ATRESIA ESOFGUS DAN FISTULA TRAKHEO ESOFAGUS

Dr. Ajoedi Soemardi Rumah Sakit Kanker Dharmais

Ke 2 keadaan / kelainan bawaan ini dapat terjadi bersamaan atau sendiri-sendiri, tapi biasanya kombinasi. Pertama kali ditemukan oleh Thomas Gibbon tahun 1697. Etiologi : Fistula trakheoesofagus (FTE) terjadi akibat kegagalan fusi dari septum. Trakheoesofagus di garis tengah. Atresia esofagus terjadi karena pertumbuhan epithelial yang berlebihan pada lumen esofagus. Kalisfiaksi: 1. Atresia E dengan distal FTE 2. AE tanpa FTE 3. Isolated FTE tanpa AE 4. AE dengan FTE proksimal 5. AE dengan FTE proksimal dan distal 86,5 % 7,7 % 4,2 % 0,8 % 0,7 %

Kalisifikasi ini penting dalam menjelaskan patofisiologi, gejala dan terapi. I. AE dengan distal FTE. Terbanyak (86,5 %) Gambar:

Patofisiologi dan gejala : Pasase dari oral ke lambung terhambat. Kantung esofagus proksimal terisi dengan air liur (saliva), bayi akan mengeluarkan saliva terus menerus. Bila minum akan terjadi aspirasi, batuk dan sianosis. Bila bayi menagis atau batuk akan terjadi ke peningkatan tekanan intratrakhea menyebabkan udara masuk melalui fistula ke esofagus. Akibatnya lambung dan usus halus akan distended dan menekan diafragma ke atas.

Secara periodik lambung mengalami dekompresi kembali melalui fistula sehingga cairan lambung akan mengisis saluran nafas. Mengakibatkan trakheo bronchitis, pnemonia bakterial. Diagnosis: Dengan memasukkan kateter kecil kedalam esofagus. Suntikkan kontras 0,5 1 cc, dan dibuat foto thorax posisi pasteroanterior. Bila ada atresia akan terlihat kantong esofagus yang Buntu. Adanya udara dalam lambung menunjukkan adanya distal FTE. Terapi : Penyebab utama kematian kasus ini adalah : Komplikasi pada paru-paru Pembedahan terdiri dari 1. Membuang fistula. 2. Menyambung esofagus proksimal dan distal. A.E tanpa F.T.E.

Ada perbedaan terapi Dapat dilakukan 1. memperpanjang segmen proksimal dari esofagus dengan businasi 2 kali sehari untuk memungkinkan anastomose primer pada saat operasi. 2. operasi 2 tahap : tahap I Gastrostomi untuk makan dan proksimal esofagostomi untuk drainage cairan esofagus/saliva. tahapII. Kolon interposisi untuk menghungkan proksimal esofagus dan lambung, dapat juga dipakai usus halus atau lambung yang dibuat tabung.

F.T.E tanpa atresia esophagus

Problem : Gejala :

* diagnostik * sering terjadi pneummia rekuren. * batuk pada saat minum

* distensi abdomen Diagnostik : 1. dengan bronkoskopi : fistel akan terlihat. 2. Esofagoskopi dengan menggunakan zat pewarna yang dimasukkan melalui endotrakheal tube. Udara yang dipompakan dan zat warna akan melewati fistel. -

Stenosis esofagus kongenital - Jarang terjadi - Gangguan pernafasan akibat aspirasi - Pneumonia rekuren - Disfagia Diagnostik dengan - foto barium - esofagoskopi Terapi : - stenosis yang pendek dilatasi - reseksi anastomose -

Aganglionic megacolon (Hirschsprungs desease)

Patologi Tidak adanya sel ganglion dari pleksus mienterikus aurbach pada segmen kolon dari daerah anus ke proksimal. Panjangnya bervariasi. Biasanya mengenai rektum dan sebagai kolon sigmoid. Fisiologi : Absennya sel ganglion menyebabkan tidak adanya rangsangan parasimpatik peristaltik pada bagian kolon tersebut tidak ada. aktifitas simpatik meningkat tonus otot meningkat terjadi obstruksi. kolon proksimal dilatasi hypertrofi otot-otot karena berusaha mengalirkan feces ke distal. Gejala klinik : muntah distensi abdomen riwayat kontipasi pada saat neonatal. konstipasi menetap dan bisa diatasi suppositoria dan laksatif.

dengan

klisma,

obat

 jarang b.a.b dicelana pada pemeriksaan colon dubur terab afeces 2-3 cm dari anus. Feces akan keluar setelah pemeriksaan colo dubur. kadang-kadang tidak b.a.b selama 2-3 minggu. Diagnostik : 1. Barium enema hasil : rektum dan rektosigmoid normal, dengan kolon proksimal yang dilatasi pengosongan kolon lambat. 2. Biopsi rektum full thickness biopsi dari dinding rektum lateral (suction biopsi). absennya sel ganglion. Terapi : Tahap I : Kolostomi Tahap II: Setelah penderita dapat menerima toleransi operasi besar (6 bh- 1 th) Reseksi segmen aganglion. Diikuti operasi pull through. (Swenson). Cara lain : operasi Duhamel Bagian kolon proksmal (ganglion +) di karenakan dan diletakkan di belakang agang lionik kolon dan di anastomose side to side. Cara Soave Mukosa aganglionik kolon dibuang kemudian kolon normal di turunkan ke bawah / sisa rektum.

Omphalocele
herniasi dari isi perut kedalam dasar dari umbilical cord. Kantung peritonium tidak dilapisi oleh kulit seperti pada hernia tapi ditutupi oleh whartons jelly dan membran amniotic. sering disertai malrotasi usus.

Gastroschisis. Defek dari dinding perut lateral dari tali pusat umbilical cord. Tanpa selaput yang menutupi isi perut. Etiologi : Terjadi pada masa embrio 6-10 minggu. Terapi :

Operasi jahit primer atau menggunakan protesa. INTUSUSEPSI (Invaginasi) masuknya sebagian / segmen usus kedalam segmen distalnya. dapat reduksi spontan dapat berlanjut menimbulkan gejala obstruksi usus dan gangguan aliran darah usus sehingga terjadi gangren dan perforasi usus. Etiologi : Pada dewasa -polip -divertikulum Meckel terbawa oleh peristaltik ke distal. Pada bayi jarang ada penyebabnya. Pada bayi hanya 6% dari kasus intususepsi ada penyebabnya. Pada yang idiopatik, invaginasi ini mungkin disebabkan oleh gangguan motilitas usus. Dimana ada segmental spasticity and atony usus. Pada saat peristaltik mengenai daerah spatis, proksimal dari segmen yang atoni, maka bag. proksimal akan masuk ke distal. Klinik : pada usia 2 bulan 2tahun. Pada bayi sehat. Tiba-tiba menangis Nyeri abdomen, perut kembung Muntah Buang air besar berdarah. Teraba pseudoportio pada colok dubur.

Pengobatan : 1. reposisi invaginasi dengan barium enema 2. operasi reposisi