Universidade Federal do Rio de Janeiro Faculdade de Medicina PCI Medicina Interna II- 2010/01

Autores do 6 perodo:
Andr Costa Bruno Ferrari Carolina Montresor Dbora Chevi Felipe Fernandes Fernanda Miraldi Hugo Aguiar Jaqueline Leal Juliana Corts Lorena Guimares Luciana Leite Maria Clara Andrade Mariana Guerreiro Marina Bond Nathlia Rossato Thales Bhering

ndice
ndice...................................................................................................................................... 3 Sndromes Corticais................................................................................................................ 4 Sndromes Cerebelares........................................................................................................... 8 Sndrome Piramidal ............................................................................................................. 13 Sndromes do Tronco Cerebral............................................................................................. 16 Sndromes Medulares........................................................................................................... 23 Doena de Parkinson............................................................................................................ 27 Cefalias .............................................................................................................................. 31 ............................................................................................................................................ 34 Neuropatias Perifricas......................................................................................................... 35 Esclerose Mltipla e outras doenas desmielinizantes.........................................................40 Neuroinfeces:.................................................................................................................... 46 Distrbios dos movimentos hipercinticos........................................................................... 59 Crises Epilpticas e Epilepsia................................................................................................ 63 Acidente Vascular Cerebral.................................................................................................. 68 Transtornos Somatoformes.................................................................................................. 70

Sndromes Corticais
As Sndromes decorrentes de leso dos lobos cerebrais variam de acordo com a rea afetada:

Lobos Frontais
- Crtex motor primrio (rea 4): responsvel pelos movimentos voluntrios. Leses geram um dficit motor localizado (local depende da rea do homnculo motor afetada), contralateral. - rea pr-motora e motora suplementar (rea 6): rea motora suplementar: rea de associao com a rea motora primria; relacionada concepo e ao planejamento de seqncias complexas de movimentos. Leses geram apraxia, quadro clnico caracterizado pela perda da habilidade de executar ou continuar movimentos aprendidos, sem que haja qualquer dficit motor (ex: pessoa desaprende a andar). rea pr-motora*: tem projees para a rea motora primria e para a formao reticular, de onde se origina o tracto reticulo-espinhal, principal responsvel pelo controle motor da musculatura axial e proximal dos membros. Leses geram paresia (diminuio da fora) de msculos do tronco e msculos proximais dos membros. * Existem evidncias de que tambm participa do processo de programao do movimento, especialmente dos guiados por estmulos sensoriais externos. - rea 8: responsvel pelos movimentos automticos da cabea e dos olhos (olhar conjugado; induo do movimento sacdico). Leses causam perda desses movimentos automticos da cabea e olhos, com olhar desviado para o hemisfrio lesado. - rea pr-frontal: compreende a parte anterior no-motora do lobo frontal. Tem conexes muito complexas, recebendo fibras de todas as demais reas de associao do crtex, ligando-se ainda ao sistema lmbico. Tem como funes: a escolha das opes e estratgias comportamentais mais adequadas situao fsica e social do indivduo, assim como a capacidade de alter-las quando tais situaes se modificam; manuteno da ateno (outras reas cerebrais como a formao reticular tambm tm essa funo); controle do comportamento emocional (juntamente com o hipotlamo e sistema lmbico). Leses causam distrbios cognitivos, perda da iniciativa e da espontaneidade, desinibio do comportamento, perda da auto-crtica e da capacidade de planejamento e de resolver problemas (disfunes executivas); alegria imotivada (mria); anosmia em leses orbitrias. - rea de Broca (reas 44 e 45): situada nas partes opercular e triangular do giro frontal inferior. responsvel pela programao da atividade motora relacionada com a expresso da linguagem. Leses resultam em Afasia de Broca (motora ou de expresso), em que o indivduo capaz de compreender a linguagem falada ou escrita mas tem dificuldade de se expressar falando ou escrevendo. Outras Observaes da Aula: - Sndrome da Mo aliengena: pode ser motora ou sensitiva; na sensitiva, o indivduo deixa de reconhecer o membro como prprio. (dvida: leso em que rea?) - Leso do lobo frontal pode levar a incontinncia urinria (dvida: leso em que rea?) - Leses do lobo frontal podem causar surgimento de reflexos anormais: reflexo de preenso palmar e plantar, reflexo palmo-mentoniano (estimulo na palma da mo leva a contrao do queixo), reflexo da glabela (fechamento forte dos olhos ao bater na glabela), reflexo bucinador (de busca com a boca). - Hidrocefalia pode causar sintomas de comprometimento frontal (apraxia da marcha, incontinncia urinria, alterao de reflexos) - Estimulao da rea 8 ( da leso) causa desvio do olhar para o lado contralateral

Reviso do Lobo Frontal (aula): - Afasia - Hemiplegia - Mo aliengena - Desvio do olhar - Sndrome Disexecutiva - Apraxia da marcha - Incontinncia urinria (?) - Alterao de Reflexos - Alterao do Afeto

- Impulsividade - Jocosidade, euforia, labilidade, humor inapropriado - Distraibilidade - Surtos de raiva e agressividade - Perseverao, impersistncia - Pobre lista de palavras, abstrao e categorizao - No planeja o futuro - Verbaliza a vontade mas no cumpre.

Lobos Temporais:
- rea auditiva primria (reas 41 e 42): situada no giro temporal superior. Leses bilaterais causam surdez completa. Leses unilaterais causam dficits auditivos pequenos (ex. dificuldade na localizao de sons e menor acuidade). Isso porque, ao contrario das demais vias de sensibilidade, a via auditiva no totalmente cruzada (cada cclea representa-se no crtex dos dois hemisfrios). Leso temporal acarreta amusia (perda da capacidade de reconhecer melodias - rea auditiva secundria (rea 22): circunda a rea auditiva primria. Na leso de reas secundrias no h deficincia sensorial (como nas primrias), mas ocorrem agnosias, caracterizadas pela perda da capacidade reconhecer objetos, apesar de as vias sensitivas e das reas de projeo cortical estarem perfeitamente normais. No caso de leso da rea auditiva secundaria, tem-se agnosia auditiva. (podem ocorrer alucinaes auditivas, segundo livrinho Neurologia para o clnico). - rea de Wernick (poro posterior da rea 22): na juno entre os lobos temporal e parietal no hemisfrio dominante. Est relacionada com a percepo da linguagem. Leses causam Afasia de Wernick (sensitiva ou de percepo) em que a compreenso da linguagem tanto falada quanto escrita deficiente. H tambm allgum dficit na expresso da linguagem uma vez que o perfeito funcionamento da rea de Broca depende das informaes recebidas da rea de Wernick, atravs do fascculo arqueado. (OBS: Regies homlogas do hemisfrio no-dominante esto associadas ao contexto no-verbal e aspectos emocionais da linguagem segundo livrinho Neurologia para o clnico). - reas anteriores/inferiores (hipocampo e suas relaes): Componentes do Sistema lmbico. Relacionados memria, percepo do tempo, de odores e experincias afetivas complexas em relao ao passado; comportamento sexual e agressividade. Leses causam prejuzo das funes citadas. Leses bilaterais dessas reas causam a Sndrome de Klver-Bucy, caracterizada por docilidade, bulimia, hiperoralidade, hipersexualidade, agnosia visual. - rea Olfatria: na parte anterior do uncus e giro para-hipocampal. Epilepsia local do ncus causa alucinaes olfatrias. OBS aula: Crises parciais complexas podem causar alteraes do comportamento e realizao de movimentos estranhos com as mos e rosto (principalmente), por descargas eltricas anormais ou leses nas partes anterior e medial dos lobos temporais. O indivduo no tem conscincia dos seus atos, que podem ser complexos como sair correndo ou dirigir o carro. OBS DeJonge:Leses que envolvem as vias geniculocalcarinas do lobo temporal (ala de Meyer) podem ocasionar defeitos no campo visual superior contralateral.

Lobos Parietais:

- rea Somestsica primria (reas 1,2,3): localizada no giro ps-central. Recebem aferncias relacionadas temperatura, dor, presso, tato e propriocepo consciente da metade oposta do corpo. necessria para a discriminao de graus mais finos e mais crticos de sensao e para reconhecimento da intensidade. Leses geram um dficit sensorial localizado (local depende da rea do homnculo sensitivo afetada), contralateral. H perda da capacidade de discriminar dois pontos, perceber movimentos de partes do corpo ou reconhecer diferentes intensidades de estimulo, no havendo perda da capacacidade de distinguir as diferentes modalidades de estimulo. - rea Somestsica secundria (rea 5 e parte da rea 7): situa-se logo atrs da somestsica primria. Tem a funo de sntese e interpretao de impulsos, apreciao de semelhanas e diferenas, interpretao de relaes espaciais e qualidades bidimensionais, avaliao de variaes na forma e peso e a localizao das sensaes. Na leso de reas secundrias no h deficincia sensorial (como nas primrias), mas ocorrem agnosias, caracterizadas pela perda da capacidade reconhecer objetos, apesar de as vias sensitivas e das reas de projeo cortical estarem perfeitamente normais. No caso de leso da rea somestsica secundaria, tem-se agnosia sensorial. - rea Vestibular: localiza-se prximo rea somestesica correspondente face. Est mais relacionada co a rea de projeo da sensibilidade proprioceptiva do que com a auditiva. importante para a apreciao consciente da orientao no espao. - rea Gustativa (rea 43): localiza-se na poro inferior do giro ps-central, em uma regio adjacente rea somestesica correspondente lingua. Leses provocam diminuio da gustao na metade oposta da lngua. -rea Temporoparietal: compreende todo o lobo parietal inferior e se estende s margens do sulco temporal superior. Situa-se entre as reas secundrias dos sistemas visual, somestesico e auditivo, funcionando como centro de integrao das informaes dessas 3 reas. Essa rea importante para a percepo espacial, funes relacionadas linguagem (no hemisfrio dominante). Leses nessa rea podem acusar afasia, apraxia e agnosia. OBS DeJonge: - Uma leso parietal profundamente localizada pode causar um defeito do campo visual hemianpsico ou quadrntico inferior. -Pacientes com leses no lobo parietal no dominante podem apresentar vrias formas de apraxia, hemidesateno, hemiapercepo e negao da incapacidade, culminando na sndrome notvel de anosognosia, em que os pacientes podem negar possuir seus membros contralaterais . H ainda desorientao espacial e geografica (paciente se perde em locais conhecidos) OBS Aula/ livrinho: Sndrome de Gerstmann: leso da circunvoluo parietal superior esquerda. Causa: agnosia digital, desorientao direita/esquerda, discalculia, disgrafia, apraxia ideo-motora: incapacidade de executar tarefas complexas OBS Aula: Alteraes de leso parietal (era s do parietal inferior no dominante?) - agnosia geogrfica - anosognosia (no reconhece problemas, ignora) - fonoagnosia - negligencia espacial - amusia - Heminegligencia contralateral - apraxia construcional - perda do senso tridimensional - asomatognosia (no reconhece partes do corpo) - apraxia para se vestir

Lobos Occipitais:
- Crtex visual primrio (rea 17): localizado nos lbios do sulco calcarino. A metade superior da retina projetase no lbio superior do sulco calcarino e a metade inferior, no lbio inferior do sulco. As porcos anterior e posterior da retina projetam-se nas regies anterior e posterior do sulco, respectivamente. - rea visual secundria (reas 18 e 19): recebe e interpreta impulsos vindos do crtex primrio. essencial para o reconhecimento e identificao de objetos, revisualizao, associao visual, orientao espacial alm do armazenamento de memrias visuais. Leses podem causar agnosia visual, em que o individuo incapaz de reconhecer objetos pela viso, embora possa reconhec-los pelo uso de outro sentido (olfato, tato..). Leses podem causar dificuldade na fixao visual, perda da viso estereoscpica, comprometimento da memria visual, dificuldade na localizao precisa e no discernimento de objetos, distoro de objetos, distrbios na orientao espacial da imagem visual, perda da capacidade de discriminao de tamanho, forma e cor, perda da capacidade de localizar a si prprio ou objetos no espao. OBS: Leses bilaterais dos lobos occipitais: acarretam graus variados de perda visual, acompanhada muitas vezes de outros dficits (sndromes biposteriores). Pode haver hemianopsia bilateral com ou sem macula poupada, hemianopsia altitudinal bilateral superior ou bilateral inferior ou escotomas homnimos bilaterais. Podem ter ainda agnosia de cores, prosopoagnosia ou simultanagnosia. Alm disso, os pacientes podem no ter conscincia de seu dficit ou podem ter essa conscincia mas negar que o dficit exista (anosognosia de cegueira). O paciente pode comportar-se como se conseguisse enxergar (Sndrome de Anton ou de Anton-Babinski ou cegueira cortical com negao).

Sndromes Cerebelares

1.

Sintomatologia Fazem parte da sintomatologia das sndromes cerebelares: . Ataxia cerebelar produzida pela leso do prprio cerebelo ou suas conexes nos pednculos cerebelares, ponte ou ncleo rubro e se traduz na perda de coordenao e equilbrio dos movimentos musculares voluntrios por erros na fora, direo ou extenso do movimento. Ateno: leses no cerebelo manifestam-se ipsilateralmente e NO causam paralisia, paresia nem qualquer dficit sensitivo. A ataxia se manifesta na forma de: . Dismetria pesquisada com a prova dedo-nariz ou calcanharjoelho-tbia. A dismetria pode se manifestar com hipometria quando o dedo no alcana o naria ou hipermetria quando o dedo passa do nariz. Pode-se ainda desenhar duas linhas verticais e pedir que o paciente trace rapidamente retas que liguem dois pontos dessas linhas, como mostra a figura ao lado: . Disdiadococinesia incapacidade de realizar movimentos alternados rapidamente. Para pesquisar a diadococinesia, deve-se realizar a prova do dedilhar ou realizar movimentos de pronao-supinao repetidas vezes e rpido sobre a coxa. . Dissinergia incapacidade dos msculos de trabalharem em concordncia. Provas para pesquisar a dissinergia so: - com o paciente em p, o mdico posiciona-se ao lado do paciente e coloca a prpria mo na frente da sua cabea (do paciente), em um nvel superior sua altura, de modo que o paciente olhe para cima. Em seguida, pede que o paciente olhe fixamente para ela. O mdico ir, ento, deslocar a mo por cima da cabea do paciente, forando-o a flexionar as costas para no perder o contato visual com a mo. Um paciente com

sndrome cerebelar no ir ter o efeito sinrgico de contrao dos msculos da perna, no contrair os joelhos e, se o mdico permitir, ir cair de costas no cho.

Prova de elevao (sinal do livro) com o paciente em decbito dorsal, pedir para que ele se levante do leito. A dissinergia se manifesta e o paciente no consegue fixar os membros inferiores ao flexionar o abdmen: o resultado a flexo concomitante das coxas, como o fechamento de um livro . Tremor cerebelar movimento oscilatrio rtmico em torno de um eixo. . Tremor de inteno se inicia a partir da segunda parte do movimento e se intensifica no final. O que acontece a incapacidade de gerenciar os movimentos compensatrios, que normalmente do um ajuste fino ao movimento. . Tremor rubral tremor em repouso, grosseiro, que piora tanto com a ao quanto com a inteo. O termo no de todo adequado, j que decorre de leso de reas em volta do ncleo rubro . Titubeao tremor da cabea e do tronco . Disartria cerebelar disartria corresponde alterao neurolgica que causa incoordenao dos msculos da fala. No deve ser confundida com dislalia (alterao no aparelho de gerao da fala lngua presa, fenda palatina etc) e com afasia (distrbio necessariamente cortical com sinais caractersticos). - Discurso arrastado as slabas so emendadas umas nas outras. No especfica do cerebelo, tambm est presente na intoxicao alcolica e rebaixamento do nvel de conscincia. - Discurso escandido ou silabado confere entonao forte a todas as slabas . Distrbios de movimentos oculares manifestam-se na forma de nistagmo (leso no lobo flculonodular) e movimentos sacdicos dismtricos (erra o alvo nas sacadas) . Sinal de Holmes (ou sinal do rebote) avalia o reflexo de frenagem do movimento. O sinal do rebote a incapacidade do paciente cerebelar de parar o movimento contra resistncia aps a retirada dessa resistncia . Marcha - Marcha ebriosa semelhante de um bbado, mas a pessoa consegue andar muito mais tempo sem cair. Corresponde leso do vrmis. - Marcha estrela de Babinsky andar com a base alargada e incapaz de seguir uma linha reta, a marcha sensibilizada pedindo para que o paciente ande colocando um p na frente do outro. A leso de um nico lobo cerebelar.

. Hipotonia a hipotonia pode ser vista ao se testar o reflexo patelar ou tricipital. importante que no haja anteparo limitando o movimento do membro, tanto para frente quanto para trs. Aps a martelada, o membro hipotnico ir fazer um movimento pendular, com vrias oscilaes (pelo menos 6) at que finalmente pare.

2. Topografia da leso cerebelar - Leso hemisfrica ataxia apendicular. Afeta um lado do corpo. - Leso vermiana alteraes axiais; disartria, marcha ebriosa - Leso global ataxia apendicular + alteraes axiais OBS: as duas primeiras so mais comuns em tumores, AVE e esclerose mltipla. A leso global mais comum nas infeces (cerebelite) e doenas neurodegenerativas. 3. Evoluo - Aguda as sndromes cerebelares se manifestam agudamente nos casos de: . intoxicao (lcool, ltio, anticonvulsivante, fenobarbital) . distrbio eletroltico . infeces (mais comum em crianas; e.g. toxoplasmose, neurocisticercose) . desordem vascular (no sistema vrtebro-basilar; precisa ser grande, a no ser que afete as vias condutoras do tronco, quando muito mais grave) . traumtica - Subaguda a sndrome se manifesta at 1 ms . paraneoplsica decorrente de cncer de ovrio, mama ou pulmo, mais comum em mulheres acima dos 50 anos. A sndrome est associada ao anticorpo anti-HU, e sua causa a atrofia cerebelar difusa . neoplsica decorrente de meduloblastoma do vrmis, astrocitoma e hemangioblastoma (pode ser mltiplo) . Creutzfeuldt-Jakob doena prinica associada a quadro demencial, possui evoluo muito rpida e leva rapidamente morte, em at 8 meses. . Abcesso . Esclerose mltipla . Etlico-carencial associada deficincia de vitaminas B1 e B12 - Crnica . Ataxia de Friedreich ataxia espinocerebelar, com fator gentico, incio tardio e progresso lenta. Alm da ataxia, h arreflexia, respostas plantares em extenso, dfcit de propriocepo, miocardiopatia, diabetes, escoliose, deformidades nos ps e atrofia ptica. . Ataxia-telangiectasia ligada ao gene ATM, manifesta-se na forma de ataxia, telangiectasias, disartria, nistagmo, infeces pulmonares, mltiplos tumores de sistema linftico, deficincia de IgA e IgG, diabetes e cncer de mama

. Sndrome do X frgil (forma adulta) ataxia de incio tardio com tremor, deficincia cognitiva e parkisonismo eventual.

Noes anatmicas

Sndrome Piramidal
Anatomia

A rea 4, no giro pr-central, corresponde ao crtex motor primrio(M1). Esta rea apresenta tipicamente neurnios piramidais gigantes (cl. De Betz) na lmina V, que tm grande velocidade de conduo e so responsveis pelos movimentos finos. M1 tem conexes recprocas com o crtex somatossensorial primrio (reas 1,2 e 3), alm de receber aferncias de fibras das reas Pr-motora (rea 6), Motora Suplementar e da nsula (regies responsveis pelo planejamento motor que ir ser executado por M1). Alm disso, as reas M1 de ambos hemisfrios tambm se comunicam pelo corpo caloso. O cerebelo tambm regula M1, atravs de conexes com o tlamo (n. ventrolateral). Os axnios do trato crtico-espinhal (TCE) descem pela corona radiata e pela ala posterior da cpsula interna, situada entre o n. lenticular (putmen+globo plido) e o tlamo. No mesencfalo, estes seguem pelos pednculos cerebrais. As fibras crtico-bulbares se situam no joelho da cpsula e seguem medialmente pelo pednculo cerebral, podendo cruzar ou no a linha mdia antes de fazerem conexo com os ncleos dos nervos cranianos. Na ponte, o TCE passa pela parte basilar e ao chegar s pirmides bulbares 85-90% das fibras decussam, descendo pelo funculo lateral da medula espinhal (TCE lateral) e terminando no corno anterior da medula. As fibras que no decussam ao nvel das pirmides formam o TCE anterior, que cruza aos poucos a linha mdia pela comissura branca anterior da medula, suprindo principalmente msculos axiais. A via piramidal se refere s fibras que passam pela pirmide bulbar, a via crtico-espinhal direta. Na pirmide, este trato composto por ~33% de fibras vindas de M1 (das quais apenas ~3% so fibras grossas, dos neurnios de Betz), 33% de fibras da rea pr-motora e motora suplementar e 33% do crtex somatossensorial. Clnica

A leso da via piramidal pode ser por doenas vasculares, neoplasias, degenerao, trauma etc. Os sinais e sintomas so: 1. Paresia/Paralisia/Plegia (reduo leve a moderada do movimento/ reduo parcial ou total/ falta de movimento): A diminuio da velocidade do movimento pode anteceder a perda deste. A perda do movimento voluntrio pode envolver alguns grupos musculares ou um segmento inteiro. As aes voluntrias aprendidas esto mais comprometidas, assim como os movimentos finos. As expresses da mmica facial ligados emoo esto preservados. A fraqueza caracterstica da distribuio piramidal da inervao. Assim, quando a fraqueza mais discreta ela mais percebida nos segmentos distais que recebem maior inervao piramidal que os proximais Na extremidade superior, os extensores dos punhos, dedos e cotovelo, os supinadores, os msculos rotadores externos e abdutores do ombro so mais afetados. Na extremidade inferior, os dorsiflexores dos ps e artelhos, os flexores do joelho e quadril, e os rotadores internos do quadril so mais afetados. Na fraqueza grave, os msculos no muito inervados pelo TCE sobrepujam os outros e o paciente tem a postura tpica hemiplgica espstica: o brao est em aduo e leve rotao interna do ombro, flexo e pronao no cotovelo e flexo do punho e dos dedos; o quadril est em extenso, aduo e rotao externa com o joelho estendido e flexo plantar. A marcha ceifante ou hemipartica. A fraqueza facial limita-se a regio inferior, porm o fechamento das plpebras pode estar levemente afetado.

Manobras e sinais de dficit motor sutil: o Mingazzini: Para o membro superior, pede-se ao paciente para estender os braos em supinao e fechar os olhos, o membro partico cai e prona. Para o membro inferior, pede-se que em posio deitada faa flexo da coxa sobre o quadril e da perna, o membro partico cai. Apagamento do sulco naso-labial Fraqueza do platisma Rolamento dos antebraos= o membro normal se move em satlite em volta do partico(sensibilizar manobra pedindo para fazer o movimento mais rpido ou alternando o sentido)

o o o

2. Hipertonia/Espasticidade: Sinal do Canivete maior nos msculos flexores e pronadores dos MMSS e extensores dos MMII. O movimento passivo lento pode no oferecer resistncia, que aparece na tentativa do movimento rpido. Quando a leso piramidal se d subitamente pode haver um perodo de paralisia flcida com arreflexia, chamado de choque espinhal. Este d lugar snd piramidal em horas ou semanas.

3. Hiperreflexia profunda/Clnus 4. Reflexos superficiais diminudos ou ausentes

5. Reflexo patolgico: Sinal de Babinski (Chadok mais sensvel) 6. Sincinesia: movimento em espelho imitando o membro saudvel 7. Atrofia tardia e difusa por desuso *Terminologia: Monoplegia= de um segmento Hemiplegia= de um dimdio Hemiplegia cruzada= membros alternados (leso no bulbo) Hemiplegia alterna= um membro de um lado e um nervocraniano do outro Diplegia= dos dois lados Paraplegia= comumente usado para as pernas Tetraplegia= todos os membros

Sndromes do Tronco Cerebral

Leses situadas no tronco cerebral caracterizam-se por manifestaes clnicas peculiares, de acordo com as estruturas envolvidas. Etiologias mais comuns: Doenas vasculares isqumicas ou hemorrgicas, traumas de crnio, tumores, granulomas e esclerose mltipla. Leses dos ncleos dos nervos cranianos ou de suas fibras aferentes ou eferentes, quando situadas dentro do tronco cerebral distrbios motores, sensoriais ou neurovegetativos ipsilaterais leso pois suas fibras no decussam (exceo troclear, cujas fibras cruzam para inervar o m. oblquo superior do olho contralateral) Leses dos tratos ascendentes e descendentes manifestaes distncia: sndrome piramidal, distrbios sensoriais, sndrome cerebelar, distrbios neurovegetativos. Distrbios motores e sensoriais so principalmente contralaterais leso, pois a maioria dos tratos ascendentes e descendentes, quando passam pelo tronco, relacionam-se ao hemicorpo contralateral (Excees tratos espinocerebelares e fibras descendentes simpticas) Leses unilaterais do tronco cerebral Sndromes alternadas sinais dos nervos cranianos de um lado, sinais de projeo do outro.

a)

Sndromes Bulbares:

Leses no bulbo podem afetar os nervos glossofarngeo, vago, acessrio e hipoglosso, e parte do ncleo do trigmeo. Ncleo do hipoglosso motoneurnios responsveis pela inervao dos msculos intrnsecos e extrnsecos da lngua Ncleo ambguo neurnios motores dos nervos vago e glossofarngeo; inervam msculos do palato, faringe e laringe. Ncleo motor dorsal do vago neurnios parassimpticos de onde partem fibras pr-ganglionares responsveis, principalmente, pela inervao da musculatura lisa das vsceras torcicas e parte das abdominais

 Ncleo solitrio recebem fibras sensoriais dos nervos vago, glossofarngeo e intermdio; juntas formam o trato solitrio. Fibras aferentes do nervo intermdio sensibilidade gustativa dos dois teros anteriores da lngua; tero posterior nervo glossofarngeo. O trato solitrio recebe a maior parte de suas aferncias de vsceras, vindas a partir das fibras do vago e glossofarngeo. As fibras eferentes do ncleo solitrio atingem a formao reticular do bulbo e o ncleo motor dorsal do vago, estabelecendo um canal para controle reflexo das funes cardacas, respiratrias e gastrintestinais, alm de projetar-se par ao hipotlamo, enviando informaes importantes para a homeostase. Ncleo espinal do trigmeo As fibras sensoriais do trigmeo que conduzem sensibilidade trmica e dolorosa estabelecem sinapse no ncleo espinal, mas como penetram no tronco na ponte, descem ao longo do ncleo formando o trato espinal do trigmeo. Exemplos de leses:

o Leso em A (acometimento dos tratos piramidal, leminisco medial e fibras do nervo hipoglosso, respectivamente Sndrome piramidal e alterao da sensibilidade profunda dos MMSS e MMII direitos (contralateral) e paralisia e atrofia da hemilngua esquerda (ipsilateral). Sndrome de Dejerine paralisia e atrofia da hemilngua homolateral e hemiplegia contralateral. o Leso em B (leses do trato espinotalmico lateral e ncleo ambguo, respectivamente ) anestesia trmica e dolorosa do hemicorpo esquerdo (contralateral), poupando a face, disfonia e disfagia. O exame ainda revelaria abaixamento do arco palatino e hipomotilidade do vu direita, abolio dos reflexos palatino e nauseoso direita, e desvio da vula para a esquerda. Tambm poderia ocorrer sndrome de Claude Bernard-Horner* ipsilateral leso (comprometimento de fibras que conectam o hipotlamo coluna intermdio-lateral da medula entre C8 e T1, local dos neurnios pr-ganglionares simpticos). *Sndrome de Claude Bernard-Horner: miose (predomnio da atividade parassimp sobre o esfncter pupilar), semiptose palpebral e elevao discreta da plpebra (paresia da musculatura lisa das plpebras), pseudo-enoftalmo, anidrose e vasodilatao da hemiface e pescoo. sempre ipsilateral leso, seja devido a comprometimento central ou perifrico.

 Leso em A hipoestesia trmica e dolorosa do hemicorpo direito (contralateral), poupando a face, sndrome de Claude Bernard-Horner esquerda, disfagia e disfonia, alm de sndrome cerebelar no hemicorpo esquerdo (dismetria, decomposio de movimentos e hipotonia) devido leso do pednculo cerebelar inferior esquerdo, e hipoestesia da hemiface esquerda secundria ao envolvimento do ncleo espinal do trigmeo. Sd de WALLEMBERG Lembrar que h vertigem, vmitos, lateropulso violenta, rouquido, disfagia, soluos, nistagmo

b)

Sndromes Pontinas:

Poro inferior da ponte: Leses na poro inferior da ponte podem comprometer ncleos e fibras dos nervos vestibular, facial, abducente e espinal do trigmeo. 1. Ncleos cocleares recebem aferncias do nervo auditivo. Localizam-se na transio bulbopontina. Deles, partem fibras que decussam parcialmente e ascendem pelo lemnisco lateral at os colculos inferiores de ambos os lados. Dos colculos, os impulsos projetam-se para o corpo geniculado medial e da para o giro temporal transverso. Devido ao cruzamento parcial das fibras, cada lemnisco lateral conduz estmulos de ambos os ouvidos. Exemplos de leses:

Leso em A (leso no trato piramidal e fibras do nervo abducente ) estrabismo convergente por paralisia de abduo do olho direito (contralateral) e hemiplegia esquerda (ipsilateral) incompleta, poupando a face. Se a

leso estender-se mais lateralmente, as fibras do facial podem ser afetadas, causando paralisia facial perifrica direita (ipsilateral). Leso em B (leso nos ncleos espinal do trigmeo, abducente, facial e vestibulares, lemnisco medial e fasciculo longitudinal medial) Ataxia sensitiva no hemicorpo direito (ipsilateral) devico ao comprometimento do lemnisco medial, anestesia trmica e dolorosa da hemiface esquerda devida leso do trato e ncleo espinal do trigmeo; sndrome vestibular, caracterizada por vertigens, desequilbrio e nistagmo secundrios leso do ncleo abducente e da formao reticular paramediana pontina.

Da aula: Paralisia facial perifrica + hemiparesia contralateral = Sd de MILLARD-GUBLER

Da aula: Paralisia facial perifrica + paralisia da mirada conjugada + hemiparesia contralateral = Sd de FOVILLE A formao reticular paramediana pontina, prxima ao ncleo abducente, o centro para onde convergem impulsos responsveis pelos movimentos conjugados horizontais dos olhos.. As eferncias da formao reticular paramediana destinam-se ao ncleo abducente, onde h motoneurnios que inervam o msculo reto lateral e neurnios que do origem a axnios que, atravs do fascculo longitudinal medial, destinam-se a montoneurnios do ncleo oculomotor contralateral, responsveis pela inervao do msculo reto medial. Na fase aguda da leso, os olhos desviam-se para o lado direito devido ao predomnio das estruturas do lado no afetado. Poro Mdia da ponte: 2. Ncleo motor inervao dos msculos masseter, temporal e pterigideos. Leso causa diminuio da fora da mordida, atrofia dos msculos da mastigao e desvio da mandbula para o lado lesado abertura da boca, porque normalmente os msculos pterigideos externos desviam a mandbula para baixo e para o lado oposto. 3. Ncleo sensitivo sensibilidade ttil discriminativa da face. A ala aferente do reflexo corneopalpebral converge para este ncleo. Exemplo de leso:

 Leso em A dficit motor e sensitivo do nervo trigmeo esquerda (ipsilateral) e sndrome cerebelar ipsilateral pela leso do pednculo cerebelar mdio.

Leso em A (trato piramidal e o lemnisco medial) paresia e ataxia sensitiva no hemicorpo ipsilateral e no fascculo longutudinal medial onde trafegam fibras que se conectam com os ncleos abducente e oculomotor. Haveria dficit de aduo do olho esquerdo ao tentar olhar para a direita, alm de nistagmo monocular grosseiro do olho direito (oftalmoplegia internuclear). c) Sndromes Mesenceflicas: Leses podem afetar os ncleos dos nervos oculomotor, troclear e o ncleo mesenceflico do trigmeo.

4. Ncleo mesenceflico do trigmeo recebe aferncias proprioceptivas dos msculos da mastigao 5. Colculo inferior recebe aferncias auditivas atravs do lemnisco lateral 6. Colculo superior recebe impulsos da retina, do crtex visual, do colculo inferior e de colaterais do trato espinotalmico lateral. Do colculo superior origina-se o trato tectoespinal responsvel pelos movimentos reflexos rpidos dos olhos e cabea em resposta a estmulos visuais e auditivos. Leso bilateral dos colculos superiores, geralmente por tumores na pineal que os comprimem, causa paralisia do olhar conjugado para cima. 7. Substncia negra possui amplas conexes com os gnglios da base. D. Parkinson 8. Ncleo rubro recebe aferncias do cerebelo e crtex cerebral. Leses nesse ncleo comprometem tambm fibras do trato cerebelotalmico que o envolvem, causando sndromes contralaterais com ataxia cerebelar, tremores e coria. Exemplos de leso:

 A Hemiplegia direita (contralateral) completa comprometendo membros e hemiface direita e paralisia do nervo oculomotor esquerdo ipsilateral (ptose palpebral, estrabismo divergente, paralisia dos movimentos verticais e de aduo e midrase no olho esquerdo). Sd de WEBER B (leso em lemnisco medial, ncleo rubro, e trato cerebelotalmico) paralisia do nervo oculomotor direito (ipsilateral), ataxia sensitiva esquerda (contralateral), anestesia trmica e dolorosa esquerda (contralateral) se a leso afetar o trato espinotalmico lateral.

1. A Leso causa ataxia cerebelar apendicular, afetando os membros contralaterais pelo comprometimento do trato cerebelotalmico e paralisia completa do nervo oculomotor ipsilateral. Sd de BENEDIKT Da aula: Paresia da mirada para cima, reflexo fotomotor abolido, sem convergncia = Sd de PARINAUD (semelhante ao pinealoma em crianas) Consideraes finais (da aula): Na sndrome de Benedikt, a leso do ncleo rubro causa paralisia oculomotora ipsilateral com tremor, coreia e atetose contralaterais. Na Sndrome de Weber, a leso do pednculo cerebral causa paralisia oculomotora ipsilateral com hemiparesia contralateral. Na ponte: paralisia facial perifrica + hemiparesia contralateral Millard-Gubler

 Sinal de Bell lagoftalmia. Patognomnico de paralisia facial perifrica. Viso da esclera qd se pede para fechar o olho. Paralisia facial central: contralateral, andar inferior, hipermimia paradoxal na regio acometida Paralisia facial perifrica: ipsilateral, 2 andares, Sinal de Bell

Sndromes Medulares
Os distrbios da medula espinhal so freqentemente devastadores. Esto entre as emergncias neurolgicas mais crticas. Basta o comprometimento em uma pequena rea de corte transversal da medula para que se estabelea dano potencial em sistemas motores eferentes e sensoriais aferentes do tronco e dos membros. Pontos essenciais na abordagem ao paciente 1. Anatomia da medula espinhal: Mede cerca de 46 cm no adulto, sendo mais larga nas pores cervical e lombar. Possui 31 segmentos, cada um definido por uma raiz ventral de sada e uma raiz sensorial de entrada. importante lembrar que, em cada nvel, os principais tratos ascendentes e descendentes so organizados somatotopicamente com uma distribuio lamelar que reflete a origem ou o destino das fibras nervosas.

2. Definio do nvel da leso: O achado-chave da mielopatia a presena de um nvel definido horizontalmente abaixo do qual a funo sensorial, autonmica e motora acometido. A ateno deve-se voltar para os sinais segmentares correspondentes inervao motora ou sensorial prejudicada por um dado segmento medular. > Medula Cervical - ponto de referncia: nuca (C2-C4); - tetraplegia e fraqueza do diafragma; - paresia biceptal e nos mm. flexores dos dedos; - Sndrome de Horner (miose, ptose e hipoidrose facial) pode acompanhar leso medular cervical em qualquer nvel; - hipo/ arreflexia biceptal (C5, C6), braquiorradial (C5,C6) e triceptal (C6,C7,C8). > Medula torcica - pontos de referncia: mamilo (T4, T5) e umbigo (T10);

- choque neurognico costume ocorrer de T6 para cima; - localizadas semiologicamente pelo nvel sensorial no tronco e pela dor na linha mdia do dorso; - paresia nos MMII e anormalidades da funo vesical e intestinal; - Sinal de Beevor: leses em T9-T10 paralisam os msculos abdominais inferiores, mas poupam os superiores, resultando no movimento para cima do umbigo quando a parede abdominal se contrai. > Medula lombar - hipo/ arreflexia patelar (L2, L4) e aquileana (L5, S1); - paresia nos MMII. > Medula sacral/ Cone medular - ponto de referncia: nus (S3, Co1); - Sndrome do cone medular: anestesia bilateral em sela (S3-S5), tnus anal flcido, disfuno vesical e intestinal proeminente e impotnca; - abolio dos reflexos da piscadela anal (S4, S5) e bulbocavernoso (S2-S4); - Sndrome da cauda equina: dor lombar e radicular, paresia assimtrica e hipo/anestesia nos MMII, com preservao de funo intestinal e vesical.

Principais Sndromes
a) Mielopatias compressivas Primeiramente, preciso distinguir as mielopatias compressivas das no-compressivas. A prioridade excluir uma compresso tratvel por uma massa. As causas mais comuns so tumor, abscesso, hematoma extradural ou hrnia de disco. A compresso devida a cncer ou abscesso tem sinais de alerta como dor no pescoo ou dorso, perturbaes vesicais e sintomas sensoriais que precedem o incio da paralisia. Uma vez excludas as causas compressivas, consideram-se especialmente as etiologias de cunho infeccioso, inflamatrio e vascular. Os casos mais comuns ocorrem nas seguintes condies: - compresso neoplsica da medula espinhal - abscesso extradural espinhal - hematoma extradural espinhal - hematomielia (hemorragia na substncia da medula espinhal) - espondilose cervical - compresso ps-traumtica Obs.: Seco completa da medula/ Trauma Raquimedular (TRM)

A clnica se manifesta conforme o nvel medular em que ocorreu a injria, de modo similar compresso medular. Nestas leses transversais agudas e graves, ocorre o choque medular neurognico e a perda no nvel abaixo da leso total. Esse estado de choque raquimedular dura vrios dias, raramente semanas. O prognstico depender da regresso do edema, ditando a reversibilidade ou no da perda orgnica. Como exemplo, tem-se a gradual liberao reflexa-autnoma. b) Mielopatias no-compressivas Suas manifestaes so geralmente agudas, mas no to abruptas quanto s do TRM. As causas mais frequentes de mielopatia transversa aguda (MTA) esto listadas as seguir. Quando geram processo inflamatrio local, so denominadas mielites. . Infecciosas - enterovrus - varicela zoster vrus - citomegalovrus - HIV - HTLV-1 - sfilis (Tabes dorsalis) - BK - toxoplasma - Borrelia (D. de Lyme) Tabes dorsalis: Dores lancinantes repetitivas principalmente nos MMII, associadas ataxia secundria perda da propriocepo. Os sinais cardinais so: arreflexia das pernas; reduo das sensaes de propriocepo e vibrao; sinal de Romberg; pupilas de ArgyllRobertson discoria, pouco fotorreagentes, mas reagem acomodao (convergncia).

. No-infecciosas - ps-vacinal - ps-infeccional - neuromielite ptica - mal-formao artrio-venosa - infarto da medula espinhal - deficincia de B12 (degenerao combinada subaguda: ataxia + paraparesia) - doenas desmielinizantes (mielopatia crnica da esclerose mltipla) - sarcoidose - LES - siringomielia

c) Sndromes parciais Padres especiais . Sndrome hemimedular de Brown-Squard: Paresia (trato corticoespinhal) e perda ipsilateral das sensibilidades proprioceptiva e vibratria + perda contralateral das sensaes de dor e temperatura, um ou dois nveis a abaixo da leso. O sinais segmentares so unilaterais. . Sndrome central da medula espinhal: Resulta de leso nos neurnios da substncia cinzenta e dos tratos espino-talmicos que esto cruzando prximo ao canal central. Essa sndrome produz paresia braquial desproporcional paresia sural, alm de perda sensorial dissociada ( perda da sensao de dor e temperatura em uma distribuio em capa sobre os ombros, a parte inferior do pescoo e parte superior do tronco, em contraste com a preservao da sensao de tato leve, propriocepo e vibrao nessas regies.) As principais causas so traumatismo, siringomielia (expanso cavitria da medula cervical, relacionada com o desenvolvimento, que tende a produzir mielopatia progressiva), tumores e isquemia da artria espinhal anterior.

. Sndrome da artria espinhal anterior: O infarto da medula espinhal resulta de ocluso ou hipofluxo nessa artria. Ocorre, ento, destruio tecidual bilateral extensa, poupanado as coulunas posteriores. Todas as funes so perdidas abaixo do nvel da leso, exceto a vibrao e a propriocepo.

Reabilitao das mielopatias As perspectivas de recuperao caem aps 6 meses. No h meios anda de promover o reparo do tecido lesionado da medula espinhal. A incapacidade associada a leses irreversveis determinada pelo nvel da leso e conforme o distrbio funcional. At leses altas so compatveis com uma vida produtiva. Podem estar ausentes sintomas associados a doenas clnicas como dor somtica e visceral, devido destruio das vias aferentes da dor. Febre inexplicvel pode caracterizar a chamada febre tetraplgica, decorrente da perda da termorregulao normal, mas pode ser oriunda de infeco urinria, pulmonar, cutnea ou ssea. Para a disfuno vesical, utiliza-se anticolinrgico a fim de se tratar a espasticidade do detrusor, ou ATC. Os pacientes com leso medular aguda esto sob risco de TVP, recomendando-se, portanto, o uso de dispositivos para a compresso de panturrilha e anticoagulao com heparina ou varfarina. No tocante compresso neoplsica da medula, o tratamento inclui gliococorticoides para reduzir o edema, radioterapia local (iniciada o mais cedo possvel!) para a leso sintomtica e terapia especfica para o tipo de tumor subjacente.

Doena de Parkinson
A doena de Parkinson uma doena incapacitante, neurodegenerativa, progressiva, com causas desconhecidas. Origina-se provavelmente de efeitos combinados, dentre mltiplos fatores, incluindo envelhecimento, predisposio gentica e exposies ambientais. A incidncia aumenta com a idade e ligeiramente maior em homens. Geralmente se inicia na 6 dcada de vida e a evoluo da doena estende-se por 10-25 anos (a PP causa de bito pneumonia por aspirao, Tb sendo comum, por trauma). Patogenia A marca neuropatolgica da doena a degenerao e perda neuronal na substncia nigra e a presena de incluses intraneuronais eosinfilas (corpos de Lewy). necessria a perda de 60-70% das cls dopaminrgicas para haver expresso da doena e a gravidade est relacionada ao grau da perda neuronal na subst nigra, que progressiva. Os corpsculos de Lewy (neurotxicos) so agregados neurofilamentosos devido ao acmulo da PTN sinucleina no citoplasma dos neurnios dopaminrgicos remanescentes A substncia nigra se conecta e influencia o processamento do ncleo estriado. Os gg base se conectam por circuitos complexos, entre si e com o crtex cerebral frontal controlando movimentos, cognio e atividades emocionais. A degenerao dos neurnios pigmentados traz transtornos de modulao desses circuitos. Fatores de risco: histria familiar positiva, sexo masculino, traumatismo craniano, exposies a pesticidas, consumo de gua de poo e vida rural. Fatores ligados a menor incidncia de DP: consumo de caf, uso de AINE e reposio de estrognio em mulheres na ps-menopausa. Manifestaes clnicas: As manifestaes clssicas so motoras e correspondem PP a sndrome parkinsoniana que Tb pode ser causada por outras molstias como depresso e hipotireoidismo. Fecha-se o diagnstico de DP nos pacientes que apresentam pelo menos 2 dos 3 sinais cardinais: tremor em repouso (85% dos PAC), rigidez e bradicinesia. Um incio unilateral e gradual dos sintomas fortalece o diagnstico. OBS: Na aula o professor enfatizou que no existe diagnstico sem bradicinesia. Outros sintomas que compe o quadro so: Fcies em mscara Diminuio do piscar dos olhos Postura curvada Reduo da oscilao dos braos Marcha em passos curtos (com tendncia a virar em bloco) Instabilidade postural (fases mais tardias)

micrografia e reduo da destreza manual (Comprometimento do controle motor fino) Hipofonia e sialorria (bradicinesia bulbar) Sensaes vagas de fraqueza, fadiga, dores e desconforto

O tremor em repouso costuma aparecer unilateralmente, primeiro nas regies distais (pulso e dedos), estendendo-se proximalmente (e s vezes para a perna ipsilateral) antes de atravessar para o outro lado do corpo. Geralmente costuma poupar a cabea e o pescoo, apesar de poder acometer o mento. A resistncia aos movimentos passivos acompanhada de uma tpica consistncia plstica. A rigidez freqentemente descrita como em roda denteada. Distonia da parte distal do brao ou da perna pode ocorrer no incio da doena. Tambm pode ser provocada pela terapia farmacolgica. O congelamento da marcha, manifestao da DP mais avanada, ocorre comumente no incio da locomoo (hesitao de incio), ao tentar mudar de direo ou se virar. As anormalidades do equilbrio e da postura tendem a aumentar medida que a doena avana. Dentre esses podemos citar: flexo da cabea, encurvamento da parte superior do tronco e uma tendncia a manter o brao em postura fletida durante a deambulao, bem como alteraes na postura de dedos e mos. Manifestaes no-motoras: Depresso e ansiedade Deficincia cognitiva Perturbaes do sono e reduo da viglia diurna Anormalidades sensoriais e dor Anosmia Alteraes da funo autonmica

Os sintomas sensoriais manifestam-se mais freqentemente como uma sensao de inquietude (supe-se uma acatisia). Dores incmodas e desconforto nos membros podem ser sintomas proeminentes apresentao, ou surgir no perodo entre doses da medicao. Entre as alteraes do sono, temos: insnia, sonolncia diurna excessiva, distrbios do sono REM (RBD), sndrome das pernas inquietas (RLS) E PLMD.Os fatores causadores incluem: rigidez, dificuldade para se virar na cama, movimentos involuntrios, apnia, sonhos vvidos e alucinaes (podem estar relacionados com a terapia dopaminomimtica). A disfuno autonmica pode produzir: hipotenso ortosttica, sialorria (devido a perda do reflexo de deglutio), sudorese profusa, priso de ventre, urgncia/incontinncia urinria e polaciria e sudorese excessiva. A depresso na DP parte intrnseca da doena, e no apenas uma reao incapacidade. Sua deteco pode justificar uma piora inexplicada, porm reversvel- de novos sintomas somticos. Anormalidades cognitivas leves a moderadas ocorrem nos estgios subseqentes e apresentam-se como disfuno do lobo frontal. A disfuno atinge a: memria operacional, funo executiva, ateno, flexibilidade mental, funo visuoespacial e fluncia verbal. Diferentemente da doena de Alzheimer, na DP a habilidade matemtica e a linguagem se mantm relativamente preservada. Os fatores preditivos de demncia (70% em 8 anos) incluem idade de incio tardia, fentipo rgido-acintico, depresso grave, alucinaes persisitentes e estgios avanados da doena. Os sintomas psicticos (at 40% dos pacientes) iniciais incluem: iluses visuais (p.e. sombras na borda do campo visual) e alucinaes (em geral pessoas e animais). Agentes dopaminomimticos ( PP agonistas de dopamina), anticolinrgicos, amantadina e psicotrpicos podem causar essas alteraes.

Diagnstico

O diagnstico da Doena de Parkinson basicamente clnico, apoiado na correta valorizao dos sinais e sintomas descritos. Os exames complementares servem para excluir outras causas. Parkinsonismo 1: DP de origem gentica (5%), DP idioptica (+ comum), outros distrbios neurodegenerativos, distrbios adquiridos. Parkisonismo 2: Traumatismo craniano repetido, doenas infecciosas e ps infecciosas, distrbios metablicos, frmacos, toxinas. Parkinsonismo plus: corresponde a sndrome parkinsoniana mais outros achados. Fazem parte a Paralisia supra medular (?) progressiva, atrofia de mltiplos sistemas e degenerao crtico-bulbar. As diversas causas devem ser consideradas no diagnstico diferencial: Tremor essencial: bilateralidade, simtrico, freqncia mais alta e dependncia postural e de ao Doena de Alzheimer: alteraes parkinsonianas ocorrem mais tardiamente e so facilmente sobrepujadas pelas anormalidades cognitivas e comportamentais Doena de Huntington Doena do corpsculo de Lewy: inicio precoce de alucinaes, perturbaes na viglia e no comportamento; parkinsonismo simtrico; cognio flutuante. Doena de Wilson: Pacientes jovens (<40 anos), riso sardnico, distonia, anis de Kayser-Fleischer Exposio a neurotoxinas (p.e. CO e Mn) Doenas vasculares: marcha imantada (aprxica), hipomimia, pouca resposta a L-dopa Leses expansivas Atrofia de mltiplos sistemas: Sinais piramidais e cerebelares; Desautonomia importante (hipotenso postural, disfuno ertil e etc) Degenerao crtico-basal: parkinsonismo assimtrico, sinais corticais, alien hand, posturas distnicas, ausncia de resposta a L-dopa Paraliasia supranuclear progressiva: parkinsonismo simtrico e axial; quedas freqentes; retrocolis; paralisia supranuclear do olhar (PP para baixo), sinal precoce lentificao das sacadas.

Tratamento O objetivo de todas as estratgias restaurar a transmisso de dopamina no estriado. Isto realizado: Aumento da disponibilidade do precursor da dopamina: Carbidopa / Levodopa A associao com inibidor da dopa descarboxilase constitui a melhor opo.

Mediante a estimulao dos receptores ps-sinpticos: Agonistas da Dopamina: Pramipexol, ropinirol, rotigotina, bromocriptina, carbegolina e lisurida

So eficazes como monoterapia e como adjuvantes da carbidopa/Levodopa. Tambm podem ser usados em combinaes com anticolinrgicos e amantadina. Os agonistas so especialmente eficazes no tto das bradicinesisas, perda da destreza motora, tremor e perturbaes da marcha. Os efeitos colaterais incluem nuseas, hipontenso postural, sintomas psiquitricos, sedao diurna e s vezes ataques de sono que podem causar acidentes. Bloqueio do catabolismo da dopamina na sinapse I MAO-B: Selegilina (efeitos colaterais: insnia), Rasagilina

Esses compostos oferecem um benefcio modesto aos sintomas quando usados como monoterapia, e aumentam a eficcia das apresentaes de carbidopa/levodopa quando usados como adjuvantes. Deve-se administrar uma dose menor em pacientes em uso concomitante de antidepressivos. I COMT: Entacapona, Tolcapona (efeitos colaterais: hepticos e hematolgicos) Anticolinrgicos e Amantadina: So adjuvantes apropriados a terapia dopaminomimtica. Os anticolinrgicos so especialmente teis no controle do tremor e da distonia. A amantadina reduz as discinesias induzidas por frmacos. Cirrgico: pacientes com sintomas graves refratrios Ablao ou deep brain stimulation Fisioterapia, fonoaudiologia, terapia ocupacional e etc

Um dos problemas mais difceis o manejo das complicaes motoras, que podem ser incapacitantes, como flutuaes motoras e discinesias, que aparecem em razo das doses utilizadas pelos pacientes associada ao tempo de evoluo da doena. Essas complicaes motoras compreendem: On-off (passagem do efeito para no-efeito de forma imprevisvel) Freezing (bloqueio motor): Apamorfina e piramidalizar a marcha Delayed on (demora em fazer efeito): aumentar a dose, evitar tomar junto com refeies Wearing off (encurtamento da durao do efeito): fracionar mais as doses Discinesias de pico de fim de dose Distonia: Amantadina

Cefalias
Primrias: comum, causada por poucas doenas Secundrias: poucos casos, mas pode ser causada por muitas doenas

Cefalia crnica diria: atinge 4% da populao Assim como enxaqueca transformada (incidncia anual de 2,5%), um termo inespecfico e sindrmico, usado para se referir cefalia que dura 4 horas por dia, por pelo menos de 15 dias mensais, por tempo 1 ms. Causas: enxaqueca e cefalia do tipo tenso, raramente pode ser atribuda a SUNCT, neuralgia do trigmio, neoplasias, meningite, colagenoses, traumatismos, malformaes arteriovenosas, cefalia cervicognica, cluster headache, hemicrania contnua. Pode ser desencadeada por abuso de analgsicos. Deve-se descontinuar a medicao e em at 2 meses a cefalia volta ao padro inicial Cronificao de cefalia primria: note que na fase mais tardia, os sintomas (freqncia e pico de dor) no permitem diferenciao

Risco de cronificao: mulheres > homens (2:1, constante ao longo das dcadas), inversamente proporcional ao nvel scio-econmico, maior em obesos, pessoas que roncam, solteiros, presena de outra dor, eventos marcantes, cafena (mulheres, <40 anos), abuso de analgsicos Cefalias primrias Enxaqueca: Mais freqente em mulheres, e em pessoas em idade produtiva, tendo tendncia ao alvio com o progredir da vida Critrios: crises duram de 4 a 72 horas, unilateral alternante, carter latejante, de moderada a forte intensidade, impedindo as atividades dirias, piora com atividade fsica normal, melhora com repouso, fono ou fotofobia, nuseas e/ou vmitos Menstruao e chocolate podem ser fatores desencadeantes, mas no causas; gestao melhora os sintomas Fenmenos prodrmicos at 24h antes da crise, como mau-humor, diurese aumentada, bocejos Em geral, antecedida por alterao neurolgica focal, que duram de 10-20 minutos, antecedendo imediatamente a crise: aura com escotomas (visual), aura com alteraes sensitivas (formigamento que se

inicia nos dedos e vai at o brao), aura com afasia, aura com alteraes visuais complexas (alterao de forma, de distncia, mo-estrangeira) Deve-se notar que pode ou no haver prdromos e aura Tratamento abortivo: AAS, cafena, metoclopramida, domperidona, sumatriptan, zolmitriptan, rizatriptan, naratriptan, ergotamina, outros analgsicos antitrmicos Tratamento profiltico: -bloqueador, tricclico, flunarizina, valproato de sdio, deserila, topiramato, metoclopramida, domperidona, candesartan, metisergida, medidas gerais (exerccio, alimentao adequada, sono, manejo do stress)

Cefalia do tipo tenso: Bilateral, leve a moderada, no impede a atividade, piora com a atividade, melhora com o repouso, sem nuseas e vmitos, sem foto ou fonofobia, carter em aperto Tratamento abortivo: AAS, outros analgsicos-antitrmicos Tratamento profiltico: tricclico, topiramato, medidas gerais Enxaqueca Aura Localizao Carter Durao Frequncia Intensidade Piora com a atividade Nuseas e vmitos Foto e fonofobia Cefalias trigmino-autonmicas: 1) Cefalia em salvas: Prevalncia de 56/ 100.000; incidncia de 2.5/ 100.000/ ano 7,1 casos de cefalia em salva para cada 100 com enxaqueca, mais comum em homens (6,5:1); mais comum entre 20 e 57 anos (mdia de 44 anos) Critrios: durao de minutos a horas, padro temporal (1-2 crises/dia por um perodo e depois melhora), intensidade excruciante, fenmenos autonmicos (sudorese, miose, ptose, lacrimejamento), predominncia masculina, uniteralidade fixa; nenhum dos critrios obrigatrio, o diagnstico necessita de 4 critrios a) Cefalia em salvas episdica: padro temporal b) Cefalia em salvas crnica: no h melhora entre as crises Tratamento abortivo: O2 a 100%, sumatriptan, deserila Tratamento profiltico: verapamil, prednisona, ltio, divalproato de sdio Sim Unilateral Pulstil 4-72 h Variada Intensa Sim Sim Sim Cefalia do tipo tenso No Bilateral Em aperto 30 a 1 semana Variada a contnua Leve No No No

2) Hemicrania paroxstica: Dores mais curtas (minutos), mais comum em mulheres, resposta absoluta a indometacina a) Hemicrania paroxstica episdica

b) Hemicrania paroxstica crnica: mais comum; dor vrias vezes ao dia, sem interrupo * Hemicrania contnua: relacionada a hemicrania paroxstica crnica, com resposta absoluta a indometacina, dor leve, predomina no sexo feminino, na regio rbito-fronto-temporal, contnua ou flutuante, pode ser acompanhada de fenmenos autonmicos oculares pouco pronunciados 3) SUNCT Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing Acomete a regio fronto-tmporo-orbitria, com dezenas de crises ao dia, com durao entre 60 segundos e 1-1,5 minuto, com muitas crises ao longo do dia, hemicraniana, marcados fenmenos autonmicos oculares ipsilaterais (lacrimejamento, injeo conjuntival, edema periorbitrio e vasodilatao), ptose, predomnio em homens No h tratamento eficaz

Cefalia cervicognica: Dor unilateral paroxstica no alternante, geralmente de longa durao ou at mesmo contnua, desencadeada pela postura e/ou movimentao da cabea, podendo irradiar para o brao, comea na regio posterior e irradia anteriormente Trauma prvio associado Pode parecer com enxaqueca

Cefalia relacionada ao sexo: Cefalia sbita grave (explosiva) no momento do orgasmo, ambos os sexos, sem predileo por idade, freqncia varivel, no atribuvel a outra desordem

Cefalia em pontada primria Muito comum, dura segundos Tratamento: indometacina

Cefalias secundrias Red flags: papiledema, alterao do nvel de conscincia, paralisias, anisocoria, deficincia neurolgica progressiva, incio de dor de cabea diferente, nuseas e/ou vmitos, pior cefalia de todas Aneurismas cerebrais: Intensidade, subitaneidade, alterao da conscincia, irritao menngea, vmitos, sonolncia

Tumor (34% primrio/ 66% metasttico): Leve a moderada, persistente, piora pela manh e ao longo do dia, sem caractersticas especficas 20% dos pacientes referem dor localizada inicialmente

Arterite de clulas gigantes: Idade > 50 anos, dor e sinais locais, pode perder a viso (irrigao da artria central da retina), VHS, PCR, duplex scan, bipsia, corticoterapia

Neuralgia do trigmio:

Fraes de segundos, com zonas de gatilho na face e mucosa oral, dor em choque, intensa, superficial, mulheres, idosas, 3 ramo o mais afetado Tratamento: profilaxia com carbamazepina, oxcarbazepina, baclofen, pregabalina, gabapentina, tratamento cirrgico de descompresso vascular

Neuropatias Perifricas
So distrbios que afetam os nervos perifricos, incluindo alteraes nas razes nervosas anteriores e posteriores, gnglios das razes dorsais, plexo braquial ou lombossacral, nervos cranianos (exceto o I e II), e os nervos pefricos. Os sinais e sintomas dependem do local/nervo afetado e dos tipos de fibras afetadas. Normalmente os sintomas sensoriais precedem os motores. - Quando acomete fibras sensitivas de pequeno calibre causam disestesias e parestesias. A sensibilidade vibratria, proprioceptiva esto diminudas. - Quando acomete fibras sensitivas com dimetros maiores podem causar dormncia, formigamento ou distrbio na marcha (ataxia sensorial). A sensibilidade ttil e dolorosa esto reduzidas. Na maioria das vezes dos distrbios de sensibilidade comeam nos dedos dos ps e ascendem em direo proximal para as pernas, com distribuio em meia. S quando os sintomas chegam nos joelhos, comea a aparecer sintomas na mos, formando o padro de luvas-e-meias. Se os sintomas comearam nas mos sugere neuropatia encarcerada como a Sndrome do Tnel do Carpo. - Quando afeta as fibras motoras ocorre fraqueza e atrofia muscular distal (padro em garrafa de champanhe invertida), p cado e/ou cavos, fraqueza de preenso, marcha escarvante e diminuio ou abolio dos reflexos profundos. - Quando afeta as fibras autonmicas, o paciente apresenta instabilidade ortosttica, anisocoria, transpirao aumentada ou diminuda, disfuno ertil, desmaio, tontura, diarria, por exemplo. Vale ressaltar que pode haver distrbio misto, havendo superposio de tipos de fibras afetadas e se sinais e sintomas. So divididas em: A) Quanto distribuio: Polineuropatia disfuno generalizada e simtrica dos nervos perifricos. Mononeuripatia acomete um nico nervo. causada principalmente por compresso, encarceramento e traumatismo. Mononeuropatia mltipla acomete vrios nervos perifricos. Causada principalmente por distrbios inflamatrios, como vasculites. B) Quanto ao padro anatmico: Neuropatias Axonais padro de distribuio de luxas-e-meias, associada a comprometimento maior das fibras de pequeno calibre em comparao com as de grande calibre. Os sintomas e sinais sensitivos predominam sobre os motores e abolio dos reflexos. Neuropatias Desmielinizantes afeta igualmente fibras motoras e sensoriais, havendo preferencialmente envolvimento de fibras de grande calibre. A arreflexia ou hiporreflexia so mais generalizadas. Neuropatias Neuroniais (acometem o GRP) acometem unicamente as fibras sensoriveis com padro diferente do da luva-e-meia. Paciente tem ataxia sensorial e perda de reflexos tambm. C) Quanto evoluo temporal: Agudas normalmente de origem inflamatria (Sndrome de Guillain-Barr) ou txicas Subagudas pode ser inflamatria, txica ou nutricional. Crnicas normalmente hereditrias (Sndrome de Chargot-Marie-Tooth) Diagnstico: - ENMG: importante para diferenciar se o processo axonal ou desmielinizante. Quando ocorre um aumento da velocidade de conduo e diminuio da latncia um distrbio por desmielinizao. J no distrbio axonal h diminuio da amplitude. - Eletrodos de captao - Eletrodos de estimulao

- Bipsia de nervo - IENF - Testagem gentica, quando se suspeita de distrbio hereditrio Polineuropatias 9. Neuropatia diabtica Podem ser simetrias ou assimtricas. As simtricas so evidenciadas pelo comprometimento de das fibras de pequeno calibre (disestesias nos ps) ou por disfuno autonmica (impotncia sexual), mas normalmente ocorre distrbio misto. No exame fsico podem ser encontrados distrbios das fibras de grosso calibre e de neuropatia generalizada. As assimtricas so subdivididas nas de incio agudo (Radiculopatia troncular diabtica e a Neuropatia oculomotora) e nas de incio gradual (causadas por encarceramento ou compresso de nervos). um Neuropatia axonal, tendo padro desse na ENMG. a) Simtrica principal a Polineuropatia Sensorimotora Diabtica - mista, com incio insidioso e evoluo progressiva. Acomete indivduos diabticos, com hiperglicemia no controlada. - Critrios Diagnsticos- 2 ou mais dos seguintes: sinais ou sintomas de neuropatias; exames EDx anormais; anormalidades nos testes quantitativos de sensibilidade; e reduo da freqncia cardaca com respirao profunda ou manobra de Valsalva. - Inicia com formigamento, ardncia, dormncia ou ferroada nos dedos dos ps de ps. As parestesias sobem em direo a perna, levando a uma padro de luva-e-meias. O paciente com o tempo pode apresentar fraqueza e distrbio da marcha. - A perda da sensibilidade distal predispem a formao de lceras do p, mal perfurante plantar, sendo as vezes necessrio amputaes. - Reflexos aquileus abolidos ou diminudos, alterao de sensibilidade trmica, dolorosa, tteis, e vibratrias. Quanto tem fraqueza branca acometendo flexores e extensores dos dedos dos ps. - Sinais autnomos podem estar presentes. - Teste de tolerncia a glicose est indicado para todos os pacientes com neuropatia. - EDx alteraes mistas. - No necessrio bipsia de nervo, nem puno lombar. - Tratamento: rigoroso controle glicmico (para profilaxia, para impedir o agravamento da doena, mas no trata os danos); quando a doena j existe tem poucos medicamentos para melhor-la (inibidores da aldolase-redutase e cido titico mostraram uma cerda melhora). b) Assimtrica - Neuroptica cranianas afetam nervos cranianos (III,IV,VI,VII), principalmente oculomotor, acomete indivduos de mais de 50 anos que j tem PNSD. A pupila presenvada, ocorre ptose unilateral, diplopia e restrio do olhar para cima e para dentro. A maioria dos pacientes melhoram espontaneamente dentro de 3 a 6 meses, pode tratar clinicamente com prismas oculares. - Mononeuropatia dos membros tambm so submetidos a neuropatias por encarceramento. - Radiculopatias e Plexopatias Radiculopatia Troncular Diabtica - Normalmente acomete indivduos diabticos de meia-idade, idosos com PNSD. Aparece subitamente dor intensa na coluna torcica, flanco, gradil costal ou regio superior do abdome. Na maioria dos casos melhora espontaneamente. Amiotrofia diabtica pacientes idosos com DM tipo 2. Dor sbita e intensa a regio anterior da coxa, ou nas ndegas ou regio lombar. O tratamento glicocorticides ou IgIV e medidas sintomticas. c) Incomuns Neurite insulnica detectada no incio do tratamento com insulina e a caquexia neuroptica diabtica.

10. Neuropatias Txicas Se desenvolvem gradualmente por degenerao axonal distal, so causadas por frmacos, metais pesados (chumbo, arsnio e tlio), e substncias txicas industriais e ambientais. Os principais frmacos envolvidos so os quimioterpicos e os antiretrovirais, alm de outros mais comuns como a piridoxina. Iniciam com o incio da exposio e melhoram com a reduo ou fim da exposio. O tratamento interromper a exposio e dependendo do agente deve-se fazer outras intervenses. 11. Neuropatias Nutricionais Podem ser causadas por deficincia de tiamina (vit. B1), piridoxina (vit. B6), cobalamina (vit.B12), riboflavina, cido nicotnico, outras vitaminas do complexo B, e vitamina E. O tratamento inclui reposio dessas vitaminas. 12. Neuropatias Infecciosas a) Infeco pelo HIV b) Neuropatia associada doena de Lyme c) Herpes-Zoster d) Neurite da Hansenase 13. Neuropatias Hereditrias d) Doena de Charcot-Marie-Tooth - uma neuropatia sensorimotora distal crnica. - O paciente apresenta uma srie de tropeos, dificuldae de abotuar roupas, manusear chaves, girar maanetas e abrir garrafas. - A histria familiar muitas vezes positiva. - O paciente tem fraqueza e atrofia da musculatura distal da perna (aspecto de garrafa de champanhe invertida) com dedos em martelo, ps cavos (indicando que comeou no incio da infncia), marcha escarvante, dficit sensorial distal, e perda dos reflexos profundos distais. - Incapacidade de deambular nos calcanhares ou p-antep. - No diminui a expectativa de vida, e raramente afeta msculos respiratrios. - Tratamento: medidas de apio, os paciente precisam usar talas nos ps e raramente se tornam dependentes de cadeira de roda. CMT tipo 1 - a mais comum entre as causas hereditrias. - Herana autossmica dominante. - Inicia na 2 ou 3 dcadas de vida. - ENMG : padro de doena desmielinizante - Bipsia de nervo: aspecto de bulbo de cebola, devido s constantes desmielinizaes e remielizaes, havendo aumento de clulas de Schawnn. Alm disso h espessamento e os nervos se tornam palpveis. CMT tipo 2 - Neuropatia autossmica dominante. - Comea em idade mais avanada que a CMT tipo 1. - Os familiares podem ter doena subclnica. - Os pacientes no tem fraqueza, nem atrofia dos msculos intrnsecos da mo, como visto na CMT1.

- ENMG: padro de distrbio axonal - Mutao na protena zero de mielina (MZP) e) Neuropatias motoras hereditrias (NMH) s h fraqueza distal, mas no tem alterao de sensibilidade f) Neuropatias sensoriais hereditrias (NSH) acometem neurnios sensitivos e autonmicos g) Doena de Refsum oxificao anormal do cido fitnico. Inicia no fim da infncia e evolui progressivamente com neuropatia desmielinizante, sensorimotora, surdez, ataxia cerebelar, anosmia. h) Neuropatia Amilide Familiar depsito extracelular de amilide nos nervos perifricos e outros rgos.Pacientes com neuropatia dolorosa, com acometimento inicial de nervos autnomos e miocardiopatia. i) j) Doena de Tangier deficincia grave em lipoprotena HDL, havendo neuropatia perifrica em 50% dos pacientes, sendo esse o seu achado mais incapacitante. No h tratamento. Neuropatia associada a porfiria.

14. Neuropatias mediadas imunologicamente a) Sndrome de Guillain-Barr: - uma polirradiculopatia aguda - Freqentemente grave e fulminante - De natureza auto-imune. - Acomete mais adultos do sexo masculino. - De natureza desmielinizante. - 70% acontece depois de uma infeco aguda, mas pode acontecer aps vacinao. Manifestaes Clnicas: - Paralisia motora ascendente (comea com sensao de peso nas pernas) de evoluo rpida, com ou sem alteraes sensoriais (normalmente no afeta a sensibilidade). - A fraqueza comea a surgir em algumas horas, podendo ser acompanhada de disestesias. - Tetraparesia, sendo que os MMII so mais afetados que os MMSS. H acometimento da face em 50% dos indivduos. - Pode acometer musculatura bulbar, assim o paciente pode apresentar disfonia, disfagia, dispnia e broncoaspirao. Isso pode levar a uma insuficincia respiratria. - Normalmente no causa febre, nem sintomas constitucionais no incio do quadro. - Hiporreflexia ou arreflexia - Progride at 4 semanas, atingindo um patamar, iniciando a partir da uma fase de estabilizao. - Pode haver acometimento autnomo. Achados: - LCR: nvel de protena elevado 1a 10g/L sem elevao na celularidade a partir da segunda semana. Isso caracteriza a dissociao albumino-citlogica. - ENMG: aumento da latncia, diminuio da velocidade de conduo a partir da segunda semana, inicando distrbio desmielinizante. Diagnstico: clnico com o reconhecimento do padro de paralisia rapidamente progressiva com arreflexia, ausncia de febra ou outros sintomas sistmicos e eventos antecedentes tpicos. Se a suspeita do diagnstico for forte, deve-se iniciar o tratamento sem esperar resultados da ENMG e do LCR. Tratamento:

Para casos mais leves no faz tratamento especfico, j que 70% dos pacientes se recuperam totalmente.J nos casos mais graves pode-se fazer Imunoglobulina intravenosa (IgIV) em altas doses (primeira escolha devido a facilidade de administrao - 5 infuses dirias para dose total de 2g/kg) ou Plamafrese (40 a 50 mL/Kg 4 vezes/semana). Em ambos os casos a melhora fica mais rpida, ocorrendo de 1 a 3 semanas. Os pacientes podem necessitar de monitoramento em unidade de terapia intensiva: b) Polineuropatia Desmielinizante Inflamatria Crnica - Evoluo Crnica - Tambm desmielinizante (alterao na ENMG) - Acomete mais homens adultos Manifestaes Clnicas: Incio gradual com sintomas motores e sensoriais, fraqueza nos membros normalmente simtrica, o quadro assemelha-se muito com a SGB. Pode ter tremor e acometimento de nervo craniano. A morte incomum. Diagnstico: Cnico + LCR + ENMG LCR: aumento de protenas sem elevao da celularidade ENMG: lentificao da conduo Tratamento: S inicia tratamento quando a progresso rpida e/ou compromete a deambulao, iniciando IgIV, plasmafrese ou glicocorticides. Se o paciente no melhorar pode-se iniciar terapia imunossupressora. c) Neuropatia Motora Multifocal- fraqueza motora lentamente progressiva e atrofia que evoluem durante anos na distribuio de troncos nervosos seletivos, associada a locais de bloqueio focal persistente da conduo motora nos mesmos troncos nervosos. Acomete mais dos MMSS e homens. %)% dos pacientes tem aumento de IgM contra o gangliosdio GM1. Tratamento com IgIV ou glicocorticides. d) Neuropatia Vascultica poliarterite nodosa (PAN), angiite alrgica e Sndrome de Churg-Strauss e outras que vo provocar leso axonal.Normalmente geram uma mononeurite mltipla associada a febre, anorexia, perda ponderal, perda de energia, mal-estar, dores inespecficas. A suspeita confirmada com bipsia combinada de nervo e msculo. VHS elevado. Pode ser vista em doenas do colgeno, com AR, S. Sjogren, e outras. Melhoram com predinisona mais ciclofosfamida. e) Neuropatia Paraneoplsica neuropatia sensorial, provocando disestesias e perda sensorial de incio assimtrico e que rapidamente afeta todos os membros tronco, e face. A ataxia sensorial marcante. No responde a tratamento com eficcia.

Esclerose Mltipla desmielinizantes

outras

doenas

Caracterizam-se por inflamao e destruio seletiva da mielina no SNC, que gera desmielinizao e cicatrizes gliais. As leses ocorrem tipicamente em momentos (surtos) e localizaes diferentes no SNC. Clinicamente, podem-se apresentar numa forma monossintomtica com leses uni ou multifocais na ressonncia, ou numa forma multissintomtica com leses multifocais. Esclerose Mltipla Patogenia As leses variam de 1mm a vrios cm e so imunomediadas. Agudamente, h infiltrao perivascular e da substncia branca por moncitos e linfcitos T (LoT). Estes LoT so auto-reativos (condio determinada geneticamente) e reconhecem dentro outros, a protena bsica da mielina. Onde h inflamao a BHE afetada, aumentando a permeabilidade aos LoT. Predomina a resposta TH1 e citocinas como IL2, TNF-alfa e o IFN-gama, sendo que os dois ltimos podem lesionar diretamente a membrana de mielina ou os oligodendrcitos. H tambm ativao de linfcitos B e produo de auto-anticorpos especficos contra a mielina, como o anti-glicoprotena oligodentrocitria da mielina (MOG). Com a expanso clonal de plasmcitos, h produo de anticorpos oligoclonais que so pesquisados no lquor (o padro de bandas oligoclonais singular para cada indivduo). A leso axonal ocorre em leses muito inflamatrias, e acredita-se que o acmulo destas seja responsvel pela incapacidade progressiva irreversvel. Com a evoluo da doena, h gliose com tentativas errticas de remielinizao. Na fase inicial a doena predominantemente inflamatria e com a progresso ela se torna degenerativa. Clnica A doena afeta mais mulheres (3:1) e o pico de aparecimento est entre 20 e 40 anos, sendo mais tardio no homem. Apresenta-se tipicamente em surtos e remisses, porm tambm pode ter uma forma insidiosa e progressiva (tornando o diagnstico mais difcil). Os sintomas so extremamente variados e dependem do local da leso, sendo que algumas leses podem ser assintomticas. O exame fsico fornece evidncias clnicas objetivas que sero utilizadas para firmar critrios diagnsticos e muitas vezes podem revelar dficits em locais assintomticos. Os sinais e sintomas mais comuns so: Fraqueza tpica da sndrome piramidal (*s vezes os reflexos tendneos podem estar abolidos por leso das vias aferentes do reflexo na medula espinhal) Espasticidade espontnea ou induzida por movimentos, moderada a intensa, por vezes dolorosa e principalmente nas pernas. Neurite ptica (NO), que envolve diminuio da acuidade, borramento ou reduo da percepo de cores, mais comum monocular e podendo levar a perda total da viso precedida ou no por dor periorbital. Diplopia, que pode ser decorrente da oftalmoplegia intranuclear (OIN) ou da paralisia do NC VI (raro do NC III e IV). OIN (quando bilateral particularmente sugestiva)= fraqueza na aduo do olho ipsilateral e por vezes nistagmo abduo do olho contralateral leso do fascculo longitudinal medial. Este fascculo localizado no tegmento dorso-medial entre o mesencfalo e a ponte, e faz parte da via interneuronal que coordena juntamente com a formao reticular pontina para-mediana os ncleos dos NC III, IV e VI. Esta via responsvel pelo olhar conjugado.

Outros: Paralisia do olhar horizontal, Sndrome um e meio (paralisia do olhar horizontal+OIN), nistagmo pendular adquirido. Sintomas sensoriais: parestesias, hipoestesias, dor que pode ocorrer em qualquer regio e mudar de localizao. Sensao de constrio em faixa no tronco. Ataxia, tremor e disartria cerebelar. Disfuno vesical (90%): pode ser por hiper-reflexia do detrusor, que causa polaciria, incontinncia por urgncia urinria e nictria; ou por dissinergia detrusor-esfncter, que causa hesitao, reteno e incontinncia por transbordamento. H infeco recorrente. Constipao (30%) e incontinncia fecal (15%). Disfuno cognitiva, raramente afeta atividades cotidianas. Depresso, fadiga. Disfuno sexual. Fraqueza facial. Vertigem, perda auditiva incomum. Sensibilidade ao calor: sintomas neurolgicos transitrios aps elevao da temperatura (calor produziria bloqueio transitrio da conduo). Sintoma de Uhthoff: borramento visual unilateral aps banho quente ou exerccio. Sintoma de Lhermitte: sensao em choque que se irradia at as pernas aps flexo do pescoo. Sintomas paroxsticos: durao 10s-2min, 5-40 episdios/dia, autolimitados. Seriam por descargas nas bordas das placas desmielinizadas. Neuralgia do trigmio, espasmo facial, espasmo glossofarngeo, mioquimia facial (tremores persistentes ou contrao lenta atravs da face).

Diagnstico e evoluo clnica da doena EM um diagnsico de excluso. Os critrios diagnsticos levam em considerao o nmero de surtos e de evidncias clnicas objetivas, as leses vistas na RMN, a presena de bandas oligoclonais e pleocitose leve das cls. monoclonais no lquor, anormalidade no potencial visual/auditivo/somatosensorial/motor evocado (retardo na
latncia de um componente especfico do PE). Tabela 4: Critrios radiolgicos de Barkoff (ressonncia magntica) para EM Devem ser preenchidos pelo menos 3 dos 4 critrios Nove leses hiperintensas em T2 ou 1 leso que capte gadolneo em T1(*extravasamento de gadoldeo mostra quebra da BHE e marcador de inflamao-leses novas) Pelo menos uma leso justacortical Pelo menos uma leso infratentorial Pelo menos trs leses periventriculares(dedos de Dawson-desmielinizao perivascular) Tabela 6: Critrios diagnsticos de McDonald* Apresentao clnica Dados adicionais para diagnstico de EM Nenhum necessrio. No entanto, se testes forem realizados e forem negativos (por exemplo, RM e 2 ou mais surtos**; LCR normais), preciso muita cautela antes de se diagnosticar EM, devendo ser considerados evidncia clnica de 2 ou diagnsticos alternativos. No deve haver explicao melhor para os sintomas e deve haver alguma mais leses evidncia objetiva que suporte o diagnstico de EM Documentar disseminao no espao, demonstrvel por: 2 ou mais ataques; alteraes tpicas na RM(repetir de 3-3meses) que preencham os critrios de Barkhof ( Tabela 4); ou evidncia clnica de 1 2 ou mais leses sugestivas de EM associadas a LCR sugestivo; ou leso novo surto posterior acometendo local diferente

1 surto, com evidncia Documentar disseminao no tempo, demonstrvel por: clnica de 2 ou mais alteraes tpicas de novos surtos em RM realizadas posteriormente; leses novo surto posterior Documentar disseminao no espao, demonstrvel por: alteraes tpicas na RM que preencham os critrios de Barkhof (Tabela 4); ou 2 ou mais leses sugestivas de EM associadas a LCR sugestivo; ou 1 surto, com evidncia novo surto posterior acometendo local diferente clnica de 1 leso Documentar tambm: Disseminao no tempo, demonstrvel por: alteraes tpicas de novos surtos em RM realizadas posteriormente; novo surto posterior Um ano de progresso de doena (determinada retrospectiva e prospectivamente) associado a 2 Progresso neurolgica ou mais dos seguintes critrios: insidiosa sugestiva de RM caracterstica de EM (9 ou mais leses em T2); EM RM caracterstica em medula espinal (2 leses focais em T2); LCR sugestivo
* Se os critrios forem preenchidos e no houver outra explicao para a apresentao clnica, o diagnstico ser de EM. Se houver suspeita clnica de EM, mas os critrios no forem preenchidos, o diagnstico ser de EM possvel; Se outro diagnstico surgir durante a avaliao clnica que explique melhor a sintomatologia, o diagnstico no ser de EM. ** Um surto definido como um episdio de alteraes neurolgicas provavelmente de origem inflamatria e desmielinizante. Deve haver alteraes objetivas (com suporte de achados objetivos) ou observao objetiva de que o evento durou no mnimo 24 horas.

Tabela 5: Diagnstico diferencial da EM Doenas inflamatrias Doenas infecciosas Doenas granulomatosas Doenas da mielina Miscelnea Lpus eritematoso sistmico, doena de Sjgren, doena de Behet, poliarterite nodosa, encefalomielite disseminada aguda Neuroborreliose de Lyme, leucoencefalopatia multifocal progressiva, neurossfilis, mielopatia do HIV, paraparesia espstica tropical (HTLV) Sarcoidose, doena de Wegener, granulomatose linfomatide Leucodistrofia metacromtica, adrenomieloleucodistrofia Ataxias espinocerebelares, malformao de Arnold-Chiari, degenerao combinada subaguda da medula por deficincia de vitamina B12

Prognstico 15 anos aps o diagnstico 80% tem alguma incapacidade funcional e 33-50% precisam de auxlio para deambular. 20 anos aps, 80% precisam de auxlio para deambular. Menor quantidade de surtos e de leses na RMN so indicativos de melhor prognstico. Avalia-se a progresso da doena atravs do escore do estado funcional, que avalia todas as funes neurolgicas.

TTO Surto: Metilpredinisolona (500mg a 1g feitos em 3 a 5 dias/ casos refratrios- 2g em 5 dias) Plamafrese: em 7 sesses, num esquema com dias alternados (14 dias), para refratrios ao pulso com metil ou ataques de desmielinizao fulminante. Imunoglobulina: tem sinergismo com a metilpredinisolona Imunossupressores: ciclofosfamina, micofenolato

TTO profiltico- Drogas modificadoras da doena (imunomoduladoras):para as formas EMRR: esclerose mltipla recorrente-remitente; EMSP: esclerose mltipla secundariamente progressiva. Estes frmacos tem mais efeito na fase inicial inflamatria da doena, reduzindo o nmero de recidivas e a inflamao no SNC. Tem poucos efeitos na fase progressiva e degenerativa. Por isso o diagnstico deve ser rpido e o tratamento mais agressivo para as formas

mais graves. No paciente no respondedor deve-se trocar o imunomodulador ou usar o natalizumab (mais eficaz e agressivo).
Acetato glatirmer copaxone de Natalizumab MAIS EFICAZ 300mg 20 mg 12mg/m2 Mitoxantona

IFN-beta 1b betaferon

IFN-beta 1 aavonex

IFN-beta 1 arebif 22 mcg (MUI)/44 mcg (12 MUI)

Dose

8 MUI (250 mcg)

30 mcg MUI)

(6

Via de administra Subcutnea o Frequncia de administra Dias alternados o EMRR Indicao EMSP com surtos

IV Intramuscular Subcutnea Subcutnea

IV

1 vez/semana

3 vezes/semana

Mensal Diria

1 a 3x ao ms

EMRR

EMRR

EMRR

Quadros clnicos agressivos; refratrios Precauo no uso aps outros imunomodulador es-pode precipitar LMP Leucoencefalop atia Multifocal Progressiva(LM P)-fatal

EMRR, EMSP,EMRP

Contraindicaes

Gravidez;Depresso grave;Idias suicidas; Epilepsia no controlada;Insuficincia Idem heptica;Hipersensibilidade droga ou albumina humana Reaes locais;Sndrome gripal;Aumento de Idem espasticidade;Linfopenia;Depresso; Idias suicidas

Idem

Hipersensibilidade droga

Nunca primeira escolha, muito txico

Efeitos adversos

Idem

Reaes locais

Cardiotoxicidad e-ICC; leucemia aguda; aminorria

Neuromieliteptica (NMO) - Snd. De Devic Caracteriza-se por surtos do neuromielite uni/bilateral sucedidos por dias/meses/anos de surtos de mielites graves (mais de 3 segmentos). Ela no acomete comumente o encfalo (cognio), cerebelo e tronco cerebral. recorrente ou monofsica epode ser precedida de outras doenas do colgeno e vasculites ou infeces virais (EBV, HIV, zoster) ou por KB. A patogenia envolve produo de anticorpos contra aquaporinas 4 no sangue perifrico, que entram em contato com astrcitos aps quebra da BHE causando leso destes e subseqentemente da mielina. As AQP4 esto em maior concentrao na medula e no nervo ptico. Os anti-AQP4 so marcadores de alta sensibilidade e especificidade pesquisados no lquor. O TTO do surto igual ao da EM. Na preveno, tenta-se usar ciclofosfamina, azatioprina e glicocorticides. Experimentalmente h o rituxam (anti-CD20), que parece ser promissor. Encefalomielite Disseminada Aguda (EMDA) Tem evoluo monofsica associada vacinao (ps varola e rbica) e infeco (sarampo, rubola, caxumba, influenza, parainfluenza, mononucleose, micoplasma). A marca so os pequenos focos dispersos de inflamao e desmielinizao perivenulares. H tambm a forma de leucoencefalite hemorrgica aguda, fatal. Na ps-infecciosa os sintomas se iniciam quando a doena viral est entrando em remisso. Ocorre febre, cefalia, meningismo, letargismo e coma. H sinais focais e pode haver convulses. O lquor tem em 80% pleocitose linfocitria e na RMN pode haver muita captao de gadolnio. O diagnstico claro na histria prvia de vacinao ou doenas com exantema. O incio com sinais e sintomas disseminados mais comum na EMDA.

O TTO o mesmo do surto de EM. Podem persistir dficits e o prognstico depende da intensidade da doena aguda subjacente.

Neuroinfeces:
Anotaes aula: Rota para acometimento do sistema nervoso: - hematogenica (maioria dos agentes) - contigidade (seios da face, ouvido mdio) - inoculao direta (trauma) - via nervos (varicela zoster, raiva, herpes vrus) As infeces agudas do SN esto entre os problemas mais importantes em medicina porque o reconhecimento precoce, eficiente tomada de decises e rpida instituio do tratamento podem salvar vidas. So sndromes clnicas diferentes que incluem a meningite bacteriana aguda; meningite viral; encefalite; infeces focais, como o abscesso cerebral e empiema subdural; e a tromboflebite infecciosa. Cada uma delas pode apresentar-se com prdromo inespecfico de febre e cefalia que pode no indivduo previamente sadio ser considerado benigno at que surjam, exceto a meningite viral, alteraes da conscincia, sinais neurolgicos focais ou crises epilpticas. Os objetivos essenciais do tratamento precoce so distinguir rapidamente entre estas diferentes situaes, identificar o patgeno responsvel e instituir o tratamento. A evoluo clnica pode variar de hiperaguda (meningite meningoccica) a crnica (meningite tuberculosa) e a extremamente crnica (infeco prinica). Muitas infeces antes raras se tornaram comuns aps o advento da AIDS. Abordagem ao paciente: A 1 tarefa saber se a infeco envolve predominantemente o espao subaracnide ( meningite) ou se h evidncias de envolvimento generalizado ou focal do parnquima dos hemisfrios cerebrais, cerebelo ou tronco enceflico. Quando o tecido enceflico diretamente lesionado por infeco viral, a doena chamada de encefalite, ao passo que as infeces fngicas ou parasitrias focais que envolvem o tecido enceflico classificamse como cerebrite ou abscesso de acordo com a presena ou ausncia de cpsula. Rigidez de nuca o sinal patognomnico de irritao menngea e est presente quando o pescoo resiste flexo passiva. H tambm os sinais clssicos: Kernig e Brudzinski, que tambm so indicativos de irritao menngea. Ambos podem estar ausentes ou fracos em indivduos muito jovens ou idosos, imunocomprometidos ou com grave depresso do estado mental. A alta prevalncia de doenas da coluna cervical em indivduos de mais idade pode resultar em uma pesquisa falsa positiva de rigidez de nuca. Tratamento inicial: 1. Dever ser institudo prontamente tratamento emprico sempre que a meningite bacteriana for uma hiptese diagnstica importante; 2. Pacientes com histria de traumatismo craniano recente, imunocomprometidos, que tenham leses malignas conhecidas ou neoplasia do SNC,ou que apresentarem achados neurolgicos focais (papiledema, ou depresso do nvel de conscincia) devem ser submetidos antes puno lombar (PL), a uma TC ou RM do encfalo. Lembrar da antibioticoterapia emprica. 3. Na meningite viral assptica, no ocorrem depresso importante do nvel de conscincia, nem crises epilpticas ou dficits neurolgicos focais; os pacientes com esses sintomas devem ser hospitalizados para avaliao adicional e tratados empiricamente para meningoencefalites bacteriana e viral; 4. Pacientes imunocompetentes com nvel de conscincia normal, sem tratamento antimicrobiano prvio e com frmula do LCR compatvel com meningite viral pleocitose linfocitria e concentrao normal de glicose - podem ser tratados a nvel ambulatorial.

MENINGITE BACTERIANA AGUDA uma infeco purulenta aguda no interior do espao subaracnideo. Associa-se reao inflamatria do SNC, que pode resultar em diminuio da conscincia, crises epilpticas, hipertenso intracraniana (HIC) e AVE. As meninges, o espao subaracnideo e o parnquima cerebral so frequentemente acometidos pela reao inflamatria meningoencefalite. O diagnstico depender muito da idade: 19 e os 59 anos, a maioria dos casos se devem a S. pneumoniae (aumentam o risco: pneumonia, sinusite, otite mdia pneumoccicas, alcoolismo, diabetes, esplenectomia, hipogamaglobulinemia, deficincia de complemento, traumatismo craniano com fratura de base de crnio e rinorria do LCR) ,

a etiologia mais comum depois desta a N. meningitidis; a presena de leses cutneas petequiais ou purpricas um indcio importante de meningite meningoccica. A infeco pode iniciar-se por colonizao da nasofarngea portador assintomtico ou doena meningoccica. Acima dos 60 anos, os organismos mais comuns so S. pneumoniae e Listeria monocytogenes (adquirida por alimentos contaminados).

Aps a introduo de vacinas contra o Haemophilus influenzae e N. meningitidis (declnio menor) h uma reduo na incidncia de meningite causada por esses patgenos. Outros patgenos: - bacilos gram-negativos entricos (causa cada vez mais comum em indivduos com doenas crnicas DM, cirrose ou alcoolismo, infeces do trato urinrio). - Estreptococo do grupo B ou S. agalactiae (antigamente em RN, agora acometendo maiores de 50 anos com doenas subjacentes). - O Staphylococcus aureus e os estafilococos coagulase-negativos (so causas importantes de meningite em aps procedimentos neurocirrgicos. Fisiopatologia: Um evento fundamental na patogenia da meningite bacteriana a reao inflamatria induzida pelas bactrias invasoras. Muitas das manifestaes neurolgicas e das complicaes dessa resultam da resposta imune ao patgeno invasor, e no da leso tecidual direta induzida pelas bactrias. Em conseqncia, a leso neurolgica pode avanar mesmo depois que o LCR for esterilizado pela antibioticoterapia.

Apresentao clnica: A meningite pode apresentar-se como doena aguda fulminante que evolui rapidamente em algumas horas, ou como infeco subaguda que piora de forma progressiva ao longo de vrios dias. A trade clnica clssica consiste em febre, cefalia e rigidez de nuca. A queda do nvel de conscincia ocorre em mais de 75% dos pacientes e varia da letargia ao coma. Nuseas, vmitos e fotofobia tambm so comuns. As crises epilpticas ocorrem como parte da apresentao inicial ou durante a evoluo da doena em 20 a 40% dos pacientes. As crises focais decorrem de isquemia arterial ou infarto focal, trombose venosa cortical com hemorragia ou edema focal. A atividade eltrica generalizada e o estado de mal epilptico pode advir de hiponatremia, anxia cerebral ou, menos comum dos efeitos txicos dos antimicrobianos, como penicilinas em altas doses. A HIC uma complicao esperada da meningite bacteriana e a principal causa de embotamento e coma nessa doena. Os sinais so: deteriorao ou reduo do nvel de conscincia, papiledema, pupilas dilatadas e pouco reativas, paralisia do NC VI, postura de descerebrao e a presena de reflexo de Cushing (bradicardia, hipertenso arterial e respirao irregular). A complicao mais desastrosa a herniao cerebral. IMPORTANTE: Exantema da meningococemia, que comea com erupo maculopapular eritematosa e difusa semelhante a um exantema viral; entretanto, as leses cutneas da meningococemia tornam-se rapidamente petequiais. Encontram-se petquias no tronco e nos membros inferiores, nas mucosas e conjuntivas, bem como, s vezes, nas palmas das mos e plantas dos ps. Diagnstico: Quando h suspeita de meningite bacteriana, devem-se imediatamente obter hemoculturas e sem demora instituir o tratamento antimicrobiano emprico. O diagnstico definido pelo exame do LCR. A definio da necessidade de avaliao neurorradiolgica TC ou RM antes da PL requer discernimento clnico. A antibioticoterapia instituda algumas horas antes da PL no modifica significativamente a contagem de leuccitos ou concentrao liqurica de glicose, tampouco impede a visualizao de microorganismos pela colorao de Gram ou de deteco de cidos nuclicos pela PCR.

Uma razo LCR/ soro < 0,4 para a concentrao de glicose altamente sugestiva de meningite bacteriana, mas pode tambm ser observada em outras circunstncias, como nas meningites fngicas, tuberculosa e carcinomatosa. Diagnstico diferencial: A meningoencefalite viral, e particularmente a encefalite pelo herpesvrus simples (HSV), pode simular a apresentao clnica da meningite bacteriana. A encefalite herptica apresenta-se tipicamente com cefalia, febre, alterao da conscincia, dficits neurolgicos focais e crises epilpticas focais ou generalizadas. Os exames do LCR, neurorradiolgico e o EEG as diferenciam. O perfil tpico do LCR nas infeces virais do SNC o de pleocitose linfocitria, com concentrao de glicose normal, diferente da pleocitose por PMN e hipoglicorraquia tpicas da meningite bacteriana. As riquetsioses podem assemelhar-se meningite bacteriana. A doena pode se manifestar agudamente por febre alta, prostrao, mialgia, cefalia, nuseas e vmitos. A maioria dos pacientes apresentam um exantema tpico em 96h aps o incio dos sintomas. O exantema comea com uma erupo maculopapular eritematosa indistinguvel da meningococemia. Defini-se o diagnstico por imunofluorescncia de amostras de biopsia cutnea. As infeces supurativas focais do SNC, incluindo o empiema subdural e o extradural, alm do abscesso cerebral, devem ser consideradas, sobretudo na presena de achados neurolgicos focais. Pacientes com suspeita de meningite bacteriana e manifestaes focais deve ser realizado RM. Uma srie de afeces no-infecciosas do SNC: hemorragia subaracnidea - principal causa; meningite qumica extravasamento do contedo de um tumor para o LCR; meningite induzida por hipersensibilidade induzida por frmacos; meningite carcinomatosa ou linfomatosa; meningite associada a distrbios inflamatrios sarcoidose, LES, sndrome de Behet; aplopexia hipofisria; e sndromes uveomeningticas ou de Vogt-KoyanagiHarada. Alm das meningites de evoluo subaguda.

MENINGITE BACTERIANA VIRAL: Habitualmente apresentam cefalia (frontal ou retroorbitria, associada a fotofobia e dor a movimentao ocular) febre e sinais de irritao menngea associadas a um perfil inflamatrio do LCR. A rigidez de nuca est presente na maioria dos casos, mas pode ser leve e manifestar-se apenas prximo ao limite de anteflexo do pescoo. Os sinais constitucionais: mal-estar, mialgia, anorexia, nuseas e vmitos, dor abdominal e/ ou diarria. Os pacientes com frequncia tm letargia de leve ou sonolncia. As alteraes mais profundas da conscincia e crises epilpticas, sinais ou sintomas neurolgicos focais ou anormalidades de neuroimagem de envolvimento parenquimatoso so incomuns e sugerem outros diagnsticos.

Diagnstico laboratorial: - Exame do LCR o mais importante para esses casos. Pleocitose linfocitria 25-100 cl/l; nvel de glicose normal; nvel de protena normal ou pouco elevado 0,2 a 0,8g/l; e presso de abertura normal ou algo aumentada 100 a 350 mmH2O. No se vem microorganismos nos esfregaos por Gram ou BAAR ou com tinta nanquim. Raramente, h predomnio de PMN, com exceo de alguns vrus, mas se presente deve sempre lembrar de meningite bacteriana ou infeco para menngea. A contagem celular total de 25 a 500/ l; - Amplificao do Ac. Nuclico viral pela PCR: Est se tornando o mtodo mais importante para o diagnstico das infeces virais do SNC. Principalmente, nas infeces por enterovrus e HSV, a PCR tornou-se o procedimento de escolha, sendo mais sensvel que as culturas virais. Tambm importante para o diagnstico de Mycoplasma pneumoniae, que podem simular as meningites e as encefalites virais. - Cultura viral: A sensibilidade das culturas do LCR para o diagnstico de encefalites e meningites virais, diferente da sua utilidade nas infeces bacterianas, geralmente baixa. Alm, do LCR podem-se isolar vrus especficos de Swabs da faringe, fezes, sangue e urina. - Testes sorolgicos: Para alguns vrus, incluindo muitos arbovrus como o WNV, esses teste so cruciais como recurso diagnstico. A determinao de anticorpos sricos menos til para vrus com alta prevalncia na populao geral, como o HSV, VZV, CMV e EBV. Para vrus de baixa taxa de soroprevalncia pode-se definir o diagnstico de infeco viral aguda pela documentao da soroconverso, ou pela amostra de IgM + especfica contra o vrus. Infelizmente, o intervalo entre o incio de infeco e a gerao de resposta humoral contra o agente especfico significa que esses dados sero teis principalmente para o diagnstico retrospectivo, e no para o diagnstico ou tratamento urgentes.

-Outros exames laboratoriais: Deve-se obter um hemograma completo com contagem diferencial; provas de funo heptica e renal; VHS; e protena C reativa. Alm de glicose, eletrlitos, creatinoquinase, aldolase, amilase e lipase. Diagnstico diferencial: - Meningite bacteriana no tratada ou parcialmente tratada. - Estgios iniciais da Meningite causada por fungos, micobactrias ou pelo Treponema pallidum (Neurosfilis), nos quais pleocitose linfocitria comum, as culturas podem ter crescimento lento ou serem negativas, e a hipoglicorraquia pode estar ausente no incio. - Meningite causada por: Mycoplasma, Listeria, Brucella, Coxiella, Leptospira e Rickettsia. - As infeces parameningeas. - A Meningite neoplsica - Meningite secundria a doenas inflamatrias no infecciosas, como: sarcoidose, LES, sndrome de Behet e as sndromes uveomeningticas. Etiologias virais especficas: ver pg. 2628 Harrison. O tratamento de quase todos os casos de meningite viral principalmente sintomtico e consiste no uso de analgsicos, antipirticos e antiemticos. O estado hidroeletrolitico deve ser monitorado. Prognstico: Para recuperao total da meningite viral em adultos, excelente. Em raros casos, os pacientes queixam-se de cefalia persistente, deficincia mental leve, em coordenao ou astenia generalizada durante vrias semanas a meses. O prognstico em RN e lactentes incerto; relataram-se decifincia intelectual, dificuldade de aprendizado, surdez e outras seqelas neurolgicas duradouras. ENCEFALITE VIRAL Diferente da meningite viral, em que o processo infeccioso e a resposta inflamatria associada se limitam basicamente s meninges, o parnquima tambm se mostra afetado na encefalite. Muitos pacientes tambm apresentam envolvimento concomitante de meninge ou da medula espinhal ou das razes nervosas, meningoencefalite, encefalomielite, encefalomielorradiculite respectivamente. Manifestaes clnicas: Alm da doena febril aguda, comum a alterao do nvel de conscincia (confuso, anormalidades do comportamento) ou depresso do nvel de conscincia, variando desde letargia leve ao coma, bem como evidncias de sinais e sintomas neurolgicos focais ou difusos. Os achados focais mais comumente observados so: afasia, ataxia, padres de fraqueza dos neurnios motores superior e inferior, movimentos involuntrios e dficit de nervos cranianos. O comprometimento do eixo hipotalmico-hipofisrio pode resultar em desregulao da temperatura, diabetes inspido ou desenvolvimento da sndrome de secreo inapropriada do ADH. Apesar das evidncias neuropatolgicas bem definidas de que os vrus diferem quanto s regies do SNC, que lesionam, com frequncia impossvel distinguir de maneira confivel, com base apenas em critrios clnicos, um tipo de encefalite viral de outros diagnsticos. Diagnostico laboratorial: Exame do LCR: realizado em todos os pacientes com suspeita. indistinguvel daquele da meningite viral. PCR no LCR: principal exame diagnostico nas infeces do SNC causadas por: CMV, EBV, VZV, HHV-6.

Cultura do LCR: as culturas nos casos de encefalite so quase sempre decepcionantes. Testes sorolgicos e deteco de antgenos: conduta bsica para o sorodiagnstico da encefalite viral idntica discutida para a meningite viral. RM, TC, EEG: os pacientes suspeitos de encefalite sempre so submetidos a exames de neuroimagem e, com frequncia, a EEG. Tais exames ajudam a identificar ou excluir diagnsticos alternativos e auxiliam na diferenciao entre processos encefalticos focais e os difusos. Bipsia cerebral: est reservada aos pacientes cujas PCR no LCR no levam a um diagnstico especfico, que tenham anormalidades focais na RM e que continuem a mostrar deteriorao clnica progressiva apesar do tratamento com aciclovir e cuidados de apoio. Diagnostico diferencial: As infeces que comumente simulam a encefalite viral focal incluem micobactrias, fungos, riqutsias, listrias e outras bactrias e mycoplasma. Seqelas: H considervel variao na incidncia e intensidade das seqelas em pacientes que sobreviveram encefalite viral. Isso est diretamente relacionado com a idade do paciente e o nvel de conscincia no momento da instituio do tratamento. Anotaes aula: Neurocisticercose: - principal causa de epilepsia em pases em desenvolvimento; - pode ser assintomtico; - pode comprimir mesencfalo - hidrocefalia; - Manifestaes: convulses, cefalia, hipertenso; - Exames: RM; sorologia sangue/ parasitolgico fezes; Rx de moles( calcificaes) lquor; partes Mielite transversa: - sndrome medular Causas: idiopticas, ps-infecciosa, ps-vacinal, doena do colgeno, doena desmielinizante. Mielopatia associada ao HTLV (paraparesia espstica tropical) - sinais piramidais; - por vrus HIV que tem tropismo pela medula degenerao; - TTTO: apenas de suporte Hansenase: - Brasil o 2 pis com maior nmero de casos; - neuropatia ulnar: apresentao neurolgica mais comum; - a principal causa de neuropatia perifrica do mundo - sempre ser includa no diagnstico diferencial desse tipo de acometimento - Nervos acometidos: ulnar, radial, fibular, grande auricular, supraorbitrio, facial, trigmeo; Toxoplasmose: - geralmente sinais focais; - halo hipercaptante, forma anelar; - em HIV a primeira hiptese; a segunda linfoma;

- TTTO: Albendazol, praziquantel (situaes especficas se tiver muitos cistos inflamao encefalite grave cegueira). Na maioria das vezes, no trata, s observa que o cisto tende a desaparecer. Neurocriptococose: - sndrome de hipertenso intracraniana (cefalia, edema de papila no fundo de olho) - na RM aumento do tamanho do ventrculo, obstruo do aqueduto. - Comum em imunodeficientes; - pode gerar calcificaes principalmente dos ncleos da base alterao dos movimentos, movimentos involuntrios. - Cefalia, febre sinais meningeos, confuso mental, papiledema. -TTTO: difcil Anfotericina B / Flucitosina por tempo prlongado.

- Diagnstico: biopsia de nervos, pele. - TTTO: longo mais eficaz. OBS.: Uma importante causa de hidrocefalia obstrutiva inflamatria em nosso meio a neurocisticercose. ENCEFALITE CRNICA: 1)Leucoencefalopatia multifocal progressiva. a)Manifestaes clinico-patolgicas

Alm da reao inflamatria, os cisticercos, livres ou presos parede das vias onde circula o LCR, podem causar obstruo de pontos estreitos do sistema ventricular. A localizao mais comum de cisticercos no sistema ventricular no IV ventrculo. Tambm devem ser lembradas como causa de hidrocefalia a neurotuberculose, a criptococose, a toxoplasmose e a neurosfilis (hoje rara).

Areas multifocais de desmielinizao, por todo crebro, poupando medula e nn. pticos. Frequentemente com dficits visuais (pp. Hemianopsia homnima), comprometimento mental (demncia, confuso, alterao de personalidade), fraqueza (hemiparesia ou monoparesia) e ataxia. Naqueles em que a leso atinge o crtex pode ocorrer crises epilpticas. Oligodendrcitos com incluses nucleares do vrus JC. Quase todos com distrbios imunossupressores associados (AIDS, doenas malignas hematolgicas, transplantes) b)Exames diagnsticos Sugesto pela RM por evidenciar-se leses multifocais, assimtricas, coalescentes em substancia branca em regio paraventricular,centro semi-oval, parietoocipita e cerebelo (hiperintenso em T2 e FLAIR, hipointenso em T1). No captam contraste, sem edema ou efeito de massa. LCR normal, podendo haver ligeira elevao de protenas ou IgG. Pleiocitose (aumento anormal no nmero de clulas no LCR) de clulas mononucleares e moderada. PCR para do DNA do vrus JC (JCV) tem importante valor diagnstico. Rx Sem tratamento eficaz. Poucos melhoram quando h SIDA e essa regride pelos antirretrovirais. 2)Panencefalite esclerosante subaguda (PEES) Desmielinizante, progressiva, associada com a neuroinfeco pelo vrus do sarampo (queda da incidncia com vacinao). Historia de sarampo em idade precoce (2 anos) seguida de neuroinfeco depois de 6-8 anos. Baixo redimento escolar, distrbios de humor e personalidade, sem sinais tpicos de infeco de SNC, evoluindo com deteriorao intelectual, crises focais/generalizadas, mioclonia, ataxia, perturbaes visuais.

) Exames diagnsticos
Hiperssinal em T2 na subst. Branca em crebro e tronco enceflico. Alentecimento inespecfico no EEG que evolui para alteraes mais significativas.. LCR acelular, normoproteco com alta de IgG. Anticorpos anti-sarampo elevados. Genoma viral por PCR, antgeno por imunohistoqumica. Rx Sem tto. definitivo. Isoprinosina ou TNF-alfa intratecal aumenta sobrevida. 3) Panencefalite progressiva da rubola Rarssimo, em crianas com rubola adulta congnita. O prprio Harrison fala pouqussimo desse distrbio.

ABSCESSO CEREBRAL 1) Definio: Infeco supurativa focal do parnquima, com cpsula vascularizada (cerebrite=no encapsulada) 2) Epidemiologia: Incomum Imunocompetentes: Streptococcus, Enterobactrias(Klebsiella, Proteus) e Staphylococcus Imunocomprometidos: Nocardia, Toxoplasma gondii, Aspergillus, Candida, Criptococcus neoformans Neurocisticercose a causa mais comum na Amrica latina. 3) Etiologia Por disseminao por contigidade com crnio (sinusite, otite mdia-mais comum-, mastoidite, infeco dentria), ps-traumtica ou neurocirurgia, por disseminao hematognica. Origem x Provvel etiologia Otite mdia =Streptococcus, Bacterioides, Pseudomonas, Haemophilus, Enterobacterias Sinusite(10% dos absc. cerebrais) (Streptococcus, Haemophilus, Bacterioides, Pseudomonas, S. aureus) e odontognicos (Streptococcus, Staphylococcus, Pseudomonas, Bacterioides) = geralmente tem localizao no seio frontal Hematogenico(25%) = territrio da a. cerebral mdia (lobos posteriores e parietais), microbiologia dependendo do stio de origem (i.e.: endocardite infecciosa = Streptococcus viridans ou Staphylococcus aureus , infeces pulmonares piogenicas = Streptococcus, Staphylococcus, Bacterioides, urinria = enterobactrias e Pseudomonas aeruginosa) Secundrio trauma penetrante ou neurocirurgia = MRSA, S. epidermidis, Enterobactrias, Pseudomonas e Clostridium 4) Patogenia e histopatologia Para que ocorra infeco do parnquima deve ocorrer isquemia, necrose, hipxia. O parnquima intacto relativamente resistente. Incialmente estabelece-se uma cerebrite focal incipiente, sem anel hipercaptante mas com edema peri inflamatrio. Com o evoluir para cerebrite tardia ocorre formao de pus, que aumenta o centro necrtico. Posteriormente a isso ocorre formao de uma cpsula colgena (mais bem desenvolvida do lado ventricular que do cortical), que pode ser vista como regio hipercaptante anelar. A regresso do edema periinflamatrio com o surgimento de gliose nessa ultima fase pode predispor o aparecimento de crises convulsivas. 5) Apresentao Clnica Leso expansiva intracraniana, no como processo infeccioso 50% = trade = cefalia (dor surda, ora hemicraniana, ora holocraniana progressivamente mais intensa e refratria), febre(ausncia no exclui diagnstico) e dficit neurolgico focal (hemiparesia, afasia ou dficit de campo visual) Hemiparesia = acometimento do lobo frontal delo abscesso Disfasia ou quadrantopsia homnima superior = lobo temporal Hipertenso intracraniana (papiledema, cefalia holocraniana, nuseas, vmitos, sonolncia) = principalmente os abscessos cerebelares NO H MENINGISMO, exceto se ouver derrame piogenico subaracnoidal

6) Diagnstico Neurorradiologia = RM melhor que TC Cerebrite: RM = sinal hipointenso, realado irregularmente por gadolneo, com imagens pesadas em T1 e sinal hiperintenso em T2. No comumente vista na TC (reas de hipodensidade) Abscesso maduro: TC=hipodensidade focal circundada por captao anelar de contraste. RM = pesadas com rea hiperintensa de pus circundada por cpsula hipointensa com edema subjacente em T2. Glicocorticides pode alterar o aspecto radiolgico. Colorao de Gram e cultura do material para diagnstico etiolgico (anaerbios, aerbios, micobactrias, fungos). Puno lombar tem risco de herniao aumentada, inconclusiva e est contra-indicada. Metade tem leucocitose perifrica e elevao do VHS, mais ainda tem aumento de protena C reativa. 7) Diagnstico diferencial = empiema subdural, meningite bacteriana, meningoencefalite viral, trombose do seio sagital superior e encefalomielite disseminada aguda. Se no h febre, aventar tumor. Rx (superficialmente) Drenagem neurocirrgica (comumente aspirao estereotxica) e antibiticos parenterais em doses muito altas por 6-8 semanas + tratamento anticonvulsivante profiltico (suspender com base no EEG) Emrico do abscesso comunitrio em imunocompetentes = Cefalo de terceira( ceftriaxona e cefotaxima) e metronidazol; Ps neurocirrgico = cefalo de terceira = ceftazidima para Pseudomonas Pode-se modificar cobertura conforme resultado da cultura Se pequeno, inacessvel, estado clinico frgil, cerebrite = tratamento s clnico No dar corticides (atrasa encapsulao). S se houver edema com bastante hipertenso intracraniana, efeito de massa e herniao (dexametasona) Acompanhar por TC/RM mensal/quinzenal CAUSAS NO BACTERIANAS DE LESOES FOCAIS INFECCIOSAS DO SNC 1) Etiologia Neurocisticercose (T. solium) e Toxoplasmose (fezes de gato e carne mal cozida) 2) Apresentao clnica Neurocisticercose Crises epilticas parciais de incio recente com ou sem generalizao ou dficits neurolgicos focais Pode atrapalhar fluxo de liquor se no espao subaracnideo; se medular pode simular tumor medular. Morto provoca muito mais resposta inflamatria que vivo Toxoplasmose Assintomtica muitas vezes. Reativao associada ao HIV. Cefaleia, febre, epilepsia e dficits neurolgicos focais 3) Diagnstico RM/TC = Lesoes csticas, RM pode ver esclex. Podem estar realadas por contraste ou mostrar edema. Morte do cisto = hipodensidade em relao ao LCR em T2 Calcificaoes de parnquima cerebral = escolex no mais vivel Toxoplasmose = mltiplas leses de subst. Branca profunda, tlamo, ncleos da base e juno brancocinzenta. Se IgG anti - T. gondii + = tratamento. Rx

Neurocisticercose: anticonvulsivante se h epilepsia. Albendazol e praziquantel como cisticidas. Suspender anticonvulsivante depois que a TC mostrar normalizao. Toxoplasmose: sulfadiazina +pirimetamina + acido folnico at que radiologia seja negativa (+- 6 semanas EMPIEMA SUBDURAL(ESD) Pus entre dura e aracnide

1) Epidemiologia
Raro, sinusite(1-2% complicam) o predisponente mais comum (seios frontais). Trauma craniano ou neurocirurgia. Infeco espontnea de hematoma subdural rara.

2) Etiologia
Sinusite = Streptococcus aerbios e anaerbios, Staphylococcus, Enterobactrias, Anaerbicos Neurocirurgia = Staphylococcus e anaerbios

3) Fisiopatologia
Sinusite = tromboflebite sptica das veias da mucosa que drenam seios paranasais ou propagao contgua a partir de osteomielite Introduo direta em neurocirurgia Associao com outras infeces intracranianas = empiema extradural, tromboflebite cortical, abscesso intracraniano/cerebrite. Infarto venoso cortical = necrose de crtex subjacente = dficits focais e crises epilpticas

4) Apresentao clnica
Febre e cefalia progressiva (inicialmente do lado do empiema). Suspeitar sempre quando houver sinusite. Deficits neurolgicos focais (hemiparesia ou hemiplegia contralateral), crises epilpticas,rigidez nucal e sinais de hipert. Intracraniana

5) Diagnstico
RM melhor que TC = captao de gadolneo pela borda do empiema, identificao de sinusite ou outros acometimentos ceflicos associados ajuda na suspeio diagnstica TC= leso hipodensa em forma de crescente sobre um ou ambos hemisfrios ou na fissura inter-hemisfrica = efeito de massa/desvio da linha mdia. Puno lombar deve ser evitada pois no acrescenta nada e aumenta risco de herniao

6) Diagnstico diferencial
Hematoma subdural, meningite bacteriana, encefalite viral, abscesso cerebral, trombose do seio sagital superior ou empiema extradural. Rx uma emergncia = Drenagem do hematoma + tto. antimicrobiano emprico (cefalosporina de terceira gerao - ceftriaxona ou cefotaxima- + vancomicina + metronidazol) IV por quatro semanas Gram e Cultura do drenado pode alterar o tratamento emprico inicial

ABSCESSO EXTRADURAL Entre a tbua interna do crnio e a dura mater 1) Fisiopatologia Menos comum que o empiema subdural. Complicao de craniotomia ou osteomielite cirrgica, fratura craniana composta, infeco em seios frontais, orelha mdia, processo mastide ou rbita. Espao extradural virtual pois dura aderida calota = abscessos extradurais menores que os empiemas subdurais. Raramente resultam de disseminao hematogenica a distancia. Exceto isso, bacterioogia semelhante. Sinuste, otite mdia, mastoidite = Streptococcus, e anaerbios Craniotomia e fratura = Staphylococcus e Gram negativos 2) Apresentao clnica Febre, cefalia, rigidez nucal, crises epilpticas. Infeco da ferida neurocirrgica. 3) Diagnstico RM!!!! = coleo liquida lentiforme ou crescente hiperintensa qdo comparada do LCR em T2; hipercaptao de gadolneo em T1 pela dura TC tem muitos artefatos pelo osso (leso hipodensa em crescente ou lente biconvexa) Rx Drenagem cirugica imediata com Gram e cultura +Cefalosporina de terceira gerao ou nafcilina ou vancomicina e metronidazol TROMBOFLEBITE SUPURATIVA TV sptica de veias corticais e seios durais Complicao de meningite bacteriana, empiema subdural, abscesso ED, infeco da pele e seios paranasais/orelha mdia/ mastide

1) Anatomia e fisiopatologia
Veias no tem valvas. Meningite x trombose de seio sagital superior Bactrias de processo mastide para seio transverso por veias emissrias ou invaso direta; da face at o seio cavernoso pelas veias supra-orbitria e infra-orbitria (trigono perigoso). Seio esfenoidal e etmoidal so aqueles que complicam com trombose de seio cavernoso mais frequentemente. 2)Clnica Seio sagital superior = cefalia, confuso, vmitos, nuseas, crises epilpticas. Fraqueza de MMII e Babinski bilateral. Seio cavernoso = febre, cefalia, dor frontal e retroorbitria e diplopia = ptose, proptose, quemose e dismotilidade extra-ocular = dficit de III, IV,VI; hiperestesia e regio oftlmica e maxilar de NC V Seio tranverso = cefalia e otalgia = otite mdia, paralisia do NC VI, dor retroorbitria e facial (sndrome de Gradinego) 3)Diagnstico

Anormalidades de seios na RM confirmadas por venorressonancia magntica, angio TC ou fase venosa da arteriografia. Rx Antibioticos (baseados na origem)+ hidratao + remoo do tecido infectado Anticoagulao com heparina (hemorragia intracerebral pequena por tromboflebite sptica no contraindicao absoluta)

Distrbios hipercinticos
1) Tremor essencial 2) Distonias 3) Corias 4) Tiques 5) Mioclonias 1)Tremor Essencial (TE) = RITMO

dos

movimentos

o distrbio do movimento involuntrio mais comum. Progressivo, pode comear na infncia, mas a fraquncia aumenta com a idade (10% em >65a), sendo o tremor senil o mais comum. Etiologia e fisiopatologia desconhecidos. Padro de herana gentica. O cerebelo e as olivas inferiores foram implicados como possveis sedes de um marcapasso do tremor. Alta frequencia (at 11 Hz) que afeta predominantemente MMSS. Frequentemente bilateral e simtrico, mas pode haver predominncia em um dos lados. Mais evidente qd se tenta manter uma postura- tremor postural- ou realiza uma ao como tocar um objeto com o dedo- tremor de ao. Tb pode envolver cabea (horizontal ou vertical) e a fala pode ser trmula, quando acomete cordas vocais e diafragma. Melhora com consumo de lcool, mas h rebote, e piora com estresse. Em alguns casos pode haver dificuldade sutil da marcha calcanhar-dedo, mas o resto do exame neurolgico estar normal. TE x DP: Sinais Idade de incio Histria familiar de 1 grau Tremor Segmentos acometidos Outros sinais Escrita Evoluo Parkinson Meia-idade, idoso Frequentemente negativa Em repouso, diminui com movimento Mos, pernas, cabea (raro) Rigidez, bradicinesia Micrografia Progressiva TE Qualquer idade Frequentemente positiva Ao postural, aumenta com movimento Mos, voz, cabea (frequente) Nenhum Trmula Estvel e lentamente progressiva

OBS: Idosos j tem uma bradicinesia e rigidez fisiolgica. Se TE estiver associado a esses sinais, pode ser confundido com DP. Tb podemos encontrar tremor por frmacos, esclerose mltipla, doenas degenerativas e alteraes metablicas. Muitos casos so leves. Quando intenso, pode atrapalhar alimentao, escrita, atividades cotidianas. Farmacoterapia: PRIMIDONA e PROPANOLOL so padres, isolados ou em combinao. Benefcios podem no ser duradouros. A primidona causa sedao. Tb podem ser usados: alprazolam, gabapentina, topiramato,

clonazepam, clozapina e nimodipo. Tx botulnica podem ser teis no tremor dos membros ou da voz, mas pode causar fraquaza muscular. Cirurgia: em casos raros e resistentes aos frmacos; dirigida ao tlamo. 2) Distonia = POSTURA ANORMAL Contraes musculares involuntrias persistentes ou repetitivas de grupos mm agonistas e antagonistas , muitas vezes causando movimentos distorcidos com posturas anormais . Abrange desde contraes leves em um grupo muscular at o envolvimento grave e incapacitante de vrios grupos. No incio pode ser desencadeada por movimentos voluntrios- distonia de ao, e depois pode tornar-se persistente e estender-se para outras regies do corpo. Agravada por estresse e fadiga e atenuada por relaxamento e truques sensoriais, como tocar a parte do corpo afetada. Neurologia para o clnico: sndrome de contrao muscular, geramente lenta, com padro caracterstico, mantida ao final do movimento. Pode ser agravada durante um movimento voluntrio, ou na execuo de uma tarefa. Classificao: focal, segmentar, multifocal, generalizada (cabea, tronco e membros, uni ou bilateral), hemidistonia. Distonias Primrias: - Distonia de toro idioptica (DTI) ou Distonia de Oppenheim: infancia, hereditrio, judeus, maioria <26 a (mdia de 14 a). Tipicamente comea em um p ou brao e evolui at envolver os outros membros, cabaa e pescoo. Graves: deformidades posturais incapacitantes. - Distonia responsiva a Dopa (DRD ou variante de Segawa): infncia, flutuaes diurnas, pior com o dia, melhora com o sono. Podem receber diagnstico incorreto de paralisia cerebral; s vezes apresentam Babinski, hiperreflexia e espasticidade. Distonias Focais: Mais comuns, geralmente 4 a 6 dcadas de vida, mais mulheres. 30% casos estendem-se para outros locais. Causa desconhecida (fatores genticos, auto-imunes, traumas repetidos???) - Blefarospasmo: contraes distnicas da plpebra com aumento do piscar. Pode interferir com leitura, assistir tv e dirigir. - Distonia oromandibular (DOM): contraes dos mm da parte inferior da face, lbios, lngua e mandbula- abertura ou fechamento. Sd de Meige: DOM + Blefaroespasmo; M>60 a - Disfonia espasmdica: contrao distonica das cordas vocais, prejudica fala. Timbre sufocado ou sobrecarregado qd mm adutores; abdutores: timbre soproso ou sussurrante. - Distonia cervical: nos mm pescoo, levando a cabea para o desvio lateral- torcicolo-, para frente- anterocolo-, para trs- retrocolo. Dolorosa, pode ser associada a tremor distonico e radiculopatia cervical secundria. - Distonias dos membros: com frequencia desencadeados por atividades especficas (cibra do escritor, do msico; ou dar a tacada final do golf). Distonias secundrias: por agentes neurolpticos ou aps TTT cronico com levodopa em DP, leses, infarto, trauma, tumor, inf, toxinas como Mg e CO, leso de nervo perifrico raramente. Distonias de distrbios neurodegenerativos: D de Huntington, DP, D de Wilson e outras.

Tratamento: levodopa, anticolinrgicos, tx botulnica para focal em pequenos msculos (blefarospasmo, torcicolo, disfonia espasmdica), cirurgia para graves resistentes. 3) Corias = DANA Movimentos involuntrios, rpidos, irregulares, graciosos, no rtmicos e no mantidos , acometendo segmento ceflico, membros, tronco, com extenso e intensidade variveis e caractersticas imprevisveis. Corias primrias: - Doena de Huntington: hereditria, progressiva e fatal, disfuno motora, comportamental e cognitiva. 25-45 a (faixa de 3 a 70 a). Acomete estriado. Movimentos coreiformes, involuntrios, rpidos, sem padro, semipropositais. Autolimitados, no incapacitantes. Inicialmente focal ou segmentar, evolui para outras partes do corpo. Disartria, alt marcha, anormalidades oculomotoras so comuns. Com progresso, h desaparecimento da coria e aparecimento de distonia, rigidez, bradicinesia, mioclonias e espasticidade. Tendncia suicida, agressividade e psicose, com progresso para demncia. - Neuroacantose: coria + anormalidades eritrocitrias no esfregao sg (acantcitos). Pode ser grave, acompanhada de distrbio automutilante, distonias, tiques, crises epilpticas e polineuropatia. Corias secundrias: - Coria de Sydenham (D de San Vito): infncia, M, relacionada com inf estreptococcica do grupo A, FR. - Associado a doenas vasculares, hipo e hiperglicemia, infeces, doenas degenerativas, ps-vacinal, induzida por frmacos, LES. Tratamento: tetrabenazina, neurolpticos, agentes boq da dopamina, propanolol, clonazepam, baclofeno. Movimentos anormais hipercinticos relacionados: - BALISMO: movimento amplo, rpido, brusco, de arremesso, coordenado, envolvendo mm axial e apendicular proximal, acometendo um membro ou um lado (hemibalismo). Raro, geralmente leso do ncleo subtalmico (vascular, traumtico, inflamatrio). Pode causar desidratao , leso local. Autolimitado, tende a se resolver em semanas ou meses - ATETOSE: movimento lento de contorso, mais em braos e mos . A coreoatetose um movimento de velocidade intermediria, sendo a forma mais comum na infncia. Tende a piorar com o movimento. - DISCINESIA por levodopa 4) Tiques Movimentos estereotipados, intermitentes, repetidos, sem propsito, muitas vezes com emisso de som . Ocorre uma necessidade de executar o tique, seguido de alvio. Podem ser simples - piscar, abrir a boca, tossir-, ou complexos movimentos estereotipados, coprolalia (fala obscena), copropraxia (atos obscenos), emisso de palavras e frases. Existem tambm tiques sensoriais, com sensaes focais desagradveis na face, pescoo e cabea. Os tiques primrios representam a maioria, com incidncia familiar (Sd de Tourette (ST) ou Gilles de la Tourette) ou secundrios, por infeces, frmacos. A maior parte dos tiques simples desaparece espontaneamente. ST: transtorno hereditrio caracterizado pro tiques motores e vocais. Os tiques vocais so audveis, sons isolados que podem progredir para frases complexas, palilalia ou coprolalia. Desenvolvem problemas comportamentais, como obsesses e compulses, hiperatividade e impulsividade. Qd necessrio, o ttt com ansiolticos, antidepressivos e neurolpticos.

5) Mioclonias Movimento breve, rpido, brusco e semelhante a um choque com descargas musculares nicas ou repetitivas, interferem com movimentos normais e no so suprimveis como os tiques. Podem ser espontneoss em associao com movimentos voluntrios (mioclonia de ao) ou em resposta a um estmulo externo (mioclonia reflexa ou de sobressalto). Podem ser focais, multifocais, generalizados, segmentares. Mioclonia negativa: consiste em um abalo por perda breve de atividade muscular (asterixe na insuf heptica). Mioclonia essencial: familiar, benigno, movimentos multifocais semelhantes a raio.

Crises Epilpticas e Epilepsia

Crise epilptica: evento paroxstico devido a descargas neuronais anormais, excessivas e hipersincrnicas de um agregado de neurnios do SNC. Tem prevalncia de 5 a 10% no mundo. Epilepsia: afeco na qual uma pessoa apresenta crises epilpticas recorrentes desencadeadas por um processo subjacente crnico. Prevalncia de 0,3 a 0,5%. Classificao das Crises Epilpticas Crises epilpticas parciais So focais, restritas a uma rea do crtex. Geralmente associadas a uma anormalidade estrutural do crebro. Crises parciais simples: Sintomas motores, sensoriais, autnomos ou psquicos sem alterao da conscincia. Um EEG ictal (registrado durante a crise) mostrar descargas anormais em uma regio anormais, mas pode no registrar de reas muito profundas, necessitando de eletrodos intracranianos. Nas crises motoras parciais pode haver movimentos anormais que comeam em uma rea e avanam para englobar reas maiores do membro ( chamado marcha jacksoniana); pode haver paresia no local da crise (paralisia de Todd) de minutos a horas aps a crise; a crise pode persistir por horas ou dias (epilepsia parcial contnua). As crises parciais simples podem atingir a sensibilidade (parestesias), viso (luzes piscando ou alucinaes), equilbrio (vertigem), SNA(rubor, sudoreses, pilo ereo). As crises do crtex frontal ou temporal podem causar alterao do olfato (odores incomuns e intensos), audio (sons grosseiros ou altamente complexos), funo cortical superior (sintomas psquicos), ou uma sensao epigstrica que ascende para a cabea. H tambm sentimentos de medo, sensao de mudana iminente, dissociao, despersonalizao, dj vu, iluses em que os objetos ficam menores (micropsia) ou maiores (macropsia). Essas crises podem atuar como aura se esses sintomas precedem uma crise complexa ou uma generalizao secundria. Crises parciais complexas: Atividade motora focal com comprometimento transitrio da capacidade de manter contato normal com o ambiente. No responde a comandos e tem memria ou percepo comprometidas da fase ictal. Freqentemente possui uma crise parcial simples como aura. Pode haver automatismos (comportamentos involuntrios automticos), que podem ser bsicos (mastigar, estalar os lbios, deglutir) ou mais elaborados (expressar uma emoo ou correr). H confuso ps-ictal e pode haver afasia ps-ictal quando envolve o hemisfrio dominante. O EEG interictal pode ser normal ou conter pontas epileptiformes ou ondas agudas (descargas breves). No EEG ictal podem ser necessrios eletrodos intracranianos para deteco do foco. Crises parciais com generalizao secundria: Podem disseminar-se, comprometendo os dois hemisfrios e produzindo uma crise generalizada, em geral do tipo tnico-clnico. comum em crises parciais simples, especialmente do lobo frontal. Deve-se sempre diferenciar da crise generalizada primria atravs da anamnese ou EEG. Crises epilpticas generalizadas So ocorrncias clnicas e eletrogrficas bilaterais sem qualquer incio focal detectvel. Crises de ausncia (pequeno mal): Lapsos breves e sbitos da conscincia, sem perda do controle postural. A conscincia recuperada rapidamente e sem confuso ps-ictal. Em geral so acompanhadas de sinais motores bilaterais sutis, como rpido piscar de olhos, movimentos mastigatrios ou clnicos de pequena amplitude das mos. Comeam na infncia (4 a 8 anos) ou incio da adolescncia. Podem ocorrer centenas de vezes durante o dia, sendo o primeiro indcio devaneios inexplicados e piora do rendimento escolar. A marca no EEG uma descarga em ponta-onda generalizada simtrica de 3Hz que comea e cessa rapidamente em um EEG de base normal. A hiperventilao desencadeia essas descargas e at mesmo as crises. Costumam estar associadas a crises tnico-clnicas generalizadas, mas respondem bem ao tratamento h grande remisso espontnea na adolescncia. Crises de ausncia atpica: Perda da conscincia tem durao maior e inicio e fim menos abruptos, tem sinais motores evidentes que podem ser focais ou com lateralizao. EEG com padro lento e generalizado de ponta-onda 2,5/s. Causadas por anormalidades estruturais difusas ou multifocais, podendo ser acompanhadas por retardo mental. Responde menos a anticonvulsivantes.

Crises tnico-clnicas generalizadas (grande mal): Principal tipo em 10% dos epilpticos e a mais comum em distrbios metablicos. Incio brusco sem aviso, mas alguns pacientes podem ter sintomas prdromicos (no aura). Fase ictal Fase inicial de contrao tnica de todo corpo: (Dura 10-20s) Grito ictal por contrao dos mm. Da expirao e laringe Cianose pela respirao prejudicada. Acmulo de secreo na orofaringe. Contrao de mm. da mastigao faz morder a lngua. Aumenta tnus simptico: aumento de PA, FC e midrase. Superposio de relaxamento muscular pela contrao muscular tnica. Os perodos de relaxamento aumentam at o termina fase ictal (menos que 1 min.). Irresponsividade, flacidez muscular, salivao excessiva, que pode obstruir vias areas. Incontinncia urinria e fecal. Confuso ps-ictal (minutos ou horas at recuperao da conscincia)

Fase clnica:

Fase ps-ictal

EEG na fase tnica com aumento da atividade rpida e generalizada de baixa amplitude. Padro de ponta-onda na fase clnica (alta amplitude interrompida por ondas lentas). E lentido difusa na ps-ictal. Crises atnicas: Perda sbita do tnus durante 1 a 2s, com breve perda da conscincia, mas sem confuso ps-ictal. Perigo de TCE na queda. EEG com descargas em ponta-onda breves e generalizadas, seguidas de ondas lentas difusas. Crises mioclnicas: Mioclonia a contrao muscular sbita e breve que pode acometer uma parte ou todo o corpo. EEG com descargas bilateralmente sincrnicas em ponta-onda. Sndromes de epilepsia Epilepsia Mioclnica Juvenil (EMJ): Surge na adolescncia, com crises mioclnicas pela manh com conscincia preservada. Tambm apresentam crises tnico-clnicas e de ausncia. Responde ao tratamento com anticonvulsivantes. Sndrome de Lennox-Gastaut: Em crianas, com a trade: Mltiplos tipos de crises EEG com ponta-onda lentas (<3 Hz) e outras anormalidades Disfuno cognitiva na maioria (no ocorre em todos os casos)

Est relacionada a doena ou disfuno do SNC (infeco, trauma, isquemia perinatal, desenvolvimento anormal). Prognstico reservado devido doena subjacente. Sndrome de Epilepsia do Lobo Temporal Mesial (ELTM): a mais associada a crises parciais complexas. RNM com esclerose hipocampal tpica. Refratria a anticonvulsivantes, mas responde a cirurgia. H crises febris, histria familiar de epilepsia e incio precoce. H aura, olhar fixo, automatismo, postura anormal, desorientao, perda da memria e afasia ps-ictal. Pontas temporais anteriores no EEG. Hipocampo pequeno com sinal hiperintenso em T2, lobo temporal pequeno e corno temporal aumentado.

Causas das Crises e da Epilepsia Recm-nascidos (<1 ms): hipxia perinatal; trauma craniano; infeco do SNC; distrbios metablicos, genticos, do desenvolvimento; crises febris. Lactentes e crianas (1 ms-12 anos): febre; distrbios genticos e metablicos; infeco do SNC, traumatismo, idioptica.

Adolescentes (12-18): Traumatismo; distrbios genticos; infeco; tumor; uso de drogas; idioptica. Adultos jovens (18-35): Traumatismo; abstinncia de lcool; uso de drogas; tumor; idioptica. Adultos (>35): doena cerebrovascular; tumor; abstinncia de lcool; distrbios metablicos; Alzheimer e outras doenas degenerativas; idioptica. Mecanismos Bsicos H uma fase de incio e uma de propagao da crise. Na fase de incio h salvas de potenciais de ao de alta frequncia e hipersincronizao de um agregado de neurnios. Isso causado por aumento de excitabilidade neuronial que acarreta perda da inibio circundante. Sabe-se que h participao de canais de Potssio, Sdio, Clcio e receptores de GABA e glutamato, mas os mecanismos so poucos conhecidos, exceto o das crises de ausncia. Nessas h ritmos oscilatrios gerados pelo tlamo, com uma interao entre os receptores GABAb, canais de Clcio do tipo T e canais de Potssio. Mecanismos de Epileptognese a transformao da rede neuronial em uma rede cronicamente hiperexcitvel. H diminuio gradual do limiar para a crise aps um trauma; nas formas genticas isso regulado ao longo do desenvolvimento. Acredita-se que isso seja devido perda neuronial e subseqente reorganizao dos neurnios sobreviventes, havendo a longo prazo alteraes nas propriedades bioqumicas intrnsecas das clulas. Causas Genticas da Epilepsia Esto sendo descobertos genes predisponentes de algumas sndromes epilpticas. As que ocorrem sem outras anormalidades neurolgicas, h principalmente disfuno de canais inicos, j nas com anormalidades h problemas no desenvolvimento ou homeostasia neuronal. Abordagem do paciente Logo aps a crise, verificar sinais vitais, suporte respiratrio e cardiovascular e tratar crises se retornarem, alm de reconhecer e tratar possveis causas da crise (infeco, intoxicao, etc.). Aps isso deve-se: Definir se foi uma crise epilptica ou outro evento paroxstico; Determinar a causa atravs de fatores de risco e eventos desencadeantes; Decidir se necessrio terapia anticonvulsivante alm do tratamento da doena subjacente.

Anamnese e Exame Fsico Indcios de predisposio: crises febris, auras, crises epilpticas breves anteriores no reconhecidas, histria familiar, fatores epileptognicos (AVE, TCE, tumor, infeco), fatores desencadeantes (privao do sono, doenas sistmicas, distrbios eletrolticos ou metablicos, infeco aguda, frmacos que reduzem o limiar das crises ou uso de lcool ou drogas. Exames Laboratoriais Para distrbios eletrolticos e metablicos. Pode-se pedir dosagem de toxinas em pacientes de grupos de risco. Puno lombar na suspeita de meningite ou encefalite, ou para pacientes HIV positivos, mesmo sem sintomas de infeco. Exames Eletrofisiolgicos O EEG usado para o diagnstico, classificao e prognstico das crises. Presena de atividade epileptiforme (salvas de descargas anormais com pontas e ondas) no especfica, mas mais prevalente em pacientes com epilepsia. Apesar disso, o EEG pode ser normal no perodo inter-ictal ou mesmo no ictal de crises parciais de locais fora do alcance dos eletrodos. Avaliao Neurorradiolgica Usado para determinar se h anormalidades estruturais em todos os pacientes, exceto em crianas com evidncias inequvocas de distrbios benignos, como crises de ausncia. A RNM superior TC, mas se no estiver disponvel, deve-se realizar TC em pacientes com suspeita de infeco ou leso expansiva. Diagnstico Diferencial

Na sncope geralmente h estresse emocional ou hipotenso ortosttica de precipitante, alm de sintomas como nuseas, sudorese, viso em tnel. Pode haver movimentos tnicos ou clnicos, mas que no passam de 15 segundos. Nas crises psicognicas h comportamentos como virar a cabea de um lado para o outro, abalos simtricos e de grande amplitude dos membros, impulsos plvicos e abalos dos quatro membros sem perda da conscincia e impulsos plvicos. Pode ser til a dosagem da prolactina srica, que est aumentada nos primeiros 30 min do perodo ps-ictal. Outros: Hipoglicemia, Delirium tremens, enxaqueca, ataque isqumico transitrio da artria basilar, narcolepsia. Tratamento Deve-se primeiramente tratar o distrbio subjacente e excluir fatores precipitantes antes do incio da terapia farmacolgica. A terapia farmacolgica usada para prevenir a recorrncia da crise, sendo iniciada em pacientes com um ou mais dos fatores de risco de recorrncia: Exame neurolgico anormal Crises que se manifestam como estado de mal epilptico Paralisia de Todd ps-ictal Histria familiar EEG anormal

Seleo do Frmaco A seleo feita atravs do tipo de crise, custo, efeitos colaterais e possibilidade de toxicidade do frmaco. Tnico-clnicas generalizadas primrias De primeira Linha Valproato Lamotrigina Topiramato Carbamazepina Fenitona Lamotrigina Oxcarbazepina Valproato Alternativas Fenitona, Carbamazepina, Oxcarbazepina, Fenobarbital, Primidona, Felbamato, *Zonisamida Topiramato, Fenobarbital, Primidona, Felbamato, *Levetiracetam, *Tiagabina, *Zonisamida, *Gabapentina Lamotrigina, Clonazepam *terapia adjuvante Clonazepam, Felbamato Valproato Etossuximida Valproato Lamotrigina Topiramato Parciais Ausncia Ausncia atpica, mioclnicas, atnicas

O monitoramento dos nveis sricos pode ser feito para avaliar a janela teraputica do frmaco e adeso ao medicamento pelo paciente. Apesar disso, as faixas teraputicas so uma referncia e deve-se avaliar as medidas clnicas de freqncia de crises e efeitos colaterais. Procura-se fazer monoterapia, se no h resposta ao frmaco em doses altas, outro introduzido e o primeiro retirado gradualmente. Pacientes com maior probabilidade de permanecer sem crises aps suspenso do frmaco so: Com controle clnico completo das crises por 1 a 5 anos Um nico tipo de crise

Exame neurolgico normal, incluindo inteligncia EEG normal

Para a epilepsia refratria ento utilizada a combinao de frmacos, geralmente um de primeira linha com um frmaco mais recente, no havendo resposta acrescenta-se um terceiro frmaco, mas o menos eficaz ou menos tolerado deve ser retirado gradualmente aps isso. Tratamento Cirrgico da Epilepsia Refratria Para epilepsia do lobo temporal: lobectomia temporal ou amigdaloipocampectomia. Lesionectomia de uma regio lesada neocortical, em crises focais. Transeco subpial mltipla para impedir propagao quando no possvel retirar a regio cortical. Hemisferectomia ou resseco multilobar em crises graves por anormalidades hemisfricas. A corpo calosotomia eficaz em crises tnicas ou atnicas incapacitantes, em geral na Sndrome de LennoxGastaut. Estado de Mal Epilptico Crises epilpticas contnuas ou distintas repetitivas com perda da conscincia no perodo interictal. Tem vrios tipos, como o convulsivo generalizado e o no-convulsivo. Deve durar de 15 a 30 minutos para ser definido como tal, pode ser usado outro critrio: situao em que a durao das crises leve ao uso de terapia anticonvusivante. O Estado de Mal Epilptico Convulsivo Generalizado (EMECG) uma emergncia e deve ser tratado imediatamente, sob risco de leso neuronal irreversvel devido a hipertermia, disfuno cardiorrespiratria e distrbios metablicos. Lorazepam IV por 1 a 2 min (repetir 1 vez se no houver resposta aps 5 min) Crises Persistem Fosfenitona ou fenitona IV Considerar Valproato Crises Persistem Sem acesso a UTI Fenobarbital IV Internar em UTI Anestesia IV com propofol ou midazolam ou pentobarbital Fenobarbital IV Crises Persistem Considerar Valproato

Questes Especias Relacionadas com Mulheres e Epilepsia Epilepsia catamenial: Aumento da frequncia de crises no perodo menstrual ocorre em algumas mulheres, pode ser devido a efeitos excitatrios neuronais dos estrgenos ou da modificao da frao livre do frmaco por alterao da ligao a protenas. A acetazolamida uma terapia adjuvante eficaz, pode-se tambm aumentar a dose do anticonvulsivante ou controlar o ciclo por anticoncepcionais orais. Gravidez: Geralmente sem complicaes e com beb normal, mas pode haver aumento da freqncia das crises. recomendado a continuao do anticonvulsivante, apesar dos possveis efeitos teratognicos Contracepo: Carbamazepina, fenitona, fenobarbital e topiramato podem antagonizar os efeitos contraceptivos orais. Aleitamento: Os antiepilpticos so excretados no leite, mas as mes devem amamentar apesar disso.

Acidente Vascular Cerebral

O AVC designa anormalidade no encfalo (dficit focal), decorrente de alteraes vasculares, de instalao sbita (OMS). Essas alteraes podem decorrer da obstruo de um vaso impedindo a perfuso sangnea em determinada regio, levando a isquemia e eventualmente ao infarto cerebral (85%). Ou pode ocorrer a ruptura do vaso, causando hemorragia parenquimatosa ou subaracnide (15%).

Causas: AVC isqumico: (1) aterosclerose cerebrovascular + trombose (20%), (2) cardioemblicas cardiognica (20% FA, doena valvar, trombos cavitrios, embolia da crossa da aorta, paradoxal, artria-artria), (3) doena de artrias penetrantes (25%, causa mais comum de infarto lacunar), (4) criptognico (30%, cada vez mais causas cardacas), (5) causas raras (estados pr-trombticos, disseco arterial, arterites, vasoespasmo) AVC hemorrgico: (1) hipertensivo, (2) angiopatia amilide, (3) rotura de aneurisma, (4) malformao arteriovenosa, (4) outras (coagulopatias, tumores, uso de cocana)

Fatores de risco: HAS (mais importante, passvel de preveno 1ria e 2ria), DM, hipercolesterolemia, tabagismo, abuso de lcool, contraceptivos orais, FA, cardiopatia embolignica, estenose carotdea assintomtica, ataque isqumico transitrio

Diagnstico: na maioria das vezes a anamnese e o exame neurolgico capaz de diagnosticar o episdio crebrovascular. A instalao aguda, em alguns minutos e no mximo em algumas horas, podendo, excepcionalmente, ocorrer em 48h.

Diagnstico diferencial: labirintopatias, paralisia facial, trauma, epilepsia, enxaqueca, tumores, hipoglicemia, drogas

Principais sndromes clnicas dos AVCs isqumicos:

Hemisfrio esquerdo (dominante)

Hemiparesia, alterao da sensibilidade e comprometimento do campo visual direita (hemianopsia homnima), afasia, comprometimento do olhar conjugado para a direita, disartria e comprometimento da leitura, escrita e clculo Hemiparesia, alterao da sensibilidade ou do campo visual esquerda, comprometimento do olhar conjugado para a esquerda, disartria, desorientao espacial e negligncia Dficit motor ou sensitivo nos quatro membros, ataxia de troncos ou membros, disartria, mirada lateral desconjugada, nistagmo, amnsia, defeitos de campo visual bilateral, vertigem e incoordenao

Hemisfrio direito

Tronco cerebral, cerebelo, lobos occipitais

a) AVC motor puro: hemiparesia (MS e MI, com/sem acometimento facial ipsi ou contralateral), sem alteraes nas funes cerebrais superiores, sensitiva ou da viso Pequena leso subcortical (lacuna) hemisfrica ou do tronco cerebral b) AVC sensitivo puro: dficit da sensibilidade (face, MS e MI contralaterais), sem alterao das funes cerebrais superiores, motoras ou da viso c) Outros (raros): disartria/ desajeitamento manual; ataxia/ hemiparesia; lacuna sensitivomotora

Clnica segundo territrio vascular: Carotdeo: preservao do nvel de conscincia Artria cerebral mdia: comprometimento de face e brao Artria cerebral anterior: irrigao frontal inter-hemisfrica, comprometimento sensitivo e motor dos MMII Artria cerebral posterior: hemianopsia homnima e

Vrtebro-basilar: quanto mais baixa a obstruo maior o comprometimento (coma/ tetraplegia) Artria comunicante posterior: sndrome do topo da basilar (irriga os dois lobos occipitais, com cegueira cortical) Tronco: sndrome alternans Cerebelo: ataxia aguda dimidiada

Transtornos Somatoformes
Os transtornos somatoformes se caracterizam por pacientes poliqueixosos com evidncias sintomticas sugestivas de doena, mas que no so explicadas por nenhuma afeco clnica lgica, por efeitos do consumo de lcool, drogas recreativas ou medicaes prescritas. Estes casos chegam a corresponder de 5 a 33% dos atendimentos de sude. O incio ocorre geralmente antes dos 30 anos e se mantem persistente depois do seu incio. Os critrios diagnsticos convencionais requerem o aparecimento de pelo menos quatro sintomas: dois gastrointestinais, um sexual e um pseudoneurolgico. Estes pacientes sempre apresentam queixas marcantes, mas inconsistentes, alm de apresentar algum sintoma de ansiedade ou transtorno de humor associado. Deve-se ter cuidado para no confundir estes pacientes com os portadores de enfermidade fictcia (malingering). Estes pacientes so simuladores conscientes, produzindo voluntariamente sintomas fsicos de enfermidade para obter algum benefcio, como medicaes narcticas, receiturios e atestados mdicos, ou indenizaes por incapacidade inexistente, causando grande onerao ao sistema de sade. O transtorno de converso caracterizado por ser um dos tipos de transtorno somatoformes com sintomas envolvendo dficit da funo motora ou sensorial e fatores psicolgicos que iniciam ou exacerbam a apresentao clnica. Os sintomas ou dficits motores incluem prejuzo na coordenao ou equilbrio, paralisia ou fraqueza localizada, afonia, dificuldade para engolir ou sensao de n na garganta e reteno urinria. Os sintomas ou dficits sensoriais incluem perda da sensao de tato ou de dor, diplopia, cegueira, surdez e alucinaes. Os sintomas tambm podem incluir convulses. Quanto mais ingnua a pessoa para assuntos mdicos, mais implausveis so os sintomas apresentados. As pessoas mais cultas tendem a ter sintomas e dficits mais sutis, que podem simular, quase perfeio, condies neurolgicas ou outras condies mdicas gerais. Os sintomas conversivos tipicamente no se ajustam a vias anatmicas e mecanismos fisiolgicos conhecidos, sendo frequentemente inconscientes. Por exemplo, uma paralisia funcional pode envolver uma incapacidade de executar determinado movimento ou mover toda uma parte do corpo, ao invs de corresponder a um dficit em um padro de inervao motora; ou uma extremidade acometida poder ser movida inadvertidamente enquanto o indivduo se veste ou quando sua ateno desviada. colocado acima da cabea e liberado, um brao "paralisado" poder reter brevemente sua posio, cair para o lado, ao invs de golpear a cabea (` Arm test`). Alm disso, podem apresentar uma fora no reconhecida nos msculos antagonistas que impea o movimento, um tnus muscular normal e reflexos intactos. Uma eletromiografia desses pacientes se demonstrar normal. Outros exemplos de possveis queixas e achados sintomticos: uma dificuldade para engolir com lquidos e slidos; uma hipoestesia do p ou da pode obter um padro "de meias e luvas" com perda uniforme (sem gradiente de proximal para distal) de as modalidades sensoriais (tato, temperatura e dor) acentuadamente demarcada por regio anatmica, ao de se apresentar por dermtomos; ou ento uma crise convulsiva que varia de um episdio para outro, sem atividade evidente no EEG.

de

Se depois drop

igual mo todas invs

Na prtica do neurologista, ele se confronta com estes pacientes apresentando queixas de perda de conscinca, hemiparestesias e fraquezas, alm das j supracitadas, mas tudo isso no passa de uma manifestao orgnica inconsciente de seu sofrimento psicolgico. importante frisar que no devemos confundir estes pacientes com os casos de simulao, sendo necessrio uma criteriosa avaliao do contexto no qual o quadro sintomtico se desenvolve, avaliando os possveis ganhos financeiros ou adoo do papel de doente que pode estar por trs da histria desse paciente. imprescindvel a avaliao do histrico mdico do paciente, j que com bastante frequncia, este tipo de paciente possui um longo histrico de sintomas e de pasagem por diversos profissionais da sade. Os sintomas do transtorno conversivo tipicamente no correspondem a nenhuma anormalidade neuroanatmica, apresentam natureza varivel, incio abrupto e exagerado, alm de distratibilidade e serem cada vez mais numerosos e paroxsticos. Sempre apresentam-se aps algum evento precipitante, como um trauma leve, litgio ou compensao, associado a uma situao ou tipo de vida estressante (pp do ponto de vista psicolgico); e comumente se assemelham aos sintomas observados em outros ou em si mesmos (apresentam sintomas idnticos ao de outras pessoas da famlia ou de vizinhos). Mas em geral, os sintomas conversivos so autolimitados e no levam a alteraes ou deficincias fsicas (como atrofias ou contraturas por consequncia de desuso). Alguns testes podem ser realizados durante o exame fsico do paciente, que podem levar a suspeita de um sintoma funcional conversivo: Arm drop test: avalia se a paresia de membro superior orgnica ou funcional.

Nos casos de paresia funcional, no momento em que o mdico solta a mo do paciente em direo ao seu rosto, este impede que a mo caia sobre o rosto desviando o local da queda ou h uma mudana do padro da queda (queda sbita aps hesitao ou interrompida por diversas hesitaes). Na paresia orgnica, a queda da mo suave e sem hesitao em cima do rosto do paciente. Babinski thigh-trunk test: avalia se a paresia do membro inferior orgnica ou funcional; na paresia orgnica haver uma leve flexo involuntria de ambas as pernas ou do membro paralisado na tentativa do paciente de obter-se sentado a partir do decbito dorsal, enquanto na paresia funcional, somente o membro no acometido realizar a flexo ou nenhum deles o far.

 Hoover test: tambm avalia-se a paresia do membro inferior; apoia-se os calcanhares do paciente sobre as mos do mdico, pedindo ao paciente para elevar as pernas uma de cada vez; na paresia orgnica, h um aumento do peso da perna contralateral,indicando tentativa de elevar a perna, o que no ocorre na paresia funcional, onde o paciente nem tenta realizar o movimento. Nos pacientes que apresentam paresia funcional, ocorre o movimento dos membros acometidos durante o sono e um EMG no acusar nenhuma anormalidade.

A hipoestesia funcional se caracteriza por afetar todas as modalidades sensitivas (dor, temperatura, tato e vibrao), no obedecem a neuroanatomia da inervao e podem apresentar transio abrupta entre a regio normal e anormal na linha mdia ou em determinadas articulaes. A hipoestesia funcional de mos e ps apresentam caractersticas de luva e meia de cano longo, no apresentando variao gradual da regio mais distal para proximal. Para avaliao destes casos, pode-se utilizar o teste do sim-no, onde o mdico instrui o paciente a responder logo aps o estmulo se sente ou no o toque, sendo bastante eficaz em pessoas mais ingnuas. Outro modo para melhorar a eficcia deste teste o Bowlus-Currier test, onde o paciente cruza as mos visando dificultar o seu raciocnio de resposta, facilitando a veracidade das respostas do teste sim-no. Nos casos de hipoestesia funcional, o paciente poder errar a resposta do teste, entrar em contradio, se demonstrar tenso ao responder, demorar a dar a resposta.

O transtorno conversivo tambm pode se apresentar como manifestaes neuro-oftalmolgicas, como a amaurose com reflexo fotomotor mantido e nistagmo presente no reflexo de movimento vertical e horizontal optokinetic nystagmus (amaurose funcional), diplopia psicognica (onde o paciente queixa-se de diplopia monocular, o que fisicamente inexplicvel), ptose palpebral funcional (o paciente promove contrao do frontalis para promoo do quadro). Esses transtornos tambm podem se apresentar de outras formas, como pseudocrises, distrbios da marcha, pseudocomas e/ou afasias histricas. As pseudocrises so caracterizadas por serem involuntrias e refratrias ao tratamento, os pacientes geralmente apresentam uma histria de abuso sexual ou traumatismo craniano ou apresentam algum familiar que possui epilepsia, apresenta vocalizao e adere posies bizarras e/ou sensuais realizando movimentos ritmicos durante a crise como se fosse uma encenao principalmente quando h audincia (muitas pessoas ao redor ou sucedendo um evento estressante), no apresenta incontinncia urinria e fecal, apresenta crise de longas duraes (>20min), incio lento e gradual, e rpida recuperao do perodo ps-crise, apresenta variaces hipercinticas ou acinticas durante as crises e entre as crises (os episdios nunca so iguais), mordedura da ponta da lngua (?) e tentativa de amortecer a queda no incio da crise, e na maioria das vezes a crise terminada com a realizao de um forte estmulo lgico. (?) No meu caderno, eu havia anotado que nas pseudocrises havia a mordedura da regio lateral da lngua, mas no artigo que usei para embasamento ele falava o inverso, dizendo que na pseudocrise havia mordedura da ponta da lngua. Os distrbios funcionais da marcha podem ser: monoplegia crural (marcha em que o paciente arrasta lateralmente um dos ps), marcha andando sobre o gelo, adota posturas pouco econmicas com muito gasto de energia, pseudoataxia (marcha de pernas cruzadas com passos laterais. Na realizao do teste de Romberg, o paciente cai sempre p/ o lado onde se encontra o mdico ou para o lado oposto a ele, mesmo com base estreitada; um modo de comprovar este diagnstico pedir para o paciente despir a camisa se encontrando em p, pois ao passar a camisa pela cabea, ele ter de fechar os olhos e apresentar um certo desequilbrio neste momento. Os transtornos somatoformes apresentam como fatores de prognstico positivo: o incio agudo dos sintomas (<1ano), precipitao por evento estressante, boa sade fsica e mental, reconhecimento de estresse emocional pelo paciente, mudana de vida conjugal durante este perodo, apresentar comorbidades como depresso ou ansiedade. E como fatores negativos: a ambio de benefcio financeiro, litgio, pouca aderncia ao tto, etc. Os pacientes com transtornos somatoformes so frequentemente submetidos a muitos exames diagnsticos e cirurgias, que no levam a verdadeira fonte do problema. O sucesso teraputico consiste no esclarecimento do real quadro do paciente pelo mdico de maneira clara e sem leviandades, admitindo que ele possui um problema funcional, devendo o mesmo continuar a acompanhar este paciente e o encaminhar para psicoterapia. Alguns pacientes podem se beneficiar com o uso de antidepressivos (benzodiazepnicos) ou simplesmente se fazer valer da sugestionabildade (efeito placebo). importante lembrar que pacientes funcionais so pacientes doentes, que no devem ser ridicularizados, menosprezados ou humilhados. Eles so os pacientes que mais necessitam da nossa ateno e cuidado.