Sndromes frontales y disfunciones del sistema fronto-basal

Dra. Carmen Junqu Plaja Catedrtica de la Universidad de Barcelona. Facultad de psicologa

Esquema conceptos bsicos del mdulo

Presentacin

En este mdulo estudiaremos el punto de interaccin entre la neurologa y la psiquiatra. Se trata de las alteraciones derivadas de los sndromes frontales y el sistema fronto-basal. Veremos cules son las funciones bsicas del crtex prefrontal y sus mltiples conexiones, as como la diversidad de la organizacin de los circuitos ganglios basales-tlamo-corticales. Estudiaremos las dificultades que a menudo tiene la psicologa comparativa para extrapolar las funciones del lbulo frontal en ciertas funciones cognitivas, y los principales sndromes frontales como la pseudodepresin y la pseudopsicopata. Describiremos tambin la alteracin de funciones cognitivas especficas en lesiones frontales (memoria, emocin y afecto, lenguaje). De especial inters para el campo de la salud mental es el estudio de las alteraciones en patologa psiquitrica, que trataremos al final del mdulo.

Introduccin: amplitud y variedad de la sintomatologa frontal

La sintomatologa frontal es muy variada y depende de la localizacin, extensin, profundidad y lateralidad de la lesin. Tras una lesin frontal se han descrito trastornos afectivos, de carcter, personalidad, humor, motivacin, atencin, percepcin, memoria, razonamiento, solucin de problemas, lenguaje y control del movimiento. Es decir, se pueden observar alteraciones del conjunto de las funciones cognitivas, adems de las del humor, afectivas y comportamentales. La neuropsicologa del lbulo frontal constituye el punto de interaccin entre la neurologa y la psiquiatra.

El lbulo frontal

El lbulo frontal dista mucho de ser una unidad estructural o funcional. Dentro del lbulo frontal, existen diversas regiones que difieren en los aspectos embriolgicos, filogenticos, de composicin celular, especificidad funcional, interconexiones e interacciones con otras reas cerebrales. La investigacin neuropsicolgica sobre el papel del lbulo frontal se remonta al siglo pasado, por lo que hace referencia a estudios de casos aislados, como el de Phineas Gage realizado por Harlow en 1868. Las series ms amplias se han estudiado en este siglo y proceden principalmente del estudio de los traumatismos craneoenceflicos abiertos producidos por heridas penetrantes de bala, ocurridas durante la Primera y Segunda Guerra Mundial y la guerra del Vietnam. Entre ellos, debemos citar los de Poppelreuter, Feutchwanger, Kleist, Goldstein, Luria, Grafman y Salazar. Desde 1934 hasta la actualidad, Milner ha publicado mltiples estudios pre y postquirrgicos de pacientes sometidos a ciruga de la epilepsia. Tambin merecen atencin los estudios de las consecuencias de la "psicociruga" en pacientes psiquitricos llevado a cabo esencialmente por Freeman-Watts y Stuss-Benson. Finalmente, el estudio de las consecuencias de tumores cerebrales frontales llevado a cabo por el propio Luria en Rusia o por Lhermitte en Francia ha contribuido notablemente al conocimiento del papel de este lbulo en la cognicin y la personalidad.

Funciones del crtex prefrontal

Para conocer las funciones del crtex prefrontal hay que estudiar sus conexiones. El crtex prefrontal, como mnimo en los primates, aparece como un eje gigante de conexiones neurales. Se encuentra conectado no slo con el neocrtex, paleocrtex y arquicrtex, sino adems con diversas estructuras en todos los niveles del neuroaxis.

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El crtex prefrontal granular tiene amplias conexiones cortco-corticales con prcticamente todo tipo de crtex asociativo sensorial o paralmbico. La diversidad de enlaces anatmicos y sus especiales conexiones con el resto de reas cerebrales complejas es lo ms remarcable para conocer sus implicaciones funcionales. Detallando en la funcionalidad de las conexiones, las conexiones frontoparietales y frontotemporales se corresponden a dos tipos de procesamiento de la informacin: el visuoespacial y visuoperceptivo. Mishkin y cols, en 1983, propusieron que el sistema visual de los mamferos estaba segregado en dos vas funcionales polisinpticas. La va occpito-temporal que sigue el curso del fascculo longitudinal inferior, conecta el estriado, preestriado y reas temporales inferiores y proyecta al crtex prefrontal, en su parte ventral. Esta va est especializada en las unidades de informacin visual: color, forma y tamao. La otra va consiste en un sistema de proyeccin multisinptico occpito-parietal que interconecta el estriado, periestriado y parietal inferior, y proyecta al crtex frontal dorsolateral. Tiene un papel en el procesamiento de la posicin espacial de los objetos. De este modo existen dos circuitos paralelos, uno para la codificacin espacial (Dnde?) y otro para la codificacin perceptiva o memoria del objeto (Qu?). Est bien establecido que los monos con lesiones bilaterales del surco principal muestran dficits selectivos y profundos de las tareas espaciales de respuesta retardada, que requieren memoria para la localizacin de objetos en el espacio, dejando la memoria para las caracteristcas del objeto-estmulo intacta. Por el contrario, los monos con lesiones del crtex prefrontal orbital o de la convexidad inferior muestran dficits en las tareas de memoria que requieren caractersticas visuales (color y forma). Alexander y colaboradores han descrito cinco circuitos frontosubcorticales: el circuito motor que se origina en el rea motora suplementaria, el circuito oculomotor que se origina en el campo ocular frontal y cuatro circuitos prefrontales: el dorsolateral, el lateral, orbital y el cingulado. Los circuitos ganglios basales-tlamo-corticales estn organizados de forma paralela y permanecen segregados tanto desde el punto de vista estructural como funcional. Cada circuito parte de una rea frontal concreta, proyecta en una zona del estriado y va tlamo regresa al crtex frontal formando, as, un circuito cerrado. Cada uno de los circuitos mantiene su independencia en el estriado y el tlamo. Cada uno de ellos puede contener un nmero de canales altamente especializados e incluso subcanales, que permiten un procesamiento en paralelo a mltiples niveles. As pueden llevarse a cabo, de forma concurrente, diversas funciones. El estriado, a su vez, recibe proyecciones de otras estructuras corticales que estn funcionalmente relacionadas entre s, sin embargo el output se limita a los lbulos frontales.

Modelo lesional animal

A pesar de las limitaciones que la psicologa comparativa presenta para extrapolar las funciones del lbulo frontal en ciertas funciones cognitivas, tales como los aspectos lingsticos de conceptualizacin, razonamiento lgico-gramatical, razonamiento abstracto, pensamiento hipottico deductivo, etc., el modelo lesional animal replica algunos hallazgos de la neuropsicologa humana, y permite, adems, una mayor precisin en la localizacin de lesiones. Las extensas lesiones bilaterales en el crtex prefrontal de los chimpancs producen una sintomatologa similar a la descrita en los sndromes prefrontales en el hombre. En efecto, se observa distractibilidad y reduccin de la capacidad de solucionar problemas. Se ha descrito tambin hiperactividad, aunque en realidad se trata de la hiperreactividad. Las lesiones bilaterales extensas de esta regin en monos macaca comportan apata, indiferencia emocional, inatencin, distractibilidad, prdida de inters y curiosidad por el medio. Las lesiones ms caudales, en el crtex inferior dorsolateral, comportan perseveracin, vulnerabilidad a la interferencia, incapacidad de inhibir respuestas apropiadas y dificultad en retener las ayudas espaciales. Al parecer, tienen una respuesta a la relevancia del estmulo de acuerdo con el contexto y con la experiencia pasada, ms que una respuesta a las caractersticas fsicas del estmulo.

Sndromes y signos frontales Tipos de sndromes frontales (Blumer y Benson 1975)

La pseudodepresin

Forma parte del sndrome apato-ablico. Los pacientes muestran apata, falta de motivacin, incapacidad de planear el futuro y ausencia de autocrtica. Presentan una disminucin de la actividad, abandonan su trabajo y sus aficiones habituales, permanecen callados, responden de forma lacnica y no inician conversaciones. Las respectivas parejas acostumbran adems a referir una disminucin de la actividad sexual. A diferencia de la autntica depresin, en estos pacientes no aparece tristeza, ideas de muerte o sentimientos de inutilidad y culpabilidad . La pseudodepresin se observa en lesiones masivas de ambos lbulos frontales, en lesiones afectando ambas circunvoluciones cnguladas anteriores y en tumores cerebrales mediales bihemisfricos.

La pseudopsicopata

Puede observarse en lesiones frontales orbitales bilaterales. Los cambios conductuales evidentes son un incremento de la agresividad, una importante impulsividad, un incremento sexual, un incremento de los hbitos adictivos, presencia de conductas socialmente inadecuadas y de conductas fuera del contexto y a menudo actos delictivos. Los actos delictivos no estn correctamente planeados, a menudo carecen de finalidad y pueden no estar de acuerdo con la apetencias del propio sujeto. En este sndrome, adems de la euforia, irritabilidad, puerilismo, el paciente muestra hiperactividad, hiperreactividad y distractibilidad. Adems, se da a menudo un incremento de la sexualidad y del apetito, desinhibicin de los instintos, irresponsabilidad profesional y familiar y falta de principios ticos. Presentan asociados trastornos del movimiento por lesin frontal, hipocinesia e hipercinesia.

Sndrome de la mano ajena

Fue descrito en 1908 por Goldstein en un paciente que afirmaba que no poda controlar su mano izquierda. En este sndrome el paciente habitualmente neglige su mano izquierda, no la utiliza en condiciones de manipulacin en las que habitualmente se ayudara de ella. Llama especialmente la atencin el hecho de que el paciente se pelea con su propia mano, porque no reconoce como propios o voluntarios los actos que sta realiza. Por ejemplo, la mano izquierda agarra involuntariamente objetos o deshace la cama cuando el paciente est llevando a cabo la tarea de hacerla usando intencionalmente la mano derecha para ello. Este sndrome se observa en lesiones frontales mediales que implican fibras del cuerpo calloso. La desconexin callosa es, probablemente, la responsable de la falta de conciencia de la accin de la mano izquierda.

Sndromes frontales relacionados con dficits de conciencia

Sndrome de reduplicacin
El paciente conoce el nombre del hospital pero lo coloca en otra ciudad (su ciudad natal, por ejemplo).

Sndrome de Capgrass
La reduplicacin hace referencia a los familiares; los afectados afirman que su hijo, marido, esposo, etc., son impostores.

Confabulacin

Los enfermos presentan falsos reconocimientos, evocacin de la informacin fuera del contexto espaciotemporal (recuerdan hechos pasados como si fueran presentes) y mezcla de la intencin y la realidad.

Negligencia contralateral

Comporta la ignorancia, especialmente para su utilizacin, del hemicuerpo contralateral. Se observa especialmente en lesiones frontales derechas, aunque puede tambin estar presente en lesiones izquierdas.

Conducta de utilizacin

Trmino propuesto por Lhermitte para describir la tendencia de los sujetos a usar los objetos que le son presentados, al margen de la finalidad o intencionalidad. Para poner en evidencia este sndrome, se presentan objetos de la vida cotidiana fuera de contexto; por ejemplo, se da al paciente un peine sin ningn comentario y ste se peina; se le acerca un vaso y una botella de agua y el paciente bebe; se le proporciona un bolgrafo y escribe; se le ofrece unas tijeras y el paciente se corta las uas o un mechn de cabello; se le proporcionan gafas de distinta graduacin y el paciente se las coloca una tras otra, sin sacarse las anteriores, etc. Estos fenmenos tan llamativos de conducta estereotiopada, no dirigida a la finalidad y elicitada por un estmulo externo, han sido interpretados por Lhermitte como un dficit del control del lbulo frontal sobre el lbulo parietal. El lbulo parietal crea fuertes uniones entre estmulo y respuesta. El lbulo frontal tiene la capacidad de liberarse del objeto, ya que puede proseguir o no con la accin iniciada por el lbulo parietal, atendiendo a la existencia de una motivacin, intencin o finalidad. Al fallar el control del lbulo frontal debido a una lesin cerebral en el mismo, se lleva a cabo una respuesta de accin sin intencin, finalidad ni motivacin interna.

Conducta de imitacin

El paciente imita los gestos y la conducta del examinador sin que exista ninguna instruccin al respecto. Esta conducta est dentro de las clsicas observaciones de la ecolalia y ecopraxia descritas en el siglo pasado. La interpretacin del sndrome est en la misma lnea que la expuesta en el sndrome de utilizacin, es decir, la existencia de una liberacin de la funcin lbulo parietal, o dicho de otro modo, ausencia de control del lbulo frontal sobre el parietal.

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El lbulo parietal est especializado en las praxias, como manipular (praxia constructiva) o imitar gestos (praxia ideomotriz). El lbulo frontal aporta la informacin referente a la necesidad o no de imitar y actuar de acuerdo con la motivacin, planes e intenciones. La presencia en los seres humanos de conexiones fronto-parietales, va fascculo longitudinal superior, permite asociar las reas parietales a extensas reas prefrontales. En los sujetos normales se supone que existe un equilibrio entre los elementos desencadenados por el mundo exterior y los estmulos internos, que se rompe en determinadas lesiones frontales.

Sndrome de dependencia del medio

Hace referencia a la prdida de la autonoma personal. En este sentido, las conductas de imitacin y utilizacin se interpretan como una dependencia de los estmulos externos. Los pacientes con lesiones frontales tienen tambin una tendencia a atender a estmulos extremos al margen de la intencionalidad del propio sujeto, y al margen de la significacin de los mismos. De aqu, que no puedan evitar el volver la cabeza cada vez que oyen un ruido, aunque ste sea repetitivo. Del mismo modo, responden a preguntas que no van dirigidas a ellos, lo cual comporta la conocida hiperreactividad y distractibilidad.

Complejos sintomticos relacionados con zonas prefrontales Sndromes y signos frontales

Sndrome prefrontal dorsolateral

Se asocia a dficits neuropsicolgicos que incluyen una disminucin de la fluencia verbal y de dibujos, anomalas en la programacin motora, afectacin de la capacidad de cambiar de actividad o estrategia, reduccin de la memoria de trabajo y aprendizaje asociativo, y dificultades en la resolucin de problemas complejos.

Sndrome orbitofrontal

Comporta alteraciones de la inhibicin, cambios en la conducta social e irritabilidad, y el sndrome del cingulado anterior, que supone apata o disminucin de la motivacin e iniciativa.

Sintomatologa

Existe un notable espectro de cambios conductuales y cognitivos observable en el hombre que ha padecido lesiones prefrontales. Algunos pacientes se vuelven pueriles, profanos, individualistas, jocosos, irresponsables, irascibles y con ideas de grandiosidad. Otros pierden espontaneidad, curiosidad, iniciativa y desarrollan un embotamiento apattico del sentimiento, motivacin, actividad mental y conducta (abulia). Otros muestran una prdida de previsin, juicio y autoconciencia, pierden la capacidad de retardar las gratificaciones y a menudo la capacidad de remordimiento. Otros muestran una afectacin del pensamiento abstracto, creatividad, resolucin de problemas y flexibilidad mental, lanzan conclusiones prematuras y se vuelven excesivamente concretos y dirigidos por el estmulo.

Definicin del sndrome frontal

Es un trmino paraguas que abarca un conjunto de cambios conductuales, sin embargo cada paciente tiene una distribucin distinta de estos signos que adems puede cambiar segn el da del examen. La variabilidad es debida a la lateralidad, extensin y localizacin de la lesin y a su etiologa, pero tambin interviene la personalidad premrbida. Los estmulos circundantes en el momento del examen del paciente explican otra parte de la variabilidad.

Alteraciones de funciones cognitivas especficas en lesiones frontales Atencin

La atencin: sus componentes y la red neuronal

La capacidad de dirigir la atencin hacia objetivos del espacio extrapersonal relevantes y que suponen motivacin es un requerimiento para la conducta adaptativa. El crtex cingulado anterior forma parte de la red neuronal para la atencin. De acuerdo con los circuitos propuestos por Mesulam, la atencin tiene un componente perceptivo, uno motor y otro lmbico. As, forman parte de este circuito, el crtex parietal posterior, el crtex dorsolateral premotor y prefrontal y el crtex cingulado. Se puede, por ejemplo, observar negligencia en lesiones focales de las tres reas citadas. Los otros lugares lesionales que causan negligencia son el ncleo pulvinar del tlamo, el cuerpo estriado y el colculo superior.

El dficit de atencin

Las lesiones frontales, tanto en humanos como en los mamferos inferiores, producen distractibilidad, o dficit atencional que ocasiona una atraccin anormal por todo el medio circundante. El individuo afectado es incapaz de resistir la interferencia de un estmulo que habitualmente sera ignorado o suprimido. Existe, en esta condicin, una atencin al medio exagerada, o dependencia del medio de acuerdo con las concepciones de Lhermitte, previamente expuestas. La distractibilidad va asociada a hiperactividad e hiperreactividad y se observa fundamentalmente en lesiones frontales orbitales.

El crtex cingulado anterior

Tiene probablemente un papel bsico en la atencin selectiva implicada en la correcta resolucin del test de Stroop y en otras tareas atencionales guiadas por la motivacin. El Continous Performance test (CPT) es un test de atencin sensible a disfunciones frontales.

El Modelo de Norman y Shallice, 1986

Se trata de un modelo de control atencional en el contexto de la accin. A la atencin regida por el lbulo frontal la denominan atencin dirigida a la accin para marcar la diferencia con la atencin perceptiva que ha sido clsicamente ms estudiada.

Memoria

Componentes y red neuronal

El lbulo frontal est, de forma ms o menos directa, involucrado en todo tipo de memoria: declarativa o procedimental, episdica o semntica, etc. La afectacin de la memoria en las lesiones frontales depende del tipo de lesin. Se pueden observar amnesias severas tras ruptura de aneurismas de la arteria comunicante anterior y en tumores que afectan el cerebro basal anterior que interrumpen las conexiones hipocmpicas. Indirectamente, la falta de planificacin y control interfiere la eficiencia mnsica. La evocacin de informacin es tambin dependiente de la actividad del lbulo frontal. El lbulo frontal tambin est directamente implicado en tareas de memorizacin que requieran una organizacin temporal, o memoria contextual.

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Localizacin

Puesto que por razones obvias en humanos las lesiones no estn restringidas a subdivisiones prefrontales delimitadas en regiones citoarquitectnicas, no se ha podido diferenciar el locus de estas afectaciones de memoria a partir de las lobectomas frontales. Las lesiones en los monos limitadas a la parte posterior del crtex dorsolateral (reas 6 y 8), producen alteraciones importantes de tareas de condicionamiento asociativo, y las lesiones del crtex lateral medial (reas 9 y 46) afectan las tareas de autoordenacin. En estudios de neuroimagen funcional se ha podido comprobar en humanos que, efectivamente, diversas regiones prefrontales sustentan distintas memorias a corto plazo. En un experimento con TEP realizado con sujetos normales que estn llevando a cabo tareas de autoordenacin y tareas de aprendizaje asociativo condicionado (imagen-color) se halla una activacin del crtex frontal medial derecho en la tarea de autoordenacin y un incremento menor de la misma rea izquierda (los dibujos son abstractos). En la tarea de condicionamiento asociativo se incrementa levemente la actividad en el hemisferio izquierdo, en la profundidad de la parte posterior del sulcus frontal superior, rea 8. El crtex dorsolateral es parte de un circuito cortical para la memoria de trabajo de tipo visuoespacial y es posible distinguir dos reas prefrontales dorsolaterales que estn implicadas en distintas memorias de trabajo: la memoria asociativa, sustentada por el crtex prefrontal dorsolateral posterior y la memoria de trabajo de tareas autorreguladas, sustentada por el crtex prefrontal dorsolateral medial. En otro estudio similar se ha examinado la localizacin de la memoria de trabajo de tipo verbal.

Aprendizaje asociativo

El aprendizaje o condicionamiento asociativo est tambin relacionado con el lbulo frontal. En pacientes con lesiones dorsolaterales, se observa una alteracin de la autorregulacin del aprendizaje y del aprendizaje asociativo (color-movimiento, espacio-movimiento).

Emocin y afecto Lesiones frontales y personalidad

El caso de Phineas Gage

Los efectos de las lesiones frontales en la personalidad fueron publicadas por primera vez por Harlow en 1868.

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Su paciente Phineas Gage, a los 25 aos de edad, mientras trabajaba en la construccin de una carretera, fue vctima de una explosin que ocasion que una barra de hierro le atravesara la cabeza a travs de los lbulos frontales. El paciente sobrevivi a la herida sufrida pero su carcter cambi notablemente, se volvi irreverente, irresponsable, disperso y confabulaba fcilmente. Harlow refiere as el caso: "Sus jefes, que previamente al accidente le vean como el capataz ms eficiente y capaz en su empleo, consideraban que el cambio mental era tan marcado que ya no podan reincorporarle a su puesto. El equilibrio o balance entre sus facultades intelectuales y sus propensiones animales pareca haber sido destruido (...). Es irregular, irreverente, a veces da rienda suelta a las ms groseras blasfemias (lo cual no era previamente su costumbre), manifiesta poca deferencia por sus compaeros, es intolerante a las limitaciones o consejos cuando entran en conflicto con sus deseos, a veces pertinazmente obstinado, incluso caprichoso e irresoluto. Antes del accidente posea una mente equilibrada, era un hombre sagaz y pulcro para sus negocios, muy enrgico y persistente ejecutando todos los planes de accin. A este respecto, su mente haba cambiado radicalmente, por lo que sus amigos y conocidos decan decididamente que "ya no era Gage" (...). Continu trabajando en varios sitios, cambiando a menudo, y en cada lugar que lo intentaba encontraba que algo no iba con l".

Lesiones y efectos en la manifestacin de emociones

Lesiones bilaterales de la circunvolucin cingulada

Producen un mutismo acintico, es decir, trastornos graves del movimiento, del habla y de la expresin de emociones.

Lesiones exclusivas del rea motora suplementaria

Producen dificultades de expresin facial de las emociones.

Lenguaje

Afasia dinmica

Es descrita por Luria como la expresin mxima de la afectacin lingstica por lesin frontal. Se trata de un trastorno del lenguaje en el que el paciente puede comprender lo que se le dice, repetir y denominar sin dificultad, es capaz de leer sin errores, pero su emisin espontnea de palabras es prcticamente nula, y a menudo el paciente responde de forma lacnica, con monoslabos. Las alteraciones ms frecuentes consisten en la dificultad de evocar palabras con consigna fonmica (palabras que empiecen con una determinada letra).

Inteligencia y razonamiento

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Consiste en la alteracin en la formacin de conceptos. Se observa fcilmente mediante: el test de formacin de categoras de la batera Halstead Reitan. el test de formacin de conceptos de Hanfmann-Kassanin. el test de clasificacin de tarjetas de Wisconsin.

Test de Wisconsin

Constituye el prototipo de las tareas conceptuales que implican funciones frontales. Consta de 64 cartas con figuras que varan en la forma (tringulos, redondeles, estrellas o cruces), en el color (rojo, azul, verde y amarillo) y en el nmero (uno, dos, tres y cuatro). El paciente debe adivinar las reglas del juego basndose en la informacin que le va proporcionando el examinador. El examinador responde S, en el caso de que la carta que coloque se avenga al criterio que ste ha elegido recompensar, pero que el sujeto ignora (color en primer lugar, seguido de forma y nmero), y NO si la carta colocada no corresponde al criterio. Despus de 10 aciertos en una categora, el examinador cambia el criterio (categora) que va a recompensar, sin advertir al paciente del cambio (dice NO a la siguiente carta que el paciente clasifica de acuerdo con la categora previa). El paciente debe adivinar que cambiaron las reglas del juego y predecir qu nuevo criterio debe aplicar y as sucesivamente hasta llegar a completar 6 categoras (las tres categoras aplicadas dos veces) o finalizar por segunda vez el juego de cartas, en el caso de fracaso. Mediante este test, se puede observar la dificultad en descubrir las reglas del juego (dficit de conceptualizacin), la persistencia en respuestas errneas (errores perseverativos), impersistencia en las tareas recompensadas (errores de cambio de criterio). Se puede detectar la dificultad de cambio de estrategia y la falta de correspondencia entre lo que las personas verbalizan y hacen. El fracaso en la prueba puede evidenciar la falta de regulacin de la accin de acuerdo con el resultado obtenido.

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Figura 23. Test de Wisconsin

Otras tareas espaciales con dificultades en pacientes frontales lesionados

En algunas ocasiones, se observa bajo rendimiento en el subtest de las Historietas del WAIS, tareas visuoconstructivas como el subtest Cubos y Rompecabezas del WAIS, o la copia de la figura compleja de Rey. La afectacin en estos casos se entiende como secundaria a dificultades de secuenciacin temporal o debidas a la incapacidad de realizar un plan de accin. La afectacin espacial propia del lbulo frontal consistira en la dificultad para resolver tareas en las que el espacio debe ser manipulado. Teuber y Pribram describieron alteraciones espaciales en pacientes con lesin frontal que se diferencian de las observadas en lesiones parietales. Los pacientes con lesiones frontales presentan dificultades en la orientacin espacial que se basa en la posicin del cuerpo (posicin egocntrica) y orientacin personal. En contraste, las lesiones parietales causan alteracin de la orientacin extrapersonal. El Road Money Map test y el test de Orientacin personal de Semes son sensibles para detectar las disfunciones espaciales egocntricas.

Alteraciones en la capacidad de clculo

Puede estar indirectamente afectada tras una lesin frontal. Los pacientes no fallan en realizar operaciones simples, pero tienen dificultad en resolver problemas aritmticos que supongan varios pasos encadenados o en resolver tareas de clculo mental.

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Planificacin y funciones ejecutivas

El trastorno ms distintivo de lesin frontal es la incapacidad ejecutiva o dificultad en iniciar y llevar a cabo patrones de conducta dirigidos a una meta. El paciente puede llevar a cabo rutinas complejas bien conocidas aunque sean temporalmente muy largas, pero cuando debe realizar una nueva conducta basada en la deliberacin y la eleccin que implica una secuencia de actos dirigidos a un fin, falla. La dificultad para la conducta organizada temporalmente se pone slo en evidencia en algunas ocasiones; esto es debido a que en general no afecta la vida cotidiana. El defecto en la formulacin de planes ha sido descrito por Pribam, Luria, Lhermitte y Milner entre otros. Para llevar a cabo un plan hace falta conceptualizar un esquema, preparar los pasos para ejecutarlo y anticipar sus consecuencias. La dificultad en planificar se puede objetivar mediante el test de los laberintos de Porteus, el test de la torre de Hanoi, o la torre de Londres de Shallice. Clsicamente ya se haba separado la inteligencia referida a la "sabidura" o acumulacin de conocimientos, de la inteligencia prctica o inteligencia llevada a la accin. En la actuacin inteligente, el conjunto de conocimientos deben ponerse en accin para lograr un fin. Por ejemplo, en una determinada reunin importante de ventas, el ejecutivo debe saber utilizar informaciones procedentes del crtex cerebral posterior, tales como el reconocimiento de las personas presentes, evocacin rpida de los nombres de las personas conocidas, utilizacin adecuada del lenguaje, uso de las frases pertinentes en el momento adecuado, regulacin del tono de voz, vocabulario adecuado, etc. El crtex prefrontal tendra el papel de usar este conocimiento de acuerdo con el contexto espacio-temporal y social. Es esencial para el xito, saber el momento y lugar adecuado para la intervencin, as como el conocimiento de la necesidad de cambiar de estrategias o planes para conseguir el objetivo. El reconocimiento del final no es menos importante: en efecto, no continuar hablando cuando ya se consigui la venta puede evitar la destruccin de todo el trabajo ejecutivo previo.

Alteraciones frontoestriatales en patologa psiquitrica

Existen diversas investigaciones que sugieren que las disfunciones de los circuitos dorsolateral y orbital pueden servir como un substrato anatmico para los trastornos del humor, tanto los ideopticos como los adquiridos. As, las lesiones de diversas estructuras o conexiones que implican los circuitos fronto-subcorticales (lesiones frontales, estriatales o de la substancia blanca), adems de las alteraciones de personalidad (apata y desinhibicin), producen cambios del humor y conductas obsesivo-compulsivas. Por otro lado, en diversas patologas psiquitricas como los trastornos obsesivo-compulsivos, la esquizofrenia y la psicopata se evidencian alteraciones neuropsicolgicas sugestivas de disfuncin frontal.

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Lesiones del crtex prefrontal dorsolateral y depresin

Las lesiones del crtex prefrontal dorsolateral producen depresin, especialmente las que afectan al hemisferio izquierdo. Los estudios con TEP en pacientes con corea de Huntington y enfermedad de Parkinson revelan una disminucin del metabolismo en el crtex orbitofrontal en los pacientes deprimidos respecto a los no deprimidos. A su vez, los estudios con TEP de pacientes deprimidos muestran una disminucin del metabolismo de la glucosa frontal y del ncleo caudado. La sintomatologa hipomanaca parece tener tambin una serie de correlatos anatmicos que implican los circuitos fronto-subcorticales. Esta sintomatologa se observa tras lesiones del crtex orbitofrontal y del ncleo caudado.

Lesiones frontales y trastornos obsesivo-compulsivos

Los trastornos obsesivo-compulsivos (TOC), tanto los idiopticos como los sintomticos, se relacionan tambin con este sistema. Se observan TOC en los pacientes con enfermedad de Parkinson, sndrome de Gilles de la Tourette, corea de Huntington, corea de Syndenham, lesiones del globus plido, parlisis supranuclear progresiva, entre otras patologas. De forma correspondiente, en los pacientes psiquitricos con TOC se observan incrementos metablicos en el ncleo caudado y en el crtex frontal orbital.

Lesiones frontales y esquizofrenia

Es la patologa psiquitrica ms investigada desde el punto de vista neuropsicolgico. La aplicacin de tests neuropsicolgicos a pacientes esquizofrnicos ha llevado a considerar la existencia de mltiples alteraciones en las funciones cognitivas: atencin, procesamiento de la informacin, memoria, pensamiento, lenguaje, habilidades espaciales, motricidad y funciones ejecutivas. Las ms consistentes y replicadas son las que implican el sistema fronto-estriatal. Se han descrito dficits indicativos de disfuncin prefrontal dorsolateral tales como la imposibilidad de generar planes y acciones. Esta imposibilidad se refleja en la dificultad en resolver la torre de Hanoi de tres movimientos y en las severas alteraciones que los pacientes muestran para resolver el test de clasificacin de cartas de Wisconsin. La interpretacin del fracaso en el test de Wisconsin de los pacientes esquizofrnicos sugiere la existencia de una dificultad en pensar en trminos abstractos, y una incapacidad de cambiar la actuacin de acuerdo con un resultado.

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Los pacientes a los que se instruye en la naturaleza de las categoras por las cuales pueden aparear los estmulos y la naturaleza de los cambios de criterio, tampoco consiguen realizar correctamente el test, a pesar de que pueden comprender las normas e instrucciones sin dificultad. Existe, pues, una disociacin entre el pensamiento y la accin. Los pacientes no pueden usar la informacin que han obtenido del medio para cambiar su conducta. Este defecto parece coincidir con parte de la propia sintomatologa esquizofrnica. Los pacientes esquizofrnicos muestran, adems, un patrn anormal de activacin cerebral durante la resolucin del test de Wisconsin. Igual que sucede en los sujetos controles normales, en los pacientes esquizofrnicos se activa el crtex parietal posterior derecho para la solucin de los tems del test de inteligencia visuoperceptivo de las Matrices Progresivas de Raven. Mientras que en los individuos normales se incrementa la actividad del crtex prefrontal dorsolateral para la solucin del test de Wisconsin, en los esquizofrnicos se activa el crtex parietal.

Principales tests para valorar la afectacin frontal

Batera de tests para explorar las funciones frontales Alternancias grficas de Luria Alternancias motoras de Luria Purdue Pegboard Trail-Making test A Tareas de tapping Series verbales automticas inversas (contar al revs desde 20) Test de Stroop Test de Wisconsin Torre de Londres Torre de Hanoi Trail-Making test B Fluencia verbal (FAS) Continuos Performance-test (CPT) PASAT STERNBERG

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Bibliografa general
Benton, A. L.; Hamsher, K.; Varney, N.R.; Spreen, O. (1994). Contributions to Neuropsychological Assessment. Nueva York: Oxford University Press. Manual en el que estn descritos diversos tests neuropsicolgicos sensibles a lesiones en el hemisferio derecho, a degeneracin vascular subcortical, al envejecimiento y a las patologas psiquitricas. Destacan en especial los tests Line Orientation y Facial Recognition. Boller, F.; Grafman, J. (Eds.) (1989-1997). Handbook of Neuropsychology (11 volmenes). Amsterdam: Elsevier. Obra en once volmenes que configuran el manual de neuropsicologa ms ambicioso publicado hasta la fecha. Cubre tanto la neuropsicologa cientfica bsica como la clnica. Informacin exhaustiva y bibliografa actualizada. Captulos realizados por los principales especialistas en cada tema. Sustituye antiguos manuales. Damasio, A. R.; Damasio, H. (1989). Lesion Analysis in Neuropsychology. Nueva York: Oxford University Press. Trata de los aspectos conductuales y metodolgicos del anlisis de lesiones en neuropsicologa. Propone el sistema de plantillas para la localizacin lesional a partir de imgenes de TC y de RM. De gran utilidad prctica en el estudio de correlatos antomo-funcionales. Indispensable para valorar pronstico y rehabilitacin de afasias. Ellison, J. M.; Weinstein, C. S.; Malinofsky, T. H. (Eds.) (1994). The psychotherapist's guide to neuropsychiatry: Diagnostic and treatment issues. Washington: American Psychiatric Press. En este manual se pueden consultar distintos cuadros diagnsticos. Muy didctico y de utilidad en neuropsiquiatra. Heilman, K. M.; Valenstein, E. (1993). Clinical Neuropsychology (3 ed.). Nueva York: Oxford University Press. El enfoque de esta tercera edicin es pluridisciplinar y trata de integrar investigaciones bsicas con los clsicos estudios clnicos de casos. Estilo claro y conciso. Incluye patologa psiquitrica pero excluye la infantil. Jeffey, P.; Nussbaum, P. D. (1998). Clinical Neuropsychology. A pocket handbook for assessment. Washington: American Psychological Association. Pequeo manual de bolsillo que contiene los principales tpicos en neuropsicologa clnica. Contiene algunos cuadros diagnsticos de inters. La bibliografa est actualizada. Los captulos son muy desiguales en calidad. Junqu, C.; Barroso, J. (1994). Neuropsicologa. Madrid: Sntesis. No es un manual clnico sino de neuropsicologa bsica con un enfoque psicobiolgico. Informacin exhaustiva aunque slo incluye la literatura anterior al 93. Incompleto en neuroimagen estructural. Junqu, C.; Jurado, M. A. (1994). Envejecimiento y Demencias. Barcelona: Martnez Roca.

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Pequeo manual de utilidad para ampliar la neuropsicologa de las demencias. Aborda los distintos perfiles de demencias corticales y subcorticales. Incluye criterios diagnsticos para la prdida de memoria en el envejecimiento normal. Kertesz, A. (Ed.) (1994). Localization and neuroimaging in neuropsychology. Boston: Academic Press. Libro de enfoque de neurologa de la conducta. Aborda los clsicos sndromes neuropsicolgicos desde la perspectiva localizacionista. Incluye tcnicas actuales de neuroimagen funcional. Es un manual clsico en localizacin. Kolb, B.; Wishaw, I. Q. (1990). Fundamentals of Human Neuropsychology. Nueva York: Freeman and Co. Es un manual clsico de enfoque esencialmente cientfico en el que confluyen los datos de la neuropsicologa clsica con los de la psicologa fisiolgica. til para psiclogos con poca formacin en neuroanatoma. Hace breve mencin a la exploracin neuropsicolgica. Los sndromes de desconexin estn bien desarrollados. Contiene informacin sobre neuropsicologa infantil. Lezak, M. (1995). Neuropsychological Assessment. Nueva York: Oxford University Press. Probablemente es el manual ms consultado en neuropsicologa. Libro de obligada consulta para elegir los tests idneos en investigacin y en la prctica clnica. Comprende ms de 200 pruebas distintas recopiladas en la literatura neuropsicolgica. El captulo de neurologa para neuropsiclogos es de gran utilidad. Mesulam, M. M. (1999). Principles of Behavioral Neurology. Philadelphia: Davis. Es el manual ms representativo de la neurologa de la conducta. De alto inters para sndromes confusionales y de negligencia. Claro y til. De inters las divisiones citoarquitectnicas. Defiende un modelo de organizacin funcional avanzado. Strub, R. L.; Black, F. W. (1993). The mental status examination in Neurology. Philadelphia. Davis. Manual de exploracin neuropsicolgica. Explica la exploracin neuropsicolgica por funciones, atencin, lenguaje, etc. Contiene normas y puntos de corte. De alto inters para introducirse en la exploracin neuropsicolgica. Dirigido a mdicos internistas y a no profesionales de la neuropsicologa. til para patologa vascular en particular. Spreen, O.; Strauss, E. (1998). A Compendium of Neuropsychological tests: Administration, norms and commentary. Nueva YorK: Oxford University Press. Aunque contiene menos informacin que el manual de Lezak, es complementario del mismo ya que ofrece informacin de utilidad clnica tal como la estandarizacin de los tests o puntos de corte, casas de distribucin de material neuropsicolgico, etc. Talairach, J.; Tournoux, P. (1988). Co-planar atlas of the human brain. Nueva York: Georg Thieme Verlag. Manual de estereotaxia para el cerebro humano, es indispensable para localizar con precisin lesiones subcorticales y para identificar la lesin o preservacin de los principales fascculos cerebrales. De utilizacin para el pronstico de pacientes con lesiones cerebrales focales.

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Bibliografa complementaria
Adams, R. L.; Parson, O. A.; Cubertson, J. L.; Nixon, S. J. (Eds) (1996). Neuropsychology for clinical practice: Etiology, assessment, and treatment of common neurological disorders. Washington: American Psychological Association. Alexander, G. E.; Crutcher, M. D.; Delong, M. R. (1990). "Basal ganglia-thalamocortical circuits: Parallel substrates for motor, oculomotor, "prefrontal" and "limbic" functions". En: H.B.M. UYLINGS, CG VAN EDEN: JPC DE BRUIN, MA CORNER, M.G.P. FENESTRA (Eds.). Progress in Brain Research 85 (pgs. 119-146). Amsterdam: Elsevier. Beaumont, J. G.; Kenealy, P. M.; Rogers, M. J. C. (Eds.) (1996). The Blackwell Dictionary of Neuropsychology. Oxford: Blackwell Publishers. Benson, D. F.; Zaidel, E. (Eds.) (1985). The Dual Brain: Hemispheric Specialization in Humans. Nueva York: The Guilford Press Bennet, T. L. (1992). The Neuropsychology of epilepsy. Nueva York: Plenum Press. Berg, R. A.; Franzen, M.; Weding, D. (1994). Screening for brain impairment. Nueva York: Springer. Bigler, E. D. (Ed). (1996). Neuroimaging I, Basic Science. Plenum Press. Bigler, E. D. (Ed). (1996). Neuroimaging II, Clinical Application. Plenum Press. Bishop, D. V. M. (1992). Handedness and developmental disorders. Nueva York: Lawrence Erlbaum associates. Cahill, L.; Babinsky, R.; Markowitsch, H. J.; Mcgaugh, J. L. (1995). "The amygdala and emotional memory". Nature (nm. 377, pgs. 295-296). Caplan, D. (1992). Introduccin a la neurolingstica y al estudio de los trastornos del lenguaje. Madrid: Visor. Cohen, R. A. (1993). Neuropsychology of attention. Nueva York: Plenum. Cummings, J. L. (1990). Subcortical Dementia. Nueva York: Oxford University Press. Cummings, J. L. (1993). Frontal-subcortical circuits and human behavior. Archives of Neurology (nm. 50, pgs. 873-880). Coffey, C. E.; Cummings, J. L. (1994). Textbook of Geriatric Neuropsychiatry. Washington: American Psychiatric Press. Duffy, F. H.; Geschwind, N. (Eds.) (1988). Dislexia. Aspectos Psicolgicos y Neurolgicos. Barcelona: Labor. Farah, M. J. (1990). Visual Agnosias. Londres: The MIT Press. Fuster, J. (1995). Memory in the cerebral cortex. Cambridge: MIT Press.

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Fuster, J. M. (1989). The Prefrontal Cortex Nueva York: Raven Press. Geschwind, N.; Galaburda, A. M. (1987). Cerebral Lateralization. Biological mechanisms, associations and pathology. Massachusets: Bradford Book. Grant, I.; Adams, K. M. (Eds). (1996). Neuropsychological Assessment of neuropsychiatric disorders. Nueva YorK: Oxford University Press. Grant, I.; Martin, A., Lpez, O. L. (1994). Neuropsychology of HIV infection. Nueva York: Oxford University Press. Helm-estabrooks, N.; Albert, M. L. (1991). Manual of Aphasia Therapy: Austin TX: Pro-Editorial. Herron, J. (Ed.) (1980). Neuropsychology of left-Handedness. Nueva York: Academic Press. Iaccino, J. F. (1993). Left brain, right brain differences. Inquiries, evidences, and new approaches. Nueva York: Lawrence Erlbaum Associates. Loring, D. W.; Meador, K. J.; Lee, G. P.; King, D. W. (1992). "Amobarbital effects and lateralized brain function: The Wada Test". Nueva York: Springer-Verlag. Jordan, N. C.; Goldsmith-Philips, J. (1994). Learning disabilities: New directions for assessment and intervention. Boston: Allyn and Bacon. Joseph, R. (1990). Neuropsychology, Neuropsychiatry and Behavioral Neurology. Nueva York: Plenum Press. Junqu, C.; Bruna, O.; Mataro, M. (1998). Traumatismos craneoenceflicos: Un enfoque desde la Neuropsicologa y la logopedia. Barcelona: Masson. Levin, H. S.; Eisenberg, H. M.; Benton, A. L. (Eds.) (1991). Frontal lobe function and dysfunction. Nueva York: Oxford University Press. Lindsay, K. W.; Bone, I.; Callander, R. (1992). Neurology and Neurosurgery Illustrated. Londres: Churchil Livingstone. Mesulam, M. M. (1990). "Large-scale neurocognitive networks and distributed processing for attention, language and memory". Annals of Neurology (nm. 28, pgs. 597-613). Njiokiktkien, C. (1988). Pediatric Behavioral Neurology. Amsterdam: Suyi. Nussbaum, P. D. (Ed.) (1997). Handbook of Neuropsychology and Aging. Nueva York: Plenum Press. Parsons, O. A.; Butters, N.; Nathan, P. E. (Eds.) (1987). Neuropsychology of alcoholism: Implications for diagnosis and treatment. New York: Guilford Press. Posner, M. I. (1993). "Seeing the mind". Science (nm. 262, pgs. 673-674). Rapin, I. (1987). Disfuncin cerebral en la Infancia. Barcelona: Martnez Roca. Robertson, I.H.; Marshall, J. C. (1993) Unilateral Neglect: Clinical and Experimental studies. Hillsdale, NJ: Erlbaum.

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Rourke, B. P. (1989). Nonverbal learning disabilities. The syndrome and the model. Nueva York: Guilford Press Rourke, B. P. (1995). Syndrome of nonverbal disabilities. Neurodevelopmental manifestations. Nueva York: Guilford Press. Sergent, J. (1994). "Brain-imaging studies of cognitive functions". Trends in Neurosciences (nm. 17, pgs. 221-227). Squire, L. R. (1992). "Memory and the hippocampus: a synthesis from findings with rats, monkeys, and humans". Psychological Review (nm. 99, pgs. 195-231). Squire, L. R.; Butters, N. (Eds. ) (1992). Neuropsychology of Memory. Nueva York: Guildford Solomon, P. R.; Hirschoff, A.; Kelly, B.; Relin, M.; Brusch, M.; Deveaux, R. D.; Penlebury, W. W. (1998). "A 7 minute neurocognitive screening battery highly sensitive to Alzheimer's disease". Archives of Neurology (nm. 55, pgs. 349-355). Storandt, D.; Vanden Bosg, R. (Eds.) (1994) Neuropsychological assessment of dementia and depression in older adults: A clinical guide. Washington DC: American Psychological Association. Tarter, R. E.; Van Thiel, D. H.; Edwards, L. (1988). Medical Neuropsychology. Nueva York: Plenum Press. Ungerleider, L. G. (1995). "Functional brain imaging studies of cortical mechanism for memory". Science (nm. 270, pgs. 769-775). Vallar, G.; Cappa, S. F.; Wallesch, C. W. (Eds.) (1992). Neuropsychological disorders associated with subcortical lesions. Oxford University Press. Weiner, W. J.; Lang, A. E. (Eds.) (1995). Advances in Neurology vol 65. Behavioral neurology of movement disorders. Nueva York: Raven Press. Zeki, S. (1995). Una visin del cerebro. Barcelona: Ariel. Zola-Morgan , S.; Squirre, L. R. (1993). "Neuroanatomy of memory". Annu Rev Neurosci (nm. 16, pgs. 547-63).