Autoimun

hilangnya adhesi sel-sel di epidermis (akantolisis) akibat ikatan antibodi IgG terhadap antigen pemfigus terutama desmoglein 3) di desmosom terjadilah akantolisis

Keluhan subjektif : Tidak ada gatal, terasa seperti terbakar dan nyeri sekali. Lesi di mulut menyebabkan susah makan malaise, berat badan turun. Bila lesi di larynx/pharynx hoarseness, disfagia, epistaksis

Keluhan objektif : Bulla dinding tipis, kendur, mudah pecah diatas kulit yang normal/eritema atau mukosa.

Keluhan objektif : Cairan bulla bening, kemudian seropurulen atau hemoragik pecah erosi, permukaannya basah dan mudah berdarah tertutup krusta sulit sembuh & membesar karena konfluens.

Lesi dapst muncul pertama kali di mulut (60%) pecah erosi yang terasa sakit bisa menyebar ke bibir membtk krusta tebal di vermilion (batas kulit dan mukosa bibir)

Lokasi : kulit kepala, muka,dada, aksila, paha, umbilikus, mukosa mulut, hidung, larynx, pharynx, vagina. Bila sembuh hiperpigmentasi (skar -)

Pemfigoid bulosa Dermatitis herpetiformis Epidermolisis bulosa akuisita

Nikolsky sign tidak adanya kohesi di epidermis bagian atas epidermis akan terlepas dengan mudah hanya dengan tekanan ringan. Bulla spread phenomenon (the Asboe-Hansen sign) bulla ditekan, cairan akan menyebar ke bawah kulit di sekelilingnya

Pemeriksaan histopatologis akantolisis suprabasilar

IF pada PV : IgG interseluler pada epidermis

IF pada kulit normal

Autoimun Interaksi autoAb dgn Bullous pemphigoid antigen (BPAG1e dan BPAG2) di hemidesmosom str basal. Biasanya mengenai usia > 60 tahun

Keluhan subjektif : Diawali erupsi prodromal (urtika atau papul) dan berkembang menjadi bulla dalam beberapa minggu bulan. Awalnya tidak ada keluhan kecuali rasa gatal

Keluhan objektif : Didahului papul/urtika eritema. Bulla dinding tegang, bulat atau oval, besar di atas kulit normal atau eritema, dan berisi cairan serous atau hemoragik Bulla sulit pecah tp bila pecah erosi basah dan mudah berdarah. Bulla kolaps krusta

Lokasi : aksila, paha bgn dalam, abdomen, bagian fleksor lengan, tungkai bawah, mukosa mulut.

Pemfigoid bulosa Dermatitis herpetiformis Epidermolisis bulosa akuisita

Pemeriksaan histopatologis bulla subepidermal

PEMERIKSAAN PENUNJANG

C3

IgG

IF : IgG & C3 linear di BMZ kulit normal penderita PB

Ikatan antara autoantibodi transglutaminase epidermal dgn transglutaminase di usus kompleks imun yang bersirkulasi dan mengendap di kulit. Berhubungan dengan penderita gluten-sensitive enteropathy (GSE) Berhubungan dgn HLA-B8,HLA-DR, HLA-DQ

Keluhan subjektif : Pruritus hebat, episodik, terasa seperti terbakar. Jarang tanpa pruritus. Pruritus mendahului lesi 8-12 jam. Faktor pencetus komsumsi iodida dan komsumsi gluten berlebihan

Keluhan objektif : Papul/plak urtika,eritema, vesikel (dapat hemoragik), kadang bulla, berkelompok, simetris, erosi dan krusta akibat garukan. Penyembuhan hiper/hipopigmentasi post inflamasi Lokasi : ekstensor siku & lutut, area gluteal, sakral, skapula, kulit kepala, wajah dan batas rambut

PEMERIKSAAN PENUNJANG
A B

Vesikel subepidermal (A) dan mikroabses papila (B)

IF : Ig A granular di puncak papilla dermis

Penyakit PV

Lesi kulit Bulla kendur di atas kulit normal, erosi Bulla tegang di atas kulit eritema/ normal, papul dan plak urtika Papul, vesikel

Mukosa Hampir selalu terlibat, erosi

Distribusi Dimana saja terlokalisir / generalisat a

PB

10-35% terlibat

Dimana saja terlokalisir / generalisat a

DH

Tidak terlibat

Siku, lutut, area

Penyakit PV

Histologi Akantolisis suprabasal

Imunopatolo Serum gi IgG interseluler IIF: Ab IgG thdp substansi interseluler ELISA: Ab thdp desmoglein 3 >> desmoglein 1 IIF: Ab IgG thdp BMZ (BPAG1e & BPAG2) Ab antiendomisia l

PB

Bulla subepidermal

IgG, C3 linear di BMZ

DH

Mikroabses IgA granular papila, vesikel di puncak subepidermal papila

Penyakit PV

Prognosis Dapat menyebabkan kematian bila terlambat diterapi Dgn terapi adekuat sembuh. 10-15% relaps. Bertahan bertahuntahun. 1/3 kasus remisi spontan

PB

DH