Atresia Trikuspid Definisi Trikuspid atresia adalah jenis penyakit jantung bawaan yang serius di mana katup jantung

trikuspid hilang atau abnormal dikembangkan. Cacat blok aliran darah dari atrium kanan ke ventrikel kanan. Etiologi atau Patofis?? Ada tiga kelainan utama: Katup trikuspid gagal mengembangkan, sehingga tidak ada hubungan antara atrium kanan dan ventrikel kanan. Sebaliknya, darah mengalir ke atrium kiri melalui lubang di septum atrium yang disebut defek septum atrium (ASD). Ventrikel kanan sangat kecil. Ada sebuah lubang di septum ventrikel - dinding ntara kedua ventrikel. Ini disebut defek sistem ventrikel (VSD). Pada jantung normal, darah mengalir dari atrium kanan melalui katup trikuspid ke ventrikel kanan, dan dari sana berjalan melalui arteri paru-paru ke paru-paru. Pada anak dengan trikuspid atresia, darah tidak dapat mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan. Sebaliknya, mengalir dari atrium kanan ke atrium kiri melalui sebuah lubang di septum atrium. Dari atrium kiri, darah mengalir ke ventrikel kiri, yang memompa darah ke aorta dan baik (melalui defek septum ventrikel) ke arteri pulmonalis. Paten ductus arteriosus biasanya juga dibentuk untuk meningkatkan aliran paru. Gejala/ Manifestasi klinis Gejala-gejala atresia trikuspid bervariasi dari satu anak ke yang lain, tergantung pada kelainan persis yang mungkin mereka miliki. Beberapa anak terlihat sangat baik, beberapa anak menjadi biru jika ada darah terlalu sedikit mengalir ke paru-paru, sementara yang lain menjadi terengahengah awal dalam hidup jika ada terlalu banyak darah mengalir ke paru-paru. Anak-anak yang sesak napas tidak mungkin berat badan normal. DARI SUMBER WIKIPEDIA (http://en.wikipedia.org/wiki/Tricuspid_atresia) poor feeding tachypnea over the first 2 weeks of life holosystolic murmur due to the VSD left axis deviation on electrocardiography and left ventricular hypertrophy (since it must pump blood to both the pulmonary and systemic systems)

normal heart size

Diagnosis Kondisi ini mungkin ditemukan selama pencitraan USG rutin kehamilan atau ketika bayi diperiksa segera setelah lahir. Sianosis hadir sejak lahir. Murmur jantung sering hadir pada saat lahir dan dapat meningkatkan dalam kenyaringan selama beberapa bulan. Tes mungkin termasuk yang berikut: EKG ekokardiogram X-ray dada kateterisasi jantung MRI jantung Pengobatan Setelah diagnosis dibuat, bayi akan dirawat di unit perawatan intensif neonatal (NICU). Sebuah mesin pernapasan (ventilator) mungkin diperlukan untuk membantu bayi bernapas. Sebuah obat yang disebut prostaglandin E1 digunakan untuk menjaga sirkulasi darah ke paru-paru. Kondisi ini selalu membutuhkan operasi. Jika jantung tidak dapat memompa cukup darah ke paru-paru dan seluruh tubuh, operasi pertama biasanya terjadi dalam beberapa hari pertama kehidupan. Dalam prosedur ini, sebuah shunt buatan dimasukkan untuk mempertahankan aliran darah ke paru-paru. Dalam beberapa kasus, ini operasi pertama tidak diperlukan. Setelah itu, bayi biasanya pulang. Anak akan perlu mengambil satu atau lebih obat-obatan sehari-hari dan diikuti oleh seorang ahli jantung pediatrik, yang akan menentukan kapan tahap kedua operasi harus dilakukan. Tahap II dari operasi ini disebut shunt Glenn atau prosedur Hemifontan. Prosedur ini menghubungkan setengah dari vena yang membawa darah biru dari bagian atas tubuh langsung ke arteri paru-paru. Operasi biasanya dilakukan ketika anak adalah antara 4 - 6 bulan usia. Selama tahap I dan II, anak mungkin masih muncul agak biru (sianosis). Tahap III, langkah terakhir, disebut prosedur Fontan. Sisa dari vena yang membawa darah biru dari tubuh terhubung langsung ke arteri pulmonalis menuju paru-paru, dan ventrikel kiri sekarang hanya memiliki untuk memompa ke tubuh dan tidak lagi paru-paru. Operasi ini

biasanya dilakukan antara usia 18 bulan dan 3 tahun. Setelah langkah terakhir ini, bayi tidak lagi biru (sianosis). Beberapa pasien mungkin memerlukan operasi lebih pada 20 atau 30-an jika mereka mengembangkan sulit untuk mengontrol aritmia atau komplikasi lain dari prosedur Fontan. Dalam beberapa rumah sakit, transplantasi jantung dianggap menjadi alternatif yang lebih baik untuk proses operasi 3-langkah, tetapi ada hati yang tersedia disumbangkan untuk bayi kecil. (Referensi: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.)
DARI SUMBER JURNAL C-10 TRIKUSPID ATRESIA) Anak yang memiliki terlalu banyak darah mengalir ke paru-paru memerlukan pembedahan untuk mengurangi aliran darah. Hal ini disebut arteri paru-paru banding. Anak-anak dengan darah terlalu sedikit mengalir ke paru-paru memerlukan pembedahan untuk meningkatkan aliran tersebut. Ini disebut operasi shunt. Kami menjelaskan lebih lanjut tentang perawatan di bawah ini. Anak-anak dengan coarctation dari aorta juga akan perlu memiliki ini diperbaiki. Jantung Anda akan menjelaskan apa jenis pengobatan ini dianjurkan untuk anak Anda. Arteri paru banding Ini adalah operasi untuk mengurangi pasokan darah ke paru-paru. Waktu operasi tergantung pada seberapa napas bayi menjadi. Kadang-kadang diperlukan dalam beberapa bulan pertama kehidupan. Operasi ini melibatkan menempatkan sebuah band di sekitar arteri pulmonalis untuk mempersempit. Hal ini dilakukan tanpa menggunakan mesin pintas jantungparu, tetapi bayi anda akan diberikan anestesi umum. Operasi biasanya meninggalkan bekas luka di sisi dada bukan di tengah. Band ini mengurangi aliran darah tinggi ke paru-paru, mengurangi sesak napas dan menurunkan tekanan darah di arteri paru-paru, untuk mencegah kerusakan paru-paru. (Lihat ilustrasi di halaman 15). Bayi Anda akan perlu untuk tinggal di rumah sakit selama beberapa hari setelah operasi. Anda akan perlu untuk membawa bayi Anda ke departemen pasien rawat jalan beberapa minggu setelah operasi, untuk melihat ahli jantung pediatrik untuk check up.

Prognosis
Peningkatan dapat diharapkan dengan prosedur bedah yang paling. Kematian tak terduga dapat terjadi dengan aritmia jantung.

Komplikasi

 Tidak teratur, irama jantung cepat (aritmia) Diare kronis (dari penyakit yang disebut protein enteropati kehilangan) gagal jantung Cairan di perut (asites) dan di paru-paru (efusi pleura) Penyumbatan dari shunt buatan Stroke dan komplikasi neurologis lainnya kematian yg mendadak