breves e p i s o d i o s .
crnica q u e d e b e n ser i n c l u i d a s en el diagnstico d i f e r e n c i a l son el g o t e o posnasal (el ms frecuente), el r e f l u j o gastroesofgico y el tratam i e n t o c o n frmacos ( i n h i b i d o r e s d e la ECA, p-bloqueantes). Quizs sea ms i m p o r t a n t e q u e los sntomas en s la aparicin d e los m i s m o s ante situaciones caractersticas, c o m o la exposicin a plenes, aire fro, etc. Tambin es m u y tpico del asma en los adultos la aparicin de los sntomas d e m a d r u g a d a o p o r la maana t e m p r a n o , lo q u e lo d i f e r e n cia del r e f l u j o gastroesofgico (los sntomas suelen aparecer nada ms acostarse) o la e n f e r m e d a d cardaca ( d o n d e los sntomas p u e d e n o c u rrir en c u a l q u i e r m o m e n t o ) . Los antecedentes familiares o personales d e a t o p i a d e b e n ser t e n i d o s en c u e n t a . Los sntomas d e asma suelen o c u r r i r d e m o d o paroxstico, e x i s t i e n d o t e m p o r a d a s d o n d e el p a c i e n t e est l i b r e d e clnica, a u n q u e en casos graves n o s i e m p r e se c o n s i g u e la remisin d e la e n f e r m e d a d . En la exploracin fsica las sibilancias, g e n e r a l m e n t e espiratorias, son el d a t o ms caracterstico. N o son especficas del asma, y c u a n d o la obstruccin es grave p u e d e n desaparecer. El uso d e los msculos a c c e sorios y el p u l s o paradjico se e n c u e n t r a en casos graves.
q u e el test sea p o s i t i v o . Es m u y sensible p e r o p o c o especfica, pues s u jetos c o n a t o p i a o sinusitis sin asma p u e d e n presentar h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l , e i n c l u s o algunos sujetos sanos, p o r l o q u e es ms til para e x c l u i r el diagnstico si el resultado del test es n e g a t i v o . Variabilidad. Se d e f i n e c o m o la fluctuacin excesiva d e la funcin p u l m o n a r a l o largo del t i e m p o . Se e m p l e a n m e d i c i o n e s seriadas del p i c o de f l u j o e s p i r a t o r i o (peak flow, PEF, FEM) (Figura 2 7 ) . La m e d i d a ms usada es la a m p l i t u d (diferencia entre el PEF mximo y el mnimo del da) expresada c o m o p o r c e n t a j e del v a l o r d i a r i o del PEF y p r o m e d i a d o a 1-2 semanas, segn la s i g u i e n t e frmula:
(PEFmx - PEFmn)
\ > 20%
( ( P E F m x + PEFmn/2)J N. de das
Fraccin de xido ntrico ( N O ) exhalado ( F e N O ) . Es u n m a r c a d o r no i n v a s i v o d e inflamacin eosinoflica d e la va area. Los pacientes asmticos t i e n e n valores elevados d e F e N O c o m p a r a d o s c o n sujetos sanos. A l c a n z a elevadas s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d en sujetos n o f u madores q u e n o r e c i b e n t r a t a m i e n t o antiasmtico, p o r l o q u e p u e d e
5.7. Diagnstico
Se basa en la clnica, d e d o n d e parte la sospecha, j u n t o c o n la d e m o s tracin d e obstruccin reversible, h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l o v a r i a b i l i d a d d e la funcin p u l m o n a r (Figura 2 6 ) .
tener v a l o r diagnstico en pacientes c o n alta sospecha clnica y test f u n c i o n a l e s n o diagnsticos. N o obstante, u n v a l o r n o r m a l n o e x c l u y e el diagnstico d e asma, e s p e c i a l m e n t e en personas n o atpicas, y an n o ha s i d o e v a l u a d o d e f o r m a p r o s p e c t i v a c o m o test diagnstico.
CLNICA COMPATIBLE
Espirometra
No asma
Asma
No asma
Funcin pulmonar. Sirve para c o n f i r m a r el diagnstico, establecer la g r a v e d a d y m o n i t o r i z a r la respuesta al t r a t a m i e n t o . El diagnstico se c o n f i r m a m e d i a n t e espirometra, e v i d e n c i a n d o u n patrn o b s t r u c t i v o y una mejora del FEV, m a y o r o igual al 1 2 % (reversibilidad) tras la p r u e ba b r o n c o d i l a t a d o r a , a u n q u e su n e g a t i v i d a d n o descarta el diagnstico. La obstruccin en el asma es, adems d e reversible, v a r i a b l e , c o m o se manifiesta c o n la medicin del p i c o d e f l u j o e s p i r a t o r i o mximo (PEF, FEM) (MIR 06-07, 4 3 ; M I R 99-00, 5 5 ; M I R 97-98, 1 4 7 ) . Si la espirometra es n o r m a l , se d e b e investigar la presencia de h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l o d e v a r i a b i l i d a d de la funcin p u l m o n a r . Hiperreactividad bronquial. Se d i a g n o s t i c a c o n los test d e provocacin b r o n q u i a l inespecfica c o n h i s t a m i n a , m e t a c o l i n a o e j e r c i c i o . La d i s m i nucin del FEV, d e ms d e u n 2 0 % c o n respecto al valor basal hace 32
Otras exploraciones
Gasometra arterial. En el asma crnica estable es tpicamente n o r m a l . D u r a n t e u n a agudizacin, suele haber h i p o c a p n i a ( d e b i d a a la hiperventilacin) e h i p o x e m i a . G e n e r a l m e n t e , hay alcalosis respirat o r i a . C u a n d o la crisis es grave, la P a C 0
2
a u m e n t a , i n d i c a n d o fatiga
de los msculos respiratorios, p o r lo q u e se p r o d u c e acidosis respiratoria q u e en ocasiones lleva a s o c i a d o u n c o m p o n e n t e d e acidosis lctica (acidosis m i x t a ) (MIR 0 1 - 0 2 , 2 1 ; MIR 98-99F, 1 8 8 ) . Radiografa de trax. El h a l l a z g o ms frecuente es la radiografa d e
trax n o r m a l , tanto e n la fase estable c o m o en las crisis (MIR 07-08, 44). Si la crisis es grave, p u e d e observarse hiperinsuflacin torcica. La radiografa d e trax sirve para e x c l u i r otras enfermedades y d e s c u brir c o m p l i c a c i o n e s de la agudizacin asmtica, c o m o n e u m o t o r a x , n e u m o m e d i a s t i n o o atelectasia por impactacin d e tapones mucosos. Test sanguneos. La e o s i n o f i l i a es caracterstica d e l asma, t a n t o i n trnseca (en la q u e suele ser ms marcada) c o m o extrnseca, a u n q u e su ausencia n o e x c l u y e la e n f e r m e d a d . Cifras m u y altas sugieren otras e n f e r m e d a d e s (Churg-Strauss, aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r
Esta clasificacin es til slo e n p a c i e n t e s n o t r a t a d o s . Sin e m b a r g o , resulta ms a d e c u a d o establecer la g r a v e d a d t e n i e n d o e n c u e n t a la m e d i c a c i n necesaria para c o n t r o l a r la e n f e r m e d a d . As, el asma grave es a q u e l l a q u e necesita u n t r a t a m i e n t o d e alta i n t e n s i d a d para c o n s e g u i r el c o n t r o l . Los n i v e l e s d e c o n t r o l d e l asma a p a r e c e n r e f l e j a d o s e n la T a b l a 9.
CONTROLADA SIGUIENTE) Dos o m e n o s veces por semana (TODO LO
CARACTERSTICAS
alrgica (ABPA), neumona eosinfila crnica, etc.). La e o s i n o f i l i a p u e d e n o estar presente si el p a c i e n t e t o m a c o r t i c o i d e s . Test alrgicos. En el caso d e sospechar asma alrgica, se d e b e n r e a l i zar las pruebas cutneas d e h i p e r s e n s i b i l i d a d i n m e d i a t a (prick-test).
Uso d e m e d i c a c i n d e rescate Sntomas nocturnos Sntomas diurnos
NO
Sin e m b a r g o , hay u n a alta p r e v a l e n c i a d e test cutneos positivos en personas sin sntomas alrgicos, p o r l o q u e se d e b e n c o r r e l a c i o n a r los resultados d e los test cutneos c o n la clnica.
A l g u n a vez Alguna vez < 80% Una exacerbacin convierte p o r definicin el asma e n n o controlada
Diagnstico diferencial
Se debe establecer c o n otras e n f e r m e d a d e s obstructivas d e las vas a reas (EPOC, b r o n q u i o l i t i s , etc.), i n s u f i c i e n c i a cardaca, obstruccin d e las vas respiratorias superiores (por t u m o r e s o e d e m a larngeo), d i s f u n cin larngea f u n c i o n a l (cuadro q u e muestra m a l a respuesta al tratam i e n t o c o n v e n c i o n a l y gasometra n o r m a l en las "crisis"), lesiones end o b r o n q u i a l e s , TEP recurrentes, neumonas eosinfilas, y e n f e r m e d a d p o r r e f l u j o gastroesofgico (ERGE).
Limitacin
Exacerbaciones
Ninguna
Una o ms al a o
5.8. Tratamiento
Medidas preventivas
Consisten e n i d e n t i f i c a r y evitar alrgenos especficos, irritantes inespecficos y frmacos n o c i v o s .
Frmacos
Existen d o s grupos d e frmacos q u e se e m p l e a n e n el t r a t a m i e n t o d e l asma: Frmacos de rescate o aliviadores: usados e n las a g u d i z a c i o n e s , a l i v i a n rpidamente los sntomas. I n c l u y e n los (5-adrenrgicos sel e c t i v o s d e a c c i n c o r t a , los c o r t i c o i d e s sistmicos, los a n t i c o l i nrgicos i n h a l a d o s y las t e o f i l i n a s d e a c c i n c o r t a . Se r e m i t e al l e c t o r al Captulo d e EPOC, d o n d e se e x p o n e n a m p l i a m e n t e . Frmacos controladores de la enfermedad: usados d e f o r m a regular, m a n t i e n e n c o n t r o l a d a el asma. I n c l u y e n los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s y sistmicos, las c r o m o n a s , las t e o f i l i n a s d e liberacin retardada, los P-adrenrgicos selectivos d e accin p r o l o n g a d a , los frmacos antiIgE y los antagonistas d e los l e u c o t r i e n o s (MIR 99-OOF, 2 3 7 ) .
Variabilidad > 3 0 %
Ms d e u n a crisis n o c t u r n a a la s e m a n a Limitacin d e la a c t i v i d a d y del sueo Situacin basal: PEF o VEMS 6 0 - 8 0 % d e l terico Variabilidad > 3 0 %
Sntomas c o n t i n u o s Exacerbaciones y crisis n o c t u r n a s f r e c u e n t e s y graves Ingresos h o s p i t a l a r i o s f r e c u e n t e s Limitacin d e la a c t i v i d a d y d e l sueo Situacin basal: PEF o VEMS < 6 0 % d e l terico Variabilidad > 3 0 %
troladores d e eleccin en t o d o s los escalones d e t r a t a m i e n t o d e l asma (excepto e n el asma i n t e r m i t e n t e q u e slo r e q u i e r e B-agonistas d e rescate). Reducen los sntomas, las e x a c e r b a c i o n e s y la h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l . Los esteroides s u p r i m e n la inflamacin, p e r o n o c u r a n la e n f e r m e d a d subyacente. Adems, t i e n e n cierta c a p a c i d a d p r o t e c t o r a para evitar la prdida e n nmero y funcin d e los receptores P-adrenrgicos. La va i n h a l a d a ha supuesto u n gran a v a n c e en el t r a t a m i e n t o d e l asma estable, p e r m i t i e n d o el c o n t r o l d e la e n f e r m e d a d sin supresin adrenal ni efectos sistmicos e n las dosis habituales. Los preparados i n h a l a d o s son la b u d e s o n i d a (la q u e parece tener m e n o r riesgo de efectos sistmicos), el d i p r o p i o n a t o d e b e c l o m e t a s o n a y la f l u t i c a s o n a . La va oral (prednisona, p r e d n i s o l o n a , etc.) se u t i l i z a c u a n d o la e n f e r m e d a d n o se c o n t r o l a c o n las pautas habituales y e n las a g u d i z a c i o n e s moderadasgraves. La va intravenosa ( h i d r o c o r t i s o n a , p r e d n i s o l o n a , etc.) est i n d i cada e n las e x a c e r b a c i o n e s graves. N o se d e b e n u t i l i z a r los d e accin p r o l o n g a d a , c o m o la d e x a m e t a s o n a .
c o m e n t a d o , s o n m u y eficaces a s o c i a d o s a c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s , d e m a n e r a q u e e x i s t e n c o m b i n a c i o n e s fijas d e a m b o s frmacos. Su e f e c t o se m a n t i e n e unas 12 horas ( M I R 0 9 - 1 0 , 5 4 ) , p e r o el f o r m o t e r o l , a d i f e r e n c i a d e l s a l m e t e r o l , posee u n rpido i n i c i o d e a c c i n , l o q u e p e r m i t e u s a r l o tambin c o m o m e d i c a c i n d e rescate. Se u t i l i z a n a partir d e l 3 .
cr
escaln.
Anticuerpos monoclonales anti-lgE (omalizumab) Se a d m i n i s t r a p o r va subcutnea. Es u n a opcin teraputica para p a cientes c o n asma alrgica (niveles elevados de IgE) q u e n o se c o n t r o l a n c o n dosis altas d e c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s . La dosis d e b e ajustarse al nivel de IgE srica. Son seguros, c o n pocos efectos secundarios. Se e m p l e a n en los ltimos escalones d e b i d o a su a l t o p r e c i o .
Antagonistas d e los receptores de leucotrienos Efectos colaterales: los esteroides i n h a l a d o s en dosis altas p u e d e n p r o d u c i r supresin adrenal y otros efectos sistmicos, p o r lo q u e se d e b e n e m p l e a r c o n la mnima dosis q u e m a n t e n g a el c o n t r o l . Los efectos l o cales d e los esteroides i n h a l a d o s ms c o m u n e s son la disfona (hasta el 4 0 % , p o r depsito d e l frmaco en la laringe), la tos y la irritacin d e garganta tras la inhalacin c o n preparados presurizados (parece d e b e r se a los a d i t i v o s , ya q u e son raras c o n dispositivos d e p o l v o seco) y la candidiasis orofarngea (hasta e n u n 5 % ) . D i c h o s efectos d i s m i n u y e n si se e m p l e a n cmaras espaciadoras o dispositivos e n p o l v o seco, y tambin c u a n d o se a d m i n i s t r a n slo dos veces al da. La gran e f i c a c i a d e la utilizacin c o n j u n t a d e los p-adrenrgicos d e larga duracin y los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s (mayor q u e altas dosis d e c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s de f o r m a aislada) ha c o n l l e v a d o la aparicin d e dispensadores c o m b i n a d o s d e a m b o s frmacos, l o q u e m e j o r a la a d h e sin al t r a t a m i e n t o y d i s m i n u y e el coste. Otros frmacos antiasmticos Los anticolinrgicos h a n s i d o p o c o e s t u d i a d o s e n el t r a t a m i e n t o d e l Cromonas (cromoglicato/nedocromil sdico) Se h a n p r o p u e s t o varios m e c a n i s m o s d e accin, entre ellos la e s t a b i l i zacin d e las clulas cebadas, la accin sobre otras clulas i n f l a m a t o rias y la interaccin c o n nervios sensoriales (MIR 98-99, 2 3 7 ) . Se h a n u t i l i z a d o n u m e r o s o s frmacos e n p a c i e n t e s c o n asma d e difEl t r a t a m i e n t o p r o l o n g a d o r e d u c e la h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l , ya q u e tambin b l o q u e a la respuesta tarda. Se e m p l e a p o r va i n h a l a d a . Son eficaces e n el asma i n d u c i d a p o r esfuerzo. Son frmacos m u y seguros, por lo q u e se i n d i c a e n nios c o n asma leve, si b i e n su e f i c a c i a es d i s creta, m u y i n f e r i o r a la de los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s , p o r lo c u a l t i e n e n un escaso papel e n el t r a t a m i e n t o actual d e l asma. c i l c o n t r o l c o n el o b j e t i v o d e d i s m i n u i r la dosis d e c o r t i c o i d e s orales. El m e t o t r e x a t o r e d u c e la n e c e s i d a d d e c o r t i c o i d e s e n a l g u n o s p a c i e n tes, p e r o c o n efectos s e c u n d a r i o s n o d e s p r e c i a b l e s , y e n d o s ensayos clnicos n o h a n m o s t r a d o s u p e r i o r i d a d f r e n t e a p l a c e b o , p o r l o q u e n o se r e c o m i e n d a n e n el t r a t a m i e n t o d e l asma. Se ha e m p l e a d o tambin c i c l o s p o r i n a , sales d e o r o , i n m u n o g l o b u l i n a s i n t r a v e n o s a s y a n t i c u e r p o s m o n o c l o n a l e s f r e n t e al f a c t o r d e necrosis t u m o r a l a (TNF-a), t o d o s e l l o s c o n e f i c a c i a l i m i t a d a y c o n f r e c u e n t e t o x i c i d a d Teofilinas Son frmacos b r o n c o d i l a t a d o r e s c o n modesta accin a n t i i n f l a m a t o r i a . Se d i s p o n e d e escasa e v i d e n c i a acerca d e su e m p l e o c o m o c o n t r o l a d o r de la e n f e r m e d a d , c u y a e f i c a c i a es m o d e s t a . Se p u e d e n e m p l e a r para m e j o r a r el c o n t r o l e n pacientes q u e r e q u i e r e n altas dosis d e c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s a partir d e l 5. escaln teraputico. Su papel e n el t r a t a m i e n t o d e l asma es l i m i t a d o . Los b e n e f i c i o s d e m o s trados en ensayos clnicos son modestos y d e b e n c o m p a r a r s e c o n los potenciales efectos secundarios, a veces graves. Recientemente existe P-adrenrgicos d e accin prolongada Nunca se d e b e n e m p l e a r e n m o n o t e r a p i a , ya q u e d e esta f o r m a la p o s i b i l i d a d d e a d m i n i s t r a r i n m u n o t e r a p i a p o r va s u b l i n g u a l , lo q u e a u m e n t a su s e g u r i d a d . Pueden tener u n papel en caso d e s e n s i b i l i z a cin a u n nico alrgeno, si las m e d i d a s d e evitacin y el t r a t a m i e n t o estndar n o c o n t r o l a n la e n f e r m e d a d . p u e d e n e m p e o r a r el c o n t r o l d e l asma a largo p l a z o . C o m o ya se ha 34 Inmunoterapia s i g n i f i c a t i v a . Estn e n e s t u d i o los macrlidos p o r sus efectos a n t i i n flamatorios. asma e n fase e s t a b l e p o r l o q u e apenas se d i s p o n e d e e v i d e n c i a a su f a v o r . N o o b s t a n t e , se r e c o n o c e q u e p u e d e n ser u n a a l t e r n a t i v a para p a c i e n t e s q u e e x p e r i m e n t a n efectos s e c u n d a r i o s s i g n i f i c a t i v o s c o n los p-adrenrgicos. A d e m s d e la a c c i n a n t i i n f l a m a t o r i a , b l o q u e a n la respuesta a g u d a b r o n c o c o n s t r i c t o r a , s i e n d o tiles en el asma i n d u c i d a p o r el e s f u e r z o . Se a d m i n i s t r a n p o r va o r a l . Estn i n d i c a d o s e n el asma persistente m o d e r a d a - g r a v e para r e d u c i r dosis d e c o r t i c o i d e i n h a l a d o , s i e m p r e q u e se m a n t e n g a el c o n t r o l d e la e n f e r m e d a d ( M I R 0 6 - 0 7 , 2 2 1 ) . En a l g u n o s casos se p u e d e n e m p l e a r e n el asma persistente leve c o m o a l t e r n a t i v a a los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s , a u n q u e c o n m e n o r e f i c a c i a q u e stos. A l g u n o s p a c i e n t e s c o n asma i n d u c i d a p o r s a l i c i l a t o s resp o n d e n m u y b i e n a estos frmacos. Son m u y b i e n t o l e r a d o s y c o n p o c o s efectos s e c u n d a r i o s . (montelukast, zafirlukast)
mismo
Escaln 4 Escaln 1
Q
El t r a t a m i e n t o de eleccin en este nivel es la combinacin de un c o r t i c o i de i n h a l a d o a dosis medias asociado a un [-agonista de accin p r o l o n gada. La alternativa es asociar u n a n t i l e u c o t r i e n o al c o r t i c o i d e i n h a l a d o .
RECUERDA
, , , . Se e m p l e a n B-adrenergicos inr r a halados d e accin corta a d e m a n d a . En el asma por esfuerzo son los frmacos de eleccin,
Escaln 5 El t r a t a m i e n t o de eleccin es la asociacin d e dosis altas de c o r t i c o i d e i n h a l a d o ms un p-agonista de accin p r o l o n g a d a , aadiendo otros frmacos c o n t r o l a d o r e s ( a n t i l e u c o t r i e n o s y/o teofilinas) si es necesario. En pacientes c o n asma alrgica se p u e d e recurrir al o m a l i z u m a b .
p u d i e n d o emplearse c o m o alternativa u n a n t i l e u c o t r i e n o o u n a c r o m o na 2 0 m i n u t o s previos al e j e r c i c i o (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 1 ) . Esta medicacin de rescate se usa en t o d o s los escalones asociada al t r a t a m i e n t o controlador para c o n t e n e r los sntomas agudos.
Escaln 2 Escaln 6 Se u t i l i z a n corticoides inhalados en dosis bajas de base y un p-adrenrgico de accin corta a d e m a n d a si aparecen sntomas. ste es el t r a t a m i e n t o inicial ms a d e c u a d o en pacientes c o n asma persistente no tratados (MIR 07-08, 4 0 ) . Se puede intentar sustituir el c o r t i c o i d e por un a n t i l e u c o t r i e no (til en pacientes c o n rinitis asociada) y, en nios, por una c r o m o n a . Consiste en asociar c o r t i c o i d e s orales al t r a t a m i e n t o d e l escaln a n terior. Antes se d e b e estar seguro de q u e el p a c i e n t e usa t o d o el t r a t a m i e n t o de f o r m a y a dosis correctas. Se emplear la dosis ms eficaz del c o r t i c o i d e y d u r a n t e el m e n o r t i e m p o p o s i b l e . baja
Escaln 3 En este n i v e l el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n c o n s i s t e e n la a s o c i a c i n de c o r t i c o i d e i n h a l a d o a dosis bajas j u n t o a u n p-agonista d e a c c i n p r o l o n g a d a . Si a p a r e c e n sntomas, tambin se e m p l e a c o m o frmaco d e rescate u n p-adrenrgico d e a c c i n c o r t a (no ms d e 3-4 veces al
-4
Bajar ESCALN 1
-4 ESCALN 2
ESCALONES TERAPUTICOS ESCALN 3 Glucocorticoide ESCALN 4 Glucocorticoide inhalado a dosis medias + agonista B adrenrgico accin larga
2
ESCALN 5 Glucocorticoide inhalado a dosis altas + agonista P adrenrgico accin larga Aadir
Subir ESCALN 6
De eleccin
T R A T A M I E N T O DE MANTENIMIENTO
Glucocorticoide a dosis medias Otras opciones Antileucotrieno Glucocorticoide inhalado a dosis bajas + antileucotrieno Agonista P
2
inhalado
+ antileucotrieno
Antileucotrieno
omalizumab Agonista p
Agonista B A demanda
Agonista B
accin corta
35
LEVE
MODERADA
GRAVE
PARADA INMINENTE
Disnea
Al andar, p u e d e recostarse
Al h a b l a r
De r e p o s o
Habla
Prrafos
Frases
Palabras
Sibilancias
Moderadas, teleespiratorias
Intensas
Intensas
Silencio a u s c u l t a t o r i o
Uso de musculatura
accesoria
No
Respiracin paradjica
Nivel d e c o n s c i e n c i a
Normal
Normal/agitado
Agitado
Disminuido/confuso
Frecuencia
respiratoria
Aumentada
Aumentada
>30
F r e c u e n c i a cardaca
60-100
100-120
> 120
Bradicardia
FEV/PEF*
> 80%
60-80%
<60%
Saturacin 0
>95%
91-95%
<90%
Pa0
> 60 m m H g
< 60 m m H g
PaC0
A u s e n t e (< 10)
<45 mmHg
> 45 m m H g
Pulso paradjico
10-25 m m H g
> 25 m m H g
A u s e n t e (fatiga m u s c u l a r )
" PEF medido tras la administracin de un broncodilatador Tabla 1 1 . Clasificacin d e la exacerbacin d e l a s m a segn su g r a v e d a d
Existen unos signos l l a m a d o s d e e x t r e m a g r a v e d a d o riesgo v i t a l i n m i nente: la disminucin del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , la b r a d i c a r d i a , la respiracin paradjica y el s i l e n c i o a u s c u l t a t o r i o (MIR 00-01 F, 3 7 ) . El t r a t a m i e n t o d e las crisis s i e m p r e depender d e su n i v e l d e g r a v e d a d . Exacerbacin leve. El t r a t a m i e n t o d e eleccin son los B-agonistas d e accin corta p o r va i n h a l a d a . En caso d e mejora n o es necesario ningn o t r o t r a t a m i e n t o . Exacerbacin moderada-grave. El t r a t a m i e n t o d e eleccin consiste en la administracin d e B-agonistas d e accin corta p o r va i n h a lada j u n t o a c o r t i c o i d e s sistmicos. Para los c o r t i c o i d e s la va oral es t a n efectiva c o m o la intravenosa. C o n i n d e p e n d e n c i a d e la va e m p l e a d a , el efecto b e n e f i c i o s o d e los c o r t i c o i d e s n o a p a r e c e hasta pasadas c u a t r o horas d e su administracin. Los c o r t i c o i d e s han d e m o s t r a d o q u e aceleran la recuperacin de las crisis y estn i n d i c a dos en todos los casos e x c e p t o en las crisis leves. El e m p l e o d e b r o m u r o d e i p r a t r o p i o i n h a l a d o d e entrada j u n t o al B-agonista, o en pacientes q u e n o responden a d e c u a d a m e n t e al trat a m i e n t o i n i c i a l p r o d u c e una m a y o r respuesta q u e cada frmaco p o r separado. El b e n e f i c i o d e la t e o f i l i n a n o ha sido d e m o s t r a d o en las crisis d e asma y cuenta c o n t o x i c i d a d significativa, por lo c u a l n o se r e c o m i e n d a su e m p l e o sistemtico. N o obstante, su uso se p u e d e considerar en las crisis ms graves c o n m a l a respuesta al t r a t a m i e n t o convencional. Los c o r t i c o i d e s inhalados a dosis altas p r o p o r c i o n a n u n a b r o n c o d i latacin significativa y u n a reduccin en los ingresos hospitalarios. Estn i n d i c a d o s en las crisis moderadas-graves c o n m a l a respuesta al tratamiento inicial. 36
El sulfato d e magnesio intravenoso n o est a c o n s e j a d o en el tratam i e n t o estndar, pero ha d e m o s t r a d o b e n e f i c i o en las crisis ms graves q u e n o m e j o r a n c o n la terapia i n i c i a l . El oxgeno est i n d i c a d o siempre q u e exista i n s u f i c i e n c i a respiratoria (crisis graves). Se p u e d e a d m i n i s t r a r p o r mascarilla o p o r cnulas nasales c o n el o b j e t i v o d e conseguir saturaciones d e oxgeno superiores a 9 0 % . Se d e b e considerar la ventilacin mecnica en casos d e i n s u f i c i e n c i a respiratoria refractaria a t r a t a m i e n t o , d e t e r i o r o del nivel d e c o n s c i e n cia o signos d e fatiga m u s c u l a r respiratoria (Tabla 12) (MIR 00-01 F, 4 0 ; M I R 98-99, 6).
> 4 5 m m H g ) a pesar d e l
A los 20-30 m i n u t o s se debe reevaluar el PEF y la clnica. El alta es p o sible c u a n d o el PEF se m a n t i e n e superior al 7 0 % u n a hora tras el ltimo t r a t a m i e n t o y hay estabilidad clnica m a n t e n i d a . En la Figura 2 8 se ha r e s u m i d o la actuacin general ante el m a n e j o d e las crisis d e asma.
2 u < z>
- I
< >
PEF o FEF,>70%
Crisis leve
Crisis m o d e r a d a o g r a v e PEFoFEF,>70%
P a r a d a cardiorrespiratoria inminente
Oxgeno
Hidrocortisona e.v. 200 m g o prednisona 20-40 m g v.o. Fluticasona 2 pulsaciones c/10-15 m i n IP o budesonida 400 ug Ned c/15 m i n (pacientes con mala respuesta)
Ingreso en UCI
ALTA
HOSPITALIZACIN Oxgeno < 4 0 % si SaO, < 9 2 % Salbutamol 2,5 m g + ipratropio 0,5 m g NEB c/4-6 h Hidrocortisona i.v. 100-200 m g c/6 h o Prednisona 20 40 m g v.o. c/12 h Considerar M g e.v.
Z UJ O S u < Ul h Q <t ce
2
Prednisona v.o. 40-60 m g 7-10 das Plan d e accin escrito Concertar cita de control
Mujer de 21 aos de edad, que ha comenzado hace tres meses con " p i t o s " en el pecho y tos, especialmente por la noche. Se ha hecho ms frecuente, y los ltimos das no le deja descansar. La exploracin muestra una discreta disminucin del m u r m u llo vesicular y algunos sibilantes, de forma poco intensa en ambos hemitrax, con frecuencia cardaca de 86 pulsaciones por m i n u t o . Cul ser la primera decisin teraputica? 1) Prescribir broncodilatadores p2 estimulantes de corta accin, cada cuatro horas. 2) Prescribir broncodilatadores de larga accin, como formoterol, asociado a corticoides inhalados. 3) Indicar antibiticos asociados a broncodilatadores anticolinrgicos. 4) Prescribir N-acetilcistena, cada 6 horas, asociada a amoxicilina. 5) Prescribir prednisona por va oral. MIR 04-05, 4 1 ; RC: 2 Un paciente de 35 aos acude a Urgencias por disnea. Refiere una historia de asma bronquial, pero nunca ha requerido asistencia ventilatoria. En los ltimos das, ha presentado disnea sibilante, y en las ltimas 12 horas, ha utilizado al menos 12 veces su inhalador de salbutamol. En la exploracin, est bien perfundido y coloreado, con una FC de 110 Ipm y una FR de 35 r p m , con tiraje supraclavicular e intercostal. Su TA es de 140/80 m m H g y se objetiva un pulso paradjico de 20 m m H g . En la auscultacin pulmonar, hay una disminucin global del m u r m u l l o vesicular y prcticamente no se escuchan sibilancias. La auscultacin cardaca es rtmica, sin soplos. El resto de la exploracin es anodina. La gasometra arterial basal muestra un p H 7,46, P C 0 44 m m H g , P 0 58 m m H g y bicarbonato 16 m m o l / l . Cul de los siguientes planteamientos es el ms adecuado?
2 2
Es una crisis asmtica leve, por lo que hay que aadir esteroides inhalados, remitindola para su control mdico. Se trata de un abuso de betamimticos. Hay que desaconsejar su uso de esa forma y asociar una xantina o ipratropio. Es un cuadro de ansiedad por abuso de betamimticos. Hay que ajustar la dosis a las recomendadas y aadir una benzodiacepina. Es una crisis asmtica severa que puede requerir asistencia ventilatoria de forma inmediata. Es un cuadro de somatizacin, por lo que hay que recomendar una interconsulta psiquitrica. MIR 98-' 6; RC: 4
Una enferma con antecedentes de asma en la infancia acude a su consulta porque en los ltimos meses presenta disnea, tos seca y ruidos torcicos, sobre todo a primera hora. Hace tiempo que suspendi toda la medicacin antiasmtica. Estos sntomas aparecen a diario en el ltimo mes. Se le realiza un PF en la consulta que es del 7 0 % del valor terico. Qu tratamiento sera el ms indicado para ella? 1) Cromoglicato sdico de base y salbutamol a demanda. 2) Una asociacin de fluticasona/salmeterol empleada a demanda. 3) Una asociacin de budesonida/formoterol pautada de base y terbutalina a demanda. 4) Salmeterol y teofilina de liberacin retardada. 5) Fluticasona ms salmeterol con una tanda corta de metilprednisolona.
RC: 3
37
06.
BRONQUIECTASIAS
Aspectos esenciales
Este es un tema prescindible. Se debe conocer la fibrosis qustica y la aspergilosis broncopulmonar alrgica (sta se expone en el Captulo de
Eosinofilias).
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["3"]
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6.1. Concepto
Son d i l a t a c i o n e s a n o r m a l e s e irreversibles d e los b r o n q u i o s p r o x i m a l e s d e m e d i a n o c a l i b r e (mayores d e 2 m m d e dimetro) d e b i d a s a la destruccin d e los c o m p o n e n t e s elstico y m u s c u l a r d e la p a r e d . En el pasado, eran a m e n u d o c o n s e c u e n c i a d e l sarampin y la tos ferina, p e r o e n la a c t u a l i d a d , los p r i n c i p a l e s causantes son los a d e n o v i r u s y el virus d e la g r i p e . La p r e v a l e n c i a es d e s c o n o c i d a , pero ha d i s m i n u i d o e n los ltimos aos en los pases desarrollados d e b i d o a la e f i c a c i a d e las campaas d e vacunacin (sarampin, tos ferina, gripe) y al t r a t a m i e n t o antibitico p r e c o z d e las i n f e c c i o n e s respiratorias.
38
6.3. Patogenia
La teora ms aceptada es la d e la inflamacin q u e sigue a la c o l o nizacin bacteriana. Los m i c r o o r g a n i s m o s p r o d u c e n sustancias, c o m o proteasas y otras t o x i n a s , q u e o c a s i o n a n u n a lesin tisular q u e altera el a c l a r a m i e n t o m u c o c i l i a r c o n la c o n s i g u i e n t e retencin d e secreciones y colonizacin b a c t e r i a n a s e c u n d a r i a . La infeccin p e r s i s t e n t e c a u s a u n a inflamacin c r n i c a c o n m i g r a c i n d e neutrfilos q u e l i b e r a n e n z i m a s proteolticas, c o m o la elastasa y c i t o c i n a s . Se p r o d u c e as u n c r c u l o v i c i o s o , y a q u e estos m e d i a d o r e s p r o d u c e n ms alteracin e n el e p i t e l i o , q u e a su v e z l l e v a a u n m a y o r d e t e r i o r o d e l a c l a r a m i e n t o m u c o c i l i a r , y ste a colonizacin. -
dficit selectivo d e subclases d e IgG y la p a n h i p o g a m m a g l o b u l i nemia. Infeccin p o r V I H . I n t e r v i e n e n mltiples factores: i n f e c c i o n e s bacterianas recurrentes (parece lo ms i m p o r t a n t e ) , defectos f u n c i o n a l e s d e los l i n f o c i t o s B, a l t e r a c i o n e s d e la funcin c i l i a r y lesin d i r e c t a p o r el v i r u s en la va area. La f i b r o s i s qustica, e n f e r m e d a d h e r e d i t a r i a ms f r e c u e n t e y letal en la raza caucsica, e n la q u e las vas areas p u e d e n estar c o l o n i z a d a s d e f o r m a persistente p o r P. aeruginosa S. aureus, deria H. influenzae y E. coli. La c o l o n i z a c i n p o r cepacia mucoide, Burkhol-
i m p l i c a m a l pronstico. Es f r e c u e n t e la sinupata
y la e s t e r i l i d a d e n el varn (por obliteracin d e los c o n d u c t o s d e f e r e n t e s , p r i n c i p a l m e n t e p o r a l t e r a c i o n e s bioqumicas). D i s c i n e s i a c i l i a r p r i m a r i a . A g r u p a u n a serie d e e n t i d a d e s en las q u e se p r o d u c e u n a alteracin en la e s t r u c t u r a y funcin d e los c i l i o s , p o r lo q u e se altera la e l i m i n a c i n b a c t e r i a n a . Los p a c i e n t e s s u e l e n t e n e r s i n u s i t i s , b r o n q u i e c t a s i a s e i n c l u s o o t i t i s . Los v a r o n e s s u e l e n ser estriles. La m i t a d d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a n situs Kartagener. El sndrome d e Y o u n g cursa c o n i n f e c c i o n e s s i n o p u l m o n a r e s recurrentes, pero sin alteraciones en la estructura c i l i a r ni en el test del sudor. Los varones son estriles d e b i d o a a z o o s p e r m i a o b s t r u c t i v a c o n espermatognesis n o r m a l . El dficit d e c^-antitripsina se asocia c o n b r o n q u i e c t a s i a s , a u n q u e n o est a c l a r a d o su o r i g e n . Defectos del cartlago (sndrome d e W i l l i a m s - C a m p b e l l y snd r o m e de Mounier-Khn o t r a q u e o b r o n c o m e g a l i a ) . Sndrome d e uas amarillas (uas amarillas, l i n f e d e m a , d e r r a m e p l e u r a l y bronquiectasias). inversus, d e n o m i n n d o s e sndrome d e
6.4. Etiologa
Bronquiectasias localizadas
Infecciones. Klebsiella Los v i r u s i m p l i c a d o s son a d e n o v i r u s , i n f l u e n z a , saestafilococos,
y grmenes a n a e r o b i o s . La t u b e r c u l o s i s tambin es u n a
causa f r e c u e n t e d e b r o n q u i e c t a s i a s , en este caso, d e p r e d o m i n i o en lbulos superiores. Obstruccin endobronquial. La causa ms f r e c u e n t e en adultos de obstruccin e n d o b r o n q u i a l es el c a r c i n o m a p u l m o n a r , a u n q u e no da lugar a b r o n q u i e c t a s i a s al estar l i m i t a d a la s u p e r v i v e n c i a del p a c i e n t e . Los t u m o r e s e n d o b r o n q u i a l e s b e n i g n o s , c o m o los carcinoides, d e b i d o a su c r e c i m i e n t o lento, s se a s o c i a n a b r o n q u i e c t a sias. O t r a s causas d e obstruccin s o n la compresin extrnseca p o r a d e n o m e g a l i a s o la estenosis c i c a t r i z a l p o s t i n f l a m a t o r i a . En los nios, la c a u s a ms f r e c u e n t e es la aspiracin d e c u e r p o s e x traos. O t r a s causas de bronquiectasias localizadas. Pulmn hipertransparente u n i l a t e r a l o sndrome d e McLeod-Swyer-James ( b r o n q u i e c tasias qusticas congnitas y agenesia o h i p o p l a s i a de la arteria p u l m o n a r ) , el secuestro p u l m o n a r , las atelectasias posoperatorias, etctera.
Bronquiectasias difusas
D e origen p u l m o n a r . A l g u n a s sustancias txicas p r o d u c e n u n a respuesta i n f l a m a t o r i a intensa q u e p u e d e o r i g i n a r b r o n q u i e c t a sias. Tal es el caso d e la inhalacin d e a m o n a c o , la aspiracin d e c o n t e n i d o gstrico o la herona ( i n c l u s o p o r va i n t r a v e n o s a ) . Infecciones bacterianas necrosantes (S. aureus, losis) o vricas, c o m o el a d e n o v i r u s 7 y 2 1 . La asociacin d e asma y b r o n q u i e c t a s i a s es c o n o c i d a y n o siempre se e n c u a d r a en la aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alrgica. D e origen extrapulmonar. Aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alrgica (ABPA). Se d e b e pensar en ella si aparecen b r o n q u i e c t a s i a s centrales en u n asmtico ref r a c t a r i o al t r a t a m i e n t o . I n m u n o d e f i c i e n c i a s congnitas o a d q u i r i d a s . Las ms c o m n m e n t e asociadas son la i n m u n o d e f i c i e n c i a v a r i a b l e c o m n , el Klebsiella, tubercu-
y el absceso c e r e b r a l son raros e n los pases d e s a r r o l l a d o s . Se e n c u e n t r a n a m e n u d o c r e p i t a n t e s i n s p i r a t o r i o s y e s p i r a t o r i o s en bases y p u e d e h a b e r roncus servar a c r o p a q u i a s . La radiografa de trax p u e d e ser n o r m a l o a veces hay imgenes en " n i d o d e g o l o n d r i n a " , "ral d e tranva" o " e n a n i l l o d e s e l l o " , a u n q u e son p o c o sensibles y especficas y se observan m e j o r c o n la TC d e alta resolucin (TCAR). Suele haber obstruccin al f l u j o areo c o m o c o n s e c u e n c i a d e bronquiectasias difusas o d e EPOC asociada. La h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l es f r e c u e n t e . En ocasiones p u e d e haber restriccin p u l m o n a r asociada (Figura 2 9 ) . y s i b i l a n c i a s . El p a c i e n t e p u e d e t e n e r s i n u s i t i s crnica y plipos nasales. Si la afectacin es g r a v e , se p u e d e n o b -
39
M e j o r a r la eliminacin d e las s e c r e c i o n e s , q u e se c o n s i g u e c o n una a d e c u a d a hidratacin, c o n f i s i o t e r a p i a r e s p i r a t o r i a y d r e n a j e p o s t u r a l m a n t e n i d o s (las dos ltimas son e s p e c i a l m e n t e i m p o r t a n tes si hay u n a produccin d e e s p u t o m a y o r d e 3 0 ml/da). El e m p l e o d e mucolticos est s u j e t o a c o n t r o v e r s i a .
C o n t r o l a r las i n f e c c i o n e s c o n el uso d e antibiticos en las a g u d i z a c i o n e s d u r a n t e 10-1 5 das. G e n e r a l m e n t e se usa u n t r a t a m i e n t o de a m p l i o e s p e c t r o ( a m p i c i l i n a , a m o x i c i l i n a , amoxicilina-cido c l a v u l n i c o , c e f u r o x i m a o c e f a c l o r ) . A veces, el c i c l o d e b e d u r a r c u a t r o semanas para c o n s e g u i r q u e el e s p u t o deje d e ser p u r u l e n t o . Si se s o s p e c h a n a n a e r o b i o s , se u t i l i z a n amoxicilina-cido c l a v u l n i c o o c l i n d a m i c i n a . En la infeccin p o r Pseudomonas, i n d u c e a u n a rpida aparicin d e resistencias. el nico t r a t a m i e n t o e f e c t i v o p o r va o r a l es el c i p r o f l o x a c i n o , p e r o
e s p u t o . Si e x i s t e obstruccin al f l u j o areo, se u t i l i z a n b r o n c o d i l a t a d o r e s . Si c u m p l e c r i t e r i o s , se i n d i c a o x i g e n o t e r a p i a d o m i c i l i a r i a . Se establece indicacin quirrgica en el caso d e b r o n q u i e c t a s i a s l o c a lizadas en u n o o dos lbulos c o n t i g u o s , c u a n d o el t r a t a m i e n t o mdico intensivo d u r a n t e u n ao n o es e f i c a z , y, e n el caso d e las difusas, slo en caso d e h e m o p t i s i s c o n c o m p r o m i s o vital n o c o n t r o l a b l e m e d i a n t e embolizacin. La exploracin ms a d e c u a d a para p l a n e a r la intervencin quirr-
Para c o n f i r m a r el diagnstico, en la a c t u a l i d a d se realiza la TCAR, q u e aporta u n a s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d para las b r o n q u i e c t a s i a s lobares d e casi el 1 0 0 % (algo m e n o r para las segmentarias). La T C A R ha d e s p l a z a d o a la broncografa, pues esta tcnica i m p l i c a riesgos, ya q u e consiste en instilar contraste en el i n t e r i o r de los b r o n q u i o s . U n a v e z c o n f i r m a d o el diagnstico, hay q u e p o n e r en m a r c h a el e s t u d i o etiolgico. La f i b r o b r o n c o s c o p i a est i n d i c a d a si hay h e m o p t i s i s , c u a n d o las b r o n quiectasias estn localizadas o existe sospecha d e obstruccin e n d o b r o n q u i a l . Tambin si se requiere hacer estudios microbiolgicos e n pacientes c o n c o m p l i c a c i o n e s infecciosas d e mala evolucin.
g i c a es la broncografa. Sin e m b a r g o , ya se ha c o m e n t a d o q u e en la a c t u a l i d a d es m u y raro q u e se r e a l i c e , pues ha s i d o r e e m p l a z a d a p o r la T C A R . A c t u a l m e n t e p u e d e n hacerse r e c o n s t r u c c i o n e s t r i d i m e n s i o nales d e la T C A R , q u e p r o p o r c i o n a n u n a i m a g e n s i m i l a r a la d e la broncografa. D e b e realizarse tambin u n a b r o n c o f i b r o s c o p i a q u e descarte e n -
6.6. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o se basa en tres pilares: Eliminar, si existe, la obstruccin b r o n q u i a l .
40
07.
BRONQUIOLITIS
ir
MIR
Tema con muy escasa relevancia en el MIR. Se debe conocer bien las causas.
Orientacin
|"~] nn
Por tratarse de una patologa de va area, se manifiesta como trastorno obstructivo con DLCO normal. La bronquioilitis aguda infecciosa es de origen vrico (VSR, adenovirus, rinovirus y sobre todo a nios menores de 3 aos.
Parainfluenzae)
y afecta
["3~| Cuando se asocia a afecciones del tejido conjuntivo, la ms frecuente es la artritis reumatoide. CTJ QQ Puede aparecer tras exposicin a humos o gases (S0 y N0 ).
2 2
Es u n a e n f e r m e d a d o b s t r u c t i v a p u l m o n a r en la q u e p r e d o m i n a la inflamacin, sobre t o d o , a n i v e l d e los b r o n q u i o l o s respiratorios. La b r o n q u i o l i t i s es s i m p l e c u a n d o se p r o d u c e u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o a g u d o o crnico en la pared b r o n q u i o l a r . En la b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e se aade u n a fibrosis ntraluminal, a veces m u y i m p o r t a n t e , q u e p u e d e p r o d u c i r una obliteracin c o m p l e t a d e la luz d e la va area. En los estadios t e m p r a n o s , la fibrosis se manifiesta p o r t a p o nes d e t e j i d o c o n j u n t i v o sueltos, q u e suelen asociarse c o n la destruccin e p i t e l i a l . O c a s i o n a l m e n t e , la fibrosis se l o c a l i z a en la muscularis mucosae c o n e p i t e l i o i n t a c t o , denominndose b r o n q u i o l i t i s c o n s t r i c t i v a .
La b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e p u e d e ser u n a e n t i d a d aislada o asociarse a la existencia d e t e j i d o f i b r o s o en los espacios alveolares adyacentes, denominndose b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e c o n neumona o r g a n i z a d a . Esta e n t i d a d n o es una v e r d a d e r a b r o n q u i o l i t i s , s i n o una d e las neumonas intersticiales idiopticas, pues se trata d e una e n f e r m e d a d cuyas alteraciones f u n d a m e n t a l e s asientan en el parnquima (neumona o r g a n i z a d a ) y la afectacin b r o n q u i o l a r es s e c u n d a r i a . Por eso, a c t u a l m e n t e se prefiere el trmino d e neumona o r g a n i z a d a criptogentica (vase Captulo 8).
7.1. Etiologa
Bronquiolitis en relacin c o n humos y gases txicos. La exposicin aguda al t a b a c o o altas c o n c e n t r a c i o n e s de N 0 , S 0
2 2
tos y disnea m i n u t o s u horas tras la exposicin. Puede haber e d e m a p u l m o n a r . La histologa muestra necrosis del e p i t e l i o b r o n q u i o l a r j u n t o a e x u d a d o i n f l a m a t o r i o a g u d o . Si el p a c i e n t e s o b r e v i v e , desarrolla u n estado en q u e p r e d o m i n a la b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e . Bronquiolitis aguda infecciosa. La infeccin vrica d e los b r o n q u i o l o s p u e d e p r o d u c i r e n f e r m e d a d i m p o r t a n t e , sobre t o d o , en nios m e n o r e s d e tres aos. Los agentes ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s son el v i r u s r e s p i r a t o r i o s i n c i t i a l , a d e n o v i r u s , los r i n o v i r u s y los parainfluenzae, sobre t o d o , el III. Histolgicamente, suele aparecer b r o n q u i o l i t i s a g u d a , q u e g e n e r a l m e n t e se resuelve r e c u p e r a n d o la h i s t o a r q u i t e c t u r a n o r m a l d e los b r o n q u i o l o s . A veces (sobre t o d o , e n relacin c o n a d e n o v i r u s ) , se p r o d u c e n c o m o secuela b r o n Preguntas
MIR 00-01 F, 27
q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e y b r o n q u i e c t a s i a s l o c a l i z a d a s en u n lbulo o en t o d o u n pulmn (enfisema u n i l a t e r a l o l o b a r ) . Otras veces, el proceso es ms d i f u s o , y en la radiografa se observa hiperinsuflacin d e a m b o s p u l m o nes. La clnica suele consistir en sntomas catarrales seguidos de u n b r u s c o c o m i e n z o d e disnea, t a q u i p n e a , 41
f i e b r e y cianosis, c o n sibilancias y crepitantes d i s e m i n a d o s . G e n e r a l m e n t e , los sntomas i m p o r t a n t e s d u r a n unos tres das, seguidos d e una recuperacin p a u l a t i n a . Bronquiolitis asociada con patologas del tejido conjuntivo. La b r o n q u i o l i t i s , o b l i t e r a n t e o n o , p u e d e c o m p l i c a r varias e n f e r m e d a d e s d e este g r u p o , sobre t o d o , la artritis r e u m a t o i d e . Bronquiolitis obliterante postrasplante. Es u n a complicacin, sobre t o d o , del trasplante p u l m o n a r , c a r d i o p u l m o n a r o d e mdula sea. A p a r e c e meses o aos despus d e la intervencin y se manifiesta c o m o disnea progresiva (MIR 00-01 F, 2 7 ) . Bronquiolitis idioptica. La b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e idioptica suele cursar c o n disnea progresiva y tos seca a s o c i a d a a u n d e t e r i o r o rpido y p r o g r e s i v o d e la funcin p u l m o n a r . H a y u n a alteracin v e n t i l a t o r i a o b s t r u c t i v a d e s p r o p o r c i o n a d a al c o n s u m o d e t a b a c o del
p a c i e n t e . N o es f r e c u e n t e la alteracin d e la D L C O . La radiografa suele ser n o r m a l , a u n q u e p u e d e haber datos d e hiperinsuflacin. El t r a t a m i e n t o se realiza c o n c o r t i c o i d e s sistmicos c o n p o c o xito. Panbronquiolitis difusa. E n f e r m e d a d d e e t i o p a t o g e n i a d e s c o n o c i d a . A p a r e c e inflamacin crnica difusa de b r o n q u i o l o s respiratorios c o n obstruccin s e c u n d a r i a . Es casi e x c l u s i v a d e Japn, en p a c i e n tes g e n e r a l m e n t e varones, d e 3 0 a 6 0 aos, q u e presentan disnea d e esfuerzo, tos p r o d u c t i v a y sinusitis, y en la radiografa existen datos de hiperinsuflacin y u n patrn n o d u l a r d i s e m i n a d o d e p r e d o m i n i o en bases. En general, el t r a t a m i e n t o d e las b r o n q u i o l i t i s , al tratarse d e procesos q u e cursan c o n obstruccin al f l u j o areo, se basa en la utilizacin d e los b r o n c o d i l a t a d o r e s .
Paciente de 24 aos, fumador de 20 cigarrillos al da, tratado con un trasplante alognico de mdula sea, tras ser diagnosticado de leucemia aguda mieloblstica. La presencia de enfermedad de injerto contra el husped oblig a un tratamiento con 30 mg de metilprednisolona al da y azatioprina 100 mg al da. Seis meses despus del trasplante, aparece tos no productiva y disnea de instauracin rpidamente progresiva hasta hacerse de mnimos esfuerzos. En la auscultacin respiratoria se evidencia una espiracin alargada. En la radiografa de trax existe una insuflacin pulmonar bilateral. La espirometra evidencia una capacidad vital forzada (CVF) del 5 9 % , un volumen espiratorio mximo en el primer segundo (VEMS) del 3 6 % y un cociente VEMS/FVC del 4 2 % . El lavado broncoalveolar muestra una neutrofilia del 6 2 % . Cul es el diagnstico ms probable?
1) 2) 3) 4) 5)
Enfisema centrolobulillar. Neumopata intersticial por citostticos. Bronquiolitis obliterante con neumona organizada. Bronquiolitis obliterante. Neumonitis por citomegalovirus.
42
08.
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES
Orientacin
MIR
La patologa intersticial es muy amplia y, en relacin con su extensin, poco preguntada, por lo cual es un tema poco rentable a la hora de estudiar. Es obligado conocer la fibrosis pulmonar idioptica (neumona intersticial usual de la nueva clasificacin), la linfangioleiomiomatosis, la histiocitosis X y la afectacin por nitrofurantona y amiodarona. M u y importante conocer y saber reconocer los aspectos radiolgicos.
Aspectos esenciales
0
m
Clnicamente, la fibrosis pulmonar idioptica se caracteriza por presentar tos y disnea de esfuerzo de ms de seis meses de evolucin, crepitantes secos en las bases y, con frecuencia, acropaquias. Funcionalmente, cursa con restriccin con descenso de la DLCO y cada de la P 0 con el esfuerzo.
2
En la Rx de trax se aprecia patrn intersticial, de predominio basal, con zonas de panal; en la TC se aprecia engrosamiento de septos y zonas de panal de predominio en bases, siendo las reas de aumento de densidad "en vidrio deslustrado" escasas o ausentes. En el lavado broncoalveolar predominan los neutrfilos. La histiocitosis X se caracteriza por una proliferacin de clulas de Langerhans. Afecta a varones jvenes fumadores. Son hallazgos radiolgicos tpicos la combinacin de nodulos-quistes, de predominio en vrtices, con volmenes pulmonares aumentados. En las pruebas de funcin respiratoria se observa patrn obstructivo con descenso de la DLCO. La linfangioleiomiomatosis es exclusiva de mujeres en edad frtil. Cursa tambin con quistes diseminados, patrn intersticial con volmenes altos, obstruccin con DLCO baja, y son frecuentes el neumotorax y el derrame pleural (quilotrax). La amiodarona produce toxicidad pulmonar en el 6 % de los pacientes que la toman, generalmente con dosis superiores a 400 mg, y predomina en campos superiores.
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8.1. Generalidades
El trmino e n g l o b a a ms d e c i e n enfermedades q u e afectan al espacio i n t e r s t i c i a l , l o c a l i z a d o entre la m e m b r a n a basal d e l e p i t e l i o alveolar y el e n d o t e l i o capilar, e n el q u e se e n c u e n t r a n e n c o n d i c i o n e s n o r m a l e s clulas ( m a crfagos, f i b r o b l a s t o s , m i o f i b r o b l a s t o s ) y c o m p o n e n t e s d e la m a t r i z (colgeno, f i b r o n e c t i n a , etc.). Estas e n f e r m e d a d e s t i e n e n caractersticas clnicas, radiolgicas y f u n c i o n a l e s c o m u n e s y ciertos caracteres q u e las d i f e r e n c i a n y o r i e n t a n hacia su etiologa. El diagnstico suele precisar material histolgico q u e p u e d e o b t e nerse p o r biopsia t r a n s b r o n q u i a l c o n el f i b r o b r o n c o s c o p i o , a travs d e la b i o p s i a p o r t o r a c o s c o p i a o m e d i a n t e b i o p s i a p u l m o n a r abierta (toracotoma) (MIR 0 9 - 1 0 , 2 2 7 ) . El l a v a d o b r o n c o a l v e o l a r (LBA) p u e d e orientar, p e r o rara v e z es diagnstico. S l o es e n la linfangitis c a r c i n o m a tosa, el c a r c i n o m a d e clulas alveolares, el l i n f o m a , la neumona p o r P. carinii, 0 Preguntas
M I R 09-10, 5 6 , 2 2 7 M I R 08-09, 4 9 MIR07-08^42 M I R 06-07, 5 0 M I R 04-05, 43 MIR 03-04, 220, 2 2 8 - MIR 02-03,130
la histiocitosis X y la proteinosis
alveolar. La composicin c e l u l a r n o r m a l d e l lquido del LBA es de u n 8 0 % de macrfagos, 1 0 % d e l i n f o c i t o s , 1-5% d e clulas plasmticas, 1 - 3 % d e neutrfilos y u n 1 % d e eosinfilos. La relacin entre l i n f o c i t o s C D 4 / C D 8 es d e 1,5. En algunas e n f e r m e d a d e s a u m e n t a el nmero d e l i n f o c i t o s (sarcoidosis, n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d , beriliosis, frmacos, etc.) y en otras, el d e neutrfilos (fibrosis p u l m o n a r idioptica). La clasificacin d e las enfermedades p u l m o n a r e s intersticiales se d e f i n e e n funcin d e su etiologa: algunas c u e n t a n c o n la presencia d e g r a n u l o m a s entre sus caractersticas histolgicas, c o m o la sarcoidosis, la n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d , la vasculitis g r a n u l o m a t o s a s y otras p o r p o l v o s inorgnicos (silicosis y beriliosis). 43
M I R oo"o f s
29
M I R 98-99F,
244
q u i o l o s respiratorios, pero n o las vas d e conduccin. El h a l l a z g o i n i cial caracterstico es el f o c o fibroblstico. Se observan t a n t o lesiones inflamatorias c o m o fibrticas, d a n d o as u n aspecto heterogneo, c a racterstico de la e n t i d a d , y q u e ayuda a d i s t i n g u i r l a d e otras neumonas intersticiales. El estadio f i n a l es la panalizacin, c o n intensa alteracin de la a r q u i t e c t u r a p u l m o n a r n o r m a l .
Clnica A p a r e c e g e n e r a l m e n t e entre los 5 0 y 70 aos, a u n q u e p u e d e h a c e r l o a c u a l q u i e r e d a d . Existen casos f a m i l i a r e s , p o r lo q u e ciertos factores genticos p u e d e n i n f l u i r en la s u s c e p t i b i l i d a d a p a d e c e r l a ; la clnica es similar, p e r o suele aparecer a edades ms t e m p r a n a s . El p a c i e n t e tpico presenta disnea al e j e r c i c i o y tos n o p r o d u c t i v a , d e i n i c i o i n s i d i o s o . En ocasiones, el d e b u t clnico c o i n c i d e c o n una infeccin vrica, a u n q u e suele haber una historia d e ms de tres meses d e sntomas antes d e l diagnstico. U n a historia clnica d e t a l l a d a es vital para descartar p o s i bles etiologas c o n o c i d a s .
C u a d r o s u b a g u d o c o n c r e p i t a n t e s e n bases y, c o n f r e c u e n c i a , a c r o paquias.
RECUERDA
La mayora d e los pacientes presentan, en la auscultacin p u l m o n a r , crepitantes finos al f i n a l d e la inspiracin (teleinspiratorios) en las b a ses d e " t i p o v e l e r o " . Las a c r o p a q u i a s son u n signo tardo y f r e c u e n t e q u e a p a r e c e en el 4 0 - 7 5 % d e los pacientes (MIR 0 7 - 0 8 , 4 2 ) . La osteoartropata hipertrfica y el n e u m o t o r a x son raros (MIR 0 0 - 0 1 , 2 9 ) . En estadios a v a n z a d o s , p u e d e haber cor pulmonale d e s a r r o l l o d e hipertensin p u l m o n a r . en relacin c o n el
Diagnstico Estudios de imagen. La radiografa d e trax (Figura 30) muestra c o m o patrn ms comn el r e t i c u l a r (densidades lineales o curvilneas) o r e t i c u l o n o d u l a r (densidades nodulares superpuestas al a n t e r i o r ) , q u e aparecen c o m o i n f i l t r a d o s difusos c o n p r e f e r e n c i a en c a m p o s i n f e r i o -
En la a c t u a l i d a d , nicamente se considera fibrosis p u l m o n a r idioptica (FPI) el c u a d r o histolgico d e neumona intersticial usual. Es una e n f e r m e dad de etiologa d e s c o n o c i d a , tambin d e n o m i n a d a alveolitis fibrosante criptogentica. La prevalencia a p r o x i m a d a es de 3-5 casos/100.000.
res. En estadios t e m p r a n o s , se observa u n i n f i l t r a d o granular f i n o q u e sugiere u n proceso d e l l e n a d o alveolar (aspecto d e v i d r i o deslustrado o e s m e r i l a d o ) . C o n la progresin, aparece el l l a m a d o "pulmn en panal
Inmunopatogenia Estmulos d e s c o n o c i d o s g e n e r a n , en i n d i v i d u o s susceptibles, u n dao i n i c i a l q u e e s t i m u l a la formacin de nmunocomplejos, q u e atraen m a crfagos y los a c t i v a n . Los macrfagos activados segregan c i t o c i n a s , algunas d e ellas (LT-B4, IL-8, TNF-a, etc.) atraen clulas i n f l a m a t o r i a s a los a l v e o l o s (sobre t o d o , neutrfilos y eosinfilos, y m e n o s a l i n f o c i t o s ) , y otras (PDGF-B, IFN y, IGF, etc.) e s t i m u l a n a los fibroblastos y clulas musculares lisas para q u e p r o l i f e r e n , c o n l o q u e la fibrosis va p r o g r e sando hasta f o r m a r el tpico patrn en panal c o n reas qusticas llenas de m o c o y clulas i n f l a m a t o r i a s .
Anatoma patolgica Se afectan las paredes alveolares, tapizadas por los n e u m o c i t o s t i p o I y II, y el i n t e r s t i c i o . Pueden afectarse el e n d o t e l i o vascular y los b r o n 44
Figura 3 0 . Fibrosis p u l m o n a r idioptica (Rx trax)
o en q u e s o s u i z o " , q u e representa el estadio t e r m i n a l d e la e n f e r m e d a d y consiste en mltiples espacios qusticos o densidades anulares d e 5 a 10 m m d e dimetro (MIR 0 4 - 0 5 , 4 3 ) . Junto a esto, aparecen tambin c a m b i o s bronquiectsicos (por traccin). La radiologa muestra prdida d e v o l u m e n p u l m o n a r , salvo q u e se asocie a e n f e r m e d a d o b s t r u c t i v a (MIR 0 3 - 0 4 , 2 2 8 ) .
La TC d e alta resolucin (TCAR) torcica es til para el diagnstico d i f e rencial c o n otras e n f e r m e d a d e s intersticiales, para d e t e r m i n a r la e x t e n sin y, sobre t o d o , para el diagnstico en fases precoces en las q u e la radiografa p u e d e ser n o r m a l , a u n q u e haya e n f e r m e d a d histolgica. La asociacin d e imgenes reticulares, e n g r a s a m i e n t o irregular d e septos, bronquiectasias p o r traccin y zonas d e panal bsales y subpleurales es m u y sugestiva d e neumona intersticial usual (Figura 31), y j u n t o a u n c u a d r o clnico caracterstico, p e r m i t e establecer el diagnstico sin necesidad d e b i o p s i a .
idioptica. El t r a t a m i e n t o clsico, basado en la asociacin d e c o r t i c o i des e i n m u n o s u p r e s o r e s ( c i c l o f o s f a m i d a o a z a t i o p r i n a ) n o d i s p o n e d e e v i d e n c i a f i r m e sobre su e f i c a c i a . P r o b a b l e m e n t e t o d o s los pacientes r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , pero si la afectacin es leve o existen c o n t r a i n d i c a c i o n e s , p u e d e n someterse a una pauta de observacin c a d a tres meses q u e i n c l u y a evaluacin clnica, radiolgica y f u n c i o n a l c o n d i fusin y test d e esfuerzo. El trasplante estara i n d i c a d o en pacientes c o n e n f e r m e d a d progresiva a pesar d e t r a t a m i e n t o mdico. El resto d e entidades e n g l o b a d a s d e n t r o d e las neumonas intersticiales idiopticas t i e n e n u n a serie d e caractersticas c o m u n e s : El LBA n o es diagnstico. El diagnstico se establece g e n e r a l m e n t e p o r b i o p s i a por toracoscopia o toracotoma. El t r a t a m i e n t o son los c o r t i c o i d e s y el pronstico es b u e n o . A continuacin, se expondrn las caractersticas distintivas d e cada u n a .
f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a g r a v e . El 5 0 % d e los casos p r e s e n t a n a c r o p a q u i a s . Es rara su asociacin c o n otras e n f e r m e d a d e s . La radiografa d e trax y la T C m u e s t r a n imgenes e n v i d r i o d e s l u s t r a d o , e n o c a s i o nes r e t i c u l a r e s . El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e e n el a b a n d o n o del t a b a c o y la administracin d e c o r t i c o i d e s , c o n b u e n pronstico ( s u p e r v i v e n c i a a largo p l a z o 7 0 % ) .
Funcin pulmonar. I n i c i a l m e n t e , los volmenes p u e d e n ser n o r m a l e s , sobre t o d o , si hay EPOC asociada. C u a n d o progresa, d i s m i n u y e n la CPT, CV, VR y CFR. Tambin p u e d e n d i s m i n u i r la CVF y el FEV,, pero la relacin FEV /CVF se m a n t i e n e o a u m e n t a . Existe, p o r t a n t o , una alteracin v e n t i l a t o r i a restrictiva. La disminucin d e la D L C O es m u y f r e c u e n t e y p u e d e preceder a la disminucin d e los volmenes. H a y h i p o x e m i a , q u e tpicamente e m p e o r a c o n el esfuerzo. Fibrobroncoscopia. C o n b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l , p r o p o r c i o n a el d i a g nstico en el 2 5 % d e los p a c i e n t e s . Si n o l o hace, el s i g u i e n t e paso es la v i d e o t o r a c o s c o p i a o b i o p s i a p u l m o n a r a b i e r t a ( a c t u a l m e n t e se p r e fiere la p r i m e r a ) . D a d a la n a t u r a l e z a heterognea d e la e n f e r m e d a d , casi s i e m p r e se r e q u i e r e u n a tcnica quirrgica para el diagnstico p o r el m a y o r tamao d e muestra. En el LBA d e pacientes c o n FPI se a p r e c i a un a u m e n t o d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s (> 2 0 % ) y d e eosinfilos (hasta u n 4 % ) . Los l i n f o c i t o s n o
Clulas d e L a n g e r h a n s
Puede a p a r e c e r c u a l q u i e r patrn v e n t i l a t o r i o , a u n q u e a m e d i d a q u e progresa la e n f e r m e d a d , p r e d o m i n a la alteracin v e n t i l a t o r i a o b s t r u c t i v a . La CPT se m a n t i e n e y el VR p u e d e a u m e n t a r . La D L C O est d e s p r o p o r c i o n a d a m e n t e d i s m i n u i d a , l o q u e sugiere u n a afectacin v a s c u l a r . El a u m e n t o d e la relacin VR/CPT se r e l a c i o n a c o n la f o r m a c i n d e q u i s t e s . En a l g u n o s p a c i e n t e s h a y h i p e r r e a c t i v i d a d d e la va area. Diagnstico. La i m a g e n caracterstica e n la T C A R e n asociacin c o n una historia c o m p a t i b l e es prcticamente diagnstica. En el LBA, las clulas d e Langerhans s u p o n e n ms d e l 3 - 5 % (en otras situaciones, c o m o la FPI, c a r c i n o m a b r o n q u i o l o a l v e o l a r o f u m a d o r e s sanos, t a m bin p u e d e n aparecer, pero n o en p r o p o r c i o n e s t a n altas). Si se p r e cisa confirmacin histolgica para el diagnstico, suele ser necesaria la b i o p s i a p o r toracotoma o p o r t o r a c o s c o p i a , pues la t r a n s b r o n q u i a l suele ser i n e f i c a z (MIR 02-03, 1 3 0 ) . El pronstico es m u y v a r i a b l e , c o n pacientes e n los q u e r e m i te d e m o d o espontneo y otros en los q u e progresa a fibrosis p u l m o n a r . Existe m a y o r incid e n c i a d e progresin si el p a c i e n t e contina f u m a n d o , y d e regresin si deja d e f u m a r , p o r lo q u e sobra recalcar la i m p o r t a n c i a d e a b a n d o n a r el t a b a c o . La p e n i c i l a m i n a se ha e m p l e a d o c o n resultados variables. Los c o r t i c o i d e s n o son tiles. En estadios finales se indicara el trasplante.
RECUERDA
La h i s t i o c i t o s i s X ( j u n t o c o n la p r o t e i n o s i s a l v e o l a r ) se p u e d e d i a g n o s t i c a r p o r el L B A .
8.5. Linfangioleiomiomatosis
Es u n a rara e n f e r m e d a d q u e se caracteriza p o r la proliferacin d e l msc u l o liso a l r e d e d o r d e las estructuras b r o n c o v a s c u l a r e s y en el interst i c i o p u l m o n a r , u n i d o a la dilatacin qustica d e los espacios areos t e r m i n a l e s . Los vasos linfticos y venosos son tortuosos y d i l a t a d o s , as c o m o el c o n d u c t o torcico. Puede haber afectacin e x t r a p u l m o n a r de los linfticos y se asocia al a n g i o m i o l i p o m a renal. N o se c o n o c e el m e c a n i s m o patognico, pero los estrgenos parecen jugar u n papel i m p o r t a n t e , ya q u e se presenta casi e x c l u s i v a m e n t e en mujeres premenopusicas (20-40 aos). El sntoma ms f r e c u e n t e es la disnea. El n e u m o t o r a x espontneo p o r r u p t u r a d e quistes a p a r e c e e n la m i t a d d e los casos y p u e d e ser r e c u rrente y b i l a t e r a l , p u d i e n d o r e q u e r i r pleurodesis ( M I R 08-09, 4 9 ) . El quilotrax aparece e n u n t e r c i o d e los pacientes a l o largo d e la e v o l u cin, y es m u y caracterstico d e esta e n f e r m e d a d , p e r o es raro al d i a g nstico. Es f r e c u e n t e la h e m o p t i s i s leve.
Patrn reticulonodular y quistes en lbulos superiores respetando ngulo costofrnico Figura 3 2 . Patrn radiolgico d e la histiocitosis X
ricin d e lneas B c o n t r i b u y e al patrn r e t i c u l a r . En el 5 0 % d e las p a c i e n t e s se e n c u e n t r a hiperinflacin y dilatacin qustica, a u n q u e c o n T C A R , los pequeos q u i s t e s d e p a r e d f i n a a p a r e c i e r o n e n el 1 0 0 % en un estudio.
cen algn efecto beneficioso. Si el tratamiento fracasa, se debe considerar el trasplante, aunque hay casos de recidiva en el injerto.
acompaarse d e tos seca. En la auscultacin p u l m o n a r se e v i d e n c i a n crepitantes t e l e i n s p i r a t o r i o s . La radiografa muestra u n patrn d e c o n solidacin de los espacios areos bilateral y p e r i h i l i a r , q u e recuerda al del e d e m a p u l m o n a r . Estos pacientes t i e n e n m a y o r riesgo d e padecer i n f e c c i o n e s p o r Nocardia, M. avium y P. jiroveccii.
El diagnstico se basa en el anlisis del lquido del LBA, q u e presenta u n aspecto lechoso y c o n t i e n e macrfagos cargados d e lpidos y g r a n des c a n t i d a d e s d e u n m a t e r i a l e x t r a c e l u l a r eosinfilo PAS+. A veces se requiere b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l o i n c l u s o abierta.
Es u n a d e las p o c a s e n f e r m e d a d e s i n t e r s t i c i a l e s q u e se p r e s e n t a c o n a u m e n t o d e v o l m e n e s p u l m o n a r e s y u n patrn f u n c i o n a l o b s t r u c t i v o o m i x t o . A m e n u d o t i e n e n hiperinflacin c o n u n a u m e n t o d e la CPT ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 2 0 ) . Est a u m e n t a d o el VR y la relacin VR/CPT. C o n f r e c u e n c i a , h a y limitacin al f l u j o areo, c o n d i s m i n u c i n d e l FEV, y d e la relacin F E V / C V F . Es caracterstica la d i s m i n u c i n d e la D L C O . Para el diagnstico, suele r e c o m e n d a r s e e s t u d i o histolgico, dada la g r a v e d a d d e la e n f e r m e d a d . Se realizan t i n c i o n e s inmunohistoqumicas especficas para c o m p o n e n t e s del msculo liso, a c t i n a o d e s m i n a , y recientemente HMB-45. En la T a b l a 14 se resumen las caractersticas ms i m p o r t a n t e s d e a l g u nas d e estas enfermedades intersticiales. El t r a t a m i e n t o consiste en l a v a d o p u l m o n a r c o m p l e t o , q u e slo se realiza en casos de e n f e r m e d a d progresiva y d e t e r i o r o f u n c i o n a l i m p o r t a n te. Se han descrito casos d e proteinosis a l v e o l a r p r i m a r i a c o n remisin espontnea.
La historia natural de la enfermedad es, por lo general, progresiva, c o n una media d e supervivencia de unos o c h o aos desde el diagnstico. El tratamiento c o n progesterona, considerado de eleccin, o t a m o x i f e n o produEPID ASOCIADA A ENFERMEDAD DEL COLGENO LES: p l e u r i t i s y/o d e r r a m e p l e u r a l . Rara EPID AR: l o ms f r e c u e n t e es la afectacin p l e u r a l . 2 0 % EPID (ms en v a r o n e s c o n altos ttulos d e FR) EA: e n f e r m e d a d fibroaplcal bullosa b i l a t e r a l e n fases avanzadas Esclerodermia: la q u e ms p r e s e n t a EPID. Frecuente HTP Sjogrn: infiltracin l i n f o c i t a r i a intersticial D M : mximo riesgo si anti-Jo-1 Tabla 14. E n f e r m e d a d e s intersticiales
LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS M u j e r e s premenopuslcas. Disnea, n e u m o t o r a x espontneo, q u e p u e d e ser b i l a t e r a l y r e c u r r e n t e Quilotrax A u m e n t o d e volmenes y patrn obstructivo o mixto Tto.: progesterona/antiestrgenos
PROTEINOSIS ALVEOLAR Patrn Rx c o m o e d e m a p u l m o n a r Riesgo d e I n f e c c i o n e s p o r completo Nocardia, M. avium y P. carinii. Tto.: LBA
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cin b r o n q u i a l . La afectacin d e los vasos es rara, a d i f e r e n c i a d e las vasculitis y los procesos angiocntricos. Afecta a pacientes asmticos. En la radiografa d e trax se a p r e c i a n i n f i l t r a d o s , n o d u l o s o reas de atelectasia. N o suele p r o d u c i r apenas clnica y n o hay manifestaciones extrapulmonares. Posteriormente a las d e s c r i p c i o n e s o r i g i n a l e s , se han r e f e r i d o casos de pacientes c o n esta e n f e r m e d a d q u e , adems d e asma, presentaban e o s i n o f i l i a y e v i d e n c i a serolgica d e exposicin a Aspergillus u otros hongos, y otros en c u y o t e j i d o p u l m o n a r se e n c o n t r a b a n hitas d e g r a d a das del h o n g o en los g r a n u l o m a s necrosantes. D e b i d o a e l l o , a l g u n o s autores piensan q u e la g r a n u l o m a t o s i s broncocntrica y la aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alrgica (ABPA) podran estar relacionadas, si b i e n es una cuestin an n o aclarada.
70 aos), la dosis total r e c i b i d a (> 4 5 0 unidades), el e m p l e o d e r a d i o terapia torcica p r e v i a o c o n c o m i t a n t e , la exposicin a altas c o n c e n traciones d e oxgeno i n s p i r a d o en los meses siguientes y el e m p l e o d e c i c l o f o s f a m i d a . La t o x i c i d a d p u e d e ser reversible si ha h a b i d o p o c o s c a m b i o s . En raras ocasiones cursa c o n neumona eosinfila. El t r a t a m i e n t o consiste en s u p r i m i r el frmaco y a d m i n i s t r a r c o r t i c o i d e s . Metotrexato. La clnica suele c o m e n z a r das o semanas tras el i n i c i o del t r a t a m i e n t o y consiste en disnea, tos n o p r o d u c t i v a y fiebre. En el 5 0 % d e los casos hay e o s i n o f i l i a , y u n t e r c i o d e los pacientes presentan g r a n u l o m a s . La radiografa muestra un i n f i l t r a d o ms homogneo q u e c o n otros agentes, c o n adenopatas hiliares o d e r r a m e en a l g u n o s c a sos. La D L C O n o d i s m i n u y e hasta q u e a p a r e c e la clnica. La t o x i c i d a d n o se r e l a c i o n a c o n la dosis. El proceso es casi s i e m p r e reversible, c o n o sin c o r t i c o i d e s .
Nitrofurantona. Existe una f o r m a d e t o x i c i d a d a g u d a q u e se p r o d u c e por u n m e c a n i s m o d e s c o n o c i d o y q u e es el p r o t o t i p o d e n e u m o n i t i s eosinfila aguda i n d u c i d a por frmacos, ms f r e c u e n t e en la m u j e r , c o n fiebre, escalofros, tos y disnea. U n t e r c i o presentan e o s i n o f i l i a sangunea, pero n o en el LBA. En la histologa, hay infiltracin l i n f o p l a s m o c i taria y proliferacin fibroblstica. En la radiografa se observa u n i n f i l t r a d o a l v e o l o i n t e r s t i c i a l en bases c o n o c a s i o n a l d e r r a m e p l e u r a l , g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l . La t o x i c i d a d es d o s i s - i n d e p e n d i e n t e . El t r a t a m i e n t o consiste en retirar el frmaco, y a veces, en a d m i n i s t r a r c o r t i c o i d e s . La t o x i c i d a d crnica se p r o d u c e p o r el efecto o x i d a n t e del frmaco. Es m e n o s comn q u e la aguda. La histologa muestra clulas i n f l a m a t o r i a s y fibrosis, s i m i l a r a la fibrosis p u l m o n a r idioptica. La clnica (disnea y tos) aparece d e f o r m a insidiosa desde meses a aos despus d e i n i c i a r el t r a t a m i e n t o . Tambin es ms f r e c u e n t e en la m u j e r . La f i e b r e y la e o s i n o f i l i a son raras. Radiolgicamente presenta patrn i n t e r s t i c i a l . En el LBA hay l i n f o c i t o s . El t r a t a m i e n t o consiste en suspender el frmaco e i n i c i a r c o r t i c o i d e s , si n o se resuelve (MIR 98-99F, 2 4 4 ) . A m i o d a r o n a . Este frmaco presenta m u c h o s efectos colaterales, s i e n d o el ms serio la n e u m o n i t i s i n t e r s t i c i a l , q u e o c u r r e en el 6 % d e los pacientes y p u e d e ser fatal. Su histologa es p e c u l i a r , c o n macrfagos alveolares espumosos y n e u m o c i t o s t i p o II, c o n i n c l u s i o n e s lamelares
compuestas d e fosfolpidos. La clnica es insidiosa, c o n disnea, tos n o p r o d u c t i v a y febrcula. En u n 2 0 % , la presentacin es aguda, s i m u l a n d o una neumona infecciosa. La mayora d e pacientes han t o m a d o el frmaco d u r a n t e u n mes, en una dosis d e al m e n o s 4 0 0 mg/da, a u n q u e se ha i n f o r m a d o casos c o n 2 0 0 mg/da. La t o x i c i d a d p u l m o n a r n o se r e l a c i o n a c o n los niveles sricos. La radiografa muestra al p r i n c i p i o afectacin asimtrica l i m i t a d a a lbulos superiores, p e r o si progresa, afecta al resto d e los p u l m o n e s c o n u n i n f i l t r a d o intersticial o alveolar. N o hay e o s i n o f i l i a . Son caractersticas la disminucin d e la D L C O y la h i p o x e m i a . En el LBA se p u e d e n ver los macrfagos espumosos, pero n o son especficas de t o x i c i d a d p u l m o n a r , pues se p u e d e n apreciar tambin en pacientes expuestos al frmaco sin datos d e t o x i c i d a d . La mayora m e j o r a n al suspender el frmaco y aadir c o r t i c o i d e s . En la Figura 3 4 se e x p o n e n , a m o d o d e r e s u m e n , los patrones radiolgicos d e las enfermedades intersticiales.
49
Espondilitis anqullopoytlca
Silicosis aguda:
Fibrosis p u l m o n a r Idioptica
Granulomatosis de Wegener
Infiltrados perihiliares
50
r
Paciente de 65 aos, fumador de 25 paquetes/ao, de profesin ingeniero, sin antecedentes de inters. Presenta disnea de esfuerzo progresiva y tos seca desde hace un ao. La exploracin revela acropaquias y estertores crepitantes, bilaterales y persistentes. La radiografa de trax muestra imgenes reticulonodulillares bsales y simtricas, con reduccin de los campos pulmonares. La exploracin funcional pulmonar nicamente indica: capacidad de difusin (DLCO), 4 3 % referencia; S a 0 , 9 4 % , en reposo, y 7 2 % , al esfuerzo. Cul es el diagnstico ms probable?
2
1) 2) 3) 4) 5)
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica. Bronquiolitis obliterativa con neumona organizada. Neumona eosinfila crnica. Alveolitis alrgica extrnseca. Fibrosis pulmonar idioptica.
MIR 03-04, 228; RC: 5 Un paciente de 59 aos, sin antecedentes de inters, no fumador, consulta por tos seca y disnea de 6 meses de evolucin. En la exploracin fsica se auscultan crepitantes en la mitad inferior de ambos hemitrax y se objetivan acropaquias. Su radiografa de trax posteroanterior se muestra a continuacin. De los siguientes resultados de pruebas complementarias, cul sera el menos relacionado con el diagnstico de este paciente? 1) Elevacin de la enzima conversora de angiotensina srica.
2)
51
09.
ENFERMEDADES POR INHALACIN DE POLVOS
MIR
Tema de importancia relativamente escasa. Hay que centrarse en las neumonitis por hipersensibilidad, la silicosis y la asbestosis, haciendo hincapi en los hallazgos radiolgicos. Q~J rjj
Aspectos esenciales
Las n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d se p r o d u c e n c o m o reaccin a la inhalacin d e p o l v o s orgnicos, p o r l o q u e el a n t e c e d e n t e d e exposicin es c r u c i a l e n la s o s p e c h a diagnstica. En su p a t o g e n i a , estn i n v o l u c r a d a s las r e a c c i o n e s inmunolgicas t i p o III (antgeno-anticuerpo) y IV ( p r e s e n c i a d e g r a n u l o m a s ) , y e n o c a s i o n e s , la d e t i p o I ( h i p e r s e n s i b i l i d a d i n m e d i a t a ) .
La inhalacin d e p o l v o s se asocia a diferentes enfermedades p u l m o n a r e s . Clsicamente, se d i f e r e n c i a entre p o l vos orgnicos ( n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d , bisinosis, etc.) y p o l v o s inorgnicos ( n e u m o c o n i o s i s : silicosis, e n f e r m e d a d d e los m i n e r o s d e l carbn, exposicin al asbesto, beriliosis, etc.).
(T)
Preguntas
Anatoma patolgica
La mayora d e las N H t i e n e n c a m b i o s histolgicos similares q u e d e p e n d e n d e la i n t e n s i d a d d e la exposicin y del estadio d e la e n f e r m e d a d e n el m o m e n t o e n q u e se realiza la b i o p s i a . En los casos a g u d o s , hay inflamacin alveolar e intersticial c o n p r e d o m i n i o d e l i n f o c i t o s y a u m e n t o d e clulas plasmticas y macrfagos alveolares activados. Son tpicos los macrfagos c o n c i t o p l a s m a e s p u m o s o , y p u e d e haber clulas gigantes. Se suele apreciar dao en el e p i t e l i o alveolar y e n el e n d o t e l i o c o n u n material proteinceo i n t r a a l v e o l a r . Se ha d e s c r i t o b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e o b s t r u c t i v a , q u e p u e d e ser la causa d e la obstruccin al
MIR 08-09, 40 MIR 06-07, 41 MIR 05-06, 43 MIR 04-05, 45, 4 8 MIR 03-04, 231 MIR 01-02, 25, 30 MIR 00-01 F, 26 MIR 99-00, 53, 258 MIR 99-00F, 218 MIR 97-98, 143
52
f l u j o areo q u e presentan algunos pacientes. C o n f r e c u e n c i a , la f o r m a a g u d a se resuelve sin secuelas. En la f o r m a subaguda se observan g r a n u l o m a s n o caseosos d e clulas e p i t e l i o i d e s c o n clulas gigantes m u l t i n u c l e a d a s . R e c u e r d a n a los d e la sarcoidosis, pero estn p o b r e m e n t e d e f i n i d o s en la periferia. En la f o r m a crnica, los g r a n u l o m a s persisten o desaparecen, segn se va d e s a r r o l l a n d o la fibrosis p u l m o n a r .
N o existe f i e b r e .
La clnica r e m e d a la d e la b r o n q u i t i s crnica del f u m a d o r , p o r l o q u e hay q u e pensar en N H crnica en pacientes n o f u m a d o r e s y c o n estas caractersticas clnicas, y hacer u n a b u e n a historia d e e x p o s i c i o n e s . Es p o c o p r o b a b l e q u e revierta. A veces se desarrolla u n a f o r m a crnica tras e x p o s i c i o n e s agudas repetidas.
Patogenia
El d e s a r r o l l o d e N H d e p e n d e d e u n a relacin c o m p l e j a entre a m b i e n te y factores del husped ( i n c l u i d o s los genticos). Es necesaria c i e r ta s u s c e p t i b i l i d a d del husped, ya q u e slo el 1 0 % d e los expuestos d e s a r r o l l a n la e n f e r m e d a d . La reaccin inmunolgica ms r e l e v a n t e es el dao tisular m e d i a d o p o r i n m u n o c o m p l e j o s (reaccin t i p o III). Tambin p a r e c e i n t e r v e n i r la reaccin t i p o IV (aparecen q u e el m e c a n i s m o t i p o I tambin p a r t i c i p e . granulomas en la b i o p s i a p u l m o n a r ) . A l g u n o s estudios sugieren la p o s i b i l i d a d d e
La alteracin funcional caracterstica es el patrn restrictivo con DLCO baja, pero puede cursar con trastorno obstructivo (por afectacin bronquiolar).
RECUERDA
Radiolgicamente, t a n t o la f o r m a aguda c o m o la subaguda se caracterizan p o r i n f i l t r a d o s n o d u l a r e s m a l d e f i n i d o s y a veces c o n reas en v i d r i o deslustrado e i n c l u s o i n f i l t r a d o s alveolares. P r e d o m i n a en lbulos inferiores y respeta los vrtices. Puede haber imgenes lineales, e x presin d e reas de fibrosis c o m o secuela d e e p i s o d i o s agudos p r e v i o s . Tras el e p i s o d i o a g u d o y el cese d e la exposicin, la radiografa t i e n d e a n o r m a l i z a r s e . En la f o r m a crnica, hay i n f i l t r a d o s nodulares y lineales, d e p r e d o m i n i o en lbulos superiores y q u e respetan las bases. Incluso p u e d e haber u n patrn en panal c o n prdida d e v o l u m e n q u e p r e d o m i na en lbulos superiores. En la f o r m a aguda, hay u n p a trn v e n t i l a t o r i o restrictivo, c o n prdida sobre t o d o d e la C V y disminucin d e la D L C O y la d i s t e n s i b i l i d a d . Suele existir h i p o x e m i a c o n disminucin de la P a C 0
2
Clnica
Se d e s c r i b e u n a f o r m a aguda, subaguda y crnica, segn la i n t e n s i d a d y f r e c u e n c i a d e la exposicin (algunos autores slo d i f e r e n c i a n la a g u da y la crnica).
RECUERDA
por hiperventilacin. En la f o r m a
crnica tambin p r e d o m i n a u n patrn restrictivo c o n disminucin d e la Forma a g u d a Se p r o d u c e ante e x p o s i c i o n e s i n t e r m i t e n t e s y breves a grandes dosis de antgeno. Tpicamente, a las 4-8 horas d e la exposicin, el p a c i e n t e presenta fiebre, escalofros, disnea, tos n o p r o d u c t i v a , mialgias y m a lestar g e n e r a l . Se a p r e c i a n crepitantes en a m b o s p u l m o n e s , t a q u i p n e a y a veces cianosis. Es fcil c o n f u n d i r el c u a d r o c o n u n a neumona i n fecciosa. En sangre perifrica existe leucocitosis c o n n e u t r o f i l i a , linfop e n i a y n o hay e o s i n o f i l i a . En el LBA aparece n e u t r o f i l i a . La clnica casi s i e m p r e desaparece si cesa la exposicin, pero si sta contina, p u e d e desarrollarse la f o r m a crnica. Se basa en u n a historia clnica c o m p a t i b l e en u n p a c i e n t e c o n e x p o s i cin a algunas de las etiologas c o n o c i d a s (MIR 97-98, 1 4 3 ) . Adems d e la radiografa y los estudios d e funcin p u l m o n a r m e n c i o n a d o s , a y u d a n al diagnstico:
RECUERDA
D L C O , pero lleva asociado c o n f r e c u e n c i a u n defecto o b s t r u c t i v o leve q u e se cree d e b i d o a la b r o n q u i o l i t i s . Cursa c o n h i p o x e m i a i n d u c i d a por el esfuerzo y, a veces, en reposo.
Diagnstico
Analtica sangunea. Tras la exposicin aguda, a p a r e c e n e u t r o f i l i a y l i n f o p e n i a . Todas las formas d e N H p u e d e n tener elevacin d e la VSG, protena C reactiva, i n m u n o g l o b u l i n a s y factor r e u m a t o i d e . La e o s i n o f i l i a n o es caracterstica de este proceso (MIR 00-01 F, 2 6 ) . Estudios inmunolgicos. Los pacientes suelen tener a n t i c u e r p o s p r e cipitantes c o n t r a el agente q u e p r o d u c e la e n f e r m e d a d , pero u n n m e r o e l e v a d o d e personas expuestas p u e d e n tener las p r e c i p i t i n a s
La forma aguda predomina en campos inferiores y en el LBA existe neutrofilia; en la crnica, se afectan sobre todo los campos superiores, y en el LBA hay predominio de linfocitos CD8 (lo ms caracterstico).
Formasubaguda Se p r o d u c e ante e x p o s i c i o n e s ms c o n t i n u a d a s , p e r o tambin d e c o r ta duracin. Tiene u n c o m i e n z o i n s i d i o s o c o n tos, p r o d u c t i v a o n o , disnea progresiva al e j e r c i c i o , malestar g e n e r a l , a n o r e x i a y prdida de peso. Tambin suele ser reversible.
sin estar e n f e r m o s . Tambin p u e d e haber falsos negativos. Fibrobroncoscopia. En el LBA, tpicamente hay incremento de l i n f o c i tos T. En la f o r m a crnica aumentan de m o d o p r e d o m i n a n t e los C D 8 (supresores), c o n lo q u e la relacin C D 4 / C D 8 es m e n o r a 1. En la f o r m a aguda, c u a n d o el t i e m p o desde la exposicin es m e n o r de 4 8 horas, el lquido del LBA muestra neutrofilia y, pasados c i n c o das de la ltima exposicin, hay linfocitosis c o n p r e d o m i n i o d e C D 8 , (MIR 06-07, 4 1 ; MIR 04-05, 45) a u n q u e en algunos casos se observa a u m e n t o de C D 4 ;
Forma crnica A p a r e c e ante e x p o s i c i o n e s p r o l o n g a d a s a dosis menores d e antgeno. Presenta, d u r a n t e meses o aos, los sntomas referidos en la s u b a g u d a , c o n p r e d o m i n i o d e la disnea progresiva, q u e llega a ser grave, y
esto parece relacionado c o n los diferentes tipos de exposiciones. Los eosinfilos estn ausentes o aparecen en un mnimo porcentaje (MIR 01-02, 25). La biopsia transbronquial raras veces o b t i e n e material suficiente para hacer el diagnstico, por lo q u e a veces se recurre a la biopsia por toracoscopia o toracotoma (MIR 99-00, 2 5 8 ) . 53
Pruebas cutneas especficas. Son tiles, aunque su especifidad es baja. Test d e provocacin. La inhalacin d e un e x t r a c t o del antgeno sosp e c h a d o se hace raras veces, y slo en l a b o r a t o r i o s e s p e c i a l i z a d o s , p o r q u e p u e d e p r o d u c i r dao p e r m a n e n t e p u l m o n a r en u n sujeto s e n s i b i l i z a d o , y adems los antgenos n o estn b i e n estandarizados.
Clnica y diagnstico
Se d i f e r e n c i a n c u a t r o f o r m a s d e silicosis, segn la i n t e n s i d a d d e la e x posicin, el p e r i o d o d e latencia y la historia n a t u r a l .
Tratamiento
A largo p l a z o , es f u n d a m e n t a l el r e c o n o c i m i e n t o y la eliminacin del agente etiolgico. En las f o r m a s agudas leves suele ser suficiente para la resolucin en unos das la retirada del p a c i e n t e del lugar d e la e x p o s i cin. C u a n d o los e p i s o d i o s son ms graves se r e q u i e r e n c o r t i c o i d e s . La f o r m a subaguda suele precisar t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s . En la f o r m a crnica, la retirada del p a c i e n t e del a m b i e n t e p r o d u c e a veces la resolucin d e los sntomas y d e las alteraciones fisiolgicas en u n mes. Sin e m b a r g o , en m u c h o s pacientes, la fibrosis p u l m o n a r y las alteraciones fisiolgicas slo son p a r c i a l m e n t e reversibles al cesar la exposicin. En ocasiones, se e m p l e a n c o r t i c o i d e s c o n disminucin p o s t e r i o r de la dosis hasta la dosis mnima q u e m a n t e n g a el estado f u n c i o n a l .
Silicosis crnica, simple o clsica Suele aparecer tras u n a o ms dcadas d e exposicin al p o l v o d e slice (Tabla 15). Es c o m n una latencia d e 15 o ms aos desde el c o m i e n z o de la exposicin.
Con acropaquias
9.2. Bisinosis
Est en relacin c o n la exposicin al p o l v o de algodn, especialmente en el proceso de c a r d a d o . Existen sndromes parecidos, a u n q u e ms leves, en relacin c o n exposicin a lino, camo y yute. M u c h o s la consideran un asma o c u p a c i o n a l . La clnica es d e disnea y opresin hacia el final d e la j o r n a d a del p r i m e r da d e trabajo, c u a n d o se a c u d e tras u n p e r i o d o d e descanso c o m o el f i n de semana ("opresin torcica del lunes"). A l g u n o s pacientes siguen c o n sntomas todos los das de la semana, y otros desarrollan tolerancia y n o tienen clnica hasta el siguiente lunes. El p o l v o d e algodn a s o c i a d o al t a b a c o a u m e n t a la p r e v a l e n c i a d e b r o n q u i t i s crnica, pero es c o n t r o v e r t i d o q u e el algodn p r o d u z c a p o r s m i s m o obstruccin irreversible. N o se c o n o c e el m e c a n i s m o e x a c t o por el q u e se i n d u c e la broncoconstriccin. U n a teora lo r e l a c i o n a c o n la e x i s t e n c i a d e c a n t i d a d e s significativas d e h i s t a m i n a en el algodn.
Radiolgicamente, presenta pequeas o p a c i d a d e s redondas (menos d e 10 m m ) , sobre t o d o , en lbulos superiores, y p u e d e n existir adenopatas hiliares, a veces c a l c i f i c a d a s " e n cascara d e h u e v o " (MIR 04-05, 4 8 ; MIR 0 3 - 0 4 , 2 3 1 ) (Figura 3 5 ) . El n o d u l o silictico es la m a r c a patolgica de esta f o r m a d e silicosis. Pueden aparecer en la pleura visceral, en ganglios linfticos regionales y en otros rganos. Puede ser asintomt i c a o presentar tos y disnea progresiva al esfuerzo. N o hay alteracin f u n c i o n a l s i g n i f i c a t i v a . N o d i s m i n u y e la esperanza d e v i d a .
9.3. Silicosis
Fibrosis masiva progresiva (silicosis complicada) Es u n a e n f e r m e d a d fibrtica d e los p u l m o n e s causada p o r inhalacin, retencin y reaccin p u l m o n a r al p o l v o d e slice c r i s t a l i n a . Las e x p o siciones o c u p a c i o n a l e s a partculas d e slice (cuarzo) d e tamao "resp i r a b l e " (dimetro d e 0,5-5 mieras) o c u r r e n en minera, canteras d e granito, p e r f o r a c i o n e s y t u n e l i z a c i o n e s , cortadores d e p i e d r a , industrias abrasivas, f u n d i c i o n e s e industrias cermicas. El d e s a r r o l l o y la progresin d e la silicosis suele o c u r r i r c u a n d o la e x posicin ha cesado, p o r l o q u e la p r e v a l e n c i a d e la e n f e r m e d a d es d e s c o n o c i d a . En la p a t o g e n i a , parece f u n d a m e n t a l la interaccin entre los macrfagos alveolares y las partculas d e slice. 54 La fibrosis masiva progresiva es u n a i m a g e n radiolgica q u e a p a r e c e en el seno d e diversas enfermedades (silicosis, n e u m o c o n i o s i s d e m i n e r o s del carbn, etc.). La silicosis c o m p l i c a d a o c u r r e c u a n d o coalescen los pequeos n o d u l o s silicticos, f o r m a n d o grandes c o n g l o m e r a d o s (> 10 m m ) . La radiografa d e trax muestra estos grandes n o d u l o s mltiples bilaterales en lbulos superiores. C o n el t i e m p o , estas masas t i e n d e n a contraer los lbulos superiores, d e j a n d o zonas hipertransparentes en los mrgenes. O c u r r e i n c l u s o c u a n d o la exposicin al slice ha cesado. Hay c o m p r o m i s o clnico c o n disnea d e esfuerzo y tos (el p o l v o p u e d e p r o d u c i r b r o n q u i t i s , o grandes n o d u l o s linfticos p u e d e n c o m p r i m i r la
trquea o b r o n q u i o s p r i n c i p a l e s ) . Se suele o b j e t i v a r u n patrn ventilat o r i o restrictivo c o n disminucin d e la D L C O . A veces lleva asociada obstruccin d e b i d a a la b r o n q u i t i s c o n c o m i t a n t e . Puede haber i n f e c ciones bacterianas recurrentes, y si hay c a v i t a c i o n e s d e los grandes n o d u l o s , se d e b e pensar en t u b e r c u l o s i s u otras m i c o b a c t e r i a s . C o m p l i c a c i o n e s t e r m i n a l e s d e la e n f e r m e d a d son la i n s u f i c i e n c i a respiratoria hipoxmica c o n cor pulmonale.
haya alteraciones radiolgicas q u e sugieran silicosis. Pueden aparecer n e u m o t o r a x y cor pulmonale. En la a c t u a l i d a d , contina en e s t u d i o la p o s i b l e relacin entre silicosis y cncer d e pulmn.
RECUERDA La s i l i c o s i s p r e d i s p o n e al d e s a r r o l l o d e t u b e r c u l o s i s .
Silicosis acelerada Se r e l a c i o n a c o n u n a exposicin ms c o r t a (5-10 aos) e intensa. Las alteraciones patolgicas, fisiolgicas, clnicas y radiolgicas son parecidas a la f o r m a crnica, p e r o la progresin es ms rpida. Tambin es ms f r e c u e n t e e n c o n t r a r afecciones del t e j i d o c o n j u n t i v o y e n f e r m e d a des a u t o i n m u n i t a r i a s c o m o la e s c l e r o d e r m i a , s i e n d o la progresin an ms rpida. A l g u n o s autores c o n s i d e r a n q u e esta f o r m a tambin p u e d e desarrollar la fibrosis masiva progresiva.
Tratamiento
U n a vez q u e se establece el p r o c e s o fibrtico d e la silicosis crnica, se cree q u e es irreversible, y el m a n e j o se d i r i g e a p r e v e n i r las c o m p l i c a c i o n e s . En los pacientes c o n M a n t o u x p o s i t i v o , se realiza p r o f i l a x i s con isoniacida.
Silicosis a g u d a Es c o n s e c u e n c i a d e u n a exposicin intensa a altos niveles d e p o l v o de slice, c o m o en t r a b a j a d o r e s c o n c h o r r o s d e arena o en la f a b r i c a cin d e pastas abrasivas (vase T a b l a 1 5). La e n f e r m e d a d se d e s a r r o l l a desde meses a c i n c o aos tras la exposicin masiva. El p a c i e n t e suele tener disnea i m p o r t a n t e c o n d e b i l i d a d y prdida d e peso. La radiografa d e trax muestra u n patrn a l v e o l a r d i f u s o q u e p r e d o m i n a en c a m p o s i n f e r i o r e s , c o n o sin b r o n c o g r a m a areo (Figura 3 6 ) . La histologa revela datos s i m i l a r e s a los e n c o n t r a d o s en la p r o t e i n o s i s a l v e o l a r . Progresa h a c i a i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a y m u e r t e en m e n o s d e dos aos. En la silicosis, la espirometra p u e d e ser n o r m a l , y si n o l o es, p u e d e mostrar patrn o b s t r u c t i v o , restrictivo o m i x t o , s i e n d o quizs el o b s t r u c t i v o el ms f r e c u e n t e . G e n e r a l m e n t e n o es preciso realizar b i o p s i a p u l m o n a r para llegar al diagnstico.
Complicaciones
Todas las formas d e silicosis, pero sobre t o d o la aguda y la acelerada, p r e d i s p o n e n a t u b e r c u l o s i s o infeccin p o r m i c o b a c t e r i a s atpicas. Las personas expuestas a slice p u e d e n desarrollar b r o n q u i t i s crnica y enfisema y, a veces, disminucin d e la funcin p u l m o n a r , a u n q u e n o
En la radiologa d e la n e u m o c o n i o s i s s i m p l e p o r carbn destacan p e queas o p a c i d a d e s menores d e 1 c m , q u e p r e d o m i n a n en lbulos superiores, y q u e se v a n e x t e n d i e n d o al resto del pulmn. La f o r m a c o m p l i c a d a o fibrosis masiva progresiva se caracteriza p o r o p a c i d a d e s mayores d e 1 c m q u e p r e d o m i n a n tambin en lbulos superiores. Esta f o r m a se asocia c o n m u e r t e p r e m a t u r a , y es m e n o s f r e c u e n t e e n c o n t r a r la q u e en la silicosis.
dada
su i n d e s t r u c t i b i l i d a d y
resistencia al f u e g o . Desde los aos setenta, ha sido s u s t i t u i d o en gran m e d i d a p o r fibras m i n e r a l e s c o m o la fibra d e v i d r i o , p e r o an se e m p l e a en la fabricacin d e frenos y c o m o aislante d e tuberas y calderas.
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G e n e r a l m e n t e , la asbestosis slo se h a c e e v i d e n t e tras u n a l a t e n c i a d e u n o s d i e z aos despus d e u n a e x p o s i c i n p r o l o n g a d a ( 1 0 - 2 0 aos). La p r e v a l e n c i a es m a y o r c u a n t o ms i n t e n s a y m a n t e n i d a sea d i c h a e x p o s i c i n y c u a n t o ms t i e m p o h a y a t r a n s c u r r i d o d e s d e la m i s m a . H o y da es e x c e p c i o n a l , d e b i d o a los c o n t r o l e s existentes. laborales
te e n p l e u r a p a r i e t a l , raras en la v i s c e r a l ( M I R 0 1 - 0 2 , 3 0 ) . Las p l a c a s p l e u r a l e s i n d i c a n exposicin al asbesto, y c u a n d o son b i l a t e r a l e s e n el seno d e u n a e n f e r m e d a d i n t e r s t i c i a l d e p r e d o m i n i o e n campos (MIR i n f e r i o r e s , o r i e n t a n f u e r t e m e n t e al diagnstico d e asbestosis
Clnica
El sntoma ms p r e c o z y c o m n es la disnea. Tambin p u e d e haber tos y expectoracin. Son caractersticos los crepitantes bsales y en las zonas axilares. Puede haber a c r o p a q u i a s . El curso d e la e n f e r m e d a d es v a r i a b l e y p u e d e p e r m a n e c e r estable d u r a n t e aos y luego progresar, o b i e n progresar rpidamente. Los p a c i e n t e s a f e c t a d o s d e asbestosis t i e n e n riesgo a u m e n t a d o d e sufrir cncer d e pulmn (el cncer ms c o m n e n estos p a c i e n t e s ) a p a r t i r d e los 1 5 aos desde la exposicin, s i e n d o los ms f r e c u e n t e s el e p i d e r m o i d e y el a d e n o c a r c i n o m a , a u n q u e p u e d e ser d e c u a l q u i e r t i p o histolgico (Figura 3 7 ) . La exposicin al asbesto y al t a b a c o t i e n e un e f e c t o sinrgico en c u a n t o a la carcinognesis p u l m o n a r . O t r a complicacin es el m e s o t e l i o m a m a l i g n o p l e u r a l o p e r i t o n e a l , en el q u e n o p a r e c e i n f l u i r el t a b a c o , d e difcil diagnstico, dada la p r e s e n cia f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u r a l q u e enmascara el t u m o r s u b y a c e n t e (MIR 9 9 - 0 0 , 5 3 ) . El p e r i o d o d e latencia es m u y largo (20-30 aos). N o parece haber riesgo i n c r e m e n t a d o d e t u b e r c u l o s i s .
Suele p r o d u c i r s e u n a alteracin v e n t i l a t o r i a restrictiva c o n D L C O d i s m i n u i d a (ste es u n signo p r e c o z d e e n f e r m e d a d grave). En estadios iniciales p u e d e haber disminucin del f l u j o areo en volmenes bajos, lo q u e sugiere alteracin d e pequea va. Los pacientes expuestos al asbesto p u e d e n presentar d e r r a m e p l e u r a l b e n i g n o y atelectasia r e d o n d a (MIR 0 8 - 0 9 , 4 0 ) .
Diagnstico
S i e m p r e d e b e estar basado en u n a historia a d e c u a d a d e exposicin. En su ausencia o si la clnica es confusa, el LBA y, sobre t o d o , la b i o p s i a b u s c a n d o fibras d e asbesto, q u e p u e d e n estar cubiertas d e u n m a t e r i a l proteinceo q u e les c o n f i e r e aspecto d e h a l t e r i o (cuerpos d e asbesto) o no cubiertas (ms frecuentes), p u e d e n ser tiles.
Tratamiento
N o se c o n o c e ningn t r a t a m i e n t o eficaz. Los c o r t i c o i d e s n o son tiles. Se r e c o m i e n d a v i g i l a n c i a mdica, d e b i d o a las c o m p l i c a c i o n e s m e n cionadas.
El asbesto es el pricipal factor de riesgo para el desarrollo de mesotelioma, y tambin aumenta la incidencia de cncer de pulmn.
RECUERDA
EXPOSICIN AL ASBESTC
9.6. Beriliosis
La exposicin al b e r i l i o p u e d e p r o d u c i r una e n f e r m e d a d a g u d a q u e afecta al t r a c t o respiratorio superior, o, si el n i v e l d e exposicin es ms alto, p u e d e p r o d u c i r una n e u m o n i t i s qumica.
Asbestosis Enfermedad intersticial Rx: opacidades lineales en campos Inferiores Placas pleurales solas Indican exposicin
La e n f e r m e d a d crnica p o r b e r i l i o es ms f r e c u e n t e q u e la a g u d a y c o n siste en u n trastorno g r a n u l o m a t o s o p u l m o n a r , a u n q u e tambin p u e d e afectar a otros rganos ( n o d u l o s linfticos, p i e l , hgado). La e n f e r m e d a d aparece unos aos despus d e la exposicin (fbricas d e cermica y t u b o s fluorescentes o industrias d e alta tecnologa). La clnica es s i m i l a r a la d e otras enfermedades intersticiales p u l m o nares. Radiolgicamente suele haber u n patrn r e t i c u l o n o d u l a r , a v e ces c o n adenopatas hiliares, s i m i l a r al d e sarcoidosis. La histologa muestra g r a n u l o m a s idnticos a los d e la sarcoidosis, p o r lo q u e , para diferenciarlas, a veces se requiere d e t e r m i n a r la concentracin tisular de b e r i l i o .
56
Un paciente de 30 aos, habitante de un pueblo de Cantabria, no fumador, que trabaja por las maanas en una cantera de granito y por las tardes ayuda en su casa al cuidado del ganado vacuno, acude al mdico por disnea de esfuerzo y un patrn intersticial. La TAC torcica confirma el patrn intersticial, y adems objetiva imgenes de vidrio esmerilado de tipo mosaico. El diagnstico ms probable es de: 1) 2) 3) 4) 5) Neumonitis por hipersensibilidad. Proteinosis alveolar. Sarcoidosis. Silicosis. Silicatosis.
Hombre de 56 aos, evaluado porque, en una radiografa de trax realizada para un estudio preoperatorio de hernia inguinal, aparece un patrn intersticial reticular en bases pulmonares y placas pleurales calcificadas en diafragma. Cul considera usted que es el dato a conocer? 1) 2) 3) 4) 5) Indagar antecedentes de tuberculosis. Interrogar sobre la existencia de animales domsticos. Buscar la existencia de alteraciones articulares en la exploracin fsica. Valorar cuidadosamente historia de tabaquismo. Interrogar sobre la historia laboral.
57
EOSINOFILIAS PULMONARES
10.
MIR
Este es otro tema poco relevante, pero s es obligado conocer la neumona eosinfila crnica y la ABPA, una vez ms, con especial atencin a las caractersticas radiolgicas. JJ c e n t r a l e s e imgenes " e n d e d o d e g u a n t e " . [Y] perifrico).
Aspectos esenciales
es u n h o n g o u b i c u o y t e r m o t o l e r a n t e q u e reside en la materia
Clnica
(JJ Preguntas La presentacin tpica i n c l u y e asma d e difcil c o n t r o l , tos p r o d u c t i v a c o n t a pones mucosos gruesos marronceos, disnea y s i b i l a n c i a s , malestar, febrcula
Figura 38. TC d e alta resolucin d e u n p a c i e n t e c o n ABPA: bronquiectasias centrales
58
y h e m o p t i s i s . En la radiografa d e trax p u e d e n aparecer infiltrados transitorios y recurrentes y bronquiectasias p r o x i m a l e s (MIR 0 6 - 0 7 , 46) (Figuras 3 8 y 3 9 ) .
entonces
Sndrome eosinofilia-mialgia
Figura 3 9 . Radiografa p o s t e r o a n t e r i o r d e trax d e u n p a c i e n t e c o n ABPA: i n f i l t r a d o y b r o n q u i e c t a s i a s centrales
Existen unos criterios mayores y otros menores para el diagnstico d e esta e n f e r m e d a d (Tabla 1 6).
CRITERIOS MAYORES Asma Eosinofilia sangunea ( g e n e r a l m e n t e ms d e 1.000/mm )
3
Aspergillus Aspergillus
radiolgicamente
elevadas (clsicamente c o n s i d e r a d o
c r i t e r i o m e n o r ; a c t u a l m e n t e ha p a s a d o a ser u n o d e los criterios mayores) CRITERIOS MENORES Expectoracin d e t a p o n e s m u c o s o s marronceos Identificacin d e Aspergillus en esputo Reaccin cutnea r e t a r d a d a al h o n g o Tabla 16. Criterios d e diagnstico d e la ABPA
cltatenos, mialgias e h i p o x e m i a grave. La radiografa es similar a la e n c o n t r a d a en el distrs respiratorio del a d u l t o (infiltrados a l v e o l o i n tersticiales bilaterales), a veces c o n d e r r a m e p l e u r a l . En el LBA hay e o s i n o f i l i a , p e r o en sangre perifrica n o es constante. El c u a d r o suele d u r a r m e n o s d e u n a semana, c o n u n pronstico e x c e l e n t e y b u e n a respuesta a c o r t i c o i d e s . N o hay recadas.
Tratamiento
Se realiza c o n c o r t i c o i d e s por va sistmica.
Se trata d e u n a n e u m o n a eosinfila a g u d a b e n i g n a , idioptica o p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d a Ascaris idiopticas. La sintomatologa es leve o n u l a (hallazgo en radiografas de trax d e rutina) y a u t o l i m i t a d a en 1-2 semanas. En la radiografa se a p r e c i a n infiltrados intersticiales y/o alveolares transitorios (< 4 semanas) y m i 59 lumbricoides, frmacos u o t r o s p a rsitos. M u c h o s a u t o r e s r e s e r v a n este trmino p a r a las e o s i n o f i l i a s
La funcin p u l m o n a r revela u n patrn restrictivo grave c o n d i s m i n u cin d e la D L C O . Los pacientes c o n c o m p o n e n t e asmtico tambin p u e d e n tener u n defecto o b s t r u c t i v o . Es m u y f r e c u e n t e la e o s i n o f i l i a perifrica, y hasta u n t e r c i o d e los pacientes presentan elevacin de la IgE. U n a e o s i n o f i l i a en el l a v a d o b r o n q u i o a l v e o l a r del 3 0 - 5 0 % es tpica de esta e n f e r m e d a d . Se suele realizar b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l para descartar otros procesos. El diagnstico se basa en la clnica, la radiologa y el LBA (MIR 98-99F, 2 9 ) . El t r a t a m i e n t o son los c o r t i c o i d e s sistmicos, s i e n d o m u y caracterstica de esta e n f e r m e d a d la rpida mejora d e la clnica, radiologa y la r e duccin d e la e o s i n o f i l i a sangunea. A u n q u e el pronstico es f a v o r a b l e , son m u y caractersticas las recadas al d i s m i n u i r o retirar los c o r t i c o i des, p o r lo q u e hasta una cuarta parte d e los pacientes precisan u n a dosis d e m a n t e n i m i e n t o d e c o r t i c o i d e s , a largo p l a z o , para mantenerse libres d e e n f e r m e d a d .
Radiolgicamente son caractersticos los i n f i l t r a d o s subsegmentarios o lobares perifricos bilaterales, q u e afectan tpicamente a los dos tercios externos p u l m o n a r e s y p r e d o m i n a n en c a m p o s superiores y m e d i o s . Si son g e n e r a l i z a d o s , dan u n a i m a g e n d e " n e g a t i v o del e d e m a p u l m o nar". Los infiltrados n o son m i g r a t o r i o s , y si r e c u r r e n , suelen h a c e r l o en la m i s m a localizacin (MIR 9 9 - 0 0 , 65) (Figura 4 0 ) .
Sndrome hipereosinfilo
A f e c t a s o b r e t o d o a varones d e e d a d m e d i a . H a y e o s i n o f i l i a perifrica e infiltracin d i f u s a d e rganos p o r eosinfilos, c o n g r a v e d a d m u y v a r i a b l e , desde e n f e r m e d a d l i m i t a d a a rganos n o crticos c o m o la p i e l , hasta afectacin multiorgnica a m e n a z a n t e para la v i d a . La e n f e r m e d a d cardaca es la m a y o r causa d e m o r b i m o r t a l i d a d . El a p a r a t o r e s p i r a t o r i o se afecta en la m i t a d d e los p a c i e n t e s . El diagnstico se establece p o r la e x i s t e n c i a d e e o s i n o f i l i a sangunea (> 1.500/pl) d u r a n t e seis meses, disfuncin multiorgnica y a u s e n c i a de otras causas d e e o s i n o f i l i a perifrica. La IgE p u e d e estar e l e v a d a . Sin t r a t a m i e n t o , la s u p e r v i v e n c i a es m e n o r d e u n ao, p e r o c o n los c o r t i c o i d e s se p r o l o n g a hasta d i e z aos.
N e u m o n a eosinfila crnica
Reumatologa.
Un hombre de 50 aos acude al mdico con asma, febrcula, astenia de dos meses de evolucin e infiltrados en la radiografa de trax que son bilaterales, de t i p o alveolar, y situados perifricamente j u n t o a las axilas. Las nicas alteraciones analticas son una cifra de 1 5 % de eosinfilos y una VSG de 100 m m a la primera hora. El diagnstico ms probable, de entre los siguientes, es:
1) 2) 3) 4) 5)
Granulomatosis de Wegener. Aspergilosis broncopulmonar alrgica. Neumona eosinfila crnica. Sndrome de Leffler. Panarteritis nodosa.
60
VASCULITIS PULMONARES
11.
MIR
Orientacin
Aspectos esenciales
|~~j
11.1. Generalidades
Estas e n f e r m e d a d e s se e x p o n e n d e t e n i d a m e n t e en la Seccin d e Reumatologa, a la q u e hay q u e remitirse para su e s t u d i o . En este captulo nicamente se expondrn algunas c o n s i d e r a c i o n e s sobre su afectacin p u l m o n a r .
Granulomatosis de Wegener
Es u n a vasculitis necrosante g r a n u l o m a t o s a d e pequeo vaso q u e afecta al t r a c t o r e s p i r a t o r i o superior e inferior, q u e c o n f r e c u e n c i a i m p l i c a g l o m e r u l o n e f r i t i s rpidamente progresiva y, a veces, afectacin d e ojos, p i e l , a r t i c u laciones, corazn y sistema nervioso, t a n t o central c o m o perifrico. D e todas las vasculitis q u e afectan tpicamente al pulmn, sta es la ms f r e c u e n t e . M s del 9 0 % d e los pacientes t i e n e n afectacin del t r a c t o r e s p i r a t o r i o superior, del i n f e r i o r o d e a m b o s . La sinusitis es el sntoma ms f r e c u e n t e de presentacin. La afectacin p u l m o n a r vara desde i n f i l t r a d o s asintomticos a acompaados d e tos, disnea, h e m o p t i s i s y d o l o r torcico q u e p u e d e n a m e n a z a r la v i d a del p a c i e n t e . El patrn radiolgico caracterstico son o p a c i d a d e s redondeadas d e hasta 10 c m d e dimetro, c o n f r e c u e n c i a cavitadas (Figura 4 1 ) .
RECUERDA El h a l l a z g o radiolgico tpico d e l W e g e n e r s o n los n o d u l o s p u l m o nares mltiples con tendencia a c a v i t a r s e . La e l e v a c i n d e los c - A N C A es m u y especfica d e la enfermedad.
La elevacin d e los c - A N C A es m u y especfica, pero n o d e b e sustituir a la histologa en el m a n e j o diagnstico de la e n f e r m e d a d , pues hay falsos p o sitivos (infecciones, neoplasias, etc.). Es tpica la gran elevacin d e la VSC. La b i o p s i a p u l m o n a r (generalmente, por toracotoma) es el p r o c e d i m i e n t o diagnstico ms rentable, pues en
- N o hay preguntas MIR representativas.
61
Granulomatosis linfomatoide
N o es u n a vasculitis i n f l a m a t o r i a en el s e n t i d o clsico, sino q u e se c l a sifica en los l l a m a d o s trastornos i n m u n o p r o l i f e r a t i v o s angiocntricos. Se caracteriza p o r infiltracin angiocntrica y a n g i o d e s t r u c t i v a del trac to r e s p i r a t o r i o s u p e r i o r e i n f e r i o r y, c o n m e n o r f r e c u e n c i a , d e la p i e l , SNC y perifrico y rion p o r l i n f o c i t o s atpicos, clulas plasmticas e histiocitos c o n a c t i v i d a d mittica a n o r m a l , p u d i e n d o aparecer g r a n u -
lomas en los tejidos afectados. P r e d o m i n a sobre los 5 0 aos, a l g o ms en varones. A d i f e r e n c i a de la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r , suele presentarse c o n afectacin del t r a c t o r e s p i r a t o r i o i n f e r i o r (disnea, tos y d o l o r torcico). La clnica renal es p o c o h a b i t u a l , a pesar d e la f r e c u e n t e existencia d e g l o m e r u l o n e f r i t i s histolgica. La afectacin del SNC es ms f r e c u e n t e q u e en la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r . La radiografa d e trax es superp o n i b l e a la de la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r , c o n p r e d o m i n i o d e los infiltrados n o d u l a r e s , a u n q u e p u e d e i m p l i c a r adenopatas mediastnicas. La m i t a d d e los pacientes desarrollan u n l i n f o m a m a l i g n o . El t r a t a m i e n t o d e esta e n f e r m e d a d se realiza c o n c o r t i c o i d e s y c i c l o f o s f a m i d a .
La clnica est d o m i n a d a p o r los sntomas p u l m o n a r e s , s i e n d o el asma la manifestacin ms caracterstica. En m u c h o s casos hay rinitis y, a v e ces, sinusitis y p o l i p o s i s . La afectacin cardaca j u s t i f i c a la mayora d e las muertes. En la radiografa p u e d e haber i n f i l t r a d o s n o segmentarios transitorios o mltiples n o d u l o s q u e n o se suelen cavitar. La e o s i n o f i lia sangunea es casi constante. Suele haber elevacin de los p-ANCA ( p o c o especficos). El diagnstico se suele realizar m e d i a n t e b i o p s i a
62
12.
SNDROMES DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
r
MIR
Tema de importancia marginal en Neumologa, aunque es recomendable que se revisen las Secciones correspondientes
de Metrologa (vasculitis). y Reumatologa
Orientacin
Aspectos esenciales
rjj |"2~j
Se d e b e pensar e n h e m o r r a g i a a l v e o l a r e n p r e s e n c i a d e la trada diagnstica: a n e m i a , i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s y h e m o p t i s i s (esta ltima p u e d e f a l t a r ) . M u c h a s d e las causas se a c o m p a a n d e afectacin r e n a l ( v a s c u l i t i s , sndrome d e G o o d p a s t u r e ) y otras n o , d e s t a c a n d o la h e m o s i d e r o s i s p u l m o n a r idioptica.
12.1. Generalidades
Son u n g r u p o d e e n f e r m e d a d e s q u e clnicamente se c a r a c t e r i z a n p o r tener h e m o p t i s i s c u y a causa n o es focal ( c o m o o c u r r e en la b r o n q u i t i s crnica, b r o n q u i e c t a s i a s o infarto p u l m o n a r ) . El sangrado p r o v i e n e d e los vasos pequeos (arteriolas, capilares y vnulas). Se c l a s i f i c a n segn la existencia o n o d e c a p i l a r i t i s . Cursan c o n capilaritis la e n f e r m e d a d d e G o o d p a s t u r e , las vasculitis (Wegener, P A N microscpica, leucocitoclsticas, etc.) y e n f e r m e d a d e s del t e j i d o c o n j u n t i v o , salvo el l u p u s ; y sin c a p i l a r i t i s las dems (hemosiderosis p u l m o n a r idioptica, estenosis m i t r a l , l i n f a n g i o l e i o m i o m a t o s i s , LES, p e n i c i l a m i n a , etc.) (MIR 98-99F, 3 1 ) . Existe cierta c o n t r o v e r s i a en c u a n t o a la terminologa. Para a l g u n o s autores, el sndrome d e G o o d p a s t u r e se i d e n t i f i c a c o n el sndrome pulmn-renal, q u e consiste en la asociacin d e h e m o r r a g i a p u l m o n a r y nefritis, q u e p u e d e estar p r o d u c i d o por numerosas causas q u e se e x p o n e n en la Seccin d e Reumatologa. La e n f e r m e d a d de G o o d p a s t u r e o e n f e r m e d a d a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r hace referencia a la asociacin de h e m o r r a g i a a l v e o l a r difusa y g l o m e r u l o n e f r i t i s (que se acompaa de a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal en el suero) d e causa d e s c o n o c i d a (MIR 97-98, 1 57). A l g u n o s textos e m p l e a n el trmino sndrome de G o o d p a s t u r e h a c i e n d o referenc i a a esta ltima. Esta e n f e r m e d a d se e x p o n e en la Seccin d e Nefrologa.
D u r a n t e el e p i s o d i o a g u d o , la radiografa revela i n f i l t r a d o s alveolares bilaterales q u e desaparecen tras u n a o dos semanas. Los i n f i l t r a d o s r e t i c u l o n o d u l a r e s se a p r e c i a n c u a n d o los e p i s o d i o s son recurrentes o d u r a n t e la resoluc l o n del proceso a g u d o (Figura 4 3 ) 63
Si hay sangrado a c t i v o , se aprecia u n a u m e n t o d e la D L C O . C u a n d o se s u p e r p o n e fibrosis p u l m o n a r , la D L C O d i s m i n u y e . El t r a t a m i e n t o farmacolgico n o est c l a r o , en vista d e l o raro d e la e n f e r m e d a d . Los e p i s o d i o s agudos se tratan c o n c o r t i c o i d e s en dosis altas, p e r o parece q u e n o alteran el curso a largo p l a z o ni el pronstico.
64
13.
SARCOIDOSIS
MIR
La sarcidosis es un tema bastante preguntado en relacin a su extensin, por lo que hay que considerarlo rentable para estudiar. fl~| {2} (~3~) r^~| fin
L
Orientacin
Aspectos esenciales
El g r a n u l o m a n o n e c r o t i z a n t e es el h a l l a z g o histolgico caracterstico, n o p a t o g n o m n i c o d e la e n f e r m e d a d . El p u l m n es el rgano a f e c t a d o c o n m a y o r f r e c u e n c i a . Es ms h a b i t u a l e n m u j e r e s y e n sujetos d e raza a f r o a m e r i c a n a . Las adenopatas h i l i a r e s b i l a t e r a l e s y simtricas a s o c i a d a s o n o a patrn i n t e r s t i c i a l d e p r e d o m i n i o e n vrtices sugiere el diagnstico. Cursa c o n a n e r g i a cutnea, h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a y e l e v a c i n d e la e n z i m a c o n v e r s o r a d e a n g i o t e n s i n a (ECA). El LBA m u e s t r a l i n f o c i t o s i s c o n a u m e n t o d e l i n f o c i t o s C D 4 ( c o c i e n t e C D 4 / C D 8 a u m e n t a d o ) . La p r u e b a diagnstica d e e l e c c i n es la b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l . El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n s o n los c o r t i c o i d e s . Se d e b e tratar la afectacin torcica e n e s t a d i o II o s u p e r i o r q u e se a c o m p a e d e clnica o afectacin f u n c i o nal s i g n i f i c a t i v a s , as c o m o la afectacin extratorcica r e l e v a n t e .
13.1. Epidemiologa
Es r e l a t i v a m e n t e f r e c u e n t e . Afecta a l g o ms a m u j e r e s , c o n el p i c o d e i n c i d e n c i a entre los 2 0 - 4 0 aos. La p r e v a l e n c i a es 1 0 - 4 0 / 1 0 0 . 0 0 0 habitantes, y parece q u e afecta c o n m a y o r f r e c u e n c i a a la raza a f r o a m e r i c a n a . La mayora d e los pacientes son adultos jvenes, y existe u n ligero p r e d o m i n i o f e m e n i n o .
13.2. Inmunopatogenia
En la sarcoidosis se produce una respuesta exagerada de los linfocitos T colaboradores (LTh) en respuesta a antgenos desconocidos en sujetos genticamente susceptibles. Los LTh estn activados y liberan interleucina-2, que atrae otros LTh y les hace proliferar. Tambin liberan otras citocinas (interfern y, factor de necrosis tumoral [TNF]...) q u e recluan a los monocitos de la sangre y los activan, p r o p o r c i o n a n d o el sustrato para la formacin del g r a n u l o m a . Preguntas
MIR MIR MIR MIR MIR 09-10, 08-09, 04-05, 01-02, 00-01, 17, 18 79 83 27, 86 28
5
MiR99 00F 26
M I R 98-99, 8
'
d e s a r c o i d o s i s a c t i v a es el g r a n u l o m a n o n e c r o t i z a n t e (Figura 4 4 ) , a u n q u e n o es p a t o g -
nomnico.
65
En el resto de pacientes se presenta d e f o r m a insidiosa, a lo largo d e meses, c o n sntomas respiratorios y escasa o nula clnica c o n s t i t u c i o n a l . Las p r i n c i p a l e s m a n i f e s t a c i o n e s clnicas son (Figura 4 5 ) : P u l m n . Es la m a y o r causa d e m o r b i m o r t a l i d a d . La sarcoidosis p r o d u c e una e n f e r m e d a d intersticial q u e , en unos p o c o s p a c i e n tes, e v o l u c i o n a a una fibrosis progresiva. Los sntomas tpicos son la disnea al esfuerzo y la tos seca. A veces hay sibilancias. Puede p r o d u c i r s e afectacin e n d o b r o n q u i a l . El 9 0 % d e los pacientes p r e sentan anomalas en la radiografa d e trax en algn m o m e n t o d e la evolucin. U n 5 % d e pacientes e x p e r i m e n t a n hipertensin p u l m o nar, b i e n p o r afectacin vascular d i r e c t a o p o r h i p o x e m i a y fibrosis, la i n c i d e n c i a a u m e n t a en fases avanzadas. Vas respiratorias superiores. La m u c o s a nasal se afecta en el 2 0 % de los casos, c o n congestin nasal y plipos. A p a r e c e n g r a n u l o m a s larngeos en el 5 % , p r o d u c i e n d o disfona, estridor y sibilancias. La afectacin larngea se asocia a m e n u d o c o n lupus p e r n i o . D e b i d o a Est f o r m a d o p o r u n a z o n a central o c u p a d a p o r macrfagos, clulas e p i t e l i o i d e s y clulas gigantes m u l t i n u c l e a d a s (de t i p o Langerhans). El ncleo est r o d e a d o d e LTh, clulas plasmticas y f i b r o b l a s t o s . El g r a n u l o m a est b i e n d e l i m i t a d o , y, a u n q u e es rara, a veces se observa m i c r o n e c r o s i s . Las clulas gigantes p u e d e n tener i n c l u s i o n e s , c o m o son los c u e r p o s c o n c o i d e s o d e S c h a u m a n n , los c u e r p o s asteroides o los c u e r p o s residuales. El depsito p r o g r e s i v o d e colgeno i n d u c e hialinizacin. El c o n j u n t o d e L T h , m o n o c i t o s y g r a n u l o m a s representa la e n f e r m e d a d a c t i v a . Si la e n f e r m e d a d r e m i t e , la inflamacin m o n o n u c l e a r y el nmero d e g r a n u l o m a s d e s c i e n d e n , q u e d a n d o u n a pequea c i c a t r i z . En los casos d e e n f e r m e d a d crnica, la inflamacin mononuclear
Hipertrofia parotdea Diabetes inspida
Afectacin va
respiratoria superior
Adenopatas
Afectacin intersticial
Esplenomegalia
13.4. Clnica
La sarcoidosis es u n a e n f e r m e d a d sistmica q u e afecta al pulmn prct i c a m e n t e s i e m p r e . A veces c o n s t i t u y e u n h a l l a z g o en la radiografa de trax d e un p a c i e n t e asintomtico (disociacin clinicorradiolgica). En u n t e r c i o de los pacientes se presenta d e f o r m a aguda (semanas) c o n sntomas c o n s t i t u c i o n a l e s (fiebre, malestar, a n o r e x i a y prdida d e peso) asociados o n o a sntomas respiratorios, c o m o tos, disnea y molestias retroesternales. Se describen dos sndromes en la f o r m a a g u d a : el snd r o m e d e Lfgren (fiebre, artralgias, uvetis, e r i t e m a n o d o s o y adenopatas hiliares g e n e r a l m e n t e bilaterales y simtricas), d e b u e n pronstico (MIR 99-00, 56) y el d e H e e r f o r d t - W a l d e n s t r o m , tambin d e n o m i n a d o fiebre uveoparotdea (fiebre, uvetis, p a r o t i d i t i s y parlisis f a c i a l ) . 66
Ganglios linfticos. H a y adenopatas intratorcicas en el 8 0 - 9 0 % de los pacientes. Las ms frecuentes son las hiliares, tpicamente bilaterales y simtricas. Tambin es c o m n la afectacin d e paratraqueales cervicales, s u p r a c l a v i c u l a r e s , axilares, epitrocleares e i n g u i nales. Las adenopatas son i n d o l o r a s y mviles (Figura 4 6 ) .
Aparato reproductor. En el varn, lo ms frecuente es el agrandamiento testicular asintomtico y la e p i d i d i m i t i s . En la m u j e r puede afectar al tero, pero no suele afectar al curso del embarazo (de hecho, algunas pacientes mejoran en el embarazo y tras el parto recaen). La esterilidad es p o c o habitual.
Glndulas exocrinas. Es clsico el a u m e n t o b i l a t e r a l de las partidas, p e r o slo p r o d u c e clnica en el 1 0 % d e los pacientes. Puede haber xerostoma.
Rion. Se ha d e s c r i t o alteracin g l o m e r u l a r , t u b u l a r y vascular, pero es raro e n c o n t r a r afectacin renal p r i m a r i a . Si hay f a l l o r e n a l , suele ser p o r la h i p e r c a l c i u r i a .
Radiografa de trax
La alteracin ms f r e c u e n t e es el a u m e n t o d e los g a n g l i o s intratorcicos, q u e aparece en el 7 5 - 9 0 % d e los pacientes (MIR 0 1 - 0 2 , 8 6 ) . Lo ms caracterstico es el a u m e n t o h i l i a r b i l a t e r a l y simtrico, a m e n u d o acompaado d e adenopatas paratraqueales, sobre t o d o derechas (MIR 09-10, 17). Las adenopatas se p u e d e n c a l c i f i c a r , a d o p t a n d o aspecto de "cascara d e h u e v o " . La afectacin p a r e n q u i m a t o s a suele consistir
Figura 4 6 . Adenopatas hiliares simtricas e n la sarcoidosis
en i n f i l t r a d o s r e t i c u l o n o d u l a r e s bilaterales y simtricos, d e p r e d o m i n i o en c a m p o s m e d i o s y superiores (MIR 0 8 - 0 9 , 7 9 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 8 ) . H a y una clasificacin d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r en c u a t r o estadios, segn la radiografa, q u e est r e l a c i o n a d a c o n la p r o b a b i l i d a d d e remisin espontnea d e la e n f e r m e d a d (Figura 4 7 ) . La Rx p u e d e ser n o r m a l .
Piel ( 3 5 % ) . La lesin ms caracterstica es el lupus p e r n i o y u n a d e las ms frecuentes el eritema n o d o s o , sobre t o d o en las formas agudas. Tambin p u e d e n aparecer n o d u l o s subcutneos y erupciones maculopapulosas.
O j o s ( 2 5 % ) . Puede afectarse c u a l q u i e r estructura y p r o d u c i r c e g u e ra. Lo ms f r e c u e n t e es la uvetis a n t e r i o r y algo m e n o s la c o r o i d i t i s . A veces hay a g r a n d a m i e n t o l a g r i m a l y q u e r a t o c o n j u n t i v i t i s seca. Puede haber e x o f t a l m o s p o r infiltracin o r b i t a r i a . Hgado. H a y afectacin his-
su expresin clnica es rara. H a y h e p a t o m e g a l i a y/o alteraciones enzimticas en u n t e r c i o d e los casos. El sntoma ms c o mn d e la sarcoidosis heptica es la fiebre p r o l o n g a d a , y a veces hay d o l o r en h i p o c o n d r i o d e r e c h o . M d u l a sea. H a y alteracin anatomopatolgica en el 2 0 - 4 0 % d e casos, pero clnicamente slo suele p r o d u c i r u n a leve a n e m i a , neut r o p e n i a y/o t r o m b o p e n i a y, a veces, e o s i n o f i l i a . Bazo. M e d i a n t e angiografa, se detecta alteracin en el 5 0 - 6 0 % d e los casos, pero slo hay e s p l e n o m e g a l i a en el 5 - 1 0 % . Puede asociar trombopenia, leucopenia y anemia. Sistema nervioso ( 5 % ) . Lo ms f r e c u e n t e es la parlisis d e pares craneales, sobre t o d o del V I I , p r o d u c i e n d o parlisis facial u n i l a t e r a l , q u e suele ser brusca y t r a n s i t o r i a , a u n q u e p u e d e afectar a c u a l q u i e r estructura del sistema n e r v i o s o . Corazn. Suele ser asintomtica, pero p u e d e haber arritmias (frecuentes), f a l l o c o n g e s t i v o , b l o q u e o s , a n g i n a e i n c l u s o m u e r t e sbita. Sistema musculoesqueltico. H a y artralgias o artritis en el 2 5 - 5 0 % de casos, g e n e r a l m e n t e d e grandes a r t i c u l a c i o n e s , u s u a l m e n t e m i gratoria. Las lesiones seas aparecen en el 5 % d e los pacientes y suelen ser quistes, lesiones en s a c a b o c a d o s o d e aspecto r e t i c u l a d o . Sistema endocrinometablico. Lo ms afectado es el eje hipotlamohipofisario, apareciendo diabetes inspida. Puede lesionar la adenohipfisis, siendo rara la enfermedad en otros rganos endocrinos. Es tpica la hipercalciuria, asociada o no a hipercalcemia, aunque es i n frecuente (1-2%).
Q Lesin del parnquima sin adenopatas ESTADIO III ESTADIO IV Fibrosis ESTADIO I Adenopatas hiliares bilaterales ESTADIO II Adenopatas hiliares
y patrn reticulonodular
La clasificacin radiolgica es importante porque gua el tratamiento, pero debe acompaarse de afectacin clnica o funcional significativas para que est indicado iniciar un tratamiento esteroideo.
RECUERDA
67
Funcin pulmonar
En estadio II o m a y o r , aparecen alteraciones en el 4 0 - 7 0 % d e p a c i e n tes. C o n datos tpicos de u n patrn r e s t r i c t i v o : disminucin d e la C V y CPT. H a y descenso de la D L C O (menos m a r c a d o q u e en la FPI). A veces existe limitacin al f l u j o areo, p o r afectacin d e pequeas vas areas, inflamacin e n d o b r o n q u i a l , h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l o d i s torsin d e la va area por fibrosis en fases avanzadas. La C V es el i n d i c a d o r ms sensible en el curso d e la e n f e r m e d a d . La alteracin f u n c i o n a l n o se r e l a c i o n a b i e n c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , ni c o n la afectacin radiolgica (hay casos c o n i n f i l t r a d o s francos sin alteracin f u n c i o n a l ) , pero sirve para d e c i d i r el i n i c i o del t r a t a m i e n t o y v a l o r a r su respuesta.
Estudios de laboratorio
En sangre perifrica p u e d e n encontrarse l i n f o p e n i a , a veces e o s i n o f i l i a , h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a p o r a u m e n t o d e a c t i v i d a d d e l i n f o c i t o s B, y elevacin d e la V S C . Ya se ha c o m e n t a d o q u e la h i p e r c a l c i u r i a , c o n o sin h i p e r c a l c e m i a , es rara; es c o n s e c u e n c i a de u n a produccin a u m e n tada d e la 1,25 h i d r o x i v i t a m i n a D a n i v e l del g r a n u l o m a . Se p u e d e elevar la concentracin d e la e n z i m a c o n v e r t i d o r a d e la ang i o t e n s i n a , a u n q u e es p o c o sensible y especfica, y no es f i a b l e para valorar a c t i v i d a d , ya q u e p u e d e n o a u m e n t a r en la e n f e r m e d a d activa (por a u m e n t o en su degradacin) y p u e d e estar a u m e n t a d a en p a c i e n tes asintomticos (MIR 0 1 - 0 2 , 2 7 ) .
13.5. Diagnstico
Se basa en la histologa, s i e n d o el pulmn el rgano b i o p s i a d o c o n m a y o r f r e c u e n c i a . H a y q u e d e m o s t r a r la existencia d e g r a n u l o m a s n o caseificantes (MIR 04-05, 8 3 ) . C o m o n o son patognomnicos, este h a l l a z g o t i e n e q u e encontrarse en un c o n t e x t o clnico, radiolgico y f u n c i o n a l c o m p a t i b l e c o n la e n f e r m e d a d (MIR 09-10, 18). Es m u y r e n t a b l e la b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l , e s p e c i a l m e n t e si existen lesiones p a r e n q u i matosas visibles radiolgicamente (MIR 98-99, 8). Si fuera i n s u f i c i e n t e , se tomara b i o p s i a p o r m e d i a s t i n o s c o p i a , en caso de q u e la afectacin radiolgica se l o c a l i c e en el m e d i a s t i n o , o videot o r a c o s c o p i a , si la afectacin f u n d a m e n t a l es en el parnquima. Raras veces es necesaria la b i o p s i a p u l m o n a r a c i e l o a b i e r t o .
La gammagrafa p u l m o n a r c o n g a l i o - 6 7 est alterada, m o s t r a n d o u n patrn d e captacin del istopo d i f u s o , a u n q u e esto n o es especfico d e la sarcoidosis, p o r lo q u e n o se e m p l e a en la a c t u a l i d a d . Recientemente se ha descrito q u e la PET a p o r t a una informacin s i m i l a r a la g a m m a grafa c o n g a l i o , p o r l o q u e es preciso recordar q u e ante u n a captacin positiva d e f l u o r o d e s o x i g l u c o s a se d e b e tener en c u e n t a esta p o s i b i l i d a d diagnstica y n o slo las enfermedades neoplsicas. El LBA muestra a u m e n t o d e l i n f o c i t o s (sobre t o d o , LTh, C D 4 , c o n lo q u e hay u n a u m e n t o en la relacin C D 4 / C D 8 ) y del nmero a b s o l u t o de macrfagos, a u n q u e el p o r c e n t a j e est d i s m i n u i d o , as c o m o de d i versas c i t o c i n a s . U n c o c i e n t e C D 4 / C D 8 > 3,5 sugiere el diagnstico, a u n q u e es menos sensible q u e el i n c r e m e n t o d e la cifra d e l i n f o c i t o s . A pesar del e n t u s i a s m o i n i c i a l , el LBA n o p r e d i c e el pronstico d e la e n f e r m e d a d ni la respuesta al t r a t a m i e n t o . En la sarcoidosis hay d e t e r i o r o d e las reacciones d e h i p e r s e n s i b i l i d a d retardada cutnea (anergia cutnea). N o obstante, histricamente se ha e m p l e a d o el test d e Kveim-Siltzbach, q u e consiste en la inyeccin intradrmica d e u n e x t r a c t o d e b a z o c o n sarcoidosis para b i o p s i a r l o transcurridas unas 4-6 semanas. Es p o s i t i v o en el 7 0 - 8 0 % d e pacientes c o n sarcoidosis. D e s d e la i n t r o duccin d e la b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l (Figura 4 8 ) en el p r o c e d e r d i a g nstico d e la sarcoidosis, n o se realiza. 68 La sarcoidosis p u l m o n a r se trata si hay i n f i l t r a d o s radiolgicos (estadio II o m a y o r ) acompaados d e afectacin f u n c i o n a l y/o clnica i m p o r tantes. Si hay i n f i l t r a d o s radiolgicos, pero la afectacin f u n c i o n a l y clnica es leve, se observa al p a c i e n t e peridicamente, y si n o remite El 9 0 % d e pacientes q u e se presentan c o m o sndrome d e Lfgren e x p e r i m e n t a remisin espontnea. Por e l l o , y d a d o q u e el t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s n o ha d e m o s t r a d o alterar la evolucin a largo p l a z o de la e n f e r m e d a d y n o est e x e n t o d e efectos colaterales, el p r o b l e m a f u n d a m e n t a l es d e c i d i r cundo se d e b e i n i c i a r la terapia esteroidea. En general, hay q u e realizar t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s en caso d e afectacin s i g n i f i c a t i v a d e rganos crticos. A m a y o r estadio radiolgico, m e n o r f r e c u e n c i a d e remisiones espontneas. En g e n e r a l , los dos p r i m e r o s aos tras el diagnstico c o n d i c i o n a n la evolucin d e la e n f e r m e d a d . A p r o x i m a d a m e n t e en un t e r c i o de los casos se p r o d u c e remisin espontnea en u n o o dos aos, o t r o t e r c i o muestra progresin clnica y radiolgica, y el resto p e r m a n e c e estable (MIR99-00F, 26).
13.6. Tratamiento
SARCOIDOSIS TORCICA
Afectacin cardaca p r e c i s a t r a t a m i e n t o la afectacin g r a v e cardaca, o c u l a r (uvetis), neurolgica, cutnea d i f u s a y la h i p e r c a l c e m i a o h i p e r c a l c i u r i a persistentes (Tabla 1 7). En caso d e fracaso d e los c o r t i c o i d e s se p u e d e n e m p l e a r o t r o s a g e n tes c o m o m e t o t r e x a t o , h i d r o x i c l o r o q u i n a cutnea) o a z a t i o p r i n a . R e c i e n t e m e n t e agentes anti-TNF. (til sobre t o d o en afectacin El e t a n e r c e p t (antagonista d e r e c e p t o r d e l T N F ) n o se h a m o s t r a d o e f i caz, m i e n t r a s q u e el i n f l i x i m a b ( a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l anti-TNF) m e j o r a la funcin p u l m o n a r en p a c i e n t e s p r e v i a m e n t e t r a t a d o s c o n esteroides e i n m u n o s u p r e s o r e s . se ha e v a l u a d o el p a p e l d e los SARCOIDOSIS EXTRATORACICA Afectacin o c u l a r (uvetis) Afectacin d e l SNC Afectacin cutnea extensa Hipercalcemia o hipercalciuria persistente
Mujer de 21 aos, n o fumadora, que consulta por tos seca, febrcula, astenia, artralgias y lesiones cutneas sugerentes de eritema nodoso. La radiografa de trax muestra adenopatas hiliares bilaterales y en regin paratraqueal derecha. La ibrobroncoscopia evidencia inflamacin difusa de la mucosa bronquial, y el lavado broncoalveolar una linfocitosis del 3 2 % con cociente linfocitos T4 (colaboradores)/ T8 (supresores) superior a 3,5. Cul es, entre los siguientes, el diagnstico ms probable y la actitud a seguir? 1) Linfoma pulmonar y debe tratarse con MOPP.
2) 3) 4) 5)
Tuberculosis pulmonar, por lo que hay que iniciar tratamiento tuberculosttico inmediato, a la espera del resultado del cultivo de Lowenstein. Alveolitis alrgica extrnseca, lo que obliga a obtener una muestra de tejido p u l monar para descartarla. Sarcoidosis en estadio I, no siendo necesario iniciar tratamiento de su enfermedad respiratoria. Sarcoidosis en estadio I, por lo que es imperativo iniciar tratamiento inmediato con glucocorticoides para evitar la progresin de la enfermedad.
69
14.
HIPERTENSIN PULMONAR
MIR
Tema poco importante. Se debe conocer las causas y el tratamiento. p~| [~2~) T o d o s los p a c i e n t e s se b e n e f i c i a n d e a n t i c o a g u l a c i n .
Orientacin
Aspectos esenciales
[~3~j (~4~|
14.1. Generalidades
La hipertensin arterial p u l m o n a r ( H A P ) se d e f i n e c o m o la e l e v a c i n d e la presin d e la arteria p u l m o n a r m e d i a por e n c i m a de 25 m m H g en reposo. La clasificacin actual de la hipertensin p u l m o n a r se p u e d e apreciar en la Tabla 1 8 . Los grupos 1, 3, 4 y 5 cursan c o n hipertensin p u l m o n a r precapilar, el g r u p o 2 c o n hipertensin p u l m o n a r postcapilar. Se d i f e r e n c i a n p o r q u e en la forma precapilar la presin de e n c l a v a m i e n t o capilar p u l m o n a r es n o r m a l , mientras q u e en la postcapilar est elevada.
Idioptica Hereditaria Frmacos y t o x i n a s Hipertensin p u l m o n a r arterial asociada 1.4.1 1.4.2 1.4.3 1.4.4 1.4.5 1.4.6 Enfermedades del tejido conjuntivo Infeccin p o r V I H Hipertensin p o r t a l E n f e r m e d a d cardaca congntita Esqulstosomiasls A n e m i a hemoltica crnica
1.5 1 Enfermedad venooclusiva y hemangiomatosis capilar pulmonar 2. H I P E R T E N S I N IZQUIERDA 3. H I P E R T E N S I N PULMONAR PULMONAR 2.1 2.2 2.3 3.1 3.2 3.3 3.4
Hipertensin p u l m o n a r p e r s i s t e n t e d e l recin n a c i d o
Disfuncin sistlica Disfuncin diastlica Enfermedad EPOC E n f e r m e d a d intersticial Hipoventilacin alveolar crnica Trastornos respiratorios d u r a n t e el sueo (SAHS) valvular
SECUNDARIA A CARDIOPATA
TROMBOEMBLICA CRNICA 5.1 5. H I P E R T E N S I O N (JJ Preguntas PULMONAR POCO 5.2 5.3 5.4 POR MECANISMOS Trastornos hematolgicos: esplenectoma, t r a s t o r n o s m i e l o p r o l i f e r a t i v o s E n f e r m e d a d e s sistmicas: sarcoidosis, histiocitosis d e clulas d e L a n g e r h a n s , l i n f a n g i o l e i o m i o m a t o s i s , n e u r o f i b r o m a t o s l s , vasculitis A l t e r a c i o n e s metablicas: e n f e r m e d a d d e l a l m a c e n a m i e n t o d e l glucgeno, e n f e r m e d a d d e Gaucher, t r a s t o r n o s t i r o i d e o s O t r o s : obstruccin t u m o r a l , m e d l a s t i n i t i s A b r a s a n t e
CLAROS O MULTIFACTORIALES
MIR 99-00, 52
MIR 99-00F, 4 8
70
El cor pulmonale
se d e f i n e c o m o u n a u m e n t o d e tamao d e l ventr-
p o r u n a obstruccin d e venas y vnulas p u l m o n a r e s p o r fibrosis d e la ntima y septos fibrosos intravasculares q u e sugieren t r o m b o s recanalizados. A veces, las lesiones tambin afectan al l e c h o arteriolar. La h e m a n g i o m a t o s i s c a p i l a r p u l m o n a r es otra f o r m a d e hipertensin p u l m o n a r p r i m a r i a , q u e consiste e n la proliferacin d e vasos d i l a t a d o s de paredes m u y finas e n el i n t e r s t i c i o a l v e o l a r c o n t e n d e n c i a a la rotura y h e m o p t i s i s . Es e x c e p c i o n a l .
c u l o d e r e c h o s e c u n d a r i o a e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s , del trax o d e la circulacin p u l m o n a r , q u e p u e d e ir acompaado d e i n s u f i c i e n c i a v e n t r i c u l a r derecha. La g r a v e d a d del cor pulmonale viene dada por el grado d e a u m e n t o d e postcarga v e n t r i c u l a r derecha, es d e c i r , d e la presin arterial p u l m o n a r . M s d e la m i t a d d e los pacientes c o n EPOC p a d e c e n cor pulmonale.
Las alteraciones histolgicas q u e aparecen en los vasos p u l m o n a r e s en la H A P g u a r d a n relacin c o n el p r o c e s o causante, si b i e n hay u n p r o ceso d e r e m o d e l a d o vascular comn a todas las etiologas y a la H A P p r i m a r i a , q u e consiste e n fibrosis de la ntima h i p e r t r o f i a d e la m e d i a , t r o m b o s i s i n t r a l u m i n a l y lesiones p l e x i f o r m e s . El a u m e n t o de la resistencia vascular p u l m o n a r se p r o d u c e p o r tres e l e m e n t o s : la vasoconstriccin, el r e m o d e l a d o d e la pared vascular y
Fisiopatologa
la t r o m b o s i s in situ. La presin d e la arteria p u l m o n a r a u m e n t a c o n u n gasto cardaco q u e i n i c i a l m e n t e se m a n t i e n e , p e r o c o n el t i e m p o d i s m i n u y e . C o n f o r m e la e n f e r m e d a d progresa, las resistencias p u l m o n a r e s se h a c e n fijas y las arterias d e j a n d e responder a los vasodilatadores.
Clnica
Los sntomas iniciales son m u y sutiles, p o r lo q u e el diagnstico se d e m o r a u n a m e d i a d e dos aos. La disnea progresiva es el sntoma ms c o m n . Su g r a v e d a d n o se c o r r e l a c i o n a c o n la elevacin d e la presin arterial p u l m o n a r . La fatiga y la d e b i l i d a d son frecuentes p o r d e t e r i o r o d e l gasto cardaco. El d o l o r torcico subesternal es c o m n , y parece r e l a c i o n a d o c o n i n s u f i c i e n c i a c o r o n a r i a ante el a u m e n t o d e las necesidades d e l ventrculo d e r e c h o y c o n la h i p o x e m i a . Puede haber sncope p o r disminucin d e l gasto cardaco, i n c l u s o p u e d e ser la p r i mera manifestacin. A veces hay h e m o p t i s i s . C u a n d o la e n f e r m e d a d es leve, p u e d e n o haber anomalas e x p l o r a t o r i a s , pero al progresar, son evidentes los signos de hipertensin p u l m o n a r y disminucin d e l gasto cardaco c o n fracaso v e n t r i c u l a r d e r e c h o (edemas, elevacin de presin venosa central). La radiografa d e trax r e v e l a protrusin d e la a r t e r i a p u l m o n a r p r i n c i p a l y a u m e n t o e n la a n c h u r a d e la r a m a d e s c e n d e n t e d e la a r t e r i a p u l m o n a r d e r e c h a , o l i g o h e m i a perifrica y c a r d i o m e g a l i a . En la e n f e r m e d a d v e n o o c l u s i v a izquierdo. a d e m s se a p r e c i a n lneas B d e Kerley, en ausencia de otros datos d e i n s u f i c i e n c i a del ventrculo
elevacin d e la presin m e d i a d e la arteria p u l m o n a r e n reposo, e x c l u y e n d o otras causas d e hipertensin p u l m o n a r . La hipertensin p o r t a l , infeccin p o r el V I H , inhalacin d e cocana, los frmacos anorexgenos y el aceite d e c o l z a d e s n a t u r a l i z a d o p u e d e n p r o d u c i r u n a e n f e r m e d a d similar a la hipertensin p u l m o n a r p r i m a r i a (MIR 99-00F, 4 8 ) .
Epidemiologa
La i n c i d e n c i a es d e tres casos p o r milln, p r e d o m i n a n d o e n mujeres jvenes. La f o r m a v e n o o c l u s i v a p r e d o m i n a en la i n f a n c i a , y c u a n d o aparece e n adultos, es a l g o ms f r e c u e n t e e n varones.
Anatoma patolgica
Hay lesiones en las arterias musculares pequeas y arteriolas p u l m o n a res. La alteracin patolgica ms t e m p r a n a es la h i p e r t r o f i a de la m e d i a , lo q u e i n d i c a q u e d e b e haber u n estmulo q u e p r o d u z c a vasoconstriccin y proliferacin d e l msculo liso. La lesin histolgica clsicamente asociada c o n la e n f e r m e d a d es la arteriopata p u l m o n a r plexognica, en la q u e hay hipertrofia d e la m e d i a , fibrosis l a m i n a r concntrica d e la nt i m a y lesiones p l e x i f o r m e s , y q u e p u e d e asociar arteriopata trombtica. La f o r m a plexognica n o es patognomnica, pues se ha e n c o n t r a d o en la hipertensin p u l m o n a r d e causa c o n o c i d a (cirrosis heptica, e n f e r m e dades colagenovasculares y cardiopatas congnitas). La e n f e r m e d a d v e n o o c l u s i v a p u l m o n a r se describi c o m o otra f o r m a de hipertensin p u l m o n a r p r i m a r i a (el 1 0 % de casos). Se caracteriza
suele estar d i s m i -
r e c o r r i d a c o n el test d e la m a r c h a d e seis m i n u t o s y la g r a v e d a d , p o r lo q u e es til para m o n i t o r i z a r la respuesta al t r a t a m i e n t o . El e l e c t r o c a r d i o g r a m a e n fases a v a n z a d a s m u e s t r a h i p e r t r o f i a d e ventrculo y aurcula d e r e c h o s . La ecocardiografa es til p a r a e s t i m a r la hipertensin p u l m o n a r y para d e s c a r t a r causas s e c u n d a r i a s , as c o m o para e v i d e n c i a r la s o b r e c a r g a ventricular derecha con a b o m b a m i e n t o d e l t a b i q u e h a c i a e l ventrculo i z q u i e r d o , l o q u e o r i g i n a su disfuncin diastlica. La gammagrafa d e perfusin es n o r m a l o t i e n e a l t e r a c i o n e s d e baja p r o b a b i l i d a d d e TEP, l o q u e la d i f e r e n c i a d e l TEP c r n i c o . A l g u n o s a u t o r e s s u g i e r e n q u e u n patrn d e perfusin i r r e g u l a r d e m o d o d i f u s o , n o s e g m e n t a r i o , p u e d e i n d i car e n f e r m e d a d p u l m o n a r v e n o o c l u s i v a . La arteriografa p u l m o n a r
71
se e m p l e a , si la gammagrafa d e perfusin n o es c o n c l u y e m e , para d e s c a r t a r u n TEP c r n i c o . Es necesario el e s t u d i o hemodinmico c o n c a t e t e r i s m o cardaco para descartar causas secundarias y para d e m o s t r a r a u m e n t o en la presin de la arteria p u l m o n a r y d e la aurcula d e r e c h a , as c o m o disminucin del gasto cardaco, q u e nicamente o c u r r e en fases a v a n z a d a s d e la e n f e r m e d a d . Se d e b e realizar el test d e v a s o r r e a c t i v i d a d c o n u n a sustancia v a s o d i l a t a d o r a , q u e t i e n e valor pronstico y gua la teraputica (es p o s i t i v o en el 2 0 % d e los pacientes). Los vasodilatadores comnmente e m p l e a d o s son e p o p r o s t e n o l , adenosina u xido ntrino i n h a l a d o . Los criterios para considerar la p r u e b a p o s i t i v a son u n a disminucin d e la presin arterial p u l m o n a r m e d i a de, al m e n o s , 10 m m H g c o n una p r e sin f i n a l p o r d e b a j o d e 4 0 m m H g sin disminucin del gasto cardaco. La presin de e n c l a v a m i e n t o c a p i l a r p u l m o n a r es n o r m a l i n c l u s o en la e n f e r m e d a d v e n o o c l u s i v a , dada la naturaleza irregular del proceso (salvo q u e se m i d a en varios sitios), hasta estadios a v a n z a d o s , en los q u e a u m e n t a p o r disfuncin diastlica d e l ventrculo i z q u i e r d o . Si est elevada i n i c i a l m e n t e , hay q u e hacer c a t e t e r i s m o i z q u i e r d o para descartar enfermedades d e corazn i z q u i e r d o (grupo II d e la clasificacin actual q u e cursan c o n hipertensin postcapilar). N o se requiere b i o p s i a p u l m o n a r para el diagnstico.
un antagonista d e receptores d e e n d o t e l i n a , i n d i c a d o en pacientes c o n hipertensin p u l m o n a r en clase f u n c i o n a l ll-lll c o n p r u e b a negativa v a s o d i l a t a d o r a o q u e se d e t e r i o r a n bajo t r a t a m i e n t o crnico c o n calcioantagonistas.
Sildenafilo I n h i b i d o r selectivo d e la fosfodiesterasa 5, e n z i m a responsable de la degradacin del G M P c , a travs del c u a l el xido ntrico e j e r c e su accin v a s o d i l a t a d o r a . Su uso ha sido a p r o b a d o para el t r a t a m i e n t o d e la H A P idioptica en pacientes c o n test d e v a s o r r e a c t i v i d a d n e g a t i v o e n clase f u n c i o n a l l l - l l l .
TEST DE VASORREACTIVIDAD
Calcioantagonistas
Clase funcional II
Clase funcional IV
Tratamiento
Es u n a e n f e r m e d a d progresiva. La s u p e r v i v e n c i a m e d i a hasta h a c e unos aos era d e 2,5 aos, pero c o n los n u e v o s m e d i o s d e t r a t a m i e n t o p a rece m a y o r (si responde a b l o q u e a n t e s d e los canales d e c a l c i o , t i e n e n una s u p e r v i v e n c i a a los c i n c o aos del 9 5 % , p e r o esto o c u r r e en u n a minora d e los pacientes). La m u e r t e suele ser p o r p r o g r e s i v o f a l l o cardaco d e r e c h o y, a veces, p o r m u e r t e sbita (Figura 4 9 ) . Anticoagulantes Calcioantagonistas
\
Bosentn Sildenafilo Teprostinil Iloprost Epoprostenol i.v. ,, Epoprostenol i.v.
Bosentn
Sildefanilo
Figura 4 9 . Test d e v a s o r r e a c t i v i d a d
El t r a t a m i e n t o c o n estos frmacos a u m e n t a la s u p e r v i v e n c i a , p r o b a b l e Se e m p l e a n a largo p l a z o si, en el e s t u d i o hemodinmico i n i c i a l , se o b t i e n e respuesta positiva a potentes vasodilatadores de accin corta (adenosina o p r o s t a c i c l i n a intravenosas u xido ntrico i n h a l a d o ) . Los frmacos ms e m p l e a d o s a largo p l a z o son n i f e d i p i n o y d i l t i a z e m . U n 5 0 % d e los pacientes c o n p r u e b a p o s i t i v a en el test d e v a s o r r e a c t i v i d a d m e j o r a n o se e s t a b i l i z a n a largo p l a z o . Trasplante pulmonar Anlogos d e prostaciclina Se i n d i c a en los pacientes q u e , an c o n t r a t a m i e n t o mdico i n t e n s i v o El epoprostenol se e m p l e a en infusin endovenosa c o n t i n u a en los p a cientes c o n test d e vasorreactividad negativo en clase f u n c i o n a l lll-IV, as c o m o en los q u e f u e p o s i t i v o , pero la mejora n o se m a n t i e n e a largo p l a z o y estn en clase f u n c i o n a l lll-IV. Los efectos adversos i n c l u y e n diarrea, sofocos y d o l o r facial. Tambin se usa c o m o puente al trasplante (MIR 99-00, 5 2 ) . Existen otros anlogos de la p r o s t a c i c i l i n a , c o m o el teprostinil (va subcutnea), iloprost (va inhalada) y el beraprost (va oral). Los pacientes n o d e b e n realizar a c t i v i d a d e s q u e r e q u i e r a n gran esfuerz o fsico, p o r a u m e n t a r ste la presin arterial p u l m o n a r . El e m b a r a z o se t o l e r a m a l y los a n t i c o n c e p t i v o s orales p u e d e n exacerbar la enferAntagonistas d e receptores d e endotelina La e n d o t e l i n a 1 es u n p o t e n t e v a s o c o n s t r i c t o r endgeno q u e e s t i m u l a la proliferacin d e clulas musculares lisas de la pared vascular, i m p l i c a d o en la p a t o g e n i a d e la hipertensin p u l m o n a r . El bosentn es 72 m e d a d . Los diurticos son tiles si hay ascitis y edemas. La d i g o x i n a n o ha d e m o s t r a d o ningn efecto b e n e f i c i o s o . El oxgeno p u e d e m e j o r a r la clnica en los pacientes c o n h i p o x e m i a . N o existe u n a terapia especfica para pacientes c o n e n f e r m e d a d v e n o oclusiva o con hemangiomatosis capilar pulmonar. Otras m e d i d a s (vasodilatadores, p r o s t a c i c l i n a . . . ) , siguen c o n i n s u f i c i e n c i a cardaca d e recha. N o se ha descrito la r e c i d i v a . m e n t e p o r prevenir la t r o m b o s i s in situ en estos pacientes, f a v o r e c i d a por el e n l e n t e c i m i e n t o c i r c u l a t o r i o al pasar la sangre p o r vasos d e c a l i bre r e d u c i d o . D e a c u e r d o c o n esto, en la a c t u a l i d a d se r e c o m i e n d a el e m p l e o d e anticoagulantes orales en t o d o s los pacientes c o n h i p e r t e n sin p u l m o n a r .
El diagnstico se sospecha al e n c o n t r a r en u n a gammagrafa p u l m o n a r d e perfusin defectos d e perfusin segmentarios sugestivos d e TEP o defectos d e replecin en angiografa-TC, p e r o el diagnstico d e c e r t e za r e q u i e r e la realizacin d e u n a arteriografa p u l m o n a r , q u e adems d e t e r m i n a la localizacin exacta d e los t r o m b o s . El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la tromboendarterectoma en pacientes c o n t r o m b o s accesibles a la ciruga (vasos centrales). Es u n a tcnica c o n u n a m o r t a l i d a d d e a l rededor del 1 2 % i n c l u s o en centros e x p e r i m e n t a d o s . Los pacientes n o c a n d i d a t o s a ciruga d e b e n ser a n t i c o a g u l a d o s d e p o r v i d a . La fibrinlisis n o suele ser e f i c a z , lo q u e u n i d o a las c o m p l i c a c i o n e s q u e p u e d e n o c u r r i r c o n estos frmacos hacen q u e n o est i n d i c a d a .
73
15.
TROMBOEMBOLISMO PULMONAR
MIR
Tema importante. Las preguntas adoptan con frecuencia la forma de caso clnico, que obliga a conocer bien los aspectos diagnsticos y teraputicos. pj~| riores. [~2~| fj] [~4"| [~5~] [~o~] [~7"|
Aspectos esenciales
El f a c t o r d e riesgo ms f r e c u e n t e es el a n t e c e d e n t e d e u n e p i s o d i o t r o m b o e m b l i c o . La T V P cursa d e f o r m a asintomtica e n la m i t a d d e los casos. La d i s n e a , h a b i t u a l m e n t e sbita, es el sntoma d e presentacin ms f r e c u e n t e . La p r o b a b i l i d a d clnica c o n d i c i o n a la a c t i t u d diagnstica. El d m e r o D es u n a p r u e b a s e n s i b l e p e r o m u y p o c o especfica, p o r t a n t o c o n u n a l t o v a l o r p r e d i c t i v o negativo. La h e p a r i n a es el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n . A n t e u n a alta sospecha clnica se d e b e i n i c i a r la anticoagulacin sin esperar a la c o n f i r m a c i n diagnstica.
[8~] fol
15.1. Concepto
La e n f e r m e d a d tromboemblica venosa (ETV) representa u n espectro d e enfermedades q u e e n g l o b a n tanto la t r o m b o s i s venosa p r o f u n d a (TVP) c o m o el t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r (TEP), q u e c o m p a r t e n los m i s m o s f a c t o res predisponentes. En u n 9 0 - 9 5 % d e los casos, el mbolo q u e o r i g i n a el TEP p r o v i e n e d e u n a TVP d e m i e m b r o s inferiores, a m e n u d o asintomtica. C u a n d o u n a T V P p r o x i m a l n o es tratada, o c u r r e TEP clnicamente en u n t e r c i o d e los pacientes y o t r o t e r c i o presentan e m b o l i s m o subclnico. En el 7 0 % d e los pacientes c o n TEP se d i a g n o s t i c a u n a T V P si se e m p l e a n mtodos sensibles. O t r o s orgenes d e mbolos ms infrecuentes son las venas plvicas, las e x t r e m i d a d e s superiores y las c a v i d a d e s cardacas derechas. La ETV afecta a 4/1.000 pacientes ingresados a n u a l m e n t e en los Estados U n i d o s , c o n una m o r t a l i d a d aguda de 7-11 % , a u n q u e slo u n 6 0 % d e los pacientes se d i a g n o s t i c a n en v i d a . La r e c i d i v a es f r e c u e n t e , tres veces ms si el e v e n t o i n i c i a l f u e TEP c o m p a r a d o c o n TVP.
Preguntas
MIR 09-10, 9, 10, 58 MIR 08-09, 39 MIR 07-08, 48 MIR 05-06, 47 MIR 04-05, 44 - MIR 03-04, 223 MIR 02-03, 169 -MIR 00-01, 24 -MIR 00-01 F, 4 3 , 5 1 - MIR 99-00F, 25, 43, 44 - MIR 98-99, 2 - MIR 98-99F, 41 -MIR 97-98, 142
74
Lo p r i m e r o q u e se d e b e hacer es d e t e r m i n a r la p r o b a b i l i d a d clnica, pues u n a p r o b a b i l i d a d clnica baja d e T V P o moderada/baja d e TEP p e r m i t e n descartar la e n f e r m e d a d si el dmero D es n e g a t i v o sin realizar pruebas d e i m a g e n . En la T a b l a 19 se muestra la escala ms u t i l i z a d a para evaluar la p r o b a b i l i d a d clnica. D a d a la g r a v e d a d del proceso, un a l t o g r a d o d e sospecha clnica basta para i n d i c a r t r a t a m i e n t o a n t i c o a g u l a n t e (MIR 0 9 - 1 0 , 58).
B )
12
y algunas e n f e r m e d a d e s crnicas c o m o la p o l i c i t e m i a p r i m a r i a ,
H T A o EPOC. La resistencia a la protena C a c t i v a d a (factor V d e Leiden) es el estado d e h i p e r c o a g u l a b i l i d a d h e r e d i t a r i o ms f r e c u e n t e en el TEP, s e g u i d o d e las m u t a c i o n e s del gen d e la p r o t r o m b i n a . Sin e m b a r g o , los f a c t o res genticos slo j u s t i f i c a n una q u i n t a parte d e los casos d e TEP, y la mayora d e pacientes c o n factores genticos n u n c a desarrollarn ETV. La t r o m b o f i l i a es u n trmino q u e se u t i l i z a para los casos recurrentes, t a n t o hereditarios c o m o a d q u i r i d o s . A n t e TEP sin factores d e riesgo, o idiopticos, tambin hay q u e pensar en cncer o c u l t o .
Sntomas o signos d e t r o m b o s i s p r o f u n d a Diagnstico a l t e r n a t i v o m e n o s p r o b a b l e Frecuencia cardaca > 100 l a t i d o s p o r m i n u t o Episodio de t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r o t r o m b o s i s p r o f u n d a previa Hemoptisis Cncer
0-1 puntos: probabilidad baja 2-6 puntos: probabilidad intermedia s 7 puntos: probabilidad alta Tabla 19. Sistema Wells d e estimacin d e p r o b a b i l i d a d clnica
15.3. Fisiopatologa
D u r a n t e el e p i s o d i o a g u d o se p u e d e n apreciar las siguientes a l t e r a c i o nes fisiopatolgicas: Alteracin del i n t e r c a m b i o gaseoso: p o r a u m e n t o del espacio m u e r to fisiolgico (aparece u n a z o n a q u e est s i e n d o v e n t i l a d a , pero no p e r f u n d i d a ) , p o r d e s e q u i l i b r i o V/Q en el pulmn n o o b s t r u i d o (ms perfusin q u e ventilacin) y p o r shunt f o r a m e n oval p e r m e a b l e . Hiperventilacin alveolar p o r estmulo reflejo nervioso. A u m e n t o de la resistencia al f l u j o areo p o r broncoconstriccin d e las vas areas distales al b r o n q u i o d e l vaso o b s t r u i d o . Disminucin d e la d i s t e n s i b i l i d a d p u l m o n a r p o r e d e m a , h e m o r r a g i a o prdida d e surfactante. A u m e n t o de la resistencia vascular p u l m o n a r p o r obstruccin vascular o liberacin d e agentes n e u r o h u m o r a l e s c o m o la s e r o t o n i n a por las plaquetas. Disfuncin v e n t r i c u l a r d e r e c h a . El fracaso v e n t r i c u l a r d e r e c h o es la causa d e m u e r t e ms h a b i t u a l tras u n TEP. A m e d i d a q u e a u m e n t a la resistencia vascular p u l m o n a r a u m e n t a la tensin en el ventrculo d e r e c h o , q u e lleva a dilatacin y m a y o r disfuncin v e n t r i c u l a r . La dilatacin del ventrculo d e r e c h o , p o r m e d i o del a b o m b a m i e n t o del septo nterventricular, c o m p r o m e t e el l l e n a d o v e n t r i c u l a r i z q u i e r d o c o n aparicin d e sntomas d e bajo gasto. Adems, la tensin sobre el ventrculo d e r e c h o p u e d e d i f i c u l t a r el f l u j o en la arteria c o r o n a r i a derecha y p r o v o c a r i s q u e m i a o i n f a r t o d e este ventrculo (MIR 9900F, 4 4 ) . derecha a izquierda, q u e p u e d e o c u r r i r a n i v e l i n t r a p u l m o n a r o ntracardaco, en caso de
Clnica
La T V P p r o d u c e d o l o r en la p a n t o r r i l l a d e i n i c i o i n s i d i o s o q u e t i e n d e a e m p e o r a r c o n el t i e m p o y se a c o m p a a a la exploracin d e p a l p a c i n d o l o r o s a . La T V P m a s i v a es ms fcil d e r e c o n o c e r . El p a c i e n t e presenta e d e m a d e m u s l o c o n palpacin d o l o r o s a en la z o n a i n g u i n a l y sobre la v e n a f e m o r a l c o m n . Si t o d o el m i e m b r o est e d e m a t o s o , el diagnstico d e T V P es i m p r o b a b l e y se d e b e s o s p e c h a r a g u d i z a c i n d e sndrome posflebtico. La T V P d e m i e m b r o s s u p e r i o r e s p u e d e p r o d u c i r e m p a s t a m i e n t o d e la fosa s u p r a c l a v i c u l a r , a u m e n t o d e dimetro d e l m i e m b r o o c i r c u l a c i n c o l a t e r a l e n la regin a n t e r i o r d e l trax.
El e m b o l i s m o p u l m o n a r d e b e ser c o n s i d e r a d o a n t e la aparicin d e u n a disnea g e n e r a l m e n t e sbita, u n sncope, o u n a hipotensin b r u s ca d e causas n o a c l a r a d a s . La d i s n e a , e n p r i m e r lugar, s e g u i d a del d o l o r pleurtico, s o n los sntomas ms f r e c u e n t e s ( M I R 0 9 - 1 0 , 9 ) . Los sntomas m e n o s h a b i t u a l e s s o n la h e m o p t i s i s , la opresin torcica o el b r o n c o e s p a s m o . La t a q u i c a r d i a y la t a q u i p n e a son los signos ms c o n s t a n t e s . G e n e r a l m e n t e , la p r e s e n c i a d e d i s n e a g r a v e , sncope, h i potensin m a n t e n i d a o c i a n o s i s i n d i c a n u n TEP m a s i v o ( M I R 0 7 - 0 8 , 4 8 ) , en t a n t o q u e el d o l o r pleurtico, la t o s , o la h e m o p t i s i s s u g i e r e n u n pequeo e m b o l i s m o perifrico q u e se a c o m p a a d e i n f a r t o p u l monar. Segn la g r a v e d a d d e presentacin se d i s t i n g u e n tres tipos d e TEP c o n d i f e r e n t e riesgo d e m o r t a l i d a d : TEP m a s i v o (alto riesgo, m o r t a l i d a d > 1 5 % ) : se presenta c o n h i p o tensin o shock. Suelen ser TEP de gran tamao o difusos. pero c o n signos ecocardiogrficos d e sobreTEP m o d e r a d o / g r a n d e (riesgo i n t e r m e d i o , m o r t a l i d a d 3 - 1 5 % ) : sin hipotensin ni shock miocrdico. carga del ventrculo d e r e c h o o elevacin de m a r c a d o r e s d e dao TEP moderado/pequeo (riesgo bajo, m o r t a l i d a d < 1 % ) : c o n tensin arterial y funcin v e n t r i c u l a r derecha n o r m a l e s . 75
15.4. Diagnstico
El diagnstico es difcil d e b i d o a lo inespecfico d e la clnica. El sntoma ms f r e c u e n t e d e T V P es el d o l o r de p a n t o r r i l l a , y d e TEP la disnea.
La estimacin d e la p r o b a b i l i d a d clnica es el p r i m e r eslabn en la aproximacin diagnstica del TEP (vase Tabla 19). El rbol d e d e c i sin diagnstico y la interpretacin d e diferentes test d e p e n d e n d e ella.
RECUERDA El g r a d i e n t e a l v e o l o a r t e r i a l d e 0 c a r t a e l d i a g n s t i c o d e TEP.
2
est e l e v a d o e n r e l a c i n c o n e l
d e s e q u i l i b r i o V / Q . N o o b s t a n t e , la n o r m a l i d a d d e l g r a d i e n t e n o d e s -
Radiologa simple de trax U n a p l a c a n o r m a l o c o n escasas a l t e r a c i o n e s a u m e n t a la sospecha d e TEP, a u n q u e l o h a b i t u a l es q u e existan anomalas. D e stas, las ms f r e c u e n t e s son la elevacin d e l h e m i d i a f r a g m a , atelectasias, a n o m a las p a r e n q u i m a t o s a s p u l m o n a r e s y d e r r a m e p l e u r a l escaso y serohemtico. O t r o s signos m e n o s f r e c u e n t e s son atelectasias l a m i n a r e s , el signo d e W e s t e r m a r k ( o l i g o h e m i a f o c a l q u e p r o d u c e u n a hipertransp a r e n c i a p u l m o n a r ) y la j o r o b a d e H a m p t o n (condensacin p a r e n q u i matosa t r i a n g u l a r d e base p l e u r a l ) . Este signo suele asociarse al TEP c o n i n f a r t o y presenta c o n f r e c u e n c i a d e r r a m e p l e u r a l d e pequea cuanta (Figura 5 0 ) . Su elevacin revela la presencia d e fibrinlisis endgena, p e r o n o es especfico de TEP, pues p u e d e verse a u m e n t a d o en el infarto d e m i o c a r d i o , neumona, f a l l o d e r e c h o , c a r c i n o m a s , ciruga, i n m o v i l i z a c i o nes, etc. (MIR 03-04, 2 2 3 ; M I R 99-00F, 2 5 ) . La determinacin m e d i a n t e ELISA del dmero-D t i e n e u n alto v a l o r p r e d i c t i v o negativo, e s p e c i a l m e n t e al c o m b i n a r esta p r u e b a c o n la p r o b a b i l i d a d clnica, ya q u e ante pacientes c o n baja/intermedia p r o b a b i l i d a d , se p u e d e descartar TEP c u a n d o est p o r d e b a j o de 5 0 0 ng/ml. N o suelen ser m u y tiles en pacientes c o n cncer o ciruga reciente, ya q u e la mayora t i e n e n cifras por e n c i m a de 5 0 0 ng/ml.
Signo de Westermark Amputacin vascular RECUERDA En p a c i e n t e s c o n p r o b a b i l i d a d clnica m e d i a / b a j a , u n dmero-D n e g a t i v o ( < 5 0 0 m g / m l ) e x c l u y e la ETV.
Dmero-D
TC espiral con contraste Es a c t u a l m e n t e la tcnica d e e l e c c i n a n t e la s o s p e c h a d e TEP. T i e ne u n a s e n s i b i l i d a d m a y o r d e l 8 0 % y u n a e s p e c i f i c i d a d m a y o r d e l 9 0 % . A l c a n z a a v i s u a l i z a r arterias d e s e x t o o r d e n . N o se p u e d e r e a l i z a r si e x i s t e i n s u f i c i e n c i a r e n a l o a l e r g i a al c o n t r a s t e . A n t e T C n o r m a l y s o s p e c h a clnica a l t a , se d e b e r e a l i z a r angiografa p u l m o n a r , q u e tambin v i s u a l i z a el rbol v a s c u l a r d i s t a l . O t r a s v e n t a j a s q u e a p o r t a s o n la v a l o r a c i n d e l t a m a o d e l ventrculo d e r e c h o (Figura 5 1 ) .
Atelectasias
(valor
pronstico) y la p o s i b i l i d a d d e o b t e n e r u n diagnstico a l t e r n a t i v o
Electrocardiograma Las alteraciones ms c o m u n e s son la t a q u i c a r d i a sinusal y las a n o m a las nespecficas del ST-T d e V1 a V 4 . A veces existen signos d e sobrecarga derecha, c o m o el patrn "SI,QIII,TIII" (S en la derivacin I, Q y T i n v e r t i d a en la III), cor pulmonale, b l o q u e o d e rama derecha. desviacin del eje a la derecha, o
Analtica La elevacin d e m a r c a d o r e s d e dao miocrdico ( t r o p o n i n a s ) a u m e n ta el riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s y d e m o r t a l i d a d en p a c i e n t e s c o n TEP hemodinmicamente estables. En la gasometra existe h i p o x e m i a y a u m e n t o d e l g r a d i e n t e a l v e o l o a r t e r i a l d e oxgeno, a u n q u e hay p a cientes sin antecedentes d e patologa p u l m o n a r c o n P 0 0
2 2
y D(A-a)
n o r m a l e s ( M I R 98-99F, 4 1 ) . La P a C 0
76
el diagnstico d e TEP. Si f u e r a a n o r m a l , habra q u e c o m b i n a r el r e s u l t a d o c o n el d e la gammagrafa d e ventilacin, y as d e t e r m i n a r la p r o b a b i l i d a d gammagrfica d e TEP ( M I R 00-01 F, 4 3 ) . U n a g a m m a grafa d e alta p r o b a b i l i d a d diagnstica es la q u e presenta dos o ms d e f e c t o s d e perfusin s e g m e n t a r i o s c o n gammagrafa d e ventilacin y radiografa d e trax n o r m a l e s . El 9 0 % d e estas gammagrafas d e alta p r o b a b i l i d a d p r e s e n t a n TEP, l o q u e o f r e c e s u f i c i e n t e s garantas para establecer el diagnstico, e s p e c i a l m e n t e si se c o m b i n a c o n u n a p r o b a b i l i d a d clnica alta ( M I R 0 0 - 0 1 , 2 4 ) . Por d e s g r a c i a , la m a y o ra d e los mbolos p r o d u c e n d e f e c t o s q u e son i n t e r p r e t a d o s c o m o d e p r o b a b i l i d a d i n t e r m e d i a o baja, p o r l o q u e n o son gammagrafas diagnsticas.
Ecografa v e n o s a Es la tcnica n o invasiva ms u t i l i z a d a en la a c t u a l i d a d para valorar TVP y ha l l e v a d o al desuso a la pletismografa y la flebografa isotpica. Resulta m u y f i a b l e en pacientes sintomticos a m b u l a t o r i o s c o n sospec h a d e TVP; en asintomticos y h o s p i t a l i z a d o s , sin e m b a r g o , la tasa d e deteccin d e T V P es m u c h o ms baja. Por e l l o , u n a ecocardiografa D o p p l e r n o r m a l n o d e b e c o n c l u i r el e s t u d i o de TEP, e s p e c i a l m e n t e si el p a c i e n t e t i e n e una alta sospecha clnica. El signo ms f i a b l e d e TVP es la ausencia de c o m p r e s i b i l i d a d d e la v e n a afectada.
Pletismografa d e i m p e d a n c i a
Q RECUERDA U n a gammagrafa d e perfusin n o r m a l descarta TEP; u n a gammagrafa d e ventilacin/perfusin d e alta p r o b a b i l i d a d l o c o n f i r m a .
Detecta el 9 5 % d e las TVP d e la v e n a popltea o superiores; sin e m b a r g o , es m u y p o c o til para la deteccin en las venas d e la p a n t o r r i l l a .
Flebografa isotpica con fibringeno m a r c a d o Angiorresonancia magntica Detecta t r o m b o s recientes en venas d e las p a n t o r r i l l a s y poplteas, n o U t i l i z a g a d o l i n i n o c o m o c o n t r a s t e , q u e n o es nefrotxico. A n n o m u y e x t e n d i d a , a p o r t a u n o s r e s u l t a d o s p a r e c i d o s a la T C h e l i c o l i d a l p a r a d e t e c t a r TEP, y a d e m s p e r m i t e e v a l u a r la f u n c i n v e n tricular. Flebografa con contraste Es la tcnica ms eficaz para detectar TVP, pero al ser invasiva, es incAngiografa pulmonar Es el patrn de referencia (gold standard) y p u e d e precisarse para el El m a n e j o general d e estas pruebas se resume en el a l g o r i t m o d e la Figura 5 2 . N o existe u n consenso estricto sobre el p r o c e d i m i e n t o ptimo. En g e n e ral, se suele c o m b i n a r la p r o b a b i l i d a d clnica c o n pruebas n o invasivas, sobre t o d o , dmero-D, e c o - D o p p l e r o T C espiral y, segn su resultado, estar o n o j u s t i f i c a d o c o n c l u i r c o n u n a angiografa p u l m o n a r . En los pacientes hemodinmicamente inestables, la TC espiral o la a n g i o g r a fa p u l m o n a r d e b e n realizarse d e entrada. m o d a para el paciente, y no est exenta de c o m p l i c a c i o n e s . Su indicacin es obligada c u a n d o debe efectuarse una interrupcin d e la vena cava. diagnstico c u a n d o hay una alta sospecha clnica, la gammagrafa o la TC h e l i c o i d a l n o son diagnsticos, y la ecografa venosa y la e c o c a r diografa son n o r m a l e s , o b i e n si la sospecha clnica es baja, pero las otras pruebas i n d i c a n la p o s i b i l i d a d d e e m b o l i s m o . Tambin se d e b e realizar en pacientes q u e se v a y a n a someter a algn t i p o d e i n t e r v e n cin, c o m o una embolectoma o una tromblisis d i r i g i d a p o r catter. Es c o n v e n i e n t e observar la interrupcin brusca d e u n vaso, defectos de l l e n a d o en dos p r o y e c c i o n e s o u n vaso en " c o l a d e rata" (por la organizacin del cogulo y retraccin del m i s m o ) (MIR 09-10, 1 0 ; MIR 99-00F, 4 3 ) .
ESTIMACIN DE LA
PROBABILIDAD CLNICA
o pacientes ingresados
Probabilidad alta
Ecocardiografa T i e n e u n a baja s e n s i b i l i d a d p a r a d e t e c t a r TEP, p e r o p u e d e ser m u y til en casos d e p a c i e n t e s c o n s o s p e c h a d e TEP y c l n i c a m e n t e g r a ves, p u e s v a l o r a la f u n c i n v e n t r i c u l a r d e r e c h a e i n c l u s o p e r m i t e visualizar trombos importantes (especialmente, diografa transesofgica); a d e m s , a y u d a mediante ecocardifeTratar -*
Dmero - D
Normal Observacin
Alta
Tcnicas de imagen
en el diagnstico
No IR o alergia al contraste
IR o alergia al contraste
rencial de otros procesos ( I A M , t a p o n a m i e n t o cardaco, diseccin artica, disfuncin v a l v u l a r a g u d a ) . La d e t e c c i n d e u n a disfuncin v e n t r i c u l a r d e r e c h a a y u d a a e s t r a t i f i c a r el r i e s g o y p l a n t e a r el m a n e j o ms a d e c u a d o . La h i p o c i n e s i a d e las p a r e d e s l i b r e s c o n m o v i l i d a d n o r m a l d e l pex v e n t r i c u l a r d e r e c h o ( s i g n o d e M c C o n n e l l ) es m u y s u g e s t i v a d e TEP. Sin e m b a r g o , n o est c o n s i d e r a d a u n a t c n i c a estndar e n el diagnstico d e l TEP p o r su b a j a s e n s i b i l i d a d , y a q u e la m a y o r a d e los p a c i e n t e s c o n TEP t i e n e n u n a e c o c a r d i o grafa n o r m a l .
TVP
Angio-TC
Gammagrafa
de extremidades
Ultrasonidos
No diagnstica
77
RECUERDA
En p a c i e n t e s c o n s o s p e c h a d e TEP s i n diagnstico d e c e r t e z a tras g a m magrafa y T C , antes d e la arteriografa, M I R A R LAS E X T R E M I D A D E S INFERIORES ( o r i g e n d e l 9 0 % d e los t r o m b o s ) : h a c e r e c o - D o p p l e r .
el a c e n o c u m a r o l . G e n e r a l m e n t e , se a d m i n i s t r a n desde el da siguiente del i n i c i o d e la h e p a r i n a y se m a n t i e n e la administracin simultnea d u r a n t e al m e n o s c i n c o das, hasta c o n s e g u i r rango teraputico al m e nos dos das c o n s e c u t i v o s . D e esta f o r m a , tambin se evita el efecto p r o c o a g u l a n t e d e los A C O en los p r i m e r o s dos das p o r la cada p r e c o z d e los niveles d e protena C y S. El m a n t e n i m i e n t o requiere u n INR entre 2-3 (MIR 00-01 F, 51).
15.5. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o p r i m a r i o consiste en la disolucin del cogulo, ya sea m e d i a n t e tromblisis o m e d i a n t e embolectoma. La anticoagulacin o el f i l t r o d e vena cava c o n s t i t u y e n ms b i e n una prevencin secundaria de un nuevo episodio. El t r a t a m i e n t o a n t i c o a g u l a n t e c o n s t i t u y e el e l e m e n t o ms i m p o r t a n t e de la teraputica d e la e n f e r m e d a d tromboemblica venosa (es similar en el caso d e la T V P p r o x i m a l y el TEP; sin e m b a r g o , el d e la T V P d e las p a n t o r r i l l a s es c o n t r o v e r t i d o ) . Estratificacin d e l riesgo. El t r a t a m i e n t o p r i m a r i o se reserva para p a cientes d e alto riesgo segn la clasificacin previa (vase el a p a r t a d o Clnica). A q u e l l o s pacientes hemodinmicamente estables, c o n d i s f u n cin v e n t r i c u l a r derecha o c o n elevacin d e las t r o p o n i n a s t i e n e n riesgo i n t e r m e d i o y su m a n e j o d e b e ser i n d i v i d u a l i z a d o . En pacientes h e m o d i nmicamente estables sin disfuncin cardaca (riesgo bajo), la a n t i c o a gulacin aislada aporta buenos resultados.
Las H B P M n o p u e d e n u t i l i z a r se e n la i n s u f i c i e n c i a r e n a l .
RECUERDA
La h e p a r i n a es el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n e n el TEP e s t a b l e .
RECUERDA
Anticoagulacin y e m b a r a z o . D a d a la t e r a t o g e n i a d e los dicumarnicos ( M I R 9 8 - 9 9 , 2 ) , las h e p a r i n a s son d e eleccin e n p a c i e n t e s e m b a r a z a d a s . I n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la h e p a r i n a u t i l i z a d a , las ltimas dos semanas se d e b e u t i l i z a r la h e p a r i n a n o f r a c c i o n a d a y el a c e n o c u m a r o l d e b e i n i c i a r s e tras el p a r t o . El t r a t a m i e n t o del TEP en embarazadas , , , , debe mantenerse . WM RECUERDA
L o s
Heparinas
La h e p a r i n a n o f r a c c i o n a d a ( H N F ) a c e l e r a la a c c i n d e la a n t i t r o m b i n a III e i n a c t i v a el f a c t o r Xa, p o r l o q u e p r e v i e n e la formacin d e u n t r o m b o a d i c i o n a l y p e r m i t e q u e la fibrinlisis endgena d i s u e l v a a l g o d e l m b o l o . R e q u i e r e m o n i t o r i z a r el TTPa, q u e d e b e duplicarse. Por lo general, en la e n f e r m e d a d tromboemblica se a d m i n i s t r a p o r i n fusin c o n t i n u a intravenosa. Su accin p u e d e ser revertida c o n sulfato de p r o t a m i n a . Se u t i l i z a n f u n d a m e n t a l m e n t e en el TEP c o n c o m p r o m i so hemodinmico j u n t o a los fibrinolticos. La h e p a r i n a d e b a j o peso m o l e c u l a r ( H B P M ) se a d m i n i s t r a p o r va s u b cutnea. Tiene u n a v i d a m e d i a plasmtica ms larga, pues interacta menos c o n las plaquetas y protenas. A p e n a s se u n e n la a n t i t r o m b i n a III y ejerce su efecto f u n d a m e n t a l m e n t e i n a c t i v a n d o el factor Xa. Por esto, y p o r q u e t i e n e una respuesta ms p r e v i s i b l e a la dosis, la m o n i torizacin del TTPa y el ajuste d e dosis n o suele ser necesaria, salvo en la o b e s i d a d , en el e m b a r a z o o en la i n s u f i c i e n c i a renal grave. D e h e c h o , en pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a renal grave d e b e evitarse su uso r e p e t i d o . En situaciones hemodinmicamente estables es t a n eficaz y segura c o m o la H N F . El f o n d a p a r i n u x es u n i n h i b i d o r selectivo del factor Xa q u e se a d m i nistra p o r va subcutnea u n a sola vez al da y n o necesita c o n t r o l e s d e coagulacin. Se d e b e r e d u c i r la dosis en la i n s u f i c i e n c i a renal (MIR 08-09, 3 9 ) .
Tratamiento invasivo
Consiste e n la c o l o c a c i n d e f i l t r o s en la cava i n f e r i o r , embolectoma (si hay c o m p r o m i s o h e m o d i n m i c o grave q u e n o r e s p o n d e a f i b r i nolticos) o la tromboendarterectoma (en los casos d e hipertensin p u l m o n a r crnica s e c u n d a r i a a TEP c o n clnica g r a v e ) . Las i n d i c a c i o n e s del f i l t r o d e cava i n f e r i o r s o n : c o n t r a i n d i c a c i o n e s o c o m p l i c a c i o n e s d e la anticoagulacin en pacientes c o n ETV o a l t o riesgo d e la m i s m a (Tabla 20), TEP r e c u r r e n t e a pesar d e anticoagulacin
ABSOLUTAS Ditesis y procesos hemorrgicos Hipertensin arterial grave Hemorragia y aneurisma Intracraneales RELATIVAS H i p o c o a g u l a b l l i d a d congnita o adquirida (por ejemplo, hepatopatas, malabsorcln...)
E m b a r a z o (para a n t i c o a g u l a n t e s orales, n o h e p a r i n a )
Alcoholismo Deficiencia m e n t a l Historia d e lcera pptica o hemorragia digestiva Trombopenia Uso d e frmacos q u e i n t e r a c c l o n a n c o n los ACO
a d e c u a d a , (stas son las i n d i c a c i o n e s q u e c u e n t a n c o n m a y o r g r a d o de aceptacin), gran t r o m b o f l o t a n t e en la vena cava inferior, realizacin simultnea d e embolectoma o tromboendarterectoma y p r o f i l a x i s en los pacientes c o n riesgo e x t r e m o (MIR 97-98, 1 4 2 ) . Los filtros e v i t a n TEP en la fase aguda pero a largo p l a z o a u m e n t a n el riesgo d e TVP. Siempre q u e sea p o s i b l e , los pacientes c o n u n filtro d e b e n p e r m a n e c e r a n t i c o a g u l a d o s . Existen a c t u a l m e n t e filtros t r a n s i t o rios q u e p u e d e n ser retirados si la contraindicacin d e anticoagulacin desaparece. En la T a b l a 21 se recoge el t r a t a m i e n t o d e eleccin segn la g r a v e d a d d e presentacin.
Profilaxis primaria
Existen varias o p c i o n e s : movilizacin f r e c u e n t e y p r e c o z de m i e m b r o s inferiores en pacientes e n c a m a d o s , medias de compresin g r a d u a l , compresin mecnica i n t e r m i t e n t e , h e p a r i n a n o f r a c c i o n a d a , H B P M ,
Mortalidad precoz
> 15%
3-15% Individualizar
< 1%
Tratamiento
Fibrinlisis
Anticoagulacin**
f o n d a p a r i n u x , a n t i c o a g u l a n t e s orales, filtros d e la vena cava i n f e r i o r y la combinacin d e varios d e estos mtodos. La p r o f i l a x i s farmacolgica, c o n o sin m e d i d a s mecnicas, se i n i c i a c u a n d o a c o n t e c e u n a situacin d e alto riesgo y se contina p o r lo m e nos d u r a n t e 5-10 das. En algunos casos se m a n t i e n e ms t i e m p o , c o m o en pacientes d e a v a n z a d a e d a d o tras ciruga q u e se sigue d e u n largo p e r i o d o d e inmovilizacin.
En pacientes con bajo riesgo de sangrado: fibrinlisis; en pacientes con alto riesgo (por ej., > 70 aos) anticoagulacin con seguimiento estrecho, fibrinlisis si empeora o aparece inestabilidad hemodinmica ** Se puede emplear HBPM, fondaparinux o HNF (cualquiera de ellos) asociado a anticoagulante oral Tabla 2 1 . T r a t a m i e n t o d e l TEP segn la gravedad d e presentacin
Mujer de 70 aos, hipertensa con insuficiencia renal crnica moderada, que acude por disnea sbita con signos de trombosis venosa en miembro inferior derecho. En las pruebas complementarias destaca una hipoxemia de 55 mmHg, hipocapnia de 24 mmHg y taquicardia sinusal a 1 1 5 Ipm en el ECG. Las plaquetas y la coagulacin estn dentro de los lmites de referencia. El dmero-D es de 9 8 1 ng/ml y la creatinina de 3,5 mg/dl. Cul de las siguientes actitudes le parece ms adecuada en este momento? 1) 2) 3) 4) 5) Solicitar TC helicoidal torcica, iniciando perfusin con heparina sdica a 1.000 Ul/h. Iniciar anticoagulacin con heparina de bajo peso molecular, en dosis de 1 mg/ kg, cada 12 horas. Administrar 5.000 Ul de heparina sdica y solicitar gammagrafa pulmonar de ventilacin/ perfusin. Solicitar ecografa con Doppler de miembros inferiores para confirmar el diagnstico y administrar 1 mg/kg de heparina de bajo peso molecular. Solicitar arteriografa pulmonar y administrar 5.000 Ul de heparina sdica.
Paciente de 35 aos de edad, peluquera de profesin, que acude a Urgencias por disnea de inicio brusco con dolor torcico. Lleva dos semanas de reposo por un esguince de tobillo derecho y no tiene otros antecedentes de inters. Est en tratamiento con anticonceptivos orales por acn. En la exploracin fsica se aprecia TA 110/65, frecuencia cardaca 104, taquipnea leve y auscultacin cardiopulmonar normal. El ECG muestra taquicardia sinusal y una radiografa de trax es informada como normal. Se realiza una TC torcica cuyo resultado se muestra a continuacin. Cul es el diagnstico ms probable?
1) 2) 3) 4) 5)
Neumomediastino con enfisema subcutneo. Embolia pulmonar en arteria pulmonar principal izquierda. Estenosis esofgica. Diseccin de aorta ascendente. Fractura costal patolgica.
RC: 2
79
Hombre de 65 aos de edad que presenta, de forma aguda, disnea, dolor torcico pleurtico derecho y hemoptisis moderada. Una gammagrafa pulmonar de ventilacin-perfusin se interpreta como de alta probabilidad de embolismo pulmonar. Una radiografa de trax muestra un derrame pleural derecho que ocupa menos de un tercio del hemotrax derecho. La toracocentesis demuestra que se trata de un derrame serohemorrgico. Cul de los siguientes sera el tratamiento correcto para este paciente?
1 ) Colocar un tubo de drenaje torcico e iniciar anticoagulacin. 2) Iniciar anticoagulacin con heparina sdica y colocar un filtro de vena cava inferior. 3) Tratar con heparina sdica en bomba de infusin en dosis plenas. 4) Evitar la anticoagulacin y colocar un filtro en vena cava inferior. 5) Realizar una arteriografa, y despus iniciar anticoagulacin. MIR 05-06, 47; RC: 3
80
16.
ENFERMEDADES DE LA PLEURA
r
MIR
Tema muy importante. Contiene varias cifras que es necesario saber (criterios de exudado, derrame pleural metaneumnico complicado, indicacin de tubo de drenaje en el neumotorax). Se debe conocer bien el derrame pleural tuberculoso. (T"l [2] ["J"|
Orientacin
Aspectos esenciales
(T] ("5"]
LD
[Y]
- MIR 09-10, 59 - MIR 0809, 38, 44, 45 - MIR 07-08, 49 - MIR 06-07, 39, 48 -MIR 05- 06, 50, 51 - MIR 04-05, 46, 50 - MIR 03^04, 219, 224, 227 - MIR 02^03, 166 - MIR 01 02, 29 - MIR 0001, 181-PD -MIR 00 01 F, 25, 254-DG -MIR 99 00, 6 1 , 62 - MIR 9900F, 38, 106 - MIR 9899, 3, 13, 14 - MIR 98,99F, 25, 26, 27, 33, 40 - MIR 9798, 141
53). Otras manifestaciones tpicas son el derrame s u b p u l m o n a r , el d e r r a m e e n c a p s u l a d o o i n c l u s o el d e r r a m e m a sivo. C u a n d o se sospecha, se c o n f i r ma si es o n o lquido libre c o n u n a proyeccin en decbito lateral sobre 81
el lado afectado (Figura 5 4 ) . Si el lquido se deposita en la z o n a ms d e clive, entonces se d i c e q u e es libre. Si n o se m o v i l i z a , se habla d e derrame l o c u l a d o , o e n c a p s u l a d o , y la m e j o r f o r m a d e l o c a l i z a r l o es c o n la realizacin d e ecografa torcica (MIR 98-99F, 26).
locales. La causa ms comn d e d e r r a m e en los pases desarrollados es la insuficiencia cardaca (trasudado). Otras causas de trasudado son la cirrosis heptica y el sndrome nefrtico (MIR 98-99, 3). Si se c o n s i deran nicamente los exudados, la causa ms comn son los derrames paraneumnicos, los derrames malignos, las infecciones vricas y el TEP. En algunos pases, an siendo desarrollados, el e x u d a d o t u b e r c u l o s o es m u y frecuente, sobre t o d o , en jvenes. El derrame se califica d e e x u d a d o c u a n d o c u m p l e al menos u n o d e los criterios de Light (MIR 02-03, 166). Si n o se c u m p l e n i n g u n o , se califica d e trasudado (Tabla 22).
Protenas e n LP/protenas e n s u e r o > 0,5 LDH e n LP/LDH e n suero > 0,6 L D H e n LP m a y o r d e los 2/3 d e l lmite s u p e r i o r d e la n o r m a l i d a d d e la LDH plasmtica Tabla 22. Criterios d e Light
Hasta u n 2 5 % d e los trasudados p u e d e n ser errneamente i d e n t i f i c a d o s c o m o e x u d a d o s p o r los criterios d e Light. Si se c u m p l e n u n o o ms d e los c r i t e r i o s d e e x u d a d o pero el p a c i e n t e t i e n e u n a causa clnicamente e v i d e n t e d e t r a s u d a d o , se d e b e c a l c u l a r la d i f e r e n c i a entre las protenas sricas y las protenas en lquido p l e u r a l : si esa d i f e r e n c i a es m a y o r d e 31 g/l (3,1 g/dl) se d e b e ignorar la clasificacin c o m o e x u d a d o , ya q u e en la mayora d e los pacientes se tratar d e un t r a s u d a d o . O t r o s parmetros q u e se a n a l i z a n s o n : la glucosa (el d e r r a m e reumat o i d e o suele tener u n a concentracin d e glucosa < d e 3 0 mg/dl), el Clnicamente, los pacientes c o n d e r r a m e p l e u r a l suelen tener d o l o r pleurtico p o r irritacin d e las t e r m i n a c i o n e s sensitivas q u e hay en la p l e u r a p a r i e t a l , y c u a n d o el a c u m u l o d e lquido es i m p o r t a n t e , p r e sentan disnea. Si la etiologa es infecciosa, suele haber f i e b r e . En la auscultacin p u l m o n a r se p u e d e e n c o n t r a r hipofonesis y el tpico r o c e p l e u r a l . En la percusin torcica encontrar m a t i d e z . U n a vez c o n f i r m a d o el d e r r a m e p l e u r a l , el diagnstico etiolgico c o m i e n z a c o n la realizacin d e u n a toracocentesis (Figura 55), m e d i a n t e la q u e se o b t i e n e lquido q u e se r e m i t e a los l a b o r a t o r i o s d e bioqumica, microbiologa y citologa.
RECUERDA La c a u s a ms f r e c u e n t e d e d e r r a m e 1 - 5 0 % ) es la t u m o r a l . hemtico ( h e m a t o c r i t o d e l LP
a u m e n t o d e la amilasa (se r e l a c i o n a c o n pancreatitis aguda, crnica, ruptura esofgica y neoplasias; si el o r i g e n es esofgico o neoplsico, la amilasa elevada es la i s o e n z i m a salival, y si es p o r e n f e r m e d a d del pncreas, es la i s o e n z i m a pancretica) (MIR 00-01 F, 2 5 ; M I R 00-01 F, 2 5 4 - D G ) , el v a l o r del p H (tiene i m p o r t a n c i a en los derrames p a r a n e u mnicos), la L D H (es m u y b u e n m a r c a d o r d e la inflamacin), colesterol y triglicridos, A D A , etc.
C u a n d o el aspecto del lquido U RECUERDA Las tres T en el derrame hematico: Trauma, Tumor y TEP. o b t e n i d o en la toracocentesis . . . . . s a n g u i n o l e n t o , se m i d e el
e s
h e m a t o c r i t o . Si es m e n o r del 1 % , n o tiene ningn s i g n i f i c a d o o r i e n t a t i v o , y si es m a y o r del 1 % (derrame pleural hemtico), orienta a derrame m a l i g n o , traumtico o p o r TEP.
Zona de seguridad
U n a e n t i d a d especfica es el hemotrax, q u e se d e f i n e c o m o u n d e r r a m e c o n h e m a t o c r i t o m a y o r o igual al 5 0 % del valor en sangre (la causa ms frecuente es el t r a u m a t i s m o ) , es indicacin siempre d e t u b o d e drenaje torcico y d e ciruga si se o b j e t i v a u n sangrado superior a 2 0 0 ml/h.
un d e r r a m e paraneumnico o e m p i e m a . Es ms til el p o r c e n t a j e c e l u lar q u e el nmero t o t a l . Los l e u c o c i t o s son f u n d a m e n t a l m e n t e neutrfilos c u a n d o el proceso es a g u d o (neumona, e m b o l i s m o , pancreatitis, t u b e r c u l o s i s i n i c i a l ) y m o n o n u c l e a r e s c u a n d o es crnico. Si el nmero de l i n f o c i t o s es m a y o r del 5 0 % , o r i e n t a a o r i g e n t u b e r c u l o s o o t u m o r a l .
El p o r c e n t a j e d e eosinfilos es til en el diagnstico d i f e r e n c i a l , pues la mayora d e pacientes c o n eosinfilos > 1 0 % t i e n e n o aire o sangre en el espacio p l e u r a l , o b i e n la causa es el asbesto, frmacos (nitrofurantona), parsitos (paragonomiasis) o sndrome d e Churg-Strauss. En el t u b e r c u l o s o y el t u m o r a l (salvo la e n f e r m e d a d d e H o d g k i n ) , es m u y raro e n c o n t r a r l o s . El p r i m e r e s t u d i o citolgico es p o s i t i v o para m a l i g n i d a d
Anlisis bioqumico. Lo p r i m e r o es la distincin d e los derrames en e x u dados y trasudados. Los trasudados surgen si n o f u n c i o n a n a d e c u a d a m e n t e los factores sistmicos q u e i n f l u y e n en la sntesis y reabsorcin del lquido, en tanto q u e los exudados o b e d e c e n a alteracin d e factores 82
en ms del 6 0 % d e casos d e los derrames m a l i g n o s , sobre t o d o , en los adenocarcinomas. Anlisis microbiolgico. Es i m p o r t a n t e la tincin d e G r a m y la determinacin d e BAAR (bacilos cido-alcohol resistentes) en el lquido, as c o m o el c u l t i v o en los m e d i o s a d e c u a d o s , a u n q u e la s e n s i b i l i d a d del c u l t i v o para el diagnstico d e t u b e r c u l o s i s es baja. Siempre q u e se trate d e u n e x u d a d o , c u a n d o c o n la toracocentesis n o se ha llegado al diagnstico, el siguiente p r o c e d i m i e n t o a realizar es la biopsia pleural cerrada o ciega, c u y a m a y o r u t i l i d a d es para el diagnst i c o de pleuritis tuberculosa, ya q u e es positiva para g r a n u l o m a s caseificantes en el 5 0 - 8 0 % d e casos, y c u a n d o se c o m b i n a c o n el c u l t i v o de la biopsia, el r e n d i m i e n t o asciende al 9 0 % . Si no es diagnstica, y sobre t o d o c u a n d o la sospecha de derrame m a l i g n o es alta, el siguiente p r o c e der es la biopsia pleural por toracoscopia (o pleuroscopia) y, en ltimo lugar, la toracotoma. Si n o se consigue llegar al diagnstico etiolgico, c o n v i e n e descartar TEP y valorar la realizacin de una b r o n c o s c o p i a .
Se d e n o m i n a d e r r a m e p l e u r a l c o m p l i c a d o al d e r r a m e paraneumnico q u e presenta en lquido p l e u r a l u n p H < 7,20, o u n n i v e l d e g l u c o s a < 6 0 m g / d l . T i e n e u n a l t o riesgo d e e v o l u c i o n a r a e m p i e m a ( M I R 990 0 F , 1 0 6 ; M I R 9 8 - 9 9 F , 2 5 ) . La causa ms f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u ral c o m p l i c a d o y e m p i e m a es, en p a c i e n t e s c o n neumona a d q u i r i d a e n la c o m u n i d a d , Streptococcus renal es Klebsiella pneumoniae), milleri (en p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d seguida d e a n a e r o b i o s , n e u m o c o c o s
y e s t a f i l o c o c o s . En los p a c i e n t e s c o n neumona n o s o c o m i a l , la causa ms f r e c u e n t e son los e s t a f i l o c o c o s (la m a y o r parte resistentes a metic i l i n a ) , s e g u i d a d e los grmenes g r a m n e g a t i v o s . El e m p i e m a y el d e r a m e p l e u r a l c o m p l i c a d o necesitan colocacin d e un t u b o d e drenaje torcico (MIR 97-98, 1 4 1 ) . En las p r i m e r a s fases, el e m p i e m a est l i b r e en la c a v i d a d p l e u r a l . Poster i o r m e n t e , se e m p i e z a n a f o r m a r bridas q u e l o " t a b i c a n " , lo q u e i m p i d e q u e el lquido d r e n e al e x t e r i o r . Si se sospecha la existencia d e bridas, se realiza u n a ecografa torcica para c o n f i r m a r l o . Si el e m p i e m a est t a b i c a d o o l o c u l a d o , p u e d e intentarse la lisis de los t a b i q u e s m e d i a n t e la instilacin en la c a v i d a d p l e u r a l d e fibrinolticos (estreptocinasa), s i e m p r e q u e n o existan c o n t r a i n d i c a c i o n e s para su e m p l e o (MIR 9899F, 4 0 ) . En caso d e fracaso teraputico se proceder a la toracotoma y d e s b r i d a m i e n t o d e t o d a la c a v i d a d p l e u r a l (MIR 9 8 - 9 9 , 13). A l g u n o s Insuficiencia cardaca Es la causa ms f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u r a l , y es u n t r a s u d a d o . El casos en los q u e el e m p i e m a est tan e v o l u c i o n a d o q u e existe una coraza p l e u r a l , h a c e n necesaria u n a decorticacin d u r a n t e la i n t e r v e n cin para c o n s e g u i r la reexpansin del parnquima p u l m o n a r . En estos casos, es m u y i m p o r t a n t e q u e la ciruga sea p r e c o z , p o r q u e si la coraza e v o l u c i o n a hacia la calcificacin, se c o n s t i t u y e u n fibrotrax y es i m p o s i b l e conseguir d i c h a decorticacin. diagnstico se realiza p o r la historia clnica c o m p a t i b l e , y n o es p r e cisa la toracocentesis, salvo si el d e r r a m e n o es bilateral o d e tamao c o m p a r a b l e , c u a n d o hay fiebre o d o l o r pleurtico o si n o r e s p o n d e a un t r a t a m i e n t o c o r r e c t o d e la i n s u f i c i e n c i a cardaca (MIR 03-04, 2 2 7 ) . U n n i v e l en lquido p l e u r a l d e Pro-BNP (pptido natriurtico cerebral) m a y o r d e 1.500 pg/ml es diagnstico d e d e r r a m e p l e u r a l s e c u n d a r i o a i n s u f i c i e n c i a cardaca.
RECUERDA En e l D P p a r a n e u m n i c o h a y q u e c o l o c a r u n t u b o d e d r e n a j e si es u n e m p i e m a , o si e l LP t i e n e p H < 7 , 2 0 o g l u c o s a < 6 0 . Si c o n el t u b o n o se r e s u e l v e o h a y t a b i c a c i n : fibrinlisis ntrapleural.
Cirrosis heptica El p r i n c i p a l m e c a n i s m o fisiopatolgico en la aparicin de d e r r a m e p l e u r a l es el paso d e lquido asctico p e r i t o n e a l al espacio p l e u r a l a travs del d i a f r a g m a . La disminucin de la presin onctica j u e g a u n p a pel s e c u n d a r i o . El t r a t a m i e n t o en p r i n c i p i o se d i r i g e al d e la cirrosis y la ascitis, ya q u e es u n a extensin del f l u i d o p e r i t o n e a l (MIR 99-OOF, 38). Derrame pleural tuberculoso Derrame pleural paraneumnico Es la causa ms c o m n d e e x u d a d o en a l g u n o s pases en vas d e desaSe d e n o m i n a as al q u e se asocia c o n infeccin bacteriana p u l m o n a r no tuberculosa (neumona bacteriana, bronquiectasias o absceso de pulmn). El 4 0 % de los pacientes c o n neumona bacteriana tienen derrame, siendo ms frecuente en las neumoccicas (su presencia se asocia c o n una m a yor mortalidad) (MIR 07-08, 49). Es la causa ms frecuente de exudado. Siempre q u e se evale a un paciente c o n neumona, debe descartarse su presencia. Se considera n o significativo si, en el decbito lateral, la c a n t i d a d de lquido acumulada es menor de 10 m m , en c u y o caso no se realiza toracocentesis. Si excede d e 10 m m , s se realiza (MIR 09-10, 59). Se d e f i n e c o m o e m p i e m a el lquido p l e u r a l i n f e c t a d o , para lo c u a l d e b e c u m p l i r al menos unos d e los siguientes criterios: 1) aspecto p u r u l e n t o (el lquido del e m p i e m a t i e n e m u c h o s neutrfilos), 2) tincin d e G r a m q u e demuestre grmenes, 3) c u l t i v o p o s i t i v o . La mayora d e los empiemas p r o v i e n e n d e u n d e r r a m e paraneumnico o d e p r o c e d i m i e n t o s quirrgicos torcicos. El empiema travs d e la pared torcica. necessitatis es el q u e se abre paso a r r o l l o , e s p e c i a l m e n t e en p a c i e n t e s jvenes. Suele ser u n e x u d a d o u n i lateral. El e s t u d i o c e l u l a r muestra u n p o r c e n t a j e d e l i n f o c i t o s m a y o r d e l 5 0 % (en casos m u y i n c i p i e n t e s , p u e d e haber neutrfilos) ( M I R 0 1 0 2 , 2 9 ) y m e n o s d e l 5 % d e clulas m e s o t e l i a l e s . La g l u c o s a p u e d e ser m e n o r d e 6 0 m g / d l . Para el diagnstico d e p l e u r i t i s t u b e r c u l o s a p u e d e ser til la determinacin d e A D A (valor lmite: 4 3 U/l, p e r o t i e n e falsos p o s i t i v o s c o m o el e m p i e m a , la artritis r e u m a t o i d e y el d e r r a m e t u m o r a l ) , y el interfern y (ms especfico). La reaccin en c a d e n a d e la p o l i m e r a s a (PCR) e n busca d e A D N d e M. tuberculosis est d i s p o n i b l e en m u c h o s c e n t r o s y c o n f i e r e u n a alta r e n t a b i l i d a d diagnstica. El diagnstico d e p l e u r i t i s t u b e r c u l o s a se establece g e n e r a l m e n t e c o n la b i o p s i a p l e u r a l c e r r a d a (ya q u e slo c r e c e en el c u l t i v o en el 1 5 - 2 5 % d e casos) ( M I R 0 6 - 0 7 , 4 8 ; M I R 0 4 - 0 5 , 4 6 ; M I R 0 3 - 0 4 , 2 1 9 ; M I R 989 9 F , 2 7 ) . Puede aceptarse el diagnstico d e t u b e r c u l o s i s p l e u r a l sin r e a l i z a r b i o p s i a s i e m p r e q u e se o b j e t i v e u n d e r r a m e p l e u r a l e x u d a d o c o n p r e d o m i n i o d e l i n f o c i t o s y A D A e l e v a d o en u n p a c i e n t e m e n o r d e 3 0 aos c o n M a n t o u x p o s i t i v o . U n p o r c e n t a j e de e x u d a d o s n o d i a g n o s t i c a d o s p u e d e n p r o d u c i r s e p o r i n f e c c i o n e s vricas. Se resuelven d e m o d o espontneo. Derrame pleural por infeccin vrica
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Derrame neoplsico Los ms frecuentes son secundarios a metstasis d e c a r c i n o m a d e p u l mn, m a m a y l i n f o m a (suponen el 7 5 % entre los tres). Es el s e g u n d o t i p o d e e x u d a d o ms f r e c u e n t e . En el 1 0 % d e los pacientes n o se i d e n t i fica el t u m o r p r i m a r i o . El lquido t i e n e caractersticas d e e x u d a d o g e n e r a l m e n t e , sobre t o d o segn criterios d e L D H . Es la causa ms f r e c u e n t e de d e r r a m e hemtico. El diagnstico se realiza, en ms d e la m i t a d d e los casos, p o r la citologa del lquido p l e u r a l (segn la destreza del c i tlogo y el t i p o d e t u m o r , s i e n d o ms rentable en el a d e n o c a r c i n o m a ) . El d e r r a m e p l e u r a l m a l i g n o i n d i c a e n f e r m e d a d sistmica, y se d e b e v a lorar la q u i m i o t e r a p i a si el t u m o r p r i m a r i o es sensible. C u a n d o sta n o da resultado o n o se p u e d e realizar o si es r e c i d i v a n t e , y el d e r r a m e es sintomtico, hay q u e v a l o r a r t r a t a m i e n t o sintomtico (MIR 9 9 - 0 0 , 6 1 ) . El mtodo ms e f e c t i v o es la pleurodesis qumica, previa evacuacin del d e r r a m e (Figura 56).
lectasia, y en caso d e colocar u n drenaje, la i m p o s i b i l i d a d de r e e x p a n sin del pulmn causara u n n e u m o t o r a x p e r m a n e n t e (MIR 03-04, 2 2 4 ) .
Derrame pleural lpico Suele ser bilateral de p r e d o m i n i o i z q u i e r d o . Es u n e x u d a d o c o n u n p H y glucosa normales o levemente d i s m i n u i d o s . El m e j o r test de c r i b a d o es la deteccin d e A N A elevados en el lquido p l e u r a l . El c o m p l e m e n t o suele estar bajo en el lquido. Es diagnstico encontrar clulas LE en el lquido.
Derrame pleural reumatoideo Es p o c o h a b i t u a l , p r e d o m i n a en varones c o n n o d u l o s subcutneos. Suele ser unilateral y de p r e d o m i n i o d e r e c h o . Es u n e x u d a d o c o n p r e d o m i n i o de linfocitos, c o n p H bajo, y L D H alta. La glucosa es m e n o r de 3 0 mg/dl en el 8 0 % de los casos. El c o m p l e m e n t o es bajo y hay un ttulo alto d e factor r e u m a t o i d e . Puede c o m p o r t a r s e c o m o un pseudoquilotrax.
Derrame pleural paraneoplsico sintomtico y recidivante en ausencia de pulmn atrapado: pleurodesis qumica.
RECUERDA
Quilotrax Se d e f i n e por la presencia d e linfa en el espacio p l e u r a l . La causa ms frecuente es la rotura del c o n d u c t o torcico por t r a u m a t i s m o o ciruga, y a continuacin los tumores mediastnicos c o m o los linfomas. Es tpico el aspecto lechoso del lquido. Es diagnstico el h a l l a z g o d e q u i l o m i c r o nes en el lquido pleural o u n nivel d e triglicridos superior a 1 1 0 m g / di en lquido p l e u r a l . El t r a t a m i e n t o i n c l u y e , i n d e p e n d i e n t e m e n t e de la causa, drenaje, administracin d e octretido y nutricin parenteral total o nutricin rica en triglicridos d e cadena m e d i a (que pasan desde la luz intestinal a la sangre d i r e c t a m e n t e , sin pasar por la linfa). Si es secundario a infiltracin neoplsica, es subsidiario d e q u i m i o t e r a p i a y/o radioterapia segn el t u m o r p r i m a r i o . Si es secundario a t r a u m a t i s m o , quirrgico o no, se c o l o c a drenaje endotorcico, pues al reexpandir el pulmn c o n frecuencia cicatriza, pero si en diez o q u i n c e das n o m e j o r a , se procede a la ligadura quirrgica del c o n d u c t o torcico (MIR 06-07, 39).
Es necesaria la comprobacin radiolgica d e q u e ambas pleuras estn en c o n t a c t o entre s. Puede realizarse c o n diversas sustancias: T e t r a c i c l i n a . Es u n mtodo d o l o r o s o y n o se e n c u e n t r a d i s p o n i b l e en casi ningn c e n t r o . Prcticamente ya n o se e m p l e a . Talco. Es el agente de eleccin. Se realiza en f o r m a de suspensin a travs del t u b o de drenaje torcico, o en f o r m a d e nebulizacin m e diante toracoscopia o toracotoma. El inconveniente q u e presenta es el de poder dar lugar a una reaccin granulomatosa de c u e r p o extrao. B l e o m i c i n a . Es la q u e presenta m a y o r ndice de recidivas. C o m o alternativa a la pleurodesis qumica se p u e d e considerar la utilizacin d e u n catter t u n e l i z a d o . Tiene u n aspecto macroscpico similar al del quilotrax, a u n q u e es m e nos frecuente. Suelen ser derrames d e larga evolucin, por lo q u e la mayora d e los pacientes presentan superficies pleurales engrosadas y, a veces, calcificadas. Las causas ms frecuentes son la artritis r e u m a t o i d e y la tuberculosis. El lquido presenta colesterol elevado (> 2 5 0 mg/dl) y, a veces, cristales d e c o l e s t e r o l . El t r a t a m i e n t o es el de la e n f e r m e d a d subyacente. Pocas veces requiere drenaje o decorticacin (si el p a c i e n t e
Q RECUERDA E x u d a d o l i n f o c i t a r i o c o n g l u c o s a m u y baja ( < 3 0 m g / d l ) y p H b a j o : a r t r i tis r e u m a t o i d e . En el e m p i e m a , sin e m b a r g o , p r e d o m i n a n los neutrfilos y e n la T B C , pese a t e n e r u n e x u d a d o l i n f o c i t o , la g l u c o s a t i e n e v a l o r e s ms altos (< 6 0 m g / d l ) .
Pseudoquilotrax
Antes d e realizar u n intento d e snfisis p l e u r a l , se ha d e c o m p r o b a r q u e en la radiologa n o existe desviacin del m e d i a s t i n o hacia el lado del d e rrame, pues eso indicara q u e existe u n a obstruccin b r o n q u i a l c o n ate84
minucin d e la c a p a c i d a d v e n t i l a t o r i a . La repercusin clnica d e p e n d e de la reserva v e n t i l a t o r i a del p a c i e n t e y del grado d e c o l a p s o p u l m o n a r . D e este m o d o , u n pequeo n e u m o t o r a x e n u n p a c i e n t e d e EPOC grave p u e d e i n d u c i r u n a i n s u f i c i e n c i a respiratoria grave.
Tipos
Traumtico Se p r o d u c e p o r u n t r a u m a t i s m o a b i e r t o (heridas penetrantes) (MIR 080 9 , 38) o c e r r a d o (traumatismos cerrados). U n a subeategora es el iatrognico, q u e se p r o d u c e tras m a n i o b r a s diagnsticas y teraputicas sobre el pulmn, s i e n d o las causas ms frecuentes la puncin transtorcica y el acceso a vas centrales.
Espontneo El diagnstico suele requerir t o r a c o s c o p i a , e i n c l u s o e n m u c h o s casos toracotoma, ya q u e la b i o p s i a cerrada n o suele d i s c e r n i r entre a d e n o c a r c i n o m a y esta neoplasia. Hasta el m o m e n t o , n o hay ningn tratam i e n t o satisfactorio, a u n q u e se ha p r o b a d o c o n r a d i o t e r a p i a , q u i m i o t e rapia y ciruga r a d i c a l . Puede precisarse pleurodesis. O c u r r e sin t r a u m a t i s m o p r e v i o . Se s u b d i v i d e e n : P r i m a r i o : se p r o d u c e sin e n f e r m e d a d p u l m o n a r p r e v i a c o n o c i d a . A p a r e c e e n t r e los 2 0 - 4 0 aos, c o n p r e d o m i n i o p o r el sexo m a s c u l i n o . Los p a c i e n t e s suelen ser altos, d e l g a d o s y c o n f r e c u e n c i a f u m a d o r e s , a u n q u e el t a b a c o n o i n t e r v i e n e e n su p a t o g e n i a . Se p r o d u c e p o r r u p t u r a d e b u l l a s apicales s u b p l e u r a l e s (enfisema paraseptal). R e c i d i v a e n la m i t a d d e los casos ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 1 ; M I R 99-00, 62). S e c u n d a r i o : o c u r r e e n pacientes c o n e n f e r m e d a d p u l m o n a r previa c o n o c i d a , s i e n d o la causa ms f r e c u e n t e la EPOC, y p r e d o m i n a e n ancianos.
Hipertensivo Es u n a complicacin m u y grave q u e o c u r r e d e f o r m a aguda, d o n d e se p r o d u c e u n m e c a n i s m o v a l v u l a r q u e p e r m i t e la entrada d e aire e n la c a v i d a d pleural pero i m p i d e su salida, producindose, p o r tanto, u n c o lapso p u l m o n a r total c o n d e s p l a z a m i e n t o contralateral d e l m e d i a s t i n o .
Figura 5 7 . M e s o t e l i o m a p l e u r a l m a l i g n o
Mesotelioma benigno
Es u n raro t u m o r q u e n o parece relacionarse c o n la exposicin a asbesto. Su o r i g e n son las clulas subserosas m u l t i p o t e n c i a l e s . Suele ser asintomtico. Se asocia a dos sndromes paraneoplsicos, q u e son la h i p o g l u c e m i a (por secrecin d e u n a sustancia insulina-Mee) y la osteoartropata hipertrfica. Presentan d e r r a m e el 1 0 % d e los casos. El diagnstico se suele hacer c o n toracotoma y el t r a t a m i e n t o quirrgico es eficaz (vase Figura 5 9 ) .
aos. Es f r e c u e n t e la r e c i d i v a .
Clnica
Suele existir d o l o r torcico sbito y disnea, j u n t o c o n manifestaciones vegetativas c o m o sudoracin, t a q u i c a r d i a y p a l i d e z . En la exploracin fsica suele haber t i m p a n i s m o y disminucin, o i n c l u s o abolicin, d e l m u r m u l l o vesicular.
Diagnstico
16.3. Neumotorax
Es la entrada d e aire e n el espacio p l e u r a l , q u e despega ambas superficies serosas y p r o v o c a u n c o l a p s o p u l m o n a r , p o r l o q u e p r o d u c e d i s -
El diagnstico se c o n f i r m a c o n la radiografa de trax e n inspiracin y espiracin mxima, e s p e c i a l m e n t e til en n e u m o t o r a x de pequeo tamao (esta tcnica tambin se p u e d e e m p l e a r e n el diagnstico d e c u e r p o s extraos b r o n q u i a l e s ) ( M I R 0 0 - 0 1 , 181 -PD; M I R 98-99, 14). Se 85
r e c o m i e n d a la realizacin d e T C torcica para el diagnstico c u a n d o los hallazgos d e la radiografa d e trax n o son claros: e n f e r m e d a d p u l m o n a r h u l l o s a , radiografa artefactada p o r enfisema subcutneo, etc.
Retirada del t u b o de drenaje torcico: el t u b o torcico se p u e d e retirar c u a n d o la radiografa d e trax demuestre expansin p u l m o n a r c o m p l e t a y n o exista fuga area, tras s u p r i m i r la aspiracin c o n t i n u a si se estaba u t i l i z a n d o . A u n q u e n o existe a c u e r d o g e n e r a l i z a d o , a l gunos autores r e c o m i e n d a n realizar u n a radiografa para d e m o s t r a r
Clculo del t a m a o del neumotorax El v o l u m e n de u n n e u m o t o r a x es p r o p o r c i o n a l al c u b o d e la relacin entre el dimetro del pulmn y el dimetro del hemitrax. Los mtodos para c a l c u l a r c o n e x a c t i t u d el tamao d e u n n e u m o t o r a x son m u y e n gorrosos y carecen, p o r t a n t o , d e u t i l i d a d prctica. En la prctica clnica se u t i l i z a la radiografa d e trax. Existen dos mtodos descritos: 1) el p r o p u e s t o por el American College o Chest Physicians, q u e clasifica a u n n e u m o t o r a x c o m o pequeo c u a n d o la distancia entre el pex del pulmn y la cpula d e la pared torcica es < 3 c m , y c o m o grande en caso c o n t r a r i o , y 2) el propuesto por la British Thoracic Society, q u e lo clasifica c o m o pequeo c u a n d o el n e u m o t o r a x f o r m a u n a n i l l o alrededor del pulmn d e menos d e 2 c m desde el b o r d e del pulmn hasta la pared torcica, y c o m o grande en caso c o n t r a r i o (Tabla 2 3 ) . A m b o s mtodos p u e d e n ser u t i l i z a d o s , solos o en combinacin, d e p e n d i e n d o del caso clnico c o n c r e t o . C u a n d o es precisa una estimacin ms exacta del tamao de u n n e u m o t o r a x se debe realizar u n a TC torcica.
PEQUEO GRANDE
ausencia d e n e u m o t o r a x tras m a n t e n e r c l a m p a d o el t u b o torcico d u r a n t e 5-12 horas. Fuga area persistente: en este caso se r e c o m i e n d a m a n t e n e r el t u b o torcico bajo aspiracin c o n t i n u a d u r a n t e tres das. Si la fuga area persiste d u r a n t e ms de tres das se d e b e considerar la realizacin de t o r a c o s c o p i a (o toracotoma) para el cierre quirrgico d e la fstula y realizacin d e pleurodesis. En pacientes c o n e l e v a d o riesgo q u i rrgico o q u e rechacen la ciruga se d e b e considerar la realizacin de pleurodesis qumica i n s t i l a n d o la sustancia esclerosante a travs d e l t u b o torcico. Prevencin d e la r e c u r r e n c i a : se d e b e realizar u n p r o c e d i m i e n t o para p r e v e n i r la r e c u r r e n c i a en los casos d e s e g u n d o e p i s o d i o o d e p r i m e r e p i s o d i o bilateral simultneo. Se p u e d e considerar, tras u n p r i m e r e p i s o d i o u n i l a t e r a l , en a q u e l l o s pacientes q u e t i e n e n u n a profesin o a c t i v i d a d d e riesgo (buceadores, p i l o t o s , etc.). El p r o c e d i m i e n t o d e eleccin es la t o r a c o s c o p i a para reseccin d e las bullas subpleurales y pleurodesis. En pacientes c o n e l e v a d o riesgo quirrgico o q u e rechacen la ciruga se p u e d e realizar pleurodesis qumica a travs del t u b o torcico.
< 3 cm
>3cm
ACCP
jjtk
BTS
p a c i e n t e c o n n e u m o t o r a x m u y pequeo (estrictamente apical) y asintomtico. En el resto de los pacientes es necesaria la realizacin d e : 1) aspiracin s i m p l e o catter c o n vlvula de H e i m l i c h , en pacientes
< 2 cm > 2 cm
menores d e 5 0 aos c o n n e u m o t o r a x pequeo y sntomas mnimos, o 2) colocacin d e t u b o de d r e n a j e torcico en pacientes mayores de 5 0 aos o c o n n e u m o t o r a x g r a n d e o sintomtico. La mayora d e los a u t o res r e c o m i e n d a n , tras u n p r i m e r e p i s o d i o , la realizacin d e u n p r o c e d i m i e n t o para p r e v e n i r la r e c u r r e n c i a . El q u e est a c o n s e j a d o es la t o racoscopia mdica o quirrgica (o la minitoracotoma) c o n realizacin de pleurodesis, salvo en pacientes c o n e l e v a d o riesgo quirrgico o q u e rechacen la ciruga, en los q u e se p u e d e realizar pleurodesis qumica a travs del t u b o torcico.
Tratamiento
Neumotorax espontneo primario (MIR 08-09,44; MIR 08-09,45)
Neumotorax traumtico N e u m o t o r a x p e q u e o c o n sntomas m n i m o s : o b s e r v a c i n d u r a n t e 3-6 h o r a s p a r a d e s c a r t a r progresin d e l n e u m o t o r a x . N o r e q u i e r e n hospitalizacin si n o se d e m u e s t r a progresin. D u r a n te el p e r i o d o d e o b s e r v a c i n se r e c o m i e n d a la o x i g e n o t e r a p i a c o n a l t o f l u j o ( 1 0 l/min), y a q u e u n a e l e v a d a c o n c e n t r a c i n d e o x g e n o r e d u c e la presin p a r c i a l d e nitrgeno, l o q u e d i s m i n u y e la presin p a r c i a l e n los c a p i l a r e s p l e u r a l e s y a u m e n t a el g r a d i e n t e d e presin e n t r e los c a p i l a r e s p l e u r a l e s y la c a v i d a d p l e u r a l , m u l t i p l i c a n d o p o r c u a t r o la v e l o c i d a d d e reabsorcin del neumotorax. N e u m o t o r a x g r a n d e o sintomtico: requiere hospitalizacin. Paciente clnicamente estable: aspiracin s i m p l e o colocacin de u n catter c o n vlvula u n i d i r e c c i o n a l ( H e i m l i c h ) integrada. Si fracasa, colocacin d e u n t u b o d e drenaje torcico c o n sello de agua. C u a n d o se c o l o c a u n t u b o d e d r e n a j e torcico no es necesaria la conexin a u n sistema d e aspiracin c o n t i n u a salvo q u e n o se consiga rpidamente la expansin p u l m o n a r . Paciente clnicamente inestable: colocacin d e un t u b o d e d r e naje torcico. 86 Neumotorax hipertensivo (a tensin) Es una e m e r g e n c i a mdica. Se d e b e insertar d e i n m e d i a t o u n catter en el espacio p l e u r a l a travs del s e g u n d o espacio intercostal anterior, lnea axilar m e d i a , hasta q u e se p u e d a c o l o c a r u n t u b o d e d r e n a j e torc i c o (MIR 0 4 - 0 5 , 5 0 ; MIR 98-99F, 3 3 ) . Neumotorax catamenial Salvo el n e u m o t o r a x iatrognico pequeo y c o n mnimos sntomas, q u e se p u e d e m a n e j a r c o n observacin o aspiracin s i m p l e , el n e u m o t o r a x traumtico suele requerir la colocacin d e u n t u b o d e drenaje torcico, q u e es i m p r e s c i n d i b l e s i e m p r e q u e , c o m o o c u r r e c o n f r e c u e n c i a , al n e u m o t o r a x se asocie hemotrax (hemoneumotrax).
Se trata c o n a n o v u l a t o r i o s , y si r e c i d i v a , pleurodesis.
Mujer de 64 aos, ingresada por neumona en lbulo inferior derecho, en tratamiento con antibitico emprico. Presenta una evolucin trpida los das posteriores al ingreso, con persistencia de la fiebre, disnea y dolor de caractersticas pleurticas en hemitrax derecho. La radiografa de trax presenta veladura de la mitad inferior del hemitrax derecho, compatible con derrame pleural. Se realiza toracocentesis diagnstica, obtenindose un lquido claro de aspecto seroso, con un p H 6,95, LDH 200, glucosa 30, y el Gram del lquido es negativo. Cul de las siguientes sera la actitud correcta a seguir en este momento? 1) 2) 3) 4) 5) Mantener el mismo tratamiento antibitico y nueva toracocentesis diagnstica en 24 horas. Cambiar el tratamiento antibitico empricamente, a la espera de los cultivos del lquido pleural. Colocacin de un tubo de drenaje pleural. Solicitar una broncoscopia urgente para toma de muestras y cultivo microbiolgico de las mismas. Las caractersticas del lquido son compatibles con un trasudado, por lo que debera iniciarse tratamiento con diurticos ante la sospecha de una insuficiencia cardaca.
Varn de 40 aos de edad que acude a Urgencias por cuadro clnico de dos semanas de evolucin de febrcula, sudoracin nocturna y dolor torcico de caractersticas pleurticas en hemitrax izquierdo. En la exploracin fsica usted objetiva una disminucin del m u r m u l l o vesicular en el tercio inferior del hemitrax izquierdo. La radiografa de trax se muestra en la Imagen. En la toracocentesis diagnstica se obtiene un lquido pleural amarillento con las siguientes determinaciones: p H 7,28; cociente protenas LP/suero 0,7; cociente LDH LP/suero 0,9; celularidad con 8 5 % de linfocitos; A D A 76 U/L. Seale la respuesta correcta:
1) Se trata de un trasudado. Hay que comenzar tratamiento diurtico. 2) Hay que realizar biopsia pleural cerrada. 3) Se trata de una tuberculosis pleural. Hay que comenzar tratamiento especfico. 4) Se trata de un derrame pleural paraneumnico. Hay que colocar un tubo de drenaje torcico. 5) Hay que repetir la toracocentesis diagnstica para vigilar la evolucin del p H del lquido pleural, colocando un tubo de drenaje torcico si disminuye por debajo de 7,20 RC: 2
87
17.
ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO
Aspectos esenciales
Tema poco relevante. Conviene saberse bien la divisin anatmica del mediastino, las causas ms frecuentes en cada compartimento, lo sndromes paraneoplsicos asociados y las caractersticas radiolgicas.
Los t u m o r e s mediastnicos ms f r e c u e n t e s s o n los neurognicos, s i t u a d o s e n m e d i a s t i n o p o s t e r i o r . Sin e m b a r g o , e l m e d i a s t i n o a n t e r i o r es el c o m p a r t i m e n t o d o n d e c o n m a y o r f r e c u e n c i a a p a r e c e n masas m e diastnicas. Los t i m o m a s , los ms f r e c u e n t e s e n el m e d i a s t i n o a n t e r i o r , se a s o c i a n a m i a s t e n i a gravis, o hipogammaglobulinemia. La c a u s a ms f r e c u e n t e d e m e d i a s t i n i t i s a g u d a es la perforacin esofgica. a p l a s i a d e serie r o j a
Anatoma
Desde el p u n t o d e vista clnico, el m e d i a s t i n o se d i v i d e e n tres c o m p a r t i m e n t o s (anatmicamente, el anterior se d i v i d e e n superior y anterior) (Figura 5 8 ) : Anterior (por d e l a n t e y e n c i m a d e l corazn): c o n t i e n e t i m o , c u a l q u i e r extensin intratorcica d e t i r o i d e s o paratiroides, a r c o artico y sus ramas, venas i n n o m i n a d a s , vasos y ganglios linfticos. C o r r e s p o n d e a l o q u e anatmicamente son dos c o m p a r t i m e n t o s : el anterior y el superior. M e d i o (inferoposterior al anterior): c o n t i e n e corazn y p e r i c a r d i o , trquea, h i l i o s p u l m o n a r e s , a l g u n o s g a n glios linfticos y los nervios frnico y vago). Posterior (mrgenes vertebrales): c o n t i e n e esfago, aorta descendente, v e n a cigos y hemicigos, c o n d u c t o torcico, ganglios linfticos, nerv i o v a g o y cadena simptica.
Clavcula Mediastino
superior
88
^ f "
Diagnstico
La T C y la R M son las tcnicas d e i m a g e n ms sensibles (Figuras 6 0 y
61).
Figura 59. Radiografa p o s t e r o a n t e r i o r y lateral d e u n p a c i e n t e c o n u n t u m o r neurognico d e l m e d i a s t i n o p o s t e r i o r Figura 6 0 . TC d e masa mediastnica (corte axial)
COMPARTIMENTO
MASA
CARACTERSTICAS La ms f r e c u e n t e d e l c o m p a r t i m e n t o Asociaciones:
Timo
Los ms f r e c u e n t e s d e l c o m p a r t i m e n t o
Linfoma Hernia d e M o r g a g n i D e n e r v i o s perifricos: n e u r o f i b r o m a D e los g a n g l i o s simpticos: Posterior Ganglioneuroma Neuroblastoma Paraganglioma Feocromocitoma Todos ellos s o n t u m o r e s neurgenos Los ms f r e c u e n t e s d e l c o m p a r t i m e n t o Localizacin ms f r e c u e n t e : ngulo cardiofrnico d e r e c h o
D e los p a r a g a n g l l o s :
Linfoma Esfago Quistes entricos Otros: P s e u d o q u i s t e pancretico Hernia d e B o c h d a l e c k Meningocele Hematopoyesis extramedular Tabla 24. Masas mediastnicas
89
RECUERDA M a s a e n m e d i a s t i n o a n t e r i o r c o n c a l c i o e n su i n t e r i o r : t e r a t o m a .
En los t i m o m a s es d e e s p e c i a l
inters la ciruga, ya q u e el c r i t e r i o
se
realiza timectoma, pese a n o estar a u m e n t a d o d e tamao. S i e m p r e q u e el p a c i e n t e presente u n t i m o m a a s o c i a d o , est i n d i c a d a su reseccin p o r el riesgo d e agresin l o c a l . C u a n d o n o existe t i m o m a , pero existe miastenia gravis, y los 55 aos. se i n d i c a la ciruga en las formas d e miastenia g e n e r a l i z a d a en pacientes c o n edades c o m p r e n d i d a s entre la p u b e r t a d
17.2. Infecciones
Mediastinitis aguda
Lo ms f r e c u e n t e es q u e sea u n a complicacin postquirrgica o b i e n se d e b a a u n a rotura esofgica. La rotura esofgica, a su v e z , p u e d e ser espontnea tras u n vmito (sndrome d e Boerhaave) o p o r t r a u m a t i s m o o instrumentacin (esofagoscopia la ms f r e c u e n t e (MIR 99-00F, 34), y tambin sondas, balones, dilatadores...). La mediastinitis hemorrgica es u n a rara complicacin d e l c a r b u n c o . El diagnstico d e f i n i t i v o se suele realizar c o n tcnicas invasivas, pues las muestras o b t e n i d a s p o r PAAF nicamente a p o r t a n u n a a p r o x i m a cin citolgica. As, los t u m o r e s b e n i g n o s se suelen d i a g n o s t i c a r e n la p i e z a o b t e n i d a de u n a ciruga c o n intencin c u r a t i v a , sin necesidad d e diagnstico histolgico p r e v i o a la intervencin. A n t e la sospecha d e m a l i g n i d a d , se realiza ciruga c o n intencin d i a g nstica c o n t o m a d e biopsias. El abordaje diagnstico de las masas d e m e d i a s t i n o anterior se realizar p o r mediastinotoma; el d e las masas d e mediastino m e d i o requerir mediastinoscopia, y las masas situadas en el mediastino posterior se evaluarn por v i d e o t o r a c o s c o p i a . Si la sospecha es q u e se trata d e u n t u m o r metastsico, puede intentarse la PAAF para c o n f i r m a r l o . U n dato radiolgico d e inters es la t e n d e n c i a del teratoma a calcificarse. Puede ser una m e d i a s t i n i t i s g r a n u l o m a t o s a q u e progresa hacia m e d i a s tinitis f i b r o s a n t e o u n proceso d e fibrosis i n i c i a l asociada a distintas etiologas (Tabla 2 5 ) . La clnica t i e n e u n i n i c i o b r u s c o c o n f i e b r e , t a q u i c a r d i a , t a q u i p n e a , e n f i s e m a subcutneo y s i g n o d e H a m m a n e n la auscultacin ( c r u j i d o sincrnico c o n el l a t i d o c a r d a c o e n decbito lateral i z q u i e r d o ) . El t r a t a m i e n t o consiste en el drenaje quirrgico i n m e d i a t o , reposo d i gestivo y antibiticos, q u e si se hace en las p r i m e r a s 2 4 horas, r e d u c e la m o r t a l i d a d d e l 7 5 % al 2 5 % .
Mediastinitis crnica
TIPO Q RECUERDA Las c u a t r o T d e las masas mediastnicas a n t e r i o r e s : T i r o i d e s , T i m o m a , Teratoma y Terrible linfoma. Mediastinitis granulomatosa
ETIOLOGA
CLNICA
TRATAMIENTO
Histoplasmosis Tuberculosis
Asintomtica \
\
Frmacos (metisergida) Fibrosis mediastnica Silicosis Sfilis Radiacin Tumores malignos Tabla 25. Mediastinitis crnica Sndrome d e cava s u p e r i o r
\
\
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e eleccin d e las masas mediastnicas es la extirpacin quirrgica, a excepcin d e los l i n f o m a s , g e r m i n o m a s y c a r c i n o m a mediastnico (radioterapia y/o q u i m i o t e r a p i a ) . 90
17.3. Neumomediastino
Se p r o d u c e p o r r o t u r a d e a l v e o l o s o bullas al intersticio mediastnico o por lesin d e la va area p r i n c i p a l o del esfago a su paso p o r esta estructura anatmica.
El s i g n o d e H a m m a n (auscultacin d e u n c r u j i d o sincrnico c o n el l a t i d o cardaco) es tpico, as c o m o el e n f i s e m a subcutneo en yugulum. Suele ser asintomtico. Se r e a b s o r b e antes si se s o m e t e al
2
p a c i e n t e a respiracin c o n u n a F i 0 nales.
e l e v a d a . Si p r o d u c e compresin,
Mujer de 38 aos, asintomtica, a quien, en la primera radiografa rutinaria laboral que se le practica, se le descubre la existencia de una imagen tumoral en mediastino anterior, bien delimitada, de 15 cm de dimetro mayor. En la tomografa se observa que la masa tumoral tiene distintas densidades, con zonas diseminadas de calcificacin. El diagnstico ms probable es:
1) 2) 3) 4) 5)
RC:2
91
18.
ENFERMEDADES DEL DIAFRAGMA
r
Aspectos esenciales
Tema marginal. Con el estudio de los aspectos esenciales puede ser suficiente.
rjj
Parlisis bilateral
Las causas ms frecuentes son las lesiones m e d u l a r e s altas y los t r a u m a t i s m o s torcicos. Tambin la o r i g i n a n la esclerosis mltiple y enfermedades musculares. T i e n e n intensa disnea, q u e e m p e o r a al a d o p t a r el decbito. La C V est d i s m i n u i d a , sobre t o d o en decbito s u p i n o , y hay h i p e r c a p n i a . El t r a t a m i e n t o es la ventilacin mecnica n o invasiva, y si el n e r v i o frnico est i n t a c t o , el marcapasos diafragmtico.
92
Hernia de Morgagni
Se l o c a l i z a en la z o n a a n t e r i o r del trax, g e n e r a l m e n t e c o m o u n a masa q u e o c u p a el ngulo cardiofrnico d e r e c h o . O c u r r e c o n m a y o r frec u e n c i a en adultos obesos. Puede c o n t e n e r grasa e p i p l o i c a , i n t e s t i n o , estmago o hgado. El diagnstico de las hernias del d i a f r a g m a se realiza c o n la T C del trax o c o n radiologa c o n contraste. C u a n d o son sintomticas se d e b e n intervenir. La eventracin d e l d i a f r a g m a consiste en una elevacin del h e m i d i a fragma p o r u n d e s a r r o l l o i n c o m p l e t o d e l msculo o p o r atrofia l o c a l i zada q u e p r e d o m i n a en adultos obesos y es asintomtica.
Hiato esofgico
Agujero de Morgagni
Agujero de Bochdalek
93
19.
NEOPLASIAS PULMONARES
MIR
Tema fundamental. Es imprescindible conocer muy bien la clasificacin T N M . Es el aspecto ms preguntado y dicta el tratamiento. Los aspectos esenciales habrn de guiar en los datos clnicos que se deben conocer. No hay que olvidar la valoracin preoperatoria y el tratamiento. [~~| [~2~) J~J [~4~| [~5~j El a d e n o c a r c i n o m a es el t i p o histolgico ms f r e c u e n t e .
Aspectos esenciales
19.1.Tumores malignos
Generalidades
A u n q u e las metstasis p u l m o n a r e s d e t u m o r e s d e otras l o c a l i z a c i o n e s s o n m u y frecuentes, el pulmn es u n o d e los p o c o s rganos en q u e son ms habituales los t u m o r e s p r i m a r i o s q u e los metastsicos. M s d e l 9 0 % d e las neoplasias p u l m o n a r e s p r i m a r i a s son t u m o r e s m a l i g n o s .
Anatoma patolgica
Existen c u a t r o variedades histolgicas f u n d a m e n t a l e s d e t u m o r e s m a l i g n o s , q u e son el c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e (escamoso, e s p i n o c e l u l a r ) ; el c a r c i n o m a anaplsico de clulas pequeas (de clulas en g r a n o d e a v e n a , oat cel) o microctico; el a d e n o c a r c i n o m a (que i n c l u y e el b r o n q u i o l o a l v e o l a r , q u e se o r i g i n a en los septos alveolares) y el c a r c i n o m a anaplsico d e clulas grandes. El t i p o histolgico ms f r e c u e n t e e n Espaa es el a d e n o c a r c i n o m a , mientras q u e el d e peor pronstico es el microctico. Es f u n d a m e n t a l la diferenciacin e n t r e el c a r c i n o m a d e (JJ Preguntas clulas pequeas (CCP) y los otros tres subtipos, q u e c o m p o n e n el g r u p o d e c a r c i n o m a s n o d e clulas pequeas (CNCP), ya q u e i m p l i c a u n a a c t i t u d teraputica d i f e r e n t e (MIR 97-98, 1 5 8 ) . El e p i d e r m o i d e es el q u e c o n ms f r e c u e n c i a se c a v i t a (ms d e l 2 0 % ) , y el d e clulas grandes tambin l o hace c o n a s i d u i d a d (cercano al 2 0 % ) .
10, 13, 14, 15, 53, MIR 0957 09, 19, 43, 51 MIR 08MIR 07- 08, 39, 47, 50, 257 -MIR 05- 06, 46, 49 05, 49, 51 - MIR 0404, 226, 229 - MIR 0303, 167, 253 - MIR 02-MIR 01- 02, 33, 34, 149 0 MIR 00- 1 , 30, 3 1 , 32, 35, 41 01 MIR 00- F, 30, 34 00, 60, 64 MIR 9900F, 27, 252 - MIR 9999, 15 - MIR 98-MIR 98- 99F, 36, 38, 39 98, 1 50, 156, 158 MIR 97-
Etiologa
El cncer de pulmn es el segundo t u m o r m a l i g n o ms frecuente (superado en el h o m b r e p o r el cncer d e prstata y e n la m u j e r p o r el de m a m a ) , sin e m b a r g o , es la p r i m e r a causa de muerte por t u m o r e s malignos, tanto en el h o m -
94
bre c o m o en la m u j e r . A pesar d e los grandes avances en el diagnstico y t r a t a m i e n t o , la s u p e r v i v e n c i a a los c i n c o aos slo alcanza el 1 2 - 1 5 % . Existe una clara relacin entre el c o n s u m o de t a b a c o , sobre t o d o d e cigarrillos, y el cncer d e pulmn. Esta asociacin se observa en el 9 0 % de los pacientes. A l g u n o s c o n t a m i n a n t e s ambientales, c o m o el asbesto o el radn, son tambin factores d e riesgo para desarrollar una neoplasia p u l m o n a r , y adems p o t e n c i a n el efecto carcinognico del t a b a c o . El riesgo relativo a u m e n t a ms d e diez veces en los f u m a d o r e s activos y 1,5 veces en los q u e durante aos son " f u m a d o r e s pasivos". H a y clara relacin entre el riesgo de aparicin y la tasa de m o r t a l i d a d por c a r c i n o m a p u l m o n a r c o n la c a n t i d a d total d e cigarrillos f u m a d o s . A l dejar d e fumar, d i s m i n u y e el riesgo, y a los q u i n c e aos, se a p r o x i m a al d e los n o fumadores, a u n q u e nunca llega a ser igual al d e u n n o f u m a d o r . Presenta su mxima i n c i d e n c i a entre los 5 5 y 65 aos, es ms f r e c u e n t e en h o m b r e s , a u n q u e la i n c i d e n c i a en mujeres ha a u m e n t a d o d e m a n e ra c o n s i d e r a b l e . El a d e n o c a r c i n o m a es el ms h a b i t u a l en pacientes jvenes (< 4 5 aos), en mujeres o en a q u e l l o s q u e n u n c a han f u m a d o . Este t u m o r p u e d e asentar sobre zonas cicatrizales, p o r e j e m p l o , tuberculosas, y t i e n e ms t e n d e n c i a q u e el resto d e los C N C P a d i s e m i n a r s e p o r va sangunea (si b i e n el q u e ms l o h a c e es el o a t ce/7). N o existe una patrn d e herencia m e n d e l i a n o en el cncer d e pulmn, a u n q u e se ha observado una i n c i d e n c i a superior en aquellos pacientes c o n c a p a c i d a d para i n d u c i r la e n z i m a P-450. Las clulas tumorales presentan lesiones genticas adquiridas q u e i n d u c e n la activacin d e oncogenes (myc para el oaf cell, ras para el adenocarcinoma...) e inhibicin de antioncogenes ( p 5 3 , rb, etc.). La alteracin gentica ms frecuente es la mutacin del p-53, mientras q u e el c r o m o s o m a q u e c o n m a y o r frec u e n c i a se encuentra alterado es el 3 p . Tambin parece haber u n increm e n t o d e riesgo en pacientes c o n EPOC y fibrosis p u l m o n a r idioptica.
El sntoma ms frecuente es la tos. Los t u m o r e s centrales pro-ducen a u m e n t o d e la tos, expectoracin h e m o p t o i c a (en fumadores mayores d e 4 0 aos es indicacin de b r o n c o s c o p i a , a u n q u e la radiografa sea normal) (MIR 0 0 - 0 1 , 34). Si es de m a y o r tamao, p u e d e originar atelectasia por la obstruccin c o m p l e t a d e la luz b r o n q u i a l (el c a r c i n o m a p u l m o n a r es la causa ms frecuente d e atelectasia) y p u e d e infectarse el parnquim a distal, producindose u n a n e u m o n i t i s obstructiva c o n fiebre y tos p r o d u c t i v a , q u e n o se resuelve t o t a l m e n t e c o n el t r a t a m i e n t o antibitico o es r e c i d i v a n t e en la m i s m a localizacin (MIR 98-99F, 36). A veces, hay disnea, sibilancias y estridor. Los t u m o r e s perifricos g e n e r a l m e n t e n o dan sntomas hasta fases
avanzadas, en q u e p u e d e n p r o d u c i r d o l o r p o r afectacin d e la p l e u r a o la pared costal y d e r r a m e p l e u r a l m a l i g n o (el q u e l o hace c o n ms frec u e n c i a es el a d e n o c a r c i n o m a ) (MIR 0 0 - 0 1 , 31). C o n cierta f r e c u e n c i a s u p o n e n u n h a l l a z g o en una radiografa, c o m o u n n o d u l o p u l m o n a r solitario. El c a r c i n o m a b r o n q u i o l o a l v e o l a r t i e n d e a d i s e m i n a r s e p o r va b r o n q u i a l , p o r l o q u e p u e d e presentarse c o m o masa perifrica nica o mltiple o c o m o u n i n f i l t r a d o alveolar d i f u s o . D a d a su localizacin en la z o n a en q u e se p r o d u c e el i n t e r c a m b i o gaseoso o r i g i n a disnea e h i p o x e m i a , c o n produccin d e esputo a b u n d a n t e .
Por invasin de estructuras adyacentes o adenopatas regionales, p u e de p r o d u c i r obstruccin t r a q u e a l , disfagia p o r compresin del esfago, disfona p o r lesin del n e r v i o larngeo recurrente (MIR 0 8 - 0 9 , 19), p a rlisis del frnico q u e p r o d u c e elevacin hemidiafragmtica, sndrome de la v e n a cava s u p e r i o r (siendo la causa ms f r e c u e n t e el c a r c i n o m a p u l m o n a r , e s p e c i a l m e n t e el oat cell) d i o c o n t a p o n a m i e n t o cardaco, etc. (MIR 09-10, 5 7 ; M I R 0 5 - 0 6 , 4 6 ; M I R 9 9 - 0 0 , 6 4 ; M I R 98-99F, 3 9 ; M I R 97-98, 1 50), invasin del p e r i c a r -
Clnica
El cncer d e pulmn p u e d e p e r m a n e c e r silente d u r a n t e meses, p o r lo q u e , en el m o m e n t o del diagnstico, slo la q u i n t a parte se e n c u e n t r a en u n estadio l o c a l i z a d o . T a n t o la clnica c o m o la radiografa d e trax d e p e n d e n d e la l o c a l i z a cin d e l t u m o r , p o r l o q u e se d i v i d e n e n c a r c i n o m a s centrales (Figura 63) o proximales (visibles mediante moide de broncoscopia) y anaplsico pequeaparecer bronquios El de adey el csuecomo a afecta-
El sndrome de Pancoast (MIR 07-08, 4 7 ; M I R 98-99, 15 ) se p r o d u c e p o r c r e c i m i e n t o l o c a l d e u n t u m o r del vrtice p u l m o n a r q u e penetra fcilmente en el c a n a l neural y destruye las races nerviosas c e r v i c a l y p r i m e r a y segunda torcicas (Figura 6 4 ) . octava
Sndrome de Horner por afectacin del simptico cervical (ganglio estrellado) Miosis Ptosis Enoftalmos Anhldrosis facial psilateral Erosin de las primeras costillas
y perifricos. El e p i d e r clulas
as suelen grandes
perifrica,
cin p l e u r a l (perifricos).
Figura 6 4 . T u m o r d e Pancoast
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Su causa ms f r e c u e n t e es el cncer d e pulmn, e s p e c i a l m e n t e el e p i d e r m o i d e . Cursa c o n d o l o r en el h o m b r o , i r r a d i a d o p o r t o d o el b o r d e c u b i t a l d e l b r a z o . A m e n u d o , coexiste c o n afectacin del simptico cervical (ganglio estrellado), p r o d u c i e n d o el sndrome de Claude-Bern a r d - H o r n e r (Figura 6 5 ) , consistente en miosis, ptosis, e n o f t a l m o s y, en ocasiones, anhidrosis ipsilateral d e la cara.
subaguda
la t r o m b o f l e b i t i s
Diagnstico
R e q u i e r e confirmacin histolgica. G e n e r a l m e n t e , la m u e s t r a se o b t i e n e m e d i a n t e b r o n c o s c o p i a y realizacin d e b i o p s i a b r o n q u i a l , si es c e n t r a l , o t r a n s b r o n q u i a l en los perifricos ( M I R 98-99F, 3 8 ) . U n a v e z d i a g n o s t i c a d o , es f u n d a m e n t a l d e t e r m i n a r la localizacin y el g r a d o d e extensin d e l t u m o r (estadificacin), as c o m o la v a l o r a cin d e la o p e r a b i l i d a d e n los p a c i e n t e s p o t e n c i a l m e n t e resecables (MIR 09-10, 13; MIR 09-10, 1 4 ; MIR 09-10, 15).
Estadificacin
La estadificacin del cncer d e pulmn es una f o r m a de clasificacin
Figura 6 5 . Sndrome d e H o r n e r ( t u m o r d e Pancoast)
La diseminacin linftica p r o d u c e adenopatas regionales c u y a e v a l u a cin es f u n d a m e n t a l para establecer el estadio, y a veces o r i g i n a una linfangitis p u l m o n a r c a r c i n o m a t o s a c o n disnea y u n patrn intersticial en la radiografa d e trax. Las metstasis hematgenas son m u y frecuentes y p u e d e n afectar a casi c u a l q u i e r rgano, p e r o sobre t o d o aparecen en hgado, c e r e b r o , hueso, mdula sea y suprarrenales, p r o d u c i e n d o clnica en esas l o c a l i z a c i o nes (dficit neurolgicos, fracturas patolgicas, colestasis matgena al pulmn c o n t r a l a t e r a l . Los sndromes paraneoplsicos son frecuentes. Los t u m o r e s q u e ms los p r o d u c e n son los microcticos (las clulas t i e n e n g r a n u l o s neurosecretores, pues d e r i v a n d e las clulas d e K u l c h i t s k y del sistema A P U D bronquial). U n t e r c i o d e los pacientes presentan sndrome c o n s t i t u c i o n a l , c o n astenia, a n o r e x i a , prdida d e peso e i n c l u s o inmunodepresin. Puede haber h i p e r c a l c e m i a e h i p o f o s f a t e m i a p o r secrecin d e u n pptido PTH-Mce ( c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e ) (MIR 97-98, 1 5 6 ) , h i p o n a t r e m i a p o r secrecin i n a d e c u a d a de A D H o del pptido natriurtico atrial (sobre t o d o , el o a t cell) (MIR 0 7 - 0 8 , 39) o h i p o p o t a s e m i a p o r secrecin ectpica d e A C T H (sobre t o d o , el microctico) (MIR 0 8 - 0 9 , 51). A p a r e c e n acropaquias (dedos en p a l i l l o d e t a m b o r ) en el 3 0 % d e los casos d e c u a l q u i e r t i p o histolgico, a u n q u e ms en el d e n o clulas pequeas (MIR 0 9 - 1 0 , 53). A veces, g e n e r a l m e n t e en a d e n o c a r c i n o m a s , hay osteoartropata hipertrfica, q u e consiste en periostitis en huesos largos c o n d o l o r y tumefaccin; c o n frecuencia se asocia a acropaquias. Puede aparecer ceguera el s n d r o m e miastnico d e E a t o n - L a m b e r t al a n a p l s i c o d e c l u l a s g r a n d e s . y la La Menos C o n v i e n e resear algunos datos d e esta clasificacin: La afectacin del p e r i c a r d i o parietal se considera T 3 , p e r o la del lquido pericrdico o p e r i c a r d i o visceral es M 1 a. El d e r r a m e pleural m a l i g n o se considera M 1 a. La afectacin del n e r v i o frnico y el sndrome d e Pancoast se c o n s i deran T 3 . La afectacin del n e r v i o recurrente, sndrome d e cava superior, compresin d e la trquea o esfago se considera T 4 , salvo q u e el t u m o r sea perifrico y sin relacin c o n estos sntomas. Si existen n o d u l o s tumorales en el m i s m o lbulo q u e el t u m o r p r i m a rio, se considera T 3 , si estn en el m i s m o pulmn pero en distinto lb u l o se considera T 4 , y si estn en el otro pulmn se considera M 1 a. Segn lo anterior, se habla d e diversos estadios t u m o r a l e s (Tabla 27) (MIR 0 5 - 0 6 , 4 9 ; M I R 0 4 - 0 5 , 4 9 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 5 3 ; M I R 0 1 - 0 2 , 3 4 ; M I R 0 0 - 0 1 , 3 5 ; MIR 00-01F, 30). Carcinoma no de clulas pequeas (CNCP) La estadificacin se realiza segn el sistema internacional T N M (Tabla 26). disociada, reaccin leucoeritroblstica, etc.). Es e x c e p c i o n a l la diseminacin heLa clasificacin ms u t i l i z a d a d i f e r e n c i a dos estadios t u m o r a l e s d e p e n d i e n d o d e si existe o n o afectacin extratorcica (ltimamente se r e c o m i e n d a u t i l i z a r tambin la clasificacin T N M ) . Enfermedad localizada. I n d i c a q u e la e n f e r m e d a d est c o n f i n a d a a u n hemitrax y a sus ganglios regionales ( c a m p o t o l e r a b l e d e r a d i o t e r a p i a torcica). C o m p r e n d e la e n f e r m e d a d c o n f i n a d a a u n h e mitrax ( i n c l u i d o s ganglios linfticos mediastnicos contralaterales), afectacin del n e r v i o recurrente y obstruccin d e la cava superior. Enfermedad a v a n z a d a . N o a b a r c a b l e p o r la r a d i o t e r a p i a (supera los lmites anteriores), es la f o r m a ms f r e c u e n t e d e presentacin. Carcinoma microctico (CCP)
retiniana, asociados
p r e f e r e n t e m e n t e al m i c r o c t i c o .
g i n e c o m a s t i a se a s o c i a
f r e c u e n t e m e n t e se o b s e r v a n o t r o s sndromes c o m o neuropatas p e 96
Tx. T u m o r p r i m a r i o q u e n o p u e d e ser e v a l u a d o , o t u m o r p r o b a d o p o r la presencia d e clulas m a l i g n a s e n e s p u t o o a s p i r a d o b r o n q u i a l , sin q u e el t u m o r sea v i s i b l e p o r i m a g e n ni p o r b r o n c o s c o p i a TO. Sin e v i d e n c i a d e t u m o r p r i m a r i o Tis. C a r c i n o m a in situ T I . T u m o r < 3 c m d e dimetro mayor, r o d e a d o p o r pulmn sano o pleura visceral, sin e v i d e n c i a broncoscpica d e invasin ms p r o x i m a l q u e el b r o n q u i o lobar (es decir, n o hay afectacin d e l b r o n q u i o p r i n c i p a l ) . Se s u b d i v i d e en: T a : t u m o r < 2 c m d e dimetro m a y o r
111
MO MO MO MO MO MO MO MO MO MO MO MO MO Mla-b
E s t a d i o Hb
T 2 . T u m o r > 3 c m p e r o < 7 c m d e dimetro mayor, o t u m o r c o n c u a l q u i e r a d e los siguientes d a t o s : Afectacin d e l b r o n q u i o p r i n c i p a l a ms d e 2 c m d e la carina t r a q u e a l Invasin d e la p l e u r a visceral Atelectasia o neumona o b s t r u c t i v a q u e se e x t i e n d a hasta la regln hillar, p e r o n o d e t o d o el pulmn. Se s u b d i v i d e e n : T: t u m o r primario - T 2 a : t u m o r > 3 c m pero < 5 c m d e dimetro m a y o r - T 2 b : t u m o r > 5 c m p e r o < 7 c m d e dimetro mayor T 3 . Cualquiera d e las s i g u i e n t e s caractersticas: - T u m o r > 7 c m d e dimetro m a y o r Invasin d i r e c t a d e c u a l q u i e r a d e las s i g u i e n t e s estructuras: p a r e d torcica ( I n c l u y e n d o t u m o r del ulcus superior), d i a f r a g m a , n e r v i o frnico, pleura mediastnica, p e r i c a r d i o parietal - T u m o r en b r o n q u i o p r i n c i p a l a m e n o s d e 2 c m de la carina t r a q u e a l , sin llegar a invadirla Neumona o b s t r u c t i v a o atelectasia d e t o d o el pulmn Presencia d e ndulo(s) t u m o r a l ( e s ) separado(s) del t u m o r p r i m a r i o p e r o en el m i s m o lbulo q u e ste T4. T u m o r d e c u a l q u i e r t a m a o q u e c u m p l a a l g u n a d e las s i g u i e n t e s caractersticas: Invasin d e c u a l q u i e r a d e lo s i g u i e n t e : m e d i a s t i n o , g r a n d e s vasos, corazn, n e r v i o recurrente, trquea, carina t r a q u e a l , esfago, c u e r p o v e r t e b r a l Presencia d e ndulo(s) t u m o r a l ( e s ) separados del t u m o r p r i m a r i o , en el m i s m o pulmn q u e ste p e r o e n d i f e r e n t e lbulo Nx. N o p u e d e evaluarse la existencia d e metstasis ganglionares regionales NO. Ausencia d e metstasis g a n g l i o n a r e s regionales N I . Metstasis e n g a n g l i o s p e r i b r o n q u i a l e s o hiliares N: g a n g l i o s regionales h o m o l a t e r a l e s (se i n c l u y e la afectacin p o r extensin directa) N2. Metstasis en g a n g l i o s mediastnicos h o m o l a t e r a l e s y/o subcarinales N3. Metstasis e n g a n g l i o s c o n t r a l a t e r a l e s (hiliares o mediastnicos), o b i e n e n g a n g l i o s escalenos o supraclavlculares ( h o m o l a t e r a l e s o contralaterales) Mx. N o p u e d e evaluarse la presencia d e metstasis a distancia MO. Ausencia d e metstasis a distancia M I . Presencia d e metstasis a d i s t a n c i a . Se s u b d i v i d e e n : M: m e t s t a s i s a distancia - M a : c u a l q u i e r a d e las s i g u i e n t e s : - Presencia d e ndulo(s) t u m o r a l ( e s ) en el pulmn c o n t r a l a t e r a l al t u m o r p r i m a r i o - Presencia d e n o d u l o s pleurales t u m o r a l e s - Existencia d e d e r r a m e pleural o pericardios maligno
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E s t a d i o Illa
T3 T4
E s t a d i o lllb E s t a d i o IV
T4 CualquIerT CualquierT
Mtodos de estadificacin
Evaluacin d e la extensin t u m o r a l en el c a r c i n o m a no microctico Evaluacin de la extensin t u m o r a l intratorcica. T C de trax y a b d o m e n superior: p e r m i t e e v a l u a r la extensin mediastnica, p l e u r a l , a la p a r e d torcica y la e x i s t e n c i a d e a d e nopatas mediastnicas patolgicas (dimetro > 1 c m ) , as c o m o la afectacin abdominal.
R e s o n a n c i a magntica n u c l e a r : es s u p e r i o r a la TC en la v a l o racin de la afectacin v a s c u l a r mediastnica (vena c a v a s u p e r i o r , arterias p u l m o n a r e s y corazn), y en la e v a l u a c i n d e los t u m o r e s a p i c a l e s (Pancoast) al p e r m i t i r u n a m e j o r delimitacin d e la afectacin de la arteria s u b c l a v i a , p l e x o b r a q u i a l y c a n a l medular.
Tomografa por emisin de positrones (PET): se f u n d a m e n t a en q u e la a c t i v i d a d metablica d e las clulas t u m o r a l e s es s u p e r i o r a la d e las clulas n o r m a l e s , lo q u e se e v i d e n c i a c o n la u t i lizacin d e u n m e t a b o l i t o m a r c a d o c o n u n istopo r a d i a c t i v o ( 1 8 F - f l u o r o d e s o x i g l u c o s a ) . Es ms s e n s i b l e y ms especfica q u e la T C c o n v e n c i o n a l p a r a la deteccin d e adenopatas t u m o r a l e s ntratorcicas, s i n e m b a r g o , los h a l l a z g o s r e q u i e r e n ficacin. confirmac i n citohistolgica s i e m p r e q u e sean r e l e v a n t e s para la e s t a d i -
Tcnicas de biopsia: la confirmacin histolgica d e la afectacin g a n g l i o n a r r e q u i e r e el uso d e a l g u n a d e las siguientes tcnicas: > Mediastinoscopia. Clsicamente se ha c o n s i d e r a d o la tcnica
d e e l e c c i n e n la e v a l u a c i n d e las adenopatas mediastnicas. P e r m i t e u n fcil a c c e s o a las adenopatas p a r a t r a q u e a l e s derechas y t r a q u e o b r o n q u i a l e s proximales. nal hasta regin p r e t r a q u e a l , Se i n t r o d u c e el m e d i a s t i n o s c o p i o a travs d e u n a incisin e n yugulum ester-
explorndose las c a d e n a s g a n -
g l i o n a r e s p a r a t r a q u e a l e s y subcarnica ( M I R 0 8 - 0 9 , 4 3 ; M I R 0 3 - 0 4 , 2 2 9 ) . Las c o m p l i c a c i o n e s ms graves son la h e m o r r a gia ( q u e p u e d e r e q u e r i r esternotoma o toracotoma del > nervio recurrente izquierdo inmediatas) y la m e d i a s t i n i t i s , p e r o las ms f r e c u e n t e s son la parlisis y la infeccin d e la h e r i d a quirrgica. Mediastinotoma. A travs de u n a incisin paraesternal c o n izquierdo, aortoreseccin d e l s e g u n d o y/o t e r c e r cartlago costal
- M1 b: metstasis a distancia (1 ] Se clasifica tambin comoTI el infrecuente tumor superficial de cualquier tamao con el componente invasivo limitado a la pared bronquial, aunque se extienda proximalmente al bronquio principal [2] La mayora de los derrames pleurales o pericrdicos que aparecen en un paciente con cncer de pulmn se deben a ste. Sin embargo, hay algunos pacientes en los que se puede excluir que el derrame est relacionado con el tumor y, por tanto, ser considerados MO: para ello es necesario que el derrame no sea hemtico, ni un exudado y que mltiples estudios citopatolgicos del liquido pleural (o pericrdico) hayan sido negativos, adems del juicio clnico Tabla 26. Clasificacin T N M para el CNCP
se a c c e d e a las c a d e n a s prearticas y d e la v e n t a n a
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n o lesionar la arteria m a m a r i a interna. El resto d e c o m p l i c a ciones son similares a las d e la m e d i a s t i n o s c o p i a . Se i n d i c a en c a r c i n o m a s del lbulo s u p e r i o r i z q u i e r d o (ya q u e t i e n e u n drenaje linftico c o m p l e m e n t a r i o al h i l i a r y mediastnico, p o r lo q u e a veces d a metstasis en la v e n t a n a a o r t o p u l m o n a r ) y en los del b r o n q u i o p r i n c i p a l i z q u i e r d o . > Puncin-aspiracin transbronquial. Se realiza d u r a n t e la b r o n c o s c o p i a , p e r m i t e o b t e n e r muestra d e los ganglios hiliares, paratraqueales derechos, ventana a o r t o p u l m o n a r y subcarinales. La sensibilidad es cercana al 9 0 % c u a n d o se realiza g u i a d a p o r ultrasonografa e n d o b r o n q u i a l , en especial c u a n d o se c o m p l e m e n t a c o n la ultrasonografa por va digestiva. Su utilizacin ha p r o v o c a d o u n a disminucin en el nmero de i n d i c a c i o n e s d e m e d i a s t i n o s c o p i a . > Toracoscopia. M e d i a n t e incisin intercostal e introduccin del v i d e o t o r a c o s c o p i o , se i n d u c e una cmara d e n e u m o t o rax (a n o ser q u e el p a c i e n t e tenga u n d e r r a m e p l e u r a l , q u e crea la cmara necesaria para la visualizacin). Se v i s u a l i z a n las reas ganglionares paratraqueales derechas, a o r t o p u l m o nar, paraesofgica y del l i g a m e n t o p u l m o n a r , y se observa la relacin d e la neoplasia c o n las distintas estructuras de la c a v i d a d torcica. Las p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s son la fuga area p r o l o n g a d a a travs d e los drenajes y la h e m o r r a g i a . Su uso an n o est m u y e x t e n d i d o , a u n q u e podra ser til para valorar la extensin p l e u r a l d e la neoplasia. Evaluacin de la extensin tumoral extratorcica. En el m o m e n t o del diagnstico, la m i t a d d e los pacientes c o n cncer d e pulmn presentan metstasis. Su bsqueda va a d e p e n d e r de los datos e n c o n t r a d o s en la anamnesis, exploracin fsica y e x p l o r a c i o nes c o m p l e m e n t a r i a s . Se d e b e n buscar metstasis cerebrales ( m e d i a n t e R M o TC) s i e m p r e q u e el p a c i e n t e tenga sntomas o signos neurolgicos o b i e n se trate d e u n c a r c i n o m a microctico ( 1 0 - 1 5 % de metstasis cerebrales asintomticas). Los cortes a b d o m i n a l e s d e la TC p e r m i t e n evaluar la presencia d e metstasis suprarrenales (que suelen ser asintomticas). H a y q u e descartar metstasis hepticas (TC, ecografa a b d o m i n a l ) s i e m p r e q u e exista h e p a t o m e g a l i a o a l teracin de las e n z i m a s hepticas. La e x i s t e n c i a d e d o l o r seo, h i p e r c a l c e m i a o elevacin d e la fosfatasa a l c a l i n a o b l i g a a estudiar la e x i s t e n c i a d e metstasis seas (gammagrafa sea). Es p o s i b l e q u e la PET r e e m p l a c e a todas las tcnicas q u e evalan la existencia d e metstasis (excepto para el estudio del cerebro), y hay q u e realizarla tambin en t o d o p a c i e n t e q u e va a ser s o m e t i d o a un t r a t a m i e n t o p o t e n c i a l m e n t e c u r a t i v o . En general, se requiere confirmacin citohistolgica d e las metstasis s i e m p r e q u e c o n d i c i o n e n la estadificacin y el t r a t a m i e n t o .
Tratamiento A n t e t o d o , hay q u e resaltar la i m p o r t a n c i a d e la prevencin. Dejar de f u mar y, sobre t o d o , evitar el i n i c i o del hbito tabquico debe ser la a c t i t u d prioritaria en la lucha contra esta e n f e r m e d a d . U n a vez instaurado, el trat a m i e n t o d e p e n d e del t i p o histolgico y el estadio en q u e se encuentre.
Carcinoma no microctico
El m e j o r t r a t a m i e n t o es la ciruga, pues presenta m e n o r i n c i d e n c i a de c o m p l i c a c i o n e s q u e la radioterapia, a u n q u e sta tambin es eficaz. La q u i m i o t e r a p i a es slo m o d e r a d a m e n t e til. La ciruga ser posible s i e m pre q u e el t u m o r sea resecable y el paciente sea operable, por tanto, es f u n d a m e n t a l realizar u n estudio d e resecabilidad y o t r o de o p e r a b i l i d a d . La resecabilidad hace referencia a la p o s i b i l i d a d d e q u e el t u m o r sea o n c o lgicamente resecado, es decir, q u e el c i r u j a n o sea capaz de extirpar t o d o el t e j i d o t u m o r a l . La resecabilidad depende de la estadificacin T N M . La o p e r a b i l i d a d se refiere a la situacin f u n c i o n a l y fisiolgica d e l p a c i e n t e q u e le har tolerar la ciruga, d e j a n d o suficiente parnquima sano para m a n t e n e r u n a d e c u a d o i n t e r c a m b i o gaseoso. Segn el estadio en el q u e se e n c u e n t r e el p a c i e n t e , el t r a t a m i e n t o v a riar segn se e x p o n e a continuacin.
C a r c i o m a n situ Se p u e d e realizar una reseccin conservadora. O t r a p o s i b i l i d a d es a d m i nistrar al p a c i e n t e h e m a t o p o r f i r i n a intravenosa, q u e se fija a la lesin, y luego realizar, m e d i a n t e b r o n c o s c o p i a , fototerapia en la z o n a afectada. Estadios I y II. El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la reseccin quirrgica c o n intencin curativa (MIR 99-00, 60). La tcnica quirrgica d e eleccin es la lobectoma (si n o es posible se d e b e plantear la neumonectoma) asociada a linfadenectoma mediastnica. En casos d e t u m o r e s en lbulo m e d i o o lbulo inferior derechos, se p u e d e r e a l i zar reseccin c o n j u n t a d e a m b o s . E x c e p c i o n a l m e n t e p u e d e realizarse ciruga m u y conservadora (segmentectoma o reseccin atpica) en pacientes c o n limitacin f u n c i o n a l q u e n o toleren u n a ciruga estndar. Se necesita realizar una linfadenectoma mediastnica q u e i n c l u y a seis ganglios o ms y q u e n o estn afectados para considerar q u e el estadio es NO (MIR 0 0 - 0 1 , 4 1 ) . En el estadio II se d e b e asociar la q u i m i o t e r a p i a a d y u v a n t e (postquirrgica) basada en u n d e r i v a d o del p l a t i n o , ya q u e ha d e m o s t r a d o u n a u m e n t o s i g n i f i c a t i v o d e s u p e r v i v e n c i a ( 4 - 1 5 % ) , pero n o existen datos c o n c l u y e n t e s q u e perm i t a n r e c o m e n d a r l a en el estadio Ib. En aquellos pacientes q u e n o
Evaluacin de la extensin tumoral en el carcinoma microctico D a d a la gran c a p a c i d a d d e diseminacin de este t i p o histolgico, el e s t u d i o d e extensin d e b e i n c l u i r TC torcica y a b d o m i n a l , R M (o TC) cerebral y PET. Deteccin precoz Los estudios realizados en los aos setenta e m p l e a n d o radiografas y citologas d e esputo seriadas n o c o n s i g u i e r o n r e d u c i r la m o r t a l i d a d p o r cncer, d e ah q u e n o se c o n s i d e r e n i n d i c a d o s c o m o mtodo d e c r i b a d o p o b l a c i o n a l . Trabajos ms recientes c o n TC han d e m o s t r a d o d e tectar t u m o r e s en estadios precoces, y u n o de ellos consigui u n a tasa de curacin del 9 0 % en los t u m o r e s as d i a g n o s t i c a d o s ; la ausencia d e un g r u p o c o n t r o l i m p i d e , p o r el m o m e n t o , considerar la TC c o m o u n mtodo d e c r i b a d o g e n e r a l i z a d o . 98
t o l e r e n la ciruga (inoperables), la radioterapia en dosis curativas es una b u e n a opcin teraputica (MIR 07-08, 2 5 7 ) .
Tumor d e Pancoast En la a c t u a l i d a d el t r a t a m i e n t o d e eleccin para el t u m o r d e Pancoast es la q u i m i o r r a d i o t e r a p i a seguida d e ciruga (siempre q u e sea resecable) d e tres a seis semanas despus (MIR 03-04, 2 2 6 ) . Estadio lll-A T 3 N 1 : el t r a t a m i e n t o d e eleccin es la reseccin quirrgica seguida de quimioterapia adyuvante. T 1 - 3 N 2 : c u a n d o existe afectacin t u m o r a l N 2 , el tratamiento es c o n t r o v e r t i d o , y debe ser a b o r d a d o por un e q u i p o m u l t i d i s c i p l i nar. En la actualidad, la tendencia mayoritaria es la q u i m i o t e r a p i a
neoadyuvante, seguida d e ciruga si ha existido respuesta d e las adenopatas mediastnicas, o de q u i m i o r r a d i o t e r a p i a si n o ha exist i d o . En aquellos pacientes en los q u e el N 2 se demuestra slo tras la ciruga (N2 mnimo) se r e c o m i e n d a la q u i m i o t e r a p i a adyuvante. T 4 N 0 - 1 : e n esta situacin se d e b e realizar u n a valoracin i n d i v i d u a l i z a d a d e la p o s i b i l i d a d d e reseccin quirrgica, g e n e r a l m e n t e tras q u i m i o r r a d i o t e r a p i a (MIR 0 7 - 0 8 , 5 0 ) .
Trastornos del ritmo cardaco Estadio lll-B. Es u n estadio rresecable. El t r a t a m i e n t o de eleccin es la asociacin d e q u i m i o t e r a p i a y r a d i o t e r a p i a . Estadio IV. El tratamiento d e eleccin es la q u i m i o t e r a p i a . Se realiza radioterapia paliativa en caso d e hemoptisis, sndrome de cava superior, disnea, atelectasia, parlisis de cuerda v o c a l , t a p o n a m i e n t o cardaco, metstasis cerebrales, metstasis seas dolorosas, afectacin de plexo braquial o compresin medular. En los derrames pleurales m a lignos se realiza drenaje para paliar la disnea, y en caso de recidiva, pleurodesis (MIR 01-02, 149) o colocacin de u n catter t u n e l i z a d o . El t r a t a m i e n t o quimioterpico de p r i m e r a lnea se basa e n la p o l i q u i m i o t e r a p i a , s i e m p r e i n c l u y e n d o u n d e r i v a d o del p l a t i n o . Recient e m e n t e , se ha i n c l u i d o e n el t r a t a m i e n t o : I n h i b i d o r e s d e la tirosinacinasa ( e r l o t i n i b y g e f i t i n i b ) : i n h i b e n el EGFR (receptor del factor d e c r e c i m i e n t o epidrmico). Estn i n d i c a d o s c o m o t r a t a m i e n t o de segunda lnea e n el c a r c i n o m a n o microctico (especialmente tiles en a d e n o c a r c i n o m a s d e m u j e res n o fumadoras) y e n p r i m e r a lnea s i e m p r e q u e exista m u t a cin del EGFR. B e v a c i z u m a b : se trata d e u n a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l i n h i b i d o r d e la angiognesis, q u e b l o q u e a el factor de c r e c i m i e n t o d e l e n d o t e l i o vascular (VEGF). Est i n d i c a d o en p r i m e r a lnea (asociado a un p l a t i n o ) e n el c a r c i n o m a n o microctico y n o e p i d e r m o i d e . En algunas ocasiones, pacientes en estadio IV p u e d e n ser c a n d i datos a ciruga. Los pacientes c o n metstasis c e r e b r a l , p u l m o n a r o suprarrenal nica p u e d e n ser v a l o r a d o s para ciruga s i e m p r e q u e el t u m o r p r i m a r i o sea resecable. Enfisema subcutneo. C u a n d o se l i m i t a e x c l u s i v a m e n t e a la z o n a q u i rrgica, n o t i e n e d e m a s i a d a i m p o r t a n c i a . C o n v i e n e c o m p r o b a r la perm e a b i l i d a d d e los drenajes y, e n caso necesario, instaurar u n o o dos suplementarios. En ocasiones, el enfisema se acompaa d e u n e m p e o r a m i e n t o sbito, q u e se caracteriza p o r disnea y expectoracin de lquido serohemtico, q u e t r a d u c e la aparicin d e u n a fstula e n el mun b r o n q u i a l . Esta situacin es urgente, y requiere la colocacin i n m e d i a t a d e u n drenaje endotorcico. El p a c i e n t e d e b e c o l o c a r s e e n reposo e n decbito lateral del l a d o i n t e r v e n i d o (para evitar la aspiracin al pulmn c o n t r a l a t e r a l del lquido d e la c a v i d a d p l e u r a l ) . Si la fstula a p a r e c e antes d e l tercer da d e p o s o p e r a t o r i o , se a s u m e q u e se trata d e u n a d e h i s c e n c i a d e suturas y se p r o c e d e a la reintervencin y sutura d e la m i s m a . Sin e m bargo, si h a n pasado ms d e tres das, el cierre d e la fstula n o ofrece La base del t r a t a m i e n t o es la q u i m i o t e r a p i a . La enfermedad limitada se trata c o n q u i m i o t e r a p i a y r a d i o t e r a p i a torbuenos resultados ( p o r q u e y a se ha f o r m a d o t e j i d o d e granulacin y aparecer u n a nueva d e h i s c e n c i a ) , s i e n d o d e eleccin la realizacin de u n a toracostoma para d r e n a j e del lquido p l e u r a l y cura d e la z o n a de la d e h i s c e n c i a . En revisiones posteriores, si se c o m p r u e b a q u e la fstula se ha c e r r a d o , tambin se p u e d e cerrar la toracostoma y/o realizar u n a t o r a c o p l a s t i a . La enfermedad extendida se trata c o n q u i m i o t e r a p i a . En caso d e metsEl enfisema subcutneo en u n paciente posoperado n o es i m p o r t a n t e por s m i s m o , sino p o r ser la traduccin d e lo q u e o c u r r e a nivel b r o n q u i a l . U n a vez resuelta la situacin causal, el enfisema desaparece progresiTanto en la e n f e r m e d a d l i m i t a d a c o m o e n la e x t e n d i d a est i n d i c a d a la r a d i o t e r a p i a h o l o c r a n e a l profilctica si tras el t r a t a m i e n t o se o b j e t i v a respuesta c o m p l e t a . v a m e n t e y sin c o m p l i c a c i o n e s . T a n slo en enfisemas m u y importantes, q u e afecten al territorio facial, se realizar u n a incisin cutnea cervical para la expresin m a n u a l del aire, o b i e n se colocarn mltiples agujas hipodrmicas en los tejidos enfisematosos. tasis enceflicas se realiza tambin r a d i o t e r a p i a h o l o c r a n e a l . c i c a . En los raros casos de estadio I o II sin adenopatas mediastnicas t u m o r a l e s p u e d e plantearse tambin el t r a t a m i e n t o quirrgico. Infeccin p u l m o n a r o d e la herida quirrgica Atelectasias A causa d e u n a m a l a realizacin d e f i s i o t e r a p i a respiratoria, si el p a c i e n t e n o recibe u n a analgesia a d e c u a d a . G e n e r a l m e n t e p o r excesivo a p o r t e de lquidos e n el p o s o p e r a t o r i o . Edema pulmonar En relacin c o n la a n s i e d a d , el d o l o r , los sedantes, h i p o x e m i a o la m a nipulacin quirrgica.
Carcinoma microctico
Complicaciones postquirrgicas
Hemorragia
Estudio de operabilidad
Los c r i t e r i o s d e i n o p e r a b i l i d a d a p a r e c e n r e f l e j a d o s e n la T a b l a 2 8 . Si
En caso d e sangrado p o r los drenajes torcicos c o n dbito m a y o r d e 2 0 0 ml/h d u r a n t e ms d e tres horas, o d e ms d e u n litro e n las p r i m e ras 2 4 horas, se realizar revisin quirrgica para c o n t r o l a r el p u n t o hemorrgico.
99
GLOBALES
M a l e s t a d o clnico (Karnofsky < 5 0 % ) E n f e r m e d a d e s asociadas graves e i n c o n t r o l a b l e s FEV, p r e o p e r a t o r i o real <1 1, irreversible FEV, p o s o p e r a t o r i o p r e d i c h o < 0,81 y < 3 0 % d e l terico DLCO < 4 0 % VC < 4 0 % irreversible
2
PULMONARES
P a C 0 > 45 m m H g irreversible Hipertensin p u l m o n a r g r a v e CARDACOS I A M 3 meses p r e v i o s Arritmia ventricular incontrolable Tabla 28. Criterios clsicos d e i n o p e r a b i l l d a d
Etiologa
Maligno. C a r c i n o m a broncognico. Carcinoide. Metstasis solitaria.
Los c r i t e r i o s expuestos en la tabla son los criterios clsicos. En la a c t u a lidad se u t i l i z a n los expuestos en la Figura 6 6 , basados en porcentajes sobre el terico en vez de valores absolutos.
Granuloma infeccioso.
FEV, > 80% Operable
< 80%
Inoperable
< 30%
Edad: la e d a d i n f e r i o r a 35 aos sugiere b e n i g n i d a d . F u m a d o r : el t a b a q u i s m o a u m e n t a el riesgo d e m a l i g n i d a d . N e o p l a s i a p r e v i a : a u m e n t a el riesgo d e m a l i g n i d a d . T i e m p o de c r e c i m i e n t o : u n NPS sin c a m b i o s d e tamao d u r a n t e ms de dos aos es b e n i g n o . En general, los n o d u l o s b e n i g n o s t i e n e n u n
t i e m p o d e duplicacin m e n o r d e 3 0 das o m a y o r d e 4 0 0 das. Calcificacin: son patrones d e calcificacin b e n i g n a las centrales, difusas, concntricas, laminares o en " p a l o m i t a s d e maz". Mrgenes: los bordes regulares y r e d o n d e a d o s sugieren lesiones b e nignas. El signo d e la " c o r o n a r a d i a d a " es a l t a m e n t e sugestivo d e malignidad. Tamao: casi todos los nodulos de ms de 2 c m d e dimetro son m a l i g nos, en contraposicin a los de menos de 2 c m ( 5 0 % de malignidad). Cavitacin: las c a v i d a d e s d e paredes gruesas sugieren m a l i g n i d a d .
FPP: FEV, posoperatorio predicho. Se calcula realizando una gammagrafa pulmonar de perfusin cuantificada El consumo mximo de oxgeno se calcula realizando un test de esfuerzo cardiopulmonar Figura 6 6 . Criterios actuales d e o p e r a b i l i d a d
p o s o p e r a t o r i o p r e d i c h o , c u a n d o la intervencin
RECUERDA P l i p o e n el C A E : e n o t i t i s e x t e r na m a l i g n a y e n c o l e s t e a t o m a .
prevista es u n a neumonectoma, se realiza a partir d e una gammagrafa p u l m o n a r d e perfusin c u a n t i f i c a d a . Si la reseccin es m e n o r , se c a l c u la t e n i e n d o en c u e n t a el nmero de segmentos a resecar y el grado d e obstruccin endoscpica. La h i p o x e m i a y la h i p e r c a p n i a a u m e n t a n el riesgo quirrgico, p e r o n o se c o n s i d e r a n c o n t r a i n d i c a c i o n e s absolutas, d e b i e n d o ser valoradas d e f o r m a i n d i v i d u a l en cada p a c i e n t e .
Diagnstico
(MIR 0 2 - 0 3 , 1 6 7 ; MIR 0 0 - 0 1 , 3 0 ; MIR 00-01F, 3 4 ; MIR 99-00F, 2 5 2 )
T C torcica En t o d o paciente c o n NPS de reciente diagnstico, se debe realizar TC torcica c o n contraste. La PET n o es sensible para lesiones de menos de 1 c m . Tiene un alto valor predictivo negativo en pacientes c o n nodulos sospechosos de benignidad. En algunos centros la utilizan, previa a la ciruga d e un n o d u l o sospechoso de m a l i g n i d a d , para detectar lesiones metastsicas.
Broncoscopia Tiene u n r e n d i m i e n t o bajo para diagnstico de NPS, e x c e p t o si se real i z a n biopsias t r a n s b r o n q u i a l e s c o n gua fluoroscpica. El r e n d i m i e n t o
a u m e n t a si la lesin t i e n e u n tamao m a y o r d e 2 c m , o t i e n e u n " s i g n o del b r o n q u i o " p o s i t i v o . N o est i n d i c a d a d e r u t i n a en el e s t u d i o del NPS, p e r o se c o n s i d e r a la tcnica d e eleccin si se r e q u i e r e el diagnst i c o histolgico.
y c a r c i n o m a m u c o e p i d e r m o i d e han pasado a ser c o n s i d e r a d o s c o m o neoplasias d e baja m a l i g n i d a d , ya q u e algunos d e ellos p u e d e n comportarse c o m o neoplasias m a l i g n a s , i n c l u s o o r i g i n a n d o metstasis. El c a r c i n o i d e , al igual q u e el c a r c i n o m a microctico, d e r i v a d e la c -
RECUERDA
l u l a d e K u l c h i t s k y . Estas clulas p e r t e n e c e n al sistema n e u r o e n d o c r i n o (sistema A P U D ) y t i e n e n granulos neurosecretores q u e c o n t i e n e n mltiples h o r m o n a s . En ocasiones, estos t u m o r e s presentan sndromes paraneoplsicos, s i e n d o el ms tpico el sndrome c a r c i n o i d e (rubefaccin, broncoconstriccin, diarrea y lesiones valvulares cardacas). A d i f e r e n c i a d e los c a r c i n o i d e s o r i g i n a d o s en el t r a c t o gastrointestinal, en
Puncin transtorcica (PTT) G e n e r a l m e n t e g u i a d a p o r TC. Se realiza si la b r o n c o s c o p i a n o ha lleg a d o al diagnstico. Puede ser d e eleccin en n o d u l o s m u y perifricos. La complicacin ms f r e c u e n t e es el n e u m o t o r a x .
esta localizacin n o se r e q u i e r e la e x i s t e n c i a d e metstasis hepticas para la aparicin d e sndrome c a r c i n o i d e , a u n q u e es ms f r e c u e n t e si stas estn presentes. Tambin p u e d e segregar A C T H , A D H o p r o d u c i r u n sndrome p e l a g r o i d e . En ocasiones hay metstasis ( c a r c i n o i d e atpico o m a l i g n o ) , s i e n d o las ms frecuentes en g a n g l i o s linfticos y en hgado. Suelen ser d e l o c a -
VATS Consiste en una v i d e o t o r a c o s c o p i a c o n reseccin del n o d u l o p u l m o nar. Es la prueba d e eleccin, ante pacientes de alta sospecha d e m a l i g n i d a d , c u a n d o otras tcnicas n o han l l e g a d o al diagnstico. La a c t i t u d diagnstica ante u n n o d u l o p u l m o n a r s o l i t a r i o (NPS) d e p e n d e del riesgo de m a l i g n i d a d del m i s m o (Figura 6 7 ) .
lizacin c e n t r a l , en pacientes menores d e 4 0 aos, sin relacin c o n el t a b a q u i s m o y c o n clnica d e tos crnica, h e m o p t i s i s (es un t u m o r m u y v a s c u l a r i z a d o ) o atelectasia (MIR 99-00F, 2 7 ) . El t r a t a m i e n t o d e eleccin d e t o d o s los " a d e n o m a s " es la reseccin quirrgica. C o n f r e c u e n c i a , es suficiente la broncotoma c o n escisin local o la reseccin atpica. En el caso d e los c a r c i n o i d e s atpicos, el t r a t a m i e n t o es s i m i l a r al del c a r c i n o m a microctico d e pulmn c o n poliquimioterapia.
Seguimiento radiolgico:
FB (o PTT)
Hamartoma
Es el t u m o r e s t r i c t a m e n t e b e n i g n o ms f r e c u e n t e en el pulmn. G e n e r a l m e n t e a p a r e c e en h o m b r e s m a y o r e s d e 6 0 aos. Es d e localizacin perifrica y suele ser u n h a l l a z g o asintomtico en la radiografa. D e s d e el p u n t o d e vista anatomopatolgico se trata d e u n a malformacin en la q u e se p u e d e n ver m e z c l a d o s t e j i d o s diversos (msculo, grasa, cartlago, hueso). La calcificacin en " p a l o m i t a s d e m a z " se c o n s i d e r a patognomnica del h a m a r t o m a , as c o m o la e x i s t e n c i a d e d e n s i d a d grasa en su i n t e r i o r (signo radiolgico q u e se p u e d e observar en la TC torcica). Salvo q u e a p a r e z c a n a l g u n o s d e estos dos signos, es f r e c u e n te q u e se haga reseccin para asegurarse d e q u e n o es u n a n e o p l a s i a maligna. 101
Adenomas bronquiales
Son los t u m o r e s " b e n i g n o s " ms frecuentes (representan la m i t a d d e los casos). D e ellos, el 8 0 % son c a r c i n o i d e s (Figura 68), el 1 0 - 1 5 % c i l i n d r o m a s ( t u m o r adenoide-qustico) y u n pequeo p o r c e n t a j e carc i n o m a s m u c o e p i d e r m o i d e s . La mayora son lesiones i n t r a b r o n q u i a l e s de c r e c i m i e n t o l e n t o y d e localizacin c e n t r a l . Suelen presentarse en pacientes jvenes (40 aos). Para m u c h o s autores ha v a r i a d o la clasificacin d e estos t u m o r e s . El trmino " a d e n o m a " ha cado en desuso y el c a r c i n o i d e , c i l i n d r o m a
Hombre de 62 aos de edad, de profesin taxista, con diagnstico previo de b r o n quitis crnica sin tratamiento alguno, que consulta por esputo hemoptoico. La exploracin fsica es normal. La radiografa simple de trax muestra una masa en lbulo superior derecho que no exista un ao antes. La broncoscopia objetiva mucosa de aspecto tumoral en bronquio lobar superior derecho que se biopsia y resulta ser un carcinoma epidermoide. El clculo de FEV, posoperatorio predecible es de 900 ce para una lobectoma superior derecha con test de broncodilatacin positivo. La resonancia magntica del cerebro es normal. La tomografa computarizada (TC) muestra una masa de 5 c m en lbulo superior derecho, con adenopatas paratraqueales derechas de 15 m m de dimetro. Cul es el siguiente procedimiento a realizar? 1) 2) 3) 4) 5) Lobectoma superior derecha y linfadenectoma mediastnica radical. Tratamiento quimioterapia) combinado definitivo. Mediastinocopia de estadificacin. Realizacin de tomografa por emisin de positrones (PET). Marcadores tumorales (enolasa neuroespecfica).
Varn de 68 aos de edad, fumador activo con IPA acumulado de 5 0 , que consulta por cuadro clnico de aumento de su tos habitual de tres meses de evolucin y hemoptisis en la ltima semana. En la Imagen se muestra la TC torcica. Tras la realizacin de broncoscopia se diagnostica un carcinoma broncognico tipo adenocarcinoma en el lbulo superior izquierdo. La PET demuestra captacin patolgica de fluorodesoxiglucosa nicamente a nivel de la masa pulmonar. La espirometra muestra una funcin pulmonar con un FEV, del 8 5 % del valor terico. Seale la respuesta correcta:
Paciente de 69 aos, fumador de 30 cigarrillos/da desde hace 40 aos, a q u i e n , a raz de un episodio de hemoptisis, se le practica una TC torcica que demuestra la presencia de una masa perihiliar de 5 c m que provoca una atelectasia completa de lbulo superior derecho y ausencia de adenopatas mediastnicas y de otras anomalas torcicas. La broncoscopia c o n f i r m a la presencia de una masa de aspecto neoplsico en la entrada del lbulo superior derecho, situada a ms de 2 c m de la carina p r i n c i p a l , cuyo diagnstico histolgico es de carcinoma escamoso. La espirometra forzada muestra una FVC de 4.200 ( 8 8 % ) y u n VEMS de 2.400 ( 7 6 % ) c o n un cociente VEMS/FVC de 6 9 % . Cul de las siguientes afirmaciones es correcta? 1) 2) 3) 4) 5) Se trata de un cncer de pulmn en estadio III. El tratamiento de eleccin es la quimioterapia neoadyuvante y posterior ciruga de reseccin. La clasificacin T N M que le corresponde es (T2aN0 M0). La presencia de una alteracin ventilatoria obstructiva contraindica la reseccin quirrgica del tumor. Slo se puede descartar la opcin quirrgica, si un tratamiento broncodilatador intenso durante 3 semanas no permite solucionar completamente la alteracin ventilatoria obstructiva.
Hay que realizar una lobectoma superior izquierda, con linfadenectoma mediastnica sistemtica. 2) El tratamiento indicado es la radioterapia seguida de ciruga. 3) El tratamiento Indicado es la quimiorradioterapia. 4) Hay que realizar un mtodo de estadificacin mediastnica (mediastinoscopia/ mediastinotoma, puncin transbronquial). 5) Es inoperable. El tratamiento es radioterapia. RC: 4
1)
102
T i .
20.
TRASTORNOS DE LA VENTILACIN
r
MIR
Tema poco importante. Hay que conocer y saber identificar las causas de hipoventilacin y la hiperventilacin psicgena.
Orientacin
Aspectos esenciales
La hipoventilacin alveolar de origen central cursa con ventilacin voluntaria mxima normal. En la hipoventilacin de causa neuromuscular estn reducidas las presiones inspiratoria y espiratoria n mas (PIM y PEM). La hiperventilacin psicgena cursa con alcalosis, hipocapnia y gradiente alveoloarterial de 0 normal.
2
y se resu-
LOCALIZACIN
ESTMULOS Alteracin cido - base (estimula quimiorreceptores) Alteracin grado de estiramiento y velocidad del flujo areo (estimula mecanorreceptores)
A u t o m t i c o (metablico)
Neuronas medulares
Voluntario
Neuronas corticales
Voluntario
en sangre arterial) p o r e n c i m a
n u t o , y p o r t a n t e , hipoventilacin alveolar. T] Preguntas M I R 99-00 66 M I R 98-99, 5 En el resto d e los procesos q u e afectan a la pared torcica, vas respiratorias bajas y p u l m o n e s , se p u e d e p r o d u c i r a u m e n t o d e la P a C 0 a pesar d e una ventilacin p o r m i n u t o n o r m a l , d e b i d o a la existencia d e d i s c o r d a n c i a entre
2
ventilacin y perfusin. Sin e m b a r g o , c o n f r e c u e n c i a , en la hipoventilacin crnica se c o m b i n a n varios mecanismos; as, en la EPOC, el a u m e n t o d e la P a C 0 es p o r alteracin de la mecnica v e n t i l a t o r i a y p o r disminucin
2
103
i n c r e m e n t o e n la concentracin de H C 0
2
en el p l a s m a . Adems del i n -
c r e m e n t o d e la P A C 0 , d u r a n t e la hipoventilacin se p r o d u c e tambin
MECANISMO
__
TRASTORNO CLINICO Disfuncin d e l c u e r p o carotdeo, t r a u m a t i s m o Alcalosis metablica P o l i o m i e l i t i s b u l b a r , encefalitis Infarto, hemorragia y traumatismos del t r o n c o enceflico Administracin d e frmacos
una disminucin d e la P A 0
y, p o r t a n t o , h i p o x e m i a , q u e si es grave
p u e d e i n d u c i r la eritropoyesis y p r o d u c i r p o l i g l o b u l i a . La h i p o x e m i a p u e d e p r o d u c i r vasoconstriccin p u l m o n a r e hipertensin p u l m o n a r . Las alteraciones d e los gases arteriales se m a n i f i e s t a n tpicamente d u rante el sueo d e b i d o a u n a reduccin a d i c i o n a l d e l i m p u l s o respirat o r i o c e n t r a l . La h i p e r c a p n i a n o c t u r n a p u e d e p r o d u c i r vasodilatacin cerebral y cefalea m a t u t i n a ; p u e d e alterarse tambin la c a l i d a d d e l sueo, p r o d u c i e n d o astenia d i u r n a , s o m n o l e n c i a d i u r n a , confusin m e n t a l y deterioro intelectual.
Hipoxia prolongada
Mdula y n e r v i o s perifricos
T r a u m a t i s m o s cervicales altos
Poliomielitis E n f e r m e d a d d e la n e u r o n a m o t o r a Neuropata perifrica M i a s t e n i a gravis Distrofia muscular Miopata crnica Cifoescoliosis Fibrotrax Toracoplastla Espondilitis a n q u i l o s a n t e O b e s i d a d - hipoventilacin Estenosis larngea y t r a q u e a l A p n e a o b s t r u c t i v a d e l sueo Fibrosis qustica Enfermedad pulmonar o b s t r u c t i v a crnica (EPOC)
Diagnstico
Existen distintas pruebas para d i f e r e n c i a r el m e c a n i s m o causante de la hipoventilacin q u e se e x p o n e n a continuacin (Tabla 31).
Msculos
respiratorios
Determinacin d e respuesta a estmulos qumicos Consiste e n hacer q u e el p a c i e n t e respire d e u n a bolsa d e aire q u e c o n t i e n e u n a concentracin elevada d e C 0 . Lgicamente, en sujetos
2
sanos, esto desencadena u n a respuesta d e hiperventilacin, pero en las alteraciones del i m p u l s o v e n t i l a t o r i o y en algunos d e los defectos d e sistema n e u r o m u s c u l a r (trastornos cervicales altos, f u n d a m e n t a l m e n t e ) , esta respuesta n o aparece.
(Figura 69)
Estmulo inspiratorio del primer 0,1 s e g u n d o tras la oclusin (P0,1) El p a c i e n t e respira v o l u n t a r i a m e n t e a travs d e u n a b o q u i l l a q u e inesp e r a d a m e n t e se o c l u y e . C o n la oclusin, la respuesta n o r m a l d e l i n d i v i d u o es realizar u n a inspiracin ms brusca. Se m i d e el a u m e n t o d e l esfuerzo i n s p i r a t o r i o e n la p r i m e r a dcima de s e g u n d o , lo q u e t r a d u c e el i m p u l s o v e n t i l a t o r i o . En sujetos c o n alteracin d e l i m p u l s o respirat o r i o y trastornos n e u r o m u s c u l a r e s altos est d i s m i n u i d o , en el p r i m e r caso p o r alteracin e n su generacin, y e n el s e g u n d o p o r alteracin en su transmisin.
Ventilacin voluntaria mxima (VVM) Consiste en hacer h i p e r v e n t i l a r al mximo al p a c i e n t e d u r a n t e 3 0 seg u n d o s . En los trastornos n e u r o m u s c u l a r e s o c o n patologa del aparato respiratorio, el p a c i e n t e c l a u d i c a y n o c o n s i g u e m a n t e n e r t a n t o t i e m p o la hiperventilacin.
Presin inspiratoria y espiratoria mximas (PIM/PEM) Se realiza u n a medicin manomtrica d e la fuerza q u e genera el sujeto
En la hipoventilacin se p r o d u c e u n a u m e n t o d e la P A C 0
2
(presin
ESTMULO QUMICO Alteracin del impulso respiratorio Alteracin del sistema neuromuscular Alteracin del aparato ventilatorio i i i
P0,1 i i Normal
EMGd i i Normal
VVM Normal i i
RECUERDA Una ventilacin voluntaria mxima normal sugiere alteracin del y c e n t r o r e s p i r a t o r i o c o n i n t e g r i d a d d e los sistemas respiratorio. neuromuscular
Clnica Tpicamente se desarrolla d e f o r m a insidiosa, y c o n f r e c u e n c i a se d i a g Espirometra M e d i d a d e volmenes p u l m o n a r e s , resistencia y d i s t e n s i b i l i d a d . Se alteran en los defectos del aparato v e n t i l a t o r i o , en los trastornos n e u r o m u s c u l a r e s (patrn restrictivo e x t r a p a r e n q u i m a t o s o i n s p i r a t o r i o y esp i r a t o r i o ) , pero n o se alteran en los trastornos del i m p u l s o respiratorio. Diagnstico nostica, c u a n d o se p r o d u c e u n a grave depresin respiratoria tras la administracin d e dosis usuales d e anestsicos o sedantes. C o n f o r m e progresa, se p r o d u c e letarga, fatiga, s o m n o l e n c i a d i u r n a , alteraciones d e l sueo y cefalea m a t u t i n a . D u r a n t e el sueo t i e n e n u n d e t e r i o r o a d i c i o n a l d e la ventilacin c o n frecuentes e p i s o d i o s d e apnea c e n t r a l .
D(A-a)0
Durante
2
e l e v a d o , c o m o c o n s e c u e n c i a de la hipoventilacin crnica n o c -
Tratamiento
Debe i n c l u i r medidas dirigidas a tratar la enfermedad subyacente, h a c i e n d o especial hincapi en evitar los frmacos q u e d e p r i m e n el centro respiratorio (barbitricos, benzodiacepinas, etc.). La mayora d e pacientes c o n alteracin del i m p u l s o respiratorio o enfermedad neuromuscular requiere ventilacin mecnica n o invasiva c o n presin positiva intermitente. En m u c h o s casos es suficiente d u r a n t e el sueo, p r o d u c i e n d o u n a m e jora clnica espectacular c o n u n a disminucin d e la P a C 0
2
Tratamiento A l g u n o s r e s p o n d e n a los estimulantes d e la respiracin ( a l m i t r i n a , med r o x i p r o g e s t e r o n a ) y al s u p l e m e n t o d e oxgeno; p e r o la mayora req u i e r e ventilacin mecnica n o invasiva n o c t u r n a . Tambin se han descrito b e n e f i c i o s ocasionales c o n el marcapasos diafragmtico.
d i u r n a ; sin
e m b a r g o , c u a n d o la hipoventilacin es grave, p u e d e ser precisa d u rante las 2 4 horas, y entonces hay q u e pasar a la ventilacin mecnica invasiva a travs d e traqueostoma. En los pacientes c o n disminucin del i m p u l s o respiratorio, p e r o sin alteraciones en las neuronas m o t o r a s inferiores, nervios frnicos y msculos respiratorios, p u e d e ser til el marcapasos diafragmtico m e d i a n te u n e l e c t r o d o frnico. La hipoventilacin r e l a c i o n a d a c o n trastornos restrictivos d e pared (cifoescoliosis) tambin p u e d e tratarse c o n v e n t i l a cin mecnica n o c t u r n a c o n presin p o s i t i v a i n t e r m i t e n t e .
La o b e s i d a d masiva representa u n a sobrecarga mecnica para el a p a rato r e s p i r a t o r i o , ya q u e el peso sobreaadido a la caja torcica y a b d o m e n r e d u c e la d i s t e n s i b i l i d a d d e la p a r e d torcica, y d i s m i n u y e la c a p a c i d a d r e s i d u a l f u n c i o n a l (CRF), s o b r e t o d o , en decbito. La respiracin c o n volmenes p u l m o n a r e s bajos h a c e q u e algunas vas respiratorias d e las bases p u l m o n a r e s estn cerradas d u r a n t e la respiracin c o r r i e n t e , p r o d u c i e n d o hipoventilacin en bases y a u m e n t o d e la D ( A - a ) 0 .
2
s u f i c i e n t e para m a n t e n e r u n a P a C O , n o r m a l , p e r o a l g u n o s presentan h i p e r c a p n i a e h i p o x e m i a crnica. En m u c h o s d e estos p a c i e n t e s se asocia u n sndrome d e apnea del sueo. La mayora d e estos i n d i v i d u o s t i e n e n u n a reduccin d e l i m p u l s o r e s p i r a t o r i o c e n t r a l ( i n h e r e n t e
o a d q u i r i d a ) . En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , es til la prdida d e peso y la estimulacin del i m p u l s o r e s p i r a t o r i o c o n frmacos c o m o la progester o n a . Si el p a c i e n t e presenta h i p e r c a p n i a , est i n d i c a d a la ventilacin mecnica n o invasiva (Figura 7 0 ) .
105
m u s c u l a r , p o l i m i o s i t i s y d e f i c i e n c i a d e maltasa a c i d a . Son caractersticas la o r t o p n e a , el m o v i m i e n t o paradjico del a b d o m e n en s u p i n o , el d e t e r i o r o d e los volmenes p u l m o n a r e s y d e los gases arteriales en s u p i n o , el d e t e r i o r o d e la ventilacin d u r a n t e las m a n i o b r a s d e v e n t i l a cin v o l u n t a r i a mxima y la reduccin d e la presin i n s p i r a t o r i a mxim a . La presin transdiafragmtica est d i s m i n u i d a o ausente, as c o m o tambin est d i s m i n u i d a la respuesta electromiogrfica del d i a f r a g m a . El t r a t a m i e n t o d e los p r o c e s o s n e u r o m u s c u l a r e s r e q u i e r e la v e n t i l a c i n m e c n i c a n o i n v a s i v a . En las lesiones d e mdula c e r v i c a l alta d o n d e estn intactas las n e u r o n a s m o t o r a s i n f e r i o r e s frnicas y los n e r v i o s , p u e d e i n d i c a r s e el m a r c a p a s o s diafragmtico.
es i n f e -
rior al v a l o r e s t a b l e c i d o c o m o lmite i n f e r i o r d e la n o r m a l i d a d (35 m m H g ) . Las s i t u a c i o n e s q u e se a s o c i a n c o n hiperventilacin son las siguientes: H i p o x e m i a de cualquier origen.
Figura 70. Sndrome d e Pickwick
Trastornos metablicos: acidosis diabtica, a c i d o s i s lctica, i n s u f i c i e n c i a renal e i n s u f i c i e n c i a heptica. Enfermedades neurolgicas y psicgenas: hiperventilacin psicg e n a (por a n s i e d a d ) y t u m o r e s e i n f e c c i o n e s d e l sistema n e r v i o s o central.
Clnica
El sntoma ms f r e c u e n t e es la disnea, ya q u e la hiperventilacin se asocia a u n a u m e n t o del i m p u l s o respiratorio, del esfuerzo m u s c u l a r y del v o l u m e n m i n u t o , pero n o hay correlacin e n t r e el grado d e disnea y la P a C 0 . Adems d e h i p o c a p n i a se p r o d u c e u n a u m e n t o d e la P A 0
2 2
Enfermedad de la motoneurona
Es u n a degeneracin idioptica de las neuronas motoras del asta a n terior, q u e p u e d e manifestarse c o m o f a l l o r e s p i r a t o r i o crnico, sobre t o d o c u a n d o las neuronas m o t o r a s frnicas se i n v o l u c r a n . La afectacin de los msculos respiratorios en esta e n f e r m e d a d suele ser u n a m a n i festacin tarda d e u n a e n f e r m e d a d ms g e n e r a l i z a d a ( c o m o o c u r r e en la m i a s t e n i a grave o distrofia m u s c u l a r ) . La e n f e r m e d a d afecta tpicam e n t e a varones e n t r e 50-70 aos, y se d i f e r e n c i a d e la H A P p o r la p r e sencia d e d e b i l i d a d m u s c u l a r y atrofia, a m e n u d o c o n f a s c i c u l a c i o n e s y espasticidad, s i e n d o los test tpicos d e afectacin n e u r o m u s c u l a r . El curso es p r o g r e s i v o , y el p a c i e n t e suele fallecer a los 2-5 aos del c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d p o r c o m p l i c a c i o n e s respiratorias.
y d e la P a 0 . D e b i d o a la alcalosis q u e se p r o d u c e , p u e d e n aparecer
2
diversos sntomas neurolgicos c o m o m a r e o , sncope, c o n v u l s i o n e s y trastornos visuales q u e se d e b e n a la vasoconstriccin c e r e b r a l . D e b i d o a la disminucin d e c a l c i o l i b r e en suero, p u e d e h a b e r parestesias, t e t a n i a y e s p a s m o c a r p o p e d a l . Por la h i p o f o s f a t e m i a , se p u e d e e n c o n t r a r d e b i l i d a d m u s c u l a r . C u a n d o la alcalosis es grave, se p u e d e n p r o d u c i r a r r i t m i a s e i s q u e m i a cardacas. La a l c a l o s i s r e s p i r a t o r i a p r i m a r i a h a c e q u e el p a c i e n t e p u e d a p r e s e n tar respiracin peridica y a p n e a c e n t r a l d e l sueo.
Diagnstico
C o n la h i s t o r i a clnica, la exploracin fsica y el c o n o c i m i e n t o d e las
rar las c o r r e c c i o n e s para p a c i e n t e s ms mayores) i m p l i c a e n f e r m e d a d p r i m a r i a p u l m o n a r . Si el b i c a r b o n a t o est d i s m i n u i d o , i m p l i c a q u e la situacin es crnica, ya q u e el rion est t r a t a n d o d e c o m p e n s a r la alteracin d e l p H ( M I R 9 9 - 0 0 , 6 6 ) . La determinacin d e la P a C 0 transcutnea d u r a n t e el sueo es d e du-
n o r m a l y la hiperventilacin
rante el sueo n o es baja, d a d o q u e d u r a n t e este p e r i o d o n o se m a n t i e n e la hiperventilacin. Las s i t u a c i o n e s q u e c o n ms f r e c u e n c i a p r o d u c e n hiperventilacin i n e x p l i c a b l e son las e n f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s p u l m o n a r e s , sobre t o d o , el t r o m b o e m b o l i s m o r e c u r r e n t e o crnico y las s i t u a c i o n e s d e a n s i e d a d . Resulta c u r i o s o c m o los p a c i e n t e s c o n hiperventilacin psicgena refieren la disnea, sobre t o d o al r e p o s o , p e r o n o d u r a n t e los e j e r c i c i o s
Tratamiento
Es el d e la e n f e r m e d a d o causa s u b y a c e n t e . En a l g u n o s casos, c u a n d o a p a r e c e n sntomas c o m o m a r e o s , parestesias y o t r o s , el p a c i e n t e se p u e d e b e n e f i c i a r d e la inhalacin d e u n a concentracin alta d e C 0 ( r e s p i r a r en u n a bolsa cerrada).
2
107
21.
MIR
Tema cada vez ms preguntado pues se trata de una enfermedad muy prevalente. Se debe conocer el diagnstico y, sobre todo, el tratamiento. Qj [l] |3| ("4") El sntoma ms f r e c u e n t e es la h i p e r s o m n o l e n c i a d i u r n a .
Aspectos esenciales
r e s p i r a t o r i a s es m a y o r d e 5.
U n a apnea consiste e n la ausencia c o m p l e t a de f l u j o areo d u r a n t e al menos 10 segundos. En la apnea obstructiva, la ms f r e c u e n t e , el f l u j o cesa p o r u n a oclusin d e la va area superior a nivel d e o r o f a r i n g e , por l o q u e existen m o v i m i e n t o s toracoabdominales respiratorio) (esfuerzo muscular En
A p n e a central Flujo areo Movimientos torcicos A p n e a obstructiva Flujo areo Movimientos torcicos
/ W - s \ s A / U a A A
durante
la apnea.
la a p n e a central el f l u j o areo cesa d e b i d o a una ausencia transitoria d e i m p u l s o v e n t i l a t o r i o central y n o hay, por t a n t o , m o v i m i e n t o s t o r a c o a b d o minales d u r a n t e la apnea. La apnea mixta consiste e n e p i s o d i o s centrales seguidos de u n c o m p o n e n t e o b s t r u c t i v o , y se c o n s i d e r a u n a v a r i a n t e d e las apneas obstructivas (Figura 71).
'Wv 'wo/
/W'V Ww-A/XA
Figura 7 1 . T i p o s d e a p n e a
Preguntas
- MIR 07-08, 43 - MIR 02-03, 165 - MIR 99-00F, 23 -MIR 97-98, 152
Patogenia
El c o l a p s o se p r o d u c e c u a n d o la presin farngea subatmosfrica g e n e r a d a d u r a n t e la inspiracin e x c e d e a la f u e r z a g e n e r a d a p o r los msculos d i l a t a d o r e s y a b d u c t o r e s d e la va area s u p e r i o r . A esta presin crtica de c o l a p s o d e la va s u p e r i o r c o n t r i b u y e n t a n t o factores anatmicos ( m a c r o g l o s i a , h i p e r t r o f i a a m i g d a l a r , obe-
108
s i d a d ) , c o m o f u n c i o n a l e s (disminucin d e l t o n o m u s c u l a r d u r a n t e el sueo p r o f u n d o ) . El suceso d e f i n i t i v o es el m o v i m i e n t o posterior de la lengua y el paladar en aposicin c o n la pared posterior d e la faringe, c o n oclusin d e la nasofaringe y orofaringe. D u r a n t e la apnea se p r o d u c e u n a u m e n t o d e los m o v i m i e n t o s t o r a c o a b d o m i n a l e s , lo q u e c o n d u c e a u n microdespertar (arousal) q u e f i n a l i z a la apnea al aumentar de n u e v o el t o n o muscular. Esto c o n d u c e a fragmentacin del sueo, c o n disminucin de las fases III y IV (sueo p r o f u n d o o sueo de o n d a lenta) y del sueo REM (Figura 72).
Sueo profundo
ms, e n el SAOS, hay u n e m p e o r a m i e n t o d e la funcin v e n t r i c u l a r e n los pacientes c o n cardiopatas subyacentes. Durante los episodios de apnea se p r o d u c e vasoconstriccin p u l m o n a r aguda, pero la presin arterial p u l m o n a r durante el da es tpicamente normal (el desarrollo de hipertensin p u l m o n a r mantenida requiere la presencia de h i p o x e m i a e h i p e r c a p n i a durante el da, u n i d o a desaturaciones nocturnas graves). N o parece q u e la h i p o x e m i a nocturna aislada se asocie c o n fallo derecho. U n 1 0 - 1 5 % de pacientes presentan h i p e r c a p nia crnica. La d e b i l i d a d en el i m p u l s o respiratorio se atribuye a factores genticos, a la h i p o x e m i a crnica o a la fragmentacin crnica del sueo.
Cesa la apnea
t
Recuperacin t o n o muscular MICRODESPERTAR (arousal)
| Generalizada de t o n o muscular
Diagnstico
El mtodo d e f i n i t i v o para c o n f i r m a r el SAOS es la polisomnografa, q u e consiste en la medicin, durante el sueo, d e u n a serie de parmetros cardiorrespiratorios (flujo areo, m o v i m i e n t o s t o r a c o a b d o m i n a l e s , saturacin d e 0 , e l e c t r o c a r d i o g r a m a , r o n q u i d o , posicin corporal) y neu2
t t
rofisiolgicos (electroencefalograma, e l e c t r o m i o g r a m a , electrooculograma). C o n la polisomnografa se podrn detectar los siguientes eventos: Apnea: ausencia d e f l u j o areo de al menos 10 segundos d e duracin. H i p o p n e a : reduccin s i g n i f i c a t i v a d e l f l u j o areo d e al m e n o s 1 0 segundos de duracin, acompaada d e u n a desaturacin > 3 % o d e un m i c r o d e s p e r t a r . E R A M (esfuerzo respiratorio a s o c i a d o a microdespertar): a u m e n t o del t r a b a j o respiratorio, sin apnea ni h i p o p n e a , q u e se acompaa d e un m i c r o d e s p e r t a r . U n a v e z c o n o c i d o el nmero t o t a l d e a p n e a s , h i p o p n e a s y E R A M q u e a p a r e c e n d u r a n t e t o d o e l e s t u d i o , se d i v i d e p o r las h o r a s d e sueo, l o q u e se d e n o m i n a ndice de alteraciones respiratorias (IAR), es d e c i r , n m e r o d e a p n e a s , h i p o p n e a s y E R A M q u e p r e s e n t a
t Mov. toracoabdominales
t Esfuerzo respiratorio
t
t
Clnica
Afecta a u n 2 - 4 % de la poblacin adulta en los pases desarrollados, c o n p r e d o m i n i o en varones de edad m e d i a (obesidad), mujeres postmenopusicas (causa d e s c o n o c i d a , se cree q u e pueda deberse a alteraciones hormonales) y nios pequeos (hipertrofia d e amgdalas y adenoides). Las manifestaciones neuropsiquitricas y d e c o n d u c t a son c o n s e c u e n cia de los despertares transitorios breves recurrentes q u e t e r m i n a n c o n cada apnea y fragmentan el sueo, producindose u n a prdida de sueo reparador d e ondas lentas. Las manifestaciones cardiovasculares estn relacionadas c o n los episodios recurrentes de desaturacin n o c t u r n a . El sntoma ms comn es la somnolencia diurna (MIR 02-03, 165), que puede llegar a ser m u y peligrosa e interferir c o n la vida (accidentes de a u tomvil). Tambin pueden presentar deterioro intelectual y prdida de m e moria. El r o n q u i d o est presente durante aos, antes de q u e se desarrollen los otros sntomas, es d e carcter t e m p o r a l , i n t e r r u m p i d o peridicamente por los episodios de apnea. La terminacin de cada episodio apneico se anuncia p o r un fuerte r o n q u i d o c o n m o v i m i e n t o s del cuerpo. Incluso, a veces, el paciente se despierta c o m p l e t a m e n t e y se queja de disnea. Es m u y frecuente la cefalea matutina, debida a la hipercapnia nocturna.
c o d o m i c i l i a r i o o la poligrafa c a r d i o r r e s p i r a t o r i a (estudio sin variables neurofisiolgicas), e n c u y o caso, al n o d i s p o n e r d e informacin sobre los microdespertares, para el diagnstico se u t i l i z a el ndice d e apneah i p o p n e a (IAH), q u e es el nmero de apneas e h i p o p n e a s p o r hora d e registro. Si es > 5 se d i a g n o s t i c a al SAOS.
Tratamiento
Medidas generales Encaminadas a c o n t r o l a r los factores p r e d i s p o n e n t e s : m e j o r a r la respiracin nasal ( d i s m i n u y e la presin subatmosfrica inspiratoria), r e duccin d e peso ( a u m e n t a el c a l i b r e d e la va area), evitar el a l c o h o l y el uso d e m e d i c a m e n t o s hipnticos o sedantes ( d i s m i n u y e n el t o n o m u s c u l a r ) . Se d e b e n t o m a r en t o d o s los pacientes c o n SAOS.
CPAP (presin positiva continua en la va area) Las arritmias cardacas son c o m u n e s . En la mayora, hay b r a d i c a r d i a m o d e r a d a d e 30-50 I p m y elevacin t e m p o r a l d e la tensin arterial d u r a n t e la apnea, s e g u i d o d e t a q u i c a r d i a al reanudarse la respiracin. Existen datos q u e r e l a c i o n a n el SAOS c o n las enfermedades c a r d i o v a s culares (sobre t o d o , la hipertensin arterial) y cerebrovasculares. AdeA p l i c a d a a travs d e m a s c a r i l l a nasal, genera una presin p o s i t i v a c o n t i n u a en la va area superior i m p i d i e n d o su c o l a p s o (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 2 ) . N o m o d i f i c a los parmetros espiromtricos. M e j o r a la respiracin d u rante el sueo, la c a l i d a d d e l sueo, la s o m n o l e n c i a d i u r n a , el esta109
d o d e alerta, las alteraciones neuropsicolgicas y la c a l i d a d d e v i d a . Es el t r a t a m i e n t o d e eleccin y est i n d i c a d o s i e m p r e q u e el paciente presente u n IAR > 15 j u n t o c o n sntomas d i u r n o s ( f u n d a m e n t a l m e n t e h i p e r s o m n o l e n c i a ) o factores d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r . En el resto d e situaciones la indicacin o n o d e CPAP d e b e ser i n d i v i d u a l i z a d a .
Fluctuacin transitoria o inestabilidad del i m p u l s o respiratorio. Es la apnea central ms frecuente. Se manifiesta c o m o respiracin peridica, q u e consiste en una respiracin regular creciente y decreciente, c o m o resultado d e las fluctuaciones d e l i m p u l s o respiratorio central. Si, durante el p e r i o d o decreciente, se i n c l u y e u n p e r i o d o c o r t o de a p nea central c o m p l e t a , se d e n o m i n a "respiracin de Cheyne-Stokes". O c u r r e tpicamente durante el i n i c i o del sueo. Durante la v i g i l i a
Dispositivos de a v a n c e mandibular (DAM) Son dispositivos orales d e r e p o s i c i o n a m i e n t o m a n d i b u l a r q u e actan d e s p l a z a n d o h a c i a adelante la mandbula inferior y la lengua, ensanc h a n d o la va area farngea. M e j o r a n la respiracin d u r a n t e el sueo y la s o m n o l e n c i a d i u r n a . Se c o n s i d e r a n el t r a t a m i e n t o a l t e r n a t i v o a la CPAP e n aquellos pacientes q u e n o la t o l e r a n o n o es e f i c a z .
se m a n t i e n e en rango de n o r m a l i d a d .
p u e d e n o ser s u f i -
hasta el v a l o r q u e ya p r o d u c e r i t m o respiratorio.
Se ha d e m o s t r a d o q u e , en m u c h o s pacientes c o n SAOS, hay t a m Frmacos Ningn t r a t a m i e n t o farmacolgico ha d e m o s t r a d o ser eficaz para r e d u c i r las apneas o las h i p o p n e a s . En pacientes c o n SAOS e h i p e r s o m n o lencia d i u r n a , a pesar del t r a t a m i e n t o c o n CPAP, se ha o b t e n i d o algn b e n e f i c i o m a r g i n a l c o n m o d a f i n i l o e n la reduccin d e la h i p e r s o m n o l e n c i a d i u r n a , p e r o los datos d i s p o n i b l e s n o son c o n c l u y e n t e s , p o r lo q u e n o se p u e d e sentar su indicacin. bin fluctuacin peridica e n el i m p u l s o respiratorio a los msculos de la pared torcica y a los msculos d i l a t a d o r e s y a b d u c t o r e s de la va area superior. D e b i d o a la estrecha luz d e la va area superior, la prdida transitoria d e l t o n o d e la m u s c u l a t u r a q u e la m a n t i e n e p e r m e a b l e e n la fase m e n g u a n t e d e la respiracin, p u e d e dar c o m o resultado el c o l a p s o y d e s a r r o l l o d e apnea o b s t r u c t i v a . Por t a n t o , la respiracin peridica p u e d e asociarse c o n apnea central d e l sueo u o b s t r u c t i v a , l o q u e e x p l i c a q u e las apneas obstructivas y centrales p u e d a n coexistir e n el m i s m o p a c i e n t e . Tratamiento quirrgico N o existe suficiente e v i d e n c i a q u e a p o y e la utilizacin d e tcnicas d e ciruga farngea, i n c l u i d a la u v u l o p a l a t o f a r i n g o p l a s t i a . H o y e n da existen c u a t r o m o d a l i d a d e s de t r a t a m i e n t o quirrgico en el SAOS: Ciruga baritrica: i n d i c a d a e n los pacientes c o n o b e s i d a d mrbida, en los q u e p u e d e ser c u r a t i v a . Amigdalectoma: m u y eficaz en los nios, p e r o m u y p o c o e n los adultos. Traqueotoma: es c u r a t i v a e n t o d o s los casos. N o obstante, dada la m o r b i l i d a d asociada, r a r a m e n t e se u t i l i z a en la a c t u a l i d a d , a u n q u e se d e b e considerar en los casos de SAOS m u y graves q u e n o r e s p o n d a n a ningn o t r o t r a t a m i e n t o (MIR 99-00F, 2 3 ) . Osteotoma maxilomandibular: tcnica quirrgica de a d e l a n t a m i e n to m a n d i b u l a r . Es especialmente eficaz e n los casos de retrognatia, y se debe considerar tambin en los pacientes jvenes y delgados. C u a n d o el o r i g e n es el defecto d e l sistema d e c o n t r o l metablico o el n e u r o m u s c u l a r , el c u a d r o t i e n e las caractersticas d e la hipoventilacin alveolar crnica (retencin d e C 0 , h i p o x e m i a y p o l i g l o b u l i a , h i p e r t e n 2
Clnica
sin p u l m o n a r , etc.), as c o m o cefalea e h i p e r s o m n i a d i u r n a c o m o c o n secuencia d e la agravacin n o c t u r n a y d e la fragmentacin d e l sueo. En contraste, los pacientes c o n i n e s t a b i l i d a d transitoria del i m p u l s o n o t i e n e n h i p e r c a p n i a y n o d e s a r r o l l a n las c o m p l i c a c i o n e s c a r d i o p u l m o nares, sino nicamente las alteraciones d e l sueo.
Diagnstico
Se precisa polisomnografa. C o m o se ha expuesto, la medicin d e la
PaC0
Tratamiento
En los pacientes c o n defecto e n el sistema d e c o n t r o l respiratorio m e tablico o e n f e r m e d a d n e u r o m u s c u l a r , d e p e n d e d e la e n f e r m e d a d d e base. En algunos pacientes, el oxgeno s u p r i m e las apneas, p r o b a b l e m e n t e al a l i v i a r la depresin hipxica. A l g u n o s m e j o r a n c o n e s t i m u l a n tes respiratorios, c o m o la m e d r o x i p r o g e s t e r o n a . El m a n e j o d e los pacientes c o n apnea central p o r i n e s t a b i l i d a d d e l i m p u l s o (no hipercpnica) n o est c l a r a m e n t e e s t a b l e c i d o . Se e m p l e a n s u p l e m e n t o s de oxgeno, a c e t a z o l a m i d a , y ltimamente, la CPAP, pues parece q u e a u m e n t a la P a C 0
2
Patogenia
Existen distintos m e c a n i s m o s q u e o r i g i n a n la apnea c e n t r a l : D e f e c t o del sistema de c o n t r o l metablico o d e los msculos respiratorios (que i n c l u y e n los sndromes d e hipoventilacin alveolar p r i m a r i o s o secundarios y la d e b i l i d a d d e los msculos respiratorios). Se p r o d u c e una hipoventilacin alveolar crnica c o n algn grado d e h i p e r c a p n i a d u r a n t e el da, pero p r i n c i p a l m e n t e d u r a n t e el sueo, al desaparecer el efecto e s t i m u l a n t e d e la v i g i l i a sobre la respiracin. 110
p o r e n c i m a del u m b r a l a p n e i c o d e b i d o
22
SNDROME DE DISTRS RESPIRATORIO AGUDO
Aspectos esenciales
Tema poco importante. La prctica totalidad de las preguntas que hasta ahora han aparecido se contestan sabiendo el concepto de distrs y sus criterios diagnsticos.
Se p r o d u c e p o r u n a u m e n t o d e la p e r m e a b i l i d a d d e la m e m b r a n a La sepsis es la c a u s a ms f r e c u e n t e .
alveolocapilar.
En la Rx d e trax a p a r e c e u n patrn a l v e o l o i n t e r s t i c i a l d i f u s o ( " p u l m n b l a n c o " ) . Existe h i p o x e m i a grave (cociente P a O , / F i 0 < 2 0 0 m m H g ) c o n escasa respuesta a la o x i g e n o t e r a p i a (efecto
2
shunt).
El sndrome d e distrs respiratorio a g u d o , o sndrome d e d i f i c u l t a d respiratoria del a d u l t o (SDRA), es u n sndrom e clnico q u e se caracteriza p o r el d e s a r r o l l o d e disnea c o n u n a i n s u f i c i e n c i a respiratoria aguda grave d e rpida evolucin, j u n t o c o n u n i n f i l t r a d o p u l m o n a r d i f u s o a l v e o l o i n t e r s t i c i a l . Los criterios diagnsticos del SDRA s o n : H a l l a z g o d e patologa desencadenante. Infiltrados alveolares difusos b i l a terales (Figura 73). Descarte de edema p u l m o n a r cardiognico (presin capilar p u l m o nar o presin d e 3 9 ; M I R 0 0 - 0 1 , 33). C o c i e n t e P a 0 / F i 0 m e n o r o igual
2 2
enclavamiento
a 200 mmHg. Existe otra condicin l l a m a d a dao pulmonar agudo, menos grave hacia pero q u e puede e v o l u c i o n a r
22.1. Etiologa
Se p u e d e n d i s t i n g u i r dos grandes c a tegoras causantes d e SDRA:
Figura 7 3 . Sndrome d e distrs r e s p i r a t o r i o d e l a d u l t o
Lesin mona,
pulmonar aspiracin
directa: de
neu-
contenido
Preguntas
MIR MIR MIR MIR 07-08, 38, 51 04-05, 3 9 00-01, 33 98-99, 4
La mayora d e los casos se d e b e n a sepsis (la causa ms frecuente), neumona, aspiracin d e c o n t e n i d o gstrico, t r a u m a t i s m o s , poltransfusiones o i n t o x i c a c i o n e s medicamentosas. 111
22.2. Fisiopatologa
Es u n a f o r m a d e e d e m a p u l m o n a r p r o d u c i d o p o r a u m e n t o d e la perm e a b i l i d a d d e la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r al ser lesionada, b i e n d e m o d o directo o indirecto. El a u m e n t o d e p e r m e a b i l i d a d h a c e q u e el lquido i n t r a a l v e o l a r sea m u y r i c o e n protenas, c o n activacin d e c o m p l e m e n t o d e la c o a gulacin y d e la respuesta i n f l a m a t o r i a . Este lquido i n t e r f i e r e c o n el s u r f a c t a n t e , q u e adems v e alterada su sntesis c u a n t i t a t i v a y c u a l i t a t i v a m e n t e p o r lesin d e los n e u m o c i t o s t i p o II, p o r l o q u e se p r o d u c e colapso alveolar. Pueden formarse m e m b r a n a s hialinas c o m o resultado del depsito d e f i b r i n a y otras sustancias e n el a l v e o l o . Todas estas alteraciones p r e d o m i n a n en zonas declives. D e b i d o al e d e m a intersticial y al c o l a p s o alveolar, los p u l m o n e s se v u e l v e n rgidos y a u m e n t a el t r a b a j o respirat o r i o . La sobrecarga mecnica p r o d u c e fatiga d e los msculos respiratorios, c o n disminucin d e los volmenes v e n t i l a t o r i o s . Se p r o d u c e n importantes alteraciones d e la ventilacin/perfusin y, en estadio a v a n z a d o , hay c o r t o c i r c u i t o i n t r a p u l m o n a r p o r los alveolos colapsados y reas atelectasiadas. Se d e s c r i b e n tres fases en la historia natural del SDRA: Fase exudativa. A p a r e c e en la p r i m e r a semana y se caracteriza p o r e d e m a , lesin d e n e u m o c i t o s t i p o I, a u m e n t o d e concentracin d e m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s y formacin d e m e m b r a n a s h i a l i n a s . Fase proliferativa. A b a r c a desde el da 7 hasta el 2 1 . En esta fase la mayora d e los pacientes se estn r e c u p e r a n d o . Histolgicamente aparecen fenmenos d e reparacin tisular, c o n organizacin d e l e x u d a d o alveolar, proliferacin d e n e u m o c i t o s t i p o II y sustitucin de neutrfilos p o r l i n f o c i t o s . Los n e u m o c i t o s t i p o II restablecen la i n t e g r i d a d del e p i t e l i o alveolar, r e i n i c i a n la sntesis del surfactante y f i n a l m e n t e se d i f e r e n c i a n hacia n e u m o c i t o s t i p o I. F a s e fibrtica. La mayora d e los p a c i e n t e s se r e c u p e r a n d e la fase p r o l i f e r a t i v a , p e r o a l g u n o s e n t r a n e n u n a fase fibrtica, q u e s u p o n e m a n t e n i m i e n t o d e la ventilacin m e c n i c a y p e o r pronst i c o . Se d e s a r r o l l a u n a i n t e n s a f i b r o s i s q u e a l t e r a la a r q u i t e c t u r a p u l m o n a r n o r m a l y se a c o m p a a d e proliferacin d e la ntima v a s c u l a r c o n oclusin s e c u n d a r i a y , f i n a l m e n t e , hipertensin p u l monar.
En c u a n t o al estudio hemodinmico, se observa u n a u m e n t o d e la p r e sin e n la arteria p u l m o n a r , pero la presin d e e n c l a v a m i e n t o es n o r m a l , a d i f e r e n c i a d e l o q u e o c u r r e en el e d e m a p u l m o n a r cardiognico, p r i n c i p a l e n t i d a d c o n la q u e se establece el diagnstico d i f e r e n c i a l . La presencia de c a r d i o m e g a l i a sugiere o r i g e n cardiognico y, p o r tanto, va en c o n t r a del diagnstico d e SDRA.
22.4. Tratamiento
Se basa e n tratar el p r o b l e m a s u b y a c e n t e (sepsis, hipotensin, etc.) y la i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a . Para e l l o se d i s p o n e , p o r o r d e n d e g r a vedad, de: O x i g e n o t e r a p i a , e n c o n c e n t r a c i o n e s elevadas, y a ser p o s i b l e , c o n m a s c a r i l l a d e alto f l u j o d e efecto V e n t u r i . Si fuera refractaria al t r a t a m i e n t o , se aadira el PEEP (positive piratory pressure, endexpresin positiva al final d e la espiracin), m e d i a n t e
ventilacin mecnica n o invasiva, q u e a u m e n t a el v o l u m e n p u l m o nar y abre los alveolos colapsados, d i s m i n u y e n d o el c o r t o c i r c u i t o . Ventilacin mecnica invasiva. La mayora d e los pacientes la r e q u i e r e n . Se h a n e m p l e a d o diferentes estrategias y distintos t r a t a m i e n t o s . La nica m e d i d a q u e e n ensayos clnicos ha d e m o s t r a d o r e d u c i r la m o r t a l i d a d es la ventilacin c o n t r o l a d a p o r v o l u m e n y l i m i t a d a por presin a v o l u m e n c o r r i e n t e bajo (6 ml/kg). Parece q u e la reduccin d e m o r t a l i d a d c o n esta m o d a l i d a d v e n t i l a t o r i a se relac i o n a c o n la minimizacin d e l dao p u l m o n a r i n d u c i d o p o r v e n t i lador al evitar la sobredistensin alveolar. N o se d i s p o n e d e e v i d e n c i a f i r m e a c t u a l m e n t e para r e c o m e n d a r el uso r u t i n a r i o d e PEEP elevadas, posicin en decbito p r o n o (evita la m a y o r perfusin a zonas declives d o n d e a u m e n t a el shunt), o la t e rapia c o n oxigenacin c o n m e m b r a n a extracorprea. Se r e c o m i e n d a la restriccin d e f l u i d o s para reducir en l o p o s i b l e el e d e m a alveolar. Los c o r t i c o i d e s n o han d e m o s t r a d o b e n e f i c i o , el surfactante n o es eficaz e n el a d u l t o (s en el nio), y las prostaglandinas y el xido ntrico, c o m o frmacos vasodilatadores, n o p a r e c e q u e d i s m i n u y a n la m o r t a l i d a d del SDRA. Las c o m p l i c a c i o n e s p r i n c i p a l e s del t r a t a m i e n t o son el b a r o t r a u m a , la t o x i c i d a d p o r el oxgeno y las neumonas n o s o c o m i a l e s . La m o r t a l i d a d sigue s i e n d o alta, pero se observa u n descenso en los ltimos aos. Los pacientes q u e superan el e p i s o d i o a g u d o suelen q u e d a r libres d e secuelas, pero unos p o c o s d e s a r r o l l a n c o m o secuela neumona intersticial n o especfica. Estos pacientes muestran c o n m a y o r f r e c u e n c i a u n a D L C O r e d u c i d a (MIR 0 7 - 0 8 , 38).
22.3. Clnica
El p r i m e r signo en aparecer es la t a q u i p n e a , seguida p o r disnea, q u e van p r o g r e s a n d o c o n la e n f e r m e d a d . La radiografa d e trax muestra extensos i n f i l t r a d o s a l v e o l o i n t e r s t i c i a l e s difusos ( M I R 0 7 - 0 8 , 51). A l p r i n c i p i o , la h i p o x e m i a m e j o r a c o n oxgeno, p e r o al avanzar y desarrollar el c o r t o c i r c u i t o p u l m o n a r , deja d e h a c e r l o y hay q u e i n i c i a r ventilacin mecnica ( M I R 98-99, 4).
112
Un paciente ingresado por pancreatitis aguda comienza con taquipnea, taquicardia, sudoracin y cianosis progresivas. La PaO, es de 55 m m H g , la Rx de trax muestra infiltrados alveolares bilaterales y la presin de enclavamiento capilar pulmonar es normal. El aporte de oxgeno suplementario no mejora la situacin. Qu diagnstico, entre los siguientes, es el ms probable? 1) Neumona nosocomial.
2) 3) 4) 5)
Insuficiencia cardaca. Distrs respiratorio del adulto. Tromboembolismo pulmonar. Embolia grasa.
113
23
VENTILACIN MECNICA
MIR
Tema muy poco importante para el MIR.
Para q u e h a y a
intercambio
entre
los gases d e la atmsfera y el a l v e o l o , es n e c e s a r i o q u e se g e n e r e n u n o s g r a d i e n t e s d e presin c c l i c o s . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , stos se producen por la contraccin de los msculos r e s p i r a t o r i o s . A l c o n traerse los msculos i n s p i r a t o r i o s , d i s m i n u y e la presin intraalveolar p o r d e b a j o d e la atmosfrica, g e nerndose u n f l u j o d e a i r e d e s d e la atmsfera al a l v e o l o . Durante la e s p i r a c i n , p o r r e t r a c Ligamento cricotiroideo medio
Cartlago tiroides
Cartlago aritenoides
c i n elstica p a s i v a d e l p a r n q u i m a p u l m o n a r y la caja torcica, la presin i n t r a a l v e o l a r a u m e n t a p o r encima d e la atmosfrica, l o q u e g e n e r a u n f l u j o areo d e l a l v e o l o a la atmsfera. C u a n d o se a l t e r a este f l u j o d e gases e n t r e atmsfera y a l v e o l o , o c u a n d o l o est el i n t e r c a m b i o gaseoso
Figura 74.Tcnica d e traqueostoma
a l v e o l o c a p i l a r (alteracin d e la d i fusin, d e la ventilacin/perfusin), se r e c u r r e a los r e s p i r a d o r e s , q u e i n s u f l a n u n a m e z c l a gaseosa, e n r i q u e c i d a o n o e n oxgeno, e n la v a area d e l p a c i e n t e , a travs d e u n t u b o e n d o t r a q u e a l o u n a c n u l a d e traqueostoma (Figura 7 4 ) ( v e n t i l a c i n m e c n i c a i n v a s i v a ) o m e d i a n t e d i s p o s i t i v o s q u e n o r e q u i e r a n la c r e a c i n d e u n a v a area a r t i f i c i a l (ventilacin m e c n i c a n o I n v a s i v a ) . Los gases s o n e s p i r a d o s d e f o r m a p a s i v a .
m i c i l i a r i a d e pacientes c o n alteraciones restrictivas (enfermedades n e u r o m u s c u l a r e s , alteraciones d e caja torcica), ya q u e se asegura la ventilacin en caso d e apnea.
114
Ventilacin ciclada a presin. Se genera u n nivel d e presin c o n s tante durante t o d a la inspiracin tras detectar u n esfuerzo inspiratorio del paciente, y se p u e d e mantener tambin u n cierto nivel d e presin durante la espiracin. Es p o s i b l e fijar una frecuencia mnima d e ciclos respiratorios. Es d e eleccin en el mbito hospitalario e n pacientes c o n insuficiencia respiratoria aguda, d e b i d o a la c o m o d i d a d para el paciente, y la limitacin d e presin ejercida sobre la va area.
c u e n c i a se u t i l i z a s o n : e n f e r m e d a d e s n e u r o m u s c u l a r e s crnicas lentam e n t e progresivas (distrofias musculares, secuelas p o s p o l i o , esclerosis mltiple), alteraciones d e caja torcica y sndrome d e obesidad-hipoventilacin. O t r a indicacin sera el sndrome de apnea d e l sueo c o n hipoventilacin persistente a pesar del t r a t a m i e n t o c o n CPAP. Los o b j e t i v o s de la V M N I d o m i c i l i a r i a s o n : m e j o r a r la c a l i d a d d e v i d a , d i s m i n u i r el nmero d e ingresos hospitalarios y enlentecer la p r o g r e sin d e la e n f e r m e d a d crnica. Sin e m b a r g o , n o est todava d e m o s t r a d o q u e a u m e n t e la s u p e r v i v e n c i a .
Presin positiva continua en la va area ( C P A P ) . Estrictamente n o es u n mtodo d e V M N I , ya q u e la respiracin es c o m p l e t a m e n t e espontnea, p e r o a u n n i v e l d e presin q u e se p u e d e prefijar.
grave secundaria a: 1) i n m u n o d e p r i m i d o s c o n fiebre e infiltrado p u l m o n a r , 2) neumona, 3) ciruga torcica o a b d o m i n a l alta. A y u d a a la retirada d e la ventilacin mecnica invasiva: la V M N I p u e d e a y u d a r a la extubacin p r e c o z , sobre t o d o , e n pacientes c o n EPOC a g u d i z a d a .
Tipos de respiradores
Se d i c e q u e u n respirador c i c l a c u a n d o deja d e insuflar aire para perm i t i r la espiracin pasiva d e l p a c i e n t e . Segn e l l o , se p u e d e n d i s t i n g u i r tres tipos d e respiradores: C i c l a d o s p o r presin (manomtricos). Insuflan aire hasta a l c a n z a r una presin p r e f i j a d a en la va area. C i c l a d o s p o r v o l u m e n (volumtricos). Insuflan u n v o l u m e n p r e f i j a d o d e aire. C i c l a d o s p o r t i e m p o . Se c o m p o r t a n c o m o volumtricos, es decir, q u e insuflan hasta u n d e t e r m i n a d o v o l u m e n , p e r o prefijndose el v o l u m e n m i n u t o y la f r e c u e n c i a d e insuflacin. 115
y la P a C 0
cefalea m a t u t i n a e h i p e r s o m n o l e n c i a d i u r n a , r e d u c i e n d o , adems, el nmero d e ingresos hospitalarios. Est i n d i c a d a , p o r t a n t o , en pacientes c o n alteracin v e n t i l a t o r i a rest r i c t i v a q u e curse c o n h i p e r c a p n i a y a p a r e z c a n sntomas a t r i b u i b l e s a la hipoventilacin n o c t u r n a . Las e n f e r m e d a d e s e n las q u e c o n ms fre-
24.
TRASPLANTE DE PULMN
MIR
Tema muy poco importante; tan slo hay que centrarse en
los Aspectos esenciales.
Orientacin
Aspectos esenciales
[~~]
(~2~|
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e m o r t a l i d a d d u r a n t e el p r i m e r a o s o n las i n f e c c i o n e s y, a p a r t i r d e l p r i m e r a o , el r e c h a z o c r n i c o .
JT [~4~]
La infeccin b a c t e r i a n a es la ms f r e c u e n t e e n el p o s o p e r a t o r i o i n m e d i a t o . El r e c h a z o c r n i c o se m a n i f i e s t a c o m o u n a b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e .
El trasplante d e pulmn (TP) (Figura 76) es u n a opcin teraputica p a l i a t i v a a p l i c a b l e a pacientes s e l e c c i o n a d o s q u e p a d e z c a n c u a l q u i e r e n f e r m e d a d respiratoria crnica n o neoplsica, grave e irreversible. El o b j e t i v o f u n d a m e n t a l d e l TP es alargar la v i d a , m e j o r a r la funcin p u l m o n a r y m e j o r a r la c a l i d a d d e v i d a .
Nervio frnico
Corazn
En la a c t u a l i d a d , la indicacin ms f r e c u e n t e es la EPOC, seguida p o r la fibrosis p u l m o n a r idioptica, fibrosis qustica, enfisema p o r dficit d e a ^ a n t i t r i p s i n a , hipertensin p u l m o n a r p r i m a r i a y sarcoidosis. El TP se d e b e c o n s i d e r a r c u a n d o se h a y a n a g o t a d o todas las dems o p c i o n e s teraputicas y c u a n d o la e x p e c t a t i v a d e v i d a tras el trasplante supere a la d e la e n f e r m e d a d . Sin e m b a r g o , e n m u c h o s pacientes el o b j e t i v o p r i m a r i o d e l TP es
- MIR 00-01 F, 24
116
m e j o r a r la c a l i d a d d e v i d a , a u n q u e la mejora en s u p e r v i v e n c i a recogen e n la T a b l a 3 2 .
pueda
ms f r e c u e n t e de TP u n i p u l m o n a r es la EPOC, del b i p u l m o n a r , la f i b r o sis qustica, y d e l c a r d i o p u l m o n a r , la hipertensin p u l m o n a r p r i m a r i a (MIR 03-04, 2 2 2 ) . El trasplante d e u n lbulo d e d o n a n t e sano t i e n e u n papel l i m i t a d o e n el TP d e a d u l t o ; se ha r e a l i z a d o , sobre t o d o , e n a d o -
lescentes y adultos jvenes c o n fibrosis qustica, y los resultados son c o m p a r a b l e s al TP c o n rgano p r o c e d e n t e d e cadver.
PaC0 > 50 m m H g
2
Hipertensin arterial p u l m o n a r Mala situacin clnica a pesar d e t r a t a m i e n t o ptimo: - Ingresos h o s p i t a l a r i o s f r e c u e n t e s - H e m o p t i s i s masiva r e c u r r e n t e - Rpida cada d e l FEV,
Progresin d e la e n f e r m e d a d a pesar d e l t r a t a m i e n t o Clase f u n c i o n a l NYHA III o IV a pesar d e t r a t a m i e n t o HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIA ptimo Perfil hemodinmico d e s f a v o r a b l e : - Presin a u r i c u l a r d e r e c h a > 15 m m H g - Presin m e d i a e n arteria p u l m o n a r > 55 m m H g - ndice cardaco < 2 l / m l n / m
2
Resultados
En general, la supervivencia tras el TP se estima en u n 7 0 % al p r i m e r ao, y un 4 5 - 5 0 % a los c i n c o aos. Entre las causas de trasplante, la enferm e d a d e n la q u e se consigue m a y o r supervivencia a los c i n c o aos es la fibrosis qustica, y las q u e m e n o r supervivencia presentan son la fibrosis p u l m o n a r idioptica y la EPOC. La p r i m e r a causa d e muerte d u r a n t e el primer ao son las infecciones y, tras el p r i m e r ao, el rechazo crnico.
A n t i g e n e m i a para h e p a t i t i s B crnica T u m o r m a l i g n o c o n p e r i o d o l i b r e d e e n f e r m e d a d i n f e r i o r a 5 aos Tabaquismo activo Abuso o dependencia de alcohol o drogas Proceso Infeccioso n o c o n t r o l a b l e Falta d e cumplimentacin reiterada d e l t r a t a m i e n t o mdico p r e s c r i t o E n f e r m e d a d s i g n i f i c a t i v a d e c u a l q u i e r o t r o rgano vital d i s t i n t o al pulmn el c u m p l i m i e n t o teraputico Tabla 33. Contraindicaciones para el trasplante d e pulmn Indice d e masa c o r p o r a l < 17 o > 3 0
Complicaciones
Disfuncin primaria del injerto T a m b i n l l a m a d a respuesta a la implantacin y e d e m a d e r e p e r f u sin. C o n s i s t e e n u n dao p u l m o n a r a g u d o q u e a p a r e c e e n las p r i meras 72 horas tras el t r a s p l a n t e , y cursa c o n i n f i l t r a d o p u l m o n a r d i f u s o e h i p o x e m i a . Es n e c e s a r i o r e a l i z a r diagnstico d i f e r e n c i a l c o n neumona n o s o c o m i a l , obstruccin v e n o s a p u l m o n a r y r e c h a z o hp e r a g u d o . Su g r a v e d a d es v a r i a b l e . R e q u i e r e t r a t a m i e n t o d e s o p o r t e , i n c l u s o xido ntrico i n h a l a d o y oxigenacin p o r m e m b r a n a extracorprea e n los casos graves. La mayora se r e c u p e r a n , p e r o los casos graves s o n u n a causa f r e c u e n t e d e m o r t a l i d a d t e m p r a n a .
Carencia d e u n e n t o r n o f a m i l i a r y social a d e c u a d o q u e g a r a n t i c e
Complicaciones d e la va area En un 4 - 2 0 % de los casos aparecen c o m p l i c a c i o n e s d e la va area c o m o dehiscencia d e suturas, estenosis y b r o n c o m a l a c i a . Se suelen resolver c o n t r a t a m i e n t o broncoscpico q u e puede i n c l u i r d e s b r i d a m i e n t o , d i l a tacin, reseccin c o n lser y colocacin d e prtesis e n d o b r o n q u i a l .
Rechazo Agudo. Es u n a respuesta inmunolgica caracterizada p o r i n f l a m a cin l i n f o c i t a r i a arteriolar y b r o n q u i o l a r . C o n los regmenes actuales de inmunosupresin el 5 0 % d e los pacientes presentarn, al menos, un e p i s o d i o d u r a n t e el p r i m e r ao, a u n q u e es ms frecuente en los tres p r i m e r o s meses. Puede ser clnicamente silente, o p u e d e mani117
el TP n o r m a l i c e la postcarga vascular p u l m o n a r . En la EPOC y e n el enfisema p o r dficit d e a,-antitripsina existe e v i d e n c i a d e u n a m a y o r s u p e r v i v e n c i a c o n TP b i p u l m o n a r frente al u n i p u l m o n a r , p e r o n o hay datos c o n c l u y e n t e s para otras e n f e r m e d a d e s . En la a c t u a l i d a d , la causa
festarse c o n sntomas c o m o tos, fiebre, disnea, h i p o x e m i a y c r e p i t a n tes. En ms d e la m i t a d de los casos aparecen infiltrados p u l m o n a r e s difusos y d e t e r i o r o de la funcin p u l m o n a r . El diagnstico d e b e ser c o n f i r m a d o m e d i a n t e biopsia t r a n s b r o n q u i a l (sensibilidad del 7 0 % ) . El t r a t a m i e n t o habitual consiste en ciclos cortos c o n altas dosis de c o r t i c o i d e s y ajustar el t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r . La respuesta al t r a t a m i e n t o suele ser f a v o r a b l e en la mayora de los casos. C r n i c o . Es la p r i n c i p a l causa de m u e r t e tarda. Su p r e v a l e n c i a de riesgo para su d e s a r r o l l o son los episodios previos de a los c i n c o aos del trasplante es del 5 0 % . Los p r i n c i p a l e s factores rechazo agudo, neumonitis por citomegalovirus, bronquiolitis linfocitaria y falta de cumplimentacin del t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r . En la mayora de los casos aparece a partir del p r i m e r ao. Se trata de una b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e , y se manifiesta c o m o una obstruccin progresiva al f l u j o areo. El diagnstico se basa en una progresiva disminucin del FEV, FEF ( > 2 0 % ) , a u n q u e la mayora de los pacientes
Infecciones Son la p r i m e r a causa de m o r t a l i d a d d u r a n t e el p r i m e r ao. Las frecuentes son: Bronquitis aguda y neumona. Pueden acontecer en c u a l q u i e r m o m e n t o , pero o c u r r e n en prcticamente todos los pacientes durante el p e r i o d o posoperatorio (MIR 00-01 F, 24). Ms tardamente tambin son frecuentes los episodios de b r o n q u i t i s , sobre t o d o en ginosa o Staphylococcus aureus resistente a m e t i c i l i n a . pacientes aeruq u e desarrollan b r o n q u i o l i t i s obliterante debida a Pseudomona ms
N e u m o n a por citomegalovirus. Es la infeccin vrica ms f r e c u e n te, a u n q u e en la a c t u a l i d a d , c o n las pautas d e p r o f i l a x i s , su i n c i d e n c i a es del 1 5 % . La mayora aparece en los seis p r i m e r o s meses. D e s d e el p u n t o de vista clnico p u e d e ser m u y similar al a g u d o . Se trata c o n g a n c i c l o v i r . rechazo
Aspergillus.
elevada mortalidad.
. Ningn t r a t a m i e n t o ha d e m o s t r a d o e f i c a c i a .
118