MODUL ATRESIA DUODENUM

Kode Modul : MBA 022 A. Definisi

Atresia dan stenosis duodenum adalah diskontinuitas atau penyempitan lumen duodenum kongenital. Kelainan ini merupakan penyebab paling sering obsrtuksi duodenum pada bayi. Insidensi kelainan ini adalah 1 : 5000 kelahiran hidup. Atresia duodenum disebabkan oleh kegagalan rekanalisasi dari lumen duodenum pada trimester pertama kehamilan. Kegagalan dari rekanalisasi ini menyebabkan berbagai macam bentuk dari obstruksi duodenum antara lain atresia, stenosis, dan pembentukan jaring jaring (web) pada mukosa duodenum.

B. Waktu
1. 2. 3. Tingkat pengayaan mulai semester 1 sampai 3 Kegiatan magang diprogram dari semester 4 sampai 6 Kegiatan mandiri dimulai dari awal semester 7 sampai akhir masa pendidikan
Jumlah kasus minimum Sem 8 P5.A5 Sem 9 P5.A5 G 2 M 2

Jenis Penyakit Atresia, stenosis duodenum

ICD 10 Q 41.1

Tahap I PBD (3bl) K6 Sem 1 K6 Sem 2 K6 Sem 3 K6 Sem 4 P5.A3 Sem 5 P5.A3

Tahap II Sem 6 P5.A3 Sem 7 P5.A5

Kompetensi yang harus dikuasai dalam setiap tahap ditandai dengan warna, warna merah adalah tingkat pengayaan dan pengusaan materi (K6), warna kuning adalah tingkat magang dan pengusaan psikomotor dan attitude (P2A3); sedangkan warna hijau adalah tingat mandiri dan pengusaan psikomotor dan attitude (P5A5). G : Kegiatan magang M : Operasi mandiri

C. Tujuan
1. Tujuan Umum Setelah menyelesaikan modul ini peserta didik memahami dan mengerti tentang embriologi, anatomi, fisiologi, patologi dan patogenesis atresia dan stenosis duodenum ; dapat menegakkan diagnosis, melakukan persiapan pra operasi, melakukan tindakan duodenoduodenostomy serta perawatan paska operasi. 2. Tujuan Khusus 1. Mampu menjelaskan embriologi dan anatomi duodenum. 2. Mampu menjelaskan fisiologi, pathologi, patogenesis, etiologi, klasifikasi, dan gambaran klinis pada atresia dan stenosis duodenum. 3. Mampu menjelaskan indikasi operasi pada atresia dan stenosis duodenum baik dengan komplikasi maupun tanpa komplikasi. 4. Mampu menjelaskan, melakukan operasi duodenoduodenostomy dan mengatasi komplikasinya 5. Mampu melakukan perawatan paska operasi duodenoduodenostomy. 6. Mampu mengenal dan menangani komplikasi paska operasi duodenoduodenostomy baik komplikasi dini maupun lanjut

D. Strategi dan Metoda Pembelajaran

1. Pengajaran dan kuliah pengantar 2. Tinjauan Pustaka Presentasi teori dasar Presentasi kasus atresia dan stenosis duodenum 3. Diskusi Kelompok 4. Bed side teaching 5. Bimbingan Operasi Operasi magang Operasi mandiri 50 menit 1 kali, telaah kepustakaan 1 kali 2 x 50 menit, diskusi kasus menyangkut diagnosa, operasi, komplikasi operasi, dsb. 2 x ronde minimal 2 kasus, minimal 2 kasus

E. Kompetensi
Jenis Kompetensi Tingkat Kompetensi K6

a Mampu menjelaskan embriologi dan anatomi duodenum. b Mampu menjelaskan fisiologi, pathologi, patogenesis, etiologi, klasifikasi, dan K6 gambaran klinis pada atresia dan stenosis duodenum. c Mampu menjelaskan indikasi operasi pada atresia dan stenosis duodenum K6 baik dengan komplikasi maupun tanpa komplikasi. d Mampu menjelaskan, melakukan operasi duodenoduodenostomy dan K6 mengatasi komplikasinya e Mampu melakukan perawatan paska operasi duodenoduodenostomy. f Mampu mengenal dan menangani komplikasi paska duodenoduodenostomy baik komplikasi dini maupun lanjut K6 operasi K6

P2 P5 P5 P5

A3 A5 A5 A5

F. Persiapan Sesi
(1) Materi kuliah pengantar berupa kisi-kisi materi yang harus dipelajari dalam mencapai kompetensi, mencakup a. Embriologi dan anatomi duodenum. b. Fisiologi, pathologi, patogenesis, etiologi, klasifikasi, dan gambaran klinis pada atresia dan stenosis duodenum. c. Indikasi operasi dan tehnik operasi duodenoduodenostomy dan mengatasi komplikasinya d. Perawatan pasca operasi duodenoduodenostomy. e. Mengenal dan menangani komplikasi pasca operasi duodenoduodenostomy baik komplikasi dini maupun lanjut (2) Presentasi teknik operasi (3) Peralatan penunjang untuk materi (Audio-visual)

G. Referensi
1. Grosfeld JL, ONeill JA, Fonkalsrud EW, Coran AG. Duodenale atresia, stenosis Annular pancreas dalam Pediatric Surgery. 6th ed. 2006. pg 1260 2. ONeill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG, Caldamore AA. Duodenale obstruction dalam Principles of Pediatric Surgery. 2nd ed. Pg 471

3. Ashcraft, Holcomb KW, Murphy GW, Patrick J. Duodenale obstruction dalam Pediatric Sugery. 4th ed. 2005. pg 697-706 4. Oldham, KT, et al. Stomach and duodenum Dalam Principles and Practice of Pediatric Surgery 4th edt.. Lippincott Williams & Wilkins. 2005. p 1150 - 1178 5. P. Puri, M. Holwarth. Duodenale obsruction dalam Pediatric Surgery. 2006. Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2006 pg 203 - 211

H. Gambaran Umum
Atresia dan stenosis duodenum adalah diskontinuitas atau penyempitan lumen duodenum kongenital Atresia dan stenosis duodenum merupakan penyebab paling sering obsruksi duodenum pada bayi. Insidensi kelainan ini yaitu 1 : 2500-5000 kelahiran. Obstruksi duodenum disebabkan oleh kegagalan rekanalisasi dari lumen duodenum dari bentuk padat saat masa trimester pertama kehamilan. Kegagalan dari rekanalisasi ini menyebabkan berbagai macam bentuk dari obstruksi duodenum antara lain atresia, stenosis, dan pembentukan jaring jaring (web) pada mukosa duodenum. Ada beberapa teori yang dapat menjelaskan terjadinya atresia duodenum: 1. Teori vascular accident yang dikemukakan oleh Lauw dan Barnard pada tahun 1955. 2. Teori iskemia dari jaringan distal atresia intestinal yang disebabkan oleh postnatal distension with air. Yang dikemukakan oleh Nixon dan Tawes pada tahun 1971. 3. Adanya mutasi dari gen yang mengekspresikan Fibroblast Growth Factor-10 (FGF-10) yang berperan dalam proses organogenesis dari saluran cerna. 4. Hilangnya gen yang mengekspreskan Fibroblast growth factor receptor 2b (Fgfr2b) yang dapat menyebabkan menurunnya proliferasi dan meningkatnya apoptosis sel dari saluran cerna. Klasifikasi Atresia duodenum : 1. Tipe 1 : kelainan yang terbanyak pada atresia duodenum dimana terdapat membran

diafragma (atresia) dengan dinding duodenum yang masih ada

2. Tipe 2 : kelainan two end atresia, dimana antara ujung atresia dihubungkan dengan

jaringan fibrous.

3. Tipe 3 : jarang ditemukan, merupakan kelainan berupa pemisahan komplit antara dua

ujung dari atresia duodenum.

Obstruksi duodenum dapat dicurigai pada saat prenatal yaitu dengan adanya polihidramnion sekitar 30 59% Pada bayi baru lahir dengan atresia duodenum akan muntah beberapa jam setelah lahir dan tidak memiliki toleransi yang baik bila diberi minum. Sekitar 85% obstruksi duodenum terjadi distal dari ampula vatteri, maka muntah yang dihasilkan akan berwarna hijau.. Selain muntah, dari pemeriksaan fisik dapat dijumpai suatu massa di epigastrium yang merupakan gaster yang berdilatasi. Aspirasi cairan gaster melalui NGT lebih dari 20 cc menandakan suatu obstruksi intestinal(8). Muntah setelah bayi lahir tidak terjadi pada stenosis duodenum, tetapi muntah dapat terjadi beberapa minggu atau bulan yang bersifat muntah berulang, yang diikuti dengan gagal tumbuh kembang pada anak. Ultrasonography prenatal pada bulan ke 7-8 kehamilan dapat membantu mendiagnosa adanya kelainan obstruksi duodenum yang menggambarkan dilatasi dari lambung dan duodenum yang terisi cairan amnion. Hasil ultrasonography yang normal belum tentu menyingkirkan suatu obstruksi duodenum. Pada pemeriksaan radiologi foto polos abdomen dapat ditemukan gambaran double bubble tanpa adanya udara pada distal duodenum yang merupakan suatu ciri khas pada atresia duodenum. Sedangkan, bila terdapat gambaran udara di distal duodenum dapat dicurigai sebagai stenosis duodenum Setelah diagnosis ditegakkan, dekompresi gaster dan perbaikan cairan serta gangguan elektrolit harus segera dilakukan. Karena operasi (duodenoduodenostomy) bersifat semi cito, maka kelainan kongenital yang dapat menyertai obstruksi duodenum seperti kelainaan jantung, malformasi anorektal, atresia esophagus, dan Down sindrome harus dicari.

I. Contoh Kasus
Seorang bayi berusia 3 hari datang ke emergensi dengan keluhan muntah hijau berulang sejak lahir. Dari pemeriksan fisik didapatkan penderita dalam keadaan dehidrasi sedang, terpasang NGT dengan cairan kehijauan, dan pada abdomen didapatkan adannya massa di epigastrium. Pertanyaan : 1. Apa kemungkinan diagnosis saudara? 2. Bagaimana penatalaksanaan pada penderita ini?

J. Rangkuman
Atresia dan stenosis duodenum adalah diskontinuitas atau penyempitan lumen duodenum kongenital Atresia dan stenosis duodenum merupakan penyebab paling sering obsruksi duodenum pada bayi. Insidensi kelainan ini yaitu 1 : 2500-5000 kelahiran. Obstruksi duodenum disebabkan oleh kegagalan rekanalisasi dari lumen duodenum dari bentuk padat saat masa trimester pertama kehamilan. Kegagalan dari rekanalisasi ini menyebabkan berbagai macam bentuk dari obstruksi duodenum antara lain atresia, stenosis, dan pembentukan jaring jaring (web) pada mukosa duodenum. Ada beberapa teori yang dapat menjelaskan terjadinya atresia duodenum: 1. Teori vascular accident yang dikemukakan oleh Lauw dan Barnard pada tahun 1955. 2. Teori iskemia dari jaringan distal atresia intestinal yang disebabkan oleh postnatal distension with air. Yang dikemukakan oleh Nixon dan Tawes pada tahun 1971. 3. Adanya mutasi dari gen yang mengekspresikan Fibroblast Growth Factor-10 (FGF-10) yang berperan dalam proses organogenesis dari saluran cerna. 4. Hilangnya gen yang mengekspreskan Fibroblast growth factor receptor 2b (Fgfr2b) yang dapat menyebabkan menurunnya proliferasi dan meningkatnya apoptosis sel dari saluran cerna.
4

Klasifikasi Atresia duodenum : 1. Tipe 1 : kelainan yang terbanyak pada atresia duodenum dimana terdapat membran

diafragma (atresia) dengan dinding duodenum yang masih ada

2. Tipe 2 : kelainan two end atresia, dimana antara ujung atresia dihubungkan dengan

jaringan fibrous.

3. Tipe 3 : jarang ditemukan, merupakan kelainan berupa pemisahan komplit antara dua

ujung dari atresia duodenum.

Obstruksi duodenum dapat dicurigai pada saat prenatal yaitu dengan adanya polihidramnion sekitar 30 59% Pada bayi baru lahir dengan atresia duodenum akan muntah beberapa jam setelah lahir dan tidak memiliki toleransi yang baik bila diberi minum. Sekitar 85% obstruksi duodenum terjadi distal dari ampula vatteri, maka muntah yang dihasilkan akan berwarna hijau.. Selain muntah, dari pemeriksaan fisik dapat dijumpai suatu massa di epigastrium yang merupakan gaster yang berdilatasi. Aspirasi cairan gaster melalui NGT lebih dari 20 cc menandakan suatu obstruksi intestinal. Muntah setelah bayi lahir tidak terjadi pada stenosis duodenum, tetapi muntah dapat terjadi beberapa minggu atau bulan yang bersifat muntah berulang, yang diikuti dengan gagal tumbuh kembang pada anak. Ultrasonography prenatal pada bulan ke 7-8 kehamilan dapat membantu mendiagnosa adanya kelainan obstruksi duodenum yang menggambarkan dilatasi dari lambung dan duodenum yang terisi cairan amnion. Hasil ultrasonography yang normal belum tentu menyingkirkan suatu obstruksi duodenum. Pada pemeriksaan radiologi foto polos abdomen dapat ditemukan gambaran double bubble tanpa adanya udara pada distal duodenum yang merupakan suatu ciri khas pada atresia duodenum. Sedangkan, bila terdapat gambaran udara di distal duodenum dapat dicurigai sebagai stenosis duodenum

Setelah diagnosis ditegakkan, dekompresi gaster dan perbaikan cairan serta gangguan elektrolit harus segera dilakukan. Karena operasi (duodenoduodenostomy) bersifat semi cito, maka kelainan kongenital yang dapat menyertai obstruksi duodenum seperti kelainaan jantung, malformasi anorektal, atresia esophagus, dan Down sindrome harus dicari.

K. Evaluasi
Tujuan Pembelajaran Metode Penilaian Mampu menjelaskan embriologi dan anatomi Ujian lisan dan tulis duodenum. Mampu menjelaskan fisiologi, pathologi, patogenesis, etiologi, klasifikasi, dan gambaran klinis pada atresia dan stenosis duodenum. Mampu menjelaskan indikasi operasi pada atresia dan stenosis duodenum baik dengan komplikasi maupun tanpa komplikasi. Mampu menjelaskan, melakukan operasi duodenoduodenostomy dan mengatasi komplikasinya Mampu melakukan perawatan paska operasi duodenoduodenostomy. Mampu mengenal dan menangani komplikasi paska operasi duodenoduodenostomy baik komplikasi dini maupun lanjut Ujian lisan dan tulis

Ujian lisan dan tulis

Pengamatan, penilaian kompetensi, diskusi, dan penilaian buku log Pengamatan, penilaian kompetensi, diskusi, dan penilaian buku log Pengamatan, penilaian kompetensi, diskusi, dan penilaian buku log

L. Instrumen Penilaian a. Ujian Pretest

Ujian ini dilaksanakan pada awal stase dengan memberikan pertanyaan-pertanyaan yang mengacu pada pengetahuan esensial yang diperlukan untuk mendukung pelaksanaan tindakan atau prosedur yang diperlukan dan berperilaku sesuai dengan baku penatalaksanaan operasi.

b. Ujian Post test

Ujian ini dilakukan pada akhir stase sebelum peserta didik pindah ke sub bagian lain. Materi ujian merupakan pengembangan dari ujian pretest dengan tingkat kesulitan yang lebih tinggi. Hasilnya dibandingkan dengan hasil pretest untuk melihat kemampuan daya tangkap peserta didik terhadap materi modul yang diajarkan dalam waktu 3 bulan ini. Setelah ujian post test, dilakukan diskusi antara pengajar dan peserta didik, untuk membahas hasil ujian dan berdiskusi lebih lanjut tentang kekurangan dari peserta didik dari hasil ujian tulis.

c. Buku Log
Buku log merupakan buku yang mencatat semua aktivitas dari peserta didik, untuk menilai secara objektif kompetensi yang didapat dari peserta didik. Buku log berisi daftar kasus yang diamati, sebagai asisten ataupun yang dilakukan secara mandiri yang telah ditandatangai oleh pembimbing. Masalah yang dijumpai pada kasus yang ada juga dicatat dalam buku log. Selain itu buku log juga berisi kegiatan ilmiah yang dilakukan selama pendidikan.

M. Materi Baku
1. Menegakkan diagnosis a. Anamnesis didapatkan bilious vomiting (85%) beberapa jam setelah lahir pada atresia duodenum, sedangkan pada stenosis muntah terjadi beberapa minggu atau bulan yang bersifat

muntah berulang, yang diikuti dengan gagal tumbuh kembang pada anak.
b. Pemeriksaan fisik dapat dijumpai suatu massa di epigastrium yang merupakan gaster yang berdilatasi. Aspirasi cairan gaster melalui NGT lebih dari 20 cc menandakan suatu obstruksi intestinal. c. Pemeriksaan penunjang USG prenatal dan foto polos abdomen

2. Pengelolaan Penderita : a. Persiapan operasi Inform Consent Puasa dilakukan 4 jam sebelum pembedahaan Pasang infus, beri cairan standard N4 dengan tetesan sesuai kebutuhan. Antibiotik prabedah diberikan secara rutin.

b. Tehnik Operasi Duodenodudenostomy Pasien dalam narkose umum dan dilakukan intubasi endotrakeal. Posisi pasien supine dan dilakukan pemasangan NGT untuk dekompresi lambung. Dilakukan insisi transverse supra umbilical (2 cm diatas umbilicus) di abdomen right upper quadrant, otot dan peritoneum kemudian dibuka secara tajam. Identifikasi duodenum dan jenis atresia, gaster dan duodenum pars I biasanya dilatasi. Duodenum kemudian dimobilisasi dari perlekatan retroperitoneum dengan Kocher manuveur. Lakukan side to side duodenoduodenostomy atau Diamond-shaped duodenoduodenostomy dengan jahitan single layer anastomosis secara interrupted dengan vicril 5.0 atau 6.0. Sebelum anastomosis diselesaikan, masukkan NGT feeding silicone 5F melewati daerah anastomosis ke arah jejunum. Abdomen kemudian ditutp secara mass closure dengan secara continous dengan benang long absorbable 3.0, kulit dijahit secara subcuticular. 3. Pasca bed ah Prolong feeding intoleransi dapat terjadi hingga 2-3 minggu pasca operasi akibat residual anatomic obstruction, stenosis anastomosis dan peristaltik yang buruk. Foto upper GI series dapat dilakukan untuk mengetahui penyebab prolong feeding intoleransi.

N. Algoritme
Muntah hijau sejak lahir

NGT, IV line

BNO 3 posisi

Bayangan multiple bubble, udara distal (-)

Bayangan double bubble, udara distal (-)

Bayangan double bubble, udara distal (-)

Atresia duodenum Atresia jejunoileal

Upper GI series

Duodenoduodenostomy Ileostomi / reseksi anastomosis

Stenosis duodenum Annular pancreas Web dengan fenestrae

O. PENUNTUN BELAJAR DAN DAFTAR TILIK

PENUNTUN BELAJAR PROSEDUR OPERASI DUODENODUODENOSTOMY Nilailah kinerja setiap langkah yang diamati menggunakan skala sebagai berikut.: 1. Perlu perbaikan: langkah tidak dikerjakan atau tidak sesuai dengan yang seharusnya atau urutannya tidak sesuai (jika harus berurutan) 2. Mampu: langkah dikerjakan sesuai dengan yang seharusnya dan urutannya (jika harus berurutan). Pelatih hanya membimbing untuk sedikit perbaikan atau membantu untuk kondisi di luar normal 3. Mahir: langkah dikerjakan dengan benar, sesuai urutannya dan waktu kerja yang sangat efisien T/D Langkah tidak diamati (penilai menganggap langkah tertentu tidak perlu diperagakan)

KEGIATAN I. Memahami data-data preoperasi yang diperlukan a. Memahami keluhan dan gejala pasien b. Memahami pemeriksaan fisik atresia duodenum Melakukan tindakan Duodenoduodenostomy
a. Penderita dalam posisi supine dan dilakukan pemasangan NGT untuk

KASUS

II.

dekompresi lambung.
b. Dilakukan insisi transverse supra umbilical (2 cm diatas umbilicus) di

abdomen right upper quadrant, otot dan peritoneum kemudian dibuka secara tajam. c. Identifikasi duodenum dan jenis atresia, gaster dan duodenum pars I biasanya dilatasi. Duodenum kemudian dimobilisasi dari perlekatan retroperitoneum dengan Kocher manuveur. d. Lakukan side to side duodenoduodenostomy atau Diamond-shaped duodenoduodenostomy dengan jahitan single layer anastomosis secara interrupted dengan vicril 5.0 atau 6.0. Sebelum anastomosis diselesaikan, masukkan NGT feeding silicone 5F melewati daerah anastomosis ke arah jejunum. e. Abdomen kemudian ditutp secara mass closure dengan secara continous dengan benang long absorbable 3.0, kulit dijahit secara subcuticular. III. Penyelesaian a. Memberitahukan dan menjelaskan keadaan pasien pasca operasi kepada keluargan b. Membuat laporan operasi c. Perawatan dan pemberian Total Parenteral Nutrition

DAFTAR TILIK PENILAIAN KINERJA PROSEDUR OPERASI DUODENODUODENOSTOMY (diisi oleh pengajar)

Berikan penilaian tentang kinerja psikomotorik atau keterampilan yang diperagakan oleh peserta pada saat melaksanakan statu kegiatan atau prosedur, dengan ketentuan seperti yang diuraikan dibawah ini: : : Memuaskan: Langkah atau kegiatan diperagakan sesuai dengan prosedur atau panduan standar Tidak memuaskan: Langkah atau kegiatan tidak dapat ditampilkan sesuai dengan prosedur atau panduan standar

T/T: Tidak Ditampilkan: Langkah, kegiatan atau keterampilan tidak diperagakan oleh peserta selama proses evaluasi oleh pelatih PESERTA : TANGGAL : KEGIATAN I. PENDAHULUAN 1. Memberikan penjelasan dan ijin tindakan 2. Menetapkan indikasi operasi 3. Memahami data data preoperasi seperti klinis dan pemeriksaan fisik II. TEHNIK TINDAKAN HERNIORRHAPHY 4. Melakukan tindakan aseptik dan antiseptik 5. Melakukan pemasangan NGT 6. Melakukan insisi abdomen secra transverse supra umbilical di right upper quadrant 7. Melakukan identifikasi duaodenum 8. Melakukan identifikasi jenis atresia 9. Melakukan mobilisasi duodenum 10. Melakukan side to side duodenoduodenostomy atau Diamond-shaped duodenoduodenostomy 11. Melakukan penutupan luka operasi III. PENYELESAIAN 12. Memberitahukan dan menjelaskan keadaanpasien kepada keluarganya 13. Membuat laporan operasi NILAI

Komentar/Ringkasan: Rekomendasi:

Tanda tangan Pelatih _______________________________Tanggal _______________

10

P. Kata Kunci
Atresia Duodenum Duodenoduodenostomy

11