ASUHAN KEPERAWATAN KLIEN DENGAN GANGGUAN HEMATOLOGI : HEMOFILIA

BY : HASRAT JAYA ZILIWU, S.Kep

Hemofilia adalah kelainan koagulasi darah bawaan yang paling sering dan serius, berhubungan dengan defisiensi faktor VIII, IX atau XI. Biasanya hanya terdapat pada anak laki-laki, terpaut kromosom X dan bersifat resesif.

HEMOFILIA A Merupakan hemofilia klasik dan terjadi karena defisiensi faktor VIII. Sekitar 80% kasus hemofilia adalah hemofilia A. Manifestasi klinis Karena faktor VIII tidak melewati plasenta, kecenderungan perdarahan dapat terjadi dalam periode neonatal. Kelainan diketahui bila klien mengalami perdarahan setelah mendapatkan suntikan atau tindakan sirkumsisi. Setelah klien memasuki masa kanak-kanak aktif sering terjadi memar atau hematoma yang hebat sekalipun trauma yang mendahuluinya ringan. Laserasi kecil, seperti luka di lidah atau bibir, dapat berdarah sampai berjamjam atau berhari-hari. Gejala khas adalah hemartrosis (perdarahan sendi) yang nyeri dan menimbulkan keterbatasan gerak, dapat timbul spontan maupun akibat trauma ringan. Pemeriksaan penunjang Masa pembekuan (MP) dan masa tromboplastin parsial (PTT/Partial Thromboplatin Time) memanjang. Jumlah trombosit, masa perdarahan, dan masa protrombin normal. Penatalaksanaan Pada tatalaksana umum perlu dihindari trauma. Pada masa bayi, lapisi tempat tidur dan bermain dengan busa. Awasi anak dengan ketat saat belajar berjalan. Saat anak semakin besar, perkenalkan dengan aktifitas fisik yang tidak beresiko trauma. Hindari obat yang mempengaruhi fungsi platelet dan dapat mencetuskan perdarahan seperti aspirin, dll. Terapi pengganti dilakukan dengan memberikan kriopresipitat atau konsentrat faktor VIII.

HEMOFILIA B Terjadi karena defisiensi faktor IX. Faktor IX diproduksi hati dan merupakan salah satu faktor pembekuan dependen vitamin K. hemofilia B merupakan 12-15% kasus hemofilia.

120

Manifestasi klinis Sama dengan hemofilia A. Pemeriksaan penunjang Sama dengan hemofilia A. kadar membedakan dengan hemofilia A.

faktor

IX

diperiksa

untuk

Penatalaksanaan Tatalaksana umum sama dengan hemofilia A. Terapi pengganti dilakukan dengan memberikan fresh frozen plasma (FFP) atau konsentrat faktor IX.

121