DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK FKUP RSHS BANDUNG TUGAS PENGAYAAN Oleh : Asri Rachmawati Pembimbing : dr. H.

. Armijn Firman, Sp.A Hari/Tanggal : September 2013 ___________________________________________________________________________ ATRESIA PULMONAL PENDAHULUAN Atresia pulmonal merupakan suatu penyakit jantung kongenital yang jarang terjadi. Pada atresia pulmonal tidak terdapatnya hubungan langsung antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis karena terjadinya gangguan pembentukan dari katup pulmonal. Jika katup sama sekali tertutup, maka tidak akan terjadi aliran darah dari jantung kedalam paru-paru. Katup pulmonal terdapat disebelah kanan jantung, antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis

Gambar 1. Atresia Pulmonal

Sumber : (http://www.mayoclinic.org/images/pulmonary-valve-atresia-lg-enlg.jpg)

ETIOLOGI Etiologi dari atresia pulmonal belum diketahui secara jelas. Mungkin berhubungan dengan kondisi-kondisi seperti: Riwayat orang tua atau saudara kandung yang mempunyai kelainan jantung kongenital Ibu dengan Diabetes mellitus Ibu perokok Ibu mengkonsumsi alkohol Terjadi infeksi berat selama dalam kandungan.

PATOFISIOLOGI Tidak terdapat hubungan langsung antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis. Patent Ductus Arteriosus (PDA) dan atau arteri kolateral menjadi sumber utama aliran darah ke paru-paru. Aliran darah sistemik yang masuk kedalam atrium kanan harus masuk kedalam atrium kiri melalui defek septum atrium sehingga atrium kanan menjadi melebar dan hipertrofi untuk mempertahankan shunt dari kanan ke kiri. Ventrikel kanan biasanya mengalami hipoplasia dengan dinding yang tipis tetapi dapat juga normal, pada keadaan yang lanjut dapat terjadi regurgitasi dari katup trikuspid. Aliran darah yang berasal dari sistemik akan bercampur dengan darah yang berasal dari vena pumonalis di atrium kiri lalu masuk ke ventrikel kiri dan mensuplai darah ke sistemik dan ke paru-paru. Karena PDA merupakan sumber aliran darah ke paru-paru, maka pada saat lahir dan terjadi penutupan dari PDA, maka akan terjadi penurunan aliran darah pulmonal sehingga aliran darah pulmonal sangat tergantung pada aliran darah kolateral yang tidak adekuat. A. ATRESIA PULMONAL DENGAN DEFEK SEPTUM VENTRIKEL 1. Insidens Kelainan ini merupakan 20% dari pasien dengan gejala menyerupai Tetralogi Fallot, dan merupakan penyebab penting sianosis pada neonatus 2. Patologi Walaupun letak defek septum ventrikel sama dengan pada Tetralogi Fallot, kelainan ini berbeda dengan Tetralogi Fallot. Darah dari ventrikel tidak dapat menuju

ke a.pulmonalis dan semua darah dari ventrikel kanan akan masuk ke aorta. Atresia dapat mengenai katup pulmonal, a.pulmonalis, atau infundibulum. Suplai darah ke paru harus melalui duktus arteriosus atau melalui kolateral aorta-pulmonal (pembuluh darah berasal dari arkus aorta atau aorta desendens bagian atas). Pada umumnya vaskularisasi paru berkurang, kecuali bila terdapat duktus arteriosus atau kolateral yang cukup besar. 3. Gambaran Klinis Sianosis terlihat lebih dini dibandingkan dengan Tetralogi Fallot, yaitu dalam hari-hari pertama pascalahir. Pada pemeriksaan fisis tidak terdengar bising di daerah jalan keluar ventrikel kanan, namun mungkin terdengar bising di daerah anterior atau posterior, yang menunjukan terdapatnya aliran kolateral. Apabila kolateral banyak, maka pasien mungkin tidak terlihat sianotik. Jantung dapat membesar dan hiperaktif dan terjadi gagal jantung pada usia bayi. Terdapatnya hipertrofi ventrikel kanan pada elektrokardiogram serta adanya sianosis dapat menyingkirkan diagnosis duktus arteriosus persisten. 4. Pemeriksaan Penunjang Foto polos thoraks menunjukan gambaran mirip Tetralogi Fallot, dengan oligemia paru lebih hebat. Elektrokardiogram memperlihatkan karakteristik seperti pada Tetralogi Fallot, yaitu deviasi sumbu QRS ke kanan, dilatasi atrium kanan, serta hipertrofi ventrikel kanan. Dengan ekokardiografi tampak over-riding aorta, aorta besar, sedang katup pulmonal tidak tampak. Perlu dipastikan apakah terdapat a.pulmonalis utama (main pulmonary artery) dan berapa besarnya, serta danya kolateral. Pada anak besar, kolateral ini dengan kateterisasi jantung dapat diukur tekanannya, yang sering mempunyai tekanan sistemik. Kolateral ini masuk ke hilus atau langsung ke paru tanpa melalui a.pulmonalis. untuk memperlihatkan a.pulmonalis utama tidak selalu mudah, sebab ia dapat terisi retrogard dari kolateral; injeksi kontras di v.pulmonalis menunjukan pengisian retrogard ini. 5. Penatalaksanaan Kelainan ini merupakan salah satu jenis duct-dependent lesion; neonatus dapat bertahan hidup selama duktus terbuka dan bila duktus menutup pasien akan meninggal. Karena itu harus dilakukan usaha untuk tetap membuka duktus, baik

dengan obat (pemberian prostaglandin) atau dengan operasi paliatif (Blalock-Taussig atau Waterston). Prostaglandin E1 atau E2 diberikan intravena dengan dosis 0,1 g/kg berat badan/menit. Tindakan ini sangat bermanfaat dan menjadi prosedur standar di negara maju. Tersedia pula prostaglandin E2 oral dengan dosis 62,5 250 g/kg tiap 1 3 jam. 6. Perjalanan Penyakit Tanpa operasi sebagian besar pasien meninggal dalam tahun pertama. Sebagian kecil pasien dengan kolateral yang cukup dapat hidup sampai dekade III. B. ATRESIA PULMONAL TANPA DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

Gambar 2.
Sumber : (http://childrenshospital.org/az/Site509/Images/Final_PulmAtresia2.jpg)

1. Insidens Atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel (disebut pula dengan nama atresia pulmonal dengan septum utuh) merupakan kelainan yang jarang ditemukan, yakni kira-kira 1% dari seluruh penyakit jantung bawaan. 2. Patologi Karena terdapat atresia pulmonal dan tidak terdapat defek septum ventrikel, maka darah dari ventrikel kanan tidak dapat keluar. Dari atrium kanan darah menuju

ke atrium kiri melalui defek septum atrium dan foramen ovale. Satu-satunya jalan darah ke paru adalah melalui duktus arteriosus atau sirkulasi bronkial. Biasanya terdapat insufiseinsi trikuspid. 3. Manifestasi Klinis Sianosis telah jelas tampak pada waktu bayi lahir, yang terus bertambah pada hari-hari pertama. Bayi sesak dengan gejala gagal jantung. Pada pemeriksaan fisik biasanya tidak terdengar bising, atau terdengar bising pansistolik insufisiensi trikuspid atau terdengar bising duktus arteriosus. 4. Radiologi Setelah bayi berumur 2-3 hari, pemeriksaan radiologik menunjukkan terdapatnya kardiomegali dengan atrium kanan prominen. Corakan vaskular paru berkurang. Ventrikel kiri juga prominen, arkus aorta sering tampak di kiri. Kombinasi antara sianosis hebat, paru oligemik, serta ventrikel kiri yang dominan mencurigakan adanya atresia pulmonal dengan septum ventrikel yang utuh. 5. Elektrokardiografi Terdapat gelombang P tinggi yang menunjukan pembesaran atrium kanan. Sumbu QRS normal. Bila ventrikel kanan hipoplastik, nampak ventrikel kiri dominan. 6. Ekokardiografi Pemeriksaan ekokardiografi 2 dimensi akan memastikan diagnosi kelainan ini. Tampak rongga ventrikel kanan kecil dengan dinding yang tebal, ventrikel kiri dan aorta relatif besar. Pemeriksaan Doppler memperlihatkan arus darah dari atrium kanan ke kiri melalui defek septum atrium atau foramen ovale persisten 7. Kateterisasi Jantung Kateterisasi jantung diperlukan pada kelainan ini. Tekanan pada atrium kanan meningkat, dan tekanan ventrikel kanan biasanya melebihi tekanan sistemik akibat tidak adanya jalan keluar. Kateter dari ventrikel kanan tidak dapat masuk ke dalam a.pulmonalis, akan tetapi mudah masuk dari atrium kiri ke kanan. Terdapat desaturasi di dalam jantung kiri yang bergantung pada besarnya aliran darah melalui duktus arteriosus. Injeksi di ventrikel kanan menunjukan adanya obstruksi ke paru serta

regurgitasi trikuspid. Dimensi rongga ventrikel kanan dpat diukur, dan dapat dilihat adanya duktus arteriosus. 8. Penatalaksanaan Tanpa tindakan operasi prognosis jangka panjang pasien dengan kelainan ini adalah buruk. Yang sulit adalah memutuskan apakah operasi memang benar dibutuhkan. Tindakan paliatif yang bermanfaat pada neonatus adalah septostomi atrium dengan balon untuk menjamin aliran darah yang bebas dari atrium kanan ke jantung kiri. Agar duktus tetap terbuka sampai saat dapat dilakukan operasi, diberikan prostaglandin. Operasi yang dilakukan adalah pembuatan pintasan sistemik-paru. Bila ventrikel kanan hipoplastik dan terdapat kelainan pada katup trikuspid, maka koreksi di kemudian hari adalah sulit.

DAFTAR PUSTAKA 1. Sastroasmoro S, Madyino B. Buku ajar kardiologi anak. Ikatan dokter anak indonesia. Binarupa aksara. Jakarta. 1994.