agenezii si aplazii lobare.

Hipoplazia pulmonara Consta in deficienta cantitativa a parenchimului pulmonar, care prezinta un volum si o greutate mai mica cu 25-40% fata de valorile normale. Anomaliile de lobulatie Reprezinta cea mai frecventa malformatie Anomalii in minus - plaman unilobat - fuziunea lobului superior drept cu cel mediu. Anomalii in plus - variante de lobi accesori (acoperiti de pleura si au bronhie proprie): - lob posterior drept format din segmentul apical al lobului inferior (lobul Nelson); - lob mediu stang; - lob accesoriu infracardiac (mai frecvent in dreapta); - lobul azigos (rezultatul unei segmentari multiple bronsice intalnita la varful plamanului drept, la formarea sa contribuind si compresia exercitata de vena azigos asupra pleurei si tesutului pulmonar). Bronhiile accesorii Sunt dezvoltate direct din trahee si se distribuie fie unui lob pulmonar accesoriu, fie unui segment dintr-un lob pulmonar normal. Ca exemplu este sindromul Ivemark in care exista cate 3 lobi pulmonari de fiecare parte Displazia alveolara congenitala Apare la nou nascuti in primele ore dupa nastere, cu precadere la imaturii care au primit oxigen si ventilatie mecanica pentru boala cu membrane hialine. Macroscopic, plamanii sunt roscati, de consistenta ferma. Chisturile pulmonare dobandite Limfangiectazia chistica congenitala a plamanului Malformatie congenitala intra sau extrapulmonara. Masa de tesut pulmonar nefunctionala, irigata de o artera anormala provenind din circulatia sistemica;

ANOMALIILE CONGENITALE ALE INIMII Se produc n timpul cardiogenezei i formrii vaselor mari, aproximativ ntre a 20a i a 50-a zi a dezvoltrii intrauterine, perioad n care pot fi tulburate fenomenele delicate ale embriogenezei aparatului cardiovascular. Se pot produce defecte de incorporare a inimii, avnd drept rezultat defecte de poziie; se poate produce o dezvoltare incomplet sau fuzionarea unor pri care sunt de obicei distincte; se pot resorbi pri care n mod normal trebuie s rmn (defecte septale); pot s apar vase ntr- un loc anormal, rmn vase care trebuie s se oblitereze sau dispar vase care trebuie s rmn. Cum diversele mecanisme embriogenetice, puin cunoscute n intimitatea lor, au loc simultan, apar destul de frecvent anomalii complexe, adevrate sindroame malformative. Anomaliile aparatului cardiovascular reprezint aproximativ 2% din totalul bolilor cardiace i 30% din totalul malformaiilor pe aparate i sisteme. Cauzele anomaliilor aparatului cardiovascular nu se cunosc cu certitudine. Se tie astzi c rubeola contractat de mam n primele dou luni i jumtate de sarcin produce anomalii ale aparatului cardiovascular ntr-o proporie de 10%, iar diabetul prinilor n proporie de 2,5%. La animale, oareci i obolani, s-au obinut anomalii ale aparatului cardiovascular prin administrare de albastru tripan, prin avitaminoza A, prin raze ionizante, prin hipoxie; aceste rezultate nun pot fi extrapolate la om dect cu pruden. Nu se cunosc nc factori genetici care produc anomalii ale aparatului cardiovascular, iar n situaia n care exist anomalii cardiovasculare la mai muli membri ai aceleiai familii, nu se cunoate mecanismul de transmitere. Datorit progreselor tiinei, majoritatea acestor animalii beneficiaz astzi de tratament chirurgical. Anomaliile cromozomilor se asociaz cu cardiopatiile congenitale: ntr-o proporie de 30-40% trizomia 21, 50% trizomia 13-15 i 80% trizomia 18. n ceea ce privete ordinea frecvenei, pe primele locuri apar defectele de septare i apoi persistena canalului arterial. Anomaliile de poziie ale inimii sunt defecte de ncorporare, incompatibile cu viaa (exemplu, exocardia) sau compatibile cu viaa (ca situs inversus asociat cu cel visceral, cnd anomalia se petrece foarte devreme, n timpul segmentrii, sau izolat ca n dextropoziia cordis primaria). Defecte ale migrrii aeaz inima n regiunea cervical, toracic superioar (inima n pictur), abdominal, lombar sau n hemitoracele drept (dextropoziia primar, asociat de cele mai multe ori i cu alte anomalii). Anomaliile de vascularizaie ale inimii intereseaz n special

dezvoltarea arterelor coronare: lipsa unei coroane, originea ei nalt, din aort sau din pulmonar. Anomaliile sistemului excitoconductor sunt mult mai rare. Anomaliile de septare ale inimii, constituite n sptmnile 4, 5 i 6 se prezint solitare sau sunt asociate cu alte defecte ale inimii, constituind anomalii cardiace complexe. Defectele de sept atrial (DSA) mbrac mai multe aspecte, dup vrsta la care a aprut defectul. Inima trilocular (uniatrial, biventricular) este consecina nedezvoltrii n totalitate a septului interatrial, cu persistena atriului unic, stare normal n sptmna a 4-a intrauterin. Persistena lui ostium primum, normal n sptmna a 5-a, se prezint ca un orificiu situat deasupra valvulelor, tricuspid i mitral, prin care trece sngele din atriul drept n cel stng. Persistena lui ostium secundum (persistena orificiului Botallo) apare ca un orificiu larg n mijlocul septului; acest defect este constituit probabil la sfritul sptmnii a 5-a i nceputul celei de-a 6-a, fie printr-o resorbie exagerat a septului prim, fie prin dezvoltare insuficient a septului secund.nchiderea prematur a orificiului interatrial n cursul vieii intrauterine aduce dup sine o hipertrofie a inimii drepte (atriu i ventricul) i moartea n primele momente dup natere. Dei n primele 6 luni dup natere septum primum i secundum fuzioneaz complet, comunicarea interatrial va rmne la 20-25% din adulii normali ca un orificiu permeabil pentru sond; aceasta ns nu antreneaz unt cardiac i nu se consider anomalie. Defectul de sept atrial asociat cu stenoza mitral este cunoscut sub numele de sindromul Lutembacher cu unt stnga-dreapta. Prin absena contopirii plicilor endocardice din strmtoarea atrioventricular persist un ostium atrioventricular comun, numit canal atrioventricular comun; anomalia este asociat cu comunicare interatrial i interventricular. Anomaliile de sept ventricular (DSV) sunt defecte ale peretelui interventricular aprute n sptmna a 6-a, prin agenezia poriunii membranoase a septului, mei frecvent, sau a poriunii sale musculare, putnd s mearg pn la absena total a septului interventricular. Rareori se ntlnete aspectul de ventricul unic, neseptat: inima trilocular, biatrial i univ etricula r; malformaia este cianogen. Defectele septale atriale sau ventriculare se asociaz uneori n sindroame constante, binecunoscute, care beneficiaz de tratament chirurgical. Boala Ebstein este un sindrom care apare mai rar, avnd ca semn

principal dezvoltarea anormal a valvulei tricuspide, care este atrezic i mai joc implantat. Aceast malformaie este o boal cianogen i se asociaz cu: comunicarea interatrial; comunicarea interventricular; atrofia ventriculului drept; hipertrofia ventriculului stng.

Sunt si alte sindroame cianogene corelate cu circulaia pulmonar redus. Din aceast categorie fac parte anomaliile bulbului arterial, asociate cu comunicare interventriular. Anomalia bulbului arterial se produce n timpul sptmnii a 6-a, prin septarea lui incomplet; din el rmne o poriune aortico-pulmonar comun, numit trunchi arterial comun, prin care se golesc ambele ventricule. Tetralogia Fallot se produce prin diviziunea inegal a bulbului arterial, care determin: stenoza arterei pulmonare; deplasarea spre dreapta a aortei (aorta clare); defect de sept interventricular i, n consecin, hipertrofia ventriculului drept

Trilogia Fallotcuprinde: stenoza pulmonar; hipertrofia ventriculului drept; comunicare interatrial.

Prin coborrea nespiralat a septului arterial se poate realiza transpunerea invers a orificiilor arteriale (ale aortei i ale arterei pulmonare), anomalie numit transpoziia vaselor mari; este asocial cu comunicarea interventricular n poriunea membranoas a septului. Anomaliile valvulelor semilunare. Mai cunoscut este stenoza valvulelor arterei pulmonare. Pentru a fi compatibil cu viaa, stenoza

complet este asociat cu persistena comunicrii interatriale, prin care sngele trece din inima dreapt n inima stng i cu persistena canalului arterial.n caz de atrezie a valvulelor aortice cu fuziunea lor complet, aorta, ventriculul stng i atriul stng sunt atrofiate; coexist un canal arterial larg. Defectul apare prin insuficienta absorbie a mezenchinului valvular n timpul formrii valvulelor. Anomaliile arterelor mari. Una din cele mai frecvente anomalii vasculare este persistena canalului arterial. n mod normal, obliterarea lui se realizeaz prin proliferarea intimei, dup luna a III-a de via intrauterin; persistena lui poate fi solitar sau asociat cu alte anomalii. Coarctaia aortei, sau strmtarea accentuat a lumenului aortic, se realizeaz prin neobinuita proliferare a intimei, secundar unei anomalii a tunicii medii a aortei. Coarctaia poate s fie situat nainte sau dup deschiderea canalului arterial, amnunt important n chirurgie. Hipoplazia aortei (aorta angusta) apare foarte rar. Arcul aortic dublu se formeaz prin persistena arcului aortic drept; rezult astfel un inel aortic n jurul viscerelor gtului, inel vascular care poate determina tulburri prin compresiune. Absena crjei aortice, prin obliterarea anormal a arcului arterial IV stng este nsoit de persistena unui larg canal arterial, care suplinete local aorta. n aceste cazuri, arterele carotide sunt singurele ramuri ale aortei ascendente. Anomaliile arcului aortic IV pot fi ntovrite de anomalii de origine ale arterelor subclaviculare i carotide. Variaiile aortei descendente sunt destul de frecvente, n special n regiunea renal, unde arterele regionale provin din arterele mezonefrosului. Anomaliile venelor. Sistemul cav, avnd o dezvoltare complex i complicat, este sediul unor anomalii variate, dar foarte bine compensate. Sunt cunoscute mai ales unele din ele, ntlnite mai frecvent. Absena venei cave inferioare este suplinit prin marea ven azigos i este asociat cu vrsarea direct n atriul drept a venelor hepatice. Vena cav inferioar dubl n segmentul ei inferior apare prin persistena venei sacrocardinale stngi. Dubla ven cav superioar este consecina persistenei venei cardinale craniale stngi, cu absena trunchiului venos brahiocefalic stng. Se formeaz astfel vena cav superioar stng, care se deschide prin sinusul coronar n atriul drept.

Sunt cazuri n care persist numai vena cav superioar stng i sngele din dreapta este deviat n stnga prin trunchiul venos brahiocefalic i prin vena azigos stng. Se poate ntmpla ca venele pulmonare s nu se deschid toate n atriu, uneori chiar nici una, ele devenind tributare unei vene cave superioare stngi anormal prezent, venei azigos sau trunchiului brahiocefalic stng. Alteori poate persista sistemul venei cardinale stngi, cu deschiderea venei hemiazigos n sinusul coronar. S-a observat i o dezvoltare defectuoas a venei cave inferioare n regiunea prerenal, compensat prin dezvoltarea sistemului vascular azigos.