Idiopatik avascular nekrosis epiphysis femoralis proksimal pada anak-anak o dianggap berhubungan dengan gangguan pasokan vaskular dengan

revaskularisasi berikutnya link dengan faktor pembekuan yang abnormal (protein S dan Protein C kekurangan) yang kontroversial trombofilia telah dilaporkan untuk hadir dalam 50% pasien o kerusakan hasil dari resorpsi tulang epifisis, kolaps, dan mempengaruhi perbaikan berikutnya selama perjalanan penyakit resorpsi dan remodeling melalui merayap substitusi Epidemiologi o mempengaruhi 1 dari 1200 anak o 4-8 tahun adalah usia yang paling umum dari presentasi o laki-laki untuk rasio wanita adalah 05:01 o bilateral di 12% (tidak pernah di tahap yang sama penyakit) o lebih sering terlihat pada populasi perkotaan dibandingkan di pedesaan Peningkatan insiden dengan o riwayat keluarga positif o berat badan lahir rendah o presentasi lahir normal anak o terpapar asap tangan kedua o Asia, Eskimo dan Eropa Tengah yang layak Faktor risiko o riwayat keluarga penyakit pada 1,6-20% kasus o telah ditemukan terkait dengan ADHD pada 33% kasus o umur tulang tertunda di 89% dari pasien Prognosis o umur tulang pada presentasi 80% pasien dengan onset pada <6 tahun memiliki prognosis yang baik > 6 tahun memiliki prognosis yang jauh lebih buruk o kebulatan kepala femoral dan kongruensi pada saat jatuh tempo tulang (Stulberg klasifikasi) o Klasifikasi pilar Lateral o prognosis miskin terkait dengan: tulang> 6 tahun seks perempuan penurunan rentang gerak pinggul (penculikan) o Studi jangka panjang menunjukkan bahwa kebanyakan pasien melakukannya dengan baik sampai dekade kelima atau keenam dari kehidupan di mana perubahan degeneratif dari pinggul menjadi hadir sekitar 1/2 dari pasien mengembangkan osteoarthritis prematur sekunder ke kepala femoral aspherical

Pathologic Stages Stages of Legg-Calves-Perthes (Waldenstrm) Initial - Infark menghasilkan lebih kecil, epiphysis sklerotik - Radiografi
dengan medial ruang pelebaran sendi mungkin tetap okultisme selama 3 sampai 6 mos - Gejala terkait Hip yang paling lazim - Klasifikasi pilar lateral berdasarkan tahap ini

Fragmentation

- Kepala femoralis muncul untuk fragmen atau membubarkan - Hasil dari proses revaskularisasi dan resorpsi tulang memproduksi runtuh dan meningkatkan densitas berikutnya

Reossification Healing or remodeling

- Inti Ossific mengalami reossification sebagai tulang - Dapat baru muncul sebagai tulang nekrotik diserap bertahan kembali hingga 18m - Femoralis remodels kepala hingga jatuh tempo tulang - Dimulai setelah inti ossific benarbenar reossified trabecular pola pengembalian

klasifikasi lateral pilar (Herring) klasifikasi o ditentukan pada awal tahap fragmentasi biasanya terjadi 6 bulan setelah timbulnya gejala o berdasarkan ketinggian pilar lateral ibukota femoralis epiphysis pada AP pencitraan panggul o memiliki perjanjian interobserver terbaik o dirancang untuk memberikan informasi prognostik o keterbatasan adalah bahwa klasifikasi akhir tidak mungkin pada presentasi awal karena fakta bahwa pasien perlu telah memasuki tahap fragmentasi radiografi

Lateral Pillar (Herring) Classification Group A Group B

pilar lateral yang mempertahankan ketinggian penuh hasil seragam tanpa perubahan densitas diidentifikasi baik mempertahankan> tinggi 50% hasil yang buruk pada pasien dengan usia

tulang> 6 tahun baru-baru ini ditambahkan untuk meningkatkan konsistensi & prognosis klasifikasi hasil yang buruk pada semua pasien

B/C Border

pilar lateral menyempit (2-3mm) atau buruk kaku dengan sekitar 50% tinggi

Group C

kurang dari 50% dari tinggi pilar lateral dipertahankan

Catterall Klasifikasi o berdasarkan tingkat keterlibatan kepala o Tahapan I dan II - fragmentasi melibatkan <1/2 kepala femoral o Tahapan III dan IV - fragmentasi melibatkan> 1/2 kepala femoral o pada tanda-tanda risiko (menunjukkan perjalanan penyakit yang lebih parah) tanda Gage berbentuk V radiolusen di bagian lateral epiphysis dan / atau metafisis yang berdekatan kalsifikasi lateral epiphysis lateralis subluksasi kepala femoral horisontal fisis femoralis proksimal kista metaphyseal ditambahkan kemudian dengan aslinya empat pada tanda-tanda risiko yang dijelaskan oleh Catterall Salter-Thompson klasifikasi o Kelas A - tanda cresent melibatkan kurang dari 1/2 kepala femoral o Kelas B - melibatkan> 1/2 kepala femoral Stulberg Klasifikasi o standar emas untuk rating sisa deformitas kepala femoral dan keselarasan bersama o studi terbaru menunjukkan interobserver miskin dan kehandalan intraobserver Presentasi Gejala o onset berbahaya o dapat menyebabkan lemas menyakitkan o lutut intermiten, pinggul, paha atau nyeri paha Pemeriksaan fisik o kekakuan pinggul dengan hilangnya rotasi internal dan penculikan o gangguan cara berjalan Trendelenburg kiprah (kepala runtuhnya menyebabkan ketegangan penurunan penculiknya) lemas antalgic o panjang tungkai perbedaan merupakan temuan akhir kontraktur pinggul dapat excerbate yang LLD jelas Pencitraan

 Foto polos o AP panggul dan kaki katak laterals penting dalam diagnosis dan prognosis o Temuan awal termasuk medial pelebaran ruang sendi (awal) ketidakteraturan penulangan kepala femoral tanda Crescent (merupakan fraktur subchondral) Scan tulang o dapat mengkonfirmasi dugaan kasus LCP o penurunan serapan (lesi dingin) dapat mendahului perubahan pada radiografi MRI o dapat memberikan diagnosis dini mengungkapkan perubahan di ibukota epiphysis femoralis dan fisis arthrogram o arthrogram dinamis dapat menunjukkan cakupan dan penahanan kepala femoralis Histologi epiphysis femoralis dan daerah pameran fisis tulang rawan tidak terorganisir dengan bidang hypercellularity dan atrial Diagnosis Diagnosis radiografi o beberapa displasia epifisis o displasia spondyloepiphyseal o penyakit sel sabit Penyakit Gaucher o o hipotiroidisme o Meyers displasia Pengobatan Ikhtisar o tujuan utama dari pengobatan adalah untuk menjaga kepala femoral terkandung dan mempertahankan gerak yang baik penahanan batas deformitas dan hilangnya meminimalkan dari kebulatan mengurangi perubahan degeneratif berikutnya o hasil yang baik berkorelasi dengan kepala femoral bola 60% tidak memerlukan intervensi operasi hasil yang baik terkait dengan pilar lateralis A dan kelompok I Catterall o semua pasien memerlukan tindak lanjut klinis dan radiografi periodik sampai selesainya proses penyakit Nonoperative o observasi saja, pembatasan kegiatan, berat bantalan parsial, traksi, dan terapi fisik indikasi anak <8 tahun anak dengan pilar A lateralis mempertimbangkan pembatasan kegiatan dan dilindungi menahan beban selama tahap-tahap awal sampai selesai reossification Teknik utama adalah pemeliharaan berbagai gerakan menguatkan dan casting untuk penahanan yang kontroversial Operatif

o femoralis dan / atau panggul osteotomy indikasi anak> 8 tahun, terutama lateralis pilar B dan B / C Teknik osteotomy femoralis proksimal osteotomy varus femoralis untuk memberikan penahanan osteotomy panggul Salter, innominate tiga, Dega atau Pemberton osteotomy Shelf artroplasti dapat dilakukan untuk mencegah subluksasi lateral yang dihasilkan dan pertumbuhan berlebih epifisis lateralis hasil tidak ada efek positif telah ditemukan untuk operasi penahanan dilakukan setelah tahap fragmentasi awal atau awal anak dengan pilar A dan lateral yang mereka dengan B di bawah 8 tahun melakukannya dengan baik tanpa pengobatan studi terbaru menunjukkan hasil yang besar ditingkatkan dengan operasi untuk lateralis pilar B dan B / C pada anak-anak> 8 tahun (umur tulang> 6 tahun) hasil yang buruk untuk lateralis pilar C tanpa pengobatan o penculikan-ekstensi osteotomi femoralis proksimal dan / atau Chiari atau osteotomi panggul rak indikasi prosedur penyelamatan untuk pasien yang terlambat di mana pinggul tidak lagi dibendung Teknik penculikan engsel adalah sekunder untuk ekstrusi lateral ibukota femoralis epiphysis menghasilkan efek engsel pada acetabulum lateral yang selama penculikan
Urungkan pengeditan