Heltty,M.Kep,Ns.SP.

MB

 Penyakit

keganasan primer dari jaringan limfoid yang bersifat padat, kadang-kadang dapat menyebar secara sistemik Keganasan hematologik yang cukup sering dijumpai Limfoma maligna salah satu tumor padat yang dapat disembuhkan dengan kemoterapi

 Penyakit

Hodgkin = limfoma Hodgkin (HD) khas ditandai oleh adanya Reed sternberg Limfoma non-Hodgkin (LNH) ditandai oleh kumpulan limfosit abnormal, kadang-kadang histiosit yang bersifat nodular atau difus

 Yaitu

limfoma maligna yang khas ditandai oleh adanya sel Reed Sternberg dengan latar belakang sel radang pleomorf

 Relatif

jarang dijumpai 1% dari seluruh

kanker Negara barat: laki-laki: 3,5/100.000 perempuan: 2,6/100.000 Lebih banyak dijumpai pada laki-laki (1,2 : 1) Dapat jumpai pada semua umur, insiden umur bersifat bimodal dengan puncak pada umur 20-30 th dan umur diatas 50 tahun.

Susunan histopatologi penyakit Hodgkin bersifat khas sel ganas (sel R-S): minoritas, dikelilingi oleh sel-sel inflamasi yang bersifat non neoplastik Sel ganas penyakit Hodgkin terdiri atas: sel Reed Sternberg (sel R-S), sel Hodgkin (H-cell = pre Reed Sternberg), lacunar cell, varian L dan H, varian pleomorf Sel ganas penyakit Hodgkin bersifat monoklonal, dg latar belakang sel inflamasi bersifat reaktif Sel radang pleomorfik: limfosit, eosinofil, sel plasma dan histiosit

 Penyakit

Hodgkin disusun dalam suatu setting yang terdiri atas sel ganas (sel R-S) yang dikelilingi oleh sel radang pleomorf Perbandingan komposisi sel ganas dengan sel radang bergantung pada derajat respons imunologik pasien Perbandingan sel R-S dengan limfosit ini akan menentukan klasifikasi histologik penyakit Hodgkin dan juga berpengaruh pada prognosis

 Awalnya

trlokalisa si pada regio kelenjar getah bening perifer kemudian menyebar melalui aliran limfe Penyebaran limfoma non-Hodgkin kemungkinan melalui hematogenous

 Tipe

Lymphocyte Predominance Tipe Mixed cellularity Tipe Lymphocyte Depleted Tipe Nodular Sclerosis

 5%

dari penyakit Hodgkin Sel latar belakang dominan: sel limfosit kecil Hanya sedikit sel R-S yang dijumpai Dapat bersifat nodular atau difus

 30%

dari penyakit Hodgkin Jumlah sel R-S mulai banyak dijumpai Jumlah sel R-S seimbang dengan limfosit

5% dari limfoma Hodgkin Tipe yang tpaling agresif Sebagian besar terdiri atas sel R-S Limfosit jarang dijumpai Dibagi menjadi subtipe retikuler dan subtipe fibrosis difus subtipe retikuler dengan sel R-S dominan dan sedikit limfosit subtipe fibrosis difus: kelenjar getah bening diganti oleh jaringan ikat yang tidak teratur, dijumpai sedikit limfosit dan sel R-S kadang sedikit jumlahnya

 Tipe

yg paling sering dijumpai (40-69%) Ditandai oleh fibrosis dan sklerosis yang luas, dimana suatu jaringan ikat mulai dari kapsul kelenjar kemudian masuk ke dalam, mengelilingi kumpulan sel abnormal Dijumpai sel lakuna dan sel R-S Sel eosinofil banyak di jumpai

Gejala utama: pembesaran kelenjar getah bening yang tidak nyeri, asimetrik, padat kenyal seperti karet. Urutan kelenjar yang terkena: leher (60-70%), aksila (10-15%), inguinal (6-12%), mediastinal (6-11%), hilus paru, kelenjar paraaorta dan retroperitoneal Splenomegali dijumpai pada 35-50% kasus, tetapi jarang masif. Hepatomegali lebih jarang dijumpai Mediastinum terkena pada 6-11% kasus, lebih sering pada tipe nodular sklerosis dan wanita muda. Dapat disertai efusi pleura dan sindromavena cava superior

 Kadang-kadang

lesi muncul pada jaringan ekstranodal secara primer, yaitu pada kulit, paru, otak dan sumsum tulang belakang Gejala konstitusional terdiri atas: Simtom B: demam, penurunan BB > 10% dan keringat malam Demam tipe Pel-Ebstein: khas tapi jarang dijumpai Pruritus dijumpai pada 25% kasus Rasa nyeri setelah minum alkohol

Anemia pada 50% kasus, bersifat normokromik normositer. Kadang dijumpai gambaran leukoeritroblastik oleh infiltrasi sumsum tulang Leukositosis moderat dijumpai pada 30% kasus yg disebabkan oleh netrofilia Eosinofilia sering dijumpai Limfopenia dapat dijumpai pada fase-fase lanjut Laju endap darah meningkat Sumsum tulang terkena saat diagnosis pada 515% kasus LDH meningkat pada 30-40% kasus

 Radioterapi
Kemoterapi Kombinasi

radioterapi dan kemoterapi

 Radioterapi:

nausea, disfagia, esofagitis dan

hipotiroid Kemoterapi: mielosupresi, sterilitas dan timbulnya keganasan hematologik sekunder

 Penyakit

yang sangat heterogen dilihat dari segi patologi dan klinisnya Penyebarannya tidak seteratur penyakit Hodgkin serta bentuk ekstra nodal jauh lebih sering dijumpai

 Frekuensi

3% dari seluruh kanker Di Indonesia lebih banyak ditemukan Di negara barat limfoma sel B jauh lebih tinggi dibanding limfoma sel T sebaliknya di Jepang

Pembesaran kelenjar getah bening paling sering dijumpai, asimetrik, lokasi dan tanda fisik persis sama dengan penyakit Hodgkin Gejala konstitusional: demam, keringat malam, dan penurunan berat badan Sulit menelan ( gangguan pada orofaringeal) Anemia, infeksi, dan perdarahan dijumpai pada kasus yg mengenai sumsum tulang secara difus Dapat dijumpai hepato/splenomegali Gejala pd organ lain: kulit, otak, testis dan tiroid dapat dijumpai Kelainan kulit: mycosis funguides dan sezary syndrome

 Anemia

normokromik normositer Pada gangguan sumsum tulang yg luas dijumpai anemia, leukopenia, trombositopenia serta gambaran leukoeritroblastik Dijumpai fase leukemik dari LNH dengan >5% sel muda dalam darah tepi Biopsi sumsum tulang menunjukkan lesi fokal

Pemeriksaan petanda imunologik (imunological marker) melihat ekspresi antigen pada permukaan sel sangat penting untuk menentukan jenis sel (sel B atau sel T) serta tingkat perkembangannya Pemeriksaan kromosom (sitogenetik) Pemeriksaan biologi molekuler : menentukan adanya rearrengement immunoglobulin genes pada LNH sel B dan rearrengement T-cell receptor genes pada LNH sel T LDH (lactic dehydrogenase) sering meningkat pada LNH dengan proliferasi sel yg cepat dan pada penyakit yang luas. Asam urat serum juga sering meningkat

 Radioterapi
Kemonterapi Transplantasi

sumsum tulang dan transplantasi

sel induk Kemoterapi dosis tinggi dengan rescue memakai peripheral blood stem cell transplantation Terapi dengan imunomodulator Targeted therapy

 Terima

kasih