ATRESIA ESOFAGUS

( Ashari Mohpul, Dafriana Dawis, M. Abduh) I. PENDAHULUAN Atresia esophagus yaitu kondisi dimana tidak terdapat esofagus atau terjadi penutupan dan konstriksi dari esofagus. Fistula trakeoesofagus adalah hubungan yang abnormal antara trakea dan esofagus. Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus sering ditemukan terjadi secara bersama-sama.1 Atresia esofagus sering terjadi di daerah proksimal dari esofagus dan biasanya disertai dengan distal Tracheoesophageal fistula (TEF). Dilatasi dari kantung proksimal esofagus sering dikaitkan dengan penyakit trakeomalacia.2 Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus juga berhubungan dengan kompleks VATER (cacat tulang belakang, malformasi anus, fistula

trakeoesofagus, atresia esofagus, kelainan ginjal, dan displasia dari tulang radius) dan VACTRL ( kelainan vertebra, kelainan vaskuler, atresia anal, kelainan jantung, fistula trakeoesofagus, atresia esofagus, kelainan ginjal dan kelainan asosiasi anggota tubuh). Kondisi ini biasanya segera terdiagnosis sesaat setelah bayi dilahirkan.1 Pada usia prenatal, ultrasonografi dapat menemukan kelainan esophageal atresia
(EA) atau tracheooesophageal fistula (TEF) meskipun tingkat deteksinya masih rendah. Jika dicurigai, maka harus dilakukan konfirmasi pada usia postnatal. Pada neonates yang

dicurigai EA dan atau TEF, maka yang pertama dilakukan adalah foto polos thorax posisi posterior-anterior dan lateral. 3

II. EPIDEMIOLOGI Sekitar 30% bayi yang lahir dengan atresia esofagus mengalami gangguan pada jantung dan sistem gastrointestinal.Selain itu bayi dengan esophageal atresia juga dapat mengalami gangguan pernapasan seperti kesulitan dalam bernapas, infeksi dan tersedak. Hal ini terjadi karena bayi mengaspirasi saliva ke dalam paru-parunya.4 Kira-kira 1 dari setiap 4000 bayi lahir dengan atresia esofagus setiap tahun. Meskipun atresia esofagus dan tracheoesophageal fistula (TEF) sering terjadi bersama-sama, tetap ada kemungkinan bagi bayi yang memiliki atresia esofagus tanpa TEF.4 Atresia esofagus proksimal dengan distal TEF terjadi pada 82% pasien, proksimal dan distal atresia esofagus terjadi pada 9% pasien.Fistula tipe H tanpa adanya atresia esofagus terjadi pada 6% pasien.Atresia esofagus disertai dengan proksimal dan distal TEF terjadi pada 2% pasien. Atresia esofagus yang disertai dengan fistula di bagian proksimal terjadi pada 1% pasien.2 Telah dilaporkan bahwa, jenis kelamin dapat berpengaruh terhadap risiko kejadian atresia esofagus dan fistula tracheoesophageal fistula dengan kondisi dimana lelaki lebih sering daripada perempuan. Namun, beberapa studi gagal mengidentifikasi jenis kelamin sebagai faktor risiko.1

Risiko atresia esofagus dan tracheoesophageal fistula meningkat pada yang mempunyai berat badan lahir yang rendah dan serta umur gestasi yang rendah. Atresia esofagus berhubungan denganretardasi pertumbuhan pada saat di intrauteri. Atresia esofagus dan tracheoesophageal fistula lebih sering terjadi pada kehamilan yang sering.1 III. ANATOMI DAN FISIOLOGI

Gambar 1. Bagian anterior esofagus Esofagus dimulai pada level kartilago cricoid dan berada di daerah belakang bawah dan sedikit ke kiri dari trakea. Nervus laryngeal recurrent sinistra berada di antara esofagus dan trakea. Duktus thoracis berada di sebelah kiri dari esofagus.5 Esofagus berbentuk bulat dan tersusun dari otot yang menghubungkan faring dengan lambung. Panjangnya sekitar 8 inci dan dilapisi oleh jaringan merah muda yang disebut mukosa. Esofagus berjalan di belakang trakea dan jantung dan

berada di depan tulang belakang. Tepat sebelum memasuki lambung esofagus melewati diafragma.6

Gambar 2. Gambar Esofagus Dalam proses menelan, spinchter esofagus atas terbuka secara reflex dan reflex dari peristaltik akan mendorong makanan masuk ke esofagus. Dilatasi yang disebabkan oleh bolus akan memberikan sinyal kepada peristaltik untuk mendorong makanan sampai ke lambung. Spinchter esofagus bawah terbuka jika terdapat reflex vagovagal yang timbul pada saat awal proses menelan. Reflex reseptif relaksasi ini dimediasi oleh inhibitory noncholinergic nonadrenergic (NCNA) neuron dari plexus myenterik.7

IV. ETIOLOGI DAN PATOGENESIS Meskipun kelainan ini sering dikaitkan dengan banyak kelainan kongenital lainnya sehingga menunjukkan bahwa lesi ini timbul setelah adanya gangguan mayor pada proses embriogenesis, penyebab pasti dari kelainan ini masih tidak diketahui. Zat teratogen terlibat dalam terjadinya kelainan ini, tetapi hal ini belum dapat dibuktikan hubungannya. Pada masa kehamilan 22-23 hari, esofagus dan trakea terlihat seperti divertikulum usus. Perkembangan esofagus dan trakea menjadi struktur yang tubuler terjadi pada minggu keempat dari perkembangan dan terbentuk sempurna pada 34-36 hari. Meskipun terdapat beberapa teori embrionik yang menjelaskan terbentuknya malformasi trakeoesofagus, tetapi tidak ada teori yang dapat menjelaskan keseluruhan kelainan anatomi yang terjadi. Tingkat insiden pada kejadian ini meningkat pada minggu keempat kehamilan dimana terjadi kerusakan menyeluruh dari jaringan mesenchymal.8

Klasifikasi dari atresia esofagus menurut Boston yaitu:9 Tipe A - Atresia esophagus tanpa fistula atau disebut atresia esophagus murni (10%) Tipe B - atresia esofagus dengan TEF proksimal (<1%) Tipe C - Atresia esophagus dengan TEF distal (85%) Tipe D - atresia esophagus dengan TEF proksimal dan distal(<1%)

Tipe E - TEF tanpa atresia esofagus atau yang disebut fistula tipe H (4%) Tipe F - stenosis esofagus kongenital (<1%)

Gambar 3.Klasifikasi Atresia Esofagus dikutip dari kepustakaan no.9 Fetus dengan atresia esofagus tidak dapat menelan cairan amnion secara efektif, terutama jika tidak terdapat TEF. Pada fetus dengan atresia esofagus dan TEF distal, terdapat kemungkinan cairan amnion dapat mengalir melalui trakea ke fistula dan kemudian menuju ke usus. Hal ini dapat menyebabkan terjadinya polihidramnion yang dapat menyebabkan persalinan yang prematur.9 Neonatus dengan atresia esofagus tidak dapat menelan air liur dalam jumlah yang banyak. Neonatus dapat terdiagnosis pneumonitis aspirasi apabila mengaspirasi air liur atau susu. Daerah paru pada bayi dengan atresia esofagus dan distal TEF dapat terkena sekresi asam lambung. Udara yang berasal dari trakea dapat diteruskan ke fistula distal ketika bayi menangis atau menerima

ventilasi. Kondisi ini dapat mengarah pada perforasi lambung akut, yang sering mematikan.9 Trakea juga dapat mengalami gangguan embriogenesis. Pars membranacea dari trakea akan melebar dan memberikan bentuk cross-sectional D yang berbeda dari bentuk normal C. Perubahan ini menyebabkan melemahnya struktur sekunder dari anteroposterior trakea atau biasa disebut tracheomalacia.9 V. DIAGNOSIS A. Gambaran Klinis Bayi dengan atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus sering memperlihatkan gejala dalam beberapa jam pertama setelah kelahiran. Namun, diagnosis prenatal kadang ditegakkan jika pada ultrasonografi ditemukan adanya polihidramnion. Sesekali dilatasi pada kantung esofagus atas dapat diidentifikasi.8 Gejala yang timbul segera setelah kelahiran yaitu terdapat saliva yang banyak.Saliva ini berasal dari berkumpulnya sekresi cairan dari kantung esofagus proksimal dan faring posterior. Jika memakan sesuatu akan menyebabkan regurgitasi, tercekik, tersedak, atau sianosis. Takipneu, atelektasis dan distress pernapasan disebabkan karena refluks isi lambung yang masuk ke saluran pernapasan.Hal ini dapat menyebabkan pneumonitis chemical.Distensi abdomen disebabkan karena udara yang dihirup masuk ke

traktus gastrointestinal melalui fistula distres pernapasan yang buruk dan pulmonary compromise. Gejala mungkin kurang jelas pada anak dengan fistula trakeoesofagus tanpa atresia esofagus.8 B. Gambaran Radiologi Jika dalam diagnosis dicurigai terdapat atresia esofagus, prioritas utama yaitu untuk melindungi jalan napas dengan sering melakukan suction pada faring. Bayi perlu diperiksa secara teliti untuk menyingkirkan kelainan abnormal lainnya (anal, cardiac, skeletal, genitourinary). Diagnosis dapat dibantu dengan menggunakan nasogastrik tube.Jika nasogastrik tube tidak dapat masuk ke lambung maka kemungkinan besar terdapat atresia, meskipun jika pada TEF tanpa atresia esofagus nasogastric tube dapat lewat.Oleh karena itu diperlukan X-ray untuk konfirmasi. Adanya udara dalam usus, meskipun suatu atresia adalah tanda dari fistula

trakeoesofagus.10 Gambaran radiologi yang digunakan dapat berupa: 1. Foto thorax Untuk mendiagnosis atresia esofagus maka dibutuhkan foto thorax posteroanterior dan lateral dengan menampilkan tabung nasogastrik pada kantung esofagus proximal.3

Gambar di bawah ini menunjukkan atresia esofagus dengan tabung melingkar di esofagus dan terdapat fistula trakeoesofagus karena terdapat udara di lambung dan duodenum.11

Gambar 4.Foto abdomen dikutip dari kepustakaan no 11 Gambar di bawah ini menunjukkan atresia trakeoesofagus tipe H (kiri) dan atresia esofagus tanpa udara dalam usus.12

Gambar 5.Foto abdomen dikutip dari kepustakaan no 12

Gambar di bawah ini menunjukkan sebuah tabung melingkar di daerah proximal/ mid esofagus di mediastinum superior dan didiagnosis atresia esofagus. Terdapat udara di loop usus sehingga menunjukkan fistula trakeoesofagus dengan atresia esofagus.13

Gambar 6.Foto abdomen (atresia esofagus) dikutip dari kepustakaan no 13 2. Foto kontras Penggunaan foto kontras jarang dilakukan karena mempunyai risiko terjadi aspirasi. Namun penggunaan kontras sangat penting dilakukan untuk mengetahui dimana letak fistula. Hanya orang yang ahli dalam ilmu radiologi yang seharusnya melakukan foto kontras dengan menggunakan fluoroskopi.3

10

Gambar di bawah ini adalah foto kontras pada pemeriksaan foto kontras segmental esofagus menunjukkan adanya atresia esofagus. 13

Gambar 7 : foto kontras segmental esofagus (atresia esofagus) dikutip dari kepustakaan no. 13 3. CT-scan CT-Scan tidak biasanya digunakan dalam evaluasi atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus. Potongan axial pada CT-Scan dapat sulit untuk dinilai.Teknik potongan sagital telah digunakan pada bayi baru lahir dan secara akurat mampu mendiagnosis EA dan TEF. Metode ini memungkinkan untuk memvisualisasi seluruh panjang esofagus disertai dengan atresia, fistula, dan gap length.3

11

Gambar 8. CT-Scan bayi perempuan berumur 1 tahun dikutip dari kepustakaan no. 14 Pada gambar CT-scan tampak udara mengisi bagian proksimal dari esofagus (tanda panah). Terdapat volume yang hilang di daerah hemitoraks kanan menyebabkan dilatasi dan terisinya cairan pada distal esofagus, yang menyebabkan aplasia dari paru kanan.14 4. MRI MRI tidak memiliki peran dalam mendiagnosis atresia esofagus dan TEF ketika masa postnatal. Namun MRI mampu untuk melihat seluruh bagian esofagus baik pada potongan sagital dan koroner serta resolusi kontrasnya lebih tinggi dari CT. MRI jarang digunakan untuk

12

menentukan lokasi arkus aorta, tetapi akhir-akhir ini MRI digunakan untuk mendiagnosis kelainan kongenital pada masa prenatal.3 Berikut gambaran MRI dari atresia esofagus (gambar 9,10, 11, 12, dan 13), dimana terlihat cairan pada kantung esofagus.15

Gambar 9. MRI (Sagital T2) dikutip dari kepustakaan no. 15

Gambar 10. MRI (Sagital T2) dikutip dari kepustakaan no. 15

13

Gambar 11. MRI (Axial T2) pada thoraks dan abdomen dikutip dari kepustakaan no. 15

Gambar 12. MRI (Axial T2) pada thoraks dan abdomen dikutip dari kepustakaan no. 15

14

Gambar 13. MRI (Coronal T2) dikutip dari kepustakaan no. 15

5. Ultrasonography Meskipun ultrasonography tidak digunakan untuk pemeriksaan rutin untuk postnatal, tetapi ultrasonography merupakan tes skreening ketika masa prenatal dalam mendiagnosis atresia esofagus dan TEF.3 Berikut gambaran ultrasound dari kasus atresia esofagus yang ditandai oleh adanya polihidramnion dan tidak terlihat gambaran lambung.15

15

Gambar 14. Ultrasound (potongan axial) dikutip dari kepustakaan no. 15

Gambar 15. Ultrasound (potongan axial) dikutip dari kepustakaan no. 15

16

VI. DIAGNOSIS BANDING Akalasia Akalasia adalah suatu keadaan khas yang ditandai dengan peristaltisnya corpus esofagus dan kegagalan relaksasi SEB saat menelan makanan. Gangguan ini menyebabkan obstruksi fungsional pada gastroesophageal junction (GEJ) dan selanjutnya akan timbul pelebaran esophagus. Keadaan ini akan menimbulkan gejala dan komplikasi tergantung dari berat dan lamanya kelainan yang terjadi. Studi selama ini mengenai penyebab akalasia akhirnya mengelompokkan akalasia menjadi dua berdasarkan etiologinya, yaitu akalasia primer (idiopatik) dan akalasia sekunder.16

Gambar 16. Foto Akalasia dikutip dari kepustakaan no. 16 Esophageal stricture

17

Ditandai dengan penyempitan lumen esofagus yang disebabkan karena proses penyakit yang intrinsik dan ekstrinsik. Striktur esofagus kongenital biasanya terlihat setelah bayi baru lahir dengan cara yang sama dengan esophageal webs.14 Gambar berikut merupakan foto esophagography yang

memperlihatkan mukosa yang ireguler dan ulserasi yang menyebabkan obstruksi dan dilatasi proksimal esofagus.13

Gambar 17.Foto Esophagography dikutip dari kepustakaan no 13

Gambar berikut merupakan gambaran CT-scan dari esophageal stricture, dimana terlihat perforasi iatrogenik esofagus setelah pemasangan baloon pada daerah distal esofagus.18

18

Gambar 18. CT-scan dari esophageal stricture dikutip dari kepustakaan no 18 Esophageal divertikulum Menyerupai kantong atau karung yang berasal dari

esofagus.Esofagus divertikula dapat timbul pada waktu lahir tetapi lebih sering memberikan gejala ketika masa dewasa. Gejalanya yaitu riwayat dysphagia, nyeri dada, muntah, kadang pneumonia aspirasi.16 Pada gambar berikut terlihat penonjolan dari lapisan mukosa dan submukosa dari dinding posterior trianguler di antara bagian horizontal dan oblik dari muskulus cricopharyngeus.17

19

Gambar 19. Foto thorax, eophagography dan CT scan dari esophageal divertikulum dikutip dari kepustakaan no 17 VII. PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan dari atresia esophagus, biasanya di lakukan dengan operasi. Prosedur operasi yang dapat dilakukan pada pasien dengan atresia esofagus yaitu Kimura, Livaditis atau Foker, baik dengan menggunakan prosedur substitusi esofagus dengan atau tanpa cervical esophagostomy dan menggunakan gastric tube.9 Persiapan bagi bayi berusia 1 tahun sebelum menjalani operasi:9 1. Cairan intravena yang mengandung konsentrasi glukosa diberikan sesuai dengan umur gestasi dan berat badan bayi 2. Profilaksis antibiotik broadspektrum (gentamycin, ampicilin) diberikan intravena 3. Bayi ditempatkan di inkubator untuk menjaga kehangatannya

20

4. Tube Replogle diletakkan di hidung atau mulut dan disambungkan dengan suction otomatis setiap 30 menit 5. Orang tua bayi perlu harus sepenuhnya diberitahu tentang kelainan yang diderita bayinya, komplikasi dan pengobatan yang diberikan. VIII. KOMPLIKASI Komplikasi yang dapat ditimbulkan dari atresia esofagus yaitu aspirasi pneumonia, tersedak sampai menyebabkan kematian. Hal ini dapat terjadi bila air liur dan sekresi lainnya masuk ke dalam rongga paru.19 Komplikasi lain yang dapat timbul yaitu: Gangguan pola makan Reflux setelah operasi Penyempitan dari esofagus sebagai akibat dari jaringan parut pasca operasi Prematur yang dapat semakin memperburuk kondisi.19 IX. PROGNOSIS Keberlangsungan hidup pasien dengan atresia esofagus sekitar 8595%. Bayi yang memiliki kelainan major lainnya mempunyai prognosis yang buruk. Waterson mengklasifikasi pasien berdasarkan berat lahir, kelainan kongenital yang terkait dan ada tidaknya pneumonia. Faktor-faktor ini dapat memprediksi seberapa besar kelangsungan hidup dari bayi8

21

Bayi dengan resiko kematian tinggi apabila memenuhi kriteria: 1. 2. 3. 4. Berat lahir <1500gr Penyakit jantung bawaan Anomali terkait yang berbahaya, dan Ketergantungan pada ventilator.8

22

DAFTAR PUSTAKA 1. Yang P, Khoury MJ, Stewart WF, Beaty TH, Chee E, Beatty JC, Diamond EL, Gordis L. Birth defect risk factor series [online]. 2011 [cited on 2012 Jul 9]. Available from:

URL:http://www.dshs.state.tx.us/birthdefects/risk/risk16-esoph_atr.shtm 2. Munden MM, Young DW. Pediatric gastrointestinal tract. Radiology. USA: McGraw-Hill; 2010. p.838. 3. Kronemer KA. Imaging in esophageal atresia and tracheoesophageal fistula[online]. 2011 [cited on 2012 Jul 9]. Available from:

URL:http://emedicine.medscape.com/article/414368-overview#a01 4. Medline Plus. Esophageal atresia[online]. 2011 [cited on 2011Nov 8]. Available from: URL:www.in.gov/isdh/files/esophageal_atresia.pdf 5. Faiz O, Moffat D. The oesophagus, trachea and the thyroid gland. Anatomy at a glance.1th Edition. USA: Blackwell Science; 2002. p.143. 6. WebMD. Digestive disorder (esophagus)[online]. 2011 [cited on 2011 Nov 8]. Available from: URL:http://www.webmd.com/digestive-

disorders/picture-of-the-esophagus 7. Silbernagl S. Esophagus. Color atlas of pathophysiology.1th Edition. New York: Thieme; 2000. p.136. 8. Bambini DA. Tracheoesophageal fistula and esophageal atresia. Pediatric surgery. 1th Edition .USA: Landes Bioscience; 2000. p.318-323.

23

9. Saxena AK. Esophageal atresia with or without tracheoesophageal fistula[online]. 2011 [cited on 2011 Nov 8]. Available from:

URL:http://emedicine.medscape.com/article/935858-overview#a0104 10. Baston H, Durward H. Accountability and effective care. Examination of the newborn. USA: Routledge; 2005. p.170. 11. Haller JO, Slovis TL, Joshi A. Abdominal imaging. Pediatric radiology.3th Edition. New York: Springer; 2005. p.105. 12. Hardy M, Boynes S. Radiographic technique for the abdomen and related anatomy. Pediatric radiography.1th Edition. USA: Blackwell Science; 2003. p.122. 13. Chan MS, Wong KT, Yuen EH. Paediatric. Case studies in medical imaging.1th Edition. New York: Cambridge; 2006. p.271,430. 14. Callahan MJ, Taylor GA. CT of the pediatric esophagus. American journal of roentgenology. Available from: URL:http://www.ajronline.org/content/181/5/1391/F6.expansion.html 15. Werner H, Fazecas T. Esophageal atresia[online]. 2011 [cited on 2011 Nov 9]. Available from: URL:http://www.sonoworld.com/fetus/page.aspx?id=2217 16. Scott DA. Esophageal atresia/tracheoesophageal fistula overview [online]. 2011 [cited on 2011 Nov 8]. Available from: URL:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK5192/?report=printable

24

17. Demos TC, Posniak HV, Nagamine W et al. Esophagus I : anatomy, function, hiatus hernia, esophagitis[online]. 2011 [cited on 2011 Nov 14]. Available from: URL:http://www.radiologyassistant.nl/en/472458f15c55a#a473c026321a0 a 18. Young CA, Menias CO, Bhalla S et al. CT features of esophageal

emergencies[online]. 2011 [cited on 2011 Nov 14]. Available from: URL:http://radiographics.rsna.org/content/28/6/1541/F22.expansion 19. Dugdale DC, Kaneshiro NK, Zieve D. Esophageal atresia[online]. 2011 [cited on 2011 Nov 8]. Available from:

URL:http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Esophagealatresia.htm

25