HERNIA DIAFRAGMA KONGENITAL LATE PRESENTATION Abstrak Hernia Diafragma Kongenital biasanya terjadi pada awal periode neonatus

dengan gejalagejala yang terjadi pada sistem pernafasan. Namun, pada beberapa kasus Hernia Diafragma Kongenital dapat terjadi bukan hanya pada periode neonatus, tetapi juga pada anak-anak dan bahkan pada usia dewasa dan dengan gejala yang lebih tidak khas sehingga turut mempersulit dalam penegakkan diagnosa seperti pada kasus ini: Anak, umur dua tahun, dengan Hernia Diafragma Kongenital late presentation , awalnya datang dengan keluhan utama muntahmuntah, yang sudah dialami sejak berumur 7 bulan, dan belum ada perbaikan signifikan setelah menagalami beberapa pengobatan. Pasien akan mengalami perbaikan keadaan umum setelah ditegakkan diagnosis hernia dan dilakukan operasi terhadap pasien ini. Latar belakang Insiden Hernia diafragma kongenital dilaporkan sejak abad ke-17 dengan angka mortalitas yang sangat tinggi. Hernia diafragma kongenital diperkirakan terjadi dalam 2000 5000 kelahiran hidup. Pasien dengan hernia diafragmatik kongenital yang terjadi pada saat periode neonatal biasanya mengalami distress pernapasan. Hernia diafragma kongenital dengan penampakan lanjut (late-presenting) jarang terjadi yaitu sekitar 5-30 % dari semua kasus Hernia Diafragma.Hernia diafragma Kongenital biasanya terjadi dengan gejala gastrointestinal yang tidak khas ataupun gejala pernapasan ataupun keduaduanya. Hernia diafragma kongenital yang menggeser mediastinum akibat isi/kandungan pada hernia pada periode neonatus jarang terjadi namun berpotensi mengancam jiwa. 2 Terdapat tiga bentuk dasar dari hernia diafragma congenital, yaitu1: 1. Hernia Bochdalek posterolateral (biasanya terjadi hingga usia gestasi mencapai 6 minggu. 2. Hernia Morgagni anterior

3. Hernia hiatus Pada kasus ini akan dilaporkan pasien Hernia Diafragma Kongenital yang awalnya masuk dengan keluhan utama muntah-muntah yang masih terjadi dari pasien berusia 7 bulan hingga 2 tahun, dimana kasus ini sangat jarang terjadi dan sangat sulit untuk ditegakkan diagnosisnya. Laporan Kasus

Foto dan lain-lain disini

Diskusi Hernia diafragma dibagi menjadi dua kategori, yaitu Sebagian besar pasien defek congenital dan defek yang

didapat.3 Hernia diafragma congenital disebabkan oleh defek embriologi pada diafragma. mengalami hernia diafragma congenital dini dibandingkan dengan presentasi lanjut (late presentation)4. Derajat hernia diafragma congenital bergantung hipoplasia pada paru yang berkaitan dengan berkurangnya daerah vaskulasi paru dan gangguan pada surfaktan. Pada kasus ini: Pasien ini merupakan late onset hernia diafragma sehingga umumnya gejala penyakitnya tidak khas sehingga mengaburkan diagnosis. Pasien mempunyai riwayat berobat yang cukup panjang dan dicurigai pasien pernah terkena penyakit infeksi paru sebelumnya. Tidak ditemukan kelainan trias klasik(dispneu, dekstrokardia, sianosis) pada pasien ini. Pada rontgent foto ,mediastinum tidak terdorong walaupun tampak herniasi ke rongga thoraks. Sehingga gejala yang muncul tidak hebat, sesuai yang terdapat di kepustakaan.

 Setelah diagnosa ditegakkan, pasien disiapkan dan perbaikan keadaan umum untuk mengoptimalkan keadaan pasien sebelum tindakan perbaikan diafragma yang direncanakan. pada hernia diafragma congenital late onset gejala yang timbul umumnya dapat diklasifikasikan sebagai gejala respirasi (infeksi saluran pernapasan atas, pneumonia, distress pernafasan, batuk, wheezing, dll), gejala gastrointestinal ( muntah-muntah, nyeri perut yang tidak khas, konstipasi, dll) atau kedua gejala bersamaan. 4 Pada pemeriksaan fisik ditemukan perut yang skapoid, suara nafas menghilang, bunyi jantung jauh, bunyi usus di dada, tympani perut hilang dan perkusi dada pekak.Roentgent foto mediastinum bergeser, gambaran udara dalam usus di dada. Hernia Bochdalek kanan mungkin tidak ada gejala karena dihalangi oleh hepar.3 Diketahui kemudian ketika di rontgent foto menampakkan suatu masa di dalam dada atau pleural efusi. Lebih kurang 5% dari kasus hernia diafragma congenital muncul setelah periode neonatus.1 Andersen, Warkany dan Roth melaporkan kekurangan Vitamin A dan faktor keturunan meningkatkan kemungkinan terjadinya hernia diafragma kongenital. Obat-obatan yang dapat menginduksi hernia diafragma kongenital antara lain phenmetrazine, quinine, thalidomide, bendectin dan nitrophen.1

Kesimpulan Kami melaporkan bahwa tampilan klinis yang muncul terlambat (delayed presentation) berpotensi mengancam jiwa dikarenakan sulitnya penegakkan diagnosis. Bervariasinya tampilan klinis dapat terjadi pada hernia diafragma, tidak hanya mengganggu sistem pernapasan tapi juga gastrointestinal. Dengan diagnosis maka terapi yang diberikan juga dapat memberikan hasil yang lebih massif.

Daftar Pustaka 1. Anonim. [Journal From Internet]. Hernia Diafragma Kanan Kongenital. Majalah Kedokteran Andalas No.2. [Cited on 27th July].2003.hal:83-6. 2. Lava JR, et al. Congenital Diaphragmatic Bochdaleck Hernia : Case Report. Beomed Central : International Archives Of Medicine.2012.88509-900. 3. Hekmatnia, Ali. [Serial From Internet]. Congenital Diaphragmatic Hernia Imaging. Medscape: [Cited on 26th July]. 2013. 4. Saladyga AT. [Serial From Internet]. Acquired Diaphragmatic Hernias. Medscape:[Cited on 26th July]. 2012. 5. Steinhorn RH. [Serial From Internet]. Pediatric Congenital Diaphragmatic Hernia. Medscape: [Cited on 27th July]. 2013.