ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN LEUKOSITOPENIA ( LSE )

Siti Nurjanah Arum Tirta R Jordan P. H Rizki Meita P

( 04 / 2220111968 ) ( 14 / 2220111980 ) ( 26 / 2220111993 ) ( 41 / 2220112008 ) Kelas II C Kelompok : 6

DEFINISI
Lupus Eritematosus merupakan gangguan inflamasi kronis jaringan ikat yang muncul dalam dua bentuk : Lupus eritematosu distoid yang mengenai kulit saja dan sistemik lupus eritematosus (SLE) yang menyerang lebih dari satu sistem organ selain kulit serta bersifat fatal. SLE ditandai oleh remisi dan eksaserbasi yang rekuren dan sering dijumpai terutama pada musim semi serta musim panas. ( Kowalak, Welsh, Mayer . 2002)

EPIDEMIOLOGI
Dalam 30 tahun terakhir, SLE menjadi salah satu penyakit reumatik utama di dunia. Prevalensi SLE di berbagai negara sangat bervariasi. Prevalensi pada berbagai populasi yang berbeda-beda bervariasi antara 2.9/100.000 400/100.000. SLE lebih sering di temukan pada ras tertentu seperti bangsa negro,cina dan mungkin juga filipina. Terdapat juga tendensi familial. Faktor ekonomi dan geografi tidak mempengaruhi penyakit .penyakit ini dapat di temukan pada semua usia, tetapi paling banyak pada usia 15-40 tahun (masa reproduksi). Frekuensi pada wanita di bandingkan dengan prekuensi pada pria berkisar antara(5,5-9):1.pada lupuseritematosus yang di sebabkan obat (drug induced LE). Rasio ini lebih rendah, yaitu 3:2. Beberapa data yang berada diindonesia di peroleh dari pasien yang di rawat di ruamh sakit. Dari 3 penelitian di departemen ilmu penyakit dalam fakultas kedokteran Universitas indonesia/RS.Dr Cipto mangunkusumo jakarta yang melakukan penelitian pada priode yang berbeda di peroleh data sebagai berikut: antara tahun 1969-1970 di temukan 5 kasus SLE (ismail ali); selama priode 5 tahun (1972-1976) di temukan 1 kasus SLE dari setiap 666 kasus yang di rawat ( insidensi sebesar 15 per 10.000 perawatan); antara tahun 1988-1990 (3tahun) insiden rata-rata ialah sebesar 37,7 per 10.000 perawatan. Ketiganya menggunakan kriteria yang berbeda-beda yaitu berturut-turut kriteria Dubois, kriteria pendahuluan ARA dan kriteria ARA yang telah di perbaiki. Insidensi di yogyakarta antara tahun 1983-1986 ialah 10,1 per 10.000 perawatan (purwanto dkk). Di medan antara tahun 1984-1986 di dapatkan insidensi sebesar 1,4 per 10.000 perawatan, (Tarigan).

KLASIFIKASI LSE
Penyakit Lupus dapat diklasifikasikan menjadi 3 macam yaitu discoid lupus, systemic lupus erythematosus, dan lupus yang diinduksi oleh obat. 1. Discoid Lupus Lesi berbentuk lingkaran atau cakram dan ditandai oleh batas eritema yang meninggi, skuama, sumbatan folikuler, dan telangiektasia. Lesi ini timbul di kulit kepala, telinga, wajah, lengan, punggung, dan dada. Penyakit ini dapat menimbulkan kecacatan karena lesi ini memperlihatkan atrofi dan jaringan parut di bagian tengahnya serta hilangnya apendiks kulit secara menetap (Hahn, 2005). 2. Systemic Lupus Erythematosus SLE merupakan penyakit radang atau inflamasi multisistem yang disebabkan oleh banyak faktor (Isenberg and Horsfall,1998) dan dikarakterisasi oleh adanya gangguan disregulasi sistem imun berupa peningkatan sistem imun dan produksi autoantibodi yang berlebihan (Albar, 2003). Terbentuknya autoantibodi terhadap dsDNA, berbagai macam ribonukleoprotein intraseluler, selsel darah, dan fosfolipid dapat menyebabkan kerusakan jaringan (Albar, 2003) melalui mekanime pengaktivan komplemen (Epstein, 1998).

3.

Lupus yang diinduksi oleh obat

Lupus yang disebabkan oleh induksi obat tertentu khususnya pada asetilator lambat yang mempunyai gen HLA DR-4 menyebabkan asetilasi obat menjadi lambat, obat banyak terakumulasi di tubuh sehingga memberikan kesempatan obat untuk berikatan dengan protein tubuh. Hal ini direspon sebagai benda asing oleh tubuh sehingga tubuh membentuk kompleks antibodi antinuklear (ANA) untuk menyerang benda asing tersebut (Herfindal et al., 2000).

ETIOLOGI
Mekanisme maupun penyebab dari penyakit autoimun ini belum sepenuhnya dimengerti tetapi diduga melibatkan faktor lingkungan dan keturunan. Beberapa faktor lingkungan yang dapat memicu timbulnya lupus: Infeksi Antibiotik (terutama golongan sulfa dan penisilin) Sinar ultraviolet Stres yang berlebihan Obat-obatan tertentu Hormon.

Faktor Resiko terjadinya SLE

1. Faktor Genetik Jenis kelamin, frekuensi pada wanita dewasa 8 kali lebih sering daripada pria dewasa Umur, biasanya lebih sering terjadi pada usia 20-40 tahun Etnik, Faktor keturunan, dengan Frekuensi 20 kali lebih sering dalam keluarga yang terdapat anggota dengan penyakit tersebut 2. Faktor Resiko Hormon Hormon estrogen menambah resiko SLE, sedangkan androgen mengurangi resiko ini. 3. Sinar UV Sinar Ultra violet mengurangi supresi imun sehingga terapi menjadi kurang efektif, sehingga SLE kambuh atau bertambah berat. Ini disebabkan sel kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin sehingga terjadi inflamasi di tempat tersebut maupun secara sistemik melalui peredaran pebuluh darah

4. Imunitas Pada pasien SLE, terdapat hiperaktivitas sel B atau intoleransi terhadap sel T 5. Obat Obat tertentu dalam presentase kecil sekali pada pasien tertentu dan diminum dalam jangka waktu tertentu dapat mencetuskan lupus obat (Drug Induced Lupus Erythematosus atau DILE). Jenis obat yang dapat menyebabkan Lupus Obat adalah : Obat yang pasti menyebabkan Lupus obat : Kloropromazin, metildopa, hidralasin, prokainamid, dan isoniazid Obat yang mungkin menyebabkan Lupus obat : dilantin, penisilamin, dan kuinidin Hubungannya belum jelas : garam emas, beberapa jenis antibiotic dan griseofurvin 6. Infeksi Pasien SLE cenderung mudah mendapat infeksi dan kadang-kadang penyakit ini kambuh setelah infeksi 7. Stres Stres berat dapat mencetuskan SLE pada pasien yang sudah memiliki kecendrungan akan penyakit ini.

DIAGNOSIS
Kriteria untuk klasifikasi SLE dari American Rheumatism Association (ARA, 1992). Seorang pasien diklasifikasikan menderita SLE apabila memenuhi minimal 4 dari 11 butir kriteria dibawah ini : No 1 Kriteria Rash malar Batasan Eritema, datar atau timbul di atas eminensia malar dan bisa meluas ke lipatan nasolabial 2 Discoid rash Bercak kemerahan dengan keratosis bersisik dan sumbatan folikel. Pada SLE lanjut ditemukan parut atrofi 3 4 Fotosensitivitas Ulkus oral Ruam kulit akibat reaksi abnormal terhadap sinar matahari Ulserasi oral atau nasofaring yang tidak nyeri

Artritis nonerosif

Melibatkan 2 atau lebih sendi perifer dengan karakteristik efusi,

nyeri, dan bengkak

Pleuritis perikarditis

atau a.

Pleuritis: nyeri pleuritik, ditemukannya pleuritik rub atau efusi pleura

b.

Perikarditis: EKG dan pericardial friction rub

Gangguan renal

a. b.

Proteinuria persisten > 0,5 gr per hari atau kualifikasi >+++ Sedimen eritrosit, granular, tubular atau campuran Kejang- tidak disebabkan oleh gangguan metabolik maupun obatobatan seperti uremia, ketoasidosis, ketidakseimbangan elektrolit

Gangguan neurologis a.

b. 9 Gangguan hematologi a. b. c. d. 10 Gangguan imunologi a. b. c.

Psikosis- tanpa disebabkan obat maupun kelainan metabolik di atas Anemia hemolitik dengan retikulositosis Leukopenia < 4000/uL Limfopenia < 1500/uL Trombositopenia< 100,000/uL antiDNA meningkat anti Sm meningkat antibodi antifosfolipid: IgG IgM antikardiolipin meningkat, tes koagulasi lupus (+) dengan metode standar, hasil (+) palsu dan dibuktikan dengan pemeriksaan imobilisasi T.pallidum 6 bulan kemudian atau fluoresensi absorsi antibodi

11

Antibodi (ANA)

antinuklear

Titer ANA meningkat dari normal

GEJALA
Gejala dari penyakit lupus: demam lelah merasa tidak enak badan penurunan berat badan ruam kulit ruam kupu-kupu ruam kulit yang diperburuk oleh sinar matahari sensitif terhadap sinar matahari pembengkakan dan nyeri persendian pembengkakan kelenjar nyeri otot mual dan muntah nyeri dada pleuritik kejang psikosa.

Gejala lainnya yang mungkin ditemukan: hematuria (air kemih mengandung darah) batuk darah mimisan gangguan menelan bercak kulit bintik merah di kulit perubahan warna jari tangan bila ditekan mati rasa dan kesemutan luka di mulut kerontokan rambut nyeri perut gangguan penglihatan.

Lesi Kulit Akut

Lesi Kulit Sub Akut

Lesi Diskoid

PATHWAY

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Pemeriksaan Autoantibodi
Antibody Prevalensi, % Antigen yang Dikenali Antinuclear antibodies (ANA) 98 Multiple nuclear Anti-dsDNA 70 DNA Pemeriksaan skrining terbaik; hasil negative berulang menyingkirkan SLE Clinical Utility

(double- Jumlah yang tinggi spesifik untuk SLE dan pada beberapa pasien berhubungan dengan aktivitas

stranded)

penyakit, nephritis, dan vasculitis. Anti-Sm 25 Kompleks Spesifik untuk SLE; tidak ada korelasi klinis;

protein pada 6 kebanyakan pasien juga memiliki RNP; umum pada

jenis U1 RNA Anti-RNP 40 Kompleks protein U1 RNA African American dan Asia dibanding Kaukasia. Tidak spesifik untuk SLE; jumlah besar berkaitan pada dengan gejala yang overlap dengan gejala rematik termasuk SLE.

Anti-Ro (SS-A)

30

Kompleks
Protein hY terutama kDa kDa dan

Tidak spesifik SLE; berkaitan dengan sindrom Sicca,

pada subcutaneous lupus subakut, dan lupus neonatus RNA, disertai blok jantung congenital; berkaitan dengan 60 penurunan resiko nephritis. 52

Anti-La (SS-B)

10

47-kDa protein pada hY Biasanya terkait dengan RNA anti-Ro; berkaitan dengan menurunnya nephritis resiko

Antihistone

70

Histones DNA

terkait

dengan Lebih sering pada lupus

(pada

nucleosome, akibat obat daripada SLE.

chromatin)

Antiphospholipid

50

Phospholipids,2
glycoprotein 1 prothrombin

Tiga tes tersedia ELISA

cofactor, untuk cardiolipin dan 2G1, sensitive prothrombin time (DRVVT); predisposisi kematian merupakan pembekuan, janin, dan

trombositopenia. Diukur sebagai tes Coombs langsung; terbentuk pada hemolysis.

Antierythrocyte

60

Membran eritrosit

Antiplatelet

30

Permukaan perubahan

dan Terkait

dengan

antigen trombositopenia

sitoplasmik
platelet.

pada namun
baik;

sensitivitas
secara klinis

dan spesifitas kurang tidak terlalu berarti

untuk SLE
Antineuronal (termasuk antiglutamate receptor) Antiribosomal P 20 60 Neuronal permukaan limfosit Protein ribosome dan Pada beberapa hasil antigen positif terkait dengan lupus CNS aktif. pada Pada beberapa hasil positif terkait dengan depresi atau psikosis akibat lupus CNS

Pemeriksaan laboratorium untuk menentukan adanya penyakit SLE

1)

2) 3) 4) 5) 6) 7) 8)

Pemeriksaan darah Pemeriksaan darah bisa menunjukkan adanya antibodi antinuklear, yang terdapat pada hampir semua penderita lupus. Tetapi antibodi ini juga juga bisa ditemukan pada penyakit lain. Karena itu jika menemukan antibodi antinuklear, harus dilakukan juga pemeriksaan untuk antibodi terhadap DNA rantai ganda. Kadar yang tinggi dari kedua antibodi ini hampir spesifik untuk lupus, tapi tidak semua penderita lupus memiliki antibodi ini. Pemeriksaan darah untuk mengukur kadar komplemen (protein yang berperan dalam sistem kekebalan) dan untuk menemukan antibodi lainnya, mungkin perlu dilakukan untuk memperkirakan aktivitas dan lamanya penyakit. Ruam kulit atau lesi yang khas Rontgen dada menunjukkan pleuritis atau perikarditis Pemeriksaan dada dengan bantuan stetoskop menunjukkan adanya gesekan pleura atau jantung Analisa air kemih menunjukkan adanya darah atau protein Hitung jenis darah menunjukkan adanya penurunan beberapa jenis sel darah Biopsi ginjal Pemeriksaan saraf.

PENATALAKSANAAN
Untuk penatalaksanaan, Pasien SLE dibagi menjadi: Kelompok Ringan Gejala : Panas, artritis, perikarditis ringan, efusi pleura/perikard ringan, kelelahan, dan sakit kepala Kelompok Berat Gejala : efusi pleura perikard masif, penyakit ginjal, anemia hemolitik, trombositopenia, lupus serebral, vaskulitis akut, miokarditis, pneumonitis lupus, dan perdarahan paru.

Penatalaksanaan Umum :

Kelelahan bisa karena sakitnya atau penyakit lain, seperti anemi, demam infeksi, gangguan hormonal, komplikasi pengobatan, atau stres emosional. Upaya mengurangi kelelahan disamping obat ialah cukup istirahat, pembatasan aktivitas yang berlebih, dan mampu mengubah gaya hidup Hindari Merokok Hindari perubahan cuaca karena mempengaruhi proses inflamasi Hindari stres dan trauma fisik Diet sesuai kelainan, misalnya hyperkolestrolemia Hindari pajanan sinar matahari, khususnya UV pada pukul 10.00 sampai 15.00 Hindari pemakaian kontrasespsi atau obat lain yang mengandung hormon estrogen

Penatalaksanaan Medikamentosa :

Untuk SLE derajat Ringan; Penyakit yang ringan (ruam, sakit kepala, demam, artritis, pleuritis, perikarditis) hanya memerlukan sedikit pengobatan. Untuk mengatasi artritis dan pleurisi diberikan obat anti peradangan non-steroid Untuk mengatasi ruam kulit digunakan krim kortikosteroid. Untuk gejala kulit dan artritis kadang digunakan obat anti malaria (hydroxycloroquine) Bila gagal, dapat ditambah prednison 2,5-5 mg/hari. Dosis dapat diberikan secara bertahap tiap 1-2 minggu sesuai kebutuhan Jika penderita sangat sensitif terhadap sinar matahari, sebaiknya pada saat bepergian menggunakan tabir surya, pakaian panjang ataupun kacamata

Untuk SLE derajat berat; Penyakit yang berat atau membahayakan jiwa penderitanya (anemia hemolitik, penyakit jantung atau paru yang meluas, penyakit ginjal, penyakit sistem saraf pusat) perlu ditangani oleh ahlinya Pemberian steroid sistemik merupakan pilihan pertama dengan dosis sesuai kelainan organ sasaran yang terkena. Untuk mengendalikan berbagai manifestasi dari penyakit yang berat bisa diberikan obat penekan sistem kekebalan Beberapa ahli memberikan obat sitotoksik (obat yang menghambat pertumbuhan sel) pada penderita yang tidak memberikan respon yang baik terhadap kortikosteroid atau yang tergantung kepada kortikosteroid dosis tinggi.

Pengobatan Pada Keadaan Khusus

Anemia Hemolitik Prednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari), dapat ditingkatkan sampai 100-200 mg/hari bila dalam beberapa hari sampai 1 minggu belum ada perbaikan Trombositopenia autoimun Prednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari). Bila tidak ada respon dalam 4 minggu, ditambahkan imunoglobulin intravena (IVIg) dengan dosis 0,4 mg/kg BB/hari selama 5 hari berturut-turut Perikarditis Ringan Obat antiinflamasi non steroid atau anti malaria. Bila tidak efektif dapat diberikan prednison 20-40 mg/hari Perkarditis Berat Diberikan prednison 1 mg/kg BB/hari Miokarditis Prednison 1 mg/kg BB/hari dan bila tidak efektif dapat dapat dikombinasikan dengan siklofosfamid Efusi Pleura Prednison 15-40 mg/hari. Bila efusi masif, dilakukan pungsi pleura/drainase Lupus Pneunomitis Prednison 1-1,5 mg/kg BB/hari selama 4-6 minggu Lupus serebral Metilprednison 2 mg/kg BB/hari untuk 3-5 hari, bila berhasil dilanjutkan dengan pemberian oral 5-7 hari lalu diturunkan perlahan. Dapat diberikan metilprednison pulse dosis selama 3 hari berturut-turut

KOMPLIKASI
Komplikasi LES meliputi :
Hipertensi (41%) Gangguan pertumbuhan (38%) Gangguan paru-paru kronik (31%) Abnormalitas mata (31%) Kerusakan ginjal permanen (25%) Gejala neuropsikiatri (22%) Kerusakan muskuloskeleta (9%) Gangguan fungsi gonad (3%)

PROGNOSIS
Beberapa tahun terakhir ini prognosis penderita lupus semakin membaik, banyak penderita yang menunjukkan penyakit yang ringan. Wanita penderita lupus yang hamil dapat bertahan dengan aman sampai melahirkan bayi yang normal, tidak ditemukan penyakit ginjal ataupun jantung yang berat dan penyakitnya dapat dikendalikan. Angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai 85%. Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami kelainan otak, paru-paru, jantung dan ginjal yang berat.

ASUHAN KEPERAWATAN LUPUS