Professional Documents
Culture Documents
-Tumorile pancreatice-
Tumori:
Chistice Solide
-benigne
Tumori:
-maligne
Pancreas exocrin
Pancreas endocrin
2
ridic probleme de diagnostic i tratament, mai ales cnd sunt descoperite incidental
Spectru variat de leziuni chistice, din punct de vedere al manifestrilor clinice, etiopatogeniei, morfologiei i metodelor de tratament
Prevalen relativ, majoritatea studiilor din literatur fiind axate pe un numr relativ de cazuri din fiecare tip de tumor
Pseudochistul pancreatic (colecii pancreatice +/peripancreatice 75-90%, Neoplasme Chistice Primare 10-15%.
4
Clasificare
Chisturi Dobndite
19 cazuri raportate 16-75 de ani Topografie P. nespecific Uniloculare/multiloculare Tablou clinic: nespecific Dg.: imagistic, citologic, ex. HP. Tratament: rezecia chirurgical, excizia complet a chistului. Prognostic bun dup rezecia chirurgical
Istorie natural necunoscut Descoperit de regul accidental imagistic sau n cursul unor intervenii chirurgicale.
Pacieni cu VRS: 20-40 ani Chisturi mici (2 mm-10 cm) n unele cazuri transform P ntr-o mas chistic Clinic: simptomatologie inconstant EXplorri: US, CT Dg.: asocierea cu alte leziuni + studii genetice Tratament: rezecia chirurgical.
Multiple chisturi pe o pies de rezecie, la un pacient cu Sdr. VHL (dup Klppel G., Schlter E.)
De obicei de mici dimensiuni (mm) Chisturile (>1 cm) =chistoz pancreatic, n stadii finale de ev. a FC Explorri: US, CT Dg.: chisturi pancreatice + modificri patologice n alte org. (pulmonar) +teste genetice (mutaii la nivelul CFTR) Tratamentul chisturior pancreatice: neclar 90% cauz de mortalitate complicaiile pulmonare.
Pacient de 41 de ani, cu boal polichistic a rinichiului. CT arat un mic chist la nivelul corpului pancreatic. De remarcat marirea polichistic a rinichilor i prezena unor mici chisturi hepatice.
(Dup Terrence C. Demos, et al.)
transmitere autosomal dominant leziuni chistice renale, hepatice i pancreatice. Clinic: manifestrile renale, mai puin extrarenale Dg.: chisturi pancreatice+renale+hepatice, +manif. Renale. Tratament: suport nutriional + dializ + transplant renal. A
Chisturi dermoide:
Teratoame chistice mature VRS: 2-64 de ani, fr predispoziie M/F Localizare: extrapancreatic (n contact intim cu pancreasul), decat intrapancreatic US/CT poate evidenia nivele esut gras/fluid semne patognomonice Dg.: US, CT, ex HP. Tratament: chistectomia simpl, dac nu exist alte indicaii.
Chist dermoid. A. Pe piesa de rezecie, secionat, se observ coninut chistic format din material sebaceu , granular fin, de culoare alb. B. Examenul microscopic relev epiteliul scuamos keratinizat, cu glande sebacee; imediat adiacent, subepitelial, se observ esut limfoid dens, cu 7 foliculi limfoizi i centri germinativi.; esut pancreatic n partea de jos a imaginii.
(Dup G. Tucci et al.)
Chisturi Enterogene (Chisturi de Duplicaie Enteric): Malformaii congenitale benigne, cu structur morfopatologic cu unele pri ale peretelui tubului digestiv 2-4 cm, frevent localizate juxtapancreatic n peretele duodenal Dg.: ex. HP Evoluie: , hemoragie, infecie. Tratament: enucleerea chistului, pentru leziunile cefalopancreatice + diagnostic incert rezecie.
Perete chistic cptuit la interior de Pies de DPC. Dup secionarea epiteliu gastric. Fibre musculare netede duodenului, s-a observat o tumor la nivelul peretelui. HE 40. chistic cu perei groi. Nu s-a constatat comunicare a cavitii tumorale cu lumenul duodenal. Coloraia verde marcheaz limita dintre pancreas i (Dup K. Shah, et al.) duoden.
Chisturi bronhogene: Malformaii congenitale benigne, cu structur morfopatologic cu cea de la nivelul bronhiilor p. Chisturi cu 3-4 cm Topografie mai mult peripancreatic Dg.: dificil de pus preoperator, - ex. HP. Tratamentul: n general reprezentat de rezecia chirurgical
Chist bronhogen. Examinarea microscopic relev un chist cu epiteliu ciliat columnar, i glande mucinoase, fibre musculare netede i esut bronhogen la nivelul peretelui. (Dup R. Andersson et al.)
Chistadenomul seros (microchistic, oligochistic) Chistadenocarcinomul seros 1-30 cm, medie 6-11 cm. Chisturi cu coninut clar, seros, limitate de celule, de form cuboidal, cu citoplasm bogat n glicogen CT cicatrice stelat, calcificri n explozie solar Dg.: imagistic + HP Tratament: DPC, PDsplenectomie. Observatie pt chistadenoamele <4 cm.
Seciune plan printr-un adenom microchistic seros. Se observ cicatricea stelat, central. Chisturile sunt de dimensiuni foarte mici, abia vizibile. (Dup Arnold C. Friedman, et al.)
Adenom microchistic seros la o pacient de 76 ani. CT arat o mas tumoral bine delimitat, la nivelulul capului pancresului. De remarcat, cicatricea stelat caracteristic. (Dup Terrence C. Demos, et al.)
Neoplasm chistic mucinos. Piesa postoperatorie arat o tumor chistic, cu perete gros, multilocular. (Dup A. C. Friedman, et al.)
Tumor cu potenial sczut de malignizare (1,5-30 cm) femei tinere, M:F=1:9,5 Topografie: uor crecut la nivelul cozii P Biologic: in limite normale=CA 19-9, CA 125, CEA, fetoprotein US, CT: mase cu structuri solide+chistice Dg.: HP Evoluie: metastaze (10-15%)peritoneu, ficat, splin, colon, ggl. Tratament: rezecia chirurgical Prognostic: 97% la 5 ani.
Neoplasm solid pseudopapilar. Pe seciune se observ arii extinse necrotico-hemoragice. (Dup J. A. Adamthwaite et al.)
Tumori papilare productoare de mucin, care apar la nivelul ductelor pancreatice T benigne, borderline, maligne (invazive, neinvazive) sexul masculin Topografie: cefalic, unic sau mai rar afectare difuz, multicentric Explorri: ERCP, EUS, CT, RMN Evoluie: cretere longitudinal, intralumenal, periductal , metastaze Tratament: rezecie
Figura . IPMN. A. IDUS relev o leziune hiperecogen (sgeile) care protruzioneaz n canalul pancreatic dilatat. B. Imagine de IDUS, pe care se observ un nodul mural (sgeile) la nivelul canalului pancreatic principal. (Dup A. Soweid et al.) 10
Formaiuni tumorale care dilat chistic ductele P, alctuite din celule (oncocite) cu citoplasm eozinofilic, coninnd un nr de mitocondrii Adsay 1996 (18 cazuri 2007) B:F=1:1 US, CT: structuri chistice+arii solide ERCP: dilataie DPP, comunicare Ducto-chistic Evoluie: metastaze hepatice + ggl in 3 cazuri Tratament: rezecia chirurgical Prognostic: relativ bun, 1 pacient decedat prin IOPN
IOPN. a. Pe piesa de pancreatectomie distal + splenectomie se evideniaz o formaiune chistic la nivelul corpului pancreatic. b.Secionarea tumorii chistice, a evideniat unilocularitate chistic, coninut reprezentat de mucin i snge coagulat cu depozite de fibrin, i proiecii nodulare papilare intrachistice, avnd un diametru de 10 mm. (Dup T. Oku et al.)
1 chistadenom PD+S. Prognostic bun la 18 luni. 3 cADK PD+S. Prognostic sumbru. 1 deces la 17 luni de la diag.
Choriocarcinomul chistic:
Tumori agresive, hCG serice 1 caz, M 42 de ani. Iniial PsC P, ginecomastie + hCG deces.
Chistadenom cu celule acinare. Pe piesa de rezecie se observ o formaiune chistic, unilocular (de 5 cm), cu prezena la nivelul peretelui de mici focare fibroase, albicioase. (Dup D. Chatelain et al.)
Neoplasme angiomatoase:
11
Chisturi Dobndite
0,19-2% din cazurile de hidatidoz Caile de infestare hidatic: hematogen, ductele bilio-pancreatice, retroperitoneal (peripancreatic) Dg: date epidemiologice, de laborator, imagistic, analiza piesei de rezecie! Evoluie: infecie, ruperea chistului Tratament: medicamentos+chirurgical.
Chist hidatic pancreatic (Dup M. Echenique-Elizondo)
Chisturi de retenie
Chistul Limfoepitelial Chistul Endometrial Neoplasme Chistice Endocrine Necroza chistic a ADK ductal Tumori Chistice Metastatice Tuberculoza pancreatic
Rezecie chirurgical
Definirea anatomic precis a acestor leziuni (US, CT, RMN, ERCP) duce la un diagnostic preoperator corect
13
Pseudochistul Pancreatic
PsC = colecie fluid delimitat de esut scleroinflamator:
aflat n strns relaie cu pancreasul fr perete propriu epitelizat > 4 spt. de la episod de PA edematoas interstiial
14
Etiopatogenie
Topografie
Mezocolon transvers; Spaiul pararenal anterior sau posterior; Mediastin; Pelvis; scrot.
18
Clinic
Manifestri clinice:
Frecvent:
Paraclinic
Biologic: nespecific, cu amendamentul c poate sugera un proces inflamator cu sediu posibil la nivelul lojei pancreatice (sindrom enzimatic);
Imagistic:
CT. Pseudochist pancreatic de 12,5/7,6 cm, localizat corporeo-caudal, avnd dezvoltare retrogastric
21
Pseudochist. A. EUS confirm caracterul unilocular al chistului. PV-vena port, SPL Vvena splenic. B. CT cu substan de contrast relev un chist unilocular, bine delimitat n capul pancreasului. C. Piesa de rezecie certific pseudochistul cronic unilocular. (Dup D.V. Sahani et al.)
22
ERCP: Pseudochist pancreatic comunicant cu ductul pancreatic; deasemenea se observ litiaza la nivelul canalului pancreatic principal.
CT: prepancreatic cefalo-corporeal colecie fluid de 8/3,5 cm, care nu se delimiteaz de structura pancreatic.
23
EDS: la nivelul bulbului duodenal, medial, ulcer cu diametrul de cca 5 mm, ce pare s se continue cu un traiect fistulos.
EDS: se canuleaz orificiul fistulos de la nivelul ulcerului duodenal. Injectarea substanei de contrast migreaz retrogastric (PsC). Lavaj cu xilin i SF-se evacueaz puroi fistul spontan PsCduodenal.
24
Atitudine terapeutic
Resorbie spontan (<30% din PsC acute); Maturare perete, apt pentru o sutur chirurgical sigur; > 8 spt. complicaii (infecie, fistulizare, ruptur, hemoragie intrachistic).
Intervenii terapeutice:
Drenaj percutan
Contraindicaii:
PsC cu detritus necrotic important sau care apar dup o necroz extins a parenchimului pancreatic (>50%); Suspiciune de malignitate; Cale de acces dificil; Hemoragie intrachistic activ, recent/prezena de pseudoanevrism arterial; PsC asociat cu obstrucia ductului pancreatic principal.
26
Drenaj endoscopic
Se adreseaz PsC cu perete matur;
Drenajul transpapilar:
PsC cefalo-pancreatice comunicante cu canalul pancreatic principal; PsC asociate cu leziuni ale canalului pancreatic principal; Dup drenaje realizate chirurgical; Rata de succes ~82%; Recuren ~10-14% Complicaii (n principal pancreatit) ~13%.
Drenajul transmural:
PsC cu perete aderent la stomac sau duoden (EUS); Contraindicat n hemoragie intrachistic; Contraindicaie relativ: hipertensiunea portal (varice gastrice); Rata de succes ~90%; Recuren ~4%; Complicaii (hemoragie, efractia coninutului chistic n cavitatea peritoneal) ~16%.
27
Tratament chirurgical
Tratament adresat:
PsCs recurente; PsCs asociate cu stenoz de CBP sau duodenal;
29
30
Cancerul de Pancreas
31
Epidemiologie (I)
2,6 % din cancere (n Europa); Locul 8 ca i cauz de mortalitate prin cancer (65.000 decese anual) Decese >95% din persoanele afectate Rata mortalitii cea mai mare n SUA: 10-12/100.000 Romnia: R.M. = 5,2 (B), 2,7 (F) /100.000. B:F=2:1
ADK pancreatic:
Un capitol sumbru al patologiei digestive, cu morbiditate n ; Rar diagnosticat la timp, pentru a permite un tratament eficace; Se consider c 60-80% pacieni cu ADK prezint icter; Din cei de mai sus, <20% pot fi supui rezeciei; Urmnd ca din cei 20%, doar 10% sunt candidai la vindecare; Concluzie: cca 1% din pacienii cu ADK sunt salvai!
32
Epidemiologie (II)
Factori de risc:
Vrsta: incidena maxim 60-80 ani; Rud de gradul I cu cancer pancreatic (18x); Genetici: asocierea cu boli ereditare: pancreatita familial, cancerul colorectal ereditar non-polipozic, boala polichistic, mutaii BRCA2, etc fumat: nitrozamine-metabolit cancerigen;- risc de 3X; exces de lipide, carne: sintez colecistokinin prolif. cel. P. hipersecretante; alcool, cafea; Legumele, fructele, apa mineral: efect protector.
33
Morfopatologie
Macroscopic:
Localizare:
70% cefalic 15% corp 10% coad rareori multicentric
Histologic 3 subtipuri:
Ci de diseminare
35
Clasificare TNM
(AJCC-American Joint Committee on Cancer) Categoriile T Tx T0 Tumora primar nu poate fi evaluat Tumora primar nu a fost identificat
Tis
T1 T2 T3 T4 Nx N0
Categoriile N
N1
Mx M0 M1
Categoriile M
Stadializare
Stadiul 0 (Tis, N0, M0) Tumora este limitat la straturile superficiale de celule ductale pancreatice i nu a invadat esuturile mai profunde. Nu exist diseminare extrapancreatic. Tumora are diametrul 2 cm i nu depete pancreasul. Nu exist invazie a limfoganglionilor regionali sau aflai la distan.
Tumora are diametrul > 2 cm i nu depete pancreasul. Nu exist invazie a limfoganglionilor regionali sau aflai la distan. Tumora depete pancreasul, fr a invada vasele mari. Nu exist invazie a limfoganglionilor regionali sau aflai la distan.
Stadiul IIB (1-3, N0, Tumora este n totalitate intrapancreatic sau depete pancreasul, M1) fr a invada vasele mari. Exist invazie a limfoganglionilor regionali. Stadiul III (T4, orice N, Tumora depete pancreasul i invadeaz vasele mari. Poate M0) exista sau nu invazie a limfoganglionilor regionali.
T, Exist metastaze.
Local-avansat nerezecabil
Metastatic
Tumora a diseminat la alte organe, astfel nct intervenia chirurgical este indicat numai pentru ameliorarea simptomelor sau a complicaiilor precum obstrucia ductului biliar sau ocluzia intestinal.
Clinic (I)
perioada de stare:
semne generale comune semne determinate de localizare:
39
Clinic (II)
Perioada de stare:
Fatigabilitate
Anorexie Emaciere Steatoree durere de etaj abd. sup cu iradiere dorsal.
40
Clinic (III)
CANCER CAP PANCREAS: dat. compresiei: coledoc, duoden triad: icter, durere, scdere ponderal Icter:
mecanic precedat de prurit: Intens Progresiv lez.grataj (sruri bil.n derm); Indolor. Surd Continu irad.posterior prin dilatare Wirsung
Durere:
Sd.Ocluzie nalt:
tardiv, invazie duoden
palpare:
colecist destins: semn Couevoisier- Terrier hepatomegalie
41
Clinic (IV)
CANCER CORP PANCREAS: tablou clinic specific mai tardiv dect la c. cap p.
diagnostic tardiv
Starea general: foarte alterat n momentul dg.
Durerea: domin tabloul clinic
invazie plexuri nervoase posterioare epigastric, apstoare, intens, irad. dorsal nu cedeaz la analgetice uzuale
Semn Blumer: mpstare tumoral fund sac Douglas Semn Sister Mary Josef: metastaz ombilical Semn Wirchoff- Troissier: ganglion palpabil supraclavicular stng
42
Explorri paraclinice
ADK cefalic: antru gastric rigid, ngustat, neregulat Cadrul duodenal este lrgit, cu stenoze; Duodenografia hipoton detaliaz regiunea ampular: semnul Frostberg-imagine de epsilon pe marginea intern a DII stadii avansate.
Ecografia abdominal; Ecografia endoscopic: acuratee diagnostic aproape de 100%; CT modalitatea imagistic standard pt.dg.+ stadializare ERCP: citologie; RMN; MRCP; Ecografia laparoscopic
43
Tratament
2
abordri terapeutice:
cu caracter curativ intervenie chirurgical radical: stadiul I, uneori stadiul II; cu caracter paliativ de ameliorare a manifestrilor cauzate de acest tip de cancer
STADIUL I:
rezecia pancreatic radical tratamentul standard:
DPC Pancreatoduodenectomia cu conservarea pilorului;
Procedeul Whipple modificat, care conserv att pilorul ct i poriunea distal a stomacului;
Pancreatectomia distal +/- splenectomie +/ Monochimioterapie adjuvant (6 cicluri): 5-FU/gemcitabin +
STADIUL IIA:
Majoritatea tumorilor sunt nerezecabile; Pancreatectomia-poate considerat tratament standard, cnd este fezabil; Bypass paliativ al obstruciei CBP (cancere de cap); Bypass paliativ al ocluziei intestinale (cancere de corp, coad); Chimioterapie +/- radioterapie
STADIUL IV:
Chimioterapie (gemcitabin); Asocierea gemcitabinei cu ali ageni citotoxici (5-FU, irinotecan, cisplatin, oxaliplatin) nu conduce la creterea supravieuirii
Tratamentul paliativ
Metalice produc mai rar complicaii (obstrucia stentului); Din material plastic.
Cuparea durerii: splanchniccetomia chimic (injectarea n aria plexului celiac a unei substane neurolitice (phenol 6%, alcool 50%) rezultate bune n 80%.
48
Insulinomul
Glucagonomul
Gastrinomul
Vipomul
Somatostatinomul
Tumora secretant de polipeptid pancreatic
Tumor carcinoid
49
Insulinomul
Triada Whipple:
Semne de oc insulinic, produse de efort sau post prelungit; Glicemie sub 50 mg% n crize; Cedarea fenomenelor dup administrarea de glucoz.
Glucagonomul
Tumor rar
F:B =8:1 Origine n celulele alfa, secretoare de glucagon; Se malignizeaz frecvent; Diagnostic preoperator: puncie aspirativ ghidat ecografic;
Gastrinomul
Tumor pancreatic secretant de gastrin; Sindrom Zollinger-Ellison (ulcere gastrice i duodenale, frecvent multiple, rebele la tratament) Frecvent tumori multiple
Doze mari de blocani ai secreiei clorhidropeptice; Vagotomia Enucleere n localizarile cefalice Pancreatectomie corporeo-caudal
52
Vipomul
Tumor cu origine n celulele non-beta insulare ce secret peptidul intestinal vasoactiv (VIP);
Sindromul Verner-Morrison:
Diaree apoas; Hipopotasemie; Hipoclorhidrie; Deshidratare sever.
Tratament:
53
Somatostatinomul
Tumor rar, predominant la sexul feminin; Inciden: 32-45 ani; Topografie: preponderent cefalic; Potenial malign ridicat, metastazare precoce. Clinic:
Determinat de aciunile farmacologice ale somatostatinei:
Tratament:
Rezecie; Prognostic grav (malignitate crescut).
Tratament:
Rezecia tumorii
Tumora carcinoid
Localizare rar la nivelul pancreasului cu origine insular, n celulele cromafine (5-hidroxitriptofan i serotonin); Clinic crize paroxistice:
Flush; HTA; Edem periorbital; Hipersecreie salivar i lacrimal; Diaree; Dureri abdominale.