LABIOPALATOSKISIS

IDENTITAS PASIEN

Nama Umur Jenis kelamin Agama Nama Orang tua

Ayah Ibu

: An. A.A : 5 hari : Laki-laki : Islam :

: Tn. N (29 th), Karyawan Pabrik : Ny. F (25 th), Ibu Rumah

Tangga

Alamat

: Jl. Warung Contong No. 44 RT/RW: 05/08, Cimahi.

Anamnesis (Alloanamnesis)

Keluhan utama :
Celah pada bibir dan langit-langit

Riwayat Penyakit Sekarang :

Dua hari yang lalu pasien datang dibawa oleh kedua orangtuanya dengan keluhan terdapat celah pada bibir dan langit-langit. Keluhan tersebut didapatkan pasien sejak lahir. Keluhan ini disertai dengan kesulitan meminum susu hingga pasien sering tersedak. Saat meminum susu, air susu sering keluar kembali melalui hidung pasien. keluhan tidak disertai dengan sesak nafas dan panas badan.

Anamnesis (lanjutan)

Riwayat ANC
Pasien

lahir spontan letak kepala, dengan pertolongan bidan, BB lahir 2700 g, dengan PB lahir 47 cm. Pasien menangis setelah dilakukan penyedotan cairan dari mulut dan hidung, tali pusat langsung dipotong dan airr ketuban terlihat jernih, Ari-ari normal dan ketuban pecah pada waktunya. Selama perawatan pasien diberikan ASI melalui NGT

Anamnesis (lanjutan)
Pasien

dilahirkan dari ibu P2A1 dengan kehamilan cukup bulan, kenaikan berat badan ibu selama hamil 10kg Ibu pasien memeriksakan diri ke bidan sejak usia kehamilan 2 bulan sebanyak 7 kali sampai usia kehamilan 9 bulan. Ibu penderita mendapatkan imunisasi TT sebanyak 2 kali, diberi vitamin yang diminum 1 kalii sehari dan zat besi yang diminum 1 kali sehari.

Anamnesis (Alloanamnesis)

Pada awal kehamilan, ibu pasien makan sehari 1-2 kali berupa tiga sendok nasi, dengan lauk tahu, tempe dan sayuran secara bergantian setiap hari. Ibu mengaku sulit makan, pada awal kehamilan karena mual dan muntah sejak pertama kehamilan. Ibu pasien jarang meminum susu ibu hamil dan mengkonsumsi buah-buahan. Riwayat mengkonsumsi alkohol, obat-obatan jangka panjang , jamu-jamuan tidak ada. Saudara kandung pasien normal

Status Generalis

Kesadaran aktif Kesan sakit Sesak Sianosis Tanda vital

HR Respirasi Suhu

: alert, menangis kuat, gerak : sedang : (-) : (-) :

: 132 x/m : 42x/m : 36,8 OC

Pemeriksaan Fisik

Pengukuran
Usia
BB PB

LK
LD

: 5 hari : 2900 gram : 48 cm : 31 cm : 29 cm

Pemeriksaan Fisik

Kepala
a/r

Bentuk : simetris normocephal, ubun-ubun besar belum menutup Mata : sklera ikterik -/-, konjungtiva anemis -/ Hidung : PCH (-) Mulut : sianosis (-), mukosa bibir basah (lihat status lokalis) Leher : KGB tidak teraba membesar

Pemeriksaan Fisik

Thorax
Paru

: bentuk dan gerak simetris, retraksi suprasternal (-), VBS kanan = kiri, wheezing-/-, Rhonki -/ Jantung : BJ I,II, murni reguler

Pemeriksaan Fisik

Abdomen
Bentuk
BU Tali

pusat Hepar Lien

: datar, lembut : (+) normal : terawat, tidak berbau : dalam batas normal : tidak teraba

Genetalia
Jenis

kelamin : laki-laki

Pemeriksaan Fisik

Ekstrimitas
Akral
Sianosis

: Hangat :: Merah muda : -/:-

Kulit
Warna
Sianosis Ikterik

Status Lokalis

a/r labialis dan palatum sinistra tampak celah sampai ke uvula

Pemeriksaan Laboratorium

Darah
Hb
Leukosit Eritrosit

Trombosit

: 14 gr/dl : 7x103/mm3 :4,5 x106/mm3 : 200.000/mm3

Resume

Bayi laki-laki berusia 5 hari, dengan celah pada bibir dan langit-langit. Sulit meminum susu (+), sering tersedak (+), regurgitasi nasal (+), sesak nafas (-), dan panas badan (-) Selama perawatan pasien diberikan ASI melalui NGT Pasien lahir dari ibu P2A1, dengan kelahiran cukup bulan dan pemeriksaan sebanyak 7 kali semenjak usia kehamilan 2 bulan Asupan nutrisi selama kehamilan kurang Saudara kandung pasien normal

Resume

Pemeriksaan fisik
Nadi
Respirasi Suhu

: 134x/menit : 42x/menit :36,8 o C

Status generalis :DBN Status Lokalis : a/r nasal, labialis, dan palatum sinistra tampak celah sampai uvula Laboratorium : DBN

Diagnosis
LABIOPALATOSCHIZIZ UNILATERAL SINISTRA COMPLETE

Usul Pemeriksaan

Foto Thorax Ap

Terapi

Umum :
Edukasi

ibu untuk memberikan ASI atau susu formula dengan lubang dot yang lebih besar, dan pemberiannya dengan posisi elevasi
labioplasty (Millard rotation advancement repair of unilateral cleft clip) jika syarat-syarat sudah terpenuhi

Khusus :
Pro

Prognosis

Quo ad vitam : ad bonam Quo ad functionam : ad bonam

TEORI

Definisi

a/ Cacat bawaan berupa celah/sumbing pada bibir atas yg dapat berlanjut spi ke gusi, rahang dan langitan

Cacat tjd pada trimester I kehamilan, mesoderm tdk terbtk shg proc nasalis dan maksilaris yg menyatu pecah kembali

Epidemiologi

US : 1 dari 700 kelahiran Ditemukan lebih banyak pada ras Asia dibanding ras kulit hitam Laki-laki lebih banyak dibanding wanita 2:1

Etiologi

Midline facial defect (developmental)

Growth hormone defect/Teeth development defect

Genetik Faktor Lingkungan : alkohol, merokok, obat anti epilepsi

Klasifikasi

Unilateral Incomplete :

apabila celah sumbing terjadihanya di salah satu sisi bibir dantidak memanjang hingga kehidung.
Apabila celah sumbing terjadihanya di salah satu bibir danmemanjang hingga ke hidung Apabila celah sumbing terjadi dikedua sisi bibir dan memanjanghngg ke hidung

Unilateral complete

Bilateral complete

Labio Palato skisis

merupakansuatu kelainan yang dapat terjadipada daerah mulut, palato skisis(sumbing palatum) dan labioskisis (sumbing tulang) untukmenyatu selama perkembanganembrio

Klasifikasi

Menurut International Confederation of Plastic and Reconstruction Surgery

Grup

1 : defek pada bibir dan alveoulus Grup 2 : Celah pada palatum mole atau durum atau keduanya Grup 3 : semua kombinasi dari defek yang meliputi celah dan palatum durum atau palatum mole.

Penanganan

Algoritma : bertahap Operasi unt celah bibir dilakukan pada usia manapun, pada bayi umumnya sekitar usia 3 bulan diharapkan memenuhi Rule of Ten (usia 10 mgg, Hb > 10 gr%, BB > 10 pon, L < 10.000) Cara umum yg dipakai : cara Millard (rotation advancement flap)

Millard

Operasi lanjutan

Menutup langitan (palatoplasti) pada usia 15-24 bulan, sblm anak mampu bicara lengkap, setelah operasi Speech Therapy Bila masih sengau : Pharyngoplasti, membuat bendungan pada faring utk memperbaiki fonasi. Biasa pada usia 6 tahun Umur 8-9 thn penambahan tulang pada celah alveolus/maksila (graft dari bag spongiosa krista iliaka)

Operasi terakhir

Mungkin perlu setelah pertumbuhan tulang muka mendekati selesai yaitu pada umur 1517 tahun Bila maksila hipoplasi shg gigi geligi depan atas kurang maju pertumbuhannya bedah ortognatik : memotong tulang yang tertinggal & rubah posisi maju ke depan

Daftar Pustaka

Lukmana Lokarjana & B.P. Suryosubianto: Bahan kuliah Celah bibir & Trauma maksilofasial. Maret 2011 Hurp J, Ellis E, Tucker M. Oral and Maxillofacial Surgery. ISBN. Missouri. 2008. p 583-99 http://emedicine.medscape.com/article/995535overview#a0103. diunduh 09 april 2013 Poppe J, Obrien BD, Schaffner AD. Classification of cleft lip and cleft palate. British Columbia. 8 Maret 2012. www.healthlinkbc.ca/kb/containt/special/aa112054 .html . diunduh 09 April 2013

TERIMAKASIH