2004 XLII Zaragoza

XLII REUNIN ANUAL DE LA SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA
Zaragoza, 27-30 de octubre de 2004
POTENCIALES EVOCADOS
SUPRESIN DE LA ONDA P50 EN PACIENTES CON TRASTORNO BIPOLAR ESTABILIZADO
MA Garca-Jimnez, JL Santos, JM Martnez-Mena, E Snchez-Morla, R Snchez-Honrubia, V Martnez-Vizcano

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Virgen de la Luz. Cuenca.
jos (7). Analizamos especialmente las parlisis faciales postquirrgicas en los abordajes de fosa posterior (40% E.House-Brackmann 4-5) tanto tempranas como tardas (> 72 h posciruga). Conclusiones. La MIO en CBC requiere una programacin exhaustiva de la intervencin, ayuda a la preservacin anatmica de las estructuras nerviosas monitorizadas y puede establecer pronsticos sobre complicaciones como la parlisis facial posquirrgica.
ESTUDIO DE LA ACTIVIDAD GAMMA EN PACIENTES DISLXICOS CON TRANSFORMADA WAVELET
Introduccin. La supresin de la onda P50 del potencial evocado auditivo de media latencia se considera una forma operativa de evaluar la capacidad para procesar informacin; la onda P50 se obtiene tras aplicar 2 pares de estmulos de clics separados por un intervalo de 500 ms. y en sujetos normales, disminuye la amplitud en respuesta al segundo estmulo; alteraciones en la supresin de la P50 se han descrito en pacientes esquizofrnicos y en pacientes bipolares reagudizados. Objetivos. El objetivo de nuestro estudio es evaluar el nivel de supresin de la onda P50 en pacientes bipolares estabilizados. Pacientes y mtodos. Muestra de 66 pacientes (33 hombres y 33 mujeres; edad, 46,2 11,5 aos) con trastorno bipolar (DSM-IV/ SCID) y 41 controles (17 mujeres y 24 hombres, edad 40,2 10,8,); los pacientes se encontraban eutmicos por un periodo mnimo de 3 meses (< 7 puntos en las escalas de Hamilton y de Young). Resultados. El ndice P50 (relacin de amplitud onda S2/amplitud S1, valor normal < 0,55)) est alterado en los pacientes bipolares respecto al grupo control (64,1% 28,9%, p < 0,001). Los pacientes bipolares I presentaron un mayor ndice P50 que los controles (0,64 0,45, p = 0,03) y no es significativo en los bipolares II. Conclusiones. Nuestros resultados sugieren que los mecanismos inhibidores que intervienen en el procesamiento de la informacin auditiva estn alterados en pacientes con trastorno bipolar tipo I. Esta alteracin podra estar implicada en la patogenia de la enfermedad.
MONITORIZACIN INTRAOPERATORIA NEUROFISIOLGICA EN CIRUGA DE BASE DE CRNEO
M Mndez, P Ucls, E de Vicente

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
Introduccin. La dislexia del desarrollo es el trastorno del aprendizaje especfico ms frecuente y una de las causas ms frecuentes de fracaso escolar. Se manifiesta en la infancia con dificultades para aprender a leer y diversos autores suponen un deficiente procesamiento auditivo como base del problema. Objetivos. Determinar diferencias de potencia en la actividad gamma en una muestra de nios dislxicos respecto al grupo de normalidad. Pacientes y mtodos. Analizamos con la wavelet de Haar los cien primeros milisegundos de las respuestas P300 obtenidas utilizando el paradigma odd ball en su modalidad auditiva. Posteriormente, se realizan comparaciones entre el grupo de dislxicos y el de normalidad para las posiciones Fz, Cz, Pz, C3 y C4, las frecuencias 20, 25 y 33 Hz y para cada uno de los estmulos frecuentes e infrecuentes. Resultados. Se encuentran diferencias significativas en las medias de potencia para la frecuencia de 33 Hz en el anlisis de los primeros 100 ms postestmulo. Esto sugiere alteraciones en la percepcin auditiva de los pacientes dislxicos.
ALTERACIONES EN LA SINCRONIZACIN DE LA ACTIVIDAD OSCILATORIA CORTICAL EN PACIENTES CON ESCLEROSIS MLTIPLE Y AFECTACIN CEREBELOSA
M Alegre, P Villoslada, M Valencia, J Sepulcre, J Artieda

Servicios de Neurofisiologa y Neurologa Clnica. Clnica Universitaria de Navarra. Pamplona, Navarra.
V Fernndez a, C Snchez-Viguera b, MT Barrn a, MJ Postigo a, E Bauzano a, MA Arraez b

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neurociruga. Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Mlaga
Introduccin. La monitorizacin intraoperatoria neurofisiolgica (MIO) es til para la deteccin y resolucin precoz de complicaciones neurolgicas intraoperatorias. La ciruga de base de crneo (CBC) es una ciruga compleja que implica al tronco de encfalo y los pares craneales que pueden monitorizarse mediante combinaciones de potenciales evocados y electromiografa. Objetivos. Descripcin de las tcnicas neurofisiolgicas empleadas para MIO en CBC y evaluacin de resultados postquirrgicos. Pacientes y mtodos. Revisin de las combinaciones de MIO utilizadas en nuestro hospital, modificaciones durante la MIO en CBC y evaluacin de los resultados postquirrgicos, correlacionando la MIO y la funcionalidad posquirrgica de cada una de las estructuras monitorizadas. Resultados. Hemos realizado MIO a 40 pacientes sometidos a CBC (2002-2004). Las combinaciones de tcnicas neurofisiolgicas fueron diseadas a medida del paciente y abordaje quirrgico: fosa posterior (23 pacientes), regin sellar (10), otros abordajes comple1074
Introduccin. Los potenciales de estado estable son respuestas oscilatorias generadas por la estimulacin rtmica de una va sensorial, debidas fundamentalmente a fenmenos de sincronizacin a nivel cortical. Para estudiar la respuesta a distintas frecuencias de estimulacin, se puede emplear como estmulo un tono modulado en amplitud a frecuencia variable (chirp). Objetivos. El objetivo de nuestro estudio fue determinar la influencia de la afectacin de distintas estructuras y vas sobre estos potenciales, mediante su estudio en un grupo de pacientes con esclerosis mltiple. Pacientes y mtodos. Se estudiaron los potenciales evocados por el chirp en un grupo de 24 pacientes con esclerosis mltiple con diversos grados de afectacin, correlacionando los resultados con los sntomas del paciente Resultados. Se encontr una marcada desestructuracin de los potenciales fundamentalmente en aquellos pacientes que presentaban sintomatologa cerebelosa. Conclusiones. El cerebelo parece jugar un papel fundamental en los fenmenos de sincronizacin de la actividad oscilatoria cortical que participan en la generacin de las respuestas de estado estable.
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XLII REUNIN ANUAL DE LA SENFC
INTERACCIONES FRECUENCIALES EN LOS POTENCIALES EVOCADOS DE ESTADO ESTABLE MULTIFRECUENCIA. UN ESTUDIO CON TRANSFORMADAS TIEMPO-FRECUENCIA.
P300 EN TRASTORNO SOMATIZADOR
I Morales-Bara a, C Almrcegui-Lafita a, I Dolz-Zaera a, A del Villar-Belzunce b, A Pascual-Lpez c, J Garca-Campayo c

a c
J Arcocha, M Valencia, M Alegre, E Urrestarazu, J Iriarte, J Artieda

Servicios de Neurofisiologa y Neurologa. Clnica Universitaria de Navarra. Pamplona. Navarra.
Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Medicina Preventiva. Servicio de Psiquiatra. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
Introduccin. Neurofisiolgicamante, se puede realizar una audiometra tonal registrando la respuesta de estado estable a la combinacin de cuatro tonos separados al menos por una octava, modulados en amplitud a diferentes frecuencias en el rango 75-120 Hz. Sin embargo, se han descrito interacciones en las respuestas que pueden limitar la validez de esta tcnica. Objetivos. Nuestro objetivo fue estudiar detalladamente tanto el estmulo real obtenido al combinar los cuatro tonos, como la respuesta a este tipo de estimulacin mltiple, empleando transformadas tiempo-frecuencia. Pacientes y mtodos. Se estudi tanto el estmulo resultante de la combinacin de cuatro tonos, como la respuesta de estado estable obtenida en 10 sujetos normoyentes, empleando tanto transformadas tiempo-frecuencia como tcnicas de anlisis de fase. Resultados. La combinacin de los cuatro tonos genera un estmulo complejo con una potente modulacin sobreaadida a una frecuencia baja, que afecta en distintos intervalos de tiempo a cada frecuencia portadora. A pesar de emplear amplitudes de seal idnticas, la energa contenida para cada una de las frecuencias portadoras no es igual tras la combinacin de los tonos. La respuesta a dicho estmulo no es constante a lo largo del tiempo analizado, y vara para cada una de las frecuencias estimuladas. Conclusiones. Las audiometras tonales empleando potenciales evocados de estado estable multifrecuencia deben valorarse en el contexto clnico del paciente, ya que pueden influir en su resultado mltiples factores, derivados tanto del estmulo en s como de la generacin de la respuesta.
LOS COMPONENTES DE ALTA FRECUENCIA EN LOS POTENCIALES EVOCADOS SOMATOSENSORIALES (PESS) SE DEBEN FUNDAMENTALMENTE A FENMENOS DE REAJUSTE DE FASE
Introduccin. El trastorno de somatizacin hace referencia a sntomas clnicamente significativos mltiples, recurrentes y variables, de varios aos de evolucin, con exploraciones y pruebas complementarias negativas. Se han identificado en estos pacientes alteraciones neuropsicolgicas. El potencial evocado endgeno P300 odd ball auditivo refleja el estado de funciones de control atencional y de memoria, ambas necesarias para una evaluacin final del estmulo. Objetivos. Valorar mediante el potencial evocado P300 las alteraciones neuropsicolgicas en pacientes con trastorno de somatizacin. Pacientes y mtodos. Estudiamos 21 pacientes, de entre 30 y 65 aos, diagnsticados de trastorno somatomorfo segn criterios DSM-IV (f45.1) y EPEP (Entrevista Psiquatrica Estandarizada Polivalente), y los comparamos con un grupo control de 27 sujetos del mismo rango de edad. Realizamos potencial evocado cognitivo P300 a los sujetos de ambos grupos mediante el paradigma auditivo odd ball y determinamos latencias de las ondas N100, P200 y P300, y amplitud de P300 en localizacin Pz de scalp. Para la comparacin entre variables de los dos grupos utilizamos las pruebas t de Student y la prueba no paramtrica U de Mann-Whitney. Resultados. En el grupo control la media de latencia del componente P300 estaba en 341,70 ms (intervalo de confianza al 95% entre 331,50 y 351,91) y en el grupo de somatizadores en 374,67 ms (intervalo de confianza al 95% entre 358,09 y 391,25). Existieron diferencias significativas entre los dos grupos (p < 0,01). En el resto de variables estudiadas no observamos diferencias significativas. Conclusiones. En pacientes somatizadores existen alteraciones en la atencin y memoria a corto plazo evaluadas mediante potencial cognitivo P300.
UTILIDAD DE LOS POTENCIALES EVOCADOS INTRAOPERATORIOS
CR de la Rosa-De los Ros, A lvarez, R Valcells, C Guirado

Proves Funcionals del Ssistema Nervis. Servei de Neurologia. Hospital Clnic de Barcelona. Barcelona.
M Valencia, M Alegre, E Urrestarazu, J Iriarte, J Arcocha, J Artieda

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Departamento de Neurociencias. Clnica Universitaria y FIMA. Universidad de Navarra. Pamplona, Navarra.
Introduccin. Recientemente se ha propuesto que algunos componentes de los potenciales evocados podran deberse a ajustes de fase en la actividad oscilatoria de fondo provocados por la estimulacin. Se determin si los componentes de alta frecuencia que aparecen en los potenciales evocados somatosensoriales (cAF-PESS) son debidos a estos fenmenos o a la aparicin de nuevas ondas. Pacientes y mtodos. Se estudiaron en 7 voluntarios sanos los PESS de nervio mediano. La contribucin del cambio de energa fue valorada mediante transformadas tiempo-frecuencia de los barridos individuales. Para el estudio de los reajustes de fase se emplearon tcnicas de anlisis de fase. Resultados. Se encontr una marcada constancia de fase relacionada con la generacin de los cAF-PESS, mientras que las diferencias en el promedio de las transformadas tiempo-frecuencia fueron mnimas. Conclusiones. Nuestros resultados sugieren que los cAF-PESS se deben fundamentalmente a reajustes de la actividad de fondo en respuesta al estmulo. La aparicin de nuevas ondas o el incremento de actividad no parece un mecanismo relevante para estos componentes.
Introduccin. La introduccin de la neuromonitorizacin tiene lugar en los aos 70, pero es en los 90 cuando alcanza su auge y mayor difusin, consolidndose como soporte de la ciruga. Objetivos. Pretendemos comunicar nuestra experiencia en esta tcnica. Pacientes y mtodos. Durante el ao 2003 y principios de 2004 hemos recibido solicitudes para monitorizacin intraoperatoria neurofisiolgica (MIO), de las que hemos atendido 25, 18 procedentes de Neurociruga y siete de Traumatologa. La patologa que ocasionaba la intervencin quirrgica: 16 mielopatas por alteraciones vertebrales, 4 tumores medulares, 2 tumores de fosa posterior, 1 escoliosis, 1 espondilodiscitis. Se monitoriz mediante potenciales evocados sensitivos: 24 PESST, 7 PESSM y 2 BAER. Resultados. En el transcurso de la monitorizacin, los potenciales no presentaron oscilaciones apreciables, tanto en latencias como amplitudes, en 22 de las intervenciones. Ninguno present secuelas. En dos pacientes hubo una disminucin bilateral transitoria de amplitud, en uno coincidiendo con un aumento en la tensin de los separadores y en otro asociado a una hipotensin arterial. En ambos casos la amplitud se recuper al instaurar las medidas oportunas, sin secuelas postoperatorias. La prdida unilateral del potencial precedida de disminucin de amplitud ocurri en una intervencin. Hubo una alteracin unilateral motora y sensitiva en extremidad inferior contralateral en el examen clnico postoperatorio. Conclusiones. Los potenciales evocados intraoperatorios son, en nuestra experiencia, una herramienta til en la monitorizacin del estado funcional de las vas sensitivas durante la ciruga.
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POTENCIAL EVOCADO N400 EN TRASTORNO DE ASPERGER
I Morales-Bara, R Cambrodi-Masip, P Sorn-Moreno, J Valdizn-Usn, R Carpi

Introduccin. El trastorno de Asperger (TA) se encuentra dentro del grupo de trastorno del espectro autista (TEA), segn el DSM-IV R cuya caracterstica fundamental es una disfuncin para la relacin social y una cierta rigidez en el lenguaje semntico-pragmtico. En la actualidad se admite que el TA as como el resto de entidades del grupo muestran un rpido crecimiento sin conocerse la causa; hecho que incrementa la importancia de conocer las alteraciones cerebrales subyacentes, mxime cuando el diagnstico se realiza actualmente sobre datos cognitivoconductuales. Objetivos. Evaluacin de la atencin de trabajo y contextualizacin semntica mediante los potenciales cognitivos (P300 y N400), y valoracin de la capacidad de alerta cortical mediante la cartigrafa cerebral. Casos clnicos. Se presentan dos nios varones ambos de 11 aos de edad con Trastorno de Asperger segn DSM-IV R, sin alteraciones neurolgicas ni sensoriales, libres de tratamiento farmacolgico, con CI normal y buena escolarizacin, a los cuales se les realiza cartografa cerebral, y potenciales evocados cognitivos (P300 y N400). En los dos pacientes se muestran alteraciones de las pruebas neurofisiolgicas realizadas, con predominio de las ondas theta-delta en la cartografa cerebral, incremento de las latencias de la onda P300 por encima de los 400 ms en un paciente con normalidad en el otro y valores superiores a 600ms de la onda N400 en ambos. Conclusiones. Dentro del Trastorno de Asperger puede existir un subgrupo caracterizado por una disfuncin de contextualizacin semntica que explicara la dificultad para la relacin social, con importantes repercusiones teraputicas.
VALORACIN NEUROFISIOLGICA DE LA DISFUNCIN ERCTIL EN PACIENTES LESIONADOS MEDULARES
recho y rigidez plstica intensa muy lateralizada sobre el hemicuerpo izquierdo. La excitabilidad cortical motora (ECM) se evalu mediante estimulacin magntica transcraneal (EMT) pareada con intervalos interestmulo variables, segn el paradigma descrito por Kujirai. Se registraron las respuestas en primer interseo dorsal de cada lado. La curva de ECM mostr un patrn completamente diferente en cada hemisferio: con EMT de hemisferio derecho se obtuvieron respuestas motoras contralaterales de gran amplitud seguidas frecuentemente de un componente tardo. Las fases inhibitorias precoz y tarda de la curva estaban abolidas. Con EMT de hemisferio izquierdo, las respuestas presentaron una amplitud disminuida, ambos periodos de inhibicin estaban muy prolongados y la facilitacin era muy escasa. Los potenciales evocados somatosensoriales de mediano evidenciaron una asimetra de la respuesta cortical, por mayor amplitud en hemisferio derecho. Conclusiones. En los sndromes parkinsonianos atpicos se han descrito diferentes patrones de alteracin de la curva de ECM. No conocemos una situacin como la que presentaba este paciente: su hemisferio derecho mostraba una excitabilidad muy aumentada, con abolicin de los mecanismos inhibitorios motores intracorticales, mientras que en el hemisferio izquierdo era escasa la facilitacin y estaba muy incrementada la inhibicin. Probablemente estos datos explicaran las alteraciones clnicas asimtricas del tono y la motilidad.
ELECTRORRETINOGRAFA EN CMARA GANZFELD EN EL DIAGNSTICO DE LA RETINOSIS PIGMENTARIA
R Lpez-Gutirrez, MA Siz, F Jimnez

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Clnico San Carlos. Madrid
JA Godino-Durn
Unidad de Neurologa Funcional. Hospital Nacional de Parapljicos. Toledo.
Pacientes y mtodos. Se estudian 15 pacientes voluntarios lesionados medulares completos (clasificacin ASIA A) divididos en tres grupos de 5 pacientes segn el nivel de lesin: a) Lesin medular por encima de D10 y por debajo de D2; b) Lesin medular entre D10 y L2; y c) Lesin medular entre L2 y S2. A cada paciente se le realiza una batera de pruebas neurofisiolgicas protocolizada consistente en: estudio de neurografa de miembros inferiores, estudio de conduccin sensitiva del nervio dorsal del pene, estudio de conduccin motora del nervio pudendo, estudio de estimulacin magntica transcraneal con estmulo en vrtex y registro en msculo bulbocavernoso, reflejo bulbocavernoso, estudio EMG del msculo bulbocavernoso, y respuesta simptica cutnea refleja con registro genital y en la palma de la mano. El objetivo del estudio es tratar de observar la correlacin cliniconeurofisiolgica de las distintas alteraciones que presentan los pacientes en la ereccin y los resultados obtenidos en las diferentes pruebas neurofisiolgicas. Resultados. Las pruebas neurofisiolgicas efectuadas han demostrado tener una fiabilidad del 100% en predecir el tipo de disfuncin erctil de los pacientes y correlacionarlo con sus diferentes niveles de lesin.
DISOCIACIN HEMISFRICA DE LA EXCITABILIDAD CORTICAL MOTORA EN UN CASO DE DEGENERACIN CORTICOBASAL
Introduccin. La retinosis pigmentaria (RP) es el conjunto de degeneraciones progresivas que afectan a la funcin de clulas fotorreceptoras y al epitelio pigmentario en retina. Objetivo. Valoracin de la tcnica ERG Ganzfeld en el diagnstico de la RP. Pacientes y mtodos. Estudio prospectivo: 8 pacientes con sospecha clnica de RP bilateral y 8 controles sanos. Hombres y mujeres entre los 3070 aos. Se les realiz fondo de ojo, campimetra, potenciales evocados visuales (PEV) y ERG Ganzfleld de conos y bastones. Resultados. Patrn familiar en dos pacientes: 100% casos fondo de ojo alterado y disminucin concntrica bilateral del campo visual, PEV: compatibles con escotomas en dos pacientes, ERG: 100% casos ERG alterados bilateralmente en condiciones escotpicas y fotpicas, con disminucin de la onda a y b y latencia de la onda b ligeramente retrasada, Dos pacientes intervenidos de cataratas sin mejora de funcin visual posterior, presentan en el ERG valores de la onda a y b muy alterados en latencia y amplitud. Dos pacientes con asimetra en las respuestas con mayor afectacin unilateral alternante. 100% controles valores normales y simtricos). Conclusiones. La ERG Ganzfeld es til para confirmar el diagnstico de pacientes con sospecha de RP, as como una herramienta ms en diagnstico diferencial de las formas atpicas seniles de RP para valoracin funcin visual. Los hallazgos son similares a los encontrados por otros autores en la revisin bibliogrfica realizada, aunque destaca la falta de estudios sobre formas atpicas de RP.
COMPARACIN CUALITATIVA ENTRE MAPEO FUNCIONAL PREOPERATORIO CON MAGNETOENCEFALOGRAFA Y MAPEO INTRAOPERATORIO CON ESTIMULACIN ELCTRICA DIRECTA CORTICAL
M Gonzlez-Hidalgo a, C Saldaa-Galn b, F Maeztu c, T Ortiz c

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. bServicio de Neurociruga. Hospital Clnico San Carlos. c Centro de Magnetoelectroencefalografa. Facultad de Medicina. Universidad Complutense. Madrid.
J Prieto
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Gregorio Maran. Madrid.
Caso clnico. Estudiamos un paciente de 28 aos con diagnstico probable de degeneracin corticobasal que presentaba disfuncin frontal, mioclonias espontneas predominantes en hemicuerpo de1076
Introduccin. La magnetoencefalografa (MEG) es una tcnica de neuroimagen funcional que permite la identificacin de la corteza elocuente, proporcionando informacin funcional prequirrgica adeREV NEUROL 2004; 39 (11): 1074-1091
cuada para una planificacin quirrgica optima en pacientes con lesiones localizadas en reas perisilvianas y perirolndicas. Objetivos. Comparar cualitativamente los hallazgos de la MEG preoperatoria con los obtenidos por estimulacin elctrica cortical directa intraoperatoria en un grupo de 19 pacientes sometidos a intervenciones quirrgicas para lesionectomias en reas cerebrales funcionalmente significativas. Pacientes y mtodos. Diecinueve pacientes con lesiones en corteza funcional con estudio preoperatorio de MEG. Los estudios de MEG fueron realizados con un biomagnmetro Magnes 2500WH de 148 canales. A todos los pacientes se les realiza mapa funcional preciso de la corteza expuesta en la craneotoma. La concordancia de los estudios funcionales preoperatorios y los obtenidos de la estimulacin elctrica intraoperatoria se valoran mediante la integracin de los datos en un sistema de neuronavegacin y la comparacin anatmica visual. Resultados. Los resultados obtenidos muestran una correlacin cualitativa MEG/estimulacin cortical directa superior al 70%, Conclusiones. La MEG permite una correcta planificacin anatomofuncional prequirrgica que, sin embargo, debe complementarse con la estimulacin cortical directa intraoperatoria.
MONITORIZACIN INTRAOPERATORIA DEL MSCULO ESFNTER ANAL EXTERNO TRAS LA ESTIMULACIN ELCTRICA REPETITIVA TRANSCRANEAL DURANTE LA CIRUGA DE LA COLUMNA
seis meses, afectacin de pares craneales izquierdos (paresia del recto externo, paresia facial e hipoacusia), normalidad de vas largas, ausencia de hipertensin intracraneal. Es intervenido (monitorizacin PEA y PME facial). RM postoperatoria: se aprecia la extirpacin. Estudio histolgico: ganglioglioma (WHO grado 1). En el postoperatorio hay alteraciones en la coordinacin, oftalmopata internuclear, VI, VII y VIII pares. Actualmente solo hay paresia facial e hipoacusia. Estudio neurofisiolgico: PEAT, aumento de la latencia V, I-V y III-V; PECS de nervios medianos y tibiales, alterados; PEV y conduccin motora central al primer interseo dorsal, normales; EMG de msculos faciales del lado izquierdo, denervados; reflejos de oclusin parpebral y glabelar izquierdos, ausentes; EMG del facial derecho, trigmino motor, espinal e hipogloso bilaterales, normal. Conclusiones. Se constata el gran tamao que pueden adquirir estos tumores y la escasa sintomatologa clnica y neurofisiolgica acompaante, quedando limitada en nuestro caso a afectacin discreta de los pares VI, VII y VIII del lado izquierdo, estando indemnes los del lado derecho, as como los pares craneales bajos y las vas piramidales
SUEO
L Cabaes-Martnez a, G de Blas a, I Regidor a, A Pedrera a, S Gmez b, J Burgos b

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Traumatologa. Hospital Ramn y Cajal. Madrid.
UTILIDAD DE LA POLISOMNOGRAFA NOCTURNA EN EL SNDROME DE ISAACS-MERTENS
A Gonzlez-Olsen, JA Sez, Y Snchez-Gonzlez, P Quiroga-Subirana, J Paniagua-Soto

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Virgen de las Nieves. Granada.
Introduccin. Los segmentos inferiores medulares son los que muestran mayor riesgo de afectacin durante la ciruga de columna. Clsicamente se han utilizado los msculos tibial anterior, gemelo y abductor del primer dedo para la monitorizacin con la estimulacin elctrica transcraneal. Objetivos. Valorar la respuesta del esfnter anal a la estimulacin elctrica repetitiva transcraneal y su fiabilidad para la monitorizacin. Pacientes y mtodos. Hemos registrado la respuesta con electrodos de aguja percutneos en el esfnter anal durante la monitorizacin de 12 pacientes a los que se les realiz ciruga de columna. El estmulo consisti en un tren de 7 estmulos de 200 mA de intensidad en C3-C4. Resultados. Se obtienen respuestas en 11 pacientes con una latencia de 20,4 4,25 ms y amplitud de 260 264 V. En todos los casos la latencia fue ms corta que la obtenida al msculo tibial anterior con una diferencia de 6,75 3,38 ms. En ningn caso se observaron modificaciones significativas en la latencia o amplitud a lo largo del registro (siguiendo los criterios establecidos para otros msculos). Tras la intervencin, ningn paciente mostr dficit neurolgicos sobreaadidos. En un caso diagnosticado de displasia espondilocostal (sndrome de Jarcho-Levin) no se obtuvo respuesta en el esfnter anal pero tampoco en el tibial anterior ni gemelo. Conclusiones. El esfnter anal muestra respuestas tan reproducibles y estables como los msculos de miembros inferiores y presenta la ventaja de que permite monitorizar los segmentos espinales inferiores.
ESTUDIO NEUROFISIOLGICO EN UN CASO DE GLIOMA DEL TRONCO DEL ENCFALO
J Castilla a, JM Castilla b, J Ugarte a, R Jimnez-Castellanos a

a
Introduccin. La actividad muscular continua es un signo que aparece en mltiples sndromes neurolgicos. En el sndrome de Isaacs-Mertens dicha actividad persiste en sueo, anestesia general y epidural. Objetivos. Diagnosticar sndrome de Isaacs-Mertens con polisomnografa nocturna. Caso clnico. Paciente de 52 aos con parestesias y prdida fuerza en cuatro miembros, contracturas recurrentes y movimientos espontneos de musculatura distal. Estudios neurofisiolgico: incremento de latencias motoras distales de ambos nervios tibiales posteriores, mediano y cubital derechos, disminucin de la amplitud motora del nervio tibial posterior izquierdo. Descargas tardas en todos los nervios explorados. Conducciones sensitivas en lmites inferiores de normalidad en nervios surales y medianos, amplitudes sensitivas de nervios cubitales inferiores lmites normales. Descargas involuntarias de alta frecuencia (5-150 Hz) en forma de dobletes, tripletes y multipletes (mioquimias) en la musculatura distal de las cuatro extremidades y paraespinales lumbosacros. Estimulacin elctrica repetitiva normal. Jitter > 5 s. Potenciales somestsicos de surales y peroneales superficiales, normales. El estudio polisomnogrfico nocturno mostr tres ciclos de sueo (8,9% REM, 5,7% fase I, 49% fase II, 13,7% fase III, 10,6% fase IV); eficiencia no REM, 88,3%; ndice apnea/hipoapnea, 5,7/h. El registro de la actividad muscular continua se hizo con electrodos de superficie en el primer interseo dorsal y el extensor comn de los dedos, tibial anterior y gemelo interno, persistiendo en todas las fases de sueo con la misma frecuencia (20-30 Hz) y amplitud de descarga que en vigilia. Conclusiones. El polisomnograma mostr actividad muscular continua en sueo compatible con sndrome de Isaacs-Mertens, constituyendo el mtodo diagnstico no invasivo de eleccin en sndromes con actividad muscular continua.
Centro Neurofisiolgico Dr. Castilla. b Hospital Virgen Macarena. Sevilla.
Introduccin. Los gliomas del tronco cerebral aparecen antes de los 20 aos en el 80% de los casos. Son tumores de crecimiento lento que infiltran inicialmente a las vas largas o bien a los ncleos, soliendo los sntomas estar presentes meses antes de que el paciente acuda al mdico. Caso clnico. Varn de 24 aos, con acfenos y ausencia de parpadeo en el lado izquierdo. RM: tumor qustico pontino de gran tamao comprimiendo el cuarto ventrculo. Cerebelo intacto. A los
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ARQUITECTURA DEL SUEO EN EL TRASTORNO OBSESIVOCOMPULSIVO EN PACIENTES INFANTOJUVENILES
RUTA ASISTENCIAL DEL PACIENTE INSOMNE
S Ramrez-Cruceras, I Barbancho-Galds, R Cambrod-Masip, I Morales-Bara, E Piqu-Sanz, JR Valdizn-Usn

A Ferr-Maso, N Bassas, M de la Calzada, N Gonzlez, C Satu, J Moya, L Martn, J Turbau, S Gimnez, M Prado, A Queralt, S Valero, J Toms
Departamento de Neurofisiologa Clnica y Paidopsiquiatria. Hospital Materno-Infantil de Vall dHebron. Barcelona.
Introduccin. Desde los primeros estudios del trastorno obsesivocompulsivo (TOC) infantojuvenil, su reconocimiento, diagnstico y tratamiento ha sido difcil. Actualmente, las cifras de prevalencia en la poblacin general se sitan entre un 1 y un 5%. El TOC se caracteriza por la presencia de obsesiones y compulsiones con un mnimo de 1 h diaria dedicada a estas conductas (DSM-IV-TR) y de, como mnimo, dos semanas de evolucin (ICD-10). Objetivos. Describir los resultados de las polisomnografas nocturnas convencionales (PSG) realizadas a nios diagnosticados de TOC y objetivar las posibles alteraciones del sueo que podran presentar. Pacientes y mtodos. Se practic PSG a 26 nios (20 nios y 6 nias) con edades entre 6 y 18 aos, diagnosticados de TOC, segn los criterios del DSM-IV-TR y a un grupo control de 23 nios normales homologados en edad y sexo. Las variables del sueo estudiadas fueron: tiempo total de registro, tiempo total de sueo, latencia de sueo, vigila intrasueo, eficiencia del sueo, nmero de vigilias, nmero de cambios de estadio, latencia del sueo REM, duracin de los diferentes estadios y nmero de ciclos. Se realiz un anlisis estadstico bivariante de todas las variables, aplicando posteriormente a las que fueron significativas un anlisis de regresin logstica. Conclusiones. Este trabajo establece que la disminucin de la duracin del sueo REM y el numero de ciclos son variables predictoras de sueo en los pacientes con TOC infantojuvenil.
POLISOMNOGRAFA EN EL TRASTORNO DE LA CONDUCTA DE LA FASE REM EN ENFERMOS DE PARKINSON
Introduccin. El insomnio es el trastorno de sueo caracterizado por la alteracin de la capacidad de quedarse y mantenerse dormido. Es el trastorno de sueo ms frecuente en la poblacin, afecta a un 5% de la edad adulta, llega al 20% en la tercera edad y tiene mayor incidencia en mujeres. Objetivos. Determinar el tipo de ruta y tratamientos que ha seguido el paciente insomne previamente a ser derivado a la Unidad de Sueo. Pacientes y mtodos. Hemos realizado una revisin retrospectiva de 50 historias clnicas de nuestra unidad, valorando entre otros los siguientes parmetros: especialidad consultada, tipos de tratamiento prescritos hasta la llegada del paciente a nuestra unidad , cumplimiento y efectividad de los mismos Resultados. Hemos observado que la mayora de los pacientes insomnes que acude a nuestra unidad ha consultado con mltiples especialistas y recibido numerosos tratamientos de escasa efectividad. Conclusiones. Tras este estudio observamos la necesidad de establecer un correcto protocolo de derivacin del paciente insomne a las Unidades de Sueo.
EVALUACIN NO INVASIVA EN VIVO DE LOS CIRCUITOS CORTICALES EN UN CASO DE HIPERSOMNIA: ESTUDIO CON TCNICA DE ESTIMULACIN MAGNTICA TRANSCRANEAL
A Oliviero a, A Molina-Len b, J Florensa-Vila c, F Sebastin-De la Cruz a, M. Rubio-Esteban a, E Marcuz a, J Tejeira-lvarez b

a
FENNSI Group y Unidad de Neurologa Funcional. Hospital Nacional de Parapljicos. b Servicio de Neurofisiologa. c Servicio de Radiologa. Seccin de Neurorradiologa. Hospital Virgen de la Salud. Toledo.
G Moreno-Castro, G Daza, F Boza

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospitales Universitarios Virgen del Roco. Sevilla.
Introduccin. La enfermedad de Parkinson (EP) es el trastorno neurolgico ms frecuente que aparece tras el inicio de un trastorno de la conducta de la fase REM (RBD). El diagnstico del RBD se establece segn criterios clnicos y polisomnogrficos. Objetivos. Tratamos de analizar la correlacin entre los sntomas clnicos y los hallazgos polisomnogrficos en enfermos de Parkinson estudiados en nuestro servicio. Pacientes y mtodos. Se realiz polisomnografa nocturna con control poligrfico de EMG submentoniano y de miembros inferiores a 6 pacientes, 3 hombres y 3 mujeres, de entre 56 y 81 aos, diagnosticados de EP, remitidos a nuestro servicio por sospecha de RBD. Cinco pacientes (83%) referan una conducta anormal durante el sueo (agitacin, vocalizaciones, sonambulismo), 4 (67%) pesadillas, 1 (17%) insomnio y 1 (17%) somnolencia excesiva diurna. Resultados. No se observ ninguno de los sntomas conductuales caractersticos del RBD en el estudio polisomnogrfico en ningn caso. En todos los casos se evidenci alteracin de la arquitectura del sueo. En tres ocasiones (50%) el estudio fue compatible con el diagnstico de sospecha al constatarse un aumento del tono muscular durante el sueo REM. Conclusiones. Segn nuestra experiencia, los sntomas clnicos del RBD se demuestran con escasa frecuencia en la exploracin polisomnogrfica. Los trastornos de la arquitectura del sueo y la ausencia de atona muscular son hallazgos frecuentes en los enfermos de Parkinson estudiados. La arquitectura del sueo no difiere entre los pacientes con y sin atona del REM, lo que sugiere una alteracin subyacente confinada al sueo paradjico.
Introduccin. La hipersomnia puede ser secundaria a lesiones talamicosubtalmicas. Objetivos. El objetivo de este estudio fue determinar si la hipersomnia causada por esta lesin isqumica talmica est asociada a cambios en la excitabilidad de la corteza cerebral durante la vigilia. Caso clnico. Hemos observado el caso de una mujer de 43 aos que present clnica aguda de ptosis derecha, hemiparesia braquial izquierda y somnolencia. Se diagnostic un infarto de la arteria talmica paramediana derecha. Seis meses despus nicamente permaneca la hipersomnia. La polisomnografia era normal y el test de latencias mltiples de sueo presentaba latencia inferior a 10 min en cuatro de los cinco registros. Hemos evaluado la excitabilidad de la corteza motora con la estimulacin magntica transcraneal (EMT) en esta paciente durante vigilia a los seis meses despus del infarto y en 5 controles. Hemos utilizado varios protocolos de EMT con estmulos nicos y apareados que pueden proporcionar informaciones sobre la excitabilidad de la corteza motora y sobre algunos circuitos intracorticales excitatorios o inhibitorios. Conclusiones. La inhibicin intracortical de corta latencia y la inhibicin aferente estaban reducidas en el lado afectado de la paciente (derecho) respecto al lado sano y a los controles. La inhibicin intracortical de larga latencia era ms pronunciada en el lado afectado de la paciente respecto al lado sano y a los controles. Estos resultados son indicativos de una alteracin de los circuitos intracorticales inhibitorios en este caso de hipersomnia orgnica. Esta excitabilidad anormal de redes corticales podra ser el determinante fisiolgico de la excesiva somnolencia.
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EVALUACIN NO INVASIVA EN VIVO DE LOS CIRCUITOS CORTICALES EN LA NARCOLEPSIA HUMANA: ESTUDIO CON TCNICA DE ESTIMULACIN MAGNTICA TRANSCRANEAL
Conclusiones. En el SW secundario, el estudio de sueo aporta importante informacin en el diagnstico, control evolutivo y de la respuesta al tratamiento.
ESTUDIO ESTADSTICO DE LAS DIFERENCIAS MORFOLGICAS ENTRE PACIENTES CON Y SIN SNDROME DE APNEA OBSTRUCTIVA DEL SUEO
A Oliviero a, G Della Marcab, F Pilato b, E Saturno b, M Dileone b, F Ranieri b, V Di Lazzaro b

a
FENNSI Group. Hospital Nacional de Parapljicos. Toledo. b Istituto di Neurologia. Universit Cattlica. Roma, Italia.
R Chilet-Chilet, M Rueda-Soriano, F Prieto-Prieto Introduccin. La fisiopatologa de la narcolepsia humana todava no esta aclarada. Una hipoactividad de algunos sistemas del neurotransmisor se ha presumido en base al modelo canino de narcolepsia. Objetivos. Determinar si la narcolepsia est asociada a cambios en la excitabilidad de la corteza cerebral durante la vigilia. Pacientes y mtodos. Hemos evaluado la excitabilidad de la corteza motora con la estimulacin magntica transcraneal (EMT) en 13 pacientes con narcolepsia y en 12 controles durante vigilia. Hemos utilizado varios protocolos de EMT con estmulos nicos y apareados que pueden proporcionar informaciones sobre la excitabilidad de la corteza motora y sobre algunos circuitos intracorticales excitatorios o inhibitorios. Resultados. Los umbrales motores activos y de reposo eran ms altos y la inhibicin intracortical era ms pronunciada en pacientes narcolpticos que en los controles. Estos resultados son indicativos de una alteracin entre los circuitos intracorticales inhibitorios y excitatorios que produce una hipoexcitabilidad en la narcolepsia. Conclusiones. Presumimos que la deficiencia del sistema del neurotransmisor excitatorio hipocretina/orexina en la narcolepsia humana est reflejada en cambios de la excitabilidad cortical posiblemente causada por alteraciones de los circuitos cuyo origen se encuentra en el hipotlamo lateral y que proyectan extensamente a la corteza, incluyendo la corteza motora. Esta excitabilidad anormal de redes corticales podra ser el determinante fisiolgico de la excesiva somnolencia diurna as como el substrato para permitir estados disociados del sueo que aparecen repentinamente mientras que los pacientes estn despiertos determinando los sntomas narcolpticos.
UTILIDAD DEL ESTUDIO DE SUEO EN EL DIAGNSTICO DEL SNDROME DE WEST SECUNDARIO
Servicio de Neurofisiologa. Hospital Universitario Dr. Peset. Valencia.
Introduccin. El sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS) es una entidad clnica que se incluye dentro de los trastornos producidos en la respiracin durante el sueo. Pacientes y mtodos. Se presenta un estudio estadstico, en el que se comparan estadsticamente los resultados morfomtricos de 200 pacientes, clasificados en dos grupos, con SAOS y sin SAOS, segn el resultado de la polisomnografa (PSG). Para realizar este estudio se dispuso: historia clnica de todos los pacientes (antecedentes personales y mdicos, y caractersticas morfomtricas: permetro de cuello, abdomen e ndice de masa corporal), exploracin completa de vas areas superiores, hemograma y frmula, bioqumica, electrocardiograma, radiografa de trax y PSG nocturna (electroencfalo Profile, Alice y Medelec). Conclusiones. Segn los resultados obtenidos en los anlisis estadsticos, llegamos a definir las diferencias morfomtricas estadsticamente significativas entre pacientes con y sin SAOS, as como a definir el grupo de poblacin con mayor riesgo de ser diagnosticado de SAOS.
ELECTROMIOGRAFA
ENCEFALITIS DE BICKERSTAFF Y SNDROME DE MILLER-FISHER: ENTIDADES INDEPENDIENTES?
E de Vicente lvarez-Manzaneda, C Gaspar-Carrillo, P Sorni-Moreno, J Baena-Inchausti

Servicio de Neurofisiologia Clinica. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
MJ Estarelles a, JJ Ortega a, M Lpez-Alemany b, S Carratal a, FJ Montoya a, M de Entrambasaguas a, R Lpez-Bernab a, AL Serrano a

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neurologa. Hospital General de Castelln. Castelln.
Introduccin. El sndrome de West (SW) secundario se caracteriza por la trada clsica de: espasmos infantiles, hipsarritmia y retraso psicomotor. El electroencefalograma (EEG) es imprescindible y en ocasiones puede ser necesario un estudio de sueo para su diagnstico, control evolutivo y respuesta al tratamiento. Una de las causas ms frecuentes son las alteraciones perinatales debido a encefalopata hipoxicoisqumica. El patrn EEG patognomnico intercrtico es la hipsarritmia, que puede estar presente slo durante el sueo. Se han descrito tres patrones crticos: electrodecremento, complejos de onda aguda-onda lenta o paroxismos de ondas lentas, y actividad rpida paroxstica en los perodos de atenuacin. Caso clnico. Nia de 5 aos con antecedentes obsttricos de sufrimiento fetal grave. A los cinco meses presenta episodio de flexin del tronco y versin ocular junto con retraso psicomotor. La tomografa axial computarizada y la ecografa transfontanelar muestran atrofia generalizada e hipodensidades en regin occipital izquierda. Estudios de sueo nocturno: primer PSG nocturno: se observa un trazado tpico de hipsarritmia bilateral que contina a lo largo del sueo, abundantes grafoelementos epileptiformes punta-onda en regiones temporooccipitales izquierdas (5 Hz) seguidos de marcados perodos de electrodecremento; segundo PSG nocturno: se observa actividad delta de menor voltaje, menor nmero de grafoelementos punta-onda en las mismas regiones (2 Hz) y disminucin de los perodos de electrodecremento.
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Introduccin. Bickerstaff describi en 1951 tres casos clnicos de somnolencia, oftalmopleja y ataxia, y plante su posible origen troncoenceflico. En 1956, Fisher public otros tres casos que presentaban oftalmopleja, ataxia y arreflexia. Los consider una variante del sndrome de Guillain-Barr y atribuy la clnica a una neuropata craneal perifrica. Existe controversia en cuanto a considerar ambos sndromes como independientes o como parte de un mismo proceso. Casos clnicos. Presentamos dos casos clnicos. El primero se trata de una mujer de 67 aos con un cuadro de encefalitis de Bickerstaff. Las exploraciones neurofisiolgicas pusieron de manifiesto una afectacin subclnica del sistema nervioso perifrico (ondas F con latencias mnimas alargadas en miembros inferiores). El segundo caso hace referencia a un hombre de 51 aos con un sndrome de Miller-Fisher, en el que se objetiv un aumento de latencia de la onda P100 en los potenciales evocados visuales, sugerente de afectacin del sistema nervioso central. Conclusiones. Estos dos casos (encefalitis de Bickerstaff con afectacin perifrica y sndrome de Miller-Fisher con datos de afectacin central), apoyan la teora de que ambas entidades nosolgicas forman parte de un mismo proceso patolgico desmielinizante de base inmune.
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MIASTENIA GRAVE YATROGNICA EN PACIENTE CON POLIMIOSITIS
ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA: ESTUDIO DE SEGUIMIENTO ELECTROFISIOLGICO DE UN CASO
R Lpez-Bernab a, M de Entrambasaguas a, A Belenguer b, M Lpez-Alemany b, MA Belmonte c, S Carratal a, MJ Estarelles a, FJ Montoya a, JJ Ortega a, AL Serrano a
a
M Martnez-Martnez, JL Fernndez-Torre, J Gonzlez-Rato, J Barrasa, J Calleja

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander, Cantabria.
Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neurologa. c Servicio de Reumatologa. Hospital General de Castelln. Castelln.
Introduccin. La miastenia grave (MG) puede asociarse a otras enfermedades autoinmunes como la polimiositis, y tambin est descrita una MG inducida por diversos frmacos. Caso clnico. Mujer de 42 aos con polimiositis refractaria de 15 aos de evolucin, tratada con prednisona y ciclosporina. Dado su difcil control, se sustituy la ciclosporina por infliximab, un nuevo frmaco con accin anti-TNF (una citocina inflamatoria). Tres meses despus inici ptosis bilateral asimtrica de predominio vespertino, con anticuerpos anti-Ach-R elevados, y sin evidencia de patologa tmica. El electromiograma cuantitativo mostr un patrn mioptico de caractersticas crnicas subagudas. La estimulacin repetitiva proximal fue normal. Ante la sospecha de MG inducida por el frmaco, se retir ste y fue tratada con piridostigmina, mejorando clnicamente. El estudio de fibra aislada Jitter voluntario sobre el msculo frontal fue patolgico y mostr bloqueos. Se repiti ocho meses despus, estando asintomtica y ya retirada la piridostigmina definitivamente. Fue de nuevo patolgico, aunque sin la presencia de bloqueos. Los anticuerpos se haban normalizado. Conclusiones. Puede haber alteracin del Jitter en la polimiositis, aunque los bloqueos suelen aparecer en fase aguda. Su presencia en este caso pudo estar relacionada con el trastorno de transmisin. El contexto clnico sugiere que el frmaco indujo la MG.
SNDROME POSPOLIO
Introduccin. La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es una enfermedad inflamatoria desmielinizante del sistema nervioso central que a menudo sigue a un proceso vrico. Aunque varias investigaciones han analizado sus hechos clnicos, se ha dirigido poco inters a describir los hallazgos de los estudios electrofisiolgicos. Presentamos el caso de una nia con diagnstico de EMAD, enfocando nuestra atencin en las evaluaciones electrofisiolgicas de seguimiento. Caso clnico. Nia de 9 aos previamente sana que ingresa en nuestro hospital por dolor de espalda, dificultad para caminar e incontinencia. Posteriormente presenta estupor, meningismo y parapleja flcida arreflxica. En la resonancia magntica cerebral se observaron lesiones de la sustancia blanca en los hemisferios cerebrales, puente y mdula espinal cervical y dorsal. La topografa y morfologa de las lesiones sugiri el diagnstico de EMAD. En el electroencefalograma (EEG) se observaron hallazgos compatibles con una encefalopata inespecfica. En el primer estudio de conduccin nerviosa (ECN) se objetiv ausencia y bloqueos de las ondas F en ambos nervios peroneales y tibiales, con respuestas distales normales. En los EEG seriados se observ una normalizacin de la actividad cerebral. En contraposicin, en los ECN y electromiogramas se evidenciaron hallazgos de degeneracin axonal grave progresiva motora y sensitiva, afectando ambas extremidades inferiores. Conclusiones. Anomalas tempranas de las ondas F y progresiva degeneracin axonal motora y sensitiva pueden ser hallazgos prominentes en la EMAD.
VALORACIN ELECTROMIOGRFICA DE PACIENTES CON TEMBLOR
S Carratal, M de Entrambasaguas, JJ Ortega, MJ Estarelles, R Lpez-Bernab, FJ Montoya, AL Serrano

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital General de Castelln. Castelln.
I Regidor, P Gimnez, L Cabaes, G de Blas Introduccin. Los criterios diagnsticos del sndrome pospolio (SPP) son: a) Historia previa de poliomielitis con prdida residual de motoneuronas; b) Perodo de estabilidad neurolgica y funcional habitualmente superior a 15 aos; c) Comienzo gradual o ms raramente abrupto de nueva debilidad, fatiga muscular anormal, atrofia muscular o fatiga generalizada; y d) Exclusin de otros cuadros que puedan causar manifestaciones similares. Frecuentemente coexisten sntomas subjetivos como mialgias, dolores articulares o intolerancia al fro. Su incidencia es del 28-64%. Su origen es desconocido. Entre las hiptesis barajadas estn la reinfeccin por el poliovirus, reaccin autoinmune, degeneracin de las motoneuronas residuales e incremento del estrs metablico en la unin neuromuscular. Objetivos. Revisin de los casos remitidos con sospecha o diagnstico de SPP entre 2000 y 2003. Pacientes y mtodos. Fueron remitidos 10 pacientes, excluyndose dos por no cumplir algn criterio. Resultados. De los ocho pacientes restantes, seis tenan signos electromiogrficos de denervacin y reinervacin activa o subaguda en territorios clnicamente afectos o no afectos. El estudio fue normal en los otros dos, incluyendo el Jitter. Conclusiones. Encontramos dos tipos de SPP que cumplen los criterios diagnsticos, uno con evidencia de nueva afectacin de motoneurona y otro sin ella, lo que explicara el amplio intervalo de incidencia de las diferentes series publicadas.
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Ramn y Cajal. Madrid.
Introduccin. El temblor es el trastorno del movimiento ms frecuente. En ocasiones, las caractersticas del temblor no son obvias en la inspeccin clnica. Ciertos parmetros del temblor como la frecuencia, amplitud, duracin de las salvas y patrn de activacin se pueden evaluar fcilmente con un examen electromiogrfico (EMG). Objetivos. Valorar la utilidad del estudio electromiogrfico con electrodos de superficie de los pacientes con temblor. Pacientes y mtodos. Se exploraron 55 pacientes. Se realiz el registro EMG mediante electrodos de superficie de msculos funcionalmente antagonistas. Se interpret el registro aplicando el Consensus Statement of the Movement Disorders Society on Tremor. Resultados. En 12 pacientes (22%), el registro EMG confirm la sospecha clnica basada en la inspeccin visual. En 19 pacientes (35%), el registro result concluyente para resolver la duda que surga entre varias posibilidades diagnsticas. En 12 pacientes (22%) descart la sospecha clnica, ofreciendo una alternativa diagnstica. Seis pacientes (11%) no mostraban clnicamente un temblor, que se diagnostic tras el registro EMG. En 6 pacientes el registro no resolvi las dudas diagnsticas. El nmero total de pacientes en los que se modific el diagnstico tras el estudio mediante EMG de superficie del temblor fue de 31 (porcentaje de reclasificacin del 56%). Conclusiones. El registro EMG de superficie es til en el estudio de los pacientes con temblor. Es una tcnica no invasiva que ayuda a disminuir la incertidumbre en el manejo de los pacientes con temblor.
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LEPRA Y POLINEUROPATA
L Cabaes-Martnez a, M Salinas a, F Gilo b, I Regidor a, G de Blas a

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neurologa. Hospital Ramn y Cajal. Madrid.
Introduccin. La lepra se considera una de las causas ms frecuentes de neuropata perifrica en el mbito mundial, aunque su prevalencia en nuestro medio es muy baja. Se han descrito varios patrones de afectacin, siendo el ms comn una multineuritis de predominio axonal y sensitivo. Otros patrones descritos son mononeuropatas y polineuropata difusa lentamente progresiva. Objetivos. Revisin de la literatura y de una serie de cuatro casos de reciente diagnstico. Pacientes y mtodos. Se realiz estudio neurofisiolgico a cuatro pacientes diagnosticados o con sospecha clnica de lepra lepromatosa. Resultados. En tres de los cuatro pacientes se obtuvieron datos compatibles con una polineuropata mixta de predominio axonal y sensitivo y simtrica. Slo en uno de los casos la afectacin fue puramente axonal y ligeramente asimtrica. Conclusiones. En los estudios realizados se ha constatado que existe ya una afectacin generalizada y simtrica, en probable relacin con el estadio avanzado de la enfermedad que presentaban. A pesar de la baja prevalencia de la lepra en Espaa, el incremento de la inmigracin ha provocado que estos casos no sean tan excepcionales.
RADICULOPATA BILATERAL SACRA EN UN CICLISTA
del nervio frnico debe considerarse la tcnica de eleccin. Objetivos. El propsito del estudio fue evaluar la utilidad de la clnica, las pruebas funcionales respiratorias (PFR), la radiografia de trax y la ecografa diafragmtica en el diagnstico de la parlisis diafragmtica, utilizando como prueba de referencia el estudio de conduccin del nervio frnico (ECNF). Pacientes y mtodos. Se han estudiado prospectivamente 94 pacientes sometidos a ciruga de bypass coronario, realizndoseles exploracin clnica, PFR (FEV1, Pimax), radiografa de trax, ecografa diafragmtica y ECNF, de forma previa y tras la la intervencin. Resultados. La lesin del nervio frnico tras la ciruga se confirm en 15 pacientes (16%). El lado ms frecuentemente afectado fue el izquierdo (9 casos). Tres pacientes presentaron una lesin bilateral. Las tablas I y II muestran los resultados obtenidos con las diferentes pruebas as como su capacidad diagnstica. Conclusiones. Las pruebas funcionales respiratorias tienen una elevada sensibilidad diagnstica pero una especificidad inaceptablemente baja, por lo que carecen de utilidad diagnstica. Las manifestaciones clnicas y la radiografa de trax ofrecen una elevada especificidad y baja sensibilidad. La ecografa diafragmtica fue la prueba con mejor balance entre sensibilidad y especificidad pero no aporta suficiente capacidad discriminativa para distinguir un diafragma normal de otro afectado por la lesin del nervio.
FACTORES DE RIESGO DE NEUROPATA FRNICA EN CIRUGA DE REVASCULARIZACIN CORONARIA
JM Pardal-Fernndez
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital General Universitario de Albacete. Albacete.
MA Merino-Ramrez a, M Escudero-Torrella b, G Juan-Samper c, E Rubio d, J Risen e, A Montero-Argudof

a b
Introduccin. Las radiculopatias son lesiones infrecuentes en ciclistas, y habitualmente estn en relacin con agresiones externas sobre la raz (protrusion del disco intervertebral, traumatismos, etc.). La postura forzada puede producir lesiones en nervio, plexo o races lumbosacras si estas estructuras se someten a estiramiento y presin. En nuestro conocimiento, la radiculopata bilateral sacra no relacionada con lesiones compresivas en deportistas no se ha descrito anteriormente. El conocimiento de la existencia de estas patologas deportivas es importante para la evaluacin y diagnstico diferencial de lesiones neurolgicas en ciclistas, especialmente dirigido a una prevencin adecuada. Caso clnico. Hemos realizado estudio clnico, neurofisiolgico (electromiografa, electroneurografa, reflexologa y respuestas tardas) y neuroimagen en los momentos iniciales del cuadro y en su evolucin durante 12 meses. Conclusiones. Describimos el primer caso que conocemos de un paciente en quien el ciclismo produjo una radiculopata aguda bilateral sacra. En nuestro paciente, el mecanismo patgeno puede ser variado, pero proponemos la elongacin de la raz, la compresin y probablemente la isquemia secundaria de los vasa nervorum.
PARLISIS DIAFRAGMTICA EN CIRUGA CARDACA: ESTUDIO COMPARATIVO DE DIFERENTES MTODOS DE DIAGNSTICO
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital de la Ribera. Alzira, Valencia. Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitario Dr. Peset. c Unidad de Neumologa. Departamento de Medicina. Facultad del Medicina. d Departamento de Farmacologa. Facultad de Medicina. e Servicio de Radiologa. f Servicio de Ciruga Cardaca. Hospital General Universitario. Valencia.
Introduccin. El desarrollo de neuropata frnica en la ciruga de revascularizacin coronaria (CRVC) se ha atribuido clsicamente a la hipotermia local. Sin embargo, en los ltimos aos se han propuesto otros factores, entre los que destaca la diabetes mellitus por su elevada prevalencia entre los pacientes sometidos a este tipo de ciruga. Objetivos. El objetivo de este estudio fue identificar los factores de riesgo de neuropata frnica, prestando una especial atencin a la presencia o ausencia de diabetes mellitus. Pacientes y mtodos. Estudiamos prospectivamente a 94 pacientes, la mitad de ellos con diabetes mellitus, sometidos a CRVC. La neuropata frnica se confirm mediante la exploracin neurofisiolgica del ner-
Tabla I. Manifestaciones clnicas S Neuropata S frnica No Total 5 0 5 No 10 79 89 Radiografa de trax S 4 0 4 No 11 79 90 Ecografa S 7 11 18 No 8 68 76 FEV1 S 15 75 90 No 0 4 4 Pimax S 13 75 88 No 2 4 6
MA Merino-Ramrez a, M Escudero-Torrella b, G Juan-Samper c, J Risen d, M Ramn e, A Montero-Argudo f

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital de la Ribera. b Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitario Dr. Peset. c Unidad de Neumologa. Departamento de Medicina. Facultad de Medicina. d Servicio de Radiologa. e Servicio de Neumologa. Hospital General. f Servicio de Ciruga Cardiaca. Hospital General Universitario. Valencia.
a
Tabla II. Manifestaciones clnicas Radiografa Ecografa FEV1 Pimax
X (IC 95%)
Sensibilidad Especificidad VPP VPN 0,33 (0,15-0,58) 1,0 (0,95-1,0) 1,0 (0,57-1,0) 0,89 (0,81-0,94)
X (IC 95%)
0,22 (0,09-0,45) 1,0 (0,98-1,0) 1,0 (0,51-1,0) 0,92 (0,88-0,95)
X (IC 95%)
0,39 (0,20-0,61) 0,83 (0,77-0,88) 0,19 (0,10-0,35) 0,93 (0,88-0,96)
X (IC 95%)
1,0 (0,79-1,0) 0,05 (0,02-0,12) 0,17 (0,10-0,26) 1,0 (0,51-1,0)
X (IC 95%)
0,87 (0,62-0,96) 0,05 (0,02-0,12) 0,15 (0,09-0,24) 0,67 (0,30-0,90)
Introduccin. La lesin del nervio frnico es una complicacin habitual de la ciruga a corazn abierto. La incidencia vara ampliamente dependiendo en gran parte del mtodo diagnstico utilizado, aunque la exploracin neurofisiolgica
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VPP: valor predictivo positivo; VPN: valor predictivo negativo.
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vio frnico y el diafragma tras la ciruga. Las variables seleccionadas fueron: edad, sexo, fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo, uso de AMId, intervencin quirrgica adicional, uso de circulacin extracorprea (CEC) y nmero de injertos vasculares. Se realiz un anlisis univariante de todas las variables. El anlisis se ampli utilizando el modelo de regresin logstica mltiple. Resultados. 24 pacientes (11 con diabetes mellitus) fueron intervenidos sin CEC. 15 pacientes (9 con diabetes mellitus) presentaron anomalas en la conduccin del nervio frnico tras la ciruga, 9 en el lado izquierdo y 3 bilateralmente. La diabetes mellitus no se asoci al desarrollo de neuropata frnica (odds ratio: 1,5; IC 95%: 0,6-3,9). El modelo de regresin mltiple de las otras variables independientes predice mal la presencia de lesin del nervio frnico. Conclusiones. La diabetes y los otros factores de riesgo investigados no se asociaron significativamente a la presencia de neuropatia frnica tras la ciruga de revascularizacin coronaria.
INEXCITABILIDAD DE LOS NERVIOS FRNICOS TRAS CIRUGA CARDACA CON HIPOTERMIA LOCAL
apreciarse tanto si la amplitud del potencial de accin motor era normal o disminuida. En los patrones a, c y d se registraron ondas A aisladas o mltiples, siendo ms frecuentes en el nervio tibial, en el que se objetivaron en el 76% de los casos. Conclusiones. El anlisis cualitativo de las ondas F y la demostracin de ondas A aportan informacin eficiente al aumento o cronodispersin de las latencias. Estos hallazgos, combinados con alteraciones de otros parmetros electrofisiolgicos, en ocasiones ausentes o mnimas en la fase temprana, sustentan el diagnstico del SGB, evitando la demora del tratamiento especfico.
ATRAPAMIENTO DEL NERVIO CUBITAL EN EL CODO A EDADES TEMPRANAS: DOS CASOS EN MSICOS DE INSTRUMENTOS DE VIENTO
I lvarez, L Imirizaldu, ME Yoldi, S Garca-Mata, L Gonzlez, IG Gurtubay

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Virgen del Camino. Pamplona, Navarra.
I Maestro a, A Garca a, E Miambres a, M Fernndez b

Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Ciruga Cardiovascular. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander, Cantabria.
a
Introduccin. La afectacin frnica en ciruga cardaca conlleva una importante morbimortalidad. Presentamos el estudio electroneurogrfico (ENG) diagnstico y evolutivo en esta neuropata yatrgena. Casos clnicos. En dos pacientes se aument la proteccin miocrdica con hielo picado intrapericrdico. Tras la extubacin desarrollaron un fracaso de la mecnica respiratoria y elevacin de ambos hemidiafragmas en la radiografa. El ENG (nervios frnico y torcico largo) se realiz con metodologa estndar. Caso 1: mujer de 72 aos. En el primer ENG, ambos nervios frnicos eran inexcitables. Al tercer mes de la intervencin pudo retirarse definitivamente la ventilacin mecnica y el ENG demostr unas respuestas de latencia y amplitud normal en ambos hemidiafragmas. Caso 2: mujer de 65 aos. En el ENG inicial ambos nervios frnicos eran inexcitables. Un mes ms tarde exista respuesta en el hemidiafragma izquierdo con latencia aumentada y amplitud reducida. Das despus fue extubada y a los seis meses la radioscopia demostraba la motilidad normal de ambos hemidiafragmas. En ambos pacientes el ENG de los nervios torcicos largos fue normal. Conclusiones. La parlisis diafragmtica bilateral, aunque es menos frecuente que la unilateral, sigue siendo una complicacin en ciruga cardaca cuando se emplea hielo intrapericrdico. La inexcitabilidad inicial de los nervios frnicos en el ENG implica una prolongacin de la dependencia al respirador pero no excluye su recuperacin espontnea.
CARACTERSTICAS DE LAS ONDAS F Y A EN LA FASE INICIAL DEL SNDROME DE GUILLAIN-BARR
Introduccin. La neuropata cubital en el codo (NCC) es infrecuente a edades tempranas y suele asociarse a fracturas o luxaciones. El diagnstico requiere estudio de conduccin nerviosa (ECN) del segmento a travs de codo. El tratamiento consiste en liberacin y transposicin anterior quirrgica (LTAQ). Casos clnicos. Caso 1: varn de 9 aos present, en extremidad superior izquierda, debilidad para movilizar el quinto dedo, atrofia de eminencia hipotenar e hipoalgesia en quinto y cara medial del cuarto dedos, tras dos aos de iniciar clases de clarinete. ECN: grave afectacin distal del nervio cubital. EMG: patrn neurgeno agudo de musculatura dependiente. Tras LTAQ mejora en seis meses. Caso 2: varn de 17 aos con dficit motor en msculos inervados por nervio cubital derecho, hipotrofia del primer interseo dorsal y parestesia en cuarto y quinto dedos, tocaba el fagot profesionalmente. ECN: bloqueo parcial de conduccin motora y sensitiva del nervio cubital en el codo. EMG: denervacin aguda en abductor del quinto dedo. Durante LTAQ se observa canal epitrcleo-olecraniano largo; asintomtico en tres meses. Conclusiones. Las actividades desarrolladas adems de las laborales deben considerarse para establecer la etiologa de NCC. La sospecha clnica de NCC requiere ECN para confirmar el diagnstico y descartar otras patologas.
POLIMORFISMO DE LA AFECTACIN DEL SISTEMA NERVIOSO EN EL SNDROME DE SJGREN
L Gonzlez, I Alvarez, L Imirizaldu, ML lvarez, IG Gurtubay, C Prez

Servicios de Neurofisiologa Clnica y Medicina Interna. Hospital Virgen del Camino. Pamplona, Navarra.
I Alonso, A Garca, C de Pablos, J Calleja

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Marqus de Valdecilla. Santander, Cantabria.
Introduccin. En estadios iniciales del sndrome de Guillain-Barr (SGB) pueden detectarse anomalas en las ondas F y presencia de ondas A, cuando todava no existen criterios electrofisiolgicos definidos de desmielinizacin. Objetivos. Caracterizar las modificaciones de estas respuestas durante los 10 primeros das evolutivos de la enfermedad. Pacientes y mtodos. Fueron exploradas con metodologa electroneurogrfica estndar las ondas F y A en 17 pacientes con SGB. Resultados. Todos los pacientes presentaron alguna alteracin en las ondas F en uno o ms nervios. Cualitativamente distinguimos cuatro patrones cuyo porcentaje en el conjunto de los nervios fue el siguiente: a) normal: 35%; b) ausencia de respuesta: 20%; c) amplitud muy disminuida: 25%; y d) presencia de bloqueos con o sin cronodispersin de las ondas F: 20%. Podan
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Introduccin. El sndrome de Sjgren es una enfermedad sistmica autoinmune crnica, que cursa con xerostomia, xeroftalmia y sequedad de piel y mucosas. Un 10-20% de los casos asocian afectacin del sistema nervioso. La forma ms habitual es una polineuropata sensitivomotora distal simtrica, aunque las ms caractersticas, pero infrecuentes, son la neuropata del trigmino y la neuropata sensitiva con ataxia severa. Pacientes y mtodos. Presentamos una serie de 12 casos con una edad media al diagnstico de 60 aos. 3 pacientes mostraron manifestaciones neurolgicas previas al diagnstico de sndrome de Sjgren. La afectacin predominante del sistema nervioso fue una polineuropata simtrica (6 casos), seguida de afectacin de pares craneales (3 casos). Tambin presentaron diagnsticos como encefalitis, migraa, neuropata ptica, multineuritis, etc. y asociaciones de los anteriores. Conclusiones. Esta revisin muestra el polimorfismo de las manifestaciones neurolgicas en el sndrome de Sjgren. Es importante el seguimiento a largo plazo de estos pacientes, porque la afectacin neurolgica puede ser previa al diagnstico o aparecer evolutivamente.
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ESTUDIO NEUROFISIOLGICO EN LAS MIASTENIAS CONGNITAS. PRESENTACIN DE DOS CASOS DE DFICIT DE ACETILCOLINESTERASA
MIASTENIA GRAVE POSTIMECTOMA
Y Gonzlez-Barredo a, M Gonzlez-Hidalgo a, C Franco a, C Martn-Rodilla b

a b
A Senz de Cabezn-lvarez, I Morales-Bara, S Ramrez-Cruceras, E Piqu-Sanz

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Servicio de Anatoma Patolgica. Hospital Clnico San Carlos. Madrid.
Introduccin. Las miastenias congnitas son un grupo de enfermedades muy infrecuentes dentro de la patologa neuromuscular de la infancia. El estudio neurofisiolgico es de gran importancia para detectarlas, y en algunos casos sirve para reducir el diagnstico diferencial a dos entidades dentro de las miastenias: el dficit de acetilcolinesterasa y el sndrome de canales lentos. En ambas se obtiene una imagen caracterstica cuando se practica un electroneurograma motor convencional, consistente en un doble potencial. Casos clnicos. Describimos los hallazgos neurofisiolgicos de dos nios que presentaban un cuadro de fatiga, y en los que se confirm un dficit de acetilcolinesterasa por estudio molecular. Conclusiones. El anlisis del curso clnico y del propio estudio neurofisiolgico demuestra que los criterios diagnsticos publicados, tanto clnicos como neurofisiolgicos, han de tenerse en cuenta slo como orientacin.
DISTROFIA MUSCULAR DE CINTURAS POR DFICIT DE DISFERLINA (LGMD2B)
R Wix-Ramos a, M Gonzlez-Hidalgo a, I de Llano-San Claudio a, C Franco a, A Guerrero b, A Martnez c

a c
Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neurologa. Servicio de Neuropatologa. Hospital Clnico San Carlos. Madrid.
Introduccin. La distrofia muscular de cinturas incluye un grupo heterogneo de enfermedades musculares caracterizadas por perdida de masa muscular y debilidad con base molecular identificada en alteraciones de 10 genes autosmicos productores de calpana, disferlina y -sarcoglicanos. La ausencia de disferlina (protena estructural de membrana del msculo esqueltico) produce la LGMD2B (generalmente autosmicas recesivas). La correlacin genotipo-fenotipo es muy variable: distintas mutaciones son clnicamente indistinguibles y la misma alteracin produce distintos fenotipos incluso en la misma familia. Caso clnico. Mujer de 31 aos con antecedentes familiares de enfermedad neuromuscular (madre, hermana y 2 primos), diagnstico previo de enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo II; desde los 18 aos debilidad muscular en cintura plvica y extremidades inferiores, progresiva, sin alteraciones sensitivas, en la exploracin destaca amiotrofa y debilidad acusada de extremidades inferiores, sobre todo distal de predominio derecho (marcha en estepaje) y arreflexia generalizada. La electromiografa objetiva miopata de intensidad leve-moderada difusa de distribucin irregular que afecta preferentemente a musculatura de cinturas, sobre todo en extremidades inferiores, con una distribucin peroneal, preferentemente derecha, sin signos de evolucin. Bioqumica sangunea: CPK elevada. Biopsia muscular: variabilidad en el tamao de fibras, ncleos centrales y discreta fibrosis endomisial y en la inmunohistoqumica ausencia de disferlina. Western blot en sangre perifrica (en la paciente y hermana): ausencia total de disferlina. Estudio gentico: mutacin en el gen de la disferlina. Conclusiones. Aunque el diagnstico definitivo de las distrofias musculares es gentico e inmunohistoqumico, los estudios neurofisiolgicos pueden orientar y confirmar el diagnstico inicial, delimitando la intensidad y distribucin de la afectacin.
Introduccin. Los timomas asocian alto riesgo de enfermedades autoinmunes (con latencia variable) que deben contemplarse como posible complicacin de la timectoma, siendo la miastenia grave una de ellas. El estudio de fibra aislada (SFEMG), con una alta sensibilidad/especificidad, es la tcnica patrn oro para la deteccin de miastenia grave y otras alteraciones de la transmisin neuromuscular, slo menos del 5% de las miastenias graves no son detectables mediante SFEMG. Caso clnico. Mujer de 71 aos con antecedentes de ciruga por quiste hidatdico heptico y timectoma (hallazgo casual de masa mediastnica). A la semana ingresa en UCI por deterioro de su situacin clnica y gasomtrica (sin otra sintomatologa asociada), requiriendo intubacin endotraqueal. Ante sospecha de afectacin de ambos nervios frnicos (posquirrgica), se realiza: estudio electroneurogrfico, que es normal; SFEMG del msculo orbicular de los prpados con un valor medio de las diferencias consecutivas medias (MCD) en el lmite superior de la normalidad y un MCD individual levemente aumentado sin bloqueos y estimulacin repetitiva de los nervios facial y cubital normal; ante estos hallazgos se solicitan anticuerpos anti-Rach, obtenindose claramente elevados. Se inicia tratamiento con inmunoglobulinas con importante mejora clnica, alta posterior y corticoterapia ambulatoria. La revisin del SFEMG (durante el ingreso) muestra resultados prcticamente idnticos al previo. Conclusiones. Subrayamos la importancia de la SFEMG, siendo incluso significativas mnimas alteraciones persistentes en el tiempo que, junto con la historia clnica (aun atpica) y los datos de laboratorio, hacen posible el correcto diagnstico de las enfermedades de la transmisin neuromuscular y el abordaje adecuado del paciente.
DIAGNSTICO NEUROFISIOLGICO EN EL SNDROME DE PARSONAJE-TURNER
E Piqu-Sanz, I Morales-Bara, S Ramrez, A Piero-Fernndez

Introduccin. El sndrome de Parsonaje-Turner es un sndrome neurolgico muy raro de etiologa desconocida que afecta al plexo braquial y que se manifiesta como dolor en el hombro y brazo, debilidad y prdida de sensibilidad. La incidencia es de 1-2 casos cada 100.000 habitantes. Caso clnico. Varn de 43 aos sin antecedentes de inters que comienza hace 4 aos con dolor en el hombro derecho y dificultad para la abduccin del brazo. Se le realiza un estudio neurofisiolgico completo encontrndose los hallazgos tpicos. Conclusiones. La evaluacin del sndrome con el estudio neurofisiolgico es til para confirmar el diagnstico y excluir otras patologas.
VARIABILIDAD EN LAS MEDIDAS MANUALES Y AUTOMTICAS DE LA DURACIN DEL POTENCIAL DE ACCIN DE UNIDAD MOTORA
L Gila a, IG Gurtubay a, I Rodrguez-Carreo b, S Gmez-Elvira c, F Mallor c, A Malanda b, J Rodrguez-Falces b, J Navallas b

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Virgen del Camino. Departamento de Ingeniera Elctrica y Electrnica. c Departamento de Estadstica. Universidad Pblica de Navarra. Pamplona, Navarra.
b a
Objetivos. Cuantificar la variabilidad de las medidas manuales de la duracin del potencial de accin de unidad motora (PAUM) y analizar la eficacia de cuatro algoritmos de medicin automtica. Pacientes y mtodos. Dos electromiografistas realizaron tres mediciones cada uno de la duracin de 152 PAUM del tibial anterior y 88 PAUM
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del primer interseo dorsal de ocho personas sanas. La variabilidad intra e interorservador de estas medidas se analiz con el mtodo Gage R&R. Entre las medidas manuales se determinaron las posiciones ms plausibles de los cursores inicio y fin para cada PAUM. Con dichas posiciones como referencia se compararon las obtenidas con 4 algoritmos de medicin automtica de duracin. Resultados. Se ha observado una elevada proporcin (ms del 30%) de variabilidad atribuible a los observadores, dependiente principalmente de la variabilidad en la posicin del cursor fin, con rangos de hasta 11,2 ms en las diferentes estimaciones manuales de la duracin de un mismo PAUM. Las diferencias medias entre las posiciones de los cursores obtenidas por los mtodos automticos y las posiciones de referencia, alcanzan los 10,3 ms. En los distintos mtodos, se encontraron posiciones de los cursores con diferencias mayores de 4 ms respecto a las de referencia entre un 29,6 y un 50,1% de los PAUM analizados. Conclusiones. Tanto las medidas manuales de la duracin del PAUM como las automticas muestran un considerable grado de variabilidad. Se necesitan mtodos ms precisos para mejorar la consistencia en la estimacin de este parmetro del PAUM.
NUEVO ALGORITMO PARA LA MEDICIN AUTOMTICA DE LA DURACIN DEL POTENCIAL DE ACCIN DE UNIDAD MOTORA BASADO EN TRANSFORMADAS WAVELET
pula alada derecha. En su evolucin, el paciente present crisis epilpticas secundariamente generalizadas, deterioro cognitivo progresivo, confusin y bajo nivel de consciencia. Se objetiv una masa pulmonar, que corresponda a un carcinoma microctico. Los potenciales evocados sensitivos y la estimulacin magntica transcraneal revelaron una afectacin de las vas centrales sensitiva y motora. Estudios electroencefalogrficos mostraron un enlentecimiento de la actividad de fondo con descargas epileptiformes focales en regiones frontotemporales izquierdas y descargas peridicas bilaterales y sncronas. En la exploracin electromiogrfica exista una actividad continua de potenciales de unidad motora en los cuatro miembros, predominantemente proximal en miembros superiores, asociada a signos de lesin neurgena con denervacin difusa importante. La inervacin recproca estaba alterada y no se produca atenuacin del reflejo H con la vibracin. Conclusiones. El cuadro electroclnico corresponde a una encefalomielitis con rigidez de origen paraneoplsico. Su sntoma predominante de rigidez es consecuencia probable de la alteracin de los mecanismos inhibitorios segmentarios espinales.
ESTUDIOS DE CONDUCCIN NERVIOSA SENSITIVA CUBITAL EN SUJETOS SANOS: EFECTO DE LA POSICIN DEL CODO
I Rodrguez-Carreo a, L Gila b, I G Gurtubay b, A Malanda a, J Rodrguez-Falces a, J Navallas a

a
A Martnez-Prez, A Traba, J Prieto, J Fernndez-Lorente, E Sanz

Departamento de Ingeniera Elctrica y Electrnica. Universidad Pblica de Navarra. b Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Virgen del Camino. Pamplona, Navarra.
Objetivos. Comparar la eficacia de un nuevo algoritmo para la medicin automtica de la duracin del potencial de accin de unidad motora (PAUM), basado en transformadas wavelet (TW), con la de un mtodo convencional, basado en criterios de amplitud y pendiente, y con las medidas manuales. Pacientes y mtodos. Se calcularon las TW de 240 PAUM de dos msculos diferentes de ocho personas sanas. Seleccionando una escala apropiada, los puntos de inicio y fin del PAUM se fijaron a partir de los mximos y mnimos de la TW. Se efectuaron seis medidas manuales y se determinaron, segn las posiciones ms cercanas de los cursores, las posiciones consideradas como patrn de referencia. Un algoritmo automtico, que dio los mejores resultados en un estudio previo, fue comparado con el nuevo mtodo. Para comparar la variabilidad con las medidas manuales, se registraron 20 PAUM repetidas veces. Dos neurofisilogos realizaron tres medidas cada uno y se compararon las dispersiones de las posiciones manuales de los cursores con las del nuevo mtodo. Resultados. Las diferencias entre las posiciones de referencia de los puntos inicio y fin y las establecidas por el nuevo algoritmo fueron menores que las del mtodo convencional. En los registros repetidos, la dispersin en las posiciones de los cursores de duracin obtenidas con el nuevo mtodo fue ligeramente menor que las establecidas manualmente. Conclusiones. Nuestro mtodo parece ser ms eficaz que otros algoritmos disponibles y ms consistente que las medidas manuales de la duracin del PAUM.
ENCEFALOMIELITIS PARANEOPLSICA CON RIGIDEZ MUSCULAR. ESTUDIO NEUROFISIOLGICO
Introduccin. La metodologa y los criterios de evaluacin de la conduccin sensitiva cubital no estn bien establecidos. Objetivos. Nos proponemos obtener unos valores normativos de conduccin sensitiva cubital en la mueca y el codo en posiciones de flexin y extensin del codo. Pacientes y mtodos. Conduccin nerviosa sensitiva cubital en 20 nervios de sujetos asintomticos mediante registro con electrodos subcutneos en carpo y codo con estimulacin elctrica cutnea en quinto dedo. Se efectu con el codo en flexin de unos 80 y con extensin completa. Resultados. La velocidad de conduccin sensitiva en el segmento mueca-codo fue menor con el codo extendido (55,7 m/s; DE: 5,6 m/s) que flexionado (59,6 m/s; DE: 4,5 m/s). Lo mismo ocurri con la amplitud del potencial de accin de nervio sensitivo en codo (PANS-C), con valores de 3,7 V (DE: 1,8 V) y 5,8 V (DE: 2,6 V), respectivamente. No existieron modificaciones en la mueca: amplitud de 20,87 V (DE: 12,08 V) y 24,2 V (DE: 15,4 V), respectivamente. En 10 de 20 nervios se comprob una dispersin del PANS-C, con un nmero de componentes tardos entre 1 y 4. Estos componentes fueron ms marcados y numerosos con el codo flexionado (0,9; DE: 1,1) que con el codo extendido (0,4; DE: 0,7). Conclusiones. En individuos asintomticos, los PANS del cubital en el codo presentan una cada sistemtica de amplitud y una dispersin frecuente en relacin con los obtenidos en mueca. Esto es ms evidente con el codo flexionado, la postura ms comnmente empleada en la exploracin del nervio cubital. El significado patolgico de este parmetro debe interpretarse con suma cautela.
POLINEUROPATA AXONAL CON AFECTACIN DE NERVIOS CRANEALES EN UN CASO DE INTOXICACIN POR ETILENGLICOL
A Martnez-Prez, A Traba-Lpez, C Martn, J Prieto, J Fernndez-Lorente, E Sanz-Barbero, A Esteban

E Sanz, A Martnez, A Traba, L Lpez, G Reyes, J Prieto, J Fernndez-Lorente, C Martn, A Esteban

Caso clnico. Presentamos un paciente con un sndrome constitucional de cinco meses de evolucin que desarroll una rigidez muscular progresiva y generalizada. La rigidez afect inicialmente a los miembros superiores, principalmente a los segmentos proximales, extendindose progresivamente a los inferiores. Asociaba una atrofia muscular en la cintura escapular y mano izquierdas, y una esc1084
Introduccin. Las alteraciones neurolgicas en las intoxicaciones por etilenglicol han sido descritas de manera excepcional. Caso clnico. Presentamos el estudio neurofisiolgico realizado a un paciente de 25 aos, que ingres en la UCI tras ingerir un litro de anticongelante. En los das siguientes desarroll un fracaso renal agudo con oligoanuria, insuficiencia respiratoria y un cuadro neurolgico
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de debilidad en extremidades, debilidad facial bilateral, acorchamiento de cara y lengua, voz gangosa y velo del paladar cado, midriasis bilateral, alteraciones del ritmo intestinal y globo vesical, por todo lo cual se diagnostic de polineuropata sensitivomotora y autonmica con afectacin de V, VII, IX y X pares craneales. Los estudios neurofisiolgicos realizados entre los das 18 y 29 de evolucin confirmaron la existencia de una polineuropata axonal de predominio motor, con afectacin principalmente de extremidades inferiores, cuya intensidad fue aumentando en sucesivas exploraciones. Se demostr neuropata facial bilateral con denervacin completa en el lado derecho y parcial en el izquierdo donde se objetiv adems un bloqueo de conduccin proximal completo mediante el reflejo de parpadeo. La electromiografa y el potencial de accin muscular compuesto en el msculo masetero fueron normales. Los potenciales evocados auditivos troncoenceflicos mostraron un retraso de la onda V bilateralmente con ausencia de respuestas I y III, lo cual sugera un origen perifrico de la lesin. No se detectaron alteraciones asociadas del sistema nervioso central, pues tanto los potenciales evocados sensitivos del nervio mediano como la conduccin motora central mostraron valores normales. El cuadro fue mejorando progresivamente, presentando a los seis meses de evolucin slo una parlisis facial residual.
VALORACIN NEUROFISIOLGICA DE LAS ALTERACIONES NERVIOSAS PERIFRICAS TRAS LA EXTRACCIN DE LA ARTERIA RADIAL EN CIRUGA CORONARIA
el perodo comprendido entre 1990 a 2004. Se realiza estudio neurofisiolgico en todos los pacientes y resonancia magntica en la mayora de los casos. Se distribuye los pacientes en distintos grupos segn la etiologa. Dentro del grupo de causa traumtica se estudia el nivel y el grado de lesin. Conclusiones. La mayor incidencia de lesiones de plexo braquial es de causa traumtica. El estudio neurofisiolgico constituye una herramienta fundamental para el adecuado diagnstico y, por tanto, para el pronstico y orientacin teraputica.
ATROFIA MUSCULAR BULBOESPINAL LIGADA AL CROMOSOMA X (ENFERMEDAD DE KENNEDY). PRESENTACIN DE UN CASO CON DIAGNSTICO CASUAL TARDO
J Castilla a, JM Castilla b, F Garca a, J Ugarte a, R Jimnez-Castellanos a

a
Centro Neurofisiologco Dr. Castilla. b Hospital Virgen Macarena. Sevilla.
E Sanz, A Martnez, A Traba, L Lpez, G Reyes, J Prieto, J Fernndez, C Martn, A Esteban

Objetivos. Determinar las potenciales lesiones neurolgicas tras la extraccin de la arteria radial para su uso en ciruga cardiovascular en la realizacin de bypass coronario. Pacientes y mtodos. Estudio prospectivo realizado en un grupo de 12 pacientes sometidos a la extraccin de la arteria radial. Se realiz estudio clnico y neurofisiolgico previo a la ciruga, a las dos semanas y a los dos meses posciruga. El estudio neurofisiolgico incluy la conduccin nerviosa motora y sensitiva de los nervios mediano, cubital y radial, as como electromiografa de los msculos abductor pollicis brevis, abductor digiti minimi y extensor indicis. Resultados. Como grupo, los nicos cambios neurofisiolgicos significativos fueron un descenso en la amplitud de los potenciales de accin de nervio sensitivo del nervio mediano (dedo II: 20,24-16,09-19,12 V, p < 0,028; dedo III: 23,49-19,58-22,31 V, p <0,013) y cubital (dedo V: 11,21-9,14-10,05 V, p < 0,012), con una tendencia a la recuperacin en la ltima exploracin que result estadsticamente significativa en el nervio mediano. Individualmente, cuatro pacientes no presentaron cambios en los estudios neurofisiolgicos. Conclusiones. El estudio muestra alteraciones transitorias en las conducciones sensitivas distales de los nervios mediano y cubital tras la extraccin de la arteria radial, probablemente en relacin con edema, traumatismo local o isquemia transitoria durante el manejo quirrgico, dada la evolucin temporal favorable.
PLEXO BRAQUIAL TRAUMTICO. REVISIN DE LA CASUSTICA HOSPITALARIA
Introduccin. La enfermedad de Kennedy es rara, estimndose su incidencia en Estados Unidos en 1 por 50.000 varones. Es de evolucin lenta, afectando a la motoneurona perifrica y acompandose de alteraciones endocrinas. Caso clnico. Varn de 40 aos remitido por radiculopata, refiriendo disfuncin erctil, infertilidad, cansancio y prdida de fuerza. Ginecomastia, voz nasal, atrofia, debilidad y fasciculaciones en la lengua, debilidad en miembros, arreflexia, sin trastornos sensitivos. Electromiografa de los msculos del facial, trigmino e hipogloso y proximales, medios y distales de los miembros, observndose patrn neurognico crnico/activo. Actividad espontnea de denervacin y fasciculaciones en todos los msculos. Mioquimias y descargas repetitivas complejas en algunos. La conduccin motora y sensitiva de varios nervios es normal en la velocidad, con amplitud disminuida del potencial de accin muscular compuesto y del potencial de nervio. Onda F normal y onda H ausente. Reflejos de parpadeo, glabelar y maseterino, potenciales evocados visuales y auditivos y conduccin motora central normales. Potenciales evocados sensitivos espinales y corticales de nervios medianos, normales, salvo en la amplitud. Los corticales de nervios tibiales no se obtienen. Glucemia, lpidos, testosterona y resonancia magntica cerebral, normales. Las alteraciones neurofisiolgicas de neuronopata sensitivomotora y los trastornos endocrinos son suficientes para diagnosticar la enfermedad de Kennedy. Conclusiones. La enfermedad de Kennedy, debido a su rareza y lenta evolucin, puede pasar desapercibida durante aos y, en ltimo extremo, ser diagnosticada de enfermedad lateral amiotrfica. Los pacientes diagnosticados de enfermedad de motoneurona que no cursen con los hallazgos clnicos esperados deben volver a valorarse en busca de una enfermedad de Kennedy, indagndose endocrinopata e historia familiar.
ESTUDIO CLNICO Y NEUROFISIOLGICO DE UNA FORMA INDITA DE LA ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE-TOOTH INTERMEDIA CON TRANSMISIN AUTOSMICA DOMINANTE
A Garca, J Berciano, J Calleja, C de Pablos, O Combarros

E Franco a, I Serra a, M Costa b

a b
Hospital Universitario Arnau de Vilanova. Hospital Provincial de Santa Maria. Lleida.
Introduccin. Las lesiones de plexo braquial constituyen una patologa importante por la frecuente gravedad de las lesiones, que se asocian a diferentes etiologas. Objetivos. Estudiar los pacientes con afectacin de plexo braquial, los factores diagnsticos, epidemiolgicos y etiolgicos. Pacientes y mtodos. Estudio retrospectivo de los casos de lesin del plexo braquial en nuestro hospital en
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Introduccin. La forma intermedia de la enfermedad de CharcotMarie-Tooth (CMT) se caracteriza por presentar una velocidad de conduccin motora (VCM) del nervio mediano entre 25-45 m/s, y signos combinados de degeneracin axonal y desmielinizacin en la biopsia nerviosa. En la mayora de las familias se ha encontrado ligamiento al cromosoma X (CMTX) con mutaciones en el gen Cx32 (CMT1X). En otras estirpes con la forma intermedia de CMT, la transmisin es autosmica dominante, para las que recientemente se ha propuesto el epnimo CMT-DI (subtipos A-C). Objetivos.
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Presentar los estudios clinicogenticos y neurofisiolgicos de una familia con una forma intermedia de CMT con transmisin autosmica dominante (CMT-DI). Caso clnico. Una mujer y sus tres hijos varones desarrollaron un fenotipo grave de CMT de comienzo en la segunda dcada de la vida. En los estudios neurofisiolgicos, la VCM del nervio mediano estaba en el rango intermedio en todos los casos (31-42 m/s), siendo similar en otros nervios explorados y sin acentuacin de las anomalas en puntos de atrapamiento nervioso. Adems, se detectaron alteraciones subclnicas en las vas de conduccin motora central, somatosensorial, auditiva troncoenceflica y blink-reflex. Los exmenes de resonancia magntica no evidenciaron alteraciones de la seal en la sustancia blanca. El escrutinio gentico (Prof. V. Timmerman, Departamento de Gentica, Universidad de Amberes) ha permitido descartar mutaciones puntuales asociadas con CMT1, CMT2, CMT1X, as como duplicacin/delecin 17p. Si bien el fenotipo de esta familia difiere de los hasta ahora descritos, estn en marcha los estudios de ligamiento gentico con CMT-DI (subtipos A-C). Conclusiones. Por los hallazgos descritos sugerimos que esta estirpe representa una nueva forma de CMT-DI.
SON LAS ONDAS F UN MARCADOR EVOLUTIVO EN EL SNDROME DE GUILLAIN-BARR?
nicos y electroencefalogrficos de un varn de 75 aos que sufri un estado epilptico parcial complejo (EEPC) prolongado de origen parietooccipital derecho se estudian en detalle. El EEPC se control despus de siete das de sedacin profunda. Aunque el curso hospitalario se complic con numerosos problemas mdicos, la evolucin clnica del paciente fue satisfactoria y su estado mental se consider normal. Inesperadamente, el paciente falleci y se realiz necropsia. Se observ prdida neuronal en el asta de Amn derecha, ms acentuada en CA4, y satelitosis y neuronofagia en CA1. Adems, tambin se objetivaron acmulos de axones degenerados positivos para neurofibrina (bolas axonales) en CA4 en el lado derecho. Todas las lesiones mencionadas previamente estuvieron ausentes en las estructuras mesiolmibicas contralalterales. Se identific degeneracin neurofibrilar tau-positiva asociada con gliosis astroctica GFAP-positiva sugestiva de enfermedad de Alzheimer subclnica en CA4, giro dentado y amgdala en ambos lados. En otras regiones del cerebro, tales como crtex cerebral, ganglios basales y cerebelo, no se observaron cambios patolgicos remarcables. Conclusiones. Nuestros hallazgos apoyan slidamente la hiptesis que el EENC parcial causa dao permanente en el hipocampo.
DESCARGAS EPILEPTIFORMES GENERALIZADAS PERIDICAS: ESTUDIO CLINICOPATOLGICO DE UN CASO
I Alonso, JL Fernndez-Torre, J Calleja

JL Fernndez-Torre a, F Arce b, J Gonzlez-Rato a, M Martnez-Martnez a, J Calleja a

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Anatoma Patolgica. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander, Cantabria.
Objetivos. Analizar la evolucin de las anomalas de las ondas F en el sndrome de Guillain-Barr (SGB) tratado con inmunoglobulinas desde la fase inicial de la enfermedad hasta la resolucin clnica. Pacientes y mtodos. Incluimos 17 pacientes con diagnstico de SGB. Obtuvimos las ondas F por estimulacin supramaximal y analizamos 10 respuestas consecutivas en los nervios mediano, cubital, peroneal y tibial. Resultados. En nueve pacientes (53%) que se recuperaron en el primer mes, las ondas F se normalizaron durante este periodo. Los cambios observados incluyeron reaparicin, mayor grado de sincronizacin y amplitud. Cuando se observaron ondas A en el primer estudio, generalmente, desaparecieron en la segunda evaluacin. En cinco pacientes (29%), la recuperacin clnica ocurri entre un mes y tres meses. En este grupo, las ondas F permanecieron anormales en el segundo examen electrofisiolgico (17-24 das despus del primero) aunque las ondas F fueron normales en la siguiente evaluacin. Tres pacientes (17,6%) tuvieron una evolucin clnica trpida. En estos pacientes, anormalidades notables de las ondas F persistieron durante varios meses. Conclusiones. El anlisis de las anomalas de las ondas F parece ser til para determinar un pronstico en el SGB. La normalizacin de las ondas F es paralela a la recuperacin clnica. Por el contrario, la persistencia de las anomalas de las ondas F predice un pronstico menos favorable.
Introduccin. Las descargas epileptiformes generalizadas peridicas (DEGP) son un fenmeno electroencefalogrfico relativamente raro cuya fisiopatologa exacta permanece enigmtica. Presentamos los hallazgos clnicos y neuropatolgicos de un paciente comatoso inmunodeprimido cuyos electroencefalogramas (EEG) revelaron persistentes DEGP. Caso clnico. Se describen en detalle los hallazgos clnicos y electroencefalogrficos de un varn de 55 aos, trasladado a la UCI a consecuencia de un estado epilptico parcial complejo. En los EEG seriados se observaron DEGP a una frecuencia de 1 Hz. La administracin de propofol y midazolam aboli las DEGP, pero las anomalas peridicas recurrieron cuando se interrumpi la sedacin. Finalmente, el paciente falleci y se realiz un examen post mortem. En el examen neuropatolgico se observaron mltiples reas con bordes irregulares y zonas hemorrgicas localizadas en la sustancia blanca afectando ambos lbulos frontales y tlamos. En otras regiones del cerebro, incluyendo el troncoencfalo, el cerebelo y la mdula espinal, no se objetivaron anomalas. Conclusiones. Lesiones prominentes subcorticales de la sustancia blanca compatibles con el diagnstico de leucoencefalopata necrotizante multifocal inespecfica pueden ser un sustrato neuropatolgico de las DEGP.
SON LAS DESCARGAS EPILEPTIFORMES LATERALIZADAS PERIDICAS-PLUS UN FENMENO ELECTROENCEFALOGRFICO PREICTAL?
ELECTROENCEFALOGRAFA-EPILEPSIA
M Martnez-Martnez, J Gonzlez-Rato, JL Fernndez-Torre, J Barrasa

ESTADO EPILPTICO NO CONVULSIVO: MS EVIDENCIAS DE DAO CEREBRAL PERMANENTE
Servicio de Neurofisiologa clnica. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander, Cantabria.
JL Fernndez-Torre a, J Figols b, M Martnez-Martnez a, J Gonzlez-Rato a, J Calleja a

Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Anatoma Patolgica. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander, Cantabria.
a
Objetivos. Describir los hallazgos clnicos, electrofisiolgicos y neuropatolgicos de un paciente con un estado epilptico no convulsivo (EENC) parcial intratable. Caso clnico. Los hallazgos cl1086
Introduccin. Algunos estudios han sugerido que las descargas epileptiformes lateralizadas peridicas-plus (PLED-plus) pueden constituir una anomala transicional entre PLED interictales y descargas crticas ictales. Presentamos los hallazgos clnicos, electroencefalogrficos y de neuroimagen de dos pacientes en cuyos electroencefalogramas (EEG) observamos PLED-plus precediendo sus crisis. Casos clnicos. Caso 1: un varn de 70 aos con antecedentes de
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hepatopata crnica alcohlica ingres en nuestro hospital a consecuencia de crisis motoras hemicorporales derechas con generalizacin secundaria. En la tomografa axial computarizada cerebral se observ un hematoma subdural izquierdo. El paciente fue trasladado a la UCI y en un EEG se identificaron PLED centroparietales y temporooccipitales izquierdos. Durante el registro capturamos tres crisis parciales no convulsivas surgiendo del hemisferio izquierdo. PLED-plus precedieron la actividad ictal en las tres crisis. Caso 2: se trata de un nio de 12 aos con historia de epilepsia intratable y retraso mental. En una resonancia magntica cerebral se observ una leve atrofia frontotemporal izquierda. En los EEG previos se objetivaron PLED frontotemporales izquierdos. Capturamos dos crisis frontales precedidas en el EEG por la presencia de PLED-plus de novo. Conclusiones. Las PLED-plus son un fenmeno electroencefalogrfico que a menudo est ntimamente relacionado con eventos ictales. Nuestros hallazgos apoyan la hiptesis que las PLEDplus son frecuentemente un hallazgo electroencefalogrfico preictal.
MIOCLONO POSTANXICO ESTIMULOSENSIBLE AGUDO: DESCRIPCIN DE UN CASO
ELECTROENCEFALOGRAFA EN EL SNDROME DEL CROMOSOMA X FRGIL
MA Lloret-Alcaiz, MI Garca-Solana, P Gimnez-Rodrguez, E Mora-Rodrguez, F Ferrandis-Ballester, J Jover

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital General Universitario de Alicante. Alicante.
J Gonzlez-Rato, M Martnez-Martnez, JL Fernndez-Torre, J Barrasa

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander, Cantabria.
Introduccin. El sndrome del cromosoma X frgil (SXF) es la segunda causa gentica de retraso mental tras el sndrome de Down, con incidencia de 1 por 1.200 varones. Se produce por la expansin (> 200) de un trinucletido CGG en el gen FMR1. Provoca retraso mental moderado-grave, macroorquidia, facies tpica, y en un 20% crisis o alteraciones electroencefalogrficas (EEG) semejantes a la epilepsia benigna de la infancia con puntas rolandotemporales (EBIPR). Caso clnico. Varn de 4 aos con rasgos dismrficos, retraso psicomotor, especialmente del lenguaje, y trastorno de conducta, sin crisis. EEG: puntas en regin frontorrolndica derecha y vrtex, que aumentan con el sueo no REM. Diagnosticado de SXF mediante anlisis molecular. Madre portadora de premutacin. A los 6 aos inicia crisis epilpticas. EEG: lentificacin de la actividad de fondo e incremento de la incidencia y difusin de las puntas. Conclusiones. Resaltamos la importancia del EEG en pacientes con retraso intelectual, especialmente si se sospecha SXF o asocian crisis. Asimismo interesa descartar un posible SXF en pacientes con patrn clnico-EEG de EBIPR que presenten trastornos del aprendizaje o de conducta.
INHALACIN AGUDA DE CANNABIS QUE SIMULA UN CUADRO DE ENCEFALITIS VIRAL
Introduccin. El mioclono postanxico estimulosensible es una condicin epilptica caracterizada por la existencia de mioclonas precipitadas por estmulos somatosensoriales, acsticos y visuales en pacientes con grave anoxia cerebral. Describimos los hallazgos clnicos y electroencefalogrficos de un paciente con una encefalopata hipxica, enfocando nuestra atencin en las respuestas obtenidas tras la apertura pasiva de ojos y estimulacin dolorosa y ftica. Caso clnico. Un varn de 57 aos con antecedentes de insuficiencia respiratoria y hepatopata crnica ingres en nuestro hospital tras sufrir una parada cardiorrespiratoria prolongada. El paciente fue trasladado a la UCI, donde permaneci en coma profundo. Posteriormente, present crisis clnicas afectando ambos miembros superiores y cara. En un electroencefalograma realizado 12 horas despus de la parada se observ un registro discontinuo compatible con un patrn brote-supresin. La apertura pasiva de los ojos y la estimulacin dolorosa y ftica precipitaron descargas epileptiformes generalizadas acompaadas de mioclonas faciales. Veinticuatro horas ms tarde, el paciente falleci. Conclusiones. El mioclono postanxico estimulosensible es una entidad epilptica probablemente infradiagnosticada. Una evaluacin electroencefalogrfica temprana y la aplicacin durante el registro de mltiples tipos de estmulos incluyendo la apertura ocular pasiva y la estimulacin ftica es esencial para identificar este tipo de trastorno.
ESTUDIO DESCRIPTIVO NEUROFISIOLGICO EN LOS TRASTORNOS AUTISTAS E HIPERACTIVOS EN EL HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE ALICANTE
L Imirizaldu a, L Gonzlez a, I lvarez a, J Urriza a, IG Gurtubay a, M Herrera b

a b
Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Virgen del Camino. Servicio de Neurologa. Hospital de Navarra. Pamplona, Navarra.
Introduccin. Clsicamente se ha descrito que la inhalacin de cannabis produce cambios variables en el EEG, principalmente en las bandas alfa y beta. Caso clnico. Presentamos un varn de 24 aos que fue remitido a urgencias de nuestro centro por un cuadro de febrcula de 48 h de evolucin y alteracin del comportamiento. Se realiz un EEG que objetiv una lentificacin difusa (2-3 Hz) de la actividad de fondo con un foco lento temporal derecho. El paciente ingres con un diagnstico de sospecha de encefalitis vrica y se instaur tratamiento. El comportamiento desinhibido y eufrico oscilante que present a lo largo de los tres das siguientes hizo que, durante la realizacin del segundo EEG, se insistiera en la posibilidad de hbitos txicos. El paciente admiti que acababa de fumar cannabis. Este EEG fue similar al del ingreso. El resto de pruebas complementarias fueron normales. Das despus se realiz un nuevo EEG en ausencia de dicho txico, siendo estrictamente normal. Conclusiones. La inhalacin de cannabis, adems de las anomalas descritas en la literatura, puede producir un patrn en el EEG que, junto con la clnica, simule un cuadro de encefalitis.
SNDROME DE AICARDI-GOUTIRES: EVOLUCIN ELECTROENCEFALOGRFICA DE DOS GEMELAS
MI Garca-Solana, MA Lloret-Alcaiz, E Mora-Rodrguez, A Rodrigo-Sesma, P Gimnez-Rodrguez, L Medrano-Tovar, F Ferrandis-Ballester

A lvarez-Ruiz de Larrinaga a, I Toa-Zuazua a, E lvarez-Vadillo a, B Larrauri-Abril a, MP Botella-Astorqui b

a Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neuropediatra. Hospital Txagorritxu. Vitoria-Gasteiz, lava.
Se muestran los resultados de un estudio descriptivo realizado en el Servicio de Neurofisiologa Clnica sobre 163 pacientes diagnosticados de autistas y dficit de atencin e hiperactividad por el Servicio de Neuropediatra del Hospital General Universitario de Alicante durante los aos 1989-2003. Conclusiones y comparacin de resultados con los descritos en la literatura en la actualidad.
Introduccin. El sndrome de Aicardi-Goutires (AGS) es una encefalopata progresiva autosmica recesiva caracterizada por microcefalia posnatal, calcificacin de ganglios basales, anormalidades de la sustancia blanca y linfocitosis crnica, e interfern- elevado en lquido cefalorraqudeo (LCR). Objetivos. Describimos la evolucin clnica y electroencefalogrfica de dos gemelas afectas. Caso clnico. Nias de 5 aos nacidas de primera gestacin
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gemelar, parto eutcico con perodo neonatal inmediato normal. Acuden a la consulta el primer mes de vida por fiebre y linfocitosis en el LCR. Posteriormente muestran un retraso psicomotor grave con microcefalia. En la exploracin se observa escasa conexin con el medio y tetraparesia espstica. Se realizaron estudios de LCR, serologas, estudios metablicos y de neuroimagen, todos ellos compatibles con AGS. Los registros EEG inicialmente no mostraban hallazgos significativos. Actualmente muestran una actividad simtrica constituida por un patrn sin diferenciacin topogrfica de ondas delta monomorfas regulares de gran voltaje a 2-2,5 Hz, y ondas agudas entremezcladas, similar en vigilia y sueo. Potenciales evocados visuales normales y PEAT con alteraciones de la conduccin central. Conclusiones. En el AGS no se han descrito en detalle las caractersticas electroencefalogrficas. En estos dos casos. los EEG son normales al inicio, obtenindose posteriormente trazados con predominio de ondas delta.
EPILEPSIA MIOCLNICA PROGRESIVA
UTILIDAD DEL ANLISIS DE COMPONENTES INDEPENDIENTES EN LA SEPARACIN DE PUNTAS MEZCLADAS ARTIFICIALMENTE
E Urrestarazu, J Iriarte, M Alegre, M Valencia, C Viteri, J Artieda

E Mora, MA Lloret-Alcaiz, MI Garca-Solana, P Gimnez-Rodrguez, M Asensio, F Ferrandis-Ballester

Caso clnico. Paciente de 17 aos de edad, sin antecedentes familiares de inters y con un desarrollo psicomotor normal, que comienza a los 12 aos con episodios clnicos de ausencias y crisis mioclnicas, de carcter progresivo, con pobre respuesta al tratamiento y leve-moderado deterioro cognitivo. Las pruebas neurofisilgicas realizadas mostraron un EEG con desestructuracin de la actividad de fondo y actividad paroxstica en forma de complejos punta-onda y polipunta-onda, as como descargas de puntas y polipuntas. Los potenciales evocados mostraron respuestas somestsicas corticales gigantes, as como potenciales visuales con flash de elevada amplitud. El resto de pruebas complementarias fueron normales, excepto un hipertiroidismo pendiente de estudio. Finalmente, el estudio anatomopatolgico mediante biopsia axilar confirm el diagnstico de enfermedad por cuerpos de Lafora. El estudio gentico mostr una nueva mutacin para esta enfermedad.
ANLISIS DE COMPONENTES INDEPENDIENTES (ICA) EN LA ELIMINACIN DE ARTEFACTOS EN REGISTROS DE CRISIS FOCALES Y GENERALIZADAS
Introduccin. El anlisis de componentes independientes (ICA) es un mtodo de anlisis de seales que separa componentes de supuesto distinto origen. Objetivos. Demostrar la utilidad del ICA para separar puntas mezcladas artificialmente en el EEG, como una prueba previa para demostrar su validez en registros reales. Pacientes y mtodos. Seleccionamos puntas de cuatro pacientes distintos (dos con epilepsia temporal, uno centrotemporal y uno frontal). Desarrollamos un programa para mezclar muestras de pacientes distintos, y creamos al azar 26 parejas de muestras con al menos dos puntas. Dos examinadores independientes utilizaron el ICA para separar e identificar las puntas, con su localizacin y lateralizacin. Resultados. Los dos revisores estuvieron de acuerdo en la separacin de las puntas de 24 de las 26 muestras, clasificando las puntas como frontales, temporales o centrotemporales, derechas o izquierdas. En las otras dos muestras, cada uno de ellos clasific adecuadamente las puntas en una de ellas. nicamente dos puntas no fueron clasificadas adecuadamente por uno de los revisores. Conclusiones. La posibilidad de separar fiablemente puntas mezcladas de modo artificial, confirma que el ICA puede separar componentes que realmente son componentes diferentes.
DESINCRONIZACIN BETA (BETA-ERD) Y PREPARACIN DEL MOVIMIENTO: EFECTO DE LA CAPACIDAD DE PREDICCIN
L Imirizaldu, M Alegre, M Valencia, J Arcocha, E Urrestarazu, J Iriarte, J Artieda

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Clnica Universitaria de Navarra. Pamplona, Navarra.
J Iriarte, E Urrestarazu, M Alegre, M Valencia, C Viteri, J Artieda

Introduccin. Una de las aplicaciones del anlisis de componentes independientes (ICA) es eliminar artefactos del EEG. Presentamos los resultados de ICA para mejorar la visualizacin del inicio de crisis. Pacientes y mtodos. Aplicamos ICA en crisis focales (n = 20) y generalizadas tonicoclnicas (n = 5). Se presentaron aleatoriamente a dos revisores los registros originales, los registros con filtros digitales (FD) con ICA, y tras aplicar los ICA-FD. Se valor la determinacin de un patrn ictal, el indicar el momento y el lugar del inicio de la crisis, la calidad global de la imagen, y el avance en el tiempo de determinacin del inicio. Resultados. En las crisis focales, los FD, ICA y, especialmente, ICA-FD, fueron eficaces para mejorar todos los aspectos estudiados. En tres crisis, el ICA fue capaz de desenmascarar el patrn crtico no visible en los originales. En las crisis generalizadas, el ICA elimina artefacto pero no es posible discriminar entre actividad cerebral y artefacto, y no mejora la determinacin del momento y rea del inicio de la crisis. Conclusiones. En las crisis focales, el ICA fue til eliminando artefactos que dificultan la determinacin del inicio de las crisis. La mejora es ms significativa cuando se aaden los FD habituales. En las crisis generalizadas la utilidad fue menor.
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Introduccin. La desincronizacin beta premovimiento (beta eventrelated desynchronization, beta-ERD) es una disminucin de energa en la banda beta, observable al promediar la energa de mltiples barridos de EEG en relacin con un movimiento, que se ha relacionado con la preparacin del mismo. Trabajos previos en paradigmas go/no go han demostrado que es necesario que el sujeto haya decidido mover para que esta desincronizacin aparezca antes de un movimiento. Objetivos. Comprobar si tambin es necesario que el sujeto sepa cundo va a mover. Sujetos y mtodos. Se emplearon transformadas tiempo-frecuencia para analizar los cambios de actividad beta en un grupo de 10 sujetos sanos, en un paradigma de doble estmulo go/no go con intervalo variable entre los dos estmulos sonoros. El primer estmulo informaba al sujeto si deba o no mover, mientras el segundo estmulo indicaba el momento de realizar dicho movimiento. Resultados. En todos los sujetos se observ una desincronizacin beta transitoria tras el primer estmulo, y otra sostenida de mayor amplitud, en relacin con el movimiento. Conclusiones. Existen diferentes componentes en la beta-ERD relacionados con el proceso de toma de decisin (transitoria) y con la capacidad de prediccin del movimiento (sostenida).
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APLICACIONES DE LOS REGISTROS INTRACRANEALES EN LA EVALUACIN PREQUIRRGICA DE LA EPILEPSIA. SU APORTACIN EN LOS CASOS DE DISCORDANCIA ELECTROCLNICA
ENCEFALOPATA ASOCIADA A TIROIDITIS DE HASHIMOTO. HALLAZGOS ELECTROENCEFALOGRFICOS ORIENTADORES EN UN CASO DE COMPLICADA SEMIOLOGA CLNICA
J Aguirre-Arribas a, A Ugalde-Canitrot a, F Carceller b, V Ibez-Mora c, A Rodrguez-Albario a

a c
B Arranz, C Martn, E Garca, J Prieto, A Traba, J Fernndez, A Martnez, A Esteban

Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neurociruga. Servicio de Neurologa. Hospital Universitario La Paz. Madrid.
Objetivos. Presentar un caso demostrativo del papel determinante de estudios vdeo-EEG con electrodos intracraneales en pacientes con esclerosis mesial del lbulo temporal, ante datos discordantes (clnicos, morfolgicos y vdeo-EEG de superficie). Caso clnico. Varn de 39 aos. Encefalitis en la infancia. Desde los tres aos, crisis parciales complejas (CPC) farmacorresistentes. EEG convencionales y Holter-EEG: anomalas epileptiformes temporales asncronas, con predominio hemisfrico variable. Resonancia magntica: esclerosis temporomesial derecha. PET: hipometabolismo bitemporal mesial y neocortical. SPECT: lateralizacin derecha. Vdeo-EEG de superficie: puntas asncronas en las regiones temporales de ambos hemisferios; CPC con comienzo elctrico variable, ocasionalmente temporal derecho, la mayora en izquierdo, con datos clnicos discordantes. Vdeo-EEG con electrodos de foramen oval: a) Anomalas epileptiformes asncronas temporomesiales predominantemente derechas, de las que muchas pasan desapercibidas en electrodos superficiales, especialmente en el lado derecho. b) Abundantes crisis, todas iniciadas en contactos anteriores temporomesiales derechos. Ocasionalmente, la descarga pasa al lado izquierdo, donde se desarrolla de forma aparentemente autnoma con voltaje muy elevado, superior al lado derecho. Lobectoma anterior ms amigdalohipocampectoma derechas, sin crisis hasta la actualidad. Conclusiones. Crisis de origen aparentemente izquierdo en electrodos superficiales pueden resultar de un fenmeno de solapamiento: la actividad de origen derecho pasa al lado izquierdo y se hace dominante durante un tiempo tras la finalizacin en el derecho. Esto slo fue apreciable con electrodos profundos, ms prximos al origen de las descargas, mientras que en registros de superficie slo es aparente debido a su mayor voltaje en la fase secundaria, de transmisin contralateral. La evaluacin neurofisiolgica con electrodos de superficie puede localizar errneamente la zona epileptgena en determinados casos. La monitorizacin con electrodos intracraneales puede ser decisiva.
CASO CLNICO DE EPILEPSIA QUIRRGICA
Introduccin. La tiroiditis de Hashimoto es una enfermedad inflamatoria difusa del tiroides de patogenia autoinmune, que cursa con hipotiroidismo subclnico en un 25-50 % de los pacientes y se asocia a encefalopata en un bajo porcentaje de casos. Caso clnico. Presentamos el caso de una paciente de 21 aos que ingres en Neurologa con la sospecha diagnstica de enfermedad desmielinizante por cuadro de parestesias linguales, en hemicara y extremidad superior derechas, y disartria fluctuante. La resonancia magntica craneal fue normal y se remiti al psiquiatra de zona como probable patologa psiquitrica. Un mes despus la paciente ingres por trastorno del comportamiento, agitacin, fiebre y vmitos. Tanto las pruebas de neuroimagen cerebral como el estudio de lquido cefalorraqudeo fueron normales. Por el contrario, electroencefalogramas sucesivos mostraron actividad lenta bilateral prcticamente continua con predominio hemisfrico izquierdo ocasional, sugiriendo encefalopata grave. Se complet el estudio con los siguientes resultados: anticuerpos anti-TPO y antitiroglobulina elevados, T3 y T4 normales, con TSH disminuida y ecografa tiroidea sugestiva de tiroiditis. El diagnstico se consider compatible con encefalopata asociada a tiroiditis de Hashimoto. Actualmente asintomtica en tratamiento con hormonas tiroideas. Conclusiones. La encefalopata en la tiroiditis de Hashimoto puede presentarse con clnica neuropsiquitrica muy abigarrada. En estos casos, los hallazgos electroencefalogrficos son claves en el diagnstico.
PACIENTE CON EPILEPSIA FARMACORRESISTENTE Y ESCLEROSIS DEL HIPOCAMPO
E Garca, J Prieto, A Esteban, C Martn, A Traba, J Fernndez, B Arranz, A Martnez

A Senz de Cabezn, I Barbancho-Galds, R Cambrod-Masip

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.
Introduccin. La displasia cortical se ha reconocido como un sustrato habitual en epilepsia farmacorresistente. Segn series publicadas, un 46,5% de los pacientes con epilepsia autopsiados tenan displasia cortical. Caso clnico. Paciente de 18 aos con epilepsia farmacorresistente desde los 12 aos, que presenta crisis parciales consistentes en sensaciones desagradables en regin farngea, junto con imgenes distorsionadas de los objetos presentes. Estudios realizados: vdeo-EEG, EEG de superficie, electrocorticogramas seriados y estudios neurorradiolgicos. Se realiza la reseccin de la zona displsica con posterior desaparicin de las crisis. La evolucin hasta ahora ha sido excelente. Conclusiones. Ante los casos de epilepsia farmacorresistente con neuroimagen no concluyente, la monitorizacin electrocortical mediante electrodos subdurales permite delimitar la zona lesional para su posterior reseccin.
Caso clnico. Paciente de 48 aos diagnosticado de epilepsia temporal mesial con esclerosis hipocampal izquierda remitido para valorar procedimiento quirrgico. Presenta crisis desde la infancia no controladas consistentes en dificultad para la comprensin y emisin el lenguaje, gesticulacin facial y versin ceflica izquierda; excepcionalmente generalizacin secundaria. El paciente es consciente de los episodios. La frecuencia de crisis es de 2-3 por semana. En la resonancia magntica se encontr prdida de volumen de hipocampo izquierdo y atrofia frontal derecha; en el SPECT, hipoperfusin temporal anterior derecha y temporal mesial izquierda, y en la magnetoencefalografa, anomalas predominantes en esta ltima regin. El videoelectroencefalograma intercrtico con electrodos de superficie mostraba diversidad de anomalas, destacando una actividad puntaonda persistente en T3-T5 que en el anlisis de fuentes reconstrua un dipolo en el giro supramarginal izquierdo. El electroencefalograma crtico no fue concluyente. Mediante tiras de electrodos subdurales de localizacin parietal, temporal y frontal izquierdas se demostraron al menos dos focos independientes de actividad intercrtica situados en el giro supramarginal y la circunvolucin temporal media. El estudio fue suspendido tras siete das de valoracin continua sin registro de crisis. Conclusiones. Se desestim la intervencin quirrgica dado que los hallazgos intercrticos, en concordancia con la semiologa crtica referida por el paciente, sugeran un probable origen no mesial de sus crisis. Se evit un procedimiento quirrgico de riesgo y de resultados inciertos.
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CRISIS OCCIPITALES EN NIOS TRATADOS CON FRMACOS NEUROTXICOS
N Lara-Snchez, M Pablo, I Pasqual, M Tallada

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital de la Vall dHebron. Barcelona.
VALOR DEL PATRN PERIDICO ELECTROENCEFALOGRFICO COMO ORIENTACIN DIAGNSTICA. A PROPSITO DE UN CASO
Introduccin. Algunos frmacos inmunosupresores, citotxicos, antibiticos y antivricos se han relacionado con el sndrome de leucoencefalopata posterior reversible (SLPR), que cursa con cefalea, alteracin de la conciencia, crisis epilpticas, trastornos visuales y, en la resonancia magntica, alteraciones reversibles en las reas cerebrales posteriores. Objetivos. Presentar las anomalas electroencefalogrficas (EEG) en cuatro nios que han padecido crisis epilpticas de origen occipital durante el tratamiento con estos frmacos. Casos clnicos. Caso 1: nio de 5 aos con sndrome de ChediakHigashi y trasplante de mdula sea, con complicaciones infecciosas, tratado con ciclosporina, busulfn, ciclofosfamida, tacrolimus, cefepime y meropenem. Caso 2: nio de 20 meses con atresia de vas biliares y trasplante heptico, tratado con tacrolimus y micofenolato mofetil. Caso 3: nia de 9 aos diagnosticada de talasemia major, con trasplante de mdula sea, enfermedad de injerto contra husped y antigenemia positiva para citomegalovirus, tratada con busulfn, ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetil y foscarnet. Caso 4: nia de 6 aos con leucemia mieloide crnica y trasplante de mdula sea, enfermedad de injerto contra husped e infecciones, tratada con ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetil, cefepime y meropenem. Todos ellos presentaron episodios de desviacin de la mirada, nistagmo o clonas oculares, alteracin de la conciencia e hipertensin arterial secundaria. En el EEG registramos crisis occipitales o estado de mal occipital. Conclusiones. La clnica de disminucin de la conciencia y movimientos oculares anormales, las crisis occipitales registradas en el EEG, y el antecedente de tratamiento con los frmacos neurotxicos citados anteriormente puede guiarnos hacia el diagnstico de SLPR.
ASPECTOS ELECTROENCEFALOGRFICOS EN PACIENTES CON SNDROME DE DMARCO. REVISIN DE NUESTRA CASUSTICA
MJ Postigo-Pozo a,b, MT Barrn-Harrison a, J Moreno-Vergara a, D Gonzlez-Glvez a, VE Fernndez-Snchez a, G Milano-Manso c, E Bauzano-Poley a

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Carlos Haya. Servicio de Neurofisiologa Clnica. c Unidad de Cuidados Intensivos Peditricos. Hospital Materno Infantil. Mlaga.
b a
Introduccin. Definimos actividad peridica como la sucesin de grafoelementos paroxsticos estereotipados (al menos tres), separados por intervalos casi idnticos. Objetivos. Importancia de los hallazgos electroencefalogrficos (EEG) para un correcto enfoque diagnstico. Caso clnico. Revisamos un paciente con antecedente de traumatismo en paladar duro con un bolgrafo, que present deterioro respiratorio y neurolgico con parada cardiorrespiratoria, lo que motiv ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos Peditricos con juicio clnico de aspiracin de cuerpo extrao. Se le realiz exploracin fsica completa, EEG seriados, anlisis de lquido cefalorraqudeo (LCR), tomografa axial computarizada (TAC) y resonancia magntica (RM) craneal. Exploracin: estado de coma. Primer EEG: descargas generalizadas de punta-onda con morfologa trifsica y presentacin peridica, de menor amplitud en zonas posteriores derechas. Segundo EEG: descargas peridicas de puntaonda en regin temporooccipital bilateral de predominio derecho. Los hallazgos EEG determinaron estudio de neuroimagen. TAC craneal: lesin hipodensa en cerebelo derecho sugestiva de infarto. LCR: positivo a rubola. RM craneal: lesiones qusticas en cerebelo y edema que provocaba efecto masa sobre la lnea media y IV ventrculo. Se observaba imagen tubular en dicha zona que corresponda al cuerpo extrao (fragmento de bolgrafo). Operacin realizada: craniectoma suboccipital retromastoidea derecha. Conclusiones. Los hallazgos EEG orientaron al estudio detallado de neuroimagen. Presentamos un caso de actividad peridica EEG en el contexto de un absceso cerebeloso producido por cuerpo extrao.
MONITORIZACIN PROLONGADA VIDEOELECTROENCEFALOGRFICA EN CIRUGA DE LA EPILEPSIA. REVISIN DE 68 CASOS
MJ Postigo-Pozo, MT Barrn-Harrison, J Moreno-Vergara, D Gonzlez-Glvez, VE Fernndez-Snchez, E Bauzano-Poley

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital Carlos Haya. Mlaga.
Introduccin. La epilepsia parcial infantil benigna con potenciales evocados somatosensitivos gigantes o sndrome de DMarco se considera la epilepsia parcial idioptica del lbulo parietal. Objetivos. Importancia de la estimulacin somatosensitiva en pacientes con crisis parciales. Pacientes y mtodos. Se ha realizado un estudio retrospectivo de ocho pacientes a los que se les realiz estudio electroencefalogrfico de vigilia y privacin de sueo con estimulacin mediante hiperpnea, Estimulacin luminosa intermitente y percusin somatosensitiva en manos y pies, analizndose los hallazgos electroencefalogrficos, la edad de normalizacin y el motivo de consulta por el que fueron remitidos. La estimulacin en punta de dedos de las manos fue la ms positiva (5). El 57% de los pacientes se diagnosticaron de sndrome de DMarco mediante EEG con estimulacin somatosensitiva. Conclusiones. La estimulacin en manos, de los dedos, ha sido la ms efectiva respecto a los otros tipos. Ms de la mitad de los casos se diagnosticaron mediante el estudio EEG. Los hallazgos EEG, tanto en vigilia como con privacin de sueo, corresponden al hemisferio dominante en la mayora de los casos.
PA Quiroga-Subirana a, A Galdn-Castillo a, A Gonzlez-Olsen a, Y Snchez-Gonzlez a, M Jimnez-Fernndez a, J Snchez-lvarez b, M Castaeda-Guerrero c, J Paniagua-Soto a

a c
Servicio de Neurofisiologa Clnica. b Servicio de Neurologa. Servicio de Neurociruga. Hospital Virgen de las Nieves. Granada.
Introduccin. La monitorizacin videoelectroencefalogrfica (vdeo-EEG) prolongada es el patrn oro en la evaluacin prequirrgica de la epilepsia refractaria a frmacos antiepilpticos para localizar de forma precisa la zona epileptgena y garantizar el xito de la intervencin quirrgica. Objetivos. Revisin de 68 monitorizaciones vdeo-EEG en candidatos a ciruga de la epilepsia. Pacientes y mtodos. Durante los dos ltimos aos hemos realizado una revisin de los datos correspondientes a 68 monitorizaciones vdeoEEG en candidatos a ciruga de la epilepsia. Los pacientes se seleccionaron segn protocolos en base a la farmacorresistencia de las crisis. El estudio se realiz en condiciones de deprivacin parcial de medicacin, deprivacin de sueo, sueo fisiolgico, hiperventilacin, fotoestimulacin y, en caso necesario, induccin psicolgica o farmacolgica. Resultados. De los 68 pacientes monitorizados, en un 75,4% (n = 57) de los pacientes que tuvieron crisis se llego a delimitar la zona epileptgena; no obstante, en un 17,5% (n = 12) se encontr una actividad critica de localizacin dudosa los cuales son candidatos a electrodos invasivos. En un 72,1 % de los pacientes se encontr actividad intercrtica bilateral. El tiempo de aparicin de las crisis fue de una media de 9 h (intervalo: 15 min-48 h), siendo las pseudocrisis las de aparicin ms precoz (intervalo: 15
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min-12 h). Un 17,6 % de los pacientes farmacorresistentes fueron clasificados como pseudocrisis. Conclusiones. Es evidente que una correcta seleccin de los pacientes quirrgicos mediante la monitorizacin vdeo-EEG prolongada es clave para poder ofrecer mejores resultados de supresin de las crisis y reduccin de la morbimortalidad posquirrgica.
A PROPSITO DE DOS PACIENTES CON CRISIS AUTOINDUCIDAS: ESTUDIO ELECTROCLNICO EVOLUTIVO
magntica mostr lesiones isqumicas crnicas difusas. Se instaur tratamiento con cido valproico, con remisin completa de los episodios. Conclusiones. La clnica, el EEG con focalidad temporocentral y la desaparicin de los episodios tras tratamiento antiepilptico son compatibles con crisis epilptica. Este diagnstico a menudo resulta difcil de demostrar y es necesario recurrir a estudios vdeo-EEG prolongados e incluso a registros intracraneales.
CARACTERSTICAS ELECTROENCEFALOGRFICAS DE VIGILIA Y SUEO EN DISPLASIAS CORTICALES CON EPILEPSIA
M Picornell-Darder, M Rodrguez-Gallego, P Pamplona-Valenzuela, A Daz-Negrillo, D Zarza-Luciez, I Picornell-Darder

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital General de Mstoles. Madrid.
M Picornell-Darder, I Picornell-Darder, P Pamplona-Valenzuela, M Rodrguez-Gallego, F Villarejo, D Zarza-Luciez.

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital General de Mstoles. Madrid.
Introduccin. Las crisis autoinducidas por el propio paciente, colocndose frente a un foco luminoso y moviendo rtmicamente la mano con los dedos separados delante de los ojos (generando una intermitencia en la luz), se han descrito en la literatura de forma aislada, siendo muy escasos los estudios evolutivos de estos pacientes. Objetivos. Conocer la evolucin de las crisis autoinducidas en el paso de la infancia a la edad adulta. Casos clnicos. Se estudia a dos pacientes varones, de 24 y 34 aos, respectivamente, con historia evolutiva electroclnica superior a 15 aos. Se han analizado los estudios electroencefalogrficos (EEG) de vigilia y sueo seriados, y se han objetivado los cambios experimentados en las anomalas EEG epileptiformes intercrticas, as como de los episodios crticos. Se han revisado los antecedentes patolgicos familiares y personales, edad de comienzo, tipos de crisis, evolucin y respuesta al tratamiento de las mismas. En los dos casos estudiados encontramos que las crisis autoinducidas aparecieron en la segunda infancia (siendo tratados con frmacos antiepilpticos), tendiendo a desaparecen en la adolescencia, a la vez que presentan crisis epilpticas espontneas o provocadas por la estimulacin luminosa intermitente. Conclusiones. A la vista de este estudio podramos considerar que las crisis autoinducidas pueden corresponder al inicio de una epilepsia o sndrome epilptico ms complejo.
ILUSIONES GUSTATIVAS COMO MANIFESTACIN POCO FRECUENTE DE CRISIS EPILPTICAS
Introduccin. Las epilepsias causadas por displasias corticales representan un numero significativo dentro de las epilepsias parciales sintomticas. Sin embargo, los trabajos referentes a las caractersticas electroencefalogrficas (EEG) durante la vigilia y el sueo son escasos. Objetivos. Estudiar las caractersticas EEG que puedan correlacionarse con displasias corticales. Pacientes y mtodos. Se han seleccionado para este estudio siete pacientes (cuatro hombres y tres mujeres) con displasias corticales, en los que se haban realizado estudios EEG de vigilia y sueo evolutivos. Se ha analizado la actividad bioelctrica cerebral de fondo, las anomalas EEG intercrticas en reposo y en las distintas activaciones (hiperventilacin, estimulacin luminosa intermitente, etc.) y episodios crticos en los casos que se han registrado. Se han estudiado los antecedentes patolgicos familiares y personales de inters, edad de aparicin de la primera crisis, tipos de crisis, su evolucin y respuesta a los tratamientos, y se han incluido los resultados de pruebas de imagen, como pruebas biolgicas, etc. Resultados. En nuestros pacientes, la caracterstica ms frecuentemente encontrada, en cuanto a las anomalas EEG epileptiformes intercrticas, son los paroxismos de puntas y polipuntas rpidas. Conclusin. La EEG aporta datos que ayudan a orientar el diagnstico de las displasias corticales.
ESTADOS DE MAL DE AUSENCIA EN EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPATICAS: CARACTERSTICAS EEG DE VIGILIA Y SUEO
E Corral-Fernndez, A Gmez-Menndez, P Cancelo, P Tardaguila-Lobato, I Arroyo, A Mercado

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital General Yage. Burgos.
I Picornell-Darder, P Pamplona-Valenzuela, M Picornell-Darder, M Rodrguez-Gallego, D Zarza-Luciez

Servicio de Neurofisiologa Clnica. Hospital General de Mstoles. Mstoles, Madrid.
Introduccin. Las crisis gustativas son crisis parciales simples. Se debe distinguir entre alucinaciones e ilusiones gustativas segn se produzca la sensacin perceptiva en ausencia o presencia de estmulo externo. Con mucha frecuencia evolucionan a crisis parciales complejas o generalizan, presentando casi todos, en algn momento de su evolucin crisis tonicoclnicas. Se han descrito en epilepsia temporal (corteza insuloparainsular) y extratemporal, ms habitual en lbulo parietal. La etiologa ms frecuente en edad adulta es vascular o tumoral. Objetivo. Mostrar la presentacin poco frecuente en las crisis epilpticas de ilusiones gustativas a propsito de un caso. Caso clnico. Se presenta el caso de una paciente de 71 aos, con antecedentes de hipertensin arterial e hipercolesterolemia en tratamiento, y meningoencefalitis vrica dos aos antes. Ingres por crisis tonicoclnica generalizada nocturna. Refiri, desde hace 10 aos, episodios breves de desconexin del medio precedidos por sensaciones gustativas desagradables con la ingesta de alimentos. Esos episodios sucedan cada dos meses, repitindose en varias ocasiones durante 1-2 das. El electroencefalograna (EEG) en vigilia mostr un trazado de base normal y ondas agudas en regin temporocentral izquierda. Durante el sueo present una actividad de similares caractersticas con distribucin bitemporal. La tomografa axial computarizada fue normal y la resonancia
Introduccin. Los estados de mal de ausencia presentan una sintomatologa frecuentemente sutil, en ocasiones difcil de percibir. En la literatura estn descritos aspectos clnicos y electroencefalogrficos, pero no son frecuentes los estudios seriados EEG de vigilia y sueo espontneo. Objetivos. Estudiar las caractersticas EEG en los estados de mal de ausencia y su evolucin en vigilia y sueo. Pacientes y mtodos. Se incluyen en este estudio 7 pacientes que presentan epilepsia generalizada idioptica, de los que disponemos controles EEG de vigilia y sueo espontneo durante los episodios crticos, y controles EEG seriados fuera de los mismos. Resultados. Las caractersticas EEG son variables, incluyendo en todos los casos los paroxismos de punta-onda y/o polipunta-onda. El estado de mal de ausencia se ha iniciado en la vigilia del despertar. En tres casos se registr el inicio al despertar de un estudio polisomnografico nocturno. En todos los casos, el estado de mal desaparece durante el sueo, o con inyeccin intravenosa de benzodiacepinas, pero en ocasiones de forma transitoria. Conclusiones. Los estados de mal de ausencia se presentan preferentemente en vigilia del despertar y se inhiben y desaparecen durante el sueo.
REV NEUROL 2004; 39 (11): 1074-1091
1091

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XLII REUNIN ANUAL DE LA SOCIEDAD ESPAOLA DE NEUROFISIOLOGA CLNICA

Zaragoza, 27-30 de octubre de 2004

SUPRESIN DE LA ONDA P50 EN PACIENTES CON TRASTORNO BIPOLAR ESTABILIZADO

MA Garca-Jimnez, JL Santos, JM Martnez-Mena, E Snchez-Morla, R Snchez-Honrubia, V Martnez-Vizcano

M Mndez, P Ucls, E de Vicente

M Alegre, P Villoslada, M Valencia, J Sepulcre, J Artieda

V Fernndez a, C Snchez-Viguera b, MT Barrn a, MJ Postigo a, E Bauzano a, MA Arraez b

XLII REUNIN ANUAL DE LA SENFC

P300 EN TRASTORNO SOMATIZADOR

I Morales-Bara a, C Almrcegui-Lafita a, I Dolz-Zaera a, A del Villar-Belzunce b, A Pascual-Lpez c, J Garca-Campayo c

J Arcocha, M Valencia, M Alegre, E Urrestarazu, J Iriarte, J Artieda

CR de la Rosa-De los Ros, A lvarez, R Valcells, C Guirado

M Valencia, M Alegre, E Urrestarazu, J Iriarte, J Arcocha, J Artieda

REV NEUROL 2004; 39 (11): 1074-1091

XLII REUNIN ANUAL DE LA SENFC

POTENCIAL EVOCADO N400 EN TRASTORNO DE ASPERGER

I Morales-Bara, R Cambrodi-Masip, P Sorn-Moreno, J Valdizn-Usn, R Carpi

R Lpez-Gutirrez, MA Siz, F Jimnez

M Gonzlez-Hidalgo a, C Saldaa-Galn b, F Maeztu c, T Ortiz c

XLII REUNIN ANUAL DE LA SENFC

L Cabaes-Martnez a, G de Blas a, I Regidor a, A Pedrera a, S Gmez b, J Burgos b

UTILIDAD DE LA POLISOMNOGRAFA NOCTURNA EN EL SNDROME DE ISAACS-MERTENS

A Gonzlez-Olsen, JA Sez, Y Snchez-Gonzlez, P Quiroga-Subirana, J Paniagua-Soto

J Castilla a, JM Castilla b, J Ugarte a, R Jimnez-Castellanos a

Centro Neurofisiolgico Dr. Castilla. b Hospital Virgen Macarena. Sevilla.

XLII REUNIN ANUAL DE LA SENFC

ARQUITECTURA DEL SUEO EN EL TRASTORNO OBSESIVOCOMPULSIVO EN PACIENTES INFANTOJUVENILES

RUTA ASISTENCIAL DEL PACIENTE INSOMNE

S Ramrez-Cruceras, I Barbancho-Galds, R Cambrod-Masip, I Morales-Bara, E Piqu-Sanz, JR Valdizn-Usn

A Oliviero a, A Molina-Len b, J Florensa-Vila c, F Sebastin-De la Cruz a, M. Rubio-Esteban a, E Marcuz a, J Tejeira-lvarez b

G Moreno-Castro, G Daza, F Boza

REV NEUROL 2004; 39 (11): 1074-1091

XLII REUNIN ANUAL DE LA SENFC

A Oliviero a, G Della Marcab, F Pilato b, E Saturno b, M Dileone b, F Ranieri b, V Di Lazzaro b

ENCEFALITIS DE BICKERSTAFF Y SNDROME DE MILLER-FISHER: ENTIDADES INDEPENDIENTES?

E de Vicente lvarez-Manzaneda, C Gaspar-Carrillo, P Sorni-Moreno, J Baena-Inchausti

MJ Estarelles a, JJ Ortega a, M Lpez-Alemany b, S Carratal a, FJ Montoya a, M de Entrambasaguas a, R Lpez-Bernab a, AL Serrano a

XLII REUNIN ANUAL DE LA SENFC

MIASTENIA GRAVE YATROGNICA EN PACIENTE CON POLIMIOSITIS

ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA: ESTUDIO DE SEGUIMIENTO ELECTROFISIOLGICO DE UN CASO

M Martnez-Martnez, JL Fernndez-Torre, J Gonzlez-Rato, J Barrasa, J Calleja

S Carratal, M de Entrambasaguas, JJ Ortega, MJ Estarelles, R Lpez-Bernab, FJ Montoya, AL Serrano

REV NEUROL 2004; 39 (11): 1074-1091

XLII REUNIN ANUAL DE LA SENFC

L Cabaes-Martnez a, M Salinas a, F Gilo b, I Regidor a, G de Blas a

MA Merino-Ramrez a, M Escudero-Torrella b, G Juan-Samper c, E Rubio d, J Risen e, A Montero-Argudof

MA Merino-Ramrez a, M Escudero-Torrella b, G Juan-Samper c, J Risen d, M Ramn e, A Montero-Argudo f

Tabla II. Manifestaciones clnicas Radiografa Ecografa FEV1 Pimax

VPP: valor predictivo positivo; VPN: valor predictivo negativo.

XLII REUNIN ANUAL DE LA SENFC

I lvarez, L Imirizaldu, ME Yoldi, S Garca-Mata, L Gonzlez, IG Gurtubay

I Maestro a, A Garca a, E Miambres a, M Fernndez b

L Gonzlez, I Alvarez, L Imirizaldu, ML lvarez, IG Gurtubay, C Prez

I Alonso, A Garca, C de Pablos, J Calleja

XLII REUNIN ANUAL DE LA SENFC

MIASTENIA GRAVE POSTIMECTOMA

Y Gonzlez-Barredo a, M Gonzlez-Hidalgo a, C Franco a, C Martn-Rodilla b

A Senz de Cabezn-lvarez, I Morales-Bara, S Ramrez-Cruceras, E Piqu-Sanz

R Wix-Ramos a, M Gonzlez-Hidalgo a, I de Llano-San Claudio a, C Franco a, A Guerrero b, A Martnez c

E Piqu-Sanz, I Morales-Bara, S Ramrez, A Piero-Fernndez

L Gila a, IG Gurtubay a, I Rodrguez-Carreo b, S Gmez-Elvira c, F Mallor c, A Malanda b, J Rodrguez-Falces b, J Navallas b

XLII REUNIN ANUAL DE LA SENFC

I Rodrguez-Carreo a, L Gila b, I G Gurtubay b, A Malanda a, J Rodrguez-Falces a, J Navallas a

A Martnez-Prez, A Traba, J Prieto, J Fernndez-Lorente, E Sanz