DERMATOMIOSITIS

Definisi

Penyakit sistemik yg mengacu pd miopati inflamatori idiopatik Penyakit autoimun dgn target pd kulit, sub kutis dan otot skeletal

Epidemiologi

Jarang ditemukan Insiden : 6 dlm 1 juta org Onset pd Juvenile dan dewasa > 40 thn

Etiologi

Tidak diketahui, dicurigai sebagai penyakit autoimmune Pd usia > 55 thn, biasanya dihubungkan dgn keganasan (malignancy)

Manifestasi Klinis

Lesi Kulit : - Heliotrope periorbital (merahkeunguan), biasanya dihubungkan dgn edema yg bervariasi - papul flat-topped, keunguan / violaceus (Gottron sign) dgn derajat atrofi yg bervariasi pd tengkuk, bahu, leher, dan sendi interphalangeal

- lesi pd siku dan sendi jari dpt berkembang menjadi erosi dan ulkus & sembuh dgn skar stellata (Juvenile DM dgn vaskulitis) - lesi yg lama dpt berkembang menjadi poikiloderma

Otot - atrofi otot, kelemahan otot - dpt menyerang otot fasial, bulbar, faringeal dan esofagus Organ Lain - Pneumonitis intertisial, kardiomiopati, arthritis, sebagian besar pada DM juvenile (20-65%)

Makula eritem, keunguan / violaceous yg konfluen diatas sendi metacarpophalangeal/interphalangeal

Papul gottron sepanjang sendi interphalangeal distal, disertai telangiektasis yg nyata pd nail fold dgn distrophi kutikula

Makula eritem, keunguan / violaceous yg konfluen pd daerah V dada bagian atas dan leher

Makula eritem, keunguan / violaceous pd periorbital yg konfluen lebih jelas pd kelopak mata atas

Klasifikasi Dermatomiositis

Pemeriksaan Penunjang

Kimia Darah : - peningkatan creatin fosfokinase, aldolase laktat dehidrogenase, glutamic oksaloasetic transaminase Autoantobodi : - ANA test Urin - peningkatan ekskresi kreatin > 200 mg/24 jam

Elektromiografi : - fibrilasi spontan MRI - menunjukkan adanya fokal lesi ECG - Miokarditis : blok atrioventrikular X-Ray - Thorak : fibrosis intertisial

Histopatologi

Kulit - epidermis datar, degenerasi hidrofik pd lapisan sel basal, edema dermis superfisial, infiltrat inflamasi yg tersebar, deposit fibrinoid PAS positif pd dermaepidermal junction & sekeliling kapiler dermis, akumulasi asam mukopolisakarida pd dermis Otot - nekrosis segmental pada serabut otot, eosinofilik tipe koagulasi dengan atau tanpa regenerasi serabut otot, sel inflamasi, histiosit, makrofag, limfosit, sel plasma

Diagnosis

Gejala pd kulit + kelemahan otot proksimal dgn 2 dari 3 kriteria laboratorium (peningkatan enzim otot, perubahan elektromiografi, diagnosis biopsi otot)

Diagnosis Banding

Dermatitis seboroik Lupus erythematosus Mixed connective tissue disease Steroid miopati

TREATMENT Penatalaksanaan Umum - Bed rest total pd tipe berat

- Mencari keganasan dan fokal infeksi

Terapi

Prednison 0,5 1mg/kgbb/hr. Tapering ketika enzim otot normal Obat Imunosupresan : MTX, cyclofosfamid, cyclosporin, agen TNF alfa, azatioprin Imunoglobulin intravena dosis tinggi (2 gr/kgbb selama 2 hr)

Prognosis

Baik jika diterapi dini Penggunaan glukokortikoid awal dan agresif menurunkan angka mortalitas pd anak hingga 10% Penyebab kematian malignancy, infeksi penyakit kardiopulamonal