Miastenia gravis Definisi Adalah kelemahan otot yang serius dimana merupakan satu satunya penyakit neuromuskular yang

g menggabungkan kelelahan kecepatan otot voluntar,dan waktu penyembuhannya lebih lama sekitar 10 20 kali lebih lama. Prevalensi a. 14 per 100.000 b. Usia 20 tahun dan lebih banyak pada wanita daripada laki laki pada usia tersebut c. Usia 70 tahunan Fisiologi dan patofisiologi Otot rangka atau otot lurik dipersarafi oleh nervus besar bermielin yang berasal dari sel kornu anterior medula spinalis dan batang otak,lalu nervus besar tersebut mengeluarkan aksonnya dan masuk ke nervus spinalis atau cranialis dan ke perifer.Dimana nervus besar tersebut bercabang berkali kali dan mampu merangsang 2000 serat otot rangka. Sinaps atau taut neuromuskular adalah sinaps kimia antara saraf dan otot yang terdiri dari 3 elemen,yaitu: 1. Elemen prasinaptik : terdiri dari membran prasinaps,akson terminal yang berisis vesikel prasinaptik dan terdapat neurotransmiter di elemen prasinaptik ini yaitu asetilkolin yang disintesis dan disimpan di akson terminal. 2. Elemen pascasinaptik : terdiri dari membran pasca sinaps atau membran pascapenghubung (ujung lempeng motorik diserat otot dan di lemen pasca sinaptik ini terdapat reseptor asetilkolin. 3. Celah sinaptik : ruangan antara membran prasinaptik dan pascasinaptik yang berisi cairan ekstraseluler.

Mekanisme fisiologi terjadinya kontraksi otot Apabila ada impuls saraf mencapai taut neuromuskular membran prasinaptik terminal terdepolarisasi sehingga menyebabkan pelepasan asetilkolin asetilkolin mlewati celah sinaptik asetilkolin akan menyebrangi celah sinaptik dan bertemu reseptor asetilkolin dalam membran pascasinaptik lalu ion Na masuk dan K keluar sehingga terjadi depolarisasi ujung lempeng (EPP = end plate potensial) EPP mencapai puncak sehingga menghasilkan potensial aksi dan menyebar ke sarkolema lalu potensial aksi merangkai serangkaian reaksi sehingga menyebabkan kontraksi otot. Patofisiologi miastenia gravis Karena tidak terbentuknya asetilkolin tidak terjadi potensial aksi dan tidak terjadi kontraksi otot karena asetilkolin dirusak oleh enzim asetilkolinestrase. Jadi pada orang normal,asetilkolin yang dilepaskan lebih dari cukup untuk menyebabkan potensial aksi dan kalau pada mistenia gravis dikarenakan taut atau konduksi neuromuskularnya terganggu sehingga asetilkolin yang dilepaskan dirusak oleh enzim asetilkolinestrase. Manifestasi klinis a. Bersifat progresif yaitu terjadi kelemahan otot dan kelelahan otot. b. Gejala awal : melibatkan otot okular yang menyebabkan ptosis dan diplopia c. Diagnosis ditegakkan dengan : 1. Memperhatikan musculus levator palbebra kelopak mata (kalau penyakit hanya terbatas pada otot mata maka penyakit itu ringan) 2. Otot wajah,laring dan faring yang dapat mengakibatkan regurgitasi melalui hidung ketika berusaha menelan,bicara hidung yang abnormal,dan tidak dapat menutup mulut. 3. Adanya keterlibatan otot pernafasan,adanya batuk lemah,dispnea dan ketidakmampuan membersihkan mukus dari trakheobronkial. d. Berdiri,berjalan,dan menahan lengan diatas kepala sangat sxulit dilakukan. e. Kelmahan Meningkat saat aktifitas

f. Kekuatan meningkat setelah istirahat Pengobatan Menggunakan obat anti kolinesterase yaitu obat untuk menetralkan miastenia gravis,yaitu: a. Neostigmin adalah obat untuk menonaktifkan atau merusak kolinesterase sehingga asetilkolin tidak cepat rusak dan pemulihan otot mendekati normal Efek samping: efek samping muskarinik yaitu efek samping terhadap traktus GI ( kejang perut,diare) sehingga pemberian dosisnya harus hati hati b. Piridostigmin adalah tersedia dalam bentuk jangka waktu dan sering digunakan sebelum tidur sehingga pasien dapat tidur sepanjang malam tanpa harus bangun untuk minum obat Efek pengendalian mistenia gravis jangka panjang,menyebabkan pasien memiliki 2 pilihan terapi dasar,yaitu: a. Obat imunosupresif contohnya : Terapi kortikosteroid Azatioprin

b. Bedah toraks mayor untuk mnegangkat kelenjar timus (timektoma) dimana 30 % penderita miastenia gravis tanpa timoma dan melakukan timektomi akanmengalami remisi bebas pengobatan.