Ttulo original: Manual neurolgico para el manejo integral del paciente 2008, por el diseo y la maquetacin Equalms 5, S. L.

. Composicin y realizacin: Luzn 5, S. A. de Ediciones ISBN: Realizado por: Equalms 5, S. L. Pasaje de la Virgen de la Alegra, 14 28027 Madrid http://www.luzan5.es Depsito legal: Imprime: Egraf. S. A. Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicacin puede ser reproducida ni transmitida en ninguna forma o medio alguno, electrnico o mecnico, incluyendo las fotocopias o las grabaciones en cualquier sistema de recuperacin de almacenamiento de informacin, sin el permiso escrito de los titulares del copyright.

NDICE

PRLOGO INTRODUCCIN 1. La consulta de Neurologa 1.1. La cefalea en la consulta de Neurologa 1.2. Mareo y vrtigo 1.3. Deterioro cognitivo 1.4. El ictus en la consulta de Neurologa 1.5. Prdida de consciencia: sncope y epilepsia 1.6. Trastornos del movimiento 1.7. Trastornos de la marcha 1.8. Dolor y otros trastornos sensitivos 1.9. Trastornos del sueo 1.10. Esclerosis mltiple 1.11. Neurologa infantil en la consulta 2. Neurologa en Urgencias 2.1. La cefalea en Urgencias 2.2. Crisis comiciales y estatus epilptico 2.3. Diplopa y amaurosis en Urgencias 2.4. El ictus en Urgencias 131 139 157 167 13 25 39 49 59 75 83 89 97 107 117

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2.5. El sncope en Urgencias 2.6. Urgencias neurootolgicas 2.7. Sndrome confusional y coma 2.8. Infecciones del sistema nervioso central 2.9. Lesiones medulares 2.10. Dolor en Urgencias 2.11. Urgencias en patologa neuromuscular 2.12. Urgencias en la mujer embarazada 2.13. Urgencias en Neurologa infantil 3. Neurologa hospitalaria 3.1. Principios de Medicina Interna 3.2. Cardiologa y Neurologa 3.3. Oncologa y Neurologa 3.4. Nefro-Urologa y Neurologa 3.5. Digestivo y Neurologa 3.6. Enfermedades infecciosas 3.7. Delirium 3.8. El paciente crtico 3.9. El neonato 3.10. Neurorehabilitacin 4. Aspectos legales y vademcum 4.1 4.2 4.3 4.4 Neurologa, tica y legislacin Vademcum de la mujer embarazada Vademcum del nio Vademcum general

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NDICE AUTORES
Mara Aparicio Hernndez Hospital Ramn y Cajal. Madrid Joan Josep Baiges Octavio Hospital de Tortosa Verge de la Cinta. Tortosa. Tarragona Pedro Emilio Bermejo Velasco Hospital Universitario La Paz. Madrid Sergio Borja Andrs Hospital Virgen de la Concha. Zamora Carmen Borrue Fernndez Hospital Infanta Sofa. San Sebastin de los Reyes. Madrid Francisco Javier Buisn Catevilla Hospital Ramn y Cajal. Madrid Macarena Cabrera Serrano Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla Ana Camacho Salas Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Jordi Casanova Moll Hospital Clnic. Barcelona Mara Jess Corrales Arroyo Hospital General de Ciudad Real. Ciudad Real Alodia de Val Lafaja Hospital Pius de Valls. Tarragona Rosala Esteban Muoz Unidad Asistencial San Vicente. Madrid Marta Ferrero Ros Complejo Hospitalario de Segovia. Segovia Alberto Glvez Ruiz Hospital del Mar. Barcelona Moiss Garcs Redondo Hospital de Tortosa Verge de la Cinta. Tortosa. Tarragona Dionisio M. Garca lvarez Hospital Universitario de Canarias. Santa Cruz de Tenerife Ana Mara Garca Medina Hospital General Universitario Reina Sofa. Murcia Graciano Garca Pardo Hospital Universitario Joan XXIII. Tarragona Francisco Gilo Arrojo Sanatorio Nuestra Seora del Rosario. Madrid Jaime Gonzlez-Valcrcel Manzano-Mons Hospital Ramn y Cajal. Madrid Gerardo Gutirrez Gutirrez Hospital Infanta Sofa. San Sebastin de los Reyes. Madrid Karolina Hankiewicz Kryska Hospital Clnic. Barcelona Nuria Huertas Gonzlez Hospital Ramn y Cajal. Madrid Pedro Enrique Jimnez Caballero Hospital Virgen de la Salud. Toledo Flix Javier Jimnez Jimnez Hospital del Sureste. Arganda del Rey. Madrid

Germn Latorre Gonzlez Hospital Clnico San Carlos. Madrid Sara Llufriu Durn Hospital Clnic. Barcelona Jos Luis Lpez-Sendn Moreno Hospital Ramn y Cajal. Madrid Mara Concepcin Maeztu Sardia Hospital General Universitario Reina Sofa. Murcia Celedonio Mrquez Infante Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla Sebastin Martn Balbuena Hospital de Cieza. Cieza Mara Luisa Martn Barriga Hospital Infanta Leonor. Madrid Gisela Martn Ozaeta Hospital de Tortosa Verge de la Cinta. Tortosa. Tarragona Ambrosio Miralles Martnez Hospital Infanta Sofa. San Sebastin de los Reyes. Madrid Elena Muoz Farjas Hospital de Tortosa Verge de la Cinta. Tortosa. Tarragona Joaqun Ojeda Ruiz de Luna Hospital Infanta Sofa. San Sebastin de los Reyes. Madrid Milagros Muoz Pagn Unidad Asistencial San Vicente. Madrid Manuel Murie Fernndez Unidad Asistencial San Vicente. Madrid Mara de los ngeles Ortega Casarrubios Hospital Infanta Sofa. San Sebastin de los Reyes. Madrid Antonio Ortiz Pascual Hospital Central de la Cruz Roja San Jos y Santa Adela. Madrid

Susana Palao Duarte Hospital de San Vicente de Raspeig. Alicante Anna Pellis Guinjoan Hospital Universitario Joan XXIII. Tarragona Marta Penas Prado Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Teresa Prez Nieves Unidad Asistencial San Vicente. Madrid ngel Prez Sempere Hospital General de Alicante. Alicante Beln Pilo de la Fuente Hospital del Sureste. Arganda del Rey. Madrid Francisco Jos Plaza Nieto Hospital del Sureste. Arganda del Rey. Madrid Gemma Reig Rosell Hospital Universitario La Princesa. Madrid Jos Manuel Rodrguez Garca Hospital General Universitario Reina Sofa. Murcia Jos A. Rojo Aladro Hospital Universitario de Canarias. Santa Cruz de Tenerife Elena Toribio Daz Hospital de San Vicente de Raspeig. Alicante Xavier Ustrell Roig Hospital Universitario Joan XXIII. Tarragona Francesc Vidal Marsal Hospital Universitario Joan XXIII. Tarragona Martn Zurdo Hernndez Hospital Virgen del Puerto. Plasencia. Cceres

PRLOGO

INTRODUCCIN

Apreciados compaeros: El documento que tenis en vuestras manos es, ni ms ni menos, un manual para el manejo integral del paciente neurolgico. Por supuesto, no es la intencin de los autores tratar de exponer todas las caractersticas de todas las enfermedades del hbito neurolgico, misin ms que imposible y ms en estos formatos, pero s tratar de compilar aquellos aspectos, esencialmente prcticos, que puedan servir para solucionar una duda en la cabecera del enfermo o en el trayecto en ascensor en una llamada de guardia. El enfermo neurolgico, adems del proceso que suscita la consulta, puede verse afectado por otro tipo de complicaciones, fuera de nuestro mbito, pero igualmente importante para la atencin correcta de su enfermedad. Por otra parte, la clnica neurolgica puede ser la manifestacin de otros procesos, de otras especialidades, que por no figurar en los ndices habituales de nuestros manuales neurolgicos a veces pueden obviarse. Este manual pretende, tambin, realizar un pequeo repaso de la Neurologa vista desde otras reas mdicas. En definitiva, una visin sucinta (de bolsillo), pero amplia (multidisciplinar), del enfermo que acude a nuestras consultas, a Urgencias o que ingresa en una planta hospitalaria. Los autores esperamos que el manual pueda servir de ayuda para todos los profesionales, y ms para los que empiezan, sea cual
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sea su campo de actuacin, a la hora de atender al enfermo neurolgico. Si lo conseguimos, aunque sea en alguna ocasin, el objetivo est cumplido y nos damos por satisfechos. Esperamos que el manual sea de vuestra ayuda. Un saludo.
Los editores

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1.1 La cefalea en la consulta de Neurologa 1.2 Mareo y vrtigo 1.3 Deterioro cognitivo 1.4 El ictus en la consulta de Neurologa 1.5 Prdida de consciencia: sncope y epilepsia 1.6 Trastornos del movimiento 1.7 Trastornos de la marcha 1.8 Dolor y otros trastornos sensitivos 1.9 Trastornos del sueo 1.10 Esclerosis mltiple 1.11 Neurologa infantil en la consulta

SECCIN 1

LA CONSULTA DE NEUROLOGA

1.1 LA CEFALEA EN LA CONSULTA DE NEUROLOGA

G. Reig Rosell

INTRODUCCIN
La cefalea es uno de los motivos de consulta ms frecuentes en las consultas de Neurologa y en las de Atencin Primaria. Habitualmente, se trata de una patologa benigna, pero no por eso menos importante, pues puede provocar una gran incapacidad y repercutir por esta razn en la vida personal y laboral de nuestros pacientes. Este captulo se centrar en las cefaleas primarias. Sin olvidar que, ante signos de alarma que sugieran una patologa subyacente, habr que realizar las exploraciones necesarias para descartar dicha patologa. ste es, sin duda, el problema ms grande al que se enfrenta el mdico en su consulta a diario. El primer paso ante una cefalea es la realizacin de una buena historia clnica, con una anamnesis dirigida a descartar posibles causas secundarias y a detectar signos de alarma (tabla I), que no slo nos orientar sobre qu tipo de cefalea es y administrar el mejor tratamiento, sino que tambin nos permitir descartar patologas secundarias graves. Se ha de llevar a cabo una exploracin neurolgica completa, con especial atencin al nivel de consciencia, pares craneales, presencia de focalidad neurolgica y/o signos de irritacin menngea.
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Tabla I. Anamnesis dirigida para cefalea

Ser imprescindible preguntar por:
> > > > > Antecedentes personales y familiares. Ocupacin laboral. Consumo de frmacos. Hbitos txicos. Edad de inicio de los sntomas (patocronia). > Modo de instauracin. > Cualidad del dolor. > Frecuencia de la cefalea. > > > > Intensidad y duracin del episodio. Intensidad del dolor. Localizacin del dolor. Factores desencadenantes. y que alivian el dolor. > Sntomas generales asociados. > Sntomas neurolgicos asociados. > Tratamientos seguidos y su eficacia.

En cuanto a las exploraciones complementarias, se ha de recordar que cuando la historia clnica es tpica de una cefalea primaria (migraa con aura, sin aura o cefalea de tensin) de larga evolucin y cumple los criterios diagnsticos no es necesario realizar dichas pruebas. Por otro lado, la solicitud de las mismas ir dirigida segn la sospecha clnica: hemograma y velocidad de sedimentacin globular (VSG) para descartar anemia o arteritis de clulas gigantes, radiografa de senos en el caso de sospecha de sinusitis, etc. Ante la focalidad neurolgica, la afectacin de pares craneales o si por anamnesis se sospecha de causa secundaria, ser necesario realizar pruebas de imagen, tales como tomografa computarizada (TC) o resonancia magntica (RM) cerebral.

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CEFALEAS PRIMARIAS
Migraa
Clasificacin Migraa sin aura
Cefalea episdica con una duracin de 4-72 horas. Habitualmente es unilateral, pulstil, de intensidad moderada a severa, que empeora con el ejercicio y se acompaa de nuseas y vmitos y/o fotofobia y fonofobia. Diferenciar la migraa sin aura de la cefalea tensional episdica infrecuente no es fcil, motivo por el cual, segn la International Headache Society (IHS), para realizar un diagnstico de migraa es necesario por lo menos cinco episodios con clnica compatible. En pacientes que han tenido menos de cinco episodios, hablaremos de probable migraa sin aura.

Migraa con aura

Es una cefalea de caractersticas migraosas, acompaada de sntomas focales neurolgicos reversibles, de evolucin gradual/progresiva entre 5 y 20 minutos (mximo 60 minutos). En ocasiones, la cefalea posterior puede no presentar caractersticas migraosas tpicas o incluso presentarse sin cefalea, siendo el diagnstico de aura sin migraa. La migraa con aura tpica presenta una alteracin sensitiva, visual, motora y/o del lenguaje totalmente reversible de ms de cinco minutos de duracin o menos de 60 minutos. Cuando la duracin es mayor de 60 minutos hablamos de aura prolongada.

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Migraa hemipljica familiar

Se trata de una migraa con aura que se manifiesta como dficit motor (habitualmente hemiparesia) y con antecedentes de un familiar de primer o segundo grado que padezca el mismo tipo de migraa.

Migraa basilar
Es un tipo de migraa con aura que, por sus sntomas, claramente orienta a un origen en el tronco del encfalo y/o afectacin de ambos hemisferios sin dficit motor (vrtigo, diplopa, disartria, ataxia, etc.).

Migraa retiniana
Se caracteriza por ataques repetidos de alteracin visual monocular (escotomas, ceguera, etc.) asociados con cefalea migraosa. Es importante no olvidar el diagnstico diferencial con la amaurosis fugax o con otras etiologas, como por ejemplo la diseccin carotdea.

Complicaciones
La posibles complicaciones son la migraa crnica, el estatus migraoso, el aura persistente sin infarto, el infarto migraoso o la crisis desencadenada por la migraa (vase Seccin Cefalea en Urgencias).

Tratamiento
Lo primero que hay que recomendar es la aplicacin de conceptos generales, tales como la educacin del paciente, el evitar las causas desencadenantes, etc. Despus, comenzar con el tratamiento de forma precoz al inicio de los sntomas, evitando el abuso de medicacin. El tratamiento sistomtico, segn se trate de crisis leves o de crisis moderadas a graves, se especifica en la tabla II.
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Tabla II. Tratamiento sintomtico

Crisis de intensidad leve > Analgsicos: paracetamol 1 g, cido acetilsaliclico 1 g, naproxeno 550-1.100 mg, ketorolaco 30-60 mg, ibuprofeno 600-1.200 mg. > En caso necesario, antiemticos: metoclopramida 10 mg, domperidona 10-30 mg. Si no funciona, pasar al siguiente nivel. Crisis de intensidad moderada o grave > Triptanes: valorar segn la eficacia, la tolerancia, la rapidez de accin y la vida media para elegir entre ellos, aunque ninguno ha demostrado ser el mejor. Si uno no funciona, subir la dosis y, en el caso de que no funcione o no sea bien tolerado, siempre intentar cambio de triptn. Sumatriptn, naratriptrn, zolmitriptn, rizatriptn, almotriptn, eletriptn, rovatriptn. > Posibilidad de asociar antiinflamatorios no esteroideos (AINE) por va oral o parenteral, tipo diclofenaco o ketorolaco. > Asociar antiemticos, si se considera necesario.

El tratamiento preventivo est indicado si el paciente presenta tres crisis o ms al mes o bien si las crisis son muy incapacitantes o si no responden al tratamiento sintomtico. No obstante, este tratamiento debe individualizarse en funcin de las caractersticas de cada paciente (tabla III).

Cefalea tensional
Clasificacin Cefalea tensional episdica infrecuente (< 1 al mes)
Cefalea tpicamente bilateral, opresiva o tirante de intensidad leve-moderada, que no empeora con el ejercicio fsico. No asocia nuseas, fotofobia, ni fonofobia, y puede prolongarse desde unos minutos hasta siete das. Puede asociar hipersensibilidad dolorosa pericraneal.
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Tabla III. Tratamiento preventivo

Betabloqueantes Son los frmacos de primera eleccin siempre que no existan contraindicaciones (diabetes mellitus, asma). > Propanolol 40-160 mg/da 2-3 dosis, existe forma retard 160 mg. > Atenolol 50-100 mg/da. > Nadolol 40-120 mg. > Metoprolol. Calcioantagonistas > Flunarizina: 2,5-5 mg dosis nocturna. > Nicardipino (con la posibilidad de administrar un comprimido al da de nicardipino retard). Antiepilpticos Estn especialmente indicados en la migraa con aura, sobre todo si es prolongada o existen episodios de aura sin cefalea o en migraas tipo basilar o hemipljica familiar. > cido valproico. > Topiramato: 100 mg/da dividido en dos dosis. > Lamotrigina. Antidepresivos > Inhibidores de la recaptacin de la serotonina. > Tricclicos: amitriptilina 10-50 mg/da en dosis nocturna. Antiinflamatorios no esteroideos (AINE) Para la migraa menstrual, puede utilizarse como tratamiento corto preventivo.

Cefalea tensional episdica frecuente (1-15 episodios al mes)

Presenta las mismas caractersticas que la anterior, pero los episodios ocurren ms de un da y menos de quince das al mes, por un mnimo de tres meses.
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Cefalea tensional crnica

La cefalea est presente ms de 15 das al mes durante un mnimo de tres meses. Si el dolor se presenta sin remisin superior a tres das desde el inicio de la cefalea, estaremos ante una cefalea diaria persistente desde el inicio.

Tratamiento
El tratamiento sintomtico se realiza con analgsicos simples o antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y es de capital importancia el evitar el abuso de analgsicos. En cuanto al tratamiento preventivo, est indicado ante la presencia de ocho episodios o ms de cefalea al mes: > Se utilizarn los antidepresivos tricclicos: amitriptilina a dosis bajas de 10-25 mg/da. > Si stos estn contraindicados, se podran prescribir inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina.

CEFALEA EN RACIMOS Y OTRAS CEFALEAS TRIGMINO-AUTONMICAS

Cefalea en racimos
Se caracteriza por crisis de dolor muy intenso, estrictamente unilateral y de localizacin orbital, supraorbitaria y/o temporal, con una duracin de entre 15 y 180 minutos y con una frecuencia entre una vez al da hasta ocho veces al da. Asocia uno o ms de los siguientes sntomas (ipsolaterales al dolor): inyeccin conjuntival, lagrimeo, congestin nasal, rinorrea, hiperhidrosis, miosis, ptosis, edema palpebral. El paciente se encuentra inquieto y agitado durante el episodio de dolor.
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Se distinguen dos tipos de cefalea en racimos: > Episdica: con una duracin de entre 7 das y un ao, con periodos libres de dolor como mnimo de un mes. > Crnica: episodios con una frecuencia mayor de un ao, sin remisin o sta es menor de un mes de duracin.

Tratamiento sintomtico
> Triptanos: de primera eleccin y en formulaciones de accin rpida (subcutnea, nasal). Destacan sumatriptn y zolmitriptn, entre otros. > Oxgeno a alto flujo (100%).

Tratamiento preventivo
Es obligatorio en la cefalea en racimos: > Verapamilo (240-360 mg/da) como primera eleccin ante la variante episdica. > Valproato, topiramato. > Carbonato de litio: cuando fallan los tratamientos previos. Tambin est indicado de inicio en las formas crnicas, asociado o no con verapamilo. > Se debe utilizar al inicio una pauta corta de corticoides (dos o tres semanas en pauta descendente) hasta que empiecen a hacer efecto los otros frmacos preventivos.

Hemicrnea paroxstica
Es similar clnicamente a la cefalea en racimos, pero su duracin es ms breve (entre 2 y 30 minutos), ms frecuente en mujeres, siempre unilateral, de inicio en la edad adulta. Tiene una buena
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respuesta a indomentacina (75-130 mg/da) y se debe mantener el tratamiento un mnimo de 2-3 meses. Existen dos variantes: > Episdica, que se caracteriza por periodos libres de ms de un mes. > Crnica, con ms de un ao sin remisin o ser sta menor de un mes.

Hemicrnea continua
Es una cefalea estrictamente unilateral, sin periodos libres de dolor, de intensidad moderada pero con exacerbaciones de dolor severo. Suele asociar inyeccin conjuntival, lagrimeo, ptosis o miosis, y/o congestin nasal y rinorrea. El tratamiento de eleccin es indometacina en dosis de 50-150 mg/da; tras su inicio intentar dosis la mnima necesaria. Otros tratamientos alternativos son el cido acetilsaliclico, el piroxicam, el naproxeno, el rofecoxib, la flunarizina, el verapamilo, la acetazolamida y los corticoides.

SUNCT
Acrnimo de Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjuntival injection and Tearing. Es un sndrome poco frecuente, con dolor unilateral supraorbitario o temporal, muy breve (5-240 segundos) acompaado de inyeccin conjuntival y lagrimeo. Frecuencia de 3 y 200 crisis al da, habitualmente desencadenado por estmulos orofaciales. Los tratamientos empleados son los antiepilpticos, con respuesta variable.

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OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS

Clasificacin
Cefalea hpnica
Afecta a mayores de 50 aos de edad. Se caracteriza por dolor de caractersticas sordas, slo durante el sueo, y que despierta al paciente, generalmente de madrugada y a la misma hora. Dura aproximadamente entre 15 minutos y dos horas. Su frecuencia suele se ms de 15 das al mes. Responde a cafena o a litio, que se toman antes de acostarse.

Neuralgia del trigmino

Se presenta como breves descargas elctricas dolorosas unilaterales, de inicio y final brusco, limitadas a una o ms de las subdivisiones del nervio trigmino. Si afecta a la primera rama o es bilateral y a menores de 40 aos, se debe realizar una RM para descartar formas secundarias. Existen zonas gatillo, que desencadenan el dolor. El tratamiento sintomtico es de escasa utilidad. Se iniciar directamente un tratamiento preventivo (preferiblemente monoterapia y dosis gradual y progresiva) con carbamazepina (600-1200 mg/da en tres tomas) u oxcarbamazepina. Si no funciona, se pueden utilizar difenilhidatona, gabapentina o baclofeno.

Otras
Se pueden citar la cefalea en estallido (thunderclap) primaria, la cefalea punzante primaria, la tusgena primaria, la cefalea por ejercicio, la cefalea asociada con la actividad sexual (preorgsmica, orgsmica), etc.

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Para conocer los criterios diagnsticos de cada una de las cefaleas segn la IHS, es til consultar la pgina web: http://ihs-classification.org.

Bibliografa
Grupo de Estudio de Cefalea. Actitud diagnstica y teraputica en la cefalea. Recomendaciones de 2004. Tfelt-Hansen P, De Vries P, Saxena PR. Triptans in migraine: a comparative review of pharmacology, pharmacokinetics and efficacy. Drugs. 2000; 60: 1259-87. www.ihs-classification.org. Seccin 1 23

1.2 MAREO Y VRTIGO

M. Garcs Redondo, A. de Val Lafaja, J.J. Baiges Octavio

INTRODUCCIN
Mareo es un trmino inespecfico que describe una sensacin desagradable de desequilibrio, que aparece con frecuencia como motivo de atencin en las consultas de Neurologa. Podemos establecer unos conceptos bsicos: > Vrtigo: sensacin ilusoria de movimiento, tanto de los objetos del entorno (giratoria o lineal), como personal. Normalmente asocia sntomas vegetativos, nistagmo y alteracin de los reflejos oculovestibulares. > Desequilibrio: prdida de equilibrio sin sensacin de movimiento subjetivo ceflico. Entre las causas, se pueden citar la alteracin cerebelosa, la propioceptiva o la debilidad muscular. > Mareo: es un concepto de difcil definicin y manejo. El paciente lo describe de diferentes formas: cabeza hueca, ir como flotando, borrachera, caminar sobre algodones, en una nube..., etc. Podemos distinguir los siguientes subtipos:

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1. Mareo inespecfico: > Continuo, no paroxstico. > Paciente con privacin sensorial: cataratas, hipoacusia, polineuropata... > No hay un predominio de clnica vegetativa, pero con los movimientos ceflicos bruscos puede aparecer. > Sin respuesta a los sedantes vestibulares. 2. Mareo psicgeno (es decir, vrtigo fbico postural, inestabilidad subjetiva crnica): > Sensacin vaga de inestabilidad debida a la mala integracin central de seales sensitivas y motoras. > Psicopatologa de base: ansiedad aguda/crnica. > Continuo, pero con exacerbaciones: provocado por hiperventilacin y situaciones especficas (multitudes, espacios reducidos...). Asocia parestesias periorales, de las manos, etc.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La primera cuestin es diferenciar si nos encontramos ante sntomas de vrtigo (episdico, recurrente no posicional o recurrente posicional), mareo u otras entidades, entre las que caben destacar: > Presncope: sensacin de prdida inminente de conciencia acompaada de debilidad global, sudoracin, sensacin anormal epigstrica, palidez, alteracin visual. Duracin de segundos. Mecanismo de produccin similar al sncope, pero sin prdida de conciencia. > Crisis epilpticas parciales.

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> Causa vascular: suele asociar otros sntomas, dependiendo del rea lesionada. > Miscelnea: anemia, efectos secundarios de medicaciones (antiarrtmicos, antihipertensivos, hipoglucemiantes, antiparkinsonianos, hipnticos...), patologas endocrinas (hipoglucemia, enfermedad de Addison...).

ANAMNESIS Y EXPLORACIN FSICA

Ambas son primordiales para discernir si nos encontramos realmente ante un vrtigo, y en ese caso, hay que diferenciar entre causa central o perifrica. > Exploracin general: valoracin ocular (movimientos, nistagmo...), odos, cardiovascular (tensin arterial en decbito/bipedestacin), neurolgica bsica y sistema vestibular. > Sntomas acompaantes: ayudan a localizar la lesin. > Nistagmo (tabla I):

Tabla I. Valoracin del nistagmo

Origen perifrico > Desviacin lenta de la mirada hacia el lado lesionado y componente rpido compensatorio contralateral. > Unidireccional. > Horizontal / rotatorio. > Se inhibe con la fijacin de la mirada. Localizacin de la lesin: Laberinto, nervio vestibular Origen central > Multidireccional. > Vertical, horizontal o rotatorio. > No se modifica con la fijacin. Localizacin de la lesin: Troncoencfalo, cerebelo.

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 Origen perifrico (laberinto, nervio vestibular): desviacin lenta de la mirada hacia el lado lesionado y componente rpido compensatorio contralateral (son los que definen la direccin). Unidireccional, horizontal/rotatorio. Se inhibe con la fijacin de la mirada. Origen central (tronco, cerebelo): multidireccional, cambiante (vertical, horizontal, rotatorio). No se modifica con la fijacin. > Maniobras: Maniobra de Dix-Hallpike (figura 1): el paciente en la camilla se sujeta la cabeza y se estira en decbito supino

Figura 1. Maniobra de Dix Hallpike.

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con la cabeza hiperextendida unos 30 sobre la horizontal. Esperar unos segundos y si no se reproduce la clnica, poner al paciente sentado. Girar la cabeza lateralmente unos 30 y volver a estirar al paciente en decbito supino con la cabeza hiperextendida. Si no aparece la clnica, realizar de nuevo la maniobra girando la cabeza al otro lado. Reflejo oculovestibular (maniobra de Halmagyi): el paciente mantiene la vista fija, normalmente en la nariz del explorador. ste gira lentamente la cabeza en el plano horizontal unos 30, volviendo rpidamente a la posicin primaria. En el caso de lesin del canal semicircular horizontal, se observan movimientos sacdicos contralaterales. Maniobra de Romberg: el paciente se coloca en bipedestacin, con los miembros inferiores juntos, y se le solicita que cierre los ojos durante unos 30 segundos. Valoramos la estabilidad con los ojos abiertos y cerrados. Se considera positiva cuando cerrando los ojos, pierde el equilibrio y cae hacia el lado lesionado. Otras (vase Captulo 2.6 de la seccin 2 Neurologa en Urgencias): Unterberger, Barany, test de los ndices.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Raramente son necesarias si ha realizado una exploracin fsica y una anamnesis bsicas. En caso de dudas, las pruebas que deben llevarse a cabo son: > Analtica: hemograma, velocidad de sedimentacin globular, bioqumica, estudio hormonal, serologas vricas y bacterianas, autoinmunidad. > Neuroimagen: de eleccin resonancia magntica (RM) sobre tomografa computarizada (TC) craneal.
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> Dependiendo de la causa: Vrtigo no posicional: audiometra, electronistagmografa, tests calricos, potenciales evocados, neuroimagen. Mareo inespecfico: electroneurografa, neuroimagen, potenciales somatosensoriales. Presncope: electrocardiograma (ECG), Holter-ECG, test de Tilt, estudios de funcin endocrina.

TIPOS DE VRTIGO
Vrtigo episdico (vase Captulo 2.6 de la seccin 2 Neurologa en Urgencias). > Neuronitis vestibular. > Laberintitis. > Ictus. > Enfermedades desmielinizantes.

Vrtigo recurrente no posicional

> Enfermedad de Menire: episodios (duracin de 30 minutos a cuatro horas) bruscos de sensacin de presin intraauditiva, hipoacusia fluctuante, vrtigo limitante con cortejo vegetativo y nistagmo de caractersticas perifricas. El paciente permanece asintomtico entre las crisis, pero si cronifica puede dar lugar a una hipoacusia neurosensorial unilateral y a un sndrome de inestabilidad crnica. Debido a un aumento de presin de la endolinfa, se produce un desequilibrio en la reabsorcin o rotura de la membrana de Reissner, dando lugar a una mezcla de endo/perilinfa. > Enfermedad autoinmune del odo interno: hipoacusia bilateral progresiva que asocia crisis tpicas de Menire. La
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afectacin puede estar limitada al odo o ser consecuencia de una enfermedad sistmica (vasculitis...). > Sfilis laberntica (en les congnita o adquirida tarda). > Fstula perilinftica: vrtigo de caractersticas perifricas y nistagmo, desencadenado por cambios bruscos de presin (tos, viaje en avin, ruido alto...). Existe una disrupcin del revestimiento membranoso del laberinto espontnea o postraumtica. > Lesin vascular en territorio vertebrobasilar, que asocia otros sntomas focales, por ejemplo: Infarto lateral bulbar: ataxia, Horner ipsolateral, hipoestesia facial ipsolateral y extremidades contralateral, hemiparesia contralateral. Cerebelosa: ataxia axial y extremidades, disartria, nistagmo de caractersticas centrales... Accidente isqumico transitorio: vrtigo de caractersticas perifricas, pero con sntomas centrales acompaantes. > Lesin desmielinizante (esclerosis mltiple): en caso de afectacin de las vas del vestibulo cerebelosas o tronco cerebral. Las caractersticas clnicas similares a la causa vascular. > Migraa basilar: sntomas del territorio posterior (visual, vrtigo, disartria e incluso alteracin del nivel de conciencia).

Vrtigo recurrente posicional

Vrtigo posicional paroxstico benigno
Se caracteriza por crisis sbita que se desencadena por una determinada postura o con los movimientos ceflicos (echarse en la cama...). Desde el punto de vista etiopatognico se considera la teora de la litiasis del canal: cristales de carbonato clcico de las mculas del utrculo y del sculo se desprenden hacia conductos semicirculares, provocando una estimulacin anmala.
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Con las maniobras de Dix-Hallpike se reproduce la clnica de vrtigo perifrico asociado con nistagmo mixto, con una latencia de 1-2 segundos entre la maniobra y aparicin del nistagmo. El inicio es paroxstico, con posterior fatigabilidad.

Postraumtico
Generalmente, el paciente con vrtigo postraumtico que encontramos en la consulta asocia, entre otros sntomas: > Vrtigo de caractersticas posturales recurrente (duracin desde das a semanas o meses). > Sndrome de inestabilidad crnica + cefalea + alteracin cognitivo-conductual con hipoatencin, falta de concentracin, etc. Es importante explicar al paciente la benignidad del cuadro clnico, pese a la cronicidad de la clnica.

Tratamiento
> Medidas generales de vrtigo no posicional (vase su manejo en el Captulo 2.6 Urgencias neurootolgicas). > Ejercicios de estimulacin vestibular una vez superada la fase aguda (figura 2). > Especfico: Neuronitis / Laberintitis: corticoides. Laberintitis bacteriana: antiobitico dirigido. Enfermedad de Menire: dieta hiposdica, diurticos (tiacidas), ciruga, gentamicina intratimpnica.

32 Seccin 1

Figura 2. Rehabilitacin vestibular.

Seccin 1 33

Figura 3. Maniobras de Epley: se lleva a cabo la posicin inicial de la prueba de Dix-Hallpike, es decir, hasta la posicin de hiperextensin cervical sobre el odo enfermo, para posteriormente ir rotando lentamente la cabeza hacia el odo contrario, despus de unos segundos de permanecer en esta posicin, el paciente se coloca en decbito lateral sobre el odo contrario al enfermo, para posteriormente sentarse al borde de la camilla del mismo lado del decbito lateral, con la cabeza flexionada 30. 34 Seccin 1

 Enfermedad autoinmune: corticoides, inmunosupresores. Fstula perilinftica: ciruga, reposo. Vrtigo posicional paroxstico benigno: maniobras de Epley (figura 3).

ACFENOS
Podemos definirlos como la percepcin de un sonido sin la existencia de una fuente sonora externa. Es un sntoma, no una enfermedad, y el objetivo en Urgencias es realizar una orientacin diagnstica correcta y detectar causas tratables.

Clasificacin
1. Pulstil: descartar una patologa vascular (tumor del glomus, malformaciones arteriovenosas, estenosis carotdea, etc.) u otras causas, como aumento del gasto cardiaco, disfuncin valvular cardiaca, etc. 2. No pulstil: a. Objetivo (audibles por el explorador): Lesin ocupante de espacio intracraneal, mioclonus paladar, espasmo del msculo del estapedio. b. No objetivo: > El 90% asocia una patologa otolgica: trauma acstico, otoesclerosis, presbiacusia, alteracin del conducto auditivo, neurinoma acstico, enfermedad de Menire. > El 30% presenta factores vasculares: hipertensin arterial, arterosclerosis. > Un 10 % est asociado con el consumo de frmacos. > Antiinflamatorios no esteroideos (AINE), antibiticos ototxicos, quimioterapia... > Causas neurolgicas: traumatismo craneoenceflico, meningitis, esclerosis mltiple.
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> Causas psicolgicas: depresin / ansiedad. > Otras causas: anemia, dficit vitamnicos, distiroidismo, alteracin de las articulacin temporomandibular, etc.

Diagnstico (figura 4)
1. Anamnesis completa: lateralidad, caractersticas del sonido... 2. Examen otorrinolaringolgico (otoscopia) y general (determinacin tensin arterial, soplos...)

Figura 4. Algoritmo del manejo de los acfenos.

3. Pruebas complementarias segn el tipo: > Asocia vrtigo: pruebas vestibulares. > Focalidad asociada o signos de afectacin central: neuroimagen. > Bilateral pulstil: hemograma, tiroideas, bioqumica con perfil lipdico.
36 Seccin 1

> Con hipoacusia unilateral: audiometra, neuroimagen. > Con hipoacusia bilateral: audiometra, potenciales evocados.

Tratamiento
> Dirigido a la causa. > Acfeno no objetivo idioptico: informar al paciente de la benignidad y posibilidad de recuperacin espontnea. > Medidas generales: evitar sustancias excitantes, frmacos ototxicos, proteccin frente al ruido. > Tratamiento farmacolgico: Benzodiazepinas (alprazolam 1 mg/da), antidepresivos (amitriptilina 50-100 mg/da, nortriptilina): mejoran ms calidad de vida que la percepcin del ruido. Otros: Ginkgo biloba, piracetam, calcioantagonistas... > Tratamiento no farmacolgico: psicoterapia...

Bibliografa
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1.3 DETERIORO COGNITIVO

A. Ortiz Pascual, M.J. Corrales Arroyo

EL DETERIORO COGNITIVO EN LA CONSULTA

El aumento de la esperanza de vida y el progresivo envejecimiento de la poblacin de nuestro entorno han llevado a un espectacular incremento del deterioro cognitivo y lo ha situado como uno de los principales motivos de consulta en Neurologa. El paciente acudir fundamentalmente con quejas de memoria, pero tambin refiriendo dificultades en el trabajo, en el lenguaje, prdida de objetos cotidianos, desorientacin, prdida de la capacidad de concentracin, dificultad para el pensamiento abstracto o tambin cambios de humor, comportamiento, personalidad o prdida de la iniciativa.

Protocolo diagnstico-evaluacin
La demencia contina siendo un diagnstico eminentemente clnico, por lo que resulta de gran importancia la elaboracin de una historia clnica detallada, con cuidadosas anamnesis y exploracin fsica (tabla I). El diagnstico resultar sencillo en los casos avanzados, con evidente repercusin funcional, pero precisar de nuestra actuacin y conocimientos en los casos iniciales o en los menos definidos. La exploracin neurolgica no muestra normalmente
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Tabla I. Historia clnica en el deterioro cognitivo

I.

Evaluacin de las quejas cognitivas. Precisar duracin, inicio y sntomas actuales. II. Informacin de alguien que conozca bien al paciente (historia basada en informador). III. Exploracin fsica y neurolgica, descartar afectacin focal y otros diagnsticos neurolgicos de sospecha. IV. Evaluacin del estado cognitivo bsico, test psicomtricos (MMSE, Pfeiffer). V. Evaluacin de la repercusin funcional del deterioro, sobre actividades bsicas, instrumentales y avanzadas de la vida diaria. VI. Evaluacin de los trastornos conductuales acompaantes.
MMSE: Mini-Mental State Examination.

datos de focalidad, si bien en algunos casos proporciona indicios de procesos neurolgicos con deterioro cognitivo asociado (tabla II).

Pruebas complementarias
> Laboratorio: hemograma y bioqumica de rutina, cido flico, vitamina B12 y hormonas tiroideas. Serologa de les slo si se sospecha clnica o datos de infeccin. Las determinaciones genticas no han probado su evidencia para ser solicitadas de rutina. > Pruebas de imagen: se recomienda una tomografa computarizada (TC) o una resonancia magntica (RM), para descartar etiologas secundarias y procesos asociados. Las guas de prctica clnica actual no informan de suficiente evidencia para recomendar la tomografa computarizada de emisin de fotn nico (SPECT) o la tomografa de emisin de positrones (PET) en la evaluacin de rutina. > Test psicomtricos: confirman el deterioro cognitivo y establecen el patrn de los dficit (memoria, funcin ejecuti40 Seccin 1

Tabla II. Signos exploratorios sugestivos en el deterioro cognitivo

> Dficit focales: enfermedad vascular cerebral. > Parkinsonismo: enfermedad por cuerpos de Lewy difusos, DCB, enfermedad de Parkinson con demencia. > Lenguaje: Alteracin de la denominacin: afasia progresiva no fluente. Alteracin de la comprensin: afasia semntica. > Apraxia: DCB. > Mioclonas: prionopatas > Piramidalismo: demencias avanzadas, DCB
DCB: degeneracin corticobasal.

va). tiles tambin para monitorizar la progresin, a travs de los test seriados. Existen test sencillos, como el MiniMental State Examination (MMSE) de Folstein, el ms citado y reproducido, o el Memory Impairment Screen (MIS) de Buschke, junto con test ms especficos para cada funcin o bateras neuropsicolgicas ms completas, como el test Barcelona de Pea-Casanova.

DEMENCIA. PRINCIPALES ENTIDADES

La demencia puede definirse como un deterioro persistente y global de las funciones intelectuales adquiridas previamente, con preservacin del nivel de conciencia (tabla III). La enfermedad de Alzheimer es la primera causa en nuestro medio (50-80%), seguida de las demencias vascular y mixta (5-15%) y la demencia asociada con la enfermedad de Parkinson. Pese a las mltiples causas, las demencias secundarias representan un porcentaje mucho menor (tabla IV).
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Tabla III. Criterios diagnsticos de demencia DSM-IV

A. Desarrollo de dficit cognoscitivos mltiples que se manifiestan por: 1. Alteracin de la memoria (alteracin capacidad de aprender nueva informacin o recordar informacin previamente aprendida) 2. Una o ms de las siguientes alteraciones cognoscitivas: a. Afasia. b. Apraxia. c. Agnosia d. Alteracin de la funcin ejecutiva (capacidad para el pensamiento abstracto y para planificar, iniciar, secuencia, monitorizar y detener un comportamiento complejo). B. Los defectos cognoscitivos de los criterios A1 y A2 han de ser lo suficientemente graves como para provocar un deterioro significativo de la actividad social o laboral.
MMSE: Mini-Mental State Examination.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DEL SNDROME DEMENCIA

> Cuadros psiquitricos: fundamentalmente depresin, el principal diagnstico diferencial, y presente de forma concomitante hasta en un 12%. Tambin ansiedad, esquizofrenia, cuadros conversivos > Sndrome confusional agudo: comienzo abrupto, con alteracin del nivel de alerta y de la atencin. Alteraciones conductuales, del ritmo vigilia-sueo, sntomas afectivos y vegetativos. > Cuadros neurolgicos focales: sntomas menos difusos, mejor definidos.

DETERIORO COGNITIVO LEVE

El deterioro cognitivo leve (DCL) es una entidad diagnstica heterognea y en constante revisin. Trata de identificar a los pacientes
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Tabla IV. Principales causas de demencia y del deterioro cognitivo

A. Enfermedades degenerativas > Enfermedad de Alzheimer. > Sndromes corticales focales progresivos: Demencias frontotemporales. Afasia progresiva. > Demencia como parte de otras enfermedades degenerativas: Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos. Enfermedad de Parkinson con demencia. Parlisis supranuclear progresiva. Degeneracin corticobasal. Otras. B. Demencia vascular C. Infecciones y encefalopatas inflamatorias > Meningoencefalitis crnicas: bacterianas, hongos, virus > Abscesos cerebrales. > Enfermedades prinicas. > Enfermedad de Whipple. > Hipotiroidismo e hipertiroidismo. D. Enfermedades endocrino-metablicas > Hipoparatiroidismo e hiperparatiroidismo. > Hipoglucemia crnica. > Panhipopituitarismo. E. Enfermedades carenciales > Dficit vitamina B12, tiamina, desequilibrios hidroelectrolticos. F. Txicos > Alcohol. > Abuso de drogas. > Metales pesados. G. Neoplasias > > > > > Gliomas o linfomas del cuerpo calloso. Meningiomas frontales. Sndromes paraneoplsicos. Metstasis. Gliomatosis cerebri. H. Traumatismos > Hematoma subdural crnico. > Demencia pugilstica. I. Enfermedades desmielinizantes J. Enfermedades por depsito y metablicas congnitas > Enfermedad de Lafora. > Lipoidosis. > Mucopolisacaridosis. K. Hidrocefalia L. Trastornos afectivos (depresin...)

con una mayor predisposicin a desarrollar un proceso demenciante y sobre los que pudiera actuarse mediante tratamientos o mecanismos de prevencin (tabla V). Su prevalencia entre mayores de 65 aos es variable (2,8% a 23,4%), as como sus tasas de conversin a demencia (del 3,7% al 25% anual). En el momento
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actual, se tratan de identificar los marcadores que indiquen su progresin a demencia y los posibles tratamientos que la eviten, aunque sin resultados definitivos. Las guas actuales slo recomiendan su seguimiento y monitorizacin estrecha para la deteccin precoz de la demencia. Segn el dficit mostrado se distinguen varios tipos: amnsico (dficit de memoria), DCL de mltiples dominios, (amnsico y no amnsico), y DCL de dominio nico no amnsico.

Tabla V. Criterios del deterioro cognitivo leve

> Quejas de memoria, preferiblemente corroboradas por un informador fiable. > Afectacin de la memoria objetivable para su grupo de edad. > Funcin cognitiva general conservada. > Independencia para las actividades de la vida diaria. > No cumple los criterios de demencia.
MMSE: Mini-Mental State Examination.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Etiopatogenia
Su etiologa se considera multifactorial y compleja. Entre las hiptesis ms aceptadas se encuentra la de la cascada amiloide, donde se produce el depsito del pptido amiloide A y se desencadenan fenmenos neurotxicos y la produccin de radicales libres. Cada vez existen ms evidencias del papel de la protena TAU, adems de los factores de riesgo vascular. En la mayora de casos la etiologa es polignica, en la que polimorfismos de determinados genes actan como factores de riesgo, principalmente el alelo 4 del gen APOE. En el 1-3% de los casos es monognica; se encuentran
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implicados el gen de la protena precursora de amiloide (APP), gen de la presenilina 1 (PSEN1) y gen de la presenilina 2 (PSEN2). Anatoma patolgica: macroscpicamente atrofia cerebral de predominio cortical, principalmente en crtex temporal medial. Microscpicamente placas amiloideas y ovillos neurofibrilares, necesarios para establecer el diagnstico patolgico. Neuropsicologa: en las formas tpicas de la EA, el perfil inicial se caracteriza por alteracin en la memoria episdica verbal y visual, asociado a alteraciones de la denominacin y de la memoria reciente. Conforme progresa, aparece afectacin de las praxias ideomotrices, por imitacin y constructivas, as como alteracin en la funcin ejecutiva frontal y en la percepcin visual. En las formas atpicas se afecta principalmente a la funcin ejecutiva frontal y la percepcin visual compleja, generalmente asociado a un dficit de la memoria episdica.

Diagnstico
Su diagnstico se ha basado en los criterios del Manual Diagnstico y Estadstico de los Trastornos Mentales, en su cuarta edicin (DSM-IV-TR) y el grupo de trabajo del National Institute of Neurological Disorders and Stroke.-Alzheimer Disease and Related Disorders (NINCDS-ADRDA).

TRATAMIENTO DE LAS DEMENCIAS

Tratamiento etiolgico
Principalmente de las potencialmente reversibles. Tratamiento del dficit de vitamina B12, de los factores de riesgo vascular, tratamiento antibitico en cuadros clnicos infecciosos y quirrgico en sndromes focales (tumores o hidrocefalia).
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Agentes neuroprotectores
Hay numerosos ensayos, pero presentan una escasa evidencia cientfica. Destacan los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), los estrgenos en la menopausia, la citicolina, el piracetn, los antioxidantes como vitamina E, los flavonoides, el Gingko biloba, etc. Tratan de contrarrestar alguno de los mecanismos patognicos de la lesin celular por estrs oxidativo.

Inhibidores de la acetilcolinesterasa
Destacan el donepezilo, la rivastigmina y la galantamina. Han sido los ms utilizados para mejorar la funcin colinrgica. Est demostrada su eficacia para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer de intensidad leve a moderada. Aportan un beneficio modesto, pero de gran relevancia personal para pacientes y cuidadores, tanto en aspectos cognitivos como funcionales. Los distintos ensayos no muestran diferencias valorables en cuanto a la eficacia de los tres frmacos. Adems, la rivastigmina ha demostrado eficacia en el tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy y en la demencia de la enfermedad de Parkinson. La galantamina ha demostrado su eficacia en la enfermedad de Alzheimer con componente vascular. Los anticolinestersicos no han demostrado su eficacia en la demencia frontotemporal.

Memantina
Es un antagonista no competitivo, con afinidad moderada de receptor glutamatrgico N-metil-D-aspartato. Su indicacin es para la enfermedad de Alzheimer moderada-grave, siempre que el paciente disponga de un cuidador que sea responsable de la adecuada administracin del frmaco.

46 Seccin 1

Tratamiento para los sntomas conductuales

Destacan los antipsicticos para tratar la agitacin y la psicosis, preferiblemente los atpicos con atencin a sus efectos secundarios: risperidona, olanzapina, ziprasidona, clozapina, benzodiacepinas o trazodona en los trastornos conductuales leves. Se han de prescribir antidepresivos en los casos necesarios.

Tratamiento no farmacolgico
Con el objetivo de mantener el estado funcional ptimo, se han utilizado la rehabilitacin neuropsicolgica, el entrenamiento cognitivo, los programas psicoeducativos, la terapia de recuerdo, las modificaciones ambientales y dietticas, la educacin y el entrenamiento de los cuidadores y la orientacin en la realidad, dando adems cada vez mayor importancia a la atencin a los cuidadores.

Bibliografa
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48 Seccin 1

1.4 EL ICTUS EN LA CONSULTA DE NEUROLOGA

S. Martn Balbuena

INTRODUCCIN
El estudio del ictus en la consulta de Neurologa va encaminado a evitar nuevos episodios, por lo que el tiempo de seguimiento del paciente es variable, recomendndose hasta que los distintos factores de riesgo estn totalmente controlados. Es importante determinar la edad del paciente y la situacin basal tanto anterior al evento cerebrovascular como actual, utilizando para ello las escalas ms comunes (escala de Rankin modificada [ERm] y la escala del ndice de Barthel para las actividades de la vida diaria. Vanse tablas I y II). Conviene conocer el nmero de episodios cerebrovasculares, as como su etiologa, remarcando las fechas en las que ocurrieron, secuelas que dejaron y los tratamientos preventivos que se han instaurado o cambiado en cada momento, y determinar si ha quedado por realizar alguna prueba etiolgica que pueda explicar el ictus y sus recurrencias en el caso de que las haya. En aquellos pacientes que hayan presentado un nuevo evento cerebrovascular desde la ltima visita y que no hayan sido ingresados para estudio, deben de indagarse las causas del nuevo episodio y valorar realizar nuevas pruebas y/o cambio en la medicacin antiaSeccin 1 49

Tabla I. Escala de Rankin modificada

0. 1. 2. 3. Sin sntomas. Sin incapacidad importante. Capaz de realizar sus actividades y obligaciones habituales. Incapacidad leve. Incapaz de realizar algunas de sus actividades previas, pero capaz de velar por sus intereses y asuntos sin ayuda. Incapacidad moderada. Sntomas que restringen significativamente su estilo de vida o impiden su subsistencia totalmente autnoma (p. ej., necesitando alguna ayuda). Incapacidad moderadamente severa. Sntomas que impiden claramente su subsistencia independiente, aunque sin necesidad de atencin continua (p. ej., incapaz para atender sus necesidades personales sin asistencia). Incapacidad severa. Totalmente dependiente, necesitando asistencia constante da y noche. Muerte.

4.

5. 6.

gregante si creemos que sta ha sido ineficaz. Aquellos pacientes que estn tomando anticoagulantes orales por un accidente isqumico transitorio (AIT) / infarto previo y hayan tenido un ictus hemorrgico deber valorarse (dependiendo de la gravedad y circunstancias) retirar los anticoagulantes e instaurar antiagregantes o incluso abstenerse de stos. Por lo general se recomienda determinar: 1. El tipo de ictus: los factores de riesgo, tratamiento y recomendaciones van a ser diferentes en funcin del tipo de ictus y de su etiologa. Debemos clasificarlo en: AIT, ictus isqumico (infarto cerebral) o ictus hemorrgico (en este captulo nos referiremos a la hemorragia intraparenquimatosa, excluyendo las hemorragias subaracnoideas, hematomas epidurales y subdurales). 2. Los factores de riesgo cerebrovasculares: as como si se est realizando un control peridico de ellos (fundamentalmente por su mdico de Atencin Primaria) y si ese control es satisfactorio.
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Tabla II. Escala del ndice de Barthel para las actividades de la vida diaria
Actividad 1. Alimentacin Categoras Independiente Necesita ayuda Totalmente dependiente Independiente Necesita ayuda Independiente Necesita ayuda Independiente Necesita ayuda Totalmente dependiente Sin problemas Algn accidente Accidentes frecuentes Sin problemas Algn accidente Accidentes frecuentes Independiente Necesita ayuda Totalmente dependiente Independiente Necesita ayuda Totalmente dependiente Independiente Necesita ayuda Independiente en silla de ruedas Incapaz de desplazarse Independiente Necesita ayuda Totalmente dependiente Puntuacin total: Puntos 10 5 0 5 0 5 0 10 5 0 10 5 0 10 5 0 10 5 0 10 5 0 15 10 5 0 10 5 0

2. Bao 3. Aseo personal 4. Vestirse

5. Control anal

6. Control vesical

7. Manejo del inodoro

8. Desplazamiento silla / cama 9. Desplazamientos

10. Subir escaleras

Seccin 1 51

3. Otros: si existen problemas gstricos que contraindiquen el uso de determinados antiagregantes y/o existencia de claudicacin intermitente por requerir sta preferiblemente un tratamiento con clopidogrel.

CONTROL DE LOS FACTORES DE RIESGO

Debemos controlar los principales factores de riesgo: hipertensin arterial (HTA), diabetes mellitus (DM), dislipemia (DL), cardiopatas, tabaco, alcohol, obesidad, sedentarismo > Hipertensin arterial: en pacientes con AIT / ictus isqumico o ictus hemorrgico (fundamentalmente en ganglios basales), se recomienda mantener cifras inferiores a 130/80 mmHg, utilizando preferentemente un inhibidor de la enzima conversora de angiotensina (IECA) (perindopril 4 mg) ms un diurtico (indapamida 2,5 mg) o un ARA II (eprosartn), aunque debe ser individualizado en funcin de las caractersticas y factores del riesgo del paciente. Se recomienda dar al paciente una hoja donde pueda anotar las cifras de tensin arterial cada vez que sea determinada por su mdico de Atencin Primaria, en farmacias o aparatos individuales en domicilio (siempre que los aparatos sean fiables). > Dislipemia: se recomienda mantener cifras inferiores a 100 mg/dl de LDLc en todos los pacientes o inferiores a 70 mg/dl en pacientes de alto riesgo. Los pacientes con niveles normales de colesterol e incluso sin patologa coronaria, pero con un AIT / infarto cerebral de origen trombtico e importante ateromatosis carotdea podran ser candidatos a tratamiento con hipolipemiantes (preferiblemente atorvastatina a dosis de 40-80 mg/da). > Diabetes mellitus: debe mantenerse la HbA1c en cifras iguales o inferiores al 7% y realizar un mayor control de la
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tensin arterial con IECA (ramipril) o ARA II, puesto que stos reducen ms la progresin renal por afectacin diabtica. Aunque no se ha demostrado que el adecuado control glucmico disminuya la incidencia de ictus, el control de la tensin arterial de estos pacientes s disminuye el riesgo de ictus de hasta un 44%. Para su control se realiza la determinacin de la HbA1c por el mdico de Atencin Primaria cada 3-4 meses debiendo ser anotadas y mostradas en la consulta de Neurologa cada vez que se haga una revisin. > Cardiopatas: los pacientes con fibrilacin auricular que estn tomando anticoagulantes orales (acenocumarol o warfarina) deben realizar controles exhaustivos del INR mantenindose habitualmente entre 2-3, salvo excepciones, e informar al paciente que determinados frmacos e incluso productos dietticos (herboristera) pueden interaccionar con el anticoagulante. Los pacientes que toman anticoagulantes orales deben tener un control estricto de la tensin arterial y evitar cadas por el riesgo de hemorragias. Estos y otros pacientes que presentan una patologa cardiaca como causa del ictus (infarto agudo de miocardio, foramen oval permeable, estenosis mitral, prolapso de la vlvula mitral, prtesis valvulares) deben ser controlados simultneamente por un neurlogo y un cardilogo, realizando en cada caso particular el tratamiento ms oportuno. > Tabaco: debe abandonarse el hbito y para ello existe la posibilidad de utilizar parches de nicotina u otros medios. En caso necesario y dependiendo del grado de dependencia, derivarlo al especialista pertinente. > Alcohol: Se recomienda a lo sumo dos vasos de 100 ml de vino tinto al da en varones o un vaso al da en mujeres no embarazadas, siempre que estos pacientes no tengan otras complicaciones debidas al alcohol. El control del hbito enlico es especialmente recomendable en pacientes con anteSeccin 1 53

cedentes de ictus hemorrgico, ya que el consumo excesivo de ste favorece el dao heptico y con ello un descenso de las protenas de la coagulacin, por lo que es recomendable realizar controles hepticos con transaminasas, amilasa y actividad de protombina, entre otros, en los pacientes con hbito enlico crnico. > Obesidad: es importante para evitar y controlar mejor otros factores de riesgo como la hipertensin arterial, dislipemia y la diabetes mellitus. Se recomienda mantener un ndice de masa corporal (IMC) entre 18,5 y 24,9 kg/m2.

EXPLORACIONES FSICA Y NEUROLGICA

Las exploraciones fsica y neurolgica sirven para constatar el estado actual del paciente, valorar su evolucin en el tiempo y para tener una referencia de su estado basal en el caso de que sufra un nuevo evento. Debe anotarse la existencia de espasticidad y, en su caso, valorar tratamiento con baclofeno oral o toxina botulnica.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
La realizacin de pruebas complementarias depender del tipo y etiologa de ictus. Por lo general, se recomienda un control analtico bsico con HbA1c y perfil lipdico cada 4-6 meses durante el primer ao, adems de los controles pertinentes en la consulta de Atencin Primaria. En pacientes con AIT / infarto por una estenosis carotdea importante, pero no subsidiaria de endarterectoma o angioplastia transluminal percutnea, sera valorable realizar cada 6-12 meses una eco-doppler de troncos supraarticos (TSA), transcraneal y del sistema vertebrobasilar o una angiorresonancia magntica (angioRM) de TSA hasta comprobar si existe o no progresin de la esteno54 Seccin 1

sis. En pacientes que han sido intervenidos a nivel carotdeo se recomienda realizar una eco-doppler de TSA o una angio-RM de TSA a los 6-12 meses para comprobar que no se ha producido reestenosis. Por lo general, no es necesario realizar controles seriados con tomografa computarizada (TC) craneal ni con RM cerebral si no existen nuevos episodios y la etiologa est clara.

TRATAMIENTOS Y MEDIDAS ESPECIALES

Adems de la administracin de la terapia antitrombtica y de los distintos frmacos para controlar los factores de riesgo, se recomiendan: > Dieta: es importante la realizacin de dieta especfica en pacientes con determinados factores de riesgo, as como en aqullos con disfagia. > Ejercicio fsico: siempre que sea factible se recomiendan 3060 min/da de ejercicio aerbico (fundamentalmente caminar). > Heparinas de bajo peso molecular (HBPM): se recomienda la administracin a dosis profilcticas en pacientes con escasa movilidad que no tomen anticoagulantes. > Proteccin gstrica: generalmente un inhibidor de la bomba de protones (IBP) a fin de evitar problemas gstricos en pacientes que toman antiagregantes. > Neuroproteccin: la administracin de citicolina 1.000 mg cada 12 horas por va oral durante al menos seis semanas en los ictus isqumicos o hemorrgicos parece producir una mayor recuperacin.

Seccin 1 55

REHABILITACIN
Todos aquellos pacientes afectos de secuelas deben ser sometidos a rehabilitacin de la forma ms precoz posible. Deben tenerse en cuenta tanto la rehabilitacin motora como del lenguaje, disfagia, diplopa y marcha, intentando que el paciente sea lo ms independiente posible. Por lo general la estabilidad de la secuela o la recuperacin total se establece al cabo de los 6-12 meses. Es importante que el paciente y los familiares participen de esta recuperacin en el domicilio ya que la rehabilitacin ser ms constante y efectiva, permitiendo incluso a los servicios de rehabilitacin dar altas ms precozmente. En los pacientes que lo necesiten, sera conveniente el uso de bastn, andador, silla de ruedas, colchn antiescaras encaminados a facilitar la autonoma del paciente o minimizar las secuelas.

RECOMENDACIONES AL PACIENTE Y FAMILIARES

Se debe informar al paciente y/o familiares de la enfermedad que padece proponindoles folletos explicativos y ensendoles a conocer y controlar los factores de riesgo. Es muy importante informar a la familia de la posibilidad de aparicin de depresin post-ictus y demencia postinfarto para que puedan ser detectadas precozmente. Se recomienda la realizacin de tareas cognitivas tales como escribir, leer, realizacin de pasatiempos, actividad social siempre que el paciente no est impedido para ello.

56 Seccin 1

Bibliografa
Blanco M, Rodrguez-Yez M, Castillo J. Hemorragias intracerebrales: tratamiento mdico y quirrgico. En: Dez Tejedor E (coord.). Continua Neurolgica. Enfermedades cerebrovasculares. Barcelona: Ars Medica; 2005. p. 75-90. Broderick J, Connolly S, Feldmann E, Hanley D, Kase C, Krieger D, et al. Guidelines for the management of spontaneous intracerebral hemorrhage in adults: 2007 update: a guideline from the American Heart Association/American Stroke Association Stroke Council, High Blood Pressure Research Council, and the Quality of Care and Outcomes in Research Interdisciplinary Working Group. Stroke. 2007; 38: 2001-23. Fuentes B, Dez Tejedor E, Gil Nez A, Gil Peralta A, Matas Guiu J; por el comit ad hoc del Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la SEN. Gua para el tratamiento preventivo de la isquemia cerebral. En: Dez Tejedor E (ed.). Gua para el diagnstico y tratamiento del ictus. Barcelona: Prous Science; 2006. p. 133-83. Irimia Sieira P, Martnez Vila E. Prevencin primaria y secundaria de la isquemia cerebral. En: Dez Tejedor E (coord.). Continua Neurolgica. Enfermedades cerebrovasculares. Barcelona: Ars Medica; 2005. p. 60-72. Lanez JM, Pareja A, Leira R, Mart-Fbregas J, Castillo J; por el comit ad hoc del Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la SEN. Gua para el tratamiento preventivo de la isquemia cerebral. En: Dez Tejedor E (ed.). Gua para el diagnstico y tratamiento del ictus. Barcelona: Prous Science; 2006. p. 185-213. Sacco RL, Adams R, Albers G, Alberts MJ, Benavente O, Furie K, et al. Guidelines for prevention of stroke in patients with ischemic stroke or transient ischemic attack: a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association Council on Stroke: co-sponsored by the Council on Cardiovascular Radiology and Intervention: the American Academy of Neurology affirms the value of this guideline. Stroke. 2006; 37: 577-617. Morris JC. Dementia Update 2003. Alzheimer Dis Assoc Disord. 2003; 17: 245-58. Sevilla Gmez C, Corrales-Arroyo MJ, Ortiz-Pascual A. Demencias: concepto y diagnstico diferencial. En: Pea-Casanova J (ed.). Neurologa de la conducta y neuropsicologa. 1. ed. Madrid: Panamericana; 2007. p. 351-62. Seccin 1 57

1.5 PRDIDA DE CONSCIENCIA: SNCOPE Y EPILEPSIA*

S. Palao Duarte, . Prez Sempere, E. Toribio Daz

QU HACER ANTE UN EPISODIO DE PRDIDA DE CONOCIMIENTO?

Lo primero que hay que hacer es averiguar ante qu tipo de episodio transitorio de prdida de conocimiento nos encontramos. Para ello con la simple realizacin de una buena anamnesis y la exploracin neurolgica ya obtenemos una sospecha diagnstica en la mayora de los casos (vanse los Captulos 2.2 a 2.5 de la Seccin 2 Neurologa en Urgencias).

SNCOPE
Cerca del 80% de los casos de sncope es de etiologa benigna por reflejo vasovagal y no precisa estudio, pero existe entre un 25-42% que queda sin diagnosticar tras la realizacin de un estudio completo.

*CBZ: carbamazepina; CNZ: clonazepam; ESM: etoxisimida; FBM: felbamato; GBP: gabapentina; LEV: levetiracetam; LTG: lamotrigina; OXC: oxacarbamazepina; PB: fenobarbital; PGB: pregabalina; PHT: fenitona; PRM: primidona; TGB: tiagabina; TPM: topiramato; VPA: valproato; VGB: vigabatrina; ZNS: zonisamida.

Seccin 1 59

Para la anamnesis, los diagnsticos diferenciales, el tratamiento y el algoritmo de decisin, vase el Captulo 2.2 de la Seccin 2 Neurologa en Urgencias. Las pruebas complementarias que se consideran obligatorias ante un sncope son una analtica general, un electrocardiograma y la toma de la tensin arterial. El resto de pruebas complementarias que se solicitan en la consulta variarn en funcin de nuestra sospecha diagnstica inicial (tabla I). No es una patologa que deba mantener un seguimiento por Neurologa, a excepcin del sncope disautonmico asociado con una enfermedad neurolgica (por ejemplo, con la enfermedad de Parkinson). Entre las causas muy infrecuentes de sncopes destacan la mastocitosis y el insulinota.

EPILEPSIA
Manejo del paciente con una primera crisis epilptica
En la figura 1, se muestra el plan teraputico a seguir ante una primera crisis epilptica (vase tambin la figura 2 del Captulo 2.2 de la Seccin 2 Neurologa en Urgencias)

Manejo del paciente con epilepsia

Seguimiento
> Revisin anual en los pacientes con un buen control de las crisis. Valorar un seguimiento ms frecuente si el paciente presenta crisis mal controladas o en proceso de cambio / retirada del tratamiento antiepilptico (FAE). > Valorar en cada visita: eficacia (calendario de crisis) y efectos secundarios del FAE.
60 Seccin 1

Figura 1. Plan teraputico tras la primera crisis.

> Se valorar la realizacin de las siguientes pruebas complementarias: Analticas de rutina: Anteriores a la introduccin de un FAE. Al mes y a los seis meses tras su inicio (para el control de los efectos adversos como hiponatremia, leucopenia, etc.). Anualmente. Slo se realizar de forma ms peridica en los pacientes con efectos adversos, riesgos o incapaces de comunicarse. Niveles: vase la tabla II. Neuroimagen: La resonancia magntica (RM) craneal es la prueba de eleccin (protocolo bsico).
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Maniobra
Criterios de hipotensin ortoesttica: cada de la TA sistlica > 20 mmHg o > 15 mmHg de la TA diastlica en los tres primeros min de tras bipedestacin. Criterios de sncope neumomediado: cada de la TA > 30 mmHg o > 20 mmHg presin media con bradicardia paradjica. Aparicin de asistolia de ms de 3 s o la cada de 50 mmHg de la TA sistlica. Para evaluar el componente vasopresor, se puede repetir tras administrar atropina.

Tabla I. Pruebas complementarias en el sncope

Indicaciones
Sncope de hipotensin ortoesttica. Sntomas de disautonoma.

Prueba

Maniobra

Test de ortoestatismo*

Tras 30 min en decbito, se mide la TA arterial en esa posicin y a los 10 min de adoptar la bipedestacin.

Masaje carotdeo*

Se debe mantener una monitorizacin con ECG y TA sistlica, va venosa y una jeringa con 2 mg de atropina y un frasco de 100 ml de SSF con dos ampollas de aleudrina (0,4 mg)

> 60 aos con sncopes recurrentes. Sndrome de hipersensibilidad del seno.

En decbito, hiperxtensin del cuello, sin almohada, se procede a masaje de un seno carotdeo a la altura del cricoides en el borde anterior del msculo esternocleidomastoideo (y tras 1-2 min, si no hay respuesta, del contralateral) durante al menos 5 s. Reproduccin del sncope (vasopersor, cardioinhibidor o mixto).

Test de Tilt o Mesa basculante*

Se mantiene monitorizacin de TA, ECG.

Reposo en decbito 20 min antes de la prueba, una inclinacin de 60-70o durante 20-45 min seguidos del empleo de isoprenalina intravenosa o nitroglicerina sublingual, seguido de otros 15-20 min de monitorizacin.

Sncope nico en situaciones de riesgo (profesionales, trauma grave...). Sncopes recurrentes descartada una patologa cardiaca estructural o arritmgena. No se recomienda para confirmar el diagnstico de vasovagal ni para comprobar la eficacia del tratamiento. La sensibilidad de la prueba es del 60-80%. Sncopes de etiologa no filiada tras el estudio completo. Contraindicado en asmticos.

Test de ATP*

Se mantiene monitorizacin ECG y TA

Asistolia > 6 s; bloqueo AV mayor de 10 s.

Infusin rpida de ATP intravenosa.

Ecocardiograma*

Sncope cardiaco. > 60 aos con factores de riesgo cerebrovascular, sncope con esfuerzo, exploracin anormal, AP muerte sbita. Sncope cardiaco. > 60 aos con factores de riesgo cerebrovascular, sncope con esfuerzo, exploracin anormal, AP muerte sbita. Trastorno del pnico. Sospecha de insuficiencia vertebrobasilar. Robo de la subclavia. Sncope con el esfuerzo o sospecha de coronopata. Bradicardia / asistolia ictal. Sncope de hipotensin ortoesttica. Sntomas de disautonoma. Focalidad neurolgica persistente. Cefalea. Sospecha de crisis epilptica.

Holter cardiaco o TA*

Test de hiperventilacin

Estudio vascular

Ergometra*

EEG / EEG sueo EEG-ECG**

Test** del sistema autnomo

TC / RM

* Interconsulta con Cardiologa. Masaje carotdeo: contraidicaciones en el Captulo 2.2 de la Seccin 2 Neurologa en Urgencias. ** Interconsulta con Neurofisiologa. Masaje carotdeo: contraidicaciones en el Captulo 2.2 de la Seccin 2 Neurologa en Urgencias.

AP: antecedentes personales; ECG: electrocardiograma; EEG: electroencefalograma; min: minutos; RM: resonancia magntica; s segundos; SSF suero salino fisiolgico; TA: tensin arterial; TC: tomografa computarizada.

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Tabla II. Niveles plasmticos de las FAE*

> Realizar cuando se instaura el tratamiento y se llega al estado estable (30 das). > Conocer estos valores permite el ajuste de la dosis: control crisis / efectos adversos. > Los pacientes controlados no necesitan la revisin de los niveles de rutina, excepto: Si se sospecha incumplimiento. Si se sospecha toxicidad. Ajuste dosis porque hay crisis. Si se asocia otro por las interacciones. Si se padece enfermedad renal / heptica / hematolgica. Embarazo.
*Tomada de Noya M. Vadillo F. Epilepsia: principios bsicos de diagnstico y tratamiento. 1.a ed. Barcelona: Sanofi Winthrop; 1993.

No est indicada si los datos del electroencefalograma (EEG) y los clnicos diagnostican una epilepsia generalizada idioptica (EGI). No estn indicadas las RM peridicas, salvo ante la sospecha de una lesin o del empeoramiento no explicable por otras causas. EEG: Si existe alta sospecha de epilepsia y el EEG es normal, solicitar un EEG con privacin de sueo. El EEG peridico no aporta informacin til. El EEG intercrtico no se debe utilizar para la exclusin de diagnstico, pero s para ayudar a tipificar la crisis / sndrome y apoya el diagnstico. Los hallazgos inespecficos son relativamente frecuentes, especialmente en los ancianos, la migraa, la enfermedad psiquitrica, los problemas de aprendizaje o la medicacin psicotropa, y no deben interpretarse como epilepsia.
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 Las anormalidades epileptiformes incidentales se encuentran en el 0,5% de la poblacin sana y, ms frecuentemente, en los casos expuestos o cuando se ha producido un dao cerebral. Vdeo-EEG prolongado: identifica crisis sutiles, valora fenmenos paroxsticos y los distingue de las verdaderas crisis, valora los cambios en severidad de las crisis y crisis en momentos concretos, y permite determinar el origen de la crisis en los candidatos a ciruga.

Crisis frente a pseudocrisis (tabla III)

En la tabla III se detallan las diferencias entre crisis y pseudocrisis.

Frmacos epileptgenos (tabla IV)

En la tabla IV se citan diversos frmacos epileptgenos. Sin embargo, hay que tener en cuenta que algunos frmacos, incluso a dosis teraputicas, pueden desencadenar crisis epilpticas. Aunque en la mayora de los casos suele estar relacionado con su empleo a dosis altas o intoxicacin aguda.

Situaciones especiales
> Anciano: Requieren una pauta ascenso ms lenta. Usar los FAE con menos interacciones (LEV, GBP, LTG). Prescribir dosis mnimas teraputicas. > Mujer: Si est tomando anticonceptivos orales (ACO): Los FAE inductores enzimticos (CBZ, PB, PHT, PRM, OXC, TPM) provocan un descenso de las concentraciones de los ACO que se traduce en fallos en la antiSeccin 1 65

Tabla III. Diferencias entre crisis y pseudocrisis*

Brusco Inicio Conciencia mantenida Movimiento plvico Movimientos asncronos Cianosis Mordedura de la lengua Crisis estereotipadas Duracin Apertura ocular Inducida por sugestin Confusin postcrtica Anomalas en el EEG ictal Anomalas en el EEG postictal Testigos Mejora con FAE Brusco Raro Raro Raros Habitual Habitual Habitual Segundos-minutos Inhabitual Raro Habitual Casi siempre Habituales Variable Habitual Gradual Gradual Habitual Habitual Habituales Inusual Inusual Inusual Prolongadas Habitual Habitual Rara Nunca Excepcionales Casi constante Raro

* Tomada de Molins A, 2003. ** Determinar el nivel de prolactina 10 min despus de una crisis ayuda a diferenciar las verdaderas crisis (elevado) de las pseudocrisis. La CPK no es til para diferenciarlas. EEG: electroencefalograma; FAE: tratamiento antiepilptico.

concepcin. Se recomienda el uso de anovulatorios con mayor concentracin de estrgenos (50-100 g). Disminuyen la concentracin de LTG. Planificacin de la gestacin: Si lleva dos aos libre de crisis, intentar retirar el FAE seis meses antes del embarazo. Mantener monoterapia y dosis mnimas de los FAE con pocos efectos adversos (como LTG). Cambiar el VPA por otro no teratognico. cido flico: 5 mg/da (1 comp./da).
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Tabla IV. Frmacos epileptgenos

Antidepresivos Antipsicticos Psicoestimulantes Anestsicos Antiarrtmicos Opiceos Antimicrobianos Antineoplsicos Inmunosupresores Contrastes Otros

Tricclicos, IMAO, mianserina, bupropin, maprotilina, amoxatina, fluoxetina, litio Clorpromacina, promacina, triflupromacina, haloperidol, piperacina, piperidina, clozapina Anfetaminas, doxapram, fenilpromanolamina, metilzantinas Ketamina, halotano, propofol, metohexital Mexiletina, tocainamida, lidocaina, procainamida, propanolol (especialmente intravenosa) Meperidina, norpetina, propoxifeno Penicilina, imipenem, cido nalidxico, ciprofloxacino, isoniacida, cloroquina, pirimetamina Clorambucil, busulfn, metrotexato, citarabina, vincristina, cisplatino Ciclosporina, corticosteroides a altas dosis, azatioprina Derivados de meglumina, metrizamida AINE con quinolonas, dopenezilo, tramadol, antabs, FAE mal usados, baclofeno

* Modificada de Gil-Nagel A, Serratosa-Fernndez JM, Casas Fernndez. Evidencia cientfica en epilepsia. 1. ed. Madrid: IM&C; 2006. AINE: antiinflamatorios no esteroideos; FAE: tratamiento antiepilptico; IMAO: inhibidores de la monoaminooxidasa.

Durante gestacin: Mantener el FAE y la dosis que toma, si existe un buen control de la epilepsia. Prohibida la combinacin VPA-LTG. Si toma VPA, mantener dosis mnimas (> 2.000 mg teratognico). Ecografa y alfafetoproteina en las semanas 16-18-22. Aumentar dosis de LTG a partir segundo trimestre.
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 Realizar Niveles de FAE previo al embarazo, y cada tres meses. La reduccin de la fraccin libre es menor que la del nivel total (PHT,CBZ,VPA). Vitamina K en ltimo mes (20 mg/da va oral) si uso de FAE inductores. Dar al recin nacido tambin 1 mg intramuscular. Lactancia: Fraccionar la dosis en varias tomas. Usar FAE con baja difusin en leche (la difusin a la leche materna de un FAE es inversamente proporcional a su unin a protenas). Contraindicados: CBZ, OXC, PB, GBP, TGB, TPM. Dar lactancia pasadas varias horas de la toma del FAE o junto con la toma del FAE (evitar pico dosis). Vigilar los signos intoxicacin en el neonato. Postmenopausia: vigilar la osteoporosis (el uso prolongado de los FAE induce osteoporosis). > Dilisis: administrar dosis extra postdilisis: ESM, GBP 300 mg, LEV 250-500 mg, PB 25-50 mg, TPM, PGB 25-100 mg. > Perioperatorio, tumor, ictus (vase la tabla IX del Captulo 2.2 de la Seccin 2 Neurologa en Urgencias). > Crisis postraumtica tarda: valorar el tratamiento quirrgico si es epilepsia farmacorresistente (figura 1).

Principios generales del tratamiento con FAE (figura 1)

> Eleccin del FAE: siempre en funcin del tipo de crisis, tolerabilidad, interacciones, caractersticas del paciente (para ms detalles, vanse las tablas V y VII del Captulo 2.2 de la Seccin 2). > Definicin de refractariedad: persistencia de crisis epilpticas diagnosticadas con certeza, que interfieren con la vida diaria, y producen insatisfaccin personal, durante cierto tiempo, tras
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dos FAE en monoterapia y una asociacin de dos FAE, a las dosis mximas, con cumplimiento impecable durante dos aos. La frecuencia de crisis en los casos refractarios puede ser variable, como uno al mes o cada dos meses; va a depender de la interferencia y de aspectos subjetivos del paciente. > Buen control de la epilepsia: lo ideal es ausencia total de crisis. Pero en los casos en los que el paciente no es candidato a la ciruga y con epilepsia refractaria, el objetivo es el mnimo nmero de crisis al mes, con dosis de FAE que produzcan los mnimos efectos adversos tolerables. > Las normas a seguir para el cambio de medicacin en monoterapia y politerapia (no hay protocolos) son las siguientes: Introducir un nuevo frmaco con dosis de ascenso lenta hasta alcanzar niveles teraputicos (si lo tolera el paciente), manteniendo el FAE inicial a dosis teraputica. Una vez alcanzada dosis deseada del FAE que introducimos, iniciar retirada lenta del FAE que queremos suspender. Elegir el segundo o el tercer FAE valorando el tipo de crisis, las caractersticas farmacocinticas para prevenir interacciones y efectos secundarios. Realizar revisiones ms peridicas y monitorizacin de los niveles. > Principios de la politerapia razonada.Asociar dos frmacos que: Tengan el mismo espectro (actuar sobre crisis rebeldes) o espectros complementarios (ampliar el espectro teraputico). Tengan diferentes mecanismos de accin. No tengan la misma toxicidad. No tengan interacciones farmacocinticas. Asociar tres FAE suele hacerse de forma excepcional y transitoria (cuatro o ms es mala praxis). Para evitar interacciones en la absorcin, administrar los FAE a distintos horarios.
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> Seleccin del frmaco para biterapia: en la tabla V se da una seleccin de frmacos para su uso en biterapia. > Vigilar interacciones farmacolgicas. > Mientras el paciente se mantenga sin crisis, no modificar tratamiento aunque se observe persistencia de anomalas en el EEG (excepto estatus no convulsivo).

Retirada de FAE
> Se puede plantear la retirada de FAE en pacientes tras 2-5 aos libres de crisis.

Tabla V. Seleccin del FAE para biterapia

*PB / PRM *PHT ESM *CBZ / *OXC *VPA BZD VGB *LTG *GBP / PBG *TPM *LEV

Utilizar poco y en monoterapia. Utilizar lo menos posible. Con VPA (nunca en monoterapia). VPA (salvo gestantes), GBP, TPM. Con todo, salvo gestantes con CBZ / OXC. Usar poco y dosis bajas, con todo. VPA. Autorizada la monoterapia en WEST. VGB, VPA, TPM. Con cualquiera que no sea gabargico puro. VPA, CBZ, OXC, LTG. Con cualquiera.

*FAE aprobados en Espaa para su uso en monoterapia. CBZ: carbamazepina; CNZ: clonazepam; ESM: etoxisimida; FBM: felbamato; GBP: gabapentina; LEV: levetiracetam; LTG: lamotrigina; OXC: oxacarbamazepina; PB: fenobarbital; PGB: pregabalina; PHT: fenitona; PRM: primidona; TGB: tiagabina; TPM: topiramato; VPA: valproato; VGB: vigabatrina; ZNS: zonisamida. Nota: El PRM ya no se fabrica en Espaa y el PHT se est retirando del mercado espaol.

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Tabla VI. Retirada de FAE*

(tomadas de Noya M, Vadillo FJ 1992)
Candidato ideal Nio > 15 aos EGP. Inicio crisis< 2 aos. No alteraciones neurolgicas. Ausencia crisis con FAE 2-5 aos. Adulto EGP. Inicio crisis < 30 aos. EEG sin alteraciones. Ausencia crisis con FAE 2-5 aos. Factores a considerar Positivos Niez. Crisis T-C, ausencia. 2-5 aos remisin. EEG normal. No patologa cerebral. No conducir. Negativos Adolescente/adulto. Crisis parciales. EMJ. Larga duracin de la epilepsia. Corta duracin de la remisin. Patologa cerebral subyacente. Conducir. Actitud del mdico Conocer la opinin del paciente. Elegir el momento adecuado. Disminuir lentamente las dosis de FAE. En caso de politerapia, retirar FAEs de uno en uno. Valorar pronsticos de cada tipo de epilepsia. Valorar cambios de EEG ambulatorio, no de los hallazgos en EEG sueo. Informar de % recurrencia. Compartir con familiares responsabilidad de supresin. Facilitar controles clnicos si crisis. Recurrencia no significa FAE de por vida.

Crisis T-C: crisis tnico-clnica; EGP: Epilepsia generalizada primaria; EMJ: epilepsia mioclnica juvenil. Tomada de Noya M. Vadillo F. Epilepsia: principios bsicos de diagnstico y tratamiento. 1. ed. Barcelona: Sanofi Winthrop; 1993.

> En la tabla VI se muestran los candidatos para la supresin, los factores a considerar antes de la retirada y la actitud mdica frente al paciente. > La retirada debe ser lenta usando dosis de descenso igual que las que se utilizaron en el ascenso, pero a lo largo de meses (3-12). No hay protocolo establecido para ello. > Retirar primero el FAE coadyuvante o con mayores efectos adversos. > Realizar controles de niveles plasmticos, ya que al retirar el FAE pueden aumentar los niveles de los otros, por la ausencia de interacciones.
Seccin 1 71

> Si reaparecen crisis: Por descenso excesivamente rpido: no prescribir tratamiento. Por recurrencia crisis: reintroducir FAE a dosis previas. > La recurrencia suele producirse en los primeros seis meses: evitar actividades peligrosas. > Una recurrencia no descarta la posibilidad de reintentar suspender el FAE en otro momento. > Evitar desencadenantes, aunque est libre de crisis: alcohol, insomnio, etc.

Ciruga de la epilepsia
> Epilepsias tratables con ciruga: mesial temporal, neocortical (con lesin circunscrita), sndromes hemisfricos epilpticos (Rasmussen, Sturge-Weber). > Crisis parciales con o sin generalizacin secundaria farmacorresistente. > Tcnicas: lobectoma temporal, amigdalohipocampectoma, reseccin lobar o multilobar, hemisferectoma, callosotoma. > Otras tcnicas: estimulacin del nervio vago, radiociruga esteroatxica gamma, dieta cetgena.

Ley y epilepsia
> Conduccin: la legislacin permite conducir a pacientes epilpticos con ausencia de crisis durante mnimo un ao (aumenta a cinco aos en caso de permiso de conducir profesional y medios de locomocin pblicos). > Permiso armas: prohibido por ley. > Laboral: Ejrcito, polica, bombero, piloto, militar: prohibido por ley. Deben evitarse trabajos con manipulacin de maquinaria peligrosa.
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> Deportes de riesgo (buceo, escalada, ala-delta,): deben evitarse. > Deporte profesional: prohibido por ley.

Frmacos genricos
Las autoridades permiten una diferencia de biodisponibilidad del 20% entre una especialidad farmacutica genrica y un producto original. No hay estudios que demuestren que los pacientes puedan tolerar con seguridad este rango. Esto implica que el cambio al genrico, si bien ahorra dinero, puede ocasionar graves problemas a los pacientes y a largo plazo aumentar los costes en general. En Espaa se est dejando de fabricar la fenitona oral, por lo que se recomienda a los neurlogos que inicien, cuanto antes, la sustitucin de este FAE por otro equivalente. La primidona ya no se fabrica.

Bibliografa
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1.6 TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

J.L. Lpez-Sendn Moreno, J. Gonzlez-Valcrcel Manzano-Mons y M. Aparicio Hernndez

TEMBLOR
El temblor se define como una oscilacin rtmica de una parte cualquiera del cuerpo.

Aproximacin
> Historia clnica: fecha de inicio, factores precipitantes, agravantes y forma de disminuirlo. Antecedentes familiares. > Examen fsico: Distribucin: extremidades, ceflico, facial, mandibular, labios, voz Aparicin: reposo, postural, cintico. Frecuencia y amplitud. > Pruebas complementarias: bioqumica, hemograma, hormonas tiroideas, cobre y ceruloplasmina (si es menor de 40 aos o asocia otro movimiento involuntario o alteracin postural). Puede ser necesario descartar hipoglucemia y feocromocitoma. > Pruebas de imagen si se sospecha causa estructural. > Valorar estudio neurofisiolgico de temblor si se tienen dudas diagnsticas.
Seccin 1 75

Clasificacin semiolgica-etiolgica del temblor

Temblor de reposo
Aparece en situacin de inactividad (manos sobre el regazo). Es tpico de la enfermedad de Parkinson y de los sndromes parkinsonianos.

Temblor de accin
> Postural: aparece al mantener una postura antigravitatoria. Caracterstico del temblor esencial, fisiolgico exacerbado, temblor sintomtico por polineuropatas, distona y frmacos. > Cintico o de intencin: aparece durante la realizacin de un movimiento dirigido hacia un objeto (dedo-nariz), y se incrementa cuando se acerca a ste.

Principales tipos de temblor

En la tabla I se relacionan los distintos tipos de temblor, que se describen a continuacin. > Temblor esencial: trastorno del movimiento ms frecuente, que afecta al 1% de la poblacin. Puede ser de tipo familiar y presenta un patrn de herencia autonmico dominante. > Tratamiento: Evitar sustancias tremorgenas y tratar las enfermedades causantes (hipertiroidismo, hipoglucemia, feocromocitoma, etc.). Iniciar slo si existe una limitacin funcional. Si aparece slo en circunstancias muy concretas: alprazolam unas horas antes.
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Tabla I. Diagnstico diferencial del temblor*

TEMBLOR Esencial Tipo Postural, cintico Postural, accin Reposo Localizacin Manos, antebrazos, ceflico, voz Manos Bilateral S Frecuencia (Hz) Amplitud 4-12 Hz Signos asociados No.

Fisiolgico Enfermedad de Parkinson Ortosttico

8-12 Hz Baja amplitud 4-6Hz Pequea amplitud 14-18 Hz Rigidez, acinesia No.

Manos, piernas, S inicialmente mandbula Tronco y MMII S

Postural (en bipedestacin) Postural, intencional Postural/ cintico Reposo + postural + cintico Accin Reposo, accin Varia

Cerebeloso Neuroptico Rbrico / mesencefico Asociado con una tarea Txico Psicgeno

MMSS, ceflico Extremidades afectadas MMSS

S / No S / No S / No

3-4 Hz Gran amplitud Variable 2-5 Hz

Ataxia, dismetra. Paresia, hipoestesia. Signos de tronco o cerebelo. No. Exposicin a txicos. Inicio brusco. Signos incongruentes.

Manos, focal MMSS y MMII Cualquiera

No S S / No

Variable Variable

* Modificada de Elble R. Diagnostic criteria for essential tremor and differential diagnosis. Neurol. 2000; 54: S2-S6. MMII: miembros inferiores; MMSS: miembros superiores.

Si es incapacitante: 1. Iniciar propanolol o primidona en monoterapia segn los antecedentes del paciente. 2. Propanolol ms primidona. 3. Aadir gabapentina, alprazolam o clonidina. 4. Ensayar sotalol, topiramato, flunarizina, clonazepam 5. Toxina botulnica. 6. En casos refractarios a tratamiento farmacolgico: ciruga estereotxica.
Seccin 1 77

> Temblor fisiolgico exacerbado: est causado por el estrs, la fatiga, la ansiedad o tiene un origen endocrinolgico (hipoglucemia, tirotoxicosis, sndrome de Cushing, feocromocitoma), farmacolgico (corticoides, litio, valproato, anfetaminas, teofilinas, betaagonistas, antidepresivos tricclicos, inhibidores selectivos de la recaptura de la seritonina [ISRS], cafena, neurolpticos) y otras sustancias (metilxantinas, metales pesados). > Tratamiento: retirada de las sustancias agravantes y el tratamiento de las enfermedades endocrinolgicas asociadas y de la ansiedad o estrs. > Temblor cerebeloso: secundario a la afectacin cerebelosa por esclerosis mltiple, vascular, tumoral y enfermedades degenerativas. > Tratamiento: escasa respuesta al tratamiento farmacolgico. La isoniazida (con monitorizacin heptica), clonazepam, trihexifenidilo, propanolol o primidona. La carbamazepina puede aliviar el temblor asociado a la esclerosis mltiple. > Temblor rbrico o mesenceflico: secundario a las lesiones cerebelotalmicas. > Tratamiento: se ha descrito una mejora con levodopa, pero en casos aislados. El propanolol, la primidona y clonazepam pueden ser tiles. > Temblor neuroptico: puede producirlo una neuropata perifrica de fibras largas, ms en neuropatas hereditarias, en algunos casos de Guillain-Barr y en la polineuropata inflamatoria desmielinizante crnica (CIDP). > Temblor ortosttico primario: a veces responde a clonazepam. > Temblor psicgeno: generalmente es resistente al tratamiento.

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ENFERMEDAD DE PARKINSON
Con una prevalencia en Espaa de 270/100.000 habitantes, es la segunda enfermedad neurodegenerativa ms frecuente por detrs de la enfermedad de Alzheimer.

Diagnstico
El diagnstico es clnico y est basado en las principales manifestaciones motoras: 1. Temblor. 2. Rigidez. 3. Bradicinesia 4. Alteracin de los reflejos posturales. 5. Fenmenos de congelacin. Se definir como clnicamente definitivo cuando estn presentes al menos dos de los cinco sntomas citados (siendo al menos uno de ellos el 1. o el 2.), probable cuando slo se observen el 1. o el 2. y posible cuando aparezcan los sntomas 3., 4. y 5. o una combinacin de ellos. Los rasgos clnicos que deben hacer dudar del diagnstico: cadas precoces, alteracin de motilidad ocular externa, simetra, progresin rpida, ausencia de respuesta a levodopa, afectacin autonmica precoz, demencia precoz o signos cerebelosos. Adems, aparecen sntomas no motores (trastornos del sueo, depresin, deterioro cognitivo, trastornos conductuales, dolor, sntomas disautonmicos) que interfieren de forma grave en la evolucin de la enfermedad.

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Tratamiento
> No farmacolgico: incluye fisioterapia y logopedia. Indicar ejercicio fsico diario y dieta adecuada para prevenir el estreimiento. > Farmacolgico (figura 1): individualizado en funcin de la edad y de las necesidades funcionales de cada paciente. Se debe iniciar a dosis bajas e ir aumentando lentamente. Evitar frmacos con capacidad parkinsonizante. Ante cualquier efecto secundario grave, se debe disminuir a la dosis inmediatamente inferior, pero nunca suspender bruscamente la medicacin dopaminrgica.

Figura 1. Tratamiento farmacolgico de la enfermedad de Parkinson*.

* Modificado de Guas de Prctica Clnica en la Enfermedad de Parkinson. Grupo de estudio de trastornos del movimiento de la SEN. Neurologa. 1999; 14.

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> En estadios avanzados, se puede recurrir a ciruga estereotxica o infusin duodenal de levodopa. Los farmacos son los siguientes: > Levodopa (con inhibidor de la decarboxilasa perifrica): sintomticamente el ms efectivo pero con mayor riesgo de producir fluctuaciones motoras y discinesias. Se asocia con carbidopa o benserazida (inhibidores de la descaboxilasa perifrica) para mejorar su disponibilidad central. El motilium est indicado para prevencin y tratamiento de las nuseas asociado al tratamiento dopaminrgico. Los efectos secundarios son: nuseas, vmitos, hipotensin ortosttica, fluctuaciones motoras, discinesias y trastornos del comportamiento. Contraindicada en caso de glaucoma de ngulo cerrado. > Agonistas dopaminrgicos (ropinirol, pramipexol y rotigotina): menor efecto sintomtico, pero menor riesgo de discinesias y fluctuaciones motoras que la levodopa. Los agonistas ergticos han cado en desuso por los riesgos de fibrosis valvular (precisan controles ecocardiogrficos peridicos), pulmonar y retroperitoneal. La apomorfina es de administracin parenteral y se usa como alternativa de segunda eleccin por su elevada frecuencia de efectos adversos. Los efectos secundarios son: nuseas, hipotensin, alucinaciones, somnolencia y estreimiento. > Inhibidores de la monoaminooxidasa tipo B (IMAO-B) (selegilina, rasagilina): efecto sintomtico dbil. Uso en monoterapia o como tratamiento coadyuvante. Los efectos secundarios son: insomnio, nuseas, exacerbacin de los dopaminrgicos Evitar en alimentos ricos en aminas. > Inhibidores de la catecol-orto-metil-transferasa (ICOMT)
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(entacapona, tolcapona): tiles en el tratamiento de las fluctuaciones motoras. Los efectos secundarios son: exacerbacin de los de la levodopa. La tolcapona produce hepatotoxicidad. > Anticolinrgicos (trihexifenidilo, biperideno): pueden mejorar el temblor. Los efectos secundarios son: sequedad de ojos y de boca, retencin de orina, confusin, alucinaciones (evitar en ancianos).

Bibliografa
Calne DB, Snow BJ, Lee C. Criteria for diagnosing Parkinsons disease. Ann Neurol. 1992; 42: 1142-6. Elble R. Diagnostic criteria for essential tremor and differential diagnosis. Neurol. 2000; 54: S2-S6. Fanjl S, Lpez E, Domingo J. Temblor y rigidez. En: Matas-Guiu J (ed.). Asistencia neurolgica de rea. Criterios generales y decisiones. Madrid: Luzn; 2007. p. 101-18. Guas de Prctica Clnica en la Enfermedad de Parkinson. Grupo de estudio de trastornos del movimiento de la SEN. Neurologa. 1999; 14. Lpez del Val LJ. Enfermedad de Parkinson. En: Lpez del Val LJ, Linazasoro G (eds.). Los trastornos del movimiento. Madrid: Lnea de Comunicacin; 2004. p. 17-77. Olanow CW, Watts RL, Koller W. An algorithm (decision tree) for the management of Parkinsons disease (2001). Treatment Guidelines. Neurol. 2001; 56; 1-88. 82 Seccin 1

1.7 TRASTORNOS DE LA MARCHA

J.L. Lpez-Sendn Moreno, F.J. Buisn Catevilla, N. Huertas Gonzlez

INTRODUCCIN
Los trastornos de la marcha son un motivo frecuente de consulta, pues llega a afectar al 15% de la poblacin mayor de 65 aos. Su importancia radica en la prdida de autonoma, el aumento del riesgo de cadas que conllevan y el consiguiente coste socio-sanitario. Adems se asocian con una disminucin de la supervivencia y son un marcador para el desarrollo de enfermedad cardiovascular y demencia.

FISIOPATOLOGA
La marcha consta de tres componentes primarios: locomocin (inicio y mantenimiento de la marcha), balance y capacidad de adaptacin. Esto requiere la interaccin de varios sistemas: > Feedback sensitivo: sistemas vestibular, visual y nervios sensitivos. > Ejecucin: crtex frontal (planificacin), ganglios basales (iniciacin, automatizacin), tronco enceflico (integracin),
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cerebelo (coordinacin y adaptacin), mdula espinal (generador espinal de patrones), races nerviosas, nervios perifricos (motores y sensitivos) y msculos. > Soporte: sistema cardiovascular, huesos, articulaciones y ligamentos. La afectacin de cualquiera de estos sistemas puede alterar la marcha. La disfuncin concurrente de varios sistemas es frecuente en los ancianos.

APROXIMACIN
Un algoritmo diagnstico til es el planteado por Snijders (figura 1), que parte de una clasificacin fenomenolgica para hacer una aproximacin diagnstica en tres pasos: en el primer paso se define el tipo de marcha en funcin de las caractersticas clnicas, test especficos y signos y sntomas asociados (tabla I).

Figura 1. Aproximacin prctica para los trastornos de la marcha*.

* Modificado de Snijders A, Warrenburg BP, Giladi N, Bloem BR. Neurological gait disorders in elderly people: clinical approach and classification. Lancet Neurol. 2007; 6: 63-4.

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Tabla I. Caractersticas principales de los patrones de la marcha especficos*

TRASTORNO DE LA MARCHA Antilgica Caractersticas principales Cojera por dolor Fase de apoyo acortada en miembro afecto. Estepage. Pie cado. Circunduccin. Marcha en tijera, (circunduccin bilateral). Abduccin intermitente del brazo ipsolateral en cada paso. Desviacin hacia un lado. Romberg positivo. Unterberger positivo. Signo de Trendelenburg. Test especficos Signos y sntomas asociados Dolor. Limitacin del rango de movimientos. Signos de segunda motoneurona (debilidad, atrofia). Sndrome piramidal. Cara anteromedial de la suela del zapato desgastada.

Partica / hipotnica

Espstica

Atxica Vestibular

Signos vestibulares (nistagmus, sensacin de giro).

Sensorial Marcha lanzando (propioceptiva) patadas. Cerebelosa

Romberg muy positivo. Propiocepcin alterada Ataxia cerebelosa (disartria, hipermetra, nistagmos).

Inestabilidad, desviaRomberg negativo. cin errtica del centro de gravedad. Movimientos extra que afectan a la marcha.

Discintica

Puede ser tarea espe- Distona, corea, miocfica (p. ej., distona). clonias, temblor o tics. Trucos sensoriales. Mejora con ayuda externa. Empeora con segunda tarea. Temblor de reposo. Mejora con levodopa. Incontinencia. Deterioro cognitivo. Mitad inferior. Progresin escalonada. Incontinencia. Deterioro cognitivo. Simtrico.

Rgido- Parkinsoniana Lentitud, paso corto, hipocirigidez, altura de paso ntica reducida. Congelacin Vascular y vacilacin.

Hidrocefalia Medicamentosa Discintica Lenta, base amplia, pasos cortos. Como si caminara por hielo. Mejora espectacular con apoyo externo. Desequilibrio severo (sin reacciones de rescate con pull test). Sinergias inadecuadas. Fallo de ignicin (vacilacin y congelacin). Dependiente del medio y estado de nimo. Interaccin anormal con el medio. Pueden tener mejor movimiento de pedaleo en decbito (apraxia de la marcha).

Excesivo miedo a caer. Inestabilidad postural (leve a moderada).

De nivel superior

Signos de liberacin frontal. Disfuncin ejecutiva. Depresin. Cadas frecuentes.

* Modificado de Snijders A, Warrenburg BP, Giladi N, Bloem BR. Neurological gait disorders in elderly people: clinical approach and classification. Lancet Neurol. 2007; 6: 63-4.

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El segundo paso consiste en la realizacin de pruebas complementarias guiadas para cada trastorno, valoracin de la respuesta al tratamiento y seguimiento de la progresin de la enfermedad. El diagnstico definitivo basado en la etiologa depende del examen anatomopatolgico.

EXPLORACIN NEUROLGICA
> Exploracin neurolgica, incluyendo actitud, rango de movimientos pasivo y activo, tono muscular y fuerza de los miembros inferiores. > Capacidad para levantarse de tumbado a sentado y de sentado a bipedestacin, buscando la posible debilidad y el trastorno de coordinacin. > Postura espontnea examinando la posicin del tronco y las extremidades, as como el ancho de la base. > Maniobras en bipedestacin con los pies juntos y los ojos abiertos, con los ojos cerrados (Romberg) y prueba del empujn (pull-test). > Marcha espontnea: en pasillo con al menos 10 m de camino libre: Valorar ancho de base, longitud del paso, cadencia, fluidez de movimientos y desviacin de la direccin dada. Inicio y parada, giros en un sitio y mientras anda espontneamente y a la orden. Andar a travs de un pasadizo (puerta) y capacidad para evitar obstculos. Capacidad de ejecutar otra tarea cognitiva o motora durante la deambulacin (doble tarea). > Maniobras mientras anda: Marcha en tndem. Andar con los ojos cerrados.
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 Andar hacia atrs. Marcha sobre talones y puntas de los pies. En la tabla I se muestran las caractersticas principales de los patrones de la marcha especficos.

TRATAMIENTO
Tratamiento especfico de la causa subyacente
Cuando se sospeche una causa vascular, debern controlarse los factores de riesgo de enfermedades vasculares, sobre todo la hipertensin arterial. La hidrocefalia normotensiva debe ser indicacin de tratamiento con derivacin ventricular en los casos con variables predictivas de buena respuesta.

Ajuste de la medicacin
Es obligada la revisin de la medicacin y el ajuste de la misma, considerando siempre que puede causar o exacerbar el trastorno de la marcha. > En los trastornos de la marcha hipocinticos, puede ensayarse la levodopa u otros frmacos antiparkinsonianos, como el amantadina, a las mximas dosis toleradas y durante periodos de tres meses para valorar la posible eficacia. > En los trastornos de ignicin y congelacin, se han descrito casos de respuesta positiva a amantadina. > En los trastornos discinticos, se tratar el trastorno subyacente: el temblor ortosttico puede responder a clonazepam, las mioclonas pueden mejorar con piracetam o levetiracetam. La espasticidad puede mejorar con antiespsticos como
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el baclofeno (va oral o en infusin continua intratecal) y la distona con toxina botulnica. La estimulacin cerebral profunda es una opcin de tratamiento para la enfermedad de parkinson avanzada y la distona generalizada.

Tratamiento rehabilitador y prevencin de cadas

Un programa de ejercicio monitorizado que incluya entrenamiento de la marcha, el equilibrio y el uso de sistemas de apoyo han demostrado eficacia para disminuir el riesgo de cadas en la poblacin anciana y aumenta la funcionalidad. La recomendacin de mejoras para la habitabilidad de la vivienda, una mayor vigilancia por parte del cuidador y evitar situaciones de riesgo pueden ser tambin tiles.

Bibliografa
Jankovic J, Tolosa E (eds.) Parkinsons Disease and Movement Disorders. 5.th ed. Lippincott: Williams & Wilkins; 2007. Nutt JG, Marsden CD, Thompson PD. Human walking and higher-level gait disorders, particularly in the elderly. Neurol. 1993; 43: 268-79. Snijders A, Warrenburg BP, Giladi N, Bloem BR. Neurological gait disorders in elderly people: clinical approach and classification. Lancet Neurol. 2007; 6: 63-4. Sudarsky L. Gait disorders: prevalence, morbidity and aetiology. Adv Neurol. 2001; 87: 111-7. Thurman D, Stevens J, Rao J. Practice Parameter: assessing patients in a neurology practice for risk of falls (an evidence-based review): Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurol. 2008; 70; 473-9. 88 Seccin 1

1.8 DOLOR Y OTROS TRASTORNOS SENSITIVOS

J. Casanova Moll

INTRODUCCIN. DEFINICIONES
El dolor es un motivo de consulta muy frecuente para el que tenemos que estar preparados. No resulta fcil para el paciente describir con precisin el dolor ni para el mdico saber exactamente su causa, pero, independientemente de ello, debemos esforzarnos en aliviarlo teniendo en cuenta que se trata de una experiencia sensorial y emocional que siempre implica un sufrimiento. Desde un punto de vista terico el dolor se puede clasificar en dos tipos: > Dolor nociceptivo: es consecuencia de una activacin normal del sistema nociceptivo debida a una lesin real o potencial de cualquier tejido del organismo. En este caso el sistema nervioso responde a un estmulo de dao (respuesta inflamatoria). El dolor se presenta en el lugar de la lesin o irradiado y forma parte de un mecanismo adaptativo de defensa. > Dolor neuroptico: es debido a una lesin o disfuncin en el sistema nervioso, es decir, consecuencia de una activacin patolgica de la va nociceptiva a nivel del nervio perifrico y races dorsales (dolor neuroptico perifrico) o de la mdula espinal y el cerebro (dolor neuroptico central). Responde
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a una generacin ectpica de impulsos en el sistema nociceptivo, aadindose en ocasiones un fracaso de los mecanismos antilgicos endgenos.

CAUSAS DE DOLOR NEUROPTICO

Las principales causas del dolor neuroptico se muestran en la tabla I.

DATOS CLAVE (ANAMNESIS Y EXPLORACIN). OTROS TRASTORNOS SENSITIVOS

La anamnesis debe ser detallada y nos debe permitir hacer una descripcin resumida del dolor que presenta el paciente y su perfil temporal. Al finalizar la exploracin clnica, nos fijaremos si hay un predominio de sntomas neurolgicos positivos o deficitarios y si existen signos inflamatorios aadidos (dolor neuroptico ms nociceptivo). > Localizacin del dolor: afecta a diferentes territorios anatmicos o se presenta de manera focal en un territorio nervioso, es decir, sigue un trayecto concreto o es un dolor irradiado. > Perfil temporal: agudo, subagudo, crnico con / sin paroxsmos de dolor (crisis aguda dolorosa), patrn diario, afecta al descanso nocturno, etc. > Antecedentes: historia clnica de enfermedad neurolgica subyacente, antecedente traumtico o esfuerzo mecnico excesivo, enfermedades mdicas. > Respuesta a analgesia: respuesta a antinflamatorios, modificacin con cambios posturales, medicaciones previas antilgicas, cambios recientes de medicacin.

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Tabla I. Principales causas de dolor neuroptico

Sistema nervioso perifrico Neuropata dolorosa asimtrica > Mononeuropatas: Por atrapamiento nervioso (tnel carpiano, etc.). Por compresin radicular (hernia discal, etc.). Por lesin del nervio (neuroma postraumtico o postquirrgico, postradioterapia o infiltracin nerviosa, dolor del miembro fantasma). > Mononeuritis/mononeuritis mltiple: Diabetes mellitus, vasculitis, infecciosa o parainfecciosa (HIV, borrelia, herpes zster). > Neuritis idioptica: Braquial o lumbosacra. > Neuralgias craneales: Neuralgia trigeminal o del glosofarngeo. Neuropata dolorosa simtrica (polineuropata) > Metablica (diabetes mellitus, hipotiroidismo, hipoglucemia [insulinoma]). > Nutricional (dficit de niacina, tiamina o mltiples). > Txica (alcohol, metales pesados [talio, mercurio, arsnico], frmacos [antirretrovirales, citostticos]). > Inmunomediada (enfermedad desmielinizante aguda / crnica por paraproteinemia, crioglobulinas o amiloidosis adquirida; paraneoplsica). > Hereditaria (enfermedad de Fabry, amiloidosis familiar, neuropata hereditaria tipo 1). > Idioptica. Sistema nervioso central Mdula espinal > Mielitis. > Siringomielia. > Lesin medular traumtica. > Lesin medular isqumica. > Estenosis espinal. Tronco cerebral > Lesiones cerebrovasculares: sndrome de Wallemberg, etc. > Esclerosis mltiple. > Infiltracin tumoral. > Siringobulbia. Tlamo > Lesiones cerebrovasculares. > Esclerosis mltiple. > Infiltracin tumoral. Crtex cerebral > Lesiones cerebrovasculares. > Esclerosis mltiple. > Traumatismo cerebral. > Tumores cerebrales o abscesos. > Crisis epilpticas dolorosas. > Enfermedad de Parkinson.

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> Descriptores del dolor: espontneo o evocado por estmulos (anotar que tipo de estmulo), contnuo o paroxstico, quemante, lacinante, elctrico, punzante, sordo o profundo. > Signos vitales: presencia de signos de riesgo vital (taquipnea, taquicardia, hipo/hipertensin extremas, ictericia, alteracin del nivel de conciencia, etc).

SIGNOS Y FENMENOS NEUROLGICOS POSITIVOS Y NEGATIVOS (FIGURA 1)

Pensando en nuevas evaluaciones posteriores, es muy importante y til anotar la valoracin subjetiva que hace el paciente de su dolor en ese momento (medido en la escala visual analgica [EVA] entre 0 y 10). Adems, al acabar debemos hacernos nuestra propia impresin de la gravedad del dolor y cul es la actitud del paciente, pues la tolerancia al dolor de cada persona es muy variable y puede estar influenciada por factores psicolgicos.

Figura 1. Caracterizacin clnica del dolor neuroptico 92 Seccin 1

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Van dirigidas a poner de manifiesto o documentar la lesin del sistema nervioso que provoca el dolor y si es posible determinar su etiologa. > Estudio neurofisiolgico: debe orientarse segn el tipo de fibra nerviosa implicada: neuroconduccin/EMG para fibras gruesas; test sensoriales cuantitativos, potenciales cerebrales evocados (lser o contacto trmico) y evaluacin autonmica para fibras pequeas. > Estudio de neuroimagen: para determinar la etiologa del dolor en el sistema nervioso central (lesin estructural, asimetras morfomtricas craneofaciales, etc.). > Estudio histopatolgico: la biopsia de piel permite cuantificar las fibras amielnicas que inervan la piel para el diagnstico de neuropata de fibra pequea. La biopsia del nervio sural va dirigida a identificar la presencia de vasculitis en la lesin del nervio perifrico. > Examen de sangre perifrica y gentico: si se requiere para identificar la etiologa (tabla II).

PRINCIPALES SNDROMES DE DOLOR NEUROPTICO

En la tabla II se presentan los sndromes principales que manifiestan esta patologa.

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Tabla II. Principales sndromes de dolor neuroptico

Sndrome doloroso Neuralgia trigeminal Principales sndromes de dolor neuroptico Presentacin clnica Dolor unilateral, punzante con paroxsmos (segundos). Predomina en rama II (maxilar) o III (mandibular). Espontneo o relacionado con estmulos gatillo (hablar o tocar la piel). Puede haber sntomas vegetativos oculofaciales. Factores psicolgicos o abandono de medicacin precipitan crisis. Cuando afecta rama I (oftlmica) puede asociarse lesin estructural. Distribucin en uno o ms dermatomas por reactivacin del virus herpes zster en el ganglio sensitivo. Dolor sordo, lacinante con paroxsmos y alodinia. Puede haber dficit motor (extensin medular). Inicialmente erupcin vesicular dolorosa. El dolor mejora en un 50% casos a los dos meses. Paroxsmos de dolor en base de lengua, regin amigdalar con irradiacin a odo, paladar blando y faringe. Episodios sincopales acompaan al dolor. Desencadenado por deglucin. Dolor urente, sensacin de quemazn y calor en pies. Suele ser continuo con empeoramiento vespertino y nocturno Se afecta la sensibilidad trmica y algsica de forma simtrica y con un patrn distal a proximal. Pude haber cambios autonmicos cutneos. Dolor de larga evolucin que se agudiza. Distribucin radicular lumbar (L5 o S1) o cervical (C5, C6 o C7). A veces hay espasmo muscular reactivo. Modificacin del dolor con maniobras posturales. La herniacin discal es ms frecuente en jvenes. Dolor agudo con debilidad proximal en plexo lumbosacro unilateral. Se asocia con prdida de peso. Sin dficit sensitivo. Dolor en C5 y C6 (hombro irradiado a brazo) al que das despus se aade atrofia muscular. Puede haber hipoestesia del nervio axilar. Dolor, alodinia y cambios trficos cutneos y vasomotores. Sin un dao identificable (tipo I) o secundaria a lesin nerviosa (tipo II o causalgia). Asociada a traumatismo o ciruga. Diagnstico diferencial Cefalea SUNCT: mayor vegetativo y sudoracin en la frente ipsolateral. Disfuncin articulacin temporomandibular. Dolor odontolgico. Neuralgia postherptica. Neuralgia del nervio glosofarngeo. Frecuente en pacientes inmunocomprometidos. Si afecta la rama oftlmica del trigmino se debe diferenciar de la neuralgia trigeminal (principalmente por las lesiones cutneas). Neuralgia trigeminal. Neuralgia del nervio larngeo superior. Valoracin por Dermatologa o Infecciones. Opcional: analizar el lquido de las vesculas o los anticuerpos antivaricela zster. Pruebas complementarias Estudio del reflejo trigmino-facial. RM cerebral o TC base de crneo (descartar compresin vascular del nervio trigmino o asimetrias craneofaciales).

Neuralgia herptica y postherptica

Neuralgia del glosofarngeo

RM cervical o TC base de crneo. Exploracin por Otorrinolaringologa. Estudio de fibra pequea (test de umbrales sensitivos, potenciales evocados, biopsia de piel). En casos seleccionados microneurografa.

Polineuropata dolorosa

Puede asociarse con neuropata autonmica (sobretodo en la diabetes y la amiloidosis). El diagnstico diferencial etiolgico se incluye en tabla I.

Radiculopata compresiva

Asociado a osteoartrosis degenerativa y dolor en facetas articulares. Nivel cervical alto / dorsal puede ser neoplsico. Neurofibromatosis. Discitis infecciosa. Radiculopata compresiva. Meralgia parestsica. Idioptico (frecuente en varones alrededor de 30 aos). Otras asociado con traumatismo o infeccin. Artropata crnica (debido a la limitacin del movimiento)

Estudio EMG Radiografas dinmicas. RM medular / mielo-TC (con contraste si sospecha infiltracin neoplsica/infecciosa). Estudio EMG.

Sndrome de Garland

Sndrome de PasonageTurner Sndrome dolor regional complejo

Estudio EMG.

Bloqueo nervioso simptico puede se dagnstico (anestsico local o farmacolgico).

EMG: electromiogrfico; RM: resonancia magntica; TC: tomografa computarizada.

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ESQUEMA GENERAL DEL TRATAMIENTO DEL DOLOR NEUROPTICO

Principales frmacos para el tratamiento del dolor neuroptico
Se recomienda siempre iniciar un tratamiento de primera lnea progresivo para evitar intolerancias. Si al llegar a una dosis mediaalta el paciente necesita mayor analgesia, se debera aadir un coadyuvante. En caso necesario se pueden hacer combinaciones pero en general se recomienda llegar a cada frmaco a la dosis de eficacia plena. En la tabla III se presenta un resumen para el tratamiento del dolor neuroptico.

Tratamiento de rescate
El paciente tiene que saber qu hacer en caso de sufrir una exacerbacin del dolor (crisis puntual o empeoramiento progresivo). Generalmente el rescate se realiza con opioides de liberacin rpida (oxicodona, morfina, etc.), metamizol e incrementando su medicacin habitual. El paciente contactar con su mdico para un seguimiento estrecho, bsqueda de otras alternativas y evaluacin individualizada por otros especialistas del dolor, principalmente en una unidad/clnica multidisciplinaria del dolor.

Agradecimientos: Al Dr. Josep Valls Sol, por su apoyo incondicional y su calidad cientfica y humana.

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Tabla III. Resumen de los principales frmacos para el dolor neuroptico

Principales frmacos Bloqueantes canales inicos Carbamacepina Oxcarbacepina Gabapentina Pregabalina Clonacepam Antidepresesivos Amitriptilina Oxcarbacepina Duloxetina Opioides Tramadol Oxicodona Fentanilo Otros tratamientos Baclofeno Lidocana 10-15 mg/da Parches al 5% 5 mg/12 horas 2-20 mcg/kg peso Dosis media diaria* Recomendaciones /Efectos adversos

Primera lnea de tratamiento 400-600 mg/8 horas 600-1.200 mg/12 horas 600-800 mg/8 horas 75-125 mg/12 horas 1-2 mg/da (noche) Muy eficaces en neuralgia trigeminal. Mareo, inestabilidad, neutropenia. Mareo, ataxia, discreta ganancia peso. Mareo, ataxia, intolerancia digestiva. Muy eficaz por la noche. Somnolencia.

Primera lnea de tratamiento 25-75 mg/da 600-1.200 mg/12 horas 60 mg/da Sequedad de boca, somnolencia, hipotensin ortosttica. Existen casos de intento de suicidio. Coadyuvantes 50-100 mg/8 horas Somnolencia, vmitos, estreimiento (sobretodo con fentanilo y en pacientes de edad avanzada). Somnolencia. Eficacia en neuralgia postherptica.

Coadyuvantes

Bibliografa
Bennet M. Neuropathic Pain. Oxford Pain Management Library. 1. ed. Oxford University Press; 2006. Montero Homs J. Dolor neuroptico. Definicin. Fisiopatologa. Semiologa. En Montero Homs J (ed.). Esquemas en Dolor Neuroptico. 1. ed. Barcelona: Ars Mdica; 2005. Serra Catafau J. Tratado de Dolor Neuroptico. 1. ed. Madrid: Editorial Mdica Panamericana; 2007. 96 Seccin 1

1.9 TRASTORNOS DEL SUEO

A.M. Garca Medina, M.C. Maeztu Sardia, J.M. Rodrguez Garca

INTRODUCCIN
Siguiendo la Segunda Clasificacin Internacional de los trastornos del sueo de 2005 (ICDS-2), stos se dividen, en funcin del sntoma principal, en seis grupos: insomnio, hipersomnia, trastornos respiratorios, parasomnias, trastornos del ritmo circadiano, otros trastornos y sntomas aislados.

ABORDAJE DE LOS TRASTORNOS DEL SUEO

> Sntomas principales de consulta. > Diario sueo-vigilia de 24 horas: Sueo: actividades previas a acostarse, despertares nocturnos, etc. Vigilia: siestas, tiempo para despertarse, confusin, sntomas diurnos Entrevista con la persona que duerme con el paciente: movimientos en miembros inferiores, ronquidos, pausas de apnea, sonambulismo, etc. Diario de sueo-vigilia durante al menos 15 das.
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> Historia mdica general y antecedentes familiares. > Consumo de sustancias (legales / ilegales) y frmacos: tipo, dosis, hora de administracin, cambio de medicacin. > Antecedentes psiquitricos: personalidad premrbida, estrs agudo, etc. > Exploracin fsica general y neurolgica. > Pruebas complementarias: Polisomnografa (PSG): Variante: PSG- splict night, el estudio se divide en una parte diagnstica y otra teraputica (titulacin de CPAP). Test latencias mltiples (TLM) o Test de las siestas: estudio de hipersomnias. Se mide la latencia media de sueo (LMS). Normal ms de diez minutos, 5-10 minutos sugestiva de hipersomnia y menos de cinco minutos patolgica. Variante: Test de mantenimiento de la vigilia (TMV): mantenimiento de vigilia con baja estimulacin. Patolgico LMS < 11. Poligrafa: evaluacin de parmetros respiratorios, cardiacos y de posicin sin registro neurofisiolgico. Actigrafa: actividad motora durante tiempo prolongado (de 1-22 das). Otras exploraciones: neuroimagen, Anti-Ma2

MANEJO DE LOS PRINCIPALES TRASTORNOS DEL SUEO

Insomnio (figura 1)
Definicin
Dificultad para conciliar o mantener el sueo, despertar precoz o sueo poco reparador en un ambiente adecuado. Con repercusio98 Seccin 1

Figura 1. Algoritmo diagnstico de los trastornos del sueo.

nes diurnas: rendimiento sociolaboral, cognitivo-conductuales, emocionales, etc. Los tipos de insomnio son: > Insomnio agudo: menos de 3 meses de evolucin. Secundario a estrs agudo. > Insomnio psicofisiolgico: insomnio condicionado de ms de un mes. > Insomnio paradjico: pseudoinsomnio o mala percepcin del sueo. > Insomnio idioptico. > Insomnio por inadecuada higiene del sueo (1-2%). > Insomnio secundario a trastornos mentales (3%), mdicos, frmacos o txicos.
Seccin 1 99

Diagnstico Historia clnica y exploraciones complementarias en algunos casos: PSG (no rutinario, slo si se precisa diagnstico diferencial con otros trastornos del sueo) o actigrafa. Tratamiento
> Tratamiento de la causa: txicos, frmacos, enfermedad mdica/ mental. > Medidas higinicas del sueo (anexo A). > Terapia cognitivo-conductual y psicoterapia. > Tratamiento farmacolgico (tabla I): tratamiento de dependencia a frmacos si existe. Evitar tratamientos prolongados (2-4 semanas). Eleccin individualizada: hipnticos, ansiolticos o antidepresivos.

Sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS)

Definicin
Obstruccin total o parcial al flujo areo de la va area alta durante el sueo, causando ronquidos. Provoca desaturaciones y microdespertares que desestructuran el sueo. Como consecuencia: somnolencia diurna, trastornos cognitivos-conductuales, respiratorios, cardiacos o inflamatorios. Hay aumento de morbimortalidad: hipertensin arterial, hipertensin pulmonar, insuficiencia cardiaca y mayor tasa de accidentes de trfico e ictus.

100 Seccin 1

Tabla I. Tratamiento farmacolgico del insomnio

Principio activo
Benzodiazepinas (las de vida media corta pueden producir fenmenos de abstinencia. Los de mayor vida media sedacin diurna y mayor riesgo de accidentes). Midazolam Lormetazepam Loprazolam Lorazepam Flurazepam Diazepam Clobazam Hipnticos no benzodiacepnicos. Zolpidem Zoplicona Zaleplon Antidepresivos sedantes, en dosis ms bajas que como antidepresivos. Otros Mirtazapina Amitriptilina Trazodona

Vida media (en horas)

1-3 9-15 7-15 10-20 20 43 20-50

Dosis
7.5-15 mg/24 horas 1-2 mg/antes de acostarse 1-2 mg/antes de acostarse 1-4 mg/24 antes de acostarse 1-5-6 2-10 mg/antes de acostarse 10-40 mg/da 5-10 mg/noche 7,5 mg/noche 5-10 mg/noche 15-30 mg/noche 10-25 mg/noche 50-300 mg/da

Gabapentina, antihistamnicos, valeriana, tila...

Diagnstico
Historia clnica al paciente y a la persona que duerme con ste. Adems: > Poligrafa: en casos de alta sospecha (confirmar) o baja sospecha clnica (descartar). Polisomnografa: si riesgo intermedio o poligrafa no concluyente. Se utiliza el ndice apnea e hipoapnea por hora de sueo (IAH): < 5 normal; 5-15 sndrome de apnea-hipopnea del sueo (SAHS) leve; 16-30 SAHS moderado; > 30 SAHS severo. > Valoracin de Otorrinolaringologa y de Maxilofacial.

Tratamiento
El tratamiento est indicado en IAH > 5 con sntomas diurnos:
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> Correccin de factores de riesgo y tratamiento de la causa si existe: prdida de peso, evitar sedantes, hipotiroidismo... > Ventilacin mecnica no invasiva: CPAP o BIPAP. > En casos seleccionados: uvulopalatofaringoplastia.

Narcolepsia con / sin cataplejia

Criterios diagnsticos
Los criterios diagnsticos del ICSD-2 son: > Excesiva somnolencia diurna diaria durante al menos tres meses. > Cataplejia: prdida transitoria del tono muscular en respuesta de emociones. > Confirmar el diagnstico con PSG seguida de TLM: LMS 8 minutos y 2 entradas en REM, con un sueo nocturno suficiente la noche anterior (mnimo 6 horas); o alternativamente, niveles de hipocretina-1 en lquido cefalorraqudeo (LCR) 110 pg/ml o un tercio de los valores normales de los controles. > La hipersomnia no se explica por otros trastornos del sueo, neurolgicos, mentales, frmacos o txicos. Otros sntomas clnicos asociados, que no forman parte de los criterios diagnsticos son los siguientes: > Parlisis de sueo en la transicin de sueo a vigilia. > Alucinaciones hipnaggicas (al inicio del sueo) o hipnopmpicas (al final). > Conductas automticas y trastorno de conducta sueo REM. > Asociacin con HLA DQB1 *0602.

102 Seccin 1

Diagnstico
Historia de sueo con sntomas sugestivos. > Polisomnografa con test de latencias mltiples. > Niveles de hipocretina-1 en el lquido cefalorraqudeo. > Descartar formas secundarias: neuroimagen, AC anti-Ma2 (paraneoplsico).

Tratamiento
> Medidas higinicas: siestas planificadas durante el da. > Tratamiento farmacolgico: se presenta en la tabla II.

Tabla II. Tratamiento farmacolgico de la narcolepsia

Hipersomnia Cataplejia Alucinaciones Otros trastornos del sueo asociado Segn recomendaciones generales del trastorno del sueo asociado.

Primera eleccin

Modafinilo (Modiodal) 100-400 mg en dos dosis por la maana y mediodia. Mximo 600 mg/da. En casos graves podra asociarse con oxibato sdico. En EE. UU., oxibato sdico es el tratamiento de eleccin.

Oxibato sdico (Xyrem): 4,5 mg/da dividida en dos dosis nocturnas. Dosis mxima 9 mg/da. Respuesta entre la 8-12 semana.

Mismas recomendaciones que cataplejia.

Segunda Metilfenidato eleccin (Rubifn) dosis de 10-60 mg. En dosis nica.

Antidepresivos tricclicos: clomipramina (10-75 mg). ISRS, menos efectivos que los ADT, pero mejor tolerados. Venlafaxina Reboxetina/ atomotexina.

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Sndrome de piernas inquietas (SPI)

Concepto
Necesidad imperiosa e irresistible de mover las piernas, que surge en periodos de inactividad, especialmente acostado o sentado. Se alivia con la actividad y empeora por las tardes / noches. Puede provocar insomnio e hipersomnia diurna. En un 80% presenta asociacin con los movimientos peridicos de los miembros inferiores. Se distinguen dos tipos: > Primario: patrn de herencia heterogneo, algunos autosmico dominante. Edad de aparicin precoz. > Secundario: anemia ferropnica, insuficiencia renal crnica, embarazo, polineuropatas, enfermedad de Parkinson, frmacos: antihistamnicos, inhibidores selectivos de la recaptacin de la serotonina (ISRS), neurolpticos

Diagnstico
> Historia Clnica. Estudio de las causas secundarias: analtica, EMG > Estudio polisomnogrfico: repercusin del sueo.

Tratamiento
En formas primarias moderadas-graves, en dosis nocturna: > Agonistas domapinrgicos de larga vida media: pramipexol 0,088-0,54 mg, ropirinol 0,25-4 mg, L-dopa recurrencias por vida media de 4 horas. > Benzodiazepinas: clonazepam dosis 0,5-2 mg antes de acostarse.
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> Opiceos: codena 30 mg por la noche, oxicodona 5-10 mg. > Otros: carbamacepina, gabapentina, baclofeno o clonidina.

Movimientos peridicos de miembros inferiores

Movimientos estereotipados de miembros inferiores que causan microdespertares, que pueden dar lugar a insomnio, hipersomnia, etc. Se requiere PSG para el diagnstico. Se valorar tratamiento si el ndice de despertares por movimientos peridicos es mayor de cinco por hora. Pauta de tratamiento segn recomendaciones de SPI.

Bibliografa
American Academy of Sleep Medicine. The International Classification of Sleep Disorders: diagnosis and coding manual. 2. ed. Chicago: AASM; 2005. Billiar M, et al. EFNS Guidelines on management of Narcolepsy. Eur J Neurol. 2006; 13: 1035-48. Gllego J, Toledo JB, Urrestarzu E. Iriarte J. Clasificacin de los trastornos del sueo. An Sist Sanit Navar. 2007; 30: 19-36. Hakan Atalay. Insomnia: recent developments in definition and treatment. Prim Care Comm Pysichiatr. 2006; 11: 81-91. Vela-Bueno A, Ramos-Platn MJ. Trastornos del sueo. En: Molina JA, Luqun MR, Jimnez Jimnez FJ. Manual de diagnstico y teraputica neurolgicos. 2. ed. Barcelona: Viguera; 2007. p. 43-66. Seccin 1 105

1.10 ESCLEROSIS MLTIPLE

P.E. Bermejo Velasco

INTRODUCCIN
La esclerosis mltiple (EM) es una enfermedad desmielinizante inflamatoria idioptica del sistema nervioso central, de probable etiologa autoinmune. Es una de las causas ms comunes de incapacidad en los jvenes del mundo desarrollado. Suele comenzar en la juventud, produce lesiones inflamatorias recurrentes del sistema nervioso central y evoluciona de forma crnica a lo largo de los aos, con brotes y remisiones expresndose clnicamente de forma muy variada, segn la topografa donde se localicen las lesiones.

EPIDEMIOLOGA
La EM constituye la enfermedad neurolgica ms frecuente de los adultos jvenes en Europa y en Estados Unidos y su incidencia y prevalencia varan en relacin con la latitud. La mxima incidencia se encuentra entre los paralelos 40 a 60 del hemisferio Norte y la mnima en el Ecuador. Existen varias teoras para explicar la distribucin de la enfermedad que van desde factores raciales de resistencia o factores ambientales hasta otra que sostiene que la EM se
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origin en los pases escandinavos y desde all se difundi con las invasiones vikingas y las migraciones europeas. La EM es ms frecuente en las mujeres, con una relacin varn/mujer de 1:1,4-1,9. Adems es ms frecuente en los individuos de raza blanca que en los de raza negra o asitica con una relacin raza negra/blanca de 0,4:1. Se han identificado grupos tnicos con una prevalencia muy baja de la enfermedad, lo que apoya la hiptesis de que los antecedentes escandinavos sean un factor de riesgo para su desarrollo. La edad media de comienzo se sita entre los 19 y los 33 aos con una incidencia mxima en mujeres entre los 22 y 23 y en varones entre los 23 y 25 aos. El debut es excepcional por encima de los 50 o por debajo de los 10 aos.

ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGA
El origen de la EM es desconocido. Parece existir una susceptibilidad gentica a padecer la enfermedad, aunque sta no se transmite segn un patrn gentico mendeliano monognico o mitocondrial. No se ha conseguido identificar ningn gen responsable y slo el locus del complejo mayor de histocompatiblidad se ha asociado de forma consistente con el riesgo de desarrollar EM (HLA-DR2DQ6). Sin embargo, su presencia no es necesaria ni suficiente para padecer la enfermedad. De los posibles factores adquiridos, la hiptesis ms aceptada es la de que una infeccin viral en etapas tempranas de la vida produjese una alteracin de los oligodendrocitos con una induccin despus de una respuesta inmunolgica tarda. El hallazgo anatomopatolgico fundamental en la EM son lesiones inflamatorias desmielinizantes (placas) distribuidas a lo largo del sistema nervioso central. Suelen asentar en la sustancia blanca, aunque en un 5% pueden llegar a afectar tambin a la gris. Sin embargo, muchos aspectos de la fisiopatologa de la EM
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son desconocidos, ya que no todo puede ser explicado por la desmielinizacin. De hecho, la incapacidad crnica progresiva parece relacionarse ms con la degeneracin axonal secundaria que con las lesiones desmielinizantes. Por otro lado, las manifestaciones clnicas paroxsticas parecen ser secundarias a una transmisin efptica del estmulo nervioso.

FORMAS EVOLUTIVAS
Las distintas formas evolutivas de la EM se definen mediante dos conceptos: brote y progresin de la discapacidad (figura 1). La evolucin inicial es a brotes en, aproximadamente, el 80% de los pacientes. El primer episodio agudo o subagudo de alteracin neurolgica se denomina sndrome clnico aislado (SCA), que

Figura 1. Distintas formas evolutivas de la EM. Los grficos representan la acumulacin de discapacidad en el eje vertical y el tiempo de evolucin en el eje horizontal. Seccin 1 109

suele ser debido a una lesin del sistema nervioso central, aunque tambin puede ser multifocal. La mayora de estos pacientes tendr nuevos brotes y desarrollar una EM remitente-recurrente (EMRR), que consiste en brotes claramente definidos sin progresin de la discapacidad entre ellos. Tras un periodo variable entre 5 y 15 aos, estos pacientes desarrollarn una EM secundariamente progresiva (EMSP) caracterizada por una progresin de la discapacidad con o sin brotes. El inicio progresivo de la enfermedad aparece en un 10-15% de los pacientes, es ms frecuente en aqullos con un inicio tardo y sus sntomas con frecuencia son medulares. Es la denominada EM primariamente progresiva (EMPP). En un reducido nmero de casos, este inicio progresivo se sigue de brotes lo que se denomina EM progresiva recurrente (EMPR).

CLNICA
Los sntomas de la EM son muy variados, lo que se debe a la distinta localizacin de las lesiones a lo largo del sistema nervioso central. La mayora de los sntomas es deficitario, se desarrolla en minutos u horas y, generalmente, progresan en los das siguientes. Los sntomas de inicio por orden de frecuencia son: debilidad de las extremidades, neuritis ptica, alteracin sensitiva, diplopa y sndrome medular. Alrededor de un 23% de los pacientes puede presentar un inicio multifocal combinando distintas alteraciones neurolgicas. Otros sntomas que pueden ir asocindose durante el curso de la enfermedad y que llegan a ser muy frecuentes son la fatiga, la alteracin cognitiva, los trastornos del control de esfnteres, las alteraciones sexuales, los sntomas paroxsticos y los trastornos afectivos. La acumulacin progresiva del deterioro de las funciones fsicas y psicolgicas va a ocasionar una discapacidad que va a limitar el
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desarrollo personal, familiar y social del paciente originando una minusvala. Para intentar medir esta discapacidad se emplean diversas escalas entre las que destacan la Escala de Discapacidad Ampliada de Kutzke (EDSS) que mide la afectacin de ocho sistemas funcionales (motor, cerebelo, tronco cerebral, sensibilidad, esfinteriano, visual, mental y otros) y la Escala Funcional Compuesta (MSFC) que mide la marcha, la coordinacin y el estado cognitivo.

DIAGNSTICO
El diagnstico de la EM es clnico, ya que no existen pruebas de laboratorio confirmatorias. Se basa en demostrar la presencia de lesiones separadas en el tiempo y en el espacio, y en descartar para ellas otros posibles diagnsticos. El diagnstico de EM es altamente probable en algunos casos nicamente realizando la historia clnica en algunos casos, pero en otros hay que recurrir a pruebas complementarias como la resonancia magntica (RM), los potenciales evocados o el estudio del lquido cefalorraqudeo. Los distintos criterios diagnsticos se basan en el concepto de brote. Por convencin, se considera que el paciente ha sufrido un brote cuando los sntomas duran ms de 24 horas y para aceptar que sean brotes distintos, stos deben estar separados en el espacio o en el tiempo (al menos un mes uno de otros). Adems, para ser aceptados deben haber sido documentados de forma fiable por un mdico. Existen diversos criterios diagnsticos empleados. A pesar de que durante mucho tiempo los criterios ms aceptados fueron los de Poser que distingua entre EM definida, probable y posible, en el momento actual los ms empleados son los de McDonald, recientemente revisados (tabla I). Respecto de las pruebas complementarias destacamos las que se citan a continuacin por su importancia.
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Tabla I. Nuevos criterios diagnsticos de McDonald para el diagnstico de la EM

Presentacin clnica
Dos o ms brotes clnicos Dos o ms lesiones objetivas Dos o ms brotes clnicos Una lesin objetiva

Requerimientos adicionales para el diagnstico

Ninguno. Diseminacin en el espacio demostrada por: 1. RM. 2. Dos o ms lesiones en RM ms positividad en el LCR, entendida como la presencia de bandas oligoclonales no detectables en suero o aumento del ndice IgG. 3. Esperar un segundo brote de distinta localizacin. Diseminacin en el tiempo demostrada por: 1. RM. 2. Un segundo brote. Diseminacin en el espacio demostrada por: 1. RM. 2. Dos o ms lesiones en la RM y positividad en el LCR. Diseminacin en el tiempo demostrada por: 1. RM o 2. Un segundo brote. Un ao de progresin de la enfermedad y dos de los siguientes: 1. Nueve o ms lesiones cerebrales T2 o cuatro o ms lesiones en T2 con potenciales evocados positivos. 2. Dos lesiones medulares en RM. 1. LCR positivo.

Un brote clnico Dos o ms lesiones objetivas Un brote clnico Una lesin objetiva

EMPP

EM: esclerosis mltiple; EMPP: esclerosis mltiple primariamente progresiva; IgG: inmunoglobulina G; LCR: lquido cafalorraqudeo; RM: resonancia magntica.

Estudios de neuroimagen
La RM evidencia alteraciones hasta en un 95% de los pacientes con EMR y permite descartar otras enfermedades, con lo que es una herramienta fundamental en el diagnstico y en el seguimien112 Seccin 1

to de esta enfermedad. La carga lesional se ha relacionado con la discapacidad a largo plazo. Adems, permite ver las lesiones activas mediante la captacin de gadolinio y estudiar la atrofia cerebral y medular mediante la cuantificacin del volumen, lo cual se ha relacionado con el grado de discapacidad.

Estudio del lquido cefalorraqudeo

Se detectan alteraciones hasta en un 90-95% de los pacientes. El lquido cefalorraqudeo (LCR) suele ser claro, con una presin normal, con una pleocitosis en un 50% de los pacientes. Lo ms caracterstico es la presencia de sntesis intratecal de IgG, demostrado mediante un ndice de IgG, (IgGLCR/IgGsuero) / (albminaLCR/albminasuero), superior a 0,7 y la presencia de bandas oligoclonales en el LCR y no en suero.

Estudio de potenciales evocados

Se estudian fundamentalmente los visuales, los auditivos y los somatosensoriales. Aunque su utilidad ha disminuido debido a la generalizacin de la RM, se utilizan para detectar lesiones subclnicas, lo que se manifiesta como un retraso de las latencias.

TRATAMIENTO
Se distinguen tres partes del tratamiento: el tratamiento del brote, el tratamiento de fondo y el tratamiento sintomtico.

Tratamiento del brote

Se utilizan dosis altas de metilprednisolona (1 g) por va intravenosa durante un periodo de 3-5 das, seguido o no de una pauta descendente. Antes de iniciar el tratamiento, se debe tener en
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cuenta la posibilidad de que los sntomas se deban a otras causas, como infecciones silentes.

Tratamiento de fondo
El objetivo a largo plazo consiste en disminuir la actividad de la enfermedad y la discapacidad. Existen diversos medicamentos aprobados que han demostrado superioridad frente a placebo en varios ensayos clnicos. El primer frmaco utilizado es el interfern (IFN ), del que existen comercializadas tres variantes: dos preparados de IFN -1a, disponible tanto en inyecciones subcutneas como intramusculares, y un preparado de IFN -1b, disponible en inyecciones subcutneas. Otro frmaco que no est relacionado con el grupo anterior y que tambin ha demostrado eficacia es el acetato de glatiramero. El natalizumab, anticuerpo monoclonal frente a la integrina 4 ha sido recientemente comercializado como tratamiento de fondo de la EM en pacientes con gran nmero de brotes o en aquellos que son refractarios a los tratamientos anteriormente comentados. Varios inmunosupresores, como la azatioprina, la mitoxantrona o la ciclofosfamida, han sido utilizados aunque estn siendo reemplazados por los nuevos frmacos.

Tratamiento sintomtico
Dado que no existe un tratamiento curativo de la enfermedad, el tratamiento sintomtico tiene una especial importancia. De esta forma, el tratamiento de los pacientes con EM con mltiple sntomas puede ser especialmente complejo. La amantadine, la 3,4-aminopiridina o el modafinilo para la fatiga, el baclofeno o la tizanidina para la espasticidad, la oxibutinina o la tolterodina para la incontinencia, el sildenafilo para la impotencia, los antidepresivos para los trastornos afectivos o los antiepilpticos para los sntomas paroxsticos son ejemplos de estos frmacos.
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Bibliografa
Compston A. The basis for treatment in multiple sclerosis. Acta Neurol Scand. 2006; 183: 41-7. Holmy T. The immunology of multiple sclerosis: disease mechanisms and therapeutic targets. Minerva Med. 2008; 99: 119-40. Polman CH, Reingold SC, Edan G, Filippi M, Hartung HP, Kappos L, et al. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2005 revisions to the "McDonald Criteria". Ann Neurol. 2005; 58: 840-6. Schwendimann RN. Treatment of symptoms in multiple sclerosis. Neurol Res. 2006; 28: 306-15.

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1.11 NEUROLOGA INFANTIL EN LA CONSULTA

A. Camacho Salas

INTRODUCCIN
La anamnesis en el nio debe incluir antecedentes obsttricos y perinatales, desarrollo psicomotor, enfermedades y cirugas previas, antecedentes familiares y problema neurolgico actual. En la medida de lo posible hay que intentar que el nio explique lo que le pasa. La exploracin neurolgica en los primeros aos de vida se basa en gran medida en la observacin y en hacer que el nio colabore mediante el juego. A partir de los cinco aos la sistemtica es similar al adulto. Siempre hay medir el permetro ceflico y buscar dismorfias y manchas cutneas. Por debajo de los cinco aos la RM se realiza bajo sedacin.

CEFALEA
Es el motivo de consulta ms frecuente en la edad peditrica. Ms de un tercio de los nios de siete aos y ms de la mitad de los de 15 aos reconocen haber tenido alguna vez cefalea. Los criterios de la International Headache Society (IHS) son poco operativos en la infancia, por lo que se prefiere una clasificacin basada en
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el perfil temporal: aguda, aguda recurrente, crnica no progresiva y crnica progresiva. La cefalea aguda o crnica progresiva sugiere organicidad. En la gran mayora de los casos, la cefalea es benigna y se puede diagnosticar sin necesidad de pruebas complementarias.

Cefalea primaria
En la infancia se trata bsicamente de la migraa y la cefalea tensional. > Migraa: en el 80% de los casos no se acompaa de aura. Las caractersticas son un poco distintas de las del adulto, pues la duracin es menor, el dolor puede estar localizado a nivel bifrontal y el nio puede referir mareo. A diferencia de la cefalea tensional, interfiere con la actividad (preguntar por absentismo escolar). Existen cuatro equivalentes migraosos o variantes de migraa en la infancia y adolescencia, que son sndromes peridicos en los que no existe cefalea, pero a los que se considera precursores de migraa. Por orden de frecuencia son: vrtigo paroxstico benigno, migraa abdominal / vmitos cclicos, tortcolis paroxstica benigna y migraa confusional aguda (estos dos ltimos no reconocidos por la IHS). > Cefalea tensional: es de menor intensidad que la migraa, pero ms persistente. De predominio vespertino (al volver del colegio), no suele repercutir en la actividad. Dada su tendencia a la cronicidad, siempre hay que valorar si existe abuso de analgsicos.

Tratamiento agudo
Medidas no farmacolgicas (siesta / reposo en la migraa y distracciones en la cefalea tensional) y analgsicos como ibuprofeno (10 mg/kg), paracetamol (15 mg/kg) o naproxeno (10 mg/kg).
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En la migraa, se puede utilizar sumatriptn nasal 10mg en nios de 12 aos o mayores.

Tratamiento preventivo
Medidas no farmacolgicas (eliminacin de factores desencadenantes). Los frmacos han de mantenerse de tres a seis meses. En la migraa: ciproheptadina (0,25-0,5 mg/kg/noche), flunaricina (2,5-5 mg/noche), propanolol (0,5-2 mg/kg/12 horas), valproato (20-40 mg/12 horas) y topiramato (5-10 mg/12 horas). En la cefalea tensional: placebos en el nio pequeo y amitriptilina (10-50 mg/noche).

Cefalea sintomtica
El estudio de este tipo de cefalea se abordar en el Captulo 2.13 de la Seccin 2 Neurologa en Urgencias.

EPILEPSIA
La prevalencia es del 0,7-0,8% de nios en edad escolar (5-17 aos). Un tercio remite en la pubertad.

Sndromes epilpticos
La epilepsia infantil se caracteriza por la existencia de sndromes epilpticos. Su identificacin facilita la eleccin teraputica y la informacin pronstica. Los ms importantes son los que se enuncian a continuacin.

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Sndrome de West
Supone el 2-10% de las epilepsias. Aparece antes del ao de vida, sobre todo entre los cuatro y los seis meses. Se define por la trada caracterstica de espasmos infantiles, hipsarritmia en el electroencefalograma (EEG) y regresin psicomotora. Los espasmos se agrupan en racimos en la interfase vigilia-sueo. La hipsarritmia es un patrn elctrico catico con polipuntas y ondas lentas multifocales de gran voltaje. La mayora es sintomtico (encefalopata hipxico-isqumica, esclerosis tuberosa o malformacin cerebral). El pronstico depende de la causa, pero es globalmente malo; la mortalidad es elevada y los supervivientes pueden quedar con secuelas y evolucionar a un sndrome de Lennox-Gastaut.

Sndrome de Lennox-Gastaut
Afecta al 2-3% de los nios epilpticos. Aparece entre los tres y diez aos, y se define por la coexistencia de mltiples crisis (tnicas, atnicas, ausencias atpicas) y EEG con punta-onda lenta ms enlentecimiento generalizado. El deterioro intelectual suele ser la norma. Su origen es sintomtico o criptognico y con frecuencia existe el antecedente de sndrome West. La epilepsia suele estabilizarse a medida que el nio crece (evoluciona a una epilepsia focal), aunque el retraso mental persiste.

Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales (EBICT)

Tambin llamada epilepsia rolndica, es el paradigma de epilepsia focal sin lesin cerebral y el trastorno comicial benigno ms frecuente de la infancia (25% de la epilepsia). Se considera un trastorno funcional edad-dependiente. Debuta entre los 5-10 aos y se caracteriza por crisis parciales sensitivomotoras que afectan a la cara, la oro120 Seccin 1

faringe y el miembro superior (clonas orofaciobraquiales, bloqueo del habla, sialorrea y parestesias bucales). Son infrecuentes y de predominio nocturno, pero se generalizan en el 20% de los casos. El EEG es diagnstico y muestra un foco de puntas en la regin centrotemporal, unilateral o bilateral, con actividad de fondo normal. Su pronstico es excelente y se resuelve espontneamente antes de los 16 aos.

Epilepsia occipital benigna de la infancia (EOBI)

Es menos frecuente que la EBICT. En el EEG, las puntas se localizan en la regin occipital y desaparecen con la apertura ocular (esto tambin puede ocurrir en epilepsias occipitales sintomticas). Hay dos fomas clnicas: la precoz aparece a los 4-5 aos con crisis prolongadas, infrecuentes y nocturnas, consistentes en desconexin del medio, vmitos y hemiconvulsin. Se resuelve en la adolescencia. La forma tarda debuta con 7-10 aos y las crisis son numerosas, diurnas y de contenido visual; se siguen de cefalea de tipo migraoso. El pronstico es incierto y las crisis pueden no desparecer.

Epilepsia con ausencias infantiles

Afecta al 8% de los chicos epilpticos en edad escolar y predomina en las nias. Se inicia antes de los nueve aos con ausencias tpicas, que pueden repetirse hasta 100 veces al da y se desencadenan con la hiperventilacin. En un tercio de los casos se asocia con crisis tnico-clnicas generalizadas (CTCG). El EEG es diagnstico, con punta-onda generalizada a 3 Hz. Las ausencias suelen remitir con la edad, pero las CTCG pueden persistir en la edad adulta.

Epilepsia con ausencias juveniles

Menos prevalente que la forma infantil, se diferencia en el inicio tardo (despus de los nueve aos), la menor frecuencia de crisis
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y la presencia de CTCG en el 80% de los casos. Puede haber mioclonas. Rara vez remite espontneamente.

Pruebas complementarias
Debe realizarse un EEG y, si resulta normal, un EEG de sueo. Es necesaria la resonancia magntica (RM) en la epilepsia focal, con excepcin de la rolndica, y si se sospecha un origen sintomtico (tabla I). Otras pruebas (metablicas, genticas, puncin lumbar, txicos) dependen de la sospecha etiolgica.

Tabla I. Principales causas de epilepsia en la edad peditrica

> Determinacin gentica / idiomtica. > Infecciones del sistema nervioso central (congnitas o adquiridas). > Sndromes neurocutneos. > Tumores cerebrales. > Malformaciones del sistema nervioso central. > Hipoxia cerebral. > Traumatismo craneoenceflico. > Patologa cerebrovascular. > Enfermedades metablicas (hereditarias o adquiridas). > Enfermedades neurodegenerativas. > Intoxicaciones.

Tratamiento
La EBICT y la EOBI precoz son las nicas epilepsias que inicialmente no se tratan; si las crisis son muy frecuentes o se generalizan, s se pautan anticomiciales. El tratamiento de la epilepsia ha de comenzar con monoterapia. El cido valproico es el frmaco ms utilizado en la edad peditrica y cubre crisis parciales y generalizadas. La oxcarbazepina es el nico frmaco con recomendacin nivel A para el manejo de las crisis parciales en nios. El cido valproico, la oxcarbazepina y el levetiracetam tienen presentaciones en solucin, lo
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que constituye una ventaja en la primera infancia. Las indicaciones, posologa y efectos secundarios de los antiepilpticos se incluyen en el Captulo 4.3 de la Seccin 4 Aspectos legales y vademcum. Tras 2-3 aos sin crisis, se puede plantear la retirada progresiva de la medicacin. La probabilidad de recurrencia viene determinada por el sndrome epilptico, el EEG y la presencia de anomalas neurolgicas. En epilepsias refractarias, las alternativas no farmacolgicas de tratamiento son la dieta cetognica, la estimulacin vagal y la ciruga.

TRASTORNOS PAROXSTICOS NO EPILPTICOS (TPNE)

Suponen el principal diagnstico diferencial de las crisis epilpticas. La mayora de estos trastornos son benignos, tienen edades tpicas de presentacin, no precisan tratamiento y slo requieren para su diagnstico una anamnesis detallada y saber reconocerlos (tabla II). En ocasiones son necesarias pruebas especficas para confirmar el diagnstico (analtica, estudio cardiolgico, pHmetra, etc.) o descartar comicialidad (EEG). Por su frecuencia hay que destacar:
Tabla II. Trastornos paroxsticos no epilpticos por edades
> De 0-3 aos: tremulaciones del recin nacido, estremecimientos, mioclonas hpnicas benignas, estereotipias y ritmias motoras, mioclonas benignas del lactante, espasmos del sollozo, sndrome de Sandifer, sncopes febriles, tortcolis paroxstico del lactante, desviacin ocular tnica paroxstica, vrtigo paroxstico del lactante, distona paroxstica benigna del lactante, hiperekplexia, masturbacin, spasmus nutans y sndrome peridico. > De 3-6 aos: rabietas, espasmos del sollozo, terrores nocturnos, vrtigo paroxstico y bruxismo. > De 6-12 aos: sncopes, migraas, pesadillas, sonambulismo, tics, crisis de pnico, discinesias yatrgenas y discinesias primarias. > Adolescencia: sncopes, migraa, narcolepsia, crisis de hiperventilacin psicgena, pseudocrisis, discinesias yatrgenas y discinesias primarias.

Seccin 1 123

Espasmos del sollozo

Afectan al 4% de los nios entre el primer y el quinto ao de vida. En los espasmos cianticos (80% de los casos), el nio llora tras un factor precipitante (enfado, dolor, frustracin o traumatismo leve), retiene la respiracin y pierde el conocimiento quedando ciantico. Si el episodio es prolongado puede aparecer rigidez e incluso clonas, pero la recuperacin es rpida. En los espasmos plidos, la prdida de conocimiento se precede de un golpe banal en la cabeza sin llanto. Ambas formas pueden alternar y con el tiempo el nio se los puede provocar. El nico tratamiento efectivo es tranquilizar a la familia, explicndole las caractersticas del trastorno y su resolucin espontnea con la edad.

Tics
Aparecen en la primera infancia y afectan, sobre todo, a la regin craneocervical. La mayora son idiopticos y no requieren pruebas complementarias. Con frecuencia forman parte del sndrome de Gilles de la Tourette. ste se caracteriza por tics motores y fonatorios crnicos, y puede asociar dficit de atencin, hiperactividad y trastorno obsesivo-compulsivo. Los tics se tratan con neurolpticos segn el grado de interferencia con la vida cotidiana.

Sncopes
Las caractersticas y manejo son similares al adulto, predominando el origen vasovagal. En el nio pequeo pueden desencadenarse por fiebre (sncope febril), lo que obliga al diagnstico diferencial con las convulsiones febriles.

124 Seccin 1

RETRASO PSICOMOTOR
Se refiere habitualmente a una demora en las adquisiciones de los primeros 36-48 meses de vida. Las enfermedades neurlogicas no son la nica causa deL retraso, pues ste puede deberse a falta de estimulacin (por el entorno sociofamiliar), enfermedad sistmica grave (cardiopata), deficiencia sensorial aislada (sordera congnita) e incluso puede tratarse de una variante de la normalidad que se resuelve espontneamente con el tiempo. Ante un retraso psicomotor es obligado establecer: 1) si es esttico o progresivo. En las encefalopatas progresivas, por enfermedades metablicas o degenerativas, hay una regresin con prdida de los hitos previamente adquiridos, y 2) y si es global o especfico. > Retraso madurativo global: abarca tanto la esfera motora como la verbal y afecta al 1-3% de los preescolares. La capacidad cognitiva se determina mediante escalas de desarrollo. Se habla de retraso madurativo en menores de cinco aos y de retraso mental cuando ya se puede establecer el cociente intelectual (CI). La principal causa del retraso mental es gentica, seguida de infecciones congnitas, asfixia perinatal, txicos, malformaciones cerebrales y metabolopatas. En la mitad de los casos leves y moderados no se llega a identificar la causa. En el nio pequeo, en el que el lenguaje est an poco desarrollado, la afectacin global puede confundirse con un retraso motor aislado. > Retraso motor: se manifiesta por una demora en la sedestacin y marcha. Aunque puede deberse a lesiones cerebrales (parlisis cerebral), hay que sospechar una enfermedad neuromuscular, sobre todo una distrofinopata (la incidencia de la enfermedad de Duchenne es de 1/3.500 nios). > Retraso del lenguaje: puede tratarse de una disfasia del desarrollo o de un trastorno del espectro autista. Un retraso
Seccin 1 125

mental leve puede tener una evolucin normal hasta los dos aos y a partir de ah mostrar un retraso en el lenguaje o una pobreza en el esquema de juego. Son signos de alarma: ausencia de balbuceo o no sealar objetos a los 12 meses, no emitir palabras a los 16 meses, no hacer frases espontneas (no ecollicas) a los 24 meses y la prdida del lenguaje adquirido o de las habilidades sociales a cualquier edad.

Pruebas complementarias
En el retraso global y espectro autista: hemograma, bioqumica con creatinfosfocinasa (CPK), hormonas tiroideas, estudio metablico bsico (lctico / pirvico, aminocidos) evaluacin auditiva (imprescindible en el retraso del lenguaje) y oftalmolgica, RM craneal y estudios genticos (cariotipo, X frgil y reordenamientos subtelomricos si dismorfia). En el retraso motor de origen perifrico: CPK, EMG, gentica (distrofinopata, atrofia muscular espinal) y biopsia muscular. Otras pruebras ms especficas, metablicas y gentica de sndromes concretos, dependen de la sospecha clnica.

Tratamiento
Manejo neurorrehabilitador integral en funcin de las deficiencias (estimulacin, fisioterapia, psicomotricidad y logopedia) y adaptacin curricular.

Bibliografa
Aicardi J. Epilepsy and other seizures disorders. En: Aicardi J (ed.). Diseases of the nervous system in childhood. 2. ed. London: Mac Keith Press; 1998. p. 575-637. 126 Seccin 1

Camfield P, Camfield C. Special considerations for a first seizure in childhood and adolescence. Epilepsia. 2008; 49: 40-4. Fejerman N, Medina CS, Carballo H. Trastornos paroxsticos y sntomas episdicos no epilpticos. En: Fejerman N, Fernndez-lvarez E (eds.). Neurologa Peditrica. Buenos Aires: Panamericana; 1997. p. 584-99. Forsyth R, Newton R. Pediatric neurology. 1. ed. Oxford: Oxford University Press; 2007. Shevell M, Ashwal S, Donley D, Flint J, Gingold M, Hirtz D, et al. Practice parameter: Evaluation of the child with global developmental delay: Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurol. 2003; 60; 367-80. Simn de las Heras R, Camacho-Salas A. Cefaleas. Manifestaciones sindrmicas y entidades nosolgicas ms frecuentes. Medicine 2003; 8: 6273-6280.

Seccin 1 127

2.1 Cefalea en Urgencias 2.2 Crisis comiciales y estatus 2.3 Diplopa y amaurosis 2.4 El ictus en Urgencias 2.5 El sncope en Urgencias 2.6 Urgencias neurootolgicas 2.7 Sndrome confusional y coma 2.8 Infecciones del sistema nervioso central 2.9 Lesiones medulares 2.10 Dolor en Urgencias 2.11 Urgencias en patologa neuromuscular 2.12 Urgencias en la mujer embarazada 2.13 Urgencias en Neurologa infantil

SECCIN 2

NEUROLOGA EN URGENCIAS

2.1 CEFALEA EN URGENCIAS

G. Reig Rosell

INTRODUCCIN
Lo ms importante en el rea de Urgencias es detectar las cefaleas secundarias, en especial, las que tengan una etiologa grave. Para ello es necesario realizar una buena historia clnica, con un enfoque en la anamnesis dirigido a historiar cefalea (vase el Captulo 1.1 de la Seccin 1 La consulta de Neurologa) y realizar una buena exploracin fsica. En este captulo se pondr un especial nfasis a situaciones que por su gravedad y/o intensidad con frecuencia nos llegan a Urgencias. Se ha de recordar que los sntomas de alarma al realizar la anamnesis permitirn al mdico detectar causas graves.

SIGNOS DE ALARMA
> Cefalea intensa, de comienzo sbito. > Empeoramiento reciente de una cefalea crnica. > Cefalea de frecuencia y/o intensidad creciente. > Localizacin unilateral, siempre del mismo lado (cefaleas primarias).
Seccin 2 131

> Manifestaciones acompaantes: alteracin psquica progresiva, crisis epilpticas, alteracin neurolgica focal, papiledema, fiebre, nuseas, vmitos (no aplicables a cefalea primaria ni a enfermedad sistmica), signos menngeos. > Cefalea precipitada por el esfuerzo fsico, tos o cambio postural. Ante todo signo de alarma, estamos obligados a realizar determinadas pruebas diagnsticas dirigidas a descartar la sospecha diagnstica subyacente, y la prueba de imagen es de especial utilidad en este proceso.

Tomografa computarizada craneal

> Cefalea intensa de inicio hiperagudo. > De evolucin subaguda que empeora progresivamente. > Asociada con sntomas, signos o alteraciones en el electroencefalograma (EEG), compatibles con focalidad neurolgica. > Asociada con papiledema o rigidez de nuca. > Asociada con fiebre no explicada por una enfermedad sistmica. > Asociada con nuseas o vmitos que no se explican por otra cefalea primaria o enfermedad sistmica. > Que no responde al tratamiento o no son clasificables por la historia clnica. > Siempre que existan dudas diagnsticas.

Indicaciones para la puncin lumbar

> Sospecha de hemorragia subaracnoidea con tomografa computarizada (TC) normal. > Sospecha de meningitis, meningoencefalitis o aracnoiditis leptomenngea.
132 Seccin 2

> Medicin de la presin del lquido cefalorraqudeo (LCR) en hipertensin intracraneal idiomtica. > Cefalea por hipopresin licuoral. > Como tcnica teraputica en la hipertensin intracraneal (HIC).

TRATAMIENTO
El tratamiento sintomtico de las crisis de cefalea primaria en Urgencias ser el mismo ya comentado en el Captulo 1.1 Cefalea en la consulta de Neurologa. Con la facilidad que nos permite en Urgencias utilizar la va parenteral en el caso de un fracaso de la va oral.

Crisis de migraa
Se presentan diversos tratamientos dependiendo de la gravedad de las crisis: > Leve-moderada: antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y/o analgsicos, pero son preferibles los AINE, as como evitar las asociaciones. cido acetilsaliclico 500-1000 mg, naproxeno 500-1000 mg, naproxeno sdico 550-1100 mg, ibuprofeno 600-1200 mg, diclofenaco sdico 50-100 mg oral, rectal o parenteral, dexketoprofeno: 25-50 mg, ketorolaco 3060 mg, paracetamol 1 g. > Moderada-severa: agonistas 5-HT1b/1d (triptanes), como sumatriptn 50-100 mg oral, 10-20 mg nasal, 6 mg subcutneo (ms rpido), zolmitriptn 2,5-5mg oral, naratriptn 2,5 mg-5mg oral, rizatriptn 10 mg oral, almotriptn 12,5 mg, eletriptn 40 mg oral, frovatriptn 2,5 mg oral. Para todos los triptanes en general no tomar ms de dos comprimidos al da. Se puede tomar una segunda dosis si reaparece la
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cefalea, siempre que la primera haya sido efectiva, pero nunca antes de las dos primeras horas. No asociar con ergotamnicos. No debe olvidarse asociar antiemticos si es necesario, pues stos ayudarn a la absorcin medicamentosa y mejorar la sintomatologa del paciente.

Cefalea tensional
Se valorar la toma de analgsicos y/o AINE, segn la intensidad. Ha de valorarse la va de administracin (oral, intramuscular, intravenosa).

COMPLICACIONES DE LA MIGRAA
1. Migraa crnica: cefalea migraosa presente 15 das o ms al mes durante ms de tres meses en ausencia de abuso de medicacin. 2. Estatus migraoso: crisis de migraa de ms de 72 horas de duracin. 3. Aura persistente sin infarto: los sntomas del aura visual persisten ms de una semana sin evidencia radiogrfica de infarto cerebral. 4. Infarto migraoso: uno o ms sntomas de aura migraosa asociados con una lesin isqumica cerebral en el territorio apropiado demostrado por neuroimagen que justifique la lesin. 5. Crisis comicial desencadenada por migraa, durante o hasta una hora despus de la migraa con aura.

134 Seccin 2

ESTATUS MIGRAOSO
El tratamiento ser: > Sumatriptn 6 mg subcutnea (que no siempre es accesible Urgencias). > Analgsicos por va parenteral: AINE, como ketorolaco, diclofenaco; opiceos en situaciones especiales (meperidina 100 mg). > Antiemticos por va parenteral. > Reposicin de hidrosalina intravenosa. > Sedacin parenteral: diazepam 12,5-25 mg. > Corticoides (si falla lo anterior): dexametasona 8-16 mg intravenosa inicialmente y 4 mg/8 horas, metilprednisolona 60-120 mg durante 2-4 das (poner bolo intravenoso al inicio) con posterior pauta descendente a los 2-4 das. La pseudomigraa con pleocitosis es un sndrome poco frecuente de la cefalea asociado con un dficit neurolgico transitorio en el contexto de una linfocitosis (80-100 cl./ml), habitualmente tambin aparece un aumento de las protenas y de la presin de apertura. Los sntomas neurolgicos pueden ser hemisfricos o troncoenceflicos, por orden de frecuencia sensitivos, afasia y motores. Puede existir fiebre. Es necesario realizar el diagnstico diferencial con meningitis. Para su diagnstico es necesario realizar estudios de neuroimagen y microbiolgicos normales. No existe un tratamiento especfico.

CEFALEA EN RACIMOS
El tratamiento en Urgencias ser: > Oxgeno al 100% durante 15 minutos. > Sumatriptn subcutneo o inhalado por su rpida accin.
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> Si no es posible sumatriptn, emplear otros triptanes por va oral. > Empezar con un tratamiento preventivo, verapamilo a dosis ascendentes y vigilar la tensin arterial.

CEFALEAS SECUNDARIAS
La base est en llegar al correcto diagnstico para aplicar el tratamiento ms idneo. Ha de recordarse que a veces unos procesos estructurales pueden presentarse clnicamente y responder al tratamiento especfico de una cefalea primaria. Encontramos los siguientes grandes grupos: secundaria a un traumatismo craneal o a uno cervical, atribuida a un trastorno vascular craneal o cervical; secundaria a un trastorno intracraneal no vascular (por ejemplo, por aumento o disminucin de la presin del LCR); secundaria a una sustancia o a su supresin, (drogas, txicos, etc.); atribuida a una infeccin (meningitis, sinusitis, etc.); cefalea secundaria a trastornos de la coagulacin; cefalea por trastorno del crneo, cuello o estructuras faciales, y finalmente cefalea secundaria a un trastorno psiquitrico. > Cefalea postpuncin: el tratamiento sintomtico inicial consiste en reposo absoluto horizontal al menos 24 horas, beber abundantes lquidos y la administracin de paracetamol o de AINE. En casos refractarios, habr que considerar la aplicacin de un parche de sangre autloga y otros tratamientos farmacolgicos, como teofilina o cafena. > Hipertensin intracraneal idioptica: es ms frecuente en mujeres jvenes obesas y puede asociarse a frmacos, enfermedades reumatolgicas o endocrinas. Es un diagnstico de exclusin, por lo que es preciso descartar una etiologa secundaria, como la trombosis de los senos venosos cerebrales. Clnicamente se presenta como una cefalea progresiva, nuseas, acfenos, diplopa. Si evoluciona, existe una afectacin visual
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importante, con oscurecimientos visuales transitorios, aumento de la mancha ciega y disminucin progresiva de los campos visuales y de la agudeza visual, que es lo que condiciona el pronstico y la necesidad de tratamiento agresivo o no. El tratamiento bsico consiste en diurticos (acetazolamida), prdida de peso y/o puncin lumbar evacuadora. > Cefalea por abuso de medicacin: es imprescindible la supresin brusca de los analgsicos, ergticos o ambos. Preferentemente de forma ambulatoria. En caso de que coexista abuso de psicofrmacos, la retirada debera hacerse de forma progresiva. Se tratar con una pauta corta de 15 das con naproxeno (1.000 mg/da) y amitriptilina 20-75 mg por la noche, durante 2-3 meses. Es posible que reaparezca la cefalea original que padeca el paciente, por lo que, en ese caso, se pautar el tratamiento preventivo correspondiente. > Dolor facial persistente idioptico: es siempre un diagnstico de exclusin, y aparece entre los 30 y 50 aos, con un mayor porcentaje de mujeres. Se relaciona con manipulaciones odontolgicas y alteraciones psquicas. No existen zonas gatillo y presentan una distribucin atpica (no trigeminal) con una gran variedad en su duracin y frecuencia. Se recomienda evitar los analgsicos y tratar con antidepresivos tricclicos.

Bibliografa
Actitud diagnstica y teraputica en la cefalea. Recomendaciones 2004 Grupo de Estudio de Cefalea. Gonzlez de la Aleja Tejera J, Rodrguez Pea-Marn M, Seplveda Snchez JM. Urgencias en Neurologa Hospital Universitario 12 de Octubre. Continua Neurolgica. Cefaleas. SEN: Ars Medica. Seccin 2 137

2.2 CRISIS COMICIALES Y ESTATUS

S. Palao Duarte, . Prez Sempere, E. Toribio Daz

DEFINICIN
> Crisis epilptica: conjunto de signos y/o sntomas transitorios que se producen por una descarga neuronal anormal hipersincrnica en el cerebro. La crisis epilptica puede clasificarse segn: Inicio: parcial o generalizada. Clnica: clnica, mioclnica, tnica, tnico-clnica. Etiologa: Sintomtica o provocada aguda (crisis en el contexto de un insulto cerebral). Sintomtica o provocada tarda (crisis semanas, meses o aos tras un traumatismo cerebral). No provocada idioptica (sin causa. Probable origen gentico). No provocada criptognica (tras realizar los estudios no se consigue averiguar la etiologa). Un desarrollo ms exhaustivo de la clasificacin se puede ver en la tabla I.

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Tabla I. Clasificacin de las crisis epilpticas*

Crisis autolimitadas
1. Inicio generalizado: > Manifestaciones tnicas y/o clnicas: I. Clnica. II. Tnica. III. Tnico-clnica. > Ausencia: IV. Tpica. V. Atpica. VI. Ausencia mioclnica. > Mioclnicas: VII. Mioclnica. VIII. Asttica mioclnica. IX. Mioclnica palpebral. > Espasmos epilpticos. > Crisis tonas. 2. Inicio focal: > Local: Neocortical: I. Sin propagacin local: a) Clnica focal. b) Mioclnica focal. c) Motor inhibitoria. d) Crisis sensitiva focal con sntomas elementales. e) Afsica. II. Con propagacin local: a) Marcha jaksoniana. b) Focal (asimtrica) tnica. c) Sensitiva focal con sntomas vivenciales. Hipocampal y parahipocampal. > Con propagacin ipsolateral: reas neocorticales (incluye crisis hemiclnicas). reas lmbicas (incluye crisis gelsticas). > Con propagacin contralateral: reas neocorticales (incluye crisis hipercinticas). reas lmbicas (incluye crisis discognitivas con o sin automatismos [psicomotores]). > Secundariamente generalizadas: Tnico-clnicas. Ausencia. Espasmos epilpticos (sin confirmar). 3. Neonatales.

Estatus epilptico
1.Epilepsia parcial continua (EPC): > Asociado con el sndrome de Rasmussen. > Asociado con lesiones focales. > Como parte de patologas de error del metabolismo nacimiento. 2. Estatus del rea motora suplementaria (SMA). 3. Aura continua. 4. Focal discognitiva (psicomotora, parcial compleja): > Mesial temporal. > Neocortical. 5. Tnico-clnico. 6. Ausencia: > Tpica y atpica. > Mioclnica. 7. Mioclnico. 8. Tnico. 9. Subclnico.

*Tomada de ILAE, 2006.

140 Seccin 2

> Crisis epilptica aislada o nica: primera manifestacin paroxstica de naturaleza epilptica (segn la definicin anterior). Su riesgo de recurrencia depende de factores relacionados con el paciente, con la etiologa, con la crisis y con el electroencefalograma (EEG). Sufrir una crisis epilptica no significa que se desarrolle posteriormente epilepsia. De ah, la controversia existente entre tratar o no la primera crisis epilptica. > Estatus epilptico: crisis epilptica que se prolonga en el tiempo o crisis recurrentes sin recuperacin de la funcin basal interictal del sistema nervioso central (ILAE). > Epilepsia: trastorno cerebral que se caracteriza por una predisposicin a generar crisis (epilpticas) con unas consecuencias neurobiolgicas, psicoconductuales y sociales relacionadas con dicha condicin. Un paciente es epilptico tras sufrir dos o ms crisis no provocadas, separadas por un intervalo de ms de 24 horas. > Episodios paroxsticos no epileptgenos: manifestaciones de origen brusco, de breve duracin, originadas por una disfuncin cerebral de origen diverso, pero nunca por descarga hipersincrnica neuronal (por ejemplo, arritmia cardiaca, espasmo del sollozo, sncope, ataques de pnico, pseudosncope psicgeno, trastorno conversivo, trastornos del sueo REM, tics, mioclonas metablicas, etc.).

PROTOCOLO DIAGNSTICO INICIAL DE UNA CRISIS COMICIAL

Paciente epilptico conocido
> Intentar no modificar los tratamientos antiepilpticos (salvo las excepciones descritas en el algoritmo que se representa en la figura 1).
Seccin 2 141

Figura 1. Algoritmo del diagnstico inicial de una crisis comicial

> Mantener al paciente en observacin entre 6-24 horas. > Realizar una anamnesis orientada a la evaluacin del control de la enfermedad: nmero crisis, intervalo libre crisis, fecha ltima crisis, cambios recientes de frmacos antiepilpticos (FAE), si la crisis difiere de previas y si tiene buena adherencia al tratamiento o hay desencadenantes (insomnio, alcohol, etc.). > Exploracin neurolgica. > Algoritmo de decisin (vase la figura 1).

Primera crisis
> Mantener al paciente en observacin entre 6-24 horas. > Realizar una anamnesis orientada a determinar la causa y el tipo de crisis, si es o no epilptica, y si lo es, evaluar los factores de riesgo de recurrencia (tabla II).
142 Seccin 2

Tabla II. Anamnesis y riesgo de recurrencia tras la primera crisis

Anamnesis Anamnesis personal > Antecedentes familiares de epilepsia. > Embarazo, parto, crisis febriles y desarrollo psicomotor durante la infancia. > Traumatismos craneoenceflicos previos. > Enfermedades neurolgicas/pisiquitricas, tratamientos epileptgenos y hbitos txicos. > Episodios previos de prdida de conocimiento (nmero, frecuencia y circunstancias). Anamnesis de la crisis > Circunstancias: bipedestacin-decbito? despierto-dormido? qu hacia al inicio de la crisis? > Desencadenantes: alcohol-txicos? insomnio? luz-sonidos? fiebre? > Inicio: prdromos? gestos en la cara, automatismos, torsin de la cabeza, ojos, cuerpo o de algn miembro? > Durante: movimientos repetitivos? rigidez del cuerpo? nivel conciencia? cianosis labial, incontinencia esfnteres o mordedura de lengua? cada al suelo con trauma o luxacin de articulaciones de los brazos? > Final: estupor postcrisis? duracin del mismo? amnesia de lo sucedido? > Duracin y nmero de crisis. Riesgo de recurrencia > Edad menos de dos aos, retraso mental, focalidad neurolgica o convulsiones febriles previas. > Antecedentes familiares de epilepsia, traumatismo cerebral previo. > Crisis focales, de larga duracin, con desencadenante (luz, sonido, etc.). > EEG con actividad paroxstica epileptiforme. > Buceo, conduccin, manejo maquinaria peligrosa.

> Exploracin neurolgica. > Algoritmo de decisin (figura 2). > Tratamiento: slo est indicado iniciar tratamiento en una crisis no provocada, si existe alto riesgo de recurrencia o actividaSeccin 2 143

Figura 2. Algoritmo de decisin

des/trabajo peligrosas (vase la tabla II). Iniciar FAE en monoterapia y con pauta de ascenso (vanse la tabla VII y el Captulo 2.1 de la Seccin 1 La consulta en Neurologa). Aconsejar no conducir, evitar desencadenantes y actividades de riesgo. > EEG: en adultos, no est justificado solicitar un EEG ambulatorio pasadas 24 horas tras el evento por su bajo rendimiento (el EEG realizado en las primeras 24 h s tiene una alta probabilidad de detectar actividad epileptiforme, pero no es obligatorio realizarlo). En nios, siempre debe realizarse tras la primera crisis.

144 Seccin 2

MANEJO HOSPITALARIO DE LAS CRISIS EPILPTICAS

Crisis autolimitada (tabla III)
Medidas generales
> Retirar las prtesis dentales, colocar un tubo de Mayo, aspirar las secreciones y oxgeno al 30%. > Determinar la tensin (TA), la temperatura axilar, la saturacin oxgeno y la glucemia. > Colocar un acceso venoso: bioqumica (CPK, iones, glucosa, creatinina, urea, calcio), hemograma, coagulacin y niveles de antiepilpticos si toma. > Colocar al paciente en decbito lateral sobre el brazo que no lleve la va. > Suspender los frmacos epileptgenos. > Valorar los anlisis y segn contexto clnico realizar un estudio radiolgico y una puncin lumbar. > Si se detecta hipoglucemia administrar glucosmon 33% una ampolla intravenosa. > Preparar diazepam 5-10 mg por si no cede la crisis o recurre.

Tabla III. Tratamiento de crisis epilptica prolongada

Tiempo Tratamiento Adultos 0-5 min Nios Va area, respiracin, TA. Glucemia. Medidas generales Pruebas

DPZ 10 mg rectal/iv. DPZ rectal 0,5 mg/kg o 0,2-0,5 Si no cede a los 5 mg/kg iv (mx. 10 min, repetir dosis. mg) a 2mg/min. Si no cede a los 5 min repetir dosis.

DPZ: benzodiazepina; min: minutos; iv: intravenoso; TA: tensin arterial.

Seccin 2 145

> Iniciar tratamiento si cumple los criterios (vense las figuras 1 y 2 y las tablas II, IX). > Iniciar tratamiento de la causa subyacente, si sta existe. Hay que tener en cuenta que: > No debe olvidarse jams que el paciente ha de tomar su dosis de medicacin, si no hay sobredosis, durante su estancia en Urgencias. > Debe preguntarse siempre a qu hora se tom la ltima dosis de FAE (niveles no vlidos si la toma de FAE ha sido inmediata). > Si se produce una crisis durante retirada del FAE, ha de valorarse si el descenso es demasiado rpido o es una recurrencia de la epilepsia, pues la actitud es diferente segn caso (vase el Captulo 2.1 de la Seccin 1 La consulta en Neurologa).

Estatus epilptico convulsivo (tabla IV)

> Las mismas medidas generales que en el caso de las crisis epilpticas. > Colocacin de una sonda vesical y control de la diuresis. > Aunque se considere tradicionalmente el estatus como una crisis con una duracin prolongada mayor de 30 minutos, debe iniciarse tratamiento precoz en los primeros cinco minutos.

Estatus epilptico no convulsivo

> Las mismas medidas generales que en el caso de las crisis epilpticas. > Tratamiento inicial como crisis autolimitada (vase la tabla III). > Si persiste, iniciar tratamiento con FAE intravenosos (vase la tabla IV).
146 Seccin 2

Tabla IV. Protocolo del estatus epilptico convulsivo*

Tiempo (min) Tratamiento Adultos 5-20 min Diazepam 0,2-0,5 mg/kg iv a 2 mg/min o *clonazepam 0,1 mg/kg iv a 1 mg/2 min. Repetir dosis a los 5 min (mx. 50 mg diazepan o 10 mg clonazepam). Fenitona 18-20 mg/kg iv a 50 mg/min en SSF 0,9%. Si ya tomaba, dar 10 mg/kg a mismo ritmo o **Valproato 15 mg/kg iv en 3 min. Iniciar a los 30 min perfusin continua de 1 mg/kg/h. Nios Diazepam 0,2-0,5 mg/kg iv (mx. 10 mg) en 60 seg. Repetir bolo a los 5 min. Via area,O2 FC, ECG, TA Doble va venosa iv: tiamina, glucosado, piridoxina (nios). Tto. Acidosis. Monitorizacin de ECG, TA, O2 Glu, Na, Ca, Cr, GOT/GPT PCR Niveles FAE. Txicos. Medidas generales Pruebas

20-60 min

Fenitona 15-20 mg/kg iv en 20 min. Dosis extra 5mg/kg si no control o Fenobarbital 10-20 mg/kg iv a <100 mg/min, seguido a las 12 h de bomba a 5 mg/kg/da o *Valproato 20 mg/kg iv en 5 min, seguido a los 30 min perfusin continua a 1 mg/kg/h. Tiopental bolo 3-4 mg/kg iv en 10 min seguido de perfusin continua de 1-6 mg/kg/h.

TC craneal. PL EEG

> 60

Fenobarbital 20 mg/kg iv a 100 mg/min o inducir coma barbitrico con: Pentobarbital 10-15 mg/kg iv en 60 min seguido de perfusin continua a 0,5-1 mg/kg/h o Midazolam bolos iv 0,2 mg/kg (mx. 2mg/kg) seguido de perfusin continua de 0,05-2 mg/kg/h o Propofol bolos 1-2 mg/kg (mx. 10 mg/kg) seguido de perfusin continua 2-10 mg/kg/h.

Ingreso UCI. Intubacin. Tto. si HIC. Todos los anestsicos se mantienen durante 12 h y si no crisis se disminuyen dosis progresivamente.

EEG Na, K, Glu, lactato, niveles FAE.

*Clonazepam: su uso no aparece en las guas europeas/americanas, pero suele usarse ya que en nuestro medio no se dispone de lorazepam iv ni paraldehdo (nios). **Valproato no ha sido aprobado como tratamiento del estatus, pero suele usarse en caso de existencia de contraindicaciones para la fenitona o pacientes que ya la tomaban previamente y eran buenos respondedores.

Seccin 2 147

***Levetiratem iv ha sido recientemente comercializado. Su papel en el estatus convulsivo y en el noconvulsivo est por definir y no puede recomendarse su uso, aunque su perfil de seguridad y escasas interacciones puede ser una ventaja y queda a discrecin del facultativo su empleo. Dosis iv: 1.000-3.000 mg (1 vial = 500 mg) diluido como mnimo en 100 ml SSF a pasar en 15 min. Ajuste dosis en insuficiencia renal. Ca: calcio; Cr: creatinina; ECG: electrocardiograma; FAE: frmaco antiepilptico; FC: frecuencia cardiaca; Glu: glucemia; h: hora; HIC: hipertensin intracraneal; iv: intravenoso; K: potasio; Na: sodio; O2: oxgeno; PHE: fenitona; PL: puncin lumbar; SSF: suero salino fisiolgico; TA: tensin arterial; Tto.: tratamiento. *Modificado de Appleton et al., 2000, y de Klviinen, 2007.

> No hay indicacin para ingreso en la UCI ni para la induccin de coma barbitrico (valorar cada caso individualmente). > Control con EEG.

TRATAMIENTO ANTIEPILPTICO
Eleccin del frmaco segn tipo crisis
En la tabla V se muestra la eleccin del frmaco.

Tabla V. FAE segn el tipo de epilepsia*

Tipo de crisis
Parciales, tnicoclnicas generalizadas Generalizada con ausencias Generalizada con mioclonas Generalizada con crisis tnico-clnicas generalizadas

Primera lnea
CBZ, OXC, VPA, LTG, PHT VPA, ESM VPA VPA, LTG

Segunda lnea
TPM,TGB, LEV, GBP, PRM, PB, CLB LTG, CNZ LEV, LTG, CLB, PRM CBZ, PHT, TPM, PRM, GBP, PB, OXC, LEV, TGB

CBZ: carbamazepina; CNZ: clonazepam; ESM: etosuximida; FBM: felbamato; GBP: gabapentina; LEV: levetiracetam; LTG: lamotrigina; OXC: oxacarbamacepina; PB: fenobarbital; PGB: pregabalina; PHT: fenitona; PRM: primidona; TGB: tiagabina; TPM: topiramato; VPA: valproato; VGB: vigabatrina; ZNS: zonisamida; CLB: clobazam. *Tomada de la Gua Oficial de Epilepsia SEN, 2004.

148 Seccin 2

Indicaciones para medir los niveles FAE

La tabla VI muestra en qu casos hay que pedir los niveles de los FAE.

Gua de administracin de los FAE

La tabla VII es una gua para la administracin de los FAE.

Casos especiales
> Reducir dosis a la mitad en ancianos. > Si se inicia un tratamiento intravenoso, debe pasarse a la va oral en cuanto se pueda con/sin sonda nasogstrica.

Tabla VI. Indicaciones para medir niveles de FAE*

Pedir niveles cuando > Existen variaciones interindividuales en la tasa de metabolismo de los frmacos. > Ocurre el fenmeno de saturacin cintica. > El ndice teraputico es bajo. > Los signos de toxicidad son difciles de reconocer (nios, retraso mental, etc.). > Se da politerapia. > Existen situaciones que aumentan la variabilidad farmacocintica (enfermedad gastrointestinal, renal, anciano, embarazada). > Se sospecha mala adherencia al tratamiento. > Se sufren crisis refractarias o signos toxicidad. > Ha pasado un mes tras iniciar un tratamiento, para ver si alcanza el nivel teraputico.
*Tomada de Castro-Gago, Pual, 1993.

Seccin 2 149

150
Dosis inicio (mg/d)
Adulto 200-400 Nio 4-5 mg/kg/d Adulto 200-300 Nio 5-10 mg/kg/d Adulto 300-500 Nio 15 mg/kg/d Adulto 50-100 Nio 2-3 mg/kg/d Adulto 125 Nio 10 mg/kg/d Adulto 500 Nio 10 mg/kg/d Adulto 1 Nio 0,05-0,1 mg/kg/d Adulto 10-15 Nio 0,25 mg/kg/d Adulto 30-60 Nio 0,5-1 mg/kg/d Adulto 100-600 Nio 2-8 mg/kg/d 1/2 dosis si asocia VPA Adulto 1.000-3.000 Adulto 1.200-2.400 Nio 30 mg/kg/d Adulto 25-50 Nio 0,5 mg/kg/d 1/2 dosis si asocia VPA Adulto 500-1.000 Adulto 600 Nio 10 mg/kg/d Adulto 2-10 Nio 0,05-0,2 mg/kg/d 2-3 2-3 2 Adulto 500-2.000 Nio 20-40 mg/kg/d 2-3 Adulto 750-1.500 Nio 20-30 mg/kg/d 3 Adulto 100-200 Nio 3-5 mg/kg/d 1-2 Adulto 600-3000 Nio 30-50 mg/kg/d 2-3 50-100 Adulto 200-700 Nio 6-10 mg/kg/d 1-2 10-20 Adulto 600-1.200 Nio 10-30 mg/d 3-4 4-12

Tabla VII. Gua de administracin de los FAE*

Dosis teraputica (mg/d) Rgimen tomas/d Niveles sricos recomendados (mcg/ml) Rgimen escalada (mg/d)
Adulto100/5-7 d Nio 5 mg/kg/sem -

FAE Va eliminacin

Efectos adversos

CBZ

Heptica

Aplasia mdula sea, hiponatremia, Leucopenia.

PHT

Heptica

Exantema, hiperplasia gingival, hirsutismo, Sd MN like, elevacin enzimas hepticas.

VPA

Heptica

Alopecia, ovario poliqustico, osteoporosis, aumento peso, temblor, hepatitis.

Adulto 300-500/3 d Nio 15 mg/kg/d/5 d 15-40 5-12 40-100 Adulto 50/d/3 sem Nio 1 mg/kg/d/sem Adulto 125/3d Nio10 mg/kg/sem Adulto 250/sem Nio 10 mg/kg/d/sem Adulto:0.5-1/sem Nio 0.25-0.5/sem Adulto 10/sem Nio 0,25mg/kg/d/sem Adulto 50-100/2sem Nio 0,3 mg/kg/d 1/2 dosis si asocia VPA

PB

Heptica

exantema, depresin, hiperactividad en nios.

PRM

Heptica

Hiperactividad en nios, exantema.

ESM

Heptica

Dolor abdominal, psicosis, aplasia mdula sea, exantema.

CNZ

Heptica

Depresin, confusin.

CBM

Heptica

Depresin, confusin.

LTG

Renal

Exantema, insomnio, cefalea.

LEV

Heptica

Irritabilidad, hipersomnia.

2 2

Adulto 600/sem Nio 10 mg/kg/sem

OXC

Renal

Cefalea, somnolencia, hiponatremia.

PBG Adulto 150 Adulto 150/sem Adulto 400/1-3 d Nio 4 mg/kg/d Adulto 5-10/sem Adulto 400-200 Nio 4 mg/kg/d Adulto 5-10 Adulto 1000 Nio 40 mg/kg/d WEST 150-200 mg/kg/d Adulto 50-100 Adulto 400-600 Nio 7,5-15mg/kg/d Adulto 25-50 Nio 1 mg/kg/d Adulto 100-800 Nio 6-25 mg/kg/d 2 Adulto 1.800-4.800 Nio 45mg/kg/d Adulto 300-500 1-2 Adulto 1.000-3.000 Nio 80-100 mg/kg/d 2 Adulto: 30-70 3 Adulto 1.200-3.600 Nio 10-50 mg/kg/d 3 Adulto 300-600 2

Renal

Mioclonas, aumento de peso.

GBP

Renal

Peso, mioclonas.

TGB

Heptica

Status, psicosis.

VGB

Renal

Reduccin concntrica del campo visual, psicosis.

Adulto 500/sem Nio 40 mg/kg/sem

ZNS

Renal

Litiasis renal, exantema, prdida peso, oligohydrosis.

Adulto 100/sem Adulto:400-600/sem Nio 7,5-15 mg/kg/d Adulto 25-50/sem Nio 1 mg/kg/d/sem

FBM

Renal

Aplasia mdula sea, cefalea, insuficiencia heptica.

TPM

Litiasis renal, glaucoma, prdida peso, alteracin lenguaje, parestesias.

d: d; FAE: frmaco antiepilptico; MO: mdula sea; Sd MN like: sndrome similar a la mononucleosis; sem: semana

CBZ: carbamazepina; CNZ: clonazepam; ESM: etosuximida FBM: felbamato; GBP: gabapentina; LEV: levetiracetam; LTG: lamotrigina; OXC: oxacarbamacepina; PB: fenobarbital; PGB: pregabalina; PHT: fenitiona; PRM: primidona; TGB: tiagabina; TPM: topiramato; VPA: valproato; VGB: vigabatrina; ZNS: zonisamida. *Modificado Otermin P, Rey A 2000.

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> Si se inicia FAE, descartar primero causas tratables (hipoglucemia, hiponatremia, efecto adverso de frmacos epileptgenos, etc.).

FAE y enfermedades sistmicas

La tabla VIII nuestra una relacin entre los FAE y las enfermedades sistmicas.

Tratamiento/profilaxis de crisis en situaciones especiales

En la tabla IX se desarrollan las indicaciones del tratamiento en casos especiales.

Tabla VIII. FAE y enfermedades sistmicas*

Indicados
Hepatopata Nefropata Cardiopata TPM, GBP,TGB, VGB, LEV VPA, BZD, LTG, TGB VPA, LTG, LEV, GBP, TGB, VGB

Desaconsejados
VPA, LTG, PHT, BZD, PB VGB, GBP PHT, CBZ, OXC

CBZ: carbamacepina; CNZ: clonazepam; ESM: etosuximida FBM: felbamato; GBP: gabapentina; LEV: levetirazetam; LTG: lamotrigina; OXC: oxacarbamacepina; PB: fenobarbital; PGB: pregabalina; PHT: fenitiona; PRM: primidona; TGB: tiagabina; TPM: topiramato; VPA: valproato; VGB: vigabatrina; ZNS: zonisamida. *Tomada de la Gua Oficial de Epilepsia de la SEN, 2004.

152 Seccin 2

Tabla IX. Tratamiento de crisis agudas/profilaxis en situaciones especiales

Recomendaciones
> No se recomienda el uso profilctico de FAE. Ictus o hemorragia > No administrar FAE iv en crisis nica. parenquimatosa > EEG urgente. > Si crisis repetidas o status seguir el tto. habitual. > No suele precisar tratamiento a largo plazo. Hemorragia subaracnoidea TCE > Iniciar FAE profilctico si la hemorragia es secundaria a una rotura de aneurisma. > No suele precisar tratamiento a largo plazo. > TCE grave*: Iniciar FAE profilctico durante siete das tras trauma. FAE eleccin: PHT con dosis carga. Si contraindicacin: VPA. > TCE leve-moderado: no indicacin FAE profilctico. > No se recomienda profilaxis primaria a largo plazo para prevenir crisis tardas post-TCE. > Crisis postraumtica tarda: iniciar FAE. > No se recomienda el uso profilctico de FAE > Administrar una dosis mayor de FAE la noche previa a la intervencin en paciente epilptico > Si ciruga menor, dar ltima dosis previa a intervencin. Aconsejar que se realice a ltima hora de la maana o primera de la tarde. > Si dieta absoluta prolongada, dar tratamiento iv/rectal. Slo im excepcionalmente. Si no disponible formas iv/rectal, sustituirlo por otro FAE que tenga dichas vas de administracin con dosis de carga. Cuando ya coma, se reintroduce el suyo y se inicia dosis paulatina descenso del nuevo. > Iniciar FAE profilctico en cirugas alto riego para crisis en las dos primeras semanas tras intervencin (aneurisma roto con hemorragia subaracnoidea, aneurisma no roto pero con retraccin cortical importante durante intervencin, meningioma, glioma, MAV, evacuacin hemorragia intraparenquimatosa, empiema subdural, absceso intracerebral). > FAE eleccin: PHT tras ciruga con dosis carga. Si contraindicacin: VPA. > Duracin del tratamiento si no crisis: dos semanas.

Tumor Perioperatorio

Ciruga craneal

Seccin 2 153

Abstinencia alcohlica

> Uso exclusivo de BZD. > Tiamina im previo suero glucosado. > Mantener tratamiento con clormetiazol vo al alta. > No se recomienda uso profilctico de FAE secundario, superada la abstinencia. > Iniciar FAE tras primera crisis, si no se demuestra factor metablico/txico precipitante reversible. > Evitar uso de VPA (estimula reproduccin viral segn algunos estudios). > Evitar uso PB, PHT con inhibidores de proteasas en pacientes con osteoporosis. > Evitar uso FAE con alta unin a protenas e inductores enzimticos. > FAEs recomendados: GBP LEV, OXC, TGB, TPM. > Seguir protocolo de crisis sintomtica (provocada) (vase la figura 1). > Si crisis autolimitada con exploracin y pruebas normales, no requiere ingreso. > Eclampsia: sulfato de magnesio 4 g (20 ml al 20%) iv en 5-10 minutos, seguido de perfusin continua a 1-1,5 g/h. Control de niveles de magnesio. > Parto: Usar BZD iv para abortar la crisis. VPA/PHT iv. Cesrea si recurrencia crisis, alteracin nivel conciencia con incapacidad colaborar. > PL en primera crisis febril si signos meningismo, somnoliento/irritable. > Neuroimagen si crisis parcial. > Tratamiento con BZD segn pautas en tabla IV. > Antipirticos no tiles en prevencin de recurrencias. > Iniciar tratamiento preventivo con DZP rectal en casos seleccionados (crisis prolongadas o parciales, < 12 meses, AF epilepsia, trastorno neurolgico previo, focalidad neurolgica tras crisis, estrs familiar). Tratamiento continuo con VPA/PB en casos que el ascenso trmico se tan rpido que la crisis febril constituya su primera manifestacin: VPA o PB.

VIH

Ingesta txicos

Embarazo

Crisis febril en nios****

*TCE grave: hemorragia intracraneal, fractura craneal deprimida, alteracin del estado mental o coma de 24 horas duracin **LEV: su papel en situaciones especiales (TCE, ciruga...) est por definir y no puede recomendarse su uso, aunque su perfil de seguridad y escasas interacciones puede ser una ventaja y queda a discrecin del facultativo su empleo

154 Seccin 2

**** Convulsin febril: convulsin en edad 3 meses-5 aos relacionada con la fiebre, pero sin datos de infeccin intracraneal o causa identificable. Se descartan las convulsiones con fiebre en nios que han experimentado anteriormente una crisis convulsiva afebril. BZD: benzodiacepina; EEG: electroencefalograma; FAE: frmaco antiepilptico; im: intramuscular; iv: intravenoso; LMT: lamotrigina; MAV: malformacin arteriovenosa; PHT: fenitona; TCE: traumatismo craneoenceflico; tto.: tratamiento; vo: va oral; VHI: virus inmunodeficiencia humana; VPA: valproico.

Bibliografa
Appleton R, Choonara I, Martland T, Phillips B, Scott R, Whiehouse W. The treatment of convulsive status epilepticus in children. The Status Epilepticus Working Party, Members of the Status Epilepticus Working Party. Arch Dis Child. 2000; 83: 415-9. Engel J. Report of the ILAE classification core group. Epilepsia. 2006: 47: 1558-68. Klviinen R. Status epilepticus treatment guidelines. Epilepsia. 2007; 4: 99102. Meierkord H, Boon P, Engelsen B, Gcke K, Shorvon S, Tinuper P, et al. EFNS guideline on the managment of status epilepticus. Eur J Neurol. 2006; 13: 445-50. Serrano-Castro PJ, Casado-Chocn JL, Mercad-Cerd JM, Altuzarra-Corral A, Rufo-Campos M. Gua teraputica en epilepsia de la Sociedad Andaluza de Epilepsia 2005: III. Tratamiento antiepilptico en situaciones especiales. Rev Neurol. 2005; 40: 683-95. Wiebe S, Tllez-Zenteno, Shapiro M. An evidence-based approach to the first seizure. Epilepsia. 2008; 49: 50-7. Seccin 2 155

2.3 DIPLOPA Y AMAUROSIS

A. Glvez Ruiz

DIPLOPA
A la hora de enfrentarse ante un enfermo con diplopa hay unos puntos cruciales en la anamnesis que nos ayudarn a enfocar correctamente el problema: > Es la diplopa monocular o binocular? Para ello bastar que el paciente se cubra cualquiera de los dos ojos y nos diga si la doble imagen desaparece o permanece. > Es la desviacin ocular constante o vara con las posiciones de la mirada (patrn comitante frente a incomitante). > El desplazamiento de la doble imagen se produce en el eje vertical, horizontal u oblicuo? > Es la diplopa constante o variable a lo largo del da?

Primera aproximacin etiolgica a la diplopa

En casos de diplopa monocular normalmente nos encontramos ante una alteracin refractiva (por ejemplo, un astigmatismo elevado) o ante una patologa corneal (leucomas o cicatrizacin corneal) o cristaliniana (cataratas). En casos ms raros, existe la
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diplopa monocular de causa neurolgica o central (por ejemplo, en la intoxicacin por antidepresivos). Es muy importante descubrir que estamos ante una desviacin comitante, pues es el patrn tpico de los estrabismos. En el estrabismo generalmente no hay diplopa, pues los pacientes tienen mecanismos de defensa, como un amplio rango de fusin o una anulacin de la doble imagen. Pero en algunos pacientes ancianos o debilitados estos mecanismos fallan y aparece la diplopa. Los patrones de desviacin incomitante ocasionan diplopa muy frecuentemente y se deben a sndromes particos o restrictivos de la musculatura ocular extrnseca. Los patrones restrictivos se deben a la afectacin de la musculatura ocular extrnseca secundariamente a fibrosis muscular, inflamacin o atrapamiento del vientre muscular secundario a fractura orbitaria. En los sndromes restrictivos existe disminucin de la contraccin muscular, pero fundamentalmente existe una ausencia de la adecuada relajacin pasiva muscular con limitacin o restriccin de la motilidad en la direccin contraria a la accin del msculo afectado. En los sndromes particos, se produce slo una prdida de la contraccin sin afectacin de la relajacin y, por tanto, no existe el caracterstico fenmeno de restriccin.

Sndromes restrictivos
La orbitopata distiroidea es la causa ms frecuente en adultos. Los msculos afectados ms frecuentemente son el recto medio y recto inferior, que experimentan engrosamiento del vientre muscular. Se asocian otros signos como la proptosis ocular, la retraccin palpebral y la hiperemia conjuntival. Tambin se da un patrn restrictivo en los casos de traumatismo orbitario especialmente cuando hay fractura del suelo orbitario, pudiendo afectarse el msculo recto inferior. La miositis orbitaria o pseudotumor orbitario es un proceso inflamatorio idioptico cuyas caractersticas principales son el engro158 Seccin 2

samiento muscular, acompaado de dolor ocular, proptosis e inflamacin ocular. Normalmente, responden a corticoides. El sndrome de Duane consiste en la agenesia congnita del VI par craneal con reinervacin anmala del recto lateral desde el III par craneal. Esto produce una contraccin simultnea de recto lateral y recto medio del mismo ojo, provocando un caracterstico enoftalmos en adduccin ocular.

Sndromes particos
stos se pueden clasificar realizando una divisin anatmica segn la localizacin en donde se pueden encontrar las lesiones causantes de la diplopa. Las lesiones centrales que pueden afectar los ncleos oculomotores pueden tener localizacin supranuclear, internuclear, nuclear y fascicular. Se acompaan de diplopa con otros signos neurolgicos por la afectacin de estructuras adyacentes en tronco enceflico. Las lesiones perifricas pueden localizarse en el espacio subaracnoideo, el seno cavernoso, la fisura orbitaria y la rbita. Generalmente producen parlisis aislada de un solo par craneal.

Afectacin supranuclear
Las vas supranucleares ms importantes son las corticales mediante las cuales hacemos movimientos oculares voluntarios. Tambin destacan las vas de input vestibular, mediante las cuales cambia el movimiento ocular con respecto a la posicin del cuerpo. El ejemplo ms clsico de diplopa por afectacin de las vas supranucleares es el skew. Se trata de un estrabismo vertical causado por una interrupcin asimtrica del input vestibular sobre los ncleos oculomotores. Puede ser causado por lesiones centrales o perifricas. Las lesiones centrales que lo causan se pueden localizar en cualquier parte del tronco enceflico.
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Afectacin internuclear
La afectacin de la formacin reticular medial es la lesin responsable. Mediante la formacin reticular medial se conecta el VI par craneal de un lado con el subncleo del recto medio del III par craneal del lado contralateral. Lo ms caracterstico es la oftalmoplegia internuclear. Se caracteriza por un dficit unilateral de la adduccin que se acompaa por el enlentecimiento de los movimientos sacdicos adductores ipsolaterales. Puede haber nistagmo del ojo abductor o no. La convergencia puede estar respetada o no y puede estar acompaado de skew. Las lesiones ms caractersticas son las desmielinizantes y las de origen vascular.

Lesiones de pares oculomotores a nivel nuclear

La lesin del III par craneal produce ptosis bilateral, disfuncin de ambos msculos rectos superiores, disfuncin pupilar con midriasis unilateral y alteracin de la musculatura extrnseca dependiente del III par craneal. La ptosis bilateral se debe a la existencia del ncleo caudado central nico. La limitacin de la mirada vertical superior se debe a que los axones de los msculos rectos superiores se decusan nada ms emerger de sus respectivos subncleos. Las lesiones centrales del IV par craneal son relativamente raras, aunque en ocasiones se acompaan de sndrome de Horner contralateral. Una lesin a nivel nuclear del VI par craneal produce alteracin de la abduccin de un ojo, pero tambin paresia de la mirada horizontal debido a que el ncleo posee una poblacin de motoneuronas que viajan va formacin reticular medial para inervar el subncleo del recto lateral contralateral.

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Alteracin fascicular
Es una lesin dentro del tronco enceflico, que no afecta al ncleo, pero s el trayecto del nervio que va desde el ncleo hasta su salida del tronco enceflico. Debido a la afectacin de otras estructuras adyacentes en el tronco enceflico, es muy raro que estas lesiones se den aisladas. Siempre se producen lesiones oculomotoras asociadas con lesiones de otras vas y ncleos de otros pares craneales adyacentes. Por eso se identifican diversos sndromes clnicos que se agrupan segn el par oculomotor afectado. Con el III par craneal: sndrome de Weber, sndrome Benedikt y el sndrome de Nothnagel. La afectacin del VI par craneal puede asociar el sndrome de Foville, el sndrome de Millard-Gubler o afectacin del VII par craneal.

Lesiones perifricas de los nervios oculomotores

Son lesiones localizadas en el espacio subaracnoideo, el seno cavernoso o la fisura orbitaria superior. > III par craneal: una parlisis completa del III par craneal se asocia con ptosis, limitacin completa de la motilidad ocular dependiente de recto superior, recto medio, recto inferior, oblcuo inferior y midriasis que no responde a la luz. A efectos prcticos se divide el III par craneal en aquellos que tienen pupila afectada y los que no la tienen. III par craneal con pupila afectada: debe asumirse que son secundarias a aneurisma hasta que no se demuestre lo contrario. Generalmente, los aneurismas se localizan en la unin de arteria comunicante posterior con arteria cartida interna. La gran mayora se detecta con angio-tomografa computarizada (angio-TC) o angiorresonancia magntica (angio-RM). Se pueden llegar a detectar aneurismas de 2-3 mm. En la actualidad la
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angio-TC es ms rpida, proporciona mayor resolucin y detecta la presencia de hemorragia subaracnoidea. De todos modos el gold-standard sigue siendo el DIVAS. Los aneurismas en nios son raros. III par craneal con pupila respetada: si el nervio motor ocular externo (MOE) dependiente del III par craneal est completamente paralizado, lo ms frecuente es estar delante de una paresia de origen isqumico. Ante estos casos no es precisa la realizacin de pruebas de neuroimagen. La prueba de neuroimagen se solicita si el cuadro clnico no comienza a mejorar en tres meses o si aparecen otros pares craneales implicados. Si el MOE dependiente del III par craneal est afectado de modo parcial, es muy importante controlar la implicacin de la pupila cada da al menos durante una semana para comprobar que no llega a afectarse. Los pacientes que se presentan con una pupila dilatada pero sin ninguna otra caracterstica de un III par craneal y con un nivel de conciencia normal casi siempre son de etiologa benigna (por ejemplo, una pupila de Adie o una dilatacin farmacolgica debido a la instilacin de gotas de colirio midritico). > IV par craneal: produce diplopa vertical que aumenta en mirada inferior, por lo que el paciente suele quejarse leyendo. Es til aplicar el test de los tres pasos de Parks-Bielchowsky. El primer paso es comprobar que hay una hipertropia (por ejemplo, ojo izquierdo) en posicin primaria de la mirada. El segundo paso es comprobar que la hipertropia aumenta en la mirada lateral contralateral. El tercer paso consiste en hacer inclinar la cabeza al paciente hacia la derecha e izquierda y comprobar que la diplopa aumenta cuando inclina la cabeza ipsolateralmente hacia el lado de la
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paresia del IV par craneal. Muchas parlisis del IV par craneal son debidas a casos congnitos descompensados. El paciente permanece asintomtico hasta la cuarta-quinta dcada de vida en la que la amplitud de fusin vertical disminuye. Otras causas son las isqumicas, el traumatismo y la compresin en espacio subaracnoideo o seno cavernoso. > VI par craneal: se presenta como diplopa horizontal que empeora en la mirada lateral y en la visin lejana (tpicamente el paciente lo aprecia conduciendo). La causa ms frecuente del VI par craneal aislado es la mononeuropata vasculoptica. En adultos de ms de 50 aos comienzan a resolverse en tres meses. Si no se recupera, se debe solicitar neuroimagen y a continuacin plantear puncin lumbar para descartar colagenopata, sarcoidosis o sfilis. Cuando se asocia con otros signos neurolgicos, podemos encontrar lesiones del ngulo pontocerebeloso (especialmente neurinoma del acstico o meningioma) que puede acompaarse de sntomas vestibulares, prdida de audicin, parlisis facial y prdida de sensibilidad facial. El VI par craneal tambin se puede afectar en la inflamacin del peasco (sndrome de Gradenigo), especialmente en nios que han tenido infecciones recurrentes del odo. La hipertensin intracraneal tambin es responsable de la aparicin del VI par craneal. Los traumatismos tambin son frecuentes y el dao se suele producir cuando el nervio penetra en el canal de Durelo para dirigirse al seno cavernoso. En pacientes con menos de 50 aos un VI par craneal debe tener una cuidadosa exploracin y atencin, porque es muy raro que sea secundario a isquemia. Se debe hacer RM craneal. Si es negativa, se completar con puncin lumbar y el test de Tensilon. En nios, la leucemia y el glioma de tronco enceflico no son causas infrecuentes. En adolescentes y adultos jvenes la enfermedad desmielinizante es una causa importante.
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AMAUROSIS
Las siguientes preguntas ofrecen abundantes claves diagnsticas: es la prdida de visin monocular o binocular? En la mayora de los casos con afectacin binocular pensaremos en un proceso cortical. Cunto ha durado el fenmeno visual? Por ejemplo, en las prdidas visuales monoculares debidas a patologa carotdea, la duracin de la amaurosis suele estar entre uno y diez minutos (aunque se pueden prolongar hasta los 30 minutos). En cambio, la prdida transitoria (en segundos) de visin monocular suele estar asociada con papiledema o drusas del nervio ptico. La migraa se acompaa de prdida de visin binocular con visin de lo que se ha denominado escotoma centelleante o fortificado (fenmeno visual positivo) que dura entre 20-30 minutos.

Causas de amaurosis monocular

Oculares
El defecto de pelcula lagrimal es muy importante como causa de visin borrosa que mejora al parpadear. En algunos pacientes con glaucoma de ngulo estrecho se producen episodios de disminucin de visin con dolor ocular. Los pacientes con patologa macular (por ejemplo, DMAE) a veces cuando se exponen a luz intensa sufren fotoestrs y tienen un periodo prolongado de recuperacin, que puede resultar en una prdida de visin bilateral de aproximadamente un minuto de duracin.

Amaurosis fugax
Se caracteriza por la prdida de visin monocular indolora, sbita de uno a treinta minutos de duracin, seguida de una completa recuperacin. El paciente tpicamente describe una cortina
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que cae sobre el ojo. Los casos de amaurosis fugax pueden ser causados por fenmenos emblicos en los cuales pequeos mbolos cruzan los vasos de la retina o nervio ptico. Existen tres tipos de mbolos: colesterol, fibrina y calcio, aunque podra haber tambin otras causas frecuentes como la embolia grasa. La causa ms frecuente de amaurosis fugax es la ateromatosis carotdea. La placa de ateroma suele situarse en la bifurcacin de las arterias cartidas interna y externa (ACI / ACE) o en el sifn carotdeo. Los mbolos de origen cardiaco pueden venir de aneurismas ventriculares, segmentos de pared con hipocinesia, fibrilacin auricular y el foramen oval permeable con embolismo paradjico. Tambin hay que considerar enfermedades como la arteritis de Horton, la vasculitis y el sndrome antifosfolpido. En la evaluacin de una amaurosis fugax, en el contexto que aqu consideramos como es el de Urgencias, el primer paso a realizar sera la auscultacin de posibles soplos carotdeos. Posteriormente, se debe realizar un dplex carotdeo para estimar la situacin de la placa y el grado estenosis que provoca. Para completar el estudio, ya fuera del contexto de Urgencias, se debe solicitar angio-TC o angio-RM, aunque el DIVA sigue siendo la prueba goldstandard. Si se sospecha enfermedad cardiaca, habra que completar el estudio con ecocardiograma. En cuanto a la conducta a seguir es importante la diferencia de incidencia de ictus ipsolateral a los dos aos de sufrir un accidente isqumico transitorio (TIA) hemisfrico (43%) frente al 16% en el caso de haber sufrido un TIA ocular. El estudio NASCET establece seis factores de riesgo de padecer ictus en pacientes con enfermedad carotdea: edad superior a 75 aos, sexo varn, historia de TIA hemisfrico, claudicacin intermitente, presencia de 80-94% de estenosis carotdea, inexistencia de circulacin colateral. En cualquier caso, el paciente debe ser antiagregado si no hay contraindicacin.

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Prdida de visin binocular transitoria

Las causas, algunas ya comentadas, son la migraa, la presencia de una lesin estructural occipital (los episodios pueden ser como los del aura migraosa, pero siempre se dan en el mismo lado, y adems a veces son a continuacin de la cefalea y no antes como en la migraa), isquemia occipital (en pacientes mayores el diagnstico entre aura migraosa o insuficiencia vertebrobasilar es difcil). La isquemia del territorio vertebrobasilar suele asociar otros signos neurolgicos, como ataxia, disartria o drop attacks), crisis comiciales occipitales (se caracterizan por la visin episdica o paroxstica de fenmenos visuales positivos acompaados en ocasiones de otros signos neurolgicos. En adultos suele haber una lesin estructural subyacente).

Bibliografa
Donders RC, Dutch TMB study group. Clinical features of transient monocular blindness and the likelihood of atherosclerotic lesions of the internal carotid artery. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001; 71: 247-9. Kline LB. The natural history of patients with amaurosis fugax. Ophthalmol Clin North Am. 1996; 9: 351-7. Jacobson DM, McCanna TD, Layde PM. Risk factors for ischemic ocular motor palsies. Arch Ophthalmol. 1994;112: 961-6. Trobe JD. Managing oculomotor nerve palsy.Arch Ophthalmol. 1998; 116: 798. Risk of stroke in the distribution of an asymtomatic carotid artery. The european carotid surgery trialists collaborative group. Lancet. 1995; 345: 209-12. 166 Seccin 2

2.4 EL ICTUS EN URGENCIAS

S. Martn Balbuena

INTRODUCCIN
Entendemos por ictus, o enfermedad cerebrovascular aguda, un trastorno de la circulacin cerebral que provoca una alteracin transitoria (accidente isqumico transitorio o AIT) o definitiva del funcionamiento de una o varias reas cerebrales. Clasificamos el ictus en isqumico (infarto cerebral) si es debido a una falta de aporte a una determinada zona cerebral (de forma cuantitativa o cualitativa) y en hemorrgico (intracerebral y hemorragia subaracnoidea [HSA]) si es debido a la rotura de un vaso sanguneo. El ictus es una urgencia mdica de primer nivel, donde cada segundo cuenta y donde el tiempo es cerebro.

CUADRO CLNICO Y DIAGNSTICO DIFERENCIAL

El AIT y el infarto cerebral generalmente se presentan de manera brusca con diferentes manifestaciones clnicas (tablas I y II). Desde el punto de vista clnico, diferenciar el ictus isqumico del hemorrgico resulta difcil, aunque generalmente estos ltimos presentan ms frecuentemente cefalea y cifras tensionales ms
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Tabla I. Clasificacin clnica del AIT e infarto cerebral (esta ltima segn la Oxforshire Community Stroke Projet [OCSP]).

AIT

Carotdeo izquierdo

Prdida fuerza o alteracin sensitiva hemicuerpo derecho, amaurosis fugax izquierda, hemianopsia homnima derecha o afasia. Prdida fuerza o alteracin sensitiva hemicuerpo izquierdo, amaurosis fugax derecha, hemianopsia homnima izquierda o disartria. Alteracin motora y/o sensitiva unilateral y bilateral, alteraciones visuales bilaterales, vrtigo, ataxia, disartria, disfagia, disfona, diplopa Alteracin de funciones cerebrales corticales ms dficit motor y/o sensitivo de al menos dos de tres partes (cara, extremidad superior, extremidad inferior) ms hemianopsia homnima contralateral a la lesin. Alteracin de funciones cerebrales corticales ms dos de los tres criterios de TACI ms dficit motor y/o sensitivo ms restringido que el clasificado LACI. No presenta alteraciones cerebrales corticales ni visuales campimtricos y adems presenta un sndrome lacunar (sndrome motor puro, sndrome sensitivo puro, sndrome sensitivomotor puro, hemiparesia-ataxia ipsolateral, disartria-mano torpe, movimientos anormales focales agudos).

Carotdeo derecho

Vertebrobasilar

Infarto cerebral

TACI (infarto total de la circulacin anterior)

PACI (infarto parcial de la circulacin anterior)

LACI (infarto lacunar)

POCI (infarto de la Afectacin ipsolateral de pares circulacin posterior) craneales con dficit motor y/o sensitivo contralateral, dficit motor y/o sensitivo bilateral, alteraciones oculomotoras, disfuncin cerebelosa aislada, hemianopsia aislada o ceguera cortical.

168 Seccin 2

Tabla II. Clasificacin del infarto cerebral del comit ad hoc del Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares (GEECV) de la SEN
Tamao Infarto aterotrombtico. Arterosclerosis de arteria grande Medio (1,5-3 cm) o grande (>3 cm) Topografa Localizacin habitual Cortical o subcortical Carotdea o vertebrobasilar Aterosclerosis con estenosis: estenosis 50% del dimetro luminal u oclusin de la arteria extracraneal correspondiente o de la arteria intracraneal de gran calibre en ausencia de otra etiologa. Arterosclerosis sin estenosis: Placas o estenosis <50% en arteria cerebral media, cerebral posterior o basilar, en ausencia de otra etiologa y en presencia de ms de dos de los siguientes factores de riesgo vascular cerebral: edad >50 aos, hipertensin arterial, diabetes mellitus, tabaquismo o hipercolesterolemia. Trombo o tumor intracardiaco, estenosis mitral reumtica, prtesis artica o mitral, endocarditis, fibrilacin auricular, enfermedad del nodo sinusal, aneurisma ventricular izquierdo o acinesia despus de un infarto agudo de miocardio (IAM), IAM hace menos de tres meses, hipocinesia cardiaca global o discinesia. Hemiparesia motora pura, sndrome sensitivo puro, sndrome sensitivo motriz, hemiparesia atxica, disartria mano torpe. Trastornos sistmicos (conectivopata, infecciones, neoplasia, sndrome mieloproliferativo, alteraciones metablicas y coagulacin) u otras enfermedades, como diseccin arterial, displasia fibromuscular, aneurisma sacular, malformacin arteriovenosa, trombosis venosa cerebral, angetis, migraa Podra plantearse subdivisin en: > Estudio incompleto. > Ms de una etiologa. > Desconocida.

Infarto cardioemblico

Medio o grande

Cortical

Carotdea o vertebrobasilar

En ausencia de otras etiologas presenta cardiopata embolgena

Infarto lacunar. Enfermedad oclusiva de pequeo vaso arterial. Infarto cerebral de causa rara

Pequeo (<1,5 cm)

Subcortical o troncoencfalo

Arteria perforante cerebral

Sndrome lacunar.

Pequeo, mediano o grande

Cortical o subcortical

Carotdeo o vertebrobasilar

Se descarta origen aterotrombtico, cardioemblico o lacunar.

Infarto cerebral de origen desconocido

Medio o grande

Cortical o subcortical

Carotdeo o vertebrobasilar

Se ha realizado un exhaustivo diagnstico sin encontrar causa aparente o coexiste ms de una etiologa.

Seccin 2 169

elevadas, adems de otros antecedentes, tales como tratamiento anticoagulante con INR mayor de 3 o 4, alcoholismo crnico o hipertensin arterial mal controlada. Es fundamental el diagnstico diferencial con epilepsia, migraa, tumores cerebrales, encefalopata hipertensiva, encefalitis, trombosis venosa cerebral, hipoglucemia y otras alteraciones metablicas. Hay que tener en cuenta que pacientes con un ictus previo pueden empeorar sus secuelas debido a un proceso intercurrente (infecciones, estreimiento...).

ANAMNESIS
Es importantsimo indagar en los factores de riesgo cerebrovascular (FRCV) del paciente principalmente la hipertensin arterial (HTA), diabetes mellitus (DM), dislipemia (DL), cardiopata potencialmente embolgena, tabaco, alcohol, obesidad y sedentarismo, aunque en pacientes jvenes se har hincapi en el consumo de drogas ilegales, esfuerzos desmesurados o traumatismos recientes, antecedentes de migraa, consumo de anticonceptivos orales, antecedentes familiares de ictus o de dislipemia familiar, entre otros. Es importante preguntar desde cuando presentan los FRCV, qu tipo de revisin hacen y si estn bien controlados. Tambin es conveniente preguntar sobre otras patologas, ya que stas pueden influir en la aparicin del ictus e indagar si existen antecedentes de gastropata, puesto que sta influye en el tratamiento. Conviene recoger los antecedentes familiares y la situacin funcional previa del paciente (escala Rankin modificada y/o escala de Barthel), as como si existe deterioro cognitivo.

170 Seccin 2

EXPLORACIN FSICA
Posteriormente, debe indagarse cmo se ha producido el ictus, preguntando sobre la actividad que estaba realizando, siendo muy importante determinar la hora exacta, si ha sido de aparicin brusca y qu manifestaciones ha presentado (preguntar tanto al paciente como a testigos). Despus, debe explorarse al paciente tanto neurolgicamente (utilizando la escala Canadiense y/o la escala NIHSS) como fsicamente (especialmente, la auscultacin de las arterias cartidas y del corazn).

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Las pruebas bsicas a realizar inicialmente en el Servicio de Urgencias son las siguientes: > Determinacin de signos vitales: lo primero es registrar la tensin arterial (TA), las frecuencias cardiaca (FC) y respiratoria (FR), la glucemia capilar, la temperatura y la pulsiometra capilar. > Tomografa computarizada (TC) craneal: debe realizarse sin demora para determinar no slo el tipo de ictus, sino la cuanta del dao cerebral. Debe tenerse en cuenta que en las primeras 24 horas del inicio del infarto cerebral (no as del ictus hemorrgico) aparecen generalmente slo signos indirectos de ictus, como desplazamiento de lnea media cerebral, borramiento de los surcos corticales o de los ganglios basales. Con una TC craneal normal no se descarta el infarto cerebral si ste es muy agudo o de pequeo calibre. > Anlisis: debe incluir hemograma, bioqumica y coagulacin. En casos seleccionados debe hacerse un anlisis de orina, un urocultivo y una determinacin de txicos en orina. Determinadas causas, como anemia o poliglobulia, pueden ser causa de infarto cerebral por bajo gasto.
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> Electroencefalograma (ECG): puede poner de manifiesto causas cardioemblicas del ictus, tales como taquiarritmias (fibrilacin auricular, flutter auricular), infarto agudo de miocardio (IAM), bradicardias o bloqueo cardiaco (pueden producir infarto cerebral por bajo gasto). > Radiografa de trax: debe realizarse siempre, pues puede poner de manifiesto la existencia de neoplasia, neumona, tuberculosis y otras patologas que sean causa o consecuencia del ictus y que repercuten en el tratamiento y en la evolucin del paciente. > Otras: en determinadas circunstancias, se podra realizar una TC craneal con contraste intravenoso, un EEG, una puncin lumbar, una resonancia magntica (RM) cerebral o una angiorresonancia magntica (angio-RM) cerebral. Puede ser necesario realizar una RM difusin-perfusin (que detecta lesiones isqumicas no visibles en la RM cerebral), una angio-tomografa computarizada (angio-TC) cerebral, una TC de perfusin y un doppler de troncos supraarticos, transcraneal y sistema vertebrobasilar, entre otras pruebas de imagen, para llevar a cabo un diagnstico diferencial.

TRATAMIENTO
Accidente isqumico transitorio / infarto cerebral
Tras el diagnstico, es importante determinar si es candidato a tromblisis intravenosa con activador tisular del plasmingeno recombinante (rt-PA) (tabla III), siempre que est disponible en ese hospital o pueda ser trasladado a un centro que disponga de dicho tratamiento, siendo necesario para ello y de vital importancia la elaboracin de un cdigo ictus interhospitalario.

172 Seccin 2

Tabla III. Tromblisis intravenosa con activador tisular del plasmingeno recombinante (rt-PA)
Criterios inclusin > Ictus isqumico agudo de menos de tres horas de evolucin. > Edad 18-80 aos. Criterios exclusin > Hemorragia intracraneal en TC craneal. > Sntomas iniciados hace mas de tres horas antes de la tromblisis intravenosa o casos en que se desconoce la hora de comienzo. > Dficit neurolgico escaso o sntomas que mejoran rpidamente antes de iniciar perfusin. > Ictus grave segn clnica (NIHSS > 25) y/o tcnicas de imagen apropiadas. > Crisis convulsivas al inicio del ictus. > Sntomas sugestivos de HSA incluso si la TC cerebral es normal. > Administracin de heparina en las 48 horas previas y TTPA elevado. > Historia de ictus previo y diabetes concomitante. > Ictus en tres meses previos. > Plaquetas < 100.000. > TAs >185 o TAd>110 mmHg o necesidad de un manejo agresivo para reducirlos. > Glucosa sangre < 50 mg/dl o > 400mg/dl. > Ditesis hemorrgica conocida. > Tratamiento previo con anticoagulantes orales. Puede considerarse si INR< 1,7. > Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente. > Sospecha o historia de hemorragia intracraneal. > Sospecha o historia de HSA provocada por rotura de aneurisma. > Cualquier antecedente de lesin del SNC (neoplasia, aneurisma, ciruga intracraneal o espinal). > Retinopata hemorrgica (fundamentalmente retinopata diabtica). > Masaje cardiaco externo traumtico, parto recientes o puncin reciente de vaso sanguneo no compresible (ej.: puncin de vena subclavia o yugular) en los diez das previos. > Endocarditis bacteriana y pericarditis. > Pancreatitis aguda. > Enfermedad gastrointestinal ulcerativa documentada en tres ltimos meses.

Seccin 2 173

> Aneurisma arterial y malformaciones arteriovenosas. > Neoplasia con riesgo hemorrgico alto. > Hepatopata grave, incluyendo insuficiencia heptica, cirrosis, hipertensin portal, varices esofgicas y hepatitis activa. > Ciruga mayor o traumatismo importante en los tres ltimos meses. PAUTA DE ADMINISTRACIN Se administraran 0,9 mg/kg (mximo 90 mg) de rt-PA, administrando el 10% de la dosis en forma de bolo en un minuto y el resto (90%) en perfusin continua durante una hora.
HSA: hemorragia subaracnoidea; SNC: sistema nervioso central; TAd: tensin arterial diastlica; TAS: tensin arterial sistlica; TC: tomografa computarizada; TTPA: tiempo de tromboplastina parcial activada.

Tratamiento general
El paciente debe trasladarse a una Unidad de Ictus agudo si est disponible, pero en el caso de de no ser as y permanecer en Urgencias debe valorarse el siguiente tratamiento: > Dieta absoluta con administracin de 1500-2000 cc de suero salino fisiolgico (SSF) y en caso de riesgo de neumona aspirativa por bajo nivel conciencia, se ha de colocar un sondaje nasogstrico. > Cama con cabecero a 30-40. > Administracin de antiagregantes orales (cido acetilsaliclico [AAS] 100-300 mg o clopidogrel 75 mg o trifusal 600 mg), postergando de 3-10 das la administracin de anticoagulantes orales o heparina a dosis teraputica, salvo excepciones. > Administracin de heparina de bajo peso molecular a dosis profilctica para evitar trombosis venosa profunda (TVP) o tromboembolismo pulmonar (TEP). > Administracin de proteccin gstrica (generalmente un inhibidor de la bomba de protones) por va oral (vo) o intravenosa (iv).
174 Seccin 2

> Si el paciente tomaba estatinas deben mantenerse. > Administracin de citicolina a razn de 1000 mg/12 horas vo o iv. > Determinacin de TA, temperatura, glucemia capilar, pulsiometra, FC y FR cada 6-8 horas actuando de la siguiente manera: Si TA > 185/110 mmHg: enalapril 5 mg vo y/o labetalol en bolos de 10-20 mg iv (se puede mantener perfusin de 100 mg labetalol/100 ml suero fisiolgico a pasar en 30 minutos/6-8 horas con un mximo 300-400 mg/da) y/o urapidil 10-50 mg iv seguido de 4-8 mg/hora iv. Si glucemia > 150mg/dl: insulina rpida subcutnea (sc) (sctrapid). Si temperatura > 37,5 C: paracetamol vo/iv y/o metamizol vo/iv y realizar radiografa de trax, hemocultivos X 2, sedimento urinario y urocultivo. Si saturacin oxgeno < 93%: administrar oxgeno con mscara o gafas nasales. Monitorizacin de la FC y FR con tratamiento especfico en caso necesario. > Mantener todo aquel tratamiento previo que previsiblemente no afecte negativamente a la evolucin del AIT / infarto.

Tratamiento de las complicaciones

> Edema cerebral importante: administracin de manitol 20% con descenso progresivo en das siguientes (mximo cuatro das) administrando 20 mg de furosemida iv despus de cada bolo. > Transformacin hemorrgica: si no existe repercusin clnica mantener tratamiento pero en caso contrario retirar antiagregantes o anticoagulacin teraputica. > Crisis epilptica (si presenta ms de una crisis): administrar de 5-15 mg de diazepam iv y continuar con administracin de fenitona o valproato sdico iv.
Seccin 2 175

> Neumona aspirativa: administrar antibiticos iv (fundamentalmente amoxicilina-cido clavulnico 2g/8 horas iv o ceftriaxona 2g/24 horas iv clindamicina 600mg/6 horas iv). Valorar uso de aerosoles y de corticoides segn gravedad. > Infeccin urinaria: dependiendo del tipo de infeccin valorar distintas alternativas como amoxicilina-clavulnico, cefixima o ciprofloxacino. > TVP y TEP: se recomiendo administracin de heparina sdica iv a dosis teraputicas manteniendo el ratio de TTPA entre 1,8 y 3,2. > Agitacin y sndrome confusional: si la agitacin es leve administrar medicacin oral y en caso contrario utilizar la va iv/im (1 ampolla de 5 mg de haloperidol) utilizando la va oral con haloperidol gotas, quetiapina o clometiazol (si abstinencia alcohlica) para posterior mantenimiento. > Hidrocefalia: valorar la realizacin de derivacin ventricular. > Compresin troncoenceflica: valorar realizar descompresin quirrgica. > Compresin hemisfrica (infarto de la ACM maligno): valorar la realizacin de craniectoma. > Retencin aguda de orina: administrar sondaje urinario intermitente. > Otras: deben de vigilarse y tratarse las complicaciones cardiacas (insuficiencia cardiaca, arritmias, IAM), metablicas, dolor, etc.

Ictus hemorrgico
El tratamiento es similar al del AIT / infarto cerebral, salvo: > Si es una HSA, hematoma cerebeloso o lobar, se debe valorar el tratamiento quirrgico precoz. En el caso de HSA, iniciar medidas especficas.
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> Deben suspenderse el tratamiento previo con antiagregantes y/o anticoagulantes orales durante 1-2 semanas (salvo hemorragia mnima y riesgo elevado de infarto cerebral tras la retirara de dichos tratamientos), aunque no est claramente definido en las guas y, por tanto, debe hacerse de forma individualizada. Si ha sido secundario a anticoagulantes orales, valorar la administracin de vitamina k y/o plasma fresco; y si ha sido secundario a heparina, administrar sulfato de protamina. > La administracin de manitol 20% iv se har en casos seleccionados (paciente con importante edema y deterioro rpido del nivel de conciencia) pues aumenta el riesgo de sangrado. > La TA debe comenzar a tratarse a partir de 180/105 mmHg. > La administracin de heparina de bajo peso molecular a dosis profilctica no aumenta el sangrado y s disminuye el riesgo de TVP y TEP. En caso de presentarse una TEP debe valorarse la colocacin de un filtro de vena cava.

Bibliografa
lvarez Sabn J, Rovira Caellas A, Molina C, Serena J, Molt JM; por el comit ad hoc del Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la SEN. Gua para la utilizacin de mtodos y tcnicas diagnsticas en el ictus. En: Dez Tejedor E (ed.). Gua para el diagnstico y tratamiento del ictus. Barcelona: Prous Science; 2006. p. 25-63. Dvalos A, Arenillas JF, Millan M, Prez de la Ossa N, Escudero D, Dur MJ, et al. Protocolos de actuaciones mdicas. En: Dvalos A, Serena A (coords.). Protocolos de Diagnstico y Tratamiento en las Unidades de Ictus. Edicin 2006. Girona y Badalona: Dvalos y J. Serena; 2006. p. 1-104. Fuentes Gimeno B, Dez-Tejedor E. Manejo y tratamiento del infarto cerebral agudo. En: Dez Tejedor E (cood.). Continua Neurolgica, Enfermedades cerebrovasculares. Barcelona: Ars Medica; 2005. p. 45-59. Seccin 2 177

2.5 EL SNCOPE EN URGENCIAS

S. Palao Duarte, . Prez Sempere, E. Toribio Daz

DEFINICIONES
> Prdida transitoria de conocimiento: prdida de conocimiento breve de etiologa no definida. > Sncope: prdida transitoria de conocimiento con cada al suelo, de inicio relativamente rpido, duracin breve y con recuperacin espontnea y completa. El mecanismo fisiopatolgico subyacente es la hipoperfusin cerebral global y transitoria (definicin segn la Task Force on Syncope, European Society of Cardiology 2001). Segn el mecanismo etiopatognico que produce la hipotensin podemos distinguir entre: Sncope reflejo: alteracin en el control de la tensin arterial mediada por reflejos neurales y secundario a un estmulo. Sncope cardiognico: alteracin del control de la tensin arterial por patologa cardiaca. Sncope por hipotensin ortoesttica: incapacidad de aumentar la resistencia perifrica al pasar del decbito a la bipedestacin. > Presncope: prdromos del sncope, pero sin llegar a perder el conocimiento. El paciente suele referir sensacin de ir a perder el conocimiento.
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Las patologas con las que hay que realizar el diagnstico diferencial son las siguientes: > Crisis epilptica (vase el Captulo 2.2 de la Seccin 2 Neurologa en Urgencias). > Accidente isqumico transitorio (AIT) (vase tambin el Captulo 1.4 de la Seccin 1 La consulta de Neurologa): los AIT en el territorio vertebrobasilar o el sndrome del robo de la subclavia suelen asociar, casi siempre, signos o sntomas de disfuncin del tronco del encfalo. La patologa del territorio carotdeo es excepcionalmente la causa de la prdida de conocimiento. > Pseudosncope psicognico: episodio transitorio de aparente prdida de conocimiento (que no lo es) sin causa orgnica que lo justifique. El trmino engloba, tambin, las pseudocrisis epilpticas o crisis psicgenas y el coma psicgeno. Los trastornos psiquitricos que suelen cursar con esta sintomatologa son el trastorno conversivo y el facticio. No debe confundirse con el sncope verdadero de los ataques de pnico producido tras la hiperventilacin inicial. > Cataplejia: prdida del tono muscular desencadenada por una fuerte emocin (clera o risa). No cursa con prdida de conocimiento. Suele producirse en el contexto de una narcolepsia y asociar otros sntomas, como la hipersomnia diurna. > Drop attack: episodio de cada al suelo sin causa aparente. No hay prdida de conocimiento ni prdromos y la recuperacin es inmediata. Este diagnstico es de exclusin. > Migraa basilar: aura con sntomas del territorio vertebrobasilar (vrtigo, disartria, acfenos, hipoacusia, prdida de conocimiento, etc.) seguido de cefalea tipo migraa. En ocasiones el aura puede aparecer sin cefalea y se denomina equivalente migraoso. > Espasmo del sollozo: apnea transitoria en espiracin, con cia180 Seccin 2

nosis y prdida de conocimiento, que ocurre en nios durante el llanto o una rabieta, hasta que finalmente rompen a llorar.

PROTOCOLO DIAGNSTICO INICIAL DEL EPISODIO SINCOPAL

Anamnesis del episodio (tabla I)
> Quin es?: un joven sin antecedentes de inters o un anciano con cardiopata tipo arritmias o valvulopata, etc. > Qu tensin arterial y glucemia tena? > Cmo?: brusco, lento, con prdromos o no, con recuperacin total o parcial tras decbito, con/ sin otra focalidad neurolgica acompaante, etc. > Cundo?: tras una copiosa comida, despus de estornudar, tras la miccin, al incorporarse bruscamente de la cama, al afeitarse el cuello o al levantar un brazo para agarrar algo, al hacer un esfuerzo, tras hiperventilar, etc. > Dnde?: en un sitio cerrado con calor, como un restaurante o el autobs, en parada militar. > Por qu?: deshidratacin, dolor intenso, visin sangre, enolismo, golpe de calor, inmersin brusca en agua fra, hiporexia, si recibe alguna ganancia al estar enfermo.

Anamnesis personal
> Medicamentos: hipotensores, antiarrtmicos, antidiabticos, tricclicos, etc. (tabla II). > Enfermedades concomitantes: cardiocerebrovasculares, disautonomas, epilepsia, Parkinson, etc. > Hbitos txicos. > Episodios similares previos. > Antecedentes familiares: muerte sbita.

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182
Sncope hipotensin ortosttica Al levantarse o tras la comida. Aura. No. Aura vertebrobasilar. Luz, sonido, olor, hiperventilacin. Raro. Ejercicio. Olor, queso, chocolate, insominio, ansiedad. No. Crisis de epilepsia AIT Migraa basilar Drop Attack Psicgeno Estrs emocional. No. Variable duracin y sntomas abigarrados. Brusco. s No. Bipedestacin. Variable. Variable, hasta das. No. Raro. Normal. Brusco. 1-5 min. Al pasar del decbito a la bipedestacin Raro Normal. TA no aumenta en bipedestacin. Infrecuente Normal. No sudoracin Frecuente. Min-horas. Frecuente. Cianosis labial Rubicundez facial (parciales). Variable. No. No. Raro. Frecuente. No. Bipedestacin. < 24 horas. Brusco. Variable. 1-30 min (aura). Raro.

Tabla I. Manifestaciones clnicas de prdidas transitorias de conocimiento segn la causa

Sncope reflejo

Sncope cardiognico

Desencadenantes

Miccin, dolor, sangre, tos, bipedestacin prolongada.

Esfuerzo.

Prdromos

S. 1-5 min. Nuseas, visin borrosa, astenia.

No o ms breve que el vasovagal.

Inicio

Gradual (min).

Brusco.

Duracin

1-30 s.

Variable.

Relacin con la postura

Bipedestacin.

No.

Mordedura lengua

Raro.

Raro.

Pulso-TA

Lento, hipotensin.

Variable. Depende causa.

Incontinencia

Infrecuente.

Infrecuente.

Color piel

Palidez, frialdad, sudoracin.

Palidez, frialdad, sudoracin.

Confusin postictal

Raro. Despierta en el decbito.

Raro.

Recuperacin Lenta. Fatiga min-horas. Comn. Aparicin simultnea a prdida conocimiento. Posible.sequedad de boca, estreimiento, impotencia. Posible. Frecuente. Posible. Posible. S (parciales). S. S. No. Variable.

Rpida. Fatiga de min-horas. Vmitos, diarrea postictal.

Rpida. No fatiga.

Variable.

Movimientos anormales

Comn. Muy breve duracin.

Comn. Muy breve duracin. Al inicio

Focalidad neurolgica

No.

No.

Variable.

Dao fsico

Posible.

Posible.

Posible.

Raro.

AIT: accidente isqumico transitorio; min: minutos; s: segundos; TA: tensin arterial.

Seccin 2 183

Tabla II. Frmacos que pueden inducir sncopes

> Antiarrtmicos (digoxina, betabloqueantes, amiodarona...). > Hipotensores (diurticos, IECA, ARA-2, Ca-antagonistas...). > Vasodilatadores (nitratos,diazxido, hidralazina). > Boqueantes- (doxazosina). > Vasodilatadores cerebrales (buflomedilo, dihidroergocristina...). > Dopaminrgicos y agonistas. > Antidepresivos (anticolinrgicos, ISRS...) > Neurolpticos (fenotiazinas, butiferonas...). > Barbitricos.
ARA-2: antagonista de los receptores de la angiotensina 2; IECA: inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina; ISRS: inhibidores selectivos de la recaptacin de aminas.

Exploracin fsica
> Auscultacin cardiaca: soplos, arritmia, roce pericrdico. > Auscultacin carotdea: ritmo, soplos. > Tensin arterial (TA) en ambos brazos. > TA en decbito-bipedestacin. > Glucemia-Temperatura (Ta ).

Exploracin neurolgica
> Focalidad del sistema vertebrobasilar / carotdeo. > Signos de disautonoma, parkinsonismo, otros. > Fondo de ojo.

Pruebas complementarias
> Obligatorias: debe realizarse un anlisis bsico general, un electrocardiograma y una radiografa de trax.

184 Seccin 2

> Optativas: doppler de troncos supraarticos (TSA), ecocardiograma, tomografa computarizada (TC) craneal y masaje del seno carotdeo (que no se realizar si presenta bradicardia < 50 lpm, bloqueo AV de cualquier grado, soplo carotdeo o antecedentes de ateromatosis o ictus reciente).

Diagnstico
En la tabla III se muestran las causas principales del sncope.

Algoritmo de decisin
En la figura 1 se representa el algoritmo de decisin.

Tabla III. Causas del sncope

Cardiacas Lesin estructural > Estenosis artica, mitral. > Cardiomiopata hipertrfica. > Displasia arritmgena ventrculo derecho. > Disfuncin severa ventrculo izquierdo. > Tamponamiento pericrdico. > Mixoma auricular. > Vlvula protsica. > Defectos congnitos. > Embolismo pulmonar. > Hipertensin pulmonar. Arritmias > Taquiarritmias (Brugada, WPW, QT largo, fibrilacin auricular, taquicardia ventricular, etc.). > Bradicardias (bradicardia sinusal < 40 lpm, bloqueo sinoatrial, pausa sinusal > 3 s diurnas, bloqueo AV segundo grado Mobitz II o tercer grado, bloqueo alternante de las ramas derecha e izquierda, disfuncin del marcapasos).

Sncope reflejo (neuromediado, esencial, neurocardiognico o vasopresor) > Vasovagal. > Situacional (variante del vasovagal): tusgeno, miccional, deglucin, dolor, postejercicio extenuante, posprandrial. > Hipersensibilidad del seno carotdeo. > Deshidratacin, golpe calor. > Cambio brusco de la temperatura corporal. > Ortoestatismo prolongado. > Neuralgia IX par craneal. > Hipovolemia. > Embarazo.

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Sncope hipotensin ortosttica Disautonoma primaria > Atrofia multisistema, disautonoma idioptica, Parkinson. Disautonoma secundaria > DM. > Amiloidosis. > Sndrome de Guilln-Barr. > Neuropata autonmica carcinomatosa. > Neuropata hereditaria sensitiva. > Disautonoma familiar. > Lesiones medulares. > Siringomielia. > Infecciosa (les, enfermedad de Chagas). > Metablica (porfiria, enfermedad de Fabry, Tangie, dficit de vitamina B12). > Feocromacitoma. > Simpatectoma. Otras causas Cerebrovasculares > Robo subclavia. > Insuficiencia vertebrobasilar. > Ictus-AIT. > Hemorragia. > Tumor. > Espasmo arterias cerebrales (arteriografa, encefalopata hipertensiva). > Migraa. > Asistolia octal. > Hidrocefalia intermitente obstructiva. Metablicas > Hipoglucemia. > Hipocalcemia. > Hiperventilacin. Psicgenas > Ataque de pnico. > Trastorno conversivo. > Trastorno facticio. Disautonoma txica > Alcohol. > Fenotiacinas. > Barbitricos. > Tricclicos. > IMAO. > Vasodilatadores. > Metildopa. > Clonidina. > Bloqueadores adrenrgicos. > Bloqueadores ganglionares. > Diurticos. Postprandrial. Postejercicio intenso. Hipovolemia.

TRATAMIENTO INICIAL DEL EPISODIO SINCOPAL

Depende del tipo de sncope y su causa: > Lesin cardiaca estructural/arritmia: consultar con Cardiologa. > Hipersensibilidad del seno carotdeo: consultar con Cardiologa (puede precisar marcapasos).
186 Seccin 2

Figura 1. Algoritmo de decisin.

> Sncope por hipotensin ortosttica: Retirar: frmacos diurticos, antihipertensivos, nitratos, tricclicos, antiparkinsonianos, alcohol, etc. Introducir: medias compresivas, comidas frecuentes pero en pequeas cantidades y pocos carbohidratos, ingesta de abundante lquidos y sal, natacin. Evitar: levantarse rpidamente, esfuerzos, exposicin a altas temperaturas, decbito prolongado. Frmacos tiles: fludrocortisona 0,1-0,2mg/da. > Sncope hipovolmico: ajuste del tratamiento hipotensor, abundante ingesta de lquidos > Sncope miccional: realizar la miccin sentado. > Sncope vasovagal: explicar causa y tranquilizar. Evitar desencadenantes, ante el prdromo adoptar posicin Trendelemburg y aflojar la ropa, retirar tratamiento vasodilatador,
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ingesta abundantes lquidos, cruzar las piernas al estar sentado. Frmacos tiles: metoprolol 25-50 mg/da, atenolol 2550 mg/da, paroxetina 20 mg/da o fludrocortisona. > Sncope metablico: ajuste medicaciones y evitar hiperventilar. > Sncope por insuficiencia cerebrovascular: evitar TA bajas. Tratamiento especfico.

Bibliografa
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2.6 URGENCIAS NEUROOTOLGICAS

M. Garcs Redondo, E. Muoz Farjas, G. Martn Ozaeta

INTRODUCCIN
En el captulo correspondiente ya hablamos del manejo del vrtigo en la consulta de Neurologa (vase de la Seccin 1, el Captulo 1.2 La consulta de Neurologa), pero por ello no deja de ser un motivo de consulta frecuente en los Servicios de Urgencias, principalmente los episodios vertiginosos episdicos y recurrentes. Utilizando una correcta anamnesis y una buena exploracin fsica, nuestro objetivo ser realizar un diagnstico, y en el caso de encontramos ante un verdadero vrtigo, hacer una correcta diferenciacin entre causa central o perifrica y una primera clasificacin basndonos en la frecuencia de los ataques (espordico / recurrente) y si se desencadenan en una determinada posicin o postura (posicional / no posicional).

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La primera cuestin es diferenciar si nos encontramos ante sntomas de vrtigo (episdico, recurrente no posicional o recurrente posicional) u otras entidades entre las que caben destacar (figura 1):

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Figura 1. Algoritmo para el vrtigo en Urgencias.

AIT: accidente cerebrovascular.

> Mareo. > Presncope: se realizar estudio en Urgencias similar al sncope. > Crisis epilpticas parciales desencadenadas por foco temporal, o ms frecuentemente son sensaciones inespecficas de mareo, malestar, etc., que preceden a la crisis. > Causa vascular: suele asociar otros sntomas dependiendo del rea lesionada. > Miscelnea: anemia, efectos secundarios de medicaciones (antiarrtmicos, antihipertensivos, hipoglucemiantes, antiparkinsonianos, hipnticos, etc.), patologas endocrinas (hipoglucemia, enfermedad de Addison, etc.).

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ANAMNESIS Y EXPLORACIN FSICA

Son primordiales para discernir si nos encontramos realmente ante un vrtigo, y en ese caso diferenciar si la causa es central o perifrica. > Exploracin general de rutina, incluyendo tensin arterial en decbito y bipedestacin, frecuencia cardiaca, etc. > Sntomas acompaantes que ayudan a localizar la lesin: Hipoacusia, acfenos, dolor a la presin: conducto auditivo interno / odo interno. Hipoacusia, acfenos, parlisis e hipoestesia facial, ataxia de extremidades: ngulo pontocerebeloso. Afectacin de los pares oculomotores, disartria, disfagia, dficit motor: tronco cerebral. Ataxia, dismetras, nistagmo multidireccional: cerebelo. > Nistagmos: valoracin de gran importancia y utilidad para diferenciar entre una causa central o una perifrica (tabla I).

Tabla I. Valoracin del nistagmo

Origen perifrico > Desviacin lenta de la mirada hacia el lado lesionado y componente rpido compensatorio contralateral. > Unidireccional. > Horizontal / rotatorio. > Se inhibe con la fijacin de la mirada. Laberinto, nervio vestibular. Origen central > Multidireccional. > Vertical, horizontal o rotatorio. > No se modifica con la fijacin. Troncoencfalo, cerebelo.

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> Maniobras: Romberg: paciente en bipedestacin, miembros inferiores juntos, se le solicita que cierre los ojos durante unos 30 segundos. Valoramos la estabilidad con los ojos abiertos y cerrados. Se considera positiva cuando cerrando los ojos el enfermo pierde el equilibrio y cae hacia el lado lesionado. (Importante: si el paciente no es capaz de mantener bipedestacin con los ojos abiertos y cae, no se considera positiva la maniobra y tendremos que buscar una causa central.) Dix-Hallpike (vase el Captulo 1.2 de la Seccin 1. La consulta de Neurologa). Unterberger: ojos cerrados y brazos en posicin horizontal. Se pide que eleve de forma alternativa las rodillas, como un soldado marcando el paso. Es positiva si el paciente comienza a girar sobre s mismo. Barany: sentado se le pide que seale un punto a cierta distancia. Despus volver a realizar la misma accin, pero con ojos cerrados. Es positiva si no logra sealar el punto anterior. > Test de los ndices: paciente y explorador se colocan de pie uno al frente del otro. Tiene que sealar con ambos ndices a los del explorador, posteriormente cerrar los ojos manteniendo la posicin. Es positiva si hay desviacin de los ndices (localiza el lado afectado).

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Raramente son necesarias las pruebas complementarias si se realizan una exploracin fsica y una anamnesis bsicas. En caso de dudas, las pruebas que se deben llevar a cabo son las que se exponen a continuacin.
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> Analtica: Hemograma: anemia, leucocitosis (infeccin), etc. Velocidad de sedimentacin: enfermedad autoinmune, infecciosa, etc. Bioqumica (glucosa, funcin renal...). > Neuroimagen: ante sntomas o signos sugestivos de causa central (principalmente vascular, lesin ocupante...) se ha de realizar una tomografa computarizada (TC) craneal. Pero, segn disponibilidad en Urgencias, la eleccin es la resonancia magntica, ya que: Permite una mejor diferenciacin en el territorio vertebrobasilar. Estudio de posible enfermedad desmielinizante, etc. > Otras (dirigidas segn etiologa): electroencefalograma (EEG) ante la sospecha de crisis o de una neurosonologa si se sospecha causa vascular.

SIGNOS DE ALARMA
> Incapacidad de permanecer de pie. > Signos neurolgicos focales o disminucin del nivel de conciencia. > Cefalea intensa de inicio reciente. > Nistagmo espontneo horizontal que cambia de direccin con la mirada. > Nistagmo espontneo o posicional de tipo vertical.

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TIPOS DE VRTIGO
Vrtigo episdico
> Neuronitis vestibular: Origen: infeccioso, como el virus herpes. El 50% de los casos est precedido de un cuadro viral. Inicio agudo progresivo, que alcanza el mximo en 24 horas, y resolucin lenta en das o semanas. Clnica vegetativa importante. Nistagmo de caractersticas perifricas. Sin dficit neurolgicos ni clnica auditiva significativa. > Laberintitis: Inflamacin de causa vrica o bacteriana (de tipo serosa o supurada). Clnica variable, desde hipoacusia neurosensorial leve a clnica vegetativa intensa y signos de infeccin (fiebre, afectacin del estado general...). > Postraumtico, con contusin laberntica: Despus de un traumatismo en la regin mastoidea o en la occipital. Caractersticas perifricas. Resolucin en horas o semanas. Puede quedar un sndrome de inestabilidad posterior. > Ictus: aqu cobra especial inters la correcta anamnesis y exploracin bsica neurolgica. Afectacin vascular de territorio vertebrobasilar. Nistagmo de caractersticas centrales. Inestabilidad postural severa. Asociacin con focalidad a otro nivel. > Enfermedades desmielinizantes: Difcil completar el estudio en Urgencias. Clnica parecida a la de una causa vascular.
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Vrtigo recurrente no posicional

> Enfermedad de Menire: Aumento de la presin de la endolinfa por desequilibrio en la reabsorcin: rotura de membrana de Reissner y mezcla con perilinfa. Episodios (de 30 minutos a cuatro horas) de sensacin de presin intraauditiva, hipoacusia fluctuante y vrtigo de caractersticas perifricas. > Enfermedad autoinmune del odo interno. > Fstula perilinftica: Disrupcin espontnea o postraumtica del revestimiento membranoso del laberinto. Vrtigo de caractersticas perifricas desencadenado por cambios bruscos de presin. > Lesin vascular en el territorio vertebrobasilar, que asocia otros sntomas focales, por ejemplo: Infarto lateral bulbar: ataxia, Horner ipsolateral, hipoestesia facial ipsolateral y de extremidades contralateral, hemiparesia contralateral. Cerebelosa: ataxia axial y extremidades, disartria, nistagmo de caractersticas centrales. > Migraa. > Lesin ocupante de espacio intracraneal: puede provocar vrtigo recurrente asociado con sntomas focales o exploracin sugestiva de afectacin central.

Vrtigo recurrente posicional

> Vrtigo posicional paroxstico benigno (vase el Captulo 1.2 de la Seccin 1, La consulta de Neurologa). > Crisis sbita en una determinada postura o con los movimientos ceflicos.
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TRATAMIENTO
> Medidas generales para el vrtigo no posicional: Reposo. Abstencin de alcohol. Retirada de posibles frmacos causales. Antiemticos si se presentan vmitos: metoclopramida 10 mg/8 horas, domperidona 10 mg/ 8 horas. Reposicin hdrica si hay vmitos cuantiosos. Sedantes vestibulares: si hay sintomatologa incapacitante, mnima dosis y mnimo tiempo posibles (riesgo de trastornos del movimiento en ancianos) (tabla II). Asociar benzodiacepinas (puede ser til los primeros das). Ejercicios de estimulacin vestibular una vez superada la fase aguda. > Medidas especficas: Neuronitis / laberintitis: corticoides. Laberintitis bacteriana: antiobitico dirigido. Enfermedad de Menire: dieta hiposdica, diurticos (tiacidas), ciruga, gentamicina intratimpnica. Enfermedad autoinmune: corticoides o inmunosupresores. Fstula perilinftica: ciruga, reposo. Vrtigo posicional paroxstico benigno: maniobras de Epley.

Tabla II. Sedantes vestibulares

Mecanismo neurolptico > Sulpiride. > Tietilperacina. Antihistamnicos > Dimenhidrato. 50 mg /8 horas. 50-100 mg /8 horas vo, iv o im. 6,5 mg/8 horas vo o rectal.

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Bibliografa
Lpez JJ, Ort M, Jimnez MJ. Mareo, vrtigos y acfenos. En: Molina JA, Luqun MR, Jimnez MJ (eds.). Manual de diagnstico y teraputica neurolgicas. 1. ed. Barcelona: Viguera Editores; 2002. p. 155-71. Porta J, Moreno T, Gmez M. Mareo y vrtigo. En: Gnzalez de la Aleja J, Rodrguez M, Seplveda JM (eds.). Urgencias en Neurologa. 1. ed. Madrid: Jarpyo Editores; 2006. p. 137-48. Rey A. Sndrome vestibular agudo. En: Rey A (ed.). Urgencias neurolgicas: Diagnstico y tratamiento. 2. ed. Madrid: Scientific Communication Management; 2002. p. 65-80.

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2.7 SNDROME CONFUSIONAL Y COMA

P. E. Jimnez Caballero

INTRODUCCIN
El coma se engloba dentro de los sndromes clnicos por alteracin de la conciencia. Supone el desenlace final de multitud de procesos, as como el debut de muchos otros. Algunos autores han estimado su frecuencia en un 3% de los pacientes que llegan a Urgencias de un hospital general. Es crucial en estos casos la anamnesis a travs de los testigos y acompaantes (vase tambin el Captulo 3.7 de la Seccin 3 Neurologa hospitalaria, donde se habla del delirium).

CONCEPTOS
Las alteraciones del nivel de conciencia de menor a mayor profundidad son: > Confusin: el enfermo es incapaz de pensar con la claridad y rapidez habituales, su pensamiento se hace incoherente. > Somnolencia: el paciente se halla semidormido, pero presenta un rpido despertar y movimientos de defensa ante estmulos dolorosos. Es incapaz de llevar a cabo rdenes
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sencillas, el habla se limita a pocas palabras o frases cortas, no se da cuenta de lo que ocurre a su alrededor y generalmente presenta incontinencia de esfnteres. > Estupor: las actividades mental y fsica se hallan reducidas al mnimo. El paciente slo se despierta ante estmulos muy vigorosos y las respuestas son lentas e incoherentes. > Coma: el paciente es incapaz de despertarse, aunque contesta con respuestas primitivas a estmulos dolorosos. Si es profundo, no se obtiene ningn tipo de respuesta, desapareciendo los reflejos corneales, pupilares, farngeos y osteotendinosos.

ETIOLOGA
La etiologa del sndrome confusional agudo y del coma muchas veces es la misma, siendo en ocasiones predecesor uno del otro. Un paciente puede estar en coma por tres tipos de causas, que se exponen en la tabla II. En resumen, pueden ser alteraciones sistmicas con afectacin difusa cerebral, o bien lesiones estructurales localizadas a nivel infratentorial o supratentorial (en cuyo caso deben ser difusas o bilateral).

DIAGNSTICO
En todo paciente que acude a urgencias por un cuadro confusional o coma se deben llevar a cabo los siguientes pasos diagnsticos:

200 Seccin 2

Tabla I. Etiologas del coma

Lesiones supratentoriales (difusas o bilaterales) > Hemorragia cerebral. > Infarto cerebral extenso. > Hemorragia subaracnoidea. Hemorragias intraventriculares. > Hematomas subdurales. Hematomas epidurales. > Tumor cerebral primario o metastsico. > Procesos infecciosos, como abscesos, encefalitis o meningitis. Lesiones infratentoriales > Hemorragias cerebelosas o del troncoencfalo. > Infartos cerebelosos o del troncoencfalo. > Hemorragia subaracnoidea en la fosa posterior. Hemorragia intraventricular. > Hematomas subdurales. Hematomas epidurales. > Tumores primarios o metastsicos. > Procesos infecciosos, como abscesos, focos de encefaltis o granulomas. > Mielinlisis central pontina. > Migraa basilar. Procesos sistmicos > Dficit metablicos: Hipxicos (bronconeumopatas, intoxicacin por CO), Isqumicos (shock, enfermedades cardiovasculares), carencial (Wernicke por dficit de vitamina B1). > Intoxicaciones endgenas: insuficiencia heptica, insuficiencia renal, hipercapnia, pancreatitis aguda, hiperglucemia cetsica o hiperosmolar, sndrome de Addison, sndrome de Cushing, hipo-hipertiroidismo. > Intoxicaciones exgenas: sedantes, hipnticos, barbitricos, anfetaminas, alcohol, fenotiazidas, cido lisrgico, IMAO, antiepilpticos. > Alteraciones hidroelectrolticas y del cido-base: hipohipernatremias, hipo-hiperpotasemias, hipo-hipercalcemias, hipohipermagnesemias, hipofosfatemas, acidosis y alcalosis. > Epilepsia: tras crisis tnico-clnicas generalizadas.
IMAO: inhibidores de la monoaminooxidasa.

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Anamnesis
Se realiza preguntando a los acompaantes, haciendo hincapi en: > Antecedentes mdicos: hipertensin, diabetes mellitus, cardiopata, broncopata, insuficiencia heptica, insuficiencia renal, epilepsia, etc. > Circunstancias ambientales: alcoholismo, drogadictos por va parenteral, medicamentos, txicos, inhalacin de gases. > Comienzo: brusco (parada cardiaca, taquicardia, hemorragia subaracnoidea, etc.) o progresivo (insuficiencia heptica, renal, etc.). > Clnica de inicio: convulsiones (lesiones estructurales, epilepsia, encefalopatas metablicas, intoxicacin por frmacos, etc.), cefalea (patologa orgnica enceflica), fiebre (meningitis, sepsis), traumatismos.

Exploracin fsica
La exploracin inicial requiere la valoracin urgente de signos vitales y la toma de las constantes. Despus se sigue con la inspeccin: > Aspecto de piel y mucosas: palidez (hipovolemia, uremia, mixedema, shock), piel rojiza (etilismo, tirotoxicosis), cianosis (hipoxemia, sepsis), ictericia (hepatopata), piel rojo cereza (intoxicacin por monxido de carbono), piel seca (deshidratacin, coma diabtico), sudoracin fra (shock, hipoglucemia, tirotoxicosis), signos de administracin de drogas, pigmentaciones patolgicas (sndrome de Addison), hemorragias (postraumticas), mordedura de lengua (epilepsia), petequias (meningitis meningoccica). > Olor del aliento: fetor etlico, excepto vodka, almendras amargas (intoxicacin por cianuros), olor a gas (intoxicacin por
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butano o metano), urinoso (insuficiencia renal), frutas fermentadas (coma diabtico), manzanas podridas (coma heptico). > Movimientos anormales: temblor (alcoholismo, tirotoxicosis), asterixis (encefalopata heptica, metablica y lesiones del encfalo), mioclonas (uremia, hipercapnia), Corea (intoxicacin por antipsicticos, lesiones del encfalo).

Exploracin neurolgica
La presencia de signos de meningismo y de focalidad neurolgica tambin nos ayudan a discernir la etiologa ms probable: > Sin focalidad neurolgica ni meningismo: procesos difusos como encefalopatas anxicas, txicas y metablicas. > Sin focalidad neurolgica, pero con meningismo: hemorragias subaracnoideas, meningitis bacteriana aguda, meningoencefalitis vrica. > Con focalidad neurolgica: lesiones estructurales supratentoriales e infratentoriales y a veces hipoglucemia.

Exploracin neurolgica del paciente en coma

> Patrn respiratorio (figura 1): Cheyne-Stokes: lesin supratentorial extensa e intoxicaciones. Hiperventilacin neurgena central (Kussmaull): tronco alto y comas metablicos. Apnustica: tronco bajo y comas metablicos. Atxica de Biot: bulbar extensa. En cmulos: lesin del tronco. > Tamao y reactividad pupilar: Normales, simtricas e hiporreactivas: supratentoriales y metablico.
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Figura 1. Principales patrones respiratorios en el coma.

Miticas, simtricas e hiporreactivas: diencfalo. Intermedias y fijas: mesencfalo. Midriasis unilateral fija: afectacin del III par craneal por herniacin del uncus. Midriasis, simtricas y fijas: tegmento mesenceflico e intoxicacin por atropina o glutetimida. Miosis, simtricas y fijas: protuberancia, intoxicacin por opiceos y barbitricos. > Movimientos oculares espontneos: Mirada conjugada neutra: movimientos errticos (hemisferio bilateral), sacudidas (mesenceflica), ojos fijos (metablico). Mirada conjugada lateral: mira al lado no partico (destruccin hemisfrica ipsolateral al de la mirada), mira al lado partico (irritacin hemisfrica o lesin protuberancial ipsolateral al de la mirada). Mirada hacia abajo y adentro: lesin talmica o mesenceflica a nivel del techo del tercer ventrculo (sndrome de Parinaud). Mirada disconjugada: lesin del tronco o de los pares craneales.
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> Reflejos oculoceflicos (ROC): se realizan con movimientos laterales de la cabeza, tras asegurarnos que no tiene traumatismo cervical. Si el tronco de encfalo est indemne, los ojos irn en sentido contrario al movimiento (ojos de mueca). Si hay afectacin del troncoencfalo, los ojos quedan fijos inicialmente, desplazndose despus para compensar el movimiento de la cabeza e irn en el mismo sentido que el giro de la cabeza. Solamente sirven para pacientes que no fijan la mirada. > Respuesta motora al dolor: Falta de respuesta unilateral: lesin hemisfrica. Falta de respuesta bilateral: lesiones del tronco enceflico, pseudocomas psiquitricos y comas profundos por afectacin hemisfrica bilateral. Rigidez de decorticacin: miembros superiores en flexin y aduccin (afectacin de la va corticoespinal o coma metablico). Rigidez de decerebracin: miembros superiores en extensin y pronacin (afectacin del tronco del encfalo o comas metablicos graves).

Pruebas complementarias
> Analtica: hemograma, coagulacin, iones, funcin renal, heptica, gasometra, txicos en orina, niveles de frmacos antiepilpticos. > Radiografa de trax. > Electrocardiograma (ECG). > Tomografa computarizada (TC) craneal: se debe de hacer en todos los pacientes en los que no se conozca la causa del coma y es obligada si se sospecha lesin estructural. Puede ser, normal pese a tener patologa orgnica, en lesiones isqumicas tempranas, encefalitis, hematoma subdural isodenso o patologa de la fosa posterior.
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> Resonancia magntica (RM) cerebral: obtiene mejor definicin en fases precoces de ictus isqumicos o reas de cerebritis, adems de valorar mejor la fosa posterior, sin embargo es poco til en las hemorragias agudas. Normalmente no est disponible en Urgencias, por lo que se llevar a cabo con el paciente ingresado. > Puncin lumbar: se debe hacer si se sospecha meningitis, encefalitis o hemorragia subaracnoidea, o bien, para completar el estudio en pacientes sin alteracin objetivada en la neuroimagen y que no tengamos an el diagnstico. Hacer siempre despus de la TC, por el alto riesgo de enclavamiento.

TRATAMIENTO
El coma debe considerarse una emergencia mdica y, por tanto, la actuacin debe ser lo ms rpida posible. El tratamiento puede iniciarse incluso antes que el diagnstico etiolgico si la situacin del paciente as lo aconseja. Bsicamente consiste en realizar las medidas que se exponen a continuacin.

Medidas iniciales de urgencia

> Lo primero que debemos hacer es mantener libre la va area (guedel, aspirar secreciones), una vez realizado esto se valorar la necesidad de oxigenacin mediante amb o intubacin y ventilacin asistida (siempre por personal experimentado), teniendo en cuenta en pacientes con traumatismos la inmovilizacin cervical. > Despus se proceder a la estabilizacin hemodinmica, revirtiendo situaciones de shock con reposicin de lquidos, cierre de posibles heridas, as como alteraciones del ritmo
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cardiaco. A la vez que se coge la va parenteral, se obtienen muestras sanguneas para analtica. > Posteriormente, si el coma es de origen desconocido se administra una ampolla de vitamina B1 y 20 cc de suero glucosado al 50%, para tratar hipoglucemia o alcoholismo. Si no se recupera y pudiramos estar ante una sobredosis de opiceos y/o intoxicacin por benziodiacepinas, se administran dos ampollas de naloxona y dos ampollas de flumacenil. Una vez estabilizado el paciente y llevadas a cabo las primeras medidas teraputicas iniciales, deberemos seguir con el diagnstico etiolgico, si es posible.

Medidas generales
> Colocacin de barras laterales e incluso sujecin mecnica, con elevacin de la cabecera a 30. > Aspiracin de secreciones y fisioterapia respiratoria. > Sondaje nasogstrico y vesical.

Medidas etiolgicas
En funcin de la causa subyacente: > Si es una lesin orgnica podra precisar tratamiento quirrgico. > En el caso de procesos neurolgicos si existe hipertensin intracraneal, habr que establecer medidas frente a ella: hiperventilacin, osmticos (50 g de manitol al 20% a pasar en 20 minutos, cada 6-8 horas) corticoides (dexametasona 12 mg en bolo y luego 4 mg/8 horas) y, finalmente, si no es efectivo lo anterior, se induce un coma barbitrico con pentotal.

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> En el caso de intoxicacin por frmacos, estara indicado el lavado gstrico y carbn activado (siempre con el paciente intubado para evitar aspiraciones), administrndose 50 g y en su caso de neutralizacin con antdotos especficos.

Bibliografa
Adams R, Victor M, Ropper A. Coma y otros trastornos relacionados del conocimiento. En: Principios de Neurologa. 6. ed. Mxico DF: McGrawHill Internacional; 1999. p. 302-22. Jimnez Caballero PE, Marsal Alonso C. Coma. En: Julin Jimnez A (ed.). Manual de Protocolos y Actuacin en Urgencias. Fundacin para la investigacin sanitaria en Castilla-La Mancha. Toledo: 2001. p. 285-92. Martn Araguz A, Ruiz Alez A. Comas. En: Moreno Martnez JM (ed.). Urgencias en Neurologa. Madrid: FAES. 2. ed. 1998. p. 264-78. Plum F, Posner JD. The diagnosis of stupor and coma. 3th. ed. Philadelphia: Davis Co.; 1980. Urbano-Mrquez A, Estruch R. Generalidades: Coma y otros trastornos de la conciencia. En: Farreras. P, Rozman C (eds.). Medicina Interna. 12. ed. Barcelona: Doyma; 1992. p. 1326-30. Zarranz JJ. Trastornos de la vigilancia. En: Neurologa. 2. ed. Madrid: Harcourt Brace; 1998. p. 173-93. 208 Seccin 2

2.8 INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

X. Ustrell Roig, A. Pellis Guinjoan, F. Vidal Marsal

MENINGITIS AGUDA
Se considera una urgencia mdica. Tiene una tasa de mortalidad del 15-20% por complicaciones intracraneales. Su rpido diagnstico y tratamiento son fundamentales para una correcta evolucin.

Etiologa
En relacin a factores predisponentes, vase la tabla I.

Manifestaciones clnicas
Infeccin > Fiebre (77%). > Rigidez de nuca (83%). Irritacin menngea > Cefalea (87%). > Crisis epilpticas (20-40%). Afectacin del sistema nervioso central > Depresin nivel conciencia (69%). > Focalidad neurolgica (10-15%).

La trada clsica de fiebre, rigidez y depresin nivel de conciencia slo est presente en el 44%, mientras que dos de los cuatro sntomas estn presentes en el 94% de pacientes.
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Tabla I. Etiologa y factores predisponentes de la meningitis

Microrganismos Streptococcus pneumoniae Microrganismos Enfermedad infecciosa previa: neumona, otitis media, sinusitis aguda. Grupos de riesgo: edad avanzada, tabaquismo, alcoholismo, diabetes, fstula del LCR. Nios y jvenes, epidmica, causa ms frecuentemente sepsis y exantema petequial. Dficit inmunidad celular, pacientes con enfermedad de base, inmunosupresores, ancianos. Pacientes con enfermedad crnica (cirrosis, diabetes). Complicacin de sepsis abdominal o urinaria. Fstula del LCR, ancianos, inmunosuprimidos Frecuencia

80%

Neisseria meningitidis Listeria monocytogenes Enterobacterias gram negativas (Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae) Haemophilus influenza

80%

5-10%

<10%

excepcional

LCR: lquido cefalorraqudeo.

Puede haber presentaciones atpicas asociadas con la edad avanzada, la inmunosupresin y la comorbilidad.

Pruebas complementarias
> Puncin lumbar (PL): si hay sospecha clnica de meningitis bacteriana, es obligatorio realizar una PL. Debe realizarse lo antes posible. Nos indicar la sospecha diagnstica principal segn el perfil del lquido cefalorraqudeo (LCR) (tabla II). Se recogern tres tubos estriles (el primero para bioqumica, adenosindesaminasa [ADA] y recuento celular, el segundo para Gram y cultivo, y el tercero para otros estudios, antgenos, protena C reactiva). > Neuroimagen (tomografa computarizada [TC] craneal o resonancia magntica [RM] cerebral): slo debe realizarse antes
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Tabla II. Perfil del lquido cefalorraqudeo

Clulas Normal Perfil purulento <5 PMN Protenas 15-45 mg/dl >50 mg/dl Glucosa > 50% glucemia < 50% Bacteriana aguda, primeras fases meningitis vrica, TBC, foco paramenngeo. TBC, bacteriana parcialmente tratada, Listeria, fngica, carcinomatosa. Vrica, TC precoz, paramenngea, bacteriana parcialmente tratada. Etiologas

Perfil linfocitario con glucosa baja Perfil linfocitario con glucosa normal
TBC: tuberculosis

Pleocitosis Protenas linfocitaria elevadas > 50 mg/dl Pleocitosis Protenas linfocitaria elevadas > 50 mg/dl

Glucosa baja < 50%

Glucosa normal > 50%

de la PL en los casos indicados que se muestran en la tabla III. Si se realiza una TC previa a la PL, debe administrarse antes una primera dosis de antibitico y extraer hemocultivos. > Hemocultivos (x2) previos a antibioticoterapia. > Analtica completa: hemograma, protena C reactiva, coagulacin, bioqumica. > Muestras de cualquier foco infeccioso o lesin cutnea.

Tabla III. Indicaciones para TC craneal antes de una puncin lumbar

> Focalidad neurolgica (excepto pares craneales). > Crisis epilpticas. > Papiledema, sospecha razonable de absceso cerebral o hemorragia subaracnoidea. > Disminucin nivel conciencia (Glasgow < 10). > Inmunosupresin grave.
TC: tomografa computarizada.

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Diagnstico
Se realiza la sospecha diagnstica por las manifestaciones clnicas y el examen del LCR. Se deben buscar antecedentes, foco de infeccin y realizar una exploracin tica y un fondo de ojo. Se obtiene la confirmacin diagnstica en los cultivos del LCR.

Tratamiento
> Medidas generales de soporte: asegurar un soporte vital; si presenta septicemia o shock, ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos. > Antibitico emprico: segn antecedentes y sospecha etiolgica (tabla IV). > Corticoides: el tratamiento con dexametasona antes o junto al tratamiento antibitico ha demostrado reducir la mortalidad de un 15% a un 75% y la probabilidad de un pronstico desfavorable en un 25%. Se recomienda la administracin, junto con el antibitico para disminuir el edema cerebral, de dexametasona 10 mg/6 horas durante 2-4 das.

Tabla IV. Tratamiento antibitico emprico de la meningitis bacteriana

Tratamiento de eleccin Husped sano Ceftriaxona 2g/12 h ev o cefotaxima 300mg/kg/da (dosis repartida cada 2 h durante 3-4 das y despus 2g/8 h). Cefepime 2 g/8 h ev o meropenem 2 g/8 h ev + ampicilina 2-4 g/4 h ev. Vancomicina + meropenem. Tratamiento alternativo Vancomicina1g/8-12h ev + rifampicina 10 mg/kg/da (dosis mxima 600 mg/da). Levofloxacino 500 mg/12 h + cotrimoxazol 1520mg/kg/d (cuatro dosis). Levofloxacino + linezolid.

> 60 aos o inmunosuprimido Herida craneal o derivacin LCR

ev: endovenosa; h: horas; LCR: lquido cefalorraqudeo.

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> Antiepilpticos: no indicados de manera profilctica. Si presenta crisis, debe realizarse una carga de fenitona 18 mg/kg endovenosa en 30 minutos, seguida de otra de 2 mg/kg/8 horas.

ENCEFALITIS
La encefalitis se caracteriza por la inflamacin del parnquima cerebral.

Etiologa
Suelen ser de causa viral, aunque tambin en inmunosuprimidos por tuberculosis (TBC), toxoplasma o como respuesta inmunitaria (encefalitis aguda diseminada) (tabla V).

Manifestaciones clnicas
> Aguda o subaguda, con fiebre (a veces puede cursar con febrcula o sin fiebre), con manifestaciones de afectacin cerebral parenquimatosa difusa, como alteraciones de conduc-

Tabla V. Etiologa de la encefalitis

Paciente previamente sano VHS, enterovirus, VIH, arbovirus, virus parotiditis, Listeria monocytogenes, TBC, rickettsias, espiroquetas. Listeria monocytogenes, toxoplasma, TBC, Cryptococcus, Nocardia, CMV, enterovirus.

Paciente inmunosuprimido

CMV: citomegalovirus; TBC: tuberculosis; VHS: virus herpes simple VIH: virus de inmunodeficiencia humana

Seccin 2 213

ta, nivel de conciencia, convulsiones, o con afecacin focal con afasia, paresia motora, afectacin pares craneales. > La encefalitis herptica se caracteriza por afectar el lbulo temporal. Es la encefalitis ms frecuente y sin tratamiento tiene una mortalidad del 70-80%. El virus herpes simple 1 (VHS 1) es el principal patgeno, aunque en inmunosuprimidos y recin nacidos tambin se encuentra el VHS 2. > La meningoencefalitis por Listeria afecta principalmente al tronco cerebral y tambin a las meninges, se manifiesta tpicamente como una romboencefalitis (ataxia, nistagmo y afectacin de pares craneales). Afecta principalmente a pacientes mayores o a inmunosuprimidos. En la anamnesis y en la exploracin fsica, se debe recoger una historia clnica de sntomas, orden de aparicin, antecedentes y una exploracin neurolgica detallada.

Pruebas complementarias
> Neuroimagen (TC o RM cerebrales): siempre debe realizarse previa a la PL. En todo paciente con disminucin nivel de conciencia o signos de hipertensin intracraneal, debe realizarse un estudio de neuroimagen. Se puede observar la afectacin temporal con focos hemorrgicos en la encefalitis herptica. La TC puede ser normal en un 40%. La RM puede detectar ms alteraciones en la fase precoz con hiperintensidad en secuencias de difusin y FLAIR y microsangrados en secuencias de eco de gradiente. > LCR (vase la tabla II): la encefalitis herptica muestra pleocitosis linfocitaria a veces con una cantidad significativa de hemates. Debe realizarse una bioqumica y un recuento celular, tinciones y cultivos convencionales, ADA, PCR (reaccin en cadena de polimerasa para el VHS).
214 Seccin 2

> Electroencefalograma (EEG): tiene utilidad orientativa, ya que un enlentecimiento difuso sugiere una encefalopata. En la encefalitis herptica, se puede observar actividad peridica (PLEDS).

Diagnstico
La sospecha clnica, el examen del LCR y el resultado de las pruebas de neuroimagen suelen ser muy indicativos, aunque la confirmacin diagnstica se obtiene de los resultados de las pruebas microbiolgicas, PCR para herpes (sensibilidad y especificidad combinada del 95%, aunque puede ser negativa los primeros diez das) para enterovirus y serologas.

Tratamiento
> Sospecha encefalitis herptica: aciclovir 10 mg/kg/8 hora por va endovenosa/14-21 das. > Sospecha de meningoencefalitis por Listeria: ampicilina 2 g/4 horas endovenosa/14-21 das.

ABSCESO CEREBRAL
Es una coleccin supurativa en el parnquima cerebral.

Etiologa
Segn el mecanismo patognico (tabla VI): > Diseminacin hematgena secundaria a otro foco infeccioso (pulmn, corazn). Suelen ser abscesos mltiples. Tiene una elevada mortalidad.
Seccin 2 215

Tabla VI. Etiologa y tratamiento emprico del absceso cerebral

Patogenia tico/dental Microorganismos Anaerobios orales, Haemophilus influenzae, enterobacterias. Staphilococcus aureus, enterobacterias, Pseudomonas sp. Pseudomonas sp, Streptococcus sp, anaerobios. Staphilococcus aureus, Strptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae. Tratamiento Ceftriaxona + metroinidazol.

Traumatismo / neurociruga Pulmonar Cardiaco

Meropenem + vancomicina. Ceftazidima + ampicilina + metroinidazol. Ceftriaxona + metroinidazol.

ev: endovenosa; h: horas; LCR: lquido cefalorraqudeo.

> Contiguidad: foco tico o odontgeno. > Directa: traumatismo craneal abierto, postneurociruga.

Manifestaciones clnicas
Variable, con o sin fiebre, con focalidad en funcin de su localizacin.

Diagnstico
Ante la sospecha de absceso cerebral, debe realizarse una prueba de neuroimagen. Se confirma el diagnstico obteniendo una muestra a travs de una puncin-aspiracin con aguja fina (PAAF) o drenaje quirrgico.

Tratamiento
> Antibiticos a dosis de infeccin menngea durante 6-8 semanas.
216 Seccin 2

> Corticoides si hay signos clnicos o de neuroimagen de edema cerebral importante. > Drenaje quirrgico para abscesos simples de gran volumen y casos con mala evolucin.

Bibliografa
Garca Pardo G, Peraire Forner J, Vidaur L, Sheik A, Pellis Guinjoan A, Vidal Marsal F. Tratamiento emprico de las infecciones del sistema nervioso central (5/12/2007). Protocolos de la comisin de Infecciones y Antibiticos. Tarragona: Hospital Universitari Joan XXIII; 2007 Mensa J, Gatell JM, Martnez JA, Torres A, Soriano A, Vidal F, et al. Infecciones en Urgencias 2007. 6. ed. Antares; 2007. Solomon T, Hart IJ, Beeching NJ. Viral encephalitis: a clinicians guide. Practical Neurol. 2007; 7: 288-305. Van de Beek D, de Gans J, Tunkel AR, Wijdicks EF. Community-Acquired bacterial meningitis in adults. N Eng J Med. 2006; 354: 44-53. Verma A. Infections of the nervous system. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J (dirs.). Neurology in clinical practice. 4th ed. Butterworth Heinemann; 2004. p. 1473-543. Seccin 2 217

2.9 LESIONES MEDULARES

F. Gilo Arrojo

PRESENTACIN CLNICA
La lesin medular aguda se presenta tpicamente con la aparicin de una paraparesia o tetraparesia, acompaada de un nivel sensitivo y de disfuncin esfnteriana. Si el nivel lesional afecta a los segmentos C3-C4 puede haber compromiso respiratorio que ponga en peligro la vida del paciente. Adems de este cuadro paradigmtico, existen mltiples variantes clnicas de presentacin, que pueden mimetizar la afectacin de otros lugares del sistema nervioso, como puede ser la inestabilidad aislada, la alteracin sensitiva hemicorporal, alteraciones sensitivas parcheadas en extremidades, monoparesia exclusiva de una extremidad, un sndrome del hombre en barril, episodios paroxsticos de espasmos dolorosos en extremidades, o movimientos involuntarios de los msculos de la pared abdominal o del tronco (mioclonas espinales segmentarias y propioespinales).

SNDROMES MEDULARES
> Mielopata transversa: afectacin sensitiva, motora y autoSeccin 2 219

nmica, por debajo de un nivel lesional metamrico. Su variedad ms grave lo constituye el shock medular en el que el paciente presenta anestesia, paraplejia o tetraplejia, acompaados generalmente de arreflexia y retencin urinaria (puede haber miccin por rebosamiento), y en ocasiones se aade el shock neurognico con hipotensin arterial y bradicardia, por afectacin del simptico. En los das y semanas posteriores aparecer hiperreflexia y otros signos de piramidalismo por debajo de la lesin (Babisnki, clonus), junto con incontinencia urinaria por vejiga hiperreflxica. > Sndrome espinal anterior: dficit motor y sensitivo termoalgsico bilateral por afectacin de los cordones anteriores y laterales. > Sndrome cordonal posterior o tabtico: ataxia por afectacin sensitiva propioceptiva. > Sndrome posterolateral combinado: dficit propioceptivo y motor por debajo de la lesin. > Sndrome hemimedular o de Brown Sequard: se produce una alteracin cruzada: afectacin motora y cordonal posterior ipsilateral a la lesin, y afectacin termoalgsica contralateral, ambas por debajo del nivel lesional. > Sndrome centromedular: se afectan las modalidades sensitivas trmica y algsica, respetando la sensibilidad tctil y profunda (banda de hipoestesia disociada y suspendida). > Sndrome del cono medular: alteraciones sensitivas marcadas en regin perineal, gltea (en silla de montar) y disfuncin esfinteriana, junto con grados variables de afectacin motora y sensitiva en miembros inferiores. El sndrome de la cola de caballo, con el que se puede asociar, y se suele hacer el diagnstico diferencial, es un cuadro generalmente ms doloroso, con menor compromiso motor, y en el que tiende a haber abolicin de reflejos miotticos.

220 Seccin 2

ANAMNESIS
Se debe preguntar por el consumo de txicos (alcohol, cocana), alteraciones visuales, hbitos nutricionales, sntomas de sndrome seco, traumas recientes, viajes al extranjero, consumo de alimentos en mal estado, vacunaciones, cuadros infecciosos en das previos, picaduras de insectos.

EXPLORACIN FSICA GENERAL

Hay que prestar atencin al examen de los pulsos, a la identificacin de lesiones cutneas que puedan orientar la etiologa, bsqueda de soplos en la espalda, presencia de un sndrome de Horner, lceras orales o genitales, adenopatas. La palpacin mamaria y el tacto rectal pueden revelar una neoplasia subyacente.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Se debe realizar de forma urgente una resonancia magntica (RM) medular con contraste. El nivel sensitivo clnico, suele infraestimar el nivel radiolgico real de la lesin causante, por lo que debemos ampliar el estudio a la mdula cervical, ante cuadros con un nivel dorsal, en los que no existan alteraciones en los segmentos torcicos. Existen varios patrones radiolgicos tpicos, como son la afectacin de los cordones posteriores en la deplecin de B12 y de cobre, la hiperintensidad lineal del asta anterior en los infartos medulares, o el realce de la raz dorsal en la mielitis por herpes zster. Una resonancia normal no descarta la presencia de mielopata, de hecho esto puede ocurrir hasta en un 20% de los casos. Si no hay una causa compresiva, ni otros datos que contraindiquen el procedimiento, el siguiente paso es realizar una puncin
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lumbar, para el estudio bioqumico, microbiolgico, citolgico e inmunolgico (bandas oligoclonales, ndices de inmunoglobulinas). Ms adelante, fuera ya del mbito de urgencias, si en la RM se evidencia una lesin de aspecto inflamatorio, se debe completar el estudio con una RM craneal, que valore la presencia de afectacin cerebral concomitante, tpica de las enfermedades desmielinizantes. Asimismo, se debe evaluar la va ptica con unos potenciales evocados visuales para valorar datos de neuropata ptica, entidad que se asocia con frecuencia a algunos subtipos de mielopatas. Para cuantificar el grado de afectacin medular, y con fines comparativos a largo plazo, se realizan potenciales evocados somatosensoriales, que estudian la va cordonal posterior, y en ocasiones las Conducciones motoras centrales que estudian la va piramidal. Otras pruebas, segn la sospecha clnica: pruebas serolgicas, radiografa de trax, angio-tomografa computarizada (angio-TC) de aorta abdominal, tomografa computarizada (TC) corporal, electrocardiograma, txicos en orina.

ETIOLOGA
Las causas que pueden ocasionar una lesin medular aguda son muy numerosas. Generalmente son debidas a una patologa estructural, inflamatoria o infecciosa. En la tabla I se enumeran las ms frecuentes.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
> Patologa supratentorial: lesiones que afecten a las regiones parasagitales de los lbulos frontales (tumores, infartos o hemorragias), hidrocefalia normotensiva.
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Tabla I. Causas de mielopata aguda

Autoinmunes > Desmielinizantes: esclerosis mltiple, encefalomielitis aguda diseminada, neuromielitis ptica (enfermedad de Devic). > Vasculitis y conectivopatas: lupus, sndrome antifosfolpido, sndrome de Sjgren, sndrome de Behcet. > Sarcoidosis. > Sndrome paraneoplsico. > Sndrome de la persona rgida. Infecciosas > Virales: VHS, VVZ, CMV, VEB, enterovirus, VIH, HTLV, polio. > Bacterianas: Lyme, Whipple, Mycoplasma, Brucella, les (tabes dorsal), tuberculosis, ttanos. > Parasitarias: esquistosoma. Comprensivas > Traumatismos. > Hematomas: epidural, subdural. > Espondiloartrosis: hrnias discales u ostefitos complicados. > Tumores: compresin medular metastsica, linfoma, meningioma, neurinoma, sndrome del cono anclado. > Infecciones: abscesos epidurales, espondilodiscitis. Vasculares > Infarto medular: hemodinmico en las cirugas de aneurismas de aorta, aterosclerosis, embolia por cogulos o por cristales de colesterol, embolia fibrocartilaginosa, complicacin de la anestesia epidural, diseccin vertebral. > Fstulas arteriovenosas (sndrome de Foix-Alajouanine). > Sndrome de descompresin (disbarismo). > Hematomielia. Nutricionales > Dficit de vitamina B12 o cobre (degeneracin combinada), de vitamina E, de niacina, latirismo, enfermedad celiaca. Txicas > Radionecrosis, alcohol, cocana, herona, metotrexato intratecal, xido nitroso, dao elctrico.
CMV: citomegalovirus; HTLV: virus de la leucemia; VEB: virus de Epsein-Barr; VHS: virus herpes simple; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; VVZ: virus de la varicela zster.

Seccin 2 223

> Enfermedades neuromusculares: sndrome de GuillainBarr (no hay nivel sensitivo, es comn la afectacin de pares craneales), miopatas (debilidad de predominio proximal, creatincinasa elevada), enfermedades de placa motora (fatigabilidad fluctuante, diplopa, clnica bulbar). > Patologa psiquitrica: histeria y simulacin (reflejos miotticos conservados, reflejo cutneoplantar flexor, prdida sensitiva no anatmica, ausencia de alteracin esfinteriana).

TRATAMIENTO
En la lesin medular aguda, es primordial el tratamiento precoz, que detenga el dao progresivo de la causa responsable, en este campo, parafraseando el concepto de tiempo es cerebro, tambin se debe considerar que tiempo es mdula. En las mielopatas compresivas agudas se debe valorar la descompresin quirrgica. Las lesiones no compresivas se van a manejar, en la mayora de las ocasiones, de modo emprico durante las primeras horas y das, ya que las pruebas complementarias tienen escaso rendimiento diagnstico especfico en fase aguda. El eje del tratamiento son los corticoides intravenosos. Aquellas en las que se sospecha etiologa inflamatoria se suelen tratar con metilprednisolona 1g intravenoso diario durante 5-7 das, seguido de pauta descendente oral. Si se considera que puede ser de origen viral o bacteriano, se puede a su vez aadir un antivrico y un antibacteriano de amplio espectro (aciclovir y ceftriaxona intravenoso) hasta que lleguen los resultados de los cultivos, y el resto de pruebas microbiolgicas que descarten una causa infecciosa. En la mielopata compresiva traumtica, se inmoviliza la columna en bloque y se usan megadosis de esteroides, iniciados durante las primeras 8 horas tras la lesin: bolo de 30 mg/kg de
224 Seccin 2

metilprednisolona administrado durante 15 minutos, con una infusin de mantenimiento de 5,4 mg/kg por hora, durante 24-48 horas. Si existe shock neurognico, se emplean vasopresores como la dopamina en caso de hipotensin refractaria. La mielopata espondiloartrsica aguda tambin se suele beneficiar de los esteroides, as como las mielopatas de origen vascular, y aqullas secundarias a radionecrosis. En la compresin medular metastsica se emplea dexametosa intravenosa 4 mg/6 horas, tras un bolo inicial de 12-20 mg intravenoso, y radioterapia coadyuvante. En los infartos medulares se emplean tradicionalmente esteroides, junto con antiagregantes o anticoagulantes, sin que existan evidencias de beneficios al respecto. La aparicin de mielopata por hipertensin venosa, secundaria a una fstula dural espinal, requiere tratamiento con embolizacin y/o ciruga. La degeneracin combinada subaguda por dficit de vitamina B12 se trata urgentemente con vitamina B12 intramuscular 1 mg/48 horas. El sndrome de descompresin y el embolismo gaseoso se tratan con oxgeno hiperbrico. En casos aislados se ha obtenido beneficio de esta terapia en la mielopata por radionecrosis. Se ha de prestar atencin a la necesidad de sondaje vesical, proteccin gstrica y heparinas de bajo peso para la profilaxis de trombosis venosa profunda. En la figura 1 se muestra un algoritmo diagnstico-teraputico de las lesiones medulares agudas.

Seccin 2 225

Figura 1. Algoritmo diagnstico-teraputico.

RM: resonancia magntica.

Bibliografa
Grau J, Escarpn A. Manual del Residente de Neurologa. En: Marcos M, Adeva M (eds.). Enfermedades de la mdula espinal. p. 349-361. Transverse Myelitis Consortium Working Group. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Neurol. 2002; 59: 499-505. Zarranz J. Neurologa. 3. ed. En: Zarranz J, Rouco I. Enfermedades de la mdula espinal. Cap. 19; p. 559-92. 226 Seccin 2

2.10 DOLOR EN URGENCIAS

J. Casanova Moll

PASOS BSICOS ANTE UNA CONSULTA URGENTE POR DOLOR

> Localizacin: Dnde se encuentra el dolor? Puede ser un dolor visceral irradiado? Determinar si es un dolor localizado o sigue un trayecto nervioso o anatmico concreto. > Perfil temporal: Cuando empez el dolor? Cul ha sido su evolucin? Un dolor agudo puede responder bien a un analgsico mientras que un dolor crnico agudizado requiere una detallada evaluacin farmacolgica. > Antecedentes y contexto clnico: Hay historia de lesin o enfermedad neurolgica? Se ha realizado algn procedimiento o inicio de tratamiento reciente? > Signos de gravedad: Existen datos clnicos de gravedad: hipo/hipertensin extrema, taquicardia/taquipnea, alteracin del nivel de conciencia? > Tipo de dolor: Es un dolor claramente inflamatorio/nociceptivo o sugiere un dolor neuroptico? Caracterizar el dolor (vase el Captulo 1.8 de la Seccin 1, La consulta de Neurologa).
Seccin 2 227

DIAGNSTICO DIFERENCIAL TOPOGRFICO

> Facial: neuralgia del trigmino, herpes zster oftlmico (o herpes zster tico), neuritis isqumica de pares creaneales, ictus de arteria cerebral posterior, cefalea irradiada, patologa de la articulacin temporomandibular, patologa oftalmolgica (glaucoma agudo), patologa de senos (sinusitis aguda) o tica (otitis), diseccin de la arteria carotdea, dolor odontolgico, neuralgia del nervio mentoniano (paraneoplsico). > Cervical: cervicoartritis, artritis reumatoide, siringomielia, meningitis, cefalea tensional, sndrome miofascial, distona cervical, hemorragia subaracnoidea, diseccin de la arteria vertebral, diseccin de la arteria carotdea, tumor del glomus yugular. > Dorso-lumbar: hernia discal, absceso epidural, metstasis vertebral, oteomielitis, osteoartritis, discitis, compresin del epicono medular o raices de la cola de caballo, escoliosis, herpes zster, sndrome miofascial, estiramento msculo-ligamentoso, fractura vertebral, patologa retroperitoneal (tumoral, pancreatitis, aneurisma artico). > Brazos y hombros: radiculopata cervical, plexitis braquial, sndrome de dolor regional complejo, cardiopata isqumica, sndromes por atrapamiento (sndrome del supraescapular, atrapamiento del nervio radial, sndrome del nervio interseo, atrapamiento del nervio cubital en el codo, epicondilitis, sndrome del tnel carpiano). > Muslos y piernas: meralgia parestsica, radiculopata lumbar, radiculoplexopata diabtica lumbosacra, mala alineacin osteoarticular, sndrome del piriforme. > Manos y/o pies: sndrome del tnel carpiano, polineuropatia dolorosa o de fibra pequea, neuronopata sensitiva paraneoplsica, sndrome de Guillain-Barr, tenosinovitis de De Quervain, pie diabtico, neuritis insulnica, isquemia arterial distal.
228 Seccin 2

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Las pruebas complementarias deben orientarse para poner de manifiesto la etiologa del dolor y muchas no estn disponibles en Urgencias. Una radiografa del raquis puede ayudar en una sospecha de mielopata compresiva mientras se tramita una resonancia magntica (RM) urgente. Se debe solicitar la colaboracin de otros especialistas siempre que sea necesario.

SNTOMAS Y SIGNOS DE LAS COMPRESIONES RADICULARES

En la tabla I se clasifican los principales sntomas y signos de esta patologa.

Tabla I. Sntomas y signos en las compresiones radiculares

Raz C5 Zona del dolor Cara lateral superior del brazo, hombro y escpula medial. Cara anterolateral del antebrazo, primer y segundo dedos. Sobre el msculo trceps y en el tercer dedo. Cara medial del antebrazo, cuarto y quinto dedos, a veces en cuello y hombro Cara anterolateral del muslo. Dficit sensitivo Mitad lateral superior del brazo (nervio axilar y supraescapular). Cara lateral del antebrazo hasta primer dedo (nervio musculocutneo y radial). Tercer dedo tanto en su cara dorsal como palmar (nervio sensitivo del radial y mediano). Cara medial del antebrazo y zona hipotenar y quinto dedo (nervio mediano y cubital). Cara anterolateral del muslo (nervio femorocutneo). Dficit motor Abduccin del hombro, rotacin interna y externa y flexin del codo. Supinacin del codo. Reflejos Bicipital

C6

Estiloradial.

C7

Extensin del brazo y la mueca

Tricipital.

C8

Flexin y extensin de los dedos.

Flexin mueca.

L2-3

Debilidad de aductores.

Seccin 2 229

Raz L4

Zona del dolor Rodilla y cara anteromedial del muslo y pierna hasta el malolo interno. Cara posterior muslo, lateral de la pierna y dorso del pie. Cara posterior del muslo y pierna, cara lateral del pie.

Dficit sensitivo Rodilla, cara interna del muslo y pierna hasta el malolo (nervios safeno y obturador). Dorso del pie (nervio peroneal superficial).

Dficit motor Extensin de la rodilla y inversin del pie.

Reflejos Rotuliano

L5

Extensin del pie y dedos.

S1

Por detrs del malolo externo y la planta del pie (nervio sural).

Flexin plantar y eversin del pie.

Aquleo.

SITIOS DE ATRAPAMIENTO NERVIOSO

En la tabla II se muestran los nervios y los principales sitios de atrapamiento nervioso.

Tabla II. Principales sitios de atrapamiento nervioso

Nervio > Mediano > Cubital > Supraescapular > Interseo posterior > Femorocutneo > Obturador > Tibial posterior > Plantar interdigital Microrganismos > Tnel del carpo. > Canal cubital del codo o canal de Guyon de la mueca. > Escotadura espinoglenoidea. > Tnel radial. > Ligamento inguinal (meralgia parestsica). > Canal obturador. > Tnel del tarso. > Fascia plantar entre el tercer y el cuarto dedo (metatarsalgia de Morton).

LCR: lquido cefalorraqudeo.

230 Seccin 2

MANEJO Y TRATAMIENTO DEL DOLOR NEUROPTICO EN URGENCIAS

> Neuralgia trigeminal y otras neuralgias: en un debut se puede iniciar tratamiento oral con carba/oxcarbacepina ms medicacin analgsica de rescate (metamizol u opioide). En caso de una agudizacin de un paciente con antecedentes, se debera de indentificar si existe algn factor desencadenante (abandono de medicacin), incrementar en lo posible su medicacin habitual, aadir coadyuvantes (opioides y/o baclofeno). En casos resistentes resulta particularmente eficaz la administracin de fenitona (800-1.000 mg/endovenoso [ev]) y/o metilprednisolona (mg/kg/peso/ev) con dosis descendente va oral. Si es muy incapacitante y resistente podra requerir ingreso hospitalario y valoracin por un anestesista. > Compresin radicular: la gravedad viene determinada por la presencia de dficit neurolgico agudo. La primera medida es el reposo junto con antiinflamatorios no esteroideos (AINE) (dexketoprofeno 50 mg/ev seguido de 25 mg/8 horas; ketorolaco 30 mg/ev seguido de 10 mg/8 horas) o metilprednisolona (mg/kg/peso/ev), relajantes musculares (diazepam 10-40 mg/da; tetrazepam 50-300 mg/da) y analgsicos (opioides). Segn la mayor o menor gravedad el paciente debe ser remitido a su mdico habitual o valorado por un traumatlogo o neurocirujano. > Dolor oncolgico: el paciente oncolgico puede presentar dolor neuroptico por diferentes mecanismos (infiltracin directa del nervio o plexo nervioso, compresin radicular, postciruga, postradioterapia o postquimioterapia). En general suelen ser pacientes de edad avanzada con importante comorbilidad y dolor de muy alta intensidad, por lo que debemos considerar siempre el impacto del dolor en la calidad de vida y el pronstico a corto plazo del paciente. El traSeccin 2 231

tamiento se basa en opioides, ninguno presenta mayor eficacia que otro, pero siempre se debe pautar dosis de rescate (morfina 3-10 mg/4-6 horas subcutnea [sc]/ev ms 10 mg/va oral [vo] a demanda, tras 24 horas se suma la cantidad consumida y se divide en dos partes para mantener la dosis vo cada 12 horas). El rescate puede hacerse con una dosis extra de liberacin rpida del opioide o con un analgsico coadyuvante. En casos severos, puede plantearse el bloqueo anestsico del nervio por infiltracin.

Bibliografa
Marshall RS, Mayer SA. Pain Syndromes. En: On Call Neurology. 1. ed. Philadelphia: Saunders; 1997. p. 215-28. Rey Prez A. Urgencias Neurolgicas. Diagnstico y tratamiento. 2. ed. Pfizer Neurociencias; 2002. Russell SM. Examination of Peripheral Nerve Injuries. An Anatomical Approach. 1. ed. New York: Thieme; 2006. 232 Seccin 2

2.11 URGENCIAS EN PATOLOGA NEUROMUSCULAR

M. Cabrera Serrano, C. Mrquez Infante

INTRODUCCIN
La unidad motora es la unidad funcional y anatmica del sistema nervioso perifrico (SNP). Est formada por el cuerpo de la neurona motora inferior, localizado en el asta anterior de la mdula espinal o en los ncleos motores del tronco del encfalo, el axn de la motoneurona inferior, la placa motora y el msculo. Tambin forman parte del SNP las neuronas sensitivas, cuyo soma se encuentra en el ganglio raqudeo de la raz posterior correspondiente a cada nivel metamrico, y la parte perifrica del sistema nervioso autonmico. La anamnesis y exploracin fsica permiten, generalmente, de forma segura, localizar una lesin a nivel del SNP. La presencia de amiotrofias y fasciculaciones en un paciente con debilidad muscular sugieren lesin de la motoneurona inferior. La presencia de arreflexia sita el nivel lesional en cualquier punto del arco reflejo (ganglio raqudeo, raz anterior, raz posterior, nervios perifricos, placa motora o msculo). Poner de manifiesto fatigabilidad muscular en un paciente que refiere debilidad fluctuante orienta hacia trastornos en la placa motora. En el caso de los trastornos sensitivos, la correspondencia de la zona afectada con el territorio de distribucin de una raz o de un tronco nervioso o una
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distribucin en guante y calcetn, as como la presencia de arreflexia deben hacernos sospechar patologa del SNP. Dentro de la patologa neuromuscular numerosas entidades pueden presentarse como una debilidad muscular aguda, constituyendo una urgencia neurolgica.

CAUSAS DE DEBILIDAD MUSCULAR AGUDA DE ORIGEN NEUROMUSCULAR

Causas de origen en nervio perifrico y races nerviosas: sndrome de Guillain-Barr (SGB)
Se trata de una polirradiculoneuritis de presentacin aguda o subaguda. En ocasiones se precede en varias semanas por una gastroenteritis o infeccin respiratoria de vas altas. Se presenta como una tetraparesia flcida y arreflxica, de comienzo distal, con progresin proximal, pudiendo afectar a la musculatura respiratoria, bulbar y motores oculares. Puede asociar sntomas sensitivos, que generalmente consisten en parestesias en las manos y los pies, y que en ocasiones son el sntoma inicial. Los casos en los que inicialmente predomina la afectacin sensitiva pueden presentarse como una ataxia que destaca sobre el dficit motor. Puede existir disfuncin autonmica que se manifieste por inestabilidad de la tensin arterial, arritmias cardiacas, estreimiento, retencin urinaria, etc. La afectacin de esfnteres no es una caracterstica de esta enfermedad, y su presencia debe hacernos dudar del diagnstico, pero hay que tener en cuenta que las alteraciones vegetativas s pueden originar trastornos de la motilidad y reflejos vesicales. El cuadro clnico progresa durante un periodo de 1-4 semanas, tras el cual se alcanza una fase de estabilidad que se mantiene entre 2-4 semanas para posteriormente iniciar la fase de recuperacin, que puede ser completa o dejar secuelas. La
234 Seccin 2

realizacin de una electromiografa (EMG) revelar una polineuropata desmielizante, asociada o no con degeneracin axonal secundaria. En el lquido cefalorraqudeo (LCR) puede encontrarse hiperproteinorraquia, con celularidad normal (tabla I). El tratamiento del SGB consiste en: > Soporte hemodinmico en caso de arritmias o fluctuaciones de la tensin arterial. > Tratamiento de la insuficiencia respiratoria, si sta existe. > Tratamiento inmunomodulador: est indicado iniciar tratamiento en las primeras dos semanas desde el inicio de los sntomas en pacientes con afectacin moderada o grave y con dificultad para la deambulacin autnoma. En el resto de pacientes no se han realizado estudios. Otras entidades, como la porfiria, neuropatas vasculticas o compresivas, se resumen en la tabla I.

Causas de origen en la placa motora: miastenia

En esta enfermedad existe un defecto en la transmisin neuromuscular, debido a la presencia de anticuerpos que bloquean los receptores de acetilcolina (ACh) en la membrana postsinptica, impidiendo que el neurotransmisor liberado acte sobre su receptor. Estos anticuerpos pueden detectarse en el 85% de los pacientes con miastenia autoinmune. En otros pacientes pueden detectarse anticuerpos anti-MuSK (tirosincinasa especfica del msculo esqueltico), y en otros no se detecta ningn anticuerpo conocido, por lo que se hace referencia a ellos como miastenias seronegativas. Esta enfermedad se caracteriza clnicamente por la presencia de debilidad fluctuante, y fatigabilidad. Durante la exploracin de un paciente con miastenia debe prestarse especial atencin a la presencia de fatigabilidad mediante maniobras, como mantener la mirada hacia
Seccin 2 235

236
Pruebas complementarias Tratamiento
> IgG intravenosa: 0,4 g/kg/da durante cinco dias o plsmafresis. > Soporte hemodinmico y ventilatorio si precisa. > Profilaxis de trombosis venosa profunda si precisa. > LCR: disociacin albmino-citolgica. > EMG: PNP desmielinizante: disminucin de VC, aumento de LD, bloqueos de conduccin, retraso o ausencia de ondas F. Disminucin de amplitud de potenciales si hay degeneracin axonal secundaria. Variante axonal motora o sensitiva y motora; disminucin de amplitud de potenciales, VC normal. En la primera semana ambas determinaciones pueden ser normales. > Anticuerpos anti-GQ1b positivos > LCR: disociacin albmino-citolgica. > EMG: bloqueo nervioso en el punto de compresin; la conduccin distal es normal, la estimulacin proximal a este punto no evoca potencial motor o se observa una reduccin de amplitud del 50% respecto del obtenido en la estimulacin distal, con o sin dispersin temporal. > IgG intravenosa: 0,4 g/kg/da durante cinco das. > EMG: bloqueo nervioso en el punto de compresin; la conduccin distal es normal, la estimulacin proximal a este punto no evoca potencial motor o se observa una reduccin de amplitud del 50% respecto del obtenido en la estimulacin distal, con o sin dispersin temporal. > Correccin de posturas que favorezcan la compresin del nervio, mediante ortesis si es necesario. > Descompresin quirrgica. > Prednisona 1 mg/kg/da de 2-4 semanas y, posteriormente, pasar a rgimen de das alternos hasta alcanzar el control del proceso. > Asociar otros inmunosupresores, dependiendo del tipo de vasculitis. > EMG: muy inicialmente pueden observarse bloqueos de la conduccin en el nervio afectado. Posteriormente, aparecen datos de degeneracin axonal en los nervios afectados, siendo el resto normales, siguiendo el patrn de una multineuritis. > Biopsia del nervio: infiltrado inflamatorio intramural en la pared del vaso, disrupcin endotelial, necrosis fibrinoide, trombosis

Tabla I. Causas de patologa neuromuscular de presentacin aguda

Causa

Signos y sntomas

Races y nervio perifrico

Guillain-Barr

> Tetraparesia flcida y arreflxica. > Disfuncin autonmica (diaforesis, estreimiento, diarrea, retencin urinaria, arritmia, hipotensin).

Millar-Fisher

> Oftalmoplejia, ataxia y arreflexia.

Neuropatas compresivas

Debilidad y/o parestesias en el territorio correspondiente a un tronco nervioso. Frecuentemente, ocurre en los troncos nerviosos que en su trayecto pasan por un desfiladero anatmico, o bien por una compresin postural prolongada.

Neuropata vascultica

> Aparicin aguda de sntomas motores y sensitivos deficitarios dependientes de un tronco nervioso acompaados de dolor. De forma sucesiva, se van afectando a mltiples nervios, dando lugar a una multineuritis.

Placa motora > Determinacin de porfirinas en orina y heces; se encontrarn elevadas, dependiendo del tipo de porfiria. Entre crisis pueden ser normales. > EMG: neuropata axonal de predominio motor asimtrica.

Porfiria

> Fotosensibilidad (variegata y coproporfiria hereditaria). > Ataques de dolor abdominal y sntomas psiquitricos (inquietud agitacin, alucinaciones, delirio). > En 2-3 das se establece una neuropata de predominio motor, asimtrica, con afectacin precoz de los miembros superiores y de los nervios craneales. > Arreflexia midriasis, taquicardia, urgencia miccional. > Monitorizacin cardiorrespiratoria. > Monitorizacin cardiorrespiratoria. > Atropina, pralidoxima.

> Crisis: analgesia, soluciones glucosadas va intravenosa (3-500 g de glucosa/da), hematina 2-5 mg/kg/da (infundir en 60 minutos). > Profilaxis: evitar el ayuno prolongado, los frmacos que inhiben el citocromo P450, as como fotoproteccin en las variedades variegata y coproporfiria hereditaria.

Intoxicacin por organofosforados > Anticuerpos anti-ACh, anti-MuSK > EMG: estimulacin repetitiva a 3- Hz: patrn decremental (reduccin >10% en el cuarto potencial respecto del basal). > En crisis miastnica control de la CV y de gases arteriales.

> Fasciculaciones, debilidad muscular, taquicardia, miosis, diaforesis, hipermotilidad intestinal.

Miastenia

> Ptosis, diplopa, disfagia, disfona, debilidad en los miembros de curso fluctuante. Fatigabilidad. > En la crisis miastnica: debilidad bulbar (disfona, disfagia) y debilidad de la musculatura respiratoria.

Msculo > EMG: respuesta incremental en la estimulacin repetitiva a alta frecuencia. > Facilitacin postetnica > Deteccin de la toxina botulnica en sangre de las heces o en los alimentos ingeridos.

> Piridostigmina hasta 120 mg/3 horas segn necesidades. > Prednisona, a la mnima dosis necesaria para controlar los sntomas. > Asociar otros inmunosupresores si precisa dosis altas de prednisona: azatioprina, ciclosporina. > Crisis: plasmafresis recambio 2-3 l/da a das alternos o Ig intravenosa 1-2 g/kg repartida en 1-5 das. > Soporte ventilatorio si precisa. > Enemas de limpieza. > Suero antitxico trivalente 10.000 intravenoso en dosis nica > Monitorizacin y soporte vital hasta la estabilizacin espontnea al eliminarse la toxina del organismo.

Botulismo

> Dolor abdominal, diarrea, seguido de diplopa, disfagia, midriasis arreactiva, parlisis en la acomodacin, parlisis flcida de progresin descendente.

237

238
Pruebas complementarias
> Durante la crisis, potasio en sangre disminuido (puede ser normal). > Pruebas de provocacin con glucosa, insulina o test ergomtricos desencadenan el episodio.

Causa

Signos y sntomas

Tratamiento
> Crisis: reposicin de potasio; oral: 10-15g de ClK con fluidos. Si la reposicin es intravenosa, evitar fluidos con glucosa o sodio. > Monitorizacin cardiaca. > Profilaxis: dieta rica en potasio, y baja en carbohidratos. Suplementos orales. Otros: azetazolamida 125-1.500 mg/da. > Advertir sobre posible riesgo de hipertermia maligna. > Crisis; aporte de glucosa por va oral o intravenosa. Salbutamol inhalado al inicio puede abortar la crisis. > Profilaxis: azetazolamida 125-1.500 mg/da. Dieta rica en carbohidratos y baja en potasio. > Advertir sobre posible riesgo de hipertermia maligna.

Parlisis peridica hipopotasmica

> Inicio en la segunda dcada de la vida. > Herencia dominante. > Episodios de debilidad aguda y arreflexia de horas a das de duracin. > Desencadenantes: ejercicio, ingesta de carbohidratos, fro, alcohol.

Parlisis peridica hipopotasmica > Potasio en sangre menor de 5 mmol/l durante la crisis. Las cifras normales no excluyen el diagnstico. > Pruebas de provocacin con inyeccin de soluciones de potasio o test ergomtricos. > Descartar causas de hiperpotasemia secundaria (causas renales, frmacos).

> Inicio en la infancia. > Herencia dominante. > Crisis de debilidad muscular aguda y arreflexia de unos minutos a una hora de duracin. > Ataques semanales o diarios. Desencadenados por ingesta de potasio, ayuno, postejercicio, fro, alcohol. > Puede haber miotona. > Bioqumica sangre: elevacin de potasio, fosfatos, CK, LDH, creatinina, urea. > Orina.: mioglobina.

Rabdomilisis

> Mialgias, debilidad, malestar general.

> Tratamiento de la causa. > Reposo. > Sueroterapia isotnica. > Manitol: dosis nica si presenta insuficiencia renal. Dilisis si es precisa. > Monitorizacin cardiaca.

ACh: receptores de acetilcolina; anti-MuSK: tirosincinasa especfica del msculo esqueltico; CK: creatincinasa; EMG: electromiografa; IgG: inmunoglobulina G; LCR: lquido cefalorraqudeo; LD: latencia distal; LDH: lactato deshidrogenada; PNP: polineuropata; VC: velocidad de conduccin.

arriba durante dos minutos o realizar flexiones repetidas del cuello o de los miembros, ya que es posible que la exploracin basal sea normal, apareciendo la debilidad nicamente tras el ejercicio. Otra forma de medir la fatigabilidad es realizar la estimulacin repetitiva en un EMG, siendo caracterstico encontrar una respuesta decremental a baja frecuencia de estimulacin. La crisis miastnica se define como un empeoramiento en la debilidad que ocasiona insuficiencia respiratoria, siendo necesaria ventilacin mecnica. Los sntomas en un paciente miastnico suelen presentarse de forma progresiva, aunque en determinadas ocasiones pueden ocurrir agudizaciones rpidas, generalmente en relacin a algn desencadenante, como frmacos, ciruga, infecciones intercurrentes, inicio o supresin brusca de tratamiento esteroideo o anticolinestersico. Menos frecuente es el debut de una miastenia en forma de crisis. El manejo de la crisis miastnica se realiza mediante tratamientos inmunomoduladores, que pretenden conseguir una rpida mejora de los sntomas miastnicos, y el adecuado manejo de la insuficiencia respiratoria. El botulismo es una causa poco frecuente de debilidad de origen en la placa motora. Sus caractersticas se resumen en la tabla I.

Causas de origen en el msculo: rabdomilisis

Es la rotura de las fibras musculares esquelticas y cardiacas con liberacin de su contenido al torrente sanguneo, incluyendo enzimas musculares, mioglobina, iones y creatina. La mioglobina, que se elimina por va renal, puede ocasionar obstruccin de los tbulos renales dando lugar a insuficiencia renal. Las posibles causas varan desde lesiones traumticas como aplastamiento de miembros, electrocucin, ejercicio extenuante o estado epilptico, trastornos metablicos como enfermedad de McArdle o dficit de carnitinapalmitoiltransferasa, txicos como frmacos, alcohol y otras drogas de abuso, infecciones, estados hiperosmolares, acidosis o hipertermia.
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El diagnstico y tratamiento se resumen en la tabla I. Otras causas menos frecuente de debilidad aguda de origen muscular son las parlisis peridicas (vase la tabla I).

MANEJO DE LA INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA DE ORIGEN NEUROMUSCULAR

Las enfermedades neuromusculares pueden ocasionar trastornos restrictivos de la ventilacin por insuficiencia de la musculatura respiratoria para expandir la caja torcica. Desde el punto de vista clnico el signo distintivo de la insuficiencia respiratoria de causa neuromuscular es la respiracin abdominal paradjica. El parmetro ms til para monitorizar de la funcin respiratoria en estos pacientes es la capacidad vital (CV). A partir de valores de CV prximos a un litro hay que considerar el empleo de la ventilacin mecnica. Los niveles de gases en sangre son una medida menos fidedigna de la funcin respiratoria, ya que la hipoxemia y la hipercapnia pueden aparecer slo tardamente. Cuando est indicada la ventilacin mecnica, habitualmente, se realiza mediante intubacin orotraqueal como medida transitoria hasta que se recupera la situacin clnica basal. Sin embargo, estudios realizados, principalmente en crisis miastnicas, demuestran que el uso de BiPAP puede ser de utilidad cuando se inicia antes de la instauracin de hipercapnia, evitando la intubacin, y complicaciones asociadas a sta.

TRATAMIENTOS INMUNOMODULADORES
En las enfermedades de origen autoinmune, el tratamiento se realiza principalmente con frmacos inmunodepresores, como prednisona o azatioprina. Estos tratamientos producen una mejora a largo plazo, que puede demorarse hasta varios meses. En los
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casos en los que los sntomas produzcan gran incapacidad o exista compromiso vital, se emplean otro tipo de tratamientos que producen un efecto rpido, aunque tambin de menor duracin. > Plasmafresis: en pacientes con SGB o miastenia se recomienda realizar recambio de 2-3 litros a das alternos. > Inmunoglobulina G (IgG) intravenosa: ha demostrado la misma eficacia que la plasmafresis tanto en el SGB como en la miastenia. La dosis habitual es de 2 g/kg repartido en cinco das; sin embargo, los estudios realizados no han encontrado diferencias entre esta dosis o 1 g/kg. Pueden producir cefaleas, y con menor frecuencia fenmenos trombticos, o reacciones anafilcticas. En el SGB los corticosteroides no son eficaces y la realizacin de plasmafresis seguida de IgG intravenosa no ha demostrado beneficio, respecto de cada uno de los tratamientos de forma aislada.

Bibliografa
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242 Seccin 2

2.12 URGENCIAS EN LA MUJER EMBARAZADA

K. Hankiewicz Kryska, S. Llufriu Durn

ECLAMPSIA
El embarazo puede inducir hipertensin en mujeres previamente normotensas. Se considera hipertensin el aumento de la tensin arterial (TA) por encima de las cifras de 140/90 mmHg o un incremento superior a 15 mmHg de las cifras de la TA diastlica habitual. La combinacin de hipertensin inducida por el embarazo, proteinuria y edemas se denomina preeclampsia, y hablaremos de eclampsia cuando a la clnica anterior se asocien, adems, crisis epilpticas. Los sntomas se desarrollan a partir de la 20. semana de la gestacin y se resuelven despus del parto, aunque pueden manifestarse por primera vez en el puerperio, generalmente en las primeras 48 horas postparto. La eclampsia es una patologa frecuente y causa de mortalidad materna. Se estima que provoca un fallecimiento por cada 50 casos y un total de 50.000 muertes anuales en el mundo. > El cuadro clnico se caracteriza por hipertensin que aumenta rpidamente o por una TA extremadamente lbil, y proteinuria. A esto se pueden aadir edemas de reciente instauracin,
Seccin 2 243

malestar, inquietud, tiritona, oliguria, cefalea, alteraciones visuales (especialmente fotopsias y ceguera cortical) e hiperreflexia. En ocasiones, sin embargo, los sntomas son mnimos o inexistentes y la hipertensin se descubre cuando la paciente se encuentra ya obnubilada o ha tenido una crisis convulsiva. > Las pruebas de laboratorio ponen de manifiesto con frecuencia una afectacin multisistmica: hiperuricemia, trombocitopenia, elevacin de las enzimas hepticas o hemlisis. > El diagnstico puede ser complejo y requerir una evaluacin extensa que incluya las pruebas de neuroimagen pertinentes, para realizar el diagnstico diferencial con el ictus isqumico, la hemorragia subaracnoidea o la trombosis venosa cerebral. > La patogenia de la eclampsia no se conoce. Sin embargo, hay evidencia creciente de que en la eclampsia y preeclampsia se produce un vasoespasmo de las arterias cerebrales y su resolucin acompaa la mejora clnica. Se ha descrito tambin vasoespasmo arteriolar perifrico en algunas pacientes, y en otras las convulsiones pueden estar precedidas por un dolor epigstrico de caractersticas anginosas que mejora con tratamientos vasodilatadores. En este sentido, se sabe que el sulfato de magnesio, utilizado en el tratamiento, tiene accin vasodilatadora.

Tratamiento
El sulfato de magnesio es el frmaco de eleccin. En un estudio multicntrico, controlado con diazepam y fenitona, se mostr la disminucin de la incidencia de convulsiones en pacientes con preeclampsia. Se administran 5 g diluidos en 200 ml de suero fisiolgico por va intavenosa a lo largo de 20 minutos. Despus, se contina con una perfusin a un ritmo de 2 g/hora. Hay que determinar la concen244 Seccin 2

tracin plasmtica tras 30-60 minutos y posteriormente cada seis horas con el objeto de mantener una concentracin de 2-3 mmol/l. En caso de que haya convulsiones, se pueden administrar 2 g adicionales en un bolo a lo largo de 2-3 minutos. Si las convulsiones persisten, se puede recurrir a benzodiacepinas y a otros antiepilpticos. Si la TA desciende a menos de 110/70 mmHg, la frecuencia respiratoria a menos de 16 rpm, la diuresis a menos de 30 ml/hora o aparece arreflexia, se debe disminuir el ritmo de perfusin a la mitad y determinar la concentracin plasmtica de forma urgente.

ANGIOPATA CEREBRAL POSTPARTO

Consiste en un fallo de la regulacin de las arterias de mediano y gran calibre, que se observa en pacientes sanas despus del embarazo. La presentacin habitual es con cefalea explosiva, a la que siguen convulsiones y dficit neurolgicos focales resultantes de infartos cerebrales que pueden ser tanto isqumicos como hemorrgicos. La fisiopatogenia de este trastorno se desconoce, pero la angiografa ha demostrado vasoconstriccin segmentaria de las arterias cerebrales, generalmente difusa. En una resonancia magntica (RM) cerebral, se pueden observar cambios focales sugestivos de edema vasognico. Probablemente, el sndrome forme parte del espectro de la eclampsia, aunque estas pacientes no tienen proteinuria y la hipertensin puede estar ausente. La evolucin es buena, con tendencia a la resolucin en algunos das o semanas.

COREA GRAVDICA
El trmino hace referencia a todo tipo de coreas que aparecen durante el embarazo. Fue descrita originalmente en pacientes
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con antecedentes de fiebre reumtica. Estas pacientes eran tpicamente jvenes, en su gran mayora menores de 25 aos, y en dos tercios de los casos la corea sobrevena antes del quinto mes de embarazo. La evolucin era hacia la mejora y resolucin a lo largo del embarazo (30% de casos) o con el parto (50% de los casos). Con el tratamiento antibitico, los casos de fiebre reumtica han disminuido drsticamente. Desde entonces se ha descrito casos de corea asociados con patologas como lupus, sndrome antifosfolpido primario, tirotoxicosis, enfermedad de Wilson, sfilis, accidentes cerebrovasculares, encefalitis o coreas secundarias inducidas por frmacos (fenotiacinas, levodopa o fenitona). Los casos leves, por lo general, no requieren ms tratamiento que el etiolgico. Pero es importante recordar que una corea severa puede provocar rabdomilisis, hemoglobinuria, hipernatremia e incluso la muerte. Cuando el tratamiento sintomtico sea necesario, se prefiere los neurolpticos de elevada potencia tales como el haloperidol (butirofenona). Se puede recurrir tambin a las benzodiazepinas.

ESTATUS MIGRAOSO
En la mujer embarazada se recomienda el uso de medidas no farmacolgicas como tratamiento de primera lnea en la migraa. Cuando stas fallan, los frmacos de eleccin son el paracetamol y la codena; como alternativa se pueden utilizar el cido acetilsaliclico y los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), aunque con precaucin durante el tercer trimestre. Los ergticos estn contraindicados en el embarazo. No se recomienda el uso de triptanes por falta de datos, aunque posiblemente el sumatriptam sea un frmaco seguro. El estatus migraoso debe ser tratado de forma agresiva. La hidratacin por va intravenosa y el reposo son fundamentales. La administracin parenteral de neurolpticos, como clorpromazina,
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es altamente eficaz. Si el alivio del dolor no es satisfactorio se considerar el uso de opioides (meperidina y morfina) o corticoides (prednisona, metilprednisolona o dexametasona).

ENFERMEDADES INMUNOMEDIADAS
La enfermedad autoinmune no es una contraindicacin de embarazo. La influencia que ejerce la gestacin sobre cada enfermedad es distinta, y a menudo impredecible. En lneas generales se puede afirmar que las enfermedades mediadas por inmunidad celular tienden a mejorar durante el embarazo, mientras que aqullas mediadas por anticuerpos pueden empeorar durante el mismo. > Esclerosis mltiple: cuando sea preciso el tratamiento del brote agudo, pueden utilizarse corticoides con la misma pauta que fuera del embarazo. A este efecto se prefiere la prednisolona sobre la dexametasona porque se metaboliza antes de cruzar la placenta. Tambin metilprednisolona intravenosa 0,5 g-1g/da durante 3-5 das. Se debe evitar el uso de inmunosupresores. En los brotes severos con respuesta inadecuada al tratamiento esteroide se puede recurrir a la administracin de inmunoglobulinas intravenosas (IgIV) o al recambio plasmtico. Ambos tratamientos son bien tolerados. > Miastenia gravis: una crisis miastnica durante el embarazo puede ser tratada con corticoides, IgIV o recambio plasmtico. La fatigabilidad puede complicar la fase expulsiva del parto. En esta situacin los anticolinestersicos se administrarn por va parenteral, dado que su absorcin gstrica es errtica. neostigmina 0,5 mg intravenosa o bien 1,5 mg intramuscular (equivalen a 60 mg de piridostigmina oral).
247

El parto vaginal es de eleccin. La cesrea puede provocar un empeoramiento brusco de la miastenia, y se indicar tan slo por motivos obsttricos. Por otra parte, las pacientes con miastenia son especialmente sensibles a muchos frmacos utilizados en anestesia. Por este motivo, se prefiere la anestesia epidural a la general, tanto en el parto vaginal como en la cesrea. El sulfato de magnesio produce bloqueo neuromuscular y debe ser evitado en estas pacientes. > Sndrome de Guillain-Barr: puede ser tratado con IgIV o plasmafresis con buen resultado. Ocasionalmente, puede haber tambin afectacin del recin nacido. El trmino del embarazo no modifica su evolucin y, por tanto, la interrupcin del mismo no est indicada.

ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES
Durante largo tiempo se haba pensado que el embarazo es un factor de riesgo para las enfermedades cerebrovasculares, aunque datos ms recientes sugieren que probablemente el riesgo se haya sobrevalorado. Sin embargo, s se observa una modificacin en los riesgos relativos para los diferentes tipos de ictus, con un aumento de la proporcin de hemorragias y trombosis venosas cerebrales. > Malformaciones vasculares: el riesgo de ruptura durante el embarazo de una malformacin arteriovenosa (MAV) previamente asintomtica es igual al riesgo existente fuera del mismo. El riesgo de ruptura de un aneurisma depender de su tamao, localizacin y caractersticas, pero es tambin bajo. No se recomienda el tratamiento de las malformaciones vasculares previamente asintomticas. Su ruptura, sin embargo, obliga a un tratamiento urgente durante el embarazo igual
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que en la mujer fuera del embarazo, ya sea bien mediante ciruga o por va endovascular. Puesto que el riesgo de ruptura de las MAV y de los aneurismas durante el parto es bajo, la indicacin de cesrea no se ve justificada. El parto vaginal acompaado de anestesia epidural es de eleccin. > Ictus isqumico: no hay estudios que apoyen el uso de la tromblisis con rt-PA durante el embarazo, de la misma forma que tampoco existe una contraindicacin formal para su uso. En lneas generales no es un tratamiento recomendado, aunque su indicacin se deber realizar de forma individualizada. El cido acetilsaliclico se puede utilizar en el segundo y tercer trimestre a dosis bajas (60-150 mg). Aunque aumenta ligeramente la hemorragia durante el parto, la relacin riesgo/beneficio despus de un ictus justifica su uso tanto durante el embarazo como durante la lactancia. Durante el primer trimestre, sin embargo, su uso es controvertido dada la incertidumbre sobre su potencial teratgeno. La anticoagulacin, en caso de ser necesaria, se realizar con heparina. > Trombosis venosa cerebral: se ha asociado clsicamente con el embarazo. Aunque su riesgo relativo est incrementado, la mayora de los ictus se debe a oclusiones arteriales. Para su diagnstico es importante el alto ndice de sospecha ante una paciente que presenta cefalea, nuseas y en ocasiones crisis epilpticas o alteraciones focales. El estudio debe incluir la angiografa por RM cerebral con fase venosa. La anticoagulacin es la base del tratamiento.

Seccin 2 249

Bibliografa
Cardoso F. Corea Gravidarum. Arch Neurol. 2002; 59: 868-70. DavieCA, OBrien P. Stroke and pregnancy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008; 79: 240-45. Mohr JP, Choi DW, Grotta JC, Weir B, Wolf PA. Stroke: Pathophysiology, Diagnosis and Management. 4. ed. Elsevier; 2004. Sawle GV, Ramsay MM. The neurology of pregnancy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998; 64: 711-25. Sax TW, Rosenbaum RB. Neuromuscular disorders in pregnancy. Muscle Nerve. 2006; 34: 559-71. Ursell MR, Marras CL, Farb R, Rowed DW, Black SE, Perry JR. Recurrent Intracranial Hemorrage due to postpartum cerebral angiopathy. Stroke. 1998; 29: 1995-8. 250 Seccin 2

2.13 URGENCIAS EN NEUROLOGA INFANTIL

A. Camacho Salas, M. Penas Prado

INTRODUCCIN
La urgencia neurolgica peditrica suele provocar inseguridad en el neurlogo general. La principal particularidad respecto de la patologa del adulto es que el ictus constituye una rareza, con una incidencia de 1-2 casos/100.000 habitantes. El motivo de consulta ms comn es la cefalea, seguida de los trastornos paroxsticos, sobre todo epilpticos. Existen sndromes clnicos, como la ataxia aguda, cuya orientacin diagnstica difiere del adulto.

CEFALEA
La cefalea es un sntoma que causa gran preocupacin en los padres, por lo que no es infrecuente que acudan a Urgencias ante el primer episodio de cefalea de sus hijos. Afortunadamente, en la mayora de los casos se trata de una migraa o una cefalea tensional que se diagnostica por la anamnesis (vase Captulo 1.11 de la Seccin 1 La consulta de Neurologa). Las causas neurolgicas ms frecuentes de la cefalea sintomtica son la hidrocefalia y la hipertensin intracraneal idioptica
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Tabla I. Causas de cefalea sintomtica

> Hidrocefalia. > Hipertensin intracraneal idioptica. > Infeccin del sistema nervioso central. > Tumor cerebral / proceso expansivo. > Txicos (alcohol, cocana, CO) y medicamentos. > Malformaciones cerebrales (Chiari). > Postpuncin lumbar. > TCE (hemorragia subdural, epidural, intracerebral, subaracnoidea), cefalea postraumtica. > Enfermedad vascular cerebral isqumica (trombosis, embolia, diseccin arterial, vasculitis). > Hemorrgica (parenquimatosa, subaracnoidea). > Hipertensin arterial. > Otros: procesos craneofaciales y otorrinolaringolgicos, enfermedades oculares y traumatismo local.
CO: monxido de carbono; TCE: traumatismo craneoenceflico.

(tabla I). Los signos de alarma son similares al adulto, adems de macrocefalia, estigmas de sndromes neurocutneos y ser menor de tres aos o portador de vlvula de derivacin venticular. > Pruebas complementarias: tomografa computarizada (TC) craneal urgente en toda cefalea con datos de organicidad. Puncin lumbar si se sospecha infeccin o hipertensin intracraneal idioptica. > Tratamiento: analgsicos convencionales, medidas antiedema o drenaje del lquido cefalorraqudeo (LCR) si existe hipertensin intracraneal y tratamiento de la enfermedad de base.

252 Seccin 2

CRISIS EPILPTICAS Y ESTATUS EPILPTICO

Habitualmente las crisis ceden durante el traslado al hospital y el nio llega postcrtico, aunque en un 10% de los casos debuta en forma de estatus. En la prctica, este diagnstico debe ser asumido de entrada en el nio que llega todava convulsionando. Los objetivos prioritarios son aclarar si las crisis son la manifestacin de una enfermedad cerebral o sistmica aguda y tratar inmediatamente las que supongan compromiso vital o riesgo de secuelas graves (figura 1). Ms de la mitad de las crisis convulsivas atendidas en Urgencias son febriles. Las convulsiones febriles son las crisis ms frecuentes de la infancia, afectando al 2-5% de los nios. Aparecen entre los tres meses y los cinco aos de edad y estn desencadenadas por un proceso febril agudo sin evidencia de infeccin intracraneal u otra causa definida. En la mayora de los casos son convulsiones generalizadas, breves y aisladas (convulsiones febriles simples). Si son focales, duran ms de 15 minutos o se repiten en menos de 24 horas, se habla de convulsiones febriles complejas. El principal riesgo es que las crisis recurran, lo que sucede en un tercio de los nios. La posibilidad de desarrollar epilepsia en el futuro es baja (2-5%) y aumenta con las convulsiones complejas y la anormalidad neurolgica previa. > Pruebas complementarias: puncin lumbar ante sospecha de infeccin del sistema nervioso central (SNC) y menores de 18 meses. Realizar una TC craneal en casos seleccionados de convulsiones febriles complejas. No est indicado realizar un electroencefalograma (EEG). > Tratamiento: diazepam rectal 0,5 mg/kg si la crisis dura ms de cinco minutos. No est indicado el tratamiento profilctico, porque no hay evidencia de que reduzca el riesgo de epilepsia.

Seccin 2 253

254 Seccin 2

Figura 1. Manejo urgente de las crisis y del estatus epilptico en la infancia.

FAE: frmaco antiepilptico; iv: intravenoso; SNC: sistema nervioso central; SSF: suero salino fisiolgico; TC: tomografa computarizada; UVI: Unidad de Vigilancia Intensiva.

ATAXIA AGUDA
Las dos principales causas, cerebelitis aguda postinfecciosa e intoxicacin, siguen un curso relativamente benigno, pero la ataxia aguda puede ser la manifestacin inicial de un proceso potencialmente grave. La figura 2 recoge el algoritmo diagnstico de esta patologa. El tratamiento depende de la causa.

Figura 2. Ataxia aguda.

EM: esclerosis mltiple; EMAD: encefalomielitis aguda diseminada; LCR: lquido cefalorraqudeo; RM: resonancia magntica; SNC: sistema nervioso central; TC: tomografa computarizada.

Seccin 2 255

Cerebelitis aguda postinfecciosa

Tambin denominada ataxia cerebelosa aguda, es la causa ms frecuente de ataxia de inicio brusco en menores de seis aos. Es una enfermedad inflamatoria postviral y la ataxia aparece a los 7-10 das de la infeccin / inmunizacin. La mitad de los casos se relaciona con varicela. Las pruebas de neuroimagen suelen ser normales, aunque se han descrito casos atpicos de hemicerebelitis o hidrocefalia obstructiva secundaria a edema cerebeloso. El LCR puede ser inflamatorio. La duracin de la sintomatologa vara entre un par de semanas y meses y la recuperacin es excelente.

Intoxicacin
Es la segunda causa de ataxia aguda en la edad peditrica. Los frmacos ms comnmente implicados son las benzodiazepinas y los antitusivos. Puede ser accidental (entre 1-4 aos), por sobredosis medicamentosa (por ejemplo, antiepilpticos), por problemas psiquitricos (adolescentes) o por txicos (alcohol). La ataxia casi siempre se asocia a nistagmo y a cambios del estado mental. El diagnstico es sencillo con la historia clnica. A veces las familias desconocen el antecedente, por lo que debe sospecharse en toda ataxia aguda con alteracin del nivel de consciencia y sin antecedentes de traumatismo o infeccin.

256 Seccin 2

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3.1 Principios de Medicina Interna 3.2 Cardiologa y Neurologa 3.3 Oncologa y Neurologa 3.4 Nefro-Urologa y Neurologa 3.5 Digestivo y Neurologa 3.6 Enfermedades infecciosas 3.7 Delrium 3.8 El paciente crtico 3.9 El neonato 3.10 Neurorrehabilitacin

SECCIN 3

NEUROLOGA HOSPITALARIA

3.1 PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA

M. Ortega Casarrubios, C. Borrue Fernndez, J. Ojeda Ruiz de Luna

INTRODUCCIN
Los trastornos neurolgicos ejercen efectos sobre otros rganos y sistemas; de igual manera, las enfermedades que se originan en otros sistemas tambin pueden influir sobre el sistema nervioso. En este captulo se har una revisin de las complicaciones neurolgicas ms frecuentes derivadas de enfermedades que se inician en otros sistemas.

VASCULITIS Y COLAGENOPATAS (TABLA I)

Panarteritis nodosa
Es un trastorno que produce una vasculitis necrosante de los vasos de tamao intermedio y pequeo. Con frecuencia la inflamacin afecta a reas de ramificacin de los vasos y se asocia con la formacin de aneurismas. Las caractersticas clnicas incluyen: fiebre, malestar general, prdida de peso, artralgias y mialgias. Suele haber compromisos gastrointestinal, cardiaco y renal. Las manifestaciones del sistema nervioso afectan, fundamentalmente, al sistema nervioso perifrico (SNP) y la presentacin
Seccin 3 261

Tabla I. Vasculitis y colagenopatas

Sndrome
Panarteritis nodosa

Manifestaciones neurolgicas
> Mononeuritis mltiple, plexopata braquial, sndrome de la cola de caballo. > HSA, sndrome simulador de ictus, convulsiones, encefalopata, demencia, neuropatas de nervios craneales, oclusin de la arteria central de la retina, mielitis transversa. > Mononeuritis mltiple. > Hemorragia cerebral intraparenquimatosa, HSA. > Cefalea, neuropata ptica isqumica anterior, ictus, deterioro cognitivo, neuropata perifrica. > Cefalea, robo de la subclavia, ictus isqumico o hemorrgico. > Neuropata axonal. > Trastornos del movimiento, encefalopata, deterioro cognitivo, meningitis asptica, mielitis transversa. > Neuropata perifrica: mononeuropata, polineuropata simtrica, polimiositis. > Encefalopata subaguda: alucinaciones, cambios conductuales, delirioconvulsiones; enfermedad cerebrovascular; corea, mielopata, meningitis asptica. > Neuropata perifrica: polineuropata axonal distal con afectacin del SNA; polimiositis. > Manifestaciones similares al lupus > Neuropata trigeminal, polimiositis. > Ictus isqumico cerebral o de medula espinal, epilepsia, meningitis y meningoencefalitis asptica. > Neuropata perifrica: mononeuritis mltiple, polineuropata distal. > Cefalea, convulsiones. > Neuropata sensitiva distal con afectacin del SNA o mononeuritis mltiple. > Cefalea, hidrocefalia, mielopata, dficit secundario a la compresin de la arteria vertebral.

Sndrome de Churg-Strauss Arteritis de clulas gigantes Arteritis de Takayasu Sndrome de Sjgren

Lupus eritematoso sistmico

Esclerodermia Enfermedad mixta del tejido conectivo Sndrome de Behet Granulomatosis de Wegener Artritis reumatoide

HSA: hemorragia subaracnoidea; SNA: sistema nervioso autnomo

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habitual es la de una mononeuritis mltiple, que se va a desarrollar en el 50% de los pacientes. Otras manifestaciones de vasculitis perifrica incluyen: la plexopata braquial y el sndrome de la cola de caballo. Se desarrollan anomalas en el sistema nervioso central (SNC), hasta en el 40% de los pacientes, e incluyen la hemorragia subaracnoidea (HSA), el sndrome simulador del ictus, convulsiones, la neuropatas y la mielitis transversa. Tambin puede cursar con psicosis, encefalopata, demencia y oclusin de la arteria central de la retina.

Sndrome de Churg-Strauss
Es una vasculitis de los vasos pequeos y medianos. En la anatoma patolgica se aprecia una infiltracin granulomatosa con eosinfilos abundantes y vasculitis necrosante. Clnicamente se caracteriza por la presencia de asma, eosinofilia en la sangre perifrica y una vasculitis sistmica. La manifestacin neurolgica ms frecuente es la mononeuritis mltiple. Tambin puede producirse hemorragia intraparenquimatosa y subaracnoidea en fases ms tardas de la evolucin de la enfermedad.

Arteritis de clulas gigantes

Esta enfermedad afecta a las arterias de calibre intermedio y grande. Se trata de una arteritis granulomatosa de la aorta y de sus ramas principales, con predileccin por las ramas extracraneales de la cartida. Las manifestaciones clnicas tpicas son: la cefalea, la hipersensibilidad a la palpacin del cuero cabelludo y la claudicacin mandibular, en pacientes mayores de 50 aos. A veces los pacientes comienzan con otros sntomas como son: fiebre, prdida de peso, mialgias, astenia y depresin. En ocasiones, puede haber una prdida de visin debido a una neuropata ptica isqumica anterior; tambin puede desarrollarse un ictus, un deterioro cognitivo, una neuropata perifrica y debilidad diafragmtica. Para su diagnstico
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habitualmente se realiza una biopsia de la arteria temporal. Una investigacin alternativa es la ecografa doppler color.

Arteritis de Takayasu
Es una arteritis que afecta a los grandes vasos, en particular a la aorta y a sus ramas. Aparece en personas jvenes. Existe una fase inflamatoria inicial caracterizada por: fiebre, artralgias, prdida de peso y elevacin de la velocidad de sedimentacin globular. Despus el paciente comienza con claudicacin de las extremidades, cefalea, clnica de robo de la subclavia e ictus isqumico o hemorrgico. En el 50% de los casos los pacientes tienen hipertensin.

Sndrome de Sjgren
Es una enfermedad autoinmune de etiologa desconocida que se caracteriza por la infiltracin linfoctica de las glndulas exocrinas y la hiperactividad de las clulas B. Puede desarrollarse solo o asociado con otras enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistmico y la esclerosis sistmica. Las caractersticas clnicas primarias son la xeroftalmia y la xerostoma. En el 60% de los pacientes que padecen este sndrome primario se desarrolla hipertrofia parotidea y otros sntomas como: fatiga, mialgias y artralgias que pueden preceder a los sntomas habituales. Respecto a la afectacin del sistema nervioso podemos dividirla en afectacin del SNP, que se presenta en forma de neuropata axonal, y afectacin del SNC, mucho menos frecuente. Entre las manifestaciones del SNC se encuentran la mielitis transversa, los trastornos del movimiento, la encefalopata, meningitis asptica o el deterioro cognitivo.

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Lupus eritematoso sistmico

Es un trastorno inflamatorio multisistmico caracterizado por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra antgenos intracelulares y de superficie. Los sntomas clsicos son los de una artralgia simtrica migratoria asociada con una erupcin cutnea en alas de mariposa. El compromiso neurolgico que se observa es la tercera causa de muerte. La manifestacin neuropsiquitrica ms frecuente es un deterioro cognitivo leve que puede asociarse con cefalea y alteraciones del estado de nimo. Al comienzo de la enfermedad algunos pacientes desarrollan una encefalopata subaguda con alucinaciones, cambios conductuales, delirio y crisis comiciales. La enfermedad cerebrovascular es una causa frecuente de morbimortalidad y puede deberse a distintas causas (hipertensin, vasculitis cerebral y enfermedad vascular oclusiva debido al sndrome de anticuerpos antifosfolpidos). Otras manifestaciones incluyen la meningitis asptica, la corea y la mielopata. La mielopata puede ser la manifestacin inicial y, a veces, se asocia con neuritis ptica. Tambin se han descrito casos de neuropata perifrica en forma de mononeuropata vascultica o de una polineuropata simtrica.

Esclerodermia
Esta enfermedad se caracteriza por dao vascular y esclerosis cutnea. La afectacin neurolgica puede ser consecuencia de un evento primario o resultado de una enfermedad renal o gastrointestinal. Afecta a la piel, a los pulmones, al corazn, a las articulaciones y a los sistemas digestivo y renal. La neuropata perifrica se desarrolla en un 10% de los pacientes. La forma ms frecuente es la de una polineuropata axnica distal con caractersticas autonmicas. Tambin en algunos casos se desarrolla polimiositis.

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Enfermedad mixta del tejido conectivo

Este sndrome es una superposicin de otras enfermedades del tejido conectivo que incluye: lupus, esclerosis sistmica y artritis reumatoide. Las manifestaciones neurolgicas se parecen a las del lupus, salvo que la neuropata del trigmino y la polimiositis son ms frecuentes.

Sndrome de Behet
Se trata de una enfermedad caracterizada por lceras orales y genitales recurrentes, uvetis y eritema nodoso. Tambin puede cursar con artralgias. La prevalencia de los trastornos del sistema nervioso central en los pacientes con sndrome de Behet es de entre el 10% y el 30%. Entre las manifestaciones neurolgicas se encuentran la meningitis o meningoencefalitis asptica, la isquemia cerebral o medular y la epilepsia.

Granulomatosis de Wegener
Es una enfermedad sistmica caracterizada por una inflamacin granulomatosa del aparato respiratorio y una vasculitis necrosante de los vasos de calibre pequeo a mediano. La neuropata perifrica es la manifestacin ms frecuente. Se comporta como una mononeuritis mltiple o una polineuropata distal. Tambin pueden aparecer crisis comiciales y cefaleas.

Artritis reumatoide
El compromiso del sistema nervioso se produce en aproximadamente el 10% de los casos. Se desarrolla una neuropata sensitiva distal que tiende a ser leve pero que, en algunos casos, es progresiva y se asocia con un fallo autonmico o con una
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mononeuritis mltiple. La afectacin primaria de la columna vertebral o una subluxacin atlantoaxial puede provocar mielopata, cefalea, hidrocefalia y deficiencias neurolgicas debidas a la compresin o a la afectacin de la arteria vertebral.

SARCOIDOSIS
El 5% de los casos de sarcoidosis cursa con afectacin del sistema nervioso. La sarcoidosis es un trastorno granulomatoso de etiologa desconocida que afecta a mltiples sistemas. El pronstico es variable. La caracterstica anatomopatolgica distintiva es el granuloma no caseificado. La manifestacin ms frecuente es la enfermedad pulmonar intersticial. Suele producir un fallo respiratorio restrictivo aunque, a veces, la afectacin no produce clnica y slo se evidencia con las pruebas de imagen. Respecto de las manifestaciones neurolgicas, resear la afectacin de los nervios craneales, el parnquima cerebral, la mdula espinal, los nervios perifricos, el msculo y el eje hipotlamo-hipofisario. El nervio facial es el que se afecta con ms frecuencia. Es consecuencia de la compresin secundaria a la tumefaccin parotidea o a la enfermedad menngea. El segundo nervio craneal ms afectado es el nervio ptico. Se manifiesta como un cuadro de neuritis subaguda con edema de papila y deterioro de la agudeza visual. El compromiso menngeo o los granulomas pueden producir una alteracin de la funcin hipotalmica o hipofisaria. La sarcoidosis cerebral o espinal da lugar a una clnica en relacin con la afectacin del parnquima o de las meninges.

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TRASTORNOS HEMATOLGICOS
Drepanocitosis
Los drepanocitos se adhieren al endotelio vascular y desencadenan la activacin de una cadena de clulas inflamatorias y factores de la coagulacin que facilitan la formacin de un trombo. La formacin de drepanocitos se agrava con la hipoxia, la infeccin, la deshidratacin y la acidosis. La complicacin neurolgica ms habitual es el ictus. El 60 % son isqumicos y el 40% son hemorrgicos. Se produce una trombosis de arterias pequeas y grandes y de los senos de la duramadre. La HSA es ms frecuente en nios y la hemorragia intraparenquimatosa es ms frecuente en los adultos. Tambin pueden producirse convulsiones, cefalea, mielopata y mononeuropata aguda.

Betatalasemia
La betatalasemia es una anemia hemoltica secundaria a una sntesis defectuosa de la cadena betaglobina del grupo hemo. Como consecuencia de esta enfermedad pueden producirse mareos, visin borrosa, cefalea, convulsiones, neuropata perifrica, fundamentalmente motora, y compresin medular o sndrome de la cola de caballo.

Hemofilia
El 25% de las muertes por hemorragia de los hemoflicos se debe al sangrado intracraneal. El sangrado puede ser subdural, epidural, intracerebral o intrarraqudeo.

Trastornos de la coagulacin
> Prpura trombtica trombocitopnica: se caracteriza por anemia hemoltica microangioptica, trombocitopenia, fiebre,
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neuropata y manifestaciones neurolgicas. El 70% de los pacientes presenta sntomas neurolgicos que suelen ser transitorios. La afectacin ms frecuente es la hemiparesia y el sndrome psicoorgnico. > Coagulacin intravascular diseminada: en este trastorno se produce una oclusin trombtica de los pequeos vasos y complicaciones hemorrgicas concomitantes. Pueden afectarse diversos rganos, entre ellos el cerebro. Suele producirse una encefalopata cuya gravedad vara, desde un estado confusional moderado al coma. > Sndrome de anticuerpos antifosfolpidos: los anticuerpos antifosfolpidos se detectan en diversos trastornos del tejido conectivo, sobre todo en el lupus sistmico. Tambin aparecen en pacientes que toman determinados medicamentos, en algunas infecciones y complicaciones obsttricas y como hallazgo casual en personas sanas. La presencia de estos anticuerpos aumenta el riesgo de trombosis. Se asocia con ictus isqumico recurrente en adultos jvenes, trombosis de senos, demencia y corea.

TRASTORNOS ENDOCRINOLGICOS
Enfermedad tiroidea
> Hipotiroidismo: los sntomas ms frecuentes son bradipsiquia, disminucin de la concentracin y somnolencia. Estos sntomas son similares a los que se pueden encontrar en pacientes con depresin o demencia, lo que obliga a realizar un correcto diagnstico diferencial. En el hipotiroidismo no tratado se produce un aumento en la incidencia de crisis comiciales y sncopes. Tambin se han descrito casos de hipertensin intracraneal benigna. Hasta en un 50% de casos se
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producen manifestaciones de miopata con: debilidad, calambres y rigidez muscular. Hasta un 10% de los pacientes presenta un sndrome del tnel del carpo. En la exploracin neurolgica puede apreciarse una disminucin de los reflejos miotticos, debilidad mioptica y ataxia cerebelosa. > Hipertiroidismo: la enfermedad cursa con potenciacin de los efectos adrenrgicos y produce inquietud, insomnio, irritabilidad, dificultad para concentrarse y labilidad emocional. En ocasiones se desarrollan sndromes confusionales o estados psicticos. La encefalopata tirotxica aguda puede ser precipitada por una infeccin intercurrente. Otros sntomas que suelen presentar estos pacientes son la debilidad muscular por miopata, temblor, corea, neuropata y sndromes medulares. La afectacin orbitaria tambin se observa con mayor frecuencia en pacientes con hipertiroidismo. Entre el 10% y el 25% de los casos con oftalmopata tiroidea cursa sin evidencia clnica o bioqumica de disfuncin tiroidea. En estos casos se habla de enfermedad de Graves oftlmica. La oftalmopata comienza con una congestin orbitaria y aparecer retraccin de los prpados superiores, proptosis y neuropata ptica. > Paratiroides. Las manifestaciones neurolgicas del hipoparatiroidismo son consecuencia de la hipocalcemia. Se produce irritabilidad, confusin, delirio y alucinaciones. Son frecuentes las calcificaciones intracraneales, sobre todo en los ganglios de la base, siendo en la mayora de los casos asintomticas. Tambin se han descrito casos de hipertensin intracraneal. Los casos de hiperparatiroidismo suelen detectarse tras ponerse de manifiesto en un anlisis de rutina la hipercalcemia. En casos de enfermedad prolongada se puede producir una miopata proximal as como fatiga, irritabilidad, depresin y cefalea, sin presentar una clara relacin con los niveles de calcemia.
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Trastornos suprarrenales
> Hipocortisolismo: los sntomas suelen ser inespecficos, con astenia, debilidad, prdida de peso, mareos por hipotensin postural y deterioro cognitivo. Pueden presentar una crisis addisoniana que se caracteriza por nuseas, vmitos, hipotensin, confusin, coma y crisis convulsivas. > Hipercortisolismo: la hiperfuncin de la corteza suprarrenal o la administracin exgena de corticoides pueden conducir al desarrollo de una miopata proximal y a unas manifestaciones psiquitricas en forma de labilidad emocional, depresin o psicosis. > Hiperaldosteronismo primario, se producen crisis recurrentes de debilidad muscular, tetania, poliuria, hipertensin y desequilibrios hidroelectrolticos.

Enfermedad hipofisiaria
Los tumores hipofisarios son los que con mayor frecuencia ocasionan una clnica neurolgica: cefalea, sntomas visuales y sndrome del seno cavernoso. Tambin la neurohipfisis puede verse afectada por una disfuncin hipotalmica de mltiples causas (primaria o secundaria a tumores, aneurismas, sarcoidosis, etc.) y ocasionar sntomas derivados de la patologa subyacente, as como de la inadecuada secrecin hormonal.

Diabetes
Las complicaciones neurolgicas son similares en los tipos 1 y 2 y dependen de la duracin y de la gravedad de la misma. Se asocia con otras complicaciones como la retinopata y la nefropata. La complicacin principal es la neuropata perifrica, que puede manifestarse como una mononeuropata (de nervios perifricos y craneSeccin 3 271

ales), como una polineuropata, como una neuropata autonmica, una radiculopata o una neuropata por atrapamiento. Se han propuesto mecanismos metablicos, vasculares e hipxicos como causa de estas neuropatas. Las mononeuropatas inician sus sntomas de forma rpida y el dolor es frecuente. Las neuropatas craneales suelen afectar a los nervios motor ocular comn y oculomotor externo. La polineuropata simtrica es la forma ms comn de presentacin. Los sntomas empiezan de forma gradual y dependen del tipo de fibra afectada. El paciente refiere hipoestesia y disestesias. La prdida sensitiva distal puede acompaarse de debilidad; los reflejos tendinosos estn disminuidos o abolidos. La neuropata autonmica produce sntomas cardiovasculares (arritmias e hipotensin ortosttica), digestivos (nuseas, vmitos, diarrea), y tambin puede producir disfuncin erctil o vesical. Las complicaciones centrales se deben a los descensos o elevaciones de la glucemia, as como a la enfermedad cerebrovascular derivada de la lesin vascular.

COMPLICACIONES RESPIRATORIAS
La retencin de dixido de carbono en los pacientes con enfermedad pulmonar se presenta como un cuadro clnico de encefalopata variable que se asocia con confusin fluctuante, temblor postural, mioclonas, asterixis y cefalea. Puede observarse edema de papila y existen signos de cianosis perifrica y dificultad respiratoria. La hipocapnia aguda o crnica en pacientes con hiperventilacin se asocia con alcalosis respiratoria y manifestaciones clnicas consistentes en mareos, sntomas sensitivos perifricos (parestesias), cefalea, espasmo tetnico y sncope. Las manifestaciones neurolgicas de la hipoxia dependen de la velocidad de aparicin, duracin y gravedad. La hipoxia subaguda inducida por el ascenso rpido a gran altura (habitualmente ms de 2.400 metros) a menudo provoca sntomas encefalopticos con ce272 Seccin 3

falea, insomnio e inquietud. En los casos ms graves se puede producir un edema cerebral y uno pulmonar con presencia de delirio, ataxia, convulsiones, coma y muerte en los casos ms graves. La hipoxia crnica propia de los pacientes con insuficiencia respiratoria conduce a somnolencia excesiva, cefalea, desorientacin y confusin. El desequilibrio de la ventilacin provoca hipercapnia e hipoxemia, cuyas manifestaciones neurolgicas son difciles de distinguir.

Bibliografa
Abrams GA, Zimmerman EA. Enfermedades endocrinas. En: Rowland LW, (ed). Neurologa de Merritt. Madrid: McGraw-Hill -Interamericana; 2002. p. 885-900. Aminoff MJ. Complicaciones neurolgicas de las enfermedades sistmicas: A. En el adulto. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovich J, (eds). Neurologa Clnica. Trastornos Neurolgicos. Volumen II. Madrid: Elsevier; 2005. p. 1071-93. Austin S, Cohen H, Losseff N. Haematology and neurology. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2007: 78; 334-41. Rowland LP. Sndromes de vasculitis. En: Rowland LW (ed). Neurologa de Merritt. Madrid: McGraw-Hill -Interamericana; 2002. p. 941-50. Stern BJ.Neurological complications of sarcoidosis.Curr Opin Neurol. 2004; 17: 311-6. Seccin 3 273

3.2 CARDIOLOGA Y NEUROLOGA

M.. Ortega Casarrubios, C. Borrue Fernndez, G. Gutirrez Gutirrez, A. Miralles Martnez

INTRODUCCIN
Un motivo habitual de consulta al neurlogo son las complicaciones neurolgicas asociadas con enfermedades cardiolgicas o con la ciruga cardiaca. Es bien conocido que determinados trastornos cardiacos son causa de enfermedad cerebrovascular. Por otro lado, el neurlogo, con cierta frecuencia, evala pacientes que han tenido un sncope y en los que se descubre una arritmia cardiaca. En esta seccin revisaremos las complicaciones neurolgicas derivadas de la enfermedad cardiaca sin contemplar la enfermedad cerebrovascular como tal, que se tratar en otro captulo.

COMPLICACIONES DE LA CATETERIZACIN Y LA CIRUGA CARDIACA

La cateterizacin cardiaca provoca embolias cerebrales en menos del 1% de los casos y afecta con ms frecuencia a la circulacin posterior. La frecuencia de una embolia cerebral tras una angioplastia coronaria percutnea transluminal tambin es inferior al 1% y puede afectar a la circulacin carotdea y vertebral. El
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riesgo de ictus es mayor en pacientes con infarto agudo de miocardio (IAM) tratados con angioplastia. La encefalopata y el infarto cerebral tras una ciruga cardiaca suelen estar provocados por hipoxia o embolia. La psicosis o la encefalopata postoperatorias pueden estar causadas por trastornos metablicos, ser de origen medicamentoso o deberse a una infeccin. Las convulsiones posquirrgicas suelen estar causadas por una isquemia cerebral focal o generalizada, desequilibrios hidroelectrolticos o metablicos o por fracaso multiorgnico. El ictus afecta al 5% de los pacientes a los que se les ha realizado un by-pass coronario. Durante la ciruga cardiaca pueden producirse lesiones de compresin y traccin del plexo braquial, especialmente del tronco inferior y de los nervios frnico y larngeo recurrente. Entre las complicaciones iniciales habituales del trasplante cardiaco destacan el rechazo, con la subsiguiente insuficiencia cardiaca, y los efectos secundarios de la medicacin inmunosupresora. Entre las complicaciones tardas ms graves, se encuentran las infecciones secundarias a la terapia inmunosupresora. Los microorganismos que con mayor frecuencia originan las infecciones son Aspergillus, Toxoplasma, Cryptococcus, Candida y Nocardia.

SNCOPE
Esta entidad ya ha sido tratada en otra Seccin del manual (Captulo 2.5 de la Seccin 2 Neurologa en Urgencias), pero conviene volver a hacer una resea. Se trata de una prdida de consciencia sbita por hipoperfusin cerebral global transitoria. Las arritmias cardiacas pueden originar sncopes. Inicialmente cursan con sntomas premonitorios, tales como alteraciones visuales, parestesias y mareos. De forma generalizada suele producirse una prdida del tono muscular, pero, si se produce una isquemia pro276 Seccin 3

longada, pueden llegar a producirse posturas tnicas y contracciones irregulares (sndrome de Adams-Stokes). Se acompaa de palidez y confusin postictal muy breve. Entre las causas de sncope de origen cardiolgico se encuentran la estenosis artica, el trombo o el tumor en la aurcula izquierda, las arritmias, como la taquicardia o la fibrilacin ventricular, y la enfermedad del seno.

PARO CARDIACO
El cerebro recibe aproximadamente el 15% de todo el gasto cardiaco. La fibrilacin ventricular o la asistolia provocan una insuficiencia circulatoria que, en funcin de la duracin, puede originar una lesin cerebral anxica-isqumica irreversible. En el adulto, la sustancia gris es ms sensible a la isquemia que la sustancia blanca y, de igual forma, la corteza cerebral es ms sensible que el tronco enceflico. La gravedad de las complicaciones neurolgicas depende de la duracin de la parada. Aquellas que duran menos de cinco minutos provocan una prdida de consciencia y una alteracin de la funcin cognitiva. De siete a diez das, tras el episodio, algunos pacientes desarrollan alteraciones neurolgicas progresivas con trastornos cognitivos y clnica piramidal y extrapiramidal. La parada cardiaca prolongada provoca daos cerebrales irreversibles que se caracterizan por un coma prolongado o un estado vegetativo persistente.

COMPLICACIONES FARMACOLGICAS
Entre los antiarrtmicos, la amiodarona provoca temblor, neuropata sensitivomotora perifrica, miopata, ataxia, neuropata ptica y pseudotumor cerebri. La procainamida puede desencadenar una miastenia gravis latente o un sndrome tipo lupus con complicacioSeccin 3 277

nes oclusivas vasculares. La quinidina, adems, de producir efectos secundarios similares a la procainamida tambin puede producir cefalea, tinnitus y sncope. La lidocana puede producir convulsiones, temblor y parestesias. Los frmacos bloqueantes de los canales de calcio pueden producir encefalopata y cuadros extrapiramidales. Los betabloqueantes pueden provocar parestesias y trastornos de la transmisin neuromuscular. La digoxina y los diurticos tiazdicos producen encefalopata y trastornos de la percepcin de los colores.

ENDOCARDITIS INFECCIOSA
La incidencia de complicaciones neurolgicas en la endocarditis infecciosa se sita en torno a un 25-35%. Los aneurismas micticos cerebrales son una complicacin de la endocarditis infecciosa, y pueden manifestarse como una hemorragia cerebral. La hemorragia puede estar causada, tambin, por una arteritis sptica con destruccin de la pared del vaso, sin provocar un aneurisma, o por una transformacin hemorrgica de un infarto cerebral. La embolia provoca microabscesos cerebrales y meningitis. Una embolia sptica mltiple puede provocar meningoencefalitis.

ENFERMEDADES DE LA AORTA
La afectacin de la aorta puede provocar diversos sndromes neurolgicos dependiendo del lugar y la gravedad de la obstruccin. Puede producirse una isquemia de la mdula espinal (patologa artica situada, generalmente, por encima del origen de las arterias renales). La isquemia medular producida por una lesin artica provoca una mielopata transversa completa o un sndrome de arteria espinal anterior. La afectacin ateromatosa del arco artico puede provocar ictus isqumicos.
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> Aneurisma artico: en el sndrome de Marfan, se ven con gran frecuencia aneurismas disecantes de la aorta ascendente. Se produce focalidad neurolgica aguda, cerebral o medular, en relacin con la isquemia, acompaada de dolor torcico. Los aneurismas de la aorta torcica suelen de etiologa sifiltica. Pueden acompaarse de parlisis del nervio larngeo, si se afecta el arco artico y tambin puede observarse un sndrome de Horner. La complicacin ms frecuente del aneurisma de la aorta torcica es el ictus isqumico cerebral. > Aortitis: son mltiples las causas que pueden provocar una aortitis, entre las que se encuentran la sfilis, el sndrome de Takayasu, la radiacin, la fiebre reumtica o el lupus eritematoso. Las complicaciones neurolgicas que se pondrn de manifiesto dependern de las reas afectadas. > Coartacin artica: la coartacin congnita es un estrechamiento de la aorta torcica ms all del origen de la arteria subclavia izquierda. (Tambin puede producirse una coartacin adquirida tras haberse irradiado la zona.) Debe plantearse la posibilidad de un sndrome de Takayasu ante un estrechamiento en una zona atpica. Casi un 30% de los pacientes con coartacin refiere cefalea. Tambin puede producirse prdida de consciencia, disfuncin de la mdula espinal, claudicaciones neurognicas intermitentes y hemorragia medular subaracnoidea. > Sndrome del robo de la subclavia: la oclusin de la arteria subclavia izquierda, antes del origen de la arteria vertebral, invierte la direccin del flujo de sangre de la arteria vertebral del lado afectado. Puede originar isquemia en el territorio cerebral posterior y desencadenar la clnica caracterstica de este territorio (vrtigo, fallo motor, trastornos visuales, sncope). El pulso est reducido o ausente en el brazo ipsilateral y la presin sistlica est reducida con respecto al brazo opuesto con una diferencia de 20 mmHg o superior.
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> Complicaciones de la ciruga: la complicacin ms grave es el infarto de la mdula espinal. Otras complicaciones que pueden producirse son la neuropata, la radiculopata, la neuralgia postsimpatectoma, cuando se secciona la cadena simptica, y los trastornos de la ereccin o de eyaculacin ante la seccin quirrgica del plexo hipogstrico superior.

Bibliografa
Aminoff MJ. Complicaciones neurolgicas de las enfermedades sistmicas: A. En el adulto. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovich J (ed.). Neurologa Clnica. Trastornos Neurolgicos. Volumen II. Madrid: Elsevier; 2004. p. 1071-93. Heder EJ, Rowland LP. Complicaciones cerebrales de la ciruga cardiaca. En: Rowland LW (ed.). Neurologa de Merritt. Madrid: McGraw Hill-Interamericana: 2002. p. 916-7. McKeon A, Vaughan C, Delanty N. Seizure versus syncope. Lancet Neurol. 2006; 5: 171-80. Roden DM. Antiarrtmicos. En: Brunton L, Laso J, Parker K. Goodman, Gilman. Las bases farmacolgicas de la teraputica. 11. ed. Madrid: McGraw Hill; 2006. Victor M, Ropper A. Cerebrovascular diseases. En: Victor M, Ropper A. Adams and Victor Principles of Neurology. 7. ed. Madrid: McGraw Hill; 2001. p. 821-925. 280 Seccin 3

3.3 ONCOLOGA Y NEUROLOGA

B. Pilo de la Fuente, F.J. Plaza Nieto, F.J. Jimnez Jimnez

INTRODUCCIN
De forma global, las metstasis son los tumores intracraneales ms frecuentes, mientras que entre los tumores primarios del sistema nervioso central (SNC) predominan los gliomas. Clnicamente cursan con cefalea, que puede ir acompaada de alguna focalidad neurolgica, nuseas y vmitos, en caso de hipertensin intracraneal y convulsiones. No suelen metastatizar, ni por va linftica ni por va hemtica, aunque pueden hacerlo a travs del lquido cefalorraqudeo (LCR). El diagnstico requiere la realizacin de una prueba de imagen, preferiblemente una resonancia magntica (RM). En general, los tumores parenquimatosos de bajo grado no captan contraste. En algunos casos la tomografa computarizada por emisin de fotn simple (SPECT) con talio-201 puede ser til para diferenciar entre los cambios postquirrgicos y postradioterapia y las recidivas tumorales.

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TUMORES PRIMARIOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (TABLA I)

Astrocitoma
Es el tumor primario del SNC ms frecuente. Segn su grado de malignidad se clasifica en: astrocitoma piloctico (grado 1), astro-

Tabla I. Caractersticas de los tumores cerebrales ms frecuentes

Tumor Localizacin ms frecuente Lbulos frontal y temporal. Caractersticas radiolgicas Segn grado, captacin en anillo, edema perilesional y necrosis. Quistes, calcificaciones espontneas. Quistes, calcificaciones, hemorragias, captacin heterognea. Hidrocefalia frecuente; diseminacin por LCR; captacin homognea. Redondeado, bien delimitado, calcificado. Infancia. Otras caractersticas Tratamiento

Astrocitoma

Segn grado, Cx +/ RT +/ QT

Oligo-dendroglioma Ependimoma

Lbulo frontal. Espinal, IV ventrculo.

Segn grado, Cx +/ RT +/ QT Cx +/ RT

Medulo-blastoma

Vermis posterior del cerebelo.

Cx + RT + QT

Meningioma

Adherido a dura madre. Ganglios basales, cuerpo calloso, sustancia blanca periventricular. Hipfisis.

En sndromes hereditarios.

Cx. RT si malignidad. Inmunocompetente: altas dosis MTX. Inmunodeprimido: TAR. Ciruga transesfenoidal y terapia hormonal sustitutiva; en ocasiones RT.

Linfoma primario del SNC

Realce en anillo, Importante respoco edema perile- puesta a los cortisional; en inmuno- coides. deprimidos necrosis central. Sntomas endocrinolgicos, compresin del quiasma/seno cavernoso, hidrocefalia, apopleja hipofisaria. Captacin en anillo, edema vasognico digitiforme.

Adenoma hipofisario

Metstasis

Unin corticosubcortical.

Primarios: pulmn > Si Mtx < 3: Cx + RT. mama > melanoma > Si Mtx > 3: RT + QT. rin > digestivo.

Cx: ciruga; LCR: Lquido cefalorraqudeo; Mtx: metstasis; MTX: metotrexato; QT: quimioterapia; RT: radioterapia; SNC: sistema nervioso central; TAR: terapia antirretroviral.

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citoma (grado 2), astrocitoma anaplsico (grado 3) y glioblastoma multiforme (GBM, grado 4). El GBM es el tumor glial ms frecuente en edades avanzadas. Es un tumor altamente infiltrante y destructivo. Con frecuencia pasa de un hemisferio a otro a travs del cuerpo calloso (glioma en alas de mariposa). En ocasiones se produce por malignizacin de un astrocitoma previo de menor grado. Cuanto mayor es el grado de malignidad del tumor, mayor es la probabilidad de que aparezcan mayores reas de hiperdensidad y de captacin de contraste. El tratamiento de los astrocitomas de grado 1 y 2 consiste en la ciruga. En los de grado 3 y 4 debe aplicarse adems radioterapia (RT) y quimioterapia (QT): temozolamida. La gliomatosis cerebrii consiste en un tumor glial difuso, que infiltra el cerebro de forma extensa y que puede evolucionar muy lentamente o que puede sufrir una transformacin maligna. Se trata con RT.

Oligodendroglioma
Con frecuencia presenta quistes, calcificaciones y hemorragias espontneas. Se clasifica con criterios histolgicos similares a los del astrocitoma. Cuando no es anaplsico se trata con ciruga; si es anaplsico debe aadirse adems QT, con o sin RT. Los pacientes que presentan una prdida allica en 1p y 19q tienen una mejor respuesta a la QT y como tal un mejor pronstico. En estos casos puede reservarse la RT para las recurrencias.

Ependimoma
Es un tumor derivado de las clulas ependimarias, crece en contacto con el sistema ventricular y con el canal ependimario. Es ms frecuente a nivel espinal (fundamentalmente cervical). A nivel intracraneal suele crecer en el suelo del cuarto ventrculo y produce hidrocefalia. En la RM aparece como un tumor heterogneo, con reas qusticas, calcificaciones, hemorragias y con una captacin
Seccin 3 283

tambin heterognea. El tratamiento quirrgico puede ser curativo si se extirpa de forma radical. En caso contrario, es necesaria la RT.

Meduloblastoma
Es un tumor caracterstico de la infancia, y crece en el vermis posterior del cerebelo. Tiene tendencia a infiltrar el parnquima y a diseminarse por el LCR. Crece rpidamente y con frecuencia produce hidrocefalia. El tratamiento consiste en la asociacin de ciruga, RT y QT.

Meningioma
Es el segundo tumor intracraneal primario ms frecuente. En ocasiones aparece asociado con otras neoplasias en el contexto de sndromes hereditarios. Puede aparecer en cualquier punto de la cavidad craneal, adherido a la dura madre, de forma redondeado, bien delimitado, causando erosin del hueso y frecuentemente calcificado. Rara vez se transforma en una tumoracin maligna. El tratamiento es quirrgico y en caso de malignidad se emplea la RT. Se puede emplear la radiociruga estereotxica en los tumores localizados en reas de gran riesgo quirrgico.

Linfoma primario del sistema nervioso central

Clnicamente cursa con sntomas focales, segn la localizacin. En la neuroimagen se presenta un realce en anillo, con poco edema perilesional. En paciente inmunodeprimidos, por el contrario, suele presentar necrosis central. La administracin de corticoides puede enmascarar el tumor, al producir una mejora clnica y una ausencia de captacin en la neuroimagen. Por ello, si se sospecha un linfoma, debe evitarse el uso de corticoides y se recomienda realizar una biopsia. El tratamiento se basa en la QT (altas dosis de metotrexato), asociado, en algunos casos, con RT holocraneal. En los
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pacientes inmunodeprimidos se recomienda reducir la inmunosupresin (iniciando terapia antirretroviral en caso de VIH).

Adenoma hipofisario
Es un tumor benigno del lbulo anterior de la hipfisis. Puede ser funcionante o no, produciendo sntomas endocrinolgicos por hipofuncin o hiperfuncin. Adems, cuando es grande y se expande fuera de la silla provoca compresin del quiasma, del tercer ventrculo (hidrocefalia), del seno cavernoso (oftalmopleja, exoftalmos y dolor periocular) y de las fosas nasales (rinorrea y riesgo de meningitis). En algunos casos, provoca una necrosis hemorrgica intratumoral aguda (apopleja hipofisaria), que cursa con cefalea sbita, ceguera, vmitos, rigidez de nuca, parlisis de pares craneales oculomotores y estupor. La RM confirma el diagnstico y la extensin del tumor. El tratamiento consiste en la ciruga transesfenoidal y posteriormente debe usarse terapia hormonal sustitutiva. En algunos casos es necesario asociar RT. En otros casos, como en el prolactinoma, el tratamiento mdico con agonistas dopaminrgicos puede llegar a reducir el tumor.

METSTASIS CEREBRALES
Los tumores que ms metastatizan en el SNC, por va hematgena, son, por orden de frecuencia, el de pulmn, de mama, melanoma, de rin y de aparato digestivo. Los tumores de la cara y del cuello pueden metastatizar por va linftica en el SNC. Radiolgicamente aparecen como lesiones hiperdensas que realzan tras la administracin de contraste en forma de anillo, rodeadas de edema vasognico. El diagnstico se basa en la RM, y en un estudio de extensin en caso de que no se conozca el tumor primario. Los tumores de mama y rin suelen producir metstasis nicas, mientras
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que los de pulmn y el melanoma las producen mltiples. Las metstasis de coriocarcinoma, melanoma, carcinoma de tiroides, broncognico y de hipernefroma tienden a sangrar. Con frecuencia es necesaria la biopsia para confirmar el diagnstico. El tratamiento sintomtico incluye el uso de corticoides para reducir el edema y de antiepilpticos en caso de convulsiones. En caso de metstasis nica (o de hasta tres metstasis segn su localizacin) puede plantearse la ciruga o la radiociruga estereotxica con RT holocraneal. En caso de metstasis mltiple se emplea la RT holocraneal y la QT.

CARCINOMATOSIS MENNGEA
Consiste en la diseminacin de clulas malignas por las leptomeninges. Es ms frecuente en los pacientes con linfoma, leucemia, cncer de mama o de pulmn y melanoma. Clnicamente cursa con afectacin de los hemisferios cerebrales (meningitis subaguda, cefalea, nuseas y confusin), de los pares craneales (diplopa, hipoacusia, prdida de visin, disfagia) y de la mdula espinal y races espinales (debilidad, parestesias, afectacin de esfnteres y dolor radicular). La RM que muestra una captacin de las leptomeninges, en ocasiones nodular, permite descartar la presencia de hidrocefalia y de otras complicaciones. La puncin lumbar muestra un aumento de la presin intracraneal, un aumento de la celularidad y de las protenas y un descenso de la glucorraquia. El tratamiento consiste en la administracin de QT intratecal. En caso de bloqueo espinal o de tumor macroscpico, puede ser necesaria la RT y, en caso de hidrocefalia, la colocacin de una derivacin.

286 Seccin 3

SNDROMES PARANEOPLSICOS (TABLA II)

Los sndromes paraneoplsicos son un grupo de alteraciones inmunomediadas, producidas por tumores que no se localizan en el SNC. En algunos casos estos sndromes aparecen antes de que se conozca la existencia del tumor. En la mayora de los casos, el tra-

Tabla II. Anticuerpos antineuronales, sndromes paraneoplsicos y tumores a los que se asocian
Anticuerpo Anti-Hu Anti-Yo Anti-Ri Anti-CV2 Anti-Ma Anti-anfifisina Sndrome Encefalitis focal, EMP, DCP, NSP, disfuncin autonmica. DCP. DCP, opsoclono-mioclono, encefalitis de tronco. EMP, DCP, neuropata perifrica, uvetis, neuritis ptica. Encefalitis lmbica, de tronco, DCP. EMP, sndrome de la persona rgida, encefalitis lmbica, mielopata. DCP. Sndrome de EatomLambert. Miastenia gravis. HNP. Encefalitis caracterstica. Sndrome de la persona rgida, ataxia cerebelosa, encefalitis lmbica. Cncer asociado CPCP. Ginecolgico, mama. Mama, ginecolgico, CPCP. CPCP, timoma, otros. Testicular, pulmn, otros. Mama.

Anti-Tr Anti-CCVD Anti-RACh Anti-CPVD Anti-NMDA Anti-GAD

Linfoma de Hodgkin. CPCP. Timoma. Timoma, otros. Teratoma. Timoma, otros.

CCVD: canales de calcio voltaje-dependientes; CPCP: cncer de pulmn de clulas pequeas; CPVD: canales de potasio voltaje-dependientes; DCP: degeneracin cerebelosa paraneoplsica; EMP: encefalomielitis paraneoplsica; HNP: hiperexcitabilidad del nervio perifrico; NSP: neuropata sensitiva paraneoplsica; RACh: receptor de acetilcolina.

Seccin 3 287

tamiento del tumor primario mejora los sntomas neurolgicos. La encefalomielitis paraneoplsica (EMP) cursa con trastorno de memoria, diplopa, disartria, disfagia, ataxia y trastornos sensitivos perifricos. La encefalitis lmbica se manifiesta con alteraciones conductuales y prdida de memoria y alucinaciones. La degeneracin cerebelosa paraneoplsica (DCP) cursa con inestabilidad, oscilopsia, disfagia y disartria. El sndrome de opsoclono-mioclono se caracteriza por la presencia de un trastorno de los movimientos oculares y mioclonas de las extremidades, junto con ataxia. El sndrome de la persona rgida cursa con espasmos y rigidez muscular.

COMPLICACIONES DE LA RADIOTERAPIA
Las complicaciones de la RT pueden aparecer de manera aguda (encefalopata aguda, cefalea, vmitos y cuadro confusional, que responde a los corticoides), de manera subaguda (somnolencia o deterioro neurolgico transitorio, que tambin mejora con los corticoides), o de manera crnica (leucoencefalopata crnica que cursa con somnolencia, temblor y ataxia o radionecrosis que produce un sndrome focal progresivo y que en ocasiones requiere su extirpacin quirrgica).

Bibliografa
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3.4 NEFRO-UROLOGA Y NEUROLOGA

B. Pilo de la Fuente, M.L. Martn Barriga

COMPLICACIONES NEUROLGICAS DE LA INSUFICIENCIA RENAL CRNICA

Encefalopata urmica
Los primeros sntomas de la insuficiencia renal crnica (IRC) incluyen letargia, lentitud de pensamiento, alteraciones del sueo, cefalea y disminucin de la libido. Posteriormente, aparecen cambios de personalidad, inquietud o prdida de memoria. Estos sntomas mejoran con la hemodilisis o con la dilisis peritoneal y suelen desaparecer tras el trasplante renal. En la IRC tambin pueden aparecer crisis convulsivas, aunque si no se justifican por una alteracin metablica aguda y grave, debe plantearse la posibilidad de alguna complicacin (un ictus, un tumor o una encefalopata por dilisis). La existencia de trastornos del movimiento, como temblor postural, asterixis o mioclonas, es relativamente frecuente. El electroencefalograma (EEG) refleja los cambios en el nivel de consciencia. El enlentecimiento de las frecuencias evoluciona paralelamente a la gravedad de la encefalopata. El tratamiento incluye la correccin de los factores desencadenantes y la mejora de la funcin renal (mediante restriccin de fluidos, potasio, sodio, fosfato y
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protenas). En algunos casos es necesaria la dilisis peritoneal (DP), la hemodilisis (HD) e incluso el trasplante renal (TR).

Polineuropata urmica
En las fases iniciales de la IRC, la polineuropata (PN) puede no ser clnicamente evidente, aunque en el estudio neurofisiolgico (ENF) se objetivan leves alteraciones. En las fases avanzadas, se produce una PN significativa. Los sntomas ms frecuentes son el sndrome de piernas inquietas, calambres, parestesias e hipoestesia. El ENF muestra una degeneracin primaria axonal de las fibras motoras y sensitivas. El seguimiento clnico y con ENF de la PN en paciente en HD puede servir para valorar la eficacia de la misma. En algunos casos se produce una PN subaguda de predominio motor. Puede asociarse con una sepsis subyacente (una infeccin del shunt o de la fstula). Suele revertir si se corrige la sepsis. El sistema nervioso autnomo se afecta levemente y son raras sus manifestaciones clnicas. Se puede valorar midiendo el intervalo cardiaco R-R. El tratamiento se basa en corregir la funcin renal y en fases avanzadas la HD, la DP o el TR.

Mononeuropata urmica
Hasta un tercio de los pacientes en hemodilisis sufren neuropatas por compresin, como un sndrome del tnel carpiano (STC) o una afectacin del nervio peroneo a su paso por la cabeza del peron. En el STC los sntomas pueden empeorar durante la HD. Adems, es ms frecuente en el brazo en el que se ha realizado la fstula. En algunos casos, el STC puede estar tambin en relacin con una amiloidosis, por lo que se remienda realizar un estudio anatomopatolgico tras la ciruga.

290 Seccin 3

Afectacin muscular
Las graves alteraciones hidroelectrolticas producen una debilidad muscular significativa. Tambin puede verse una parlisis peridica hiperpotasmica, aunque a diferencia de las formas familiares, el potasio srico entre las crisis se mantiene normal. La tetania es una rara manifestacin de la IRC, se produce por hipocalcemia, debido a la incapacidad del rin de sintetizar 1,25dihidroxivitamina-D3.

COMPLICACIONES NEUROLGICAS DE LA DILISIS

Encefalopata por dilisis
Se ha relacionado con una acumulacin de niveles de aluminio en el cerebro. Las principales manifestaciones incluyen: alteraciones del lenguaje (disartria y disfasia), trastornos del movimiento (mioclonas, asterixis, temblor y crisis), alteraciones de la marcha (apraxia o ataxia) y deterioro cognitivo. Los cuadros confusionales despus de las sesiones de dilisis suelen ser caractersticos. El EEG muestra salvas de ondas de baja frecuencia, ondas trifsicas o patrones irregulares punta-onda, que son desproporcionados para los niveles de uremia y que no mejoran al aumentar la frecuencia de la dilisis. El principal tratamiento consiste en la prevencin. Algunos anticidos contienen aluminio y como tal pueden ser una fuente de exposicin. El tratamiento secundario consiste en la eliminacin de la fuente de exposicin y en el empleo de desferroxamina.

Desequilibrio dialtico
Se produce en pacientes con IRC que acaban de iniciar la HD. Se explica por los cambios osmticos del agua y por el edema cereSeccin 3 291

bral secundario. Se asocia con acidosis metablica del parnquima cerebral y del lquido cefalorraqudeo. Los principales sntomas incluyen cefalea, anorexia, nuseas, vmitos, visin borrosa, mareo, desorientacin, temblor, calambres y pueden llevar a producir convulsiones y coma. Es mayor la incidencia de este sndrome en nios, en hipertensos y en aquellos pacientes con dao cerebral previo. El EEG muestra un enlentecimiento generalizado, con ondas de alto voltaje. El desequilibrio dialtico se previene mediante el uso de hemofiltracin en lugar de dilisis, mediante una HD ms lenta, o sustituyndola por una DP. Tambin suele emplearse manitol, glicerol o glucosa en el lquido de dilisis para aumentar la osmolaridad. En la tabla I se resumen las diferencias entre encefalopata urmica, encefalopata por dilisis y desequilibrio dialtico.

Tabla I. Diagnstico diferencial de la encefalopata en pacientes con IRC

Encefalopata urmica Patogenia Manifestaciones clnicas Neurotoxinas urmicas Letargia, cambio de personalidad, temblor, alteraciones del sueo, convulsiones, mioclonas. Correccin de factores desencadenantes, mejora de la funcin renal. Encefalopata por dilisis Acmulo de aluminio en el cerebro. Alteraciones del lenguaje, de la marcha, trastornos del movimiento, deterioro cognitivo, cuadro confusional tras dilisis. Eliminacin de fuente de exposicin, desferroxamina. Desequilibrio dialtico Edema cerebral por cambios osmticos. Cefalea, vmitos, desorientacin, temblor, calambres, convulsiones.

Tratamiento

Manitol; prevencin (uso hemofiltracin; dilisis peritoneal).

IRC: insuficiencia renal crnica.

292 Seccin 3

COMPLICACIONES NEUROLGICAS TRAS EL TRASPLANTE RENAL

La encefalopata por rechazo afecta a pacientes entre la primera y la tercera dcadas de la vida, durante los primeros meses tras el trasplante. Los sntomas incluyen cefalea, confusin y/o convulsiones. Se trata aumentando los inmunosupresores. El pronstico suele ser bueno. Las infecciones oportunistas en los primeros meses (2-6 mes) se deben al citomegslovirus (CMV), virus de Epstein-Barr (VEB), Aspergillus fumigatus, Nocardia asteroides y Listeria monocytogenes (que es la principal causa de meningitis aguda). En la fase ms tarda, los agentes responsables son Cryptococcus neoformans (que es la principal causa de meningitis subaguda-crnica), virus JC (que produce leucoencefalopata multifocal progresiva) y Mycobacterium tuberculosis.

ENFERMEDADES SISTMICAS CON AFECTACIN RENAL Y NEUROLGICA

La enfermedad de Von Hippel-Lindau, la poliquistosis renal, la enfermedad de Wilson y la enfermedad de Fabry son las principales enfermedades genticas que cursan con afectacin renal y neurolgica. Otras afecciones no hereditarias son las vasculitis sistmicas, como la poliarteritis nodosa, la angetis de Churg-Strauss, la granulomatosis de Wegener o la prpura de Schnlein- Henoch, las infecciones por los virus de la hepatitis B y C, las drogas, las neoplasias linfoides, las conectivopatas, como el lupus eritematoso sistmico, la artritis reumatoide, el sndrome de Sjgren, la amiloidosis, y las discrasias de clulas sanguneas como el mieloma mltiple, POEMS, gammapatas monoclonales de significado incierto, macroglobulinemia de Waldestrm y crioglobulinemia.
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MANIFESTACIONES NEUROLGICAS DE LAS ALTERACIONES HIDROELECTROLTICAS

Hiponatremia
Produce calambres, debilidad, fatiga, mareo, nuseas y cefalea. En casos graves puede llegar a inducir delirium, coma y convulsiones. La duracin y la rapidez de la instauracin de la hiponatremia son determinantes importantes de la clnica. Conviene tener precaucin con su correccin (mediante restriccin hdrica y sueroterapia, se corrigen hasta 10 mEq/l cada 24 horas [figura 1]). Si se realiza demasiado rpido puede producir una mielinlisis central pontina que cursa clnicamente con tetraparesia espstica y mutismo en la fase aguda. Aparece de dos a tres das tras la correccin de la hiponatremia.

Figura 1. Correccin de la hiponatremia.

Na: sodio; SS: suero salino.

294 Seccin 3

Hipernatremia
La encefalopata por hipernatremia produce letargia, confusin y debilidad generalizada. En casos graves (>158mEq/l) puede producir rabdomiolisis, convulsiones y coma. En casos crnicos, los pacientes pueden permanecer asintomticos, debido a un aumento compensatorio de la osmolaridad cerebral. Esta situacin puede llegar a ser problemtica a la hora de tratar la hipernatremia, pues una correccin demasiado rpida podra provocar un edema cerebral. Por ello, este descenso debe realizarse a un ritmo mximo de 0,5 mEq/l cada hora (figura 2).

Hipopotasemia
Produce debilidad, malestar, calambres, fatiga y sndrome de piernas inquietas. Con niveles de potasio por debajo de 2 mEq/l,

Figura 2. Correccin de la hipernatremia.

iv: intravenoso; SG: suero glucosado; SS: suero salino; VO: va oral.

Seccin 3 295

puede producirse tetraparesia de predominio proximal. La hipopotasemia puede producir tetania en el contexto de alcalosis aunque, paradjicamente, protege frente a la tetania en el contexto de una hipocalcemia. En la figura 3 se resume su tratamiento.

Figura 3. Tratamiento de la hipopotasemia

Hiperpotasemia
Cursa como una polineuropata, con hiporreflexia miottica, parestesias e hipoestesia. La debilidad, que aparece por encima de 9 mEq/l, puede ser leve o severa con tetrapleja. Las complicaciones cardiolgicas aparecen antes que las neurolgicas. En la figura 4 se resume su tratamiento.

Hipocalcemia
Tpicamente produce tetania, cursa clnicamente con contracciones musculares, inicialmente distales y que pueden progresar hasta el opisttonos. La tetania latente se detecta mediante el signo de Chvostek (la contraccin de la musculatura facial ipsilate296 Seccin 3

Figura 4. Tratamiento de la hiperpotasemia.

iv: intravenoso; SG: suero glucosado; SS: suero salino; vo: va oral.

ral tras la percusin del nervio facial) y/o el signo de Trousseau (aparicin de parestesias y de espasmo del carpo tras inflar el manguito del tensimetro 20 mmHg por encima de la presin sistlica). Finalmente, la hipocalcemia tambin puede producir coma, convulsiones y deterioro cognitivo. Se trata con gluconato clcico y corrigiendo la causa subyacente.

Hipercalcemia
Sus manifestaciones son confusin, somnolencia, depresin, ansiedad, paranoia y mana. Tambin puede producir calambres y debilidad. Se trata mediante la administracin de suero y potasio y en ocasiones con bifosfonato intravenoso.

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DISFUNCIN SEXUAL Y VESICAL EN NEUROLOGA

Para un correcto funcionamiento vesical y sexual es necesaria la integridad de los siguientes sistemas: corteza cerebral, mdula espina, cono, cola de caballo, plexo sacro, nervio pudendo, sistemas simptico y parasimptico. En la tabla II se representan los diferentes niveles de afectacin, as como la etiologa ms frecuente y el tipo de disfuncin asociada.

Tabla II. Diferentes niveles de afectacin de la funcin vesical y sexual

Nivel de lesin Suprapontina (cortical) Suprapontina (extrapiramidal) Suprasacro (espinal) Causa neurolgica Demencia, ictus, tumor. Parkinson, atrofia multisistmica. Esclerosis mltiple, mielitis, compresin o traumatismo medular. Espina bfida, mdula anclada. Traumatismo, hernia discal, malformacin. Neuropata diabtica, autoinmune o amiloidea. Ciruga de pelvis. Disfuncin plvica HRD; apata sexual; incontinencia fecal. HRD; DFS; estreimiento. HRD; DFS; dificultad en vaciamiento vesical e intestinal. Estreimiento; DFS. ARD; HRD; incontinencia urinaria y fecal; estreimiento. ARD; DFS; diarrea. ARD; DFS.

Infrasacro (cono) Infrasacro (cauda equina)

Inervacin perifrica Inervacin en pelvis

ARD: arreflexia del detrusor; DFS: disfuncin sexual; HRD: hiperreflexia del detrusor.

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Bibliografa
Bosch P. Neuropathies in liver disease and chronic renal failure. En: Noseworthy JH (dir.). Neurological therapeutics principles and practice. 2. ed. Informa Healthcare; 2006. p. 2285-93. Burn DJ, Bates D. Neurology and the Kidney. J. Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998; 65: 810-21. Schulz J, Arieff A. Metabolic and toxic encephalopathies. En: Brandt T, Caplan L, Dichgans J, Diener C, Kennard C. Neurological disorders; course and treatment. 2. ed. Academic Press; 2003. p. 991-1009. Wiseman O, Fowler C. Bladder and sexual dysfunction. En: Asbury A, McKhann G, McDonald I, Goadsby P, McArthur J (dirs.). Diseases of the nervous system. 3. ed. Cambridge University Press; 2002. p. 833-51. Young B, Bolton C. Renal disease and electrolyte disturbances. En: Asbury A, McKhann G, McDonald I, Goadsby P, McArthur J (dirs.). Diseases of the nervous system. 3. ed. Cambridge University Press; 2002. p. 1987-2015.

Seccin 3 299

3.5 DIGESTIVO Y NEUROLOGA

B. Pilo de la Fuente, Martn Zurdo

EFECTOS NEUROLGICOS DE LA MALABSORCIN DE VITAMINAS

En la tabla I se resumen las principales manifestaciones neurolgicas de la malabsorcin de vitaminas. > Deficiencia de vitamina B1 (tiamina): se manifiesta clnicamente con polineuropata y encefalopata de Wernicke. Cursa con la trada de ataxia, cuadro confusional y alteraciones oculares. Dado que no suele aparecer la trada completa simultneamente, se recomienda la administracin de vitamina B1 si se sospecha una malnutricin. La ausencia de respuesta puede producir daos irreversibles en forma de una demencia amnsica (psicosis de Korsakoff). > Deficiencia de de vitamina B12: puede producirse por una dieta pobre en productos animales, un defecto de absorcin por una deficiencia de factor intrnseco (FI), como la anemia perniciosa o gastrectoma, una enfermedad intestinal, un metabolismo anmalo o un aumento de las necesidades metablicas (tirotoxicosis, neoplasia, embarazo). La causa ms frecuente es la anemia perniciosa, que se debe a
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Tabla I. Principales factores de riesgo y sntomas de la malabsorcin de vitaminas

Vitamina Vit. A Vit. D Vit. K Vit. E Clnica Ceguera nocturna; xeroftalma. Tetania; dolores seos difusos. Ditesis hemorrgica. Oftalmopleja; ataxia espinocerebelosa; Miopata; polineuropata axonal. Polineuropata; encefalopata de Wernicke. Fotofobia; excesivo lagrimeo; prurito ocular. Pelagra (dermatitis, diarrea, demencia). Polineuropata grave. Polineuropata; neuropata por atrapamiento. Degeneracin combinada subaguda; deterioro cognitivo; neuropata ptica. Escorbuto. Somnolencia, depresin, apata, hiperestesia. Enfermedad intestinal. Factores de riesgo Malabsorcin, esteatorrea. Malabsorcin, esteatorrea. Malabsorcin, esteatorrea. Malabsorcin, esteatorrea.

Vit. B1 Vit. B2 Niacina Vit. B6 Flico Vit. B12

Malnutricin, hipertiroidismo, embarazo, alcoholismo. Ingesta insuficiente. Malnutricin, alcoholismo. Malnutricin, antagonistas de la piridoxina. Dieta pobre, defecto de absorcin, alteracin del metabolismo. Dieta pobre, defecto de absorcin, metabolismo anmalo.

Vit. C Biotina

ARD: arreflexia del detrusor; DFS: disfuncin sexual; HRD: hiperreflexia del detrusor.

una incapacidad del fundus gstrico para secretar una cantidad adecuada de FI para asegurar la absorcin intestinal de cobalamina. Las manifestaciones neurolgicas de esta deficiencia son: la degeneracin combinada subaguda (cursa con debilidad generalizada y parestesias a nivel distal que progresan proximalmente; afecta predominantemente a los miembros inferiores y pueden producir una paraplejia espstica si no se trata. La prdida de sensibilidad vibratoria
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y propioceptiva es el signo ms precoz. El deterioro cognitivo (suele cursar con cuadro confusional, somnolencia y apata) y la neuropata ptica (se caracteriza por afectacin bilateral de los nervios pticos con una prdida de la visin en el campo central; es menos frecuente que las anteriores, pero puede ser la forma de presentacin). Se trata mediante la administracin de vitamina B12. > Deficiencia de cido flico: se suele deber a una dieta pobre en verduras, a un defecto de absorcin (esteatorrea, diverticulosis masiva, espre) o a una alteracin del metabolismo (un aumento de las necesidades, como en caso de una anemia hemoltica o del embarazo, o un descenso del metabolismo, como en las enfermedades hepticas o en caso de utilizacin de antagonistas del cido flico o de antiepilpticos). La manifestacin ms frecuente es la polineuropata, que puede ser desmielinizante en fases precoces y axonal en las fases ms avanzadas. Tambin son ms frecuentes las neuropatas por atrapamiento.

ENCEFALOPATA HEPTICA
> Coma heptico fulminante: se produce en el contexto de un fracaso heptico agudo, en un paciente sin hepatopata previa. Cursa clnicamente con agitacin e inquietud. En fases avanzadas pueden aparecer mioclonas, convulsiones e incluso coma. El tratamiento consiste en la correccin de la causa de la hepatopata (el trasplante heptico en algunos casos) y en la monitorizacin y en la correccin de la presin intracraneal. > Encefalopata heptica crnica: evoluciona lentamente. Cursa con deterioro cognitivo, cambios de personalidad, alteraciones del sueo, asterixis, mioclonas, alteraciones extrapiramidales, disminucin del nivel de consciencia, disarSeccin 3 303

tria y alteracin de la motilidad ocular (tabla II). Los principales factores que pueden desencadenar una encefalopata heptica son: excesiva ingesta proteica, hemorragia digestiva, diarrea y vmitos, estreimiento, procesos infecciosos y consumo de alcohol o de algunos frmacos. > Degeneracin hepatocerebral adquirida: es una forma de encefalopata heptica crnica que aparece en pacientes con hepatopata crnica complicada con un shunt porto-sistmico extenso. Clnicamente cursa con deterioro cognitivo (cambios de personalidad, apata, bradipsiquia) y con deterioro motor (temblor, corea, asterixis, alteraciones de la marcha, parkinsonismo, alteraciones cerebelosas y mielopata). El tratamiento consiste en la correccin del factor desencadenante, la reduccin proteica de la dieta y la administracin de lactulosa y paramomicina.

Tabla II. Grados de encefalopata heptica

Grado 0 1 2 Nivel de consciencia Normal. Alteracin del ritmo de sueo, inquietud. Letargia, lentitud. Cambios de personalidad. No. Confusin leve, irritabilidad, agitacin. Desorientacin, amnesia, comportamiento inapropiado. Desorientacin, agresividad. No. Alteraciones neurolgicas No. Temblor, apraxia, incoordinacin. Asterixis, disartria, ataxia, hiporreflexia. Asterixis, hiperreflexia, Babinski. Descerebracin.

3 4

Somnolencia, confusin. Coma.

304 Seccin 3

COMPLICACIONES NEUROLGICAS TRAS EL TRASPLANTE HEPTICO

Tras el trasplante heptico se pueden producir dos tipos de complicaciones: disminucin del nivel de consciencia, que con frecuencia es de origen multifactorial (encefalopata anxica, mielinlisis central pontina, patologa cerebrovascular, toxicidad por los inmunosupresores); trastornos del movimiento (temblor postural, mioclonas, discinesias buco-facio-linguales y cuadros de parkinsonismo) que con frecuencia se han relacionado con el tacrolimus y con la ciclosporina A.

ENCEFALOPATA HEPTICA EN AUSENCIA DE HEPATOPATA

> Encefalopata portosistmica: un shunt excesivo de sangre desde la circulacin portal hasta la circulacin sistmica puede producir tambin alteraciones neurolgicas. > Hiperamoniemia: suele producirse en el contexto de hepatopatas, aunque tambin puede aparecer en algunas infecciones, en hemodilisis o ser inducida por frmacos como el cido valproico.

ENFERMEDAD DE WILSON
La enfermedad de Wilson es una alteracin hereditaria (autosmica recesiva) del metabolismo del cobre. Se caracteriza por una incapacidad para la excrecin del cobre, que se acumula en la crnea (anillo de Kayser-Fleischer) en el hgado (disfuncin heptica) y en el cerebro (degeneracin de los ganglios basales). Cursa clnicamente con temblor, en la segunda o tercera dcada de la vida, distona, alteSeccin 3 305

racin de la marcha y manifestaciones psiquitricas. El diagnstico se basa en la clnica y en los niveles de ceruloplasmina y de cobre en suero y en orina de 24 horas. El tratamiento consiste en la eliminacin del cobre de la dieta y en el uso de agentes quelantes, como la penicilamina y la trientina. Tambin se puede asociar acetato de cinc, que se une al cinc y al cobre de la dieta. El trasplante heptico se reserva para casos graves o con enfermedad heptica fulminante.

ENFERMEDAD DE WHIPPLE
La enfermedad de Whipple es una infeccin provocada por el T. whippelii. Produce manifestaciones gastrointestinales (fiebre, prdida de peso, dolor abdominal y diarrea crnica), y tambin puede producir manifestaciones extraintestinales (afectacin cutnea, de los ganglios basales y de las articulaciones). Desde el punto de vista neurolgico se pueden apreciar alteraciones de conducta, demencia progresiva, ataxia, disfuncin hipotalmica, convulsiones, mioclonas, meningitis y alteraciones de la motilidad ocular extrnseca. La miorritmia oculomasticatoria es patognomnica de la enfermedad de Whipple cerebral. El diagnstico se realiza mediante la identificacin de macrfagos PAS+ y la deteccin en la microscopia electrnica de bacilos en las clulas de la biopsia duodenal o cerebral. Para el tratamiento se usan antibiticos que atraviesan la barrera hematoenceflica.

PORFIRIAS
Son un grupo heterogneo de enfermedades caracterizadas por defectos enzimticos de la va metablica del grupo hemo de la hemoglobina. Dan lugar a la acumulacin de metabolitos intermedios (porfirinas). Desde el punto de vista neurolgico, los sntomas
306 Seccin 3

predominantes son la neuropata perifrica, las mialgias, las parestesias y los trastornos psiquitricos. Las principales formas con afectacin neurolgica son la porfiria aguda intermitente, la coproporfiria y la porfiria variegata. Durante las crisis porfricas, que se manifiestan como una explosin de sntomas abdominales, neurolgicos y psiquitricos en relacin con un desencadenante (generalmente frmacos, alteraciones hormonales, infecciosas o estrs), se produce un aumento en orina de cido aminolevulnico y porfobilingeno. El mejor tratamiento es la prevencin de la crisis. En algunos casos es necesaria la administracin de hematina intravenosa.

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

Son trastornos inflamatorios crnicos de etiologa desconocida que afectan al aparato digestivo. Cursan con diarrea (en la colitis ulcerosa suele ser sanguinolenta) con moco, malestar y fiebre. La enfermedad de Crohn, segn la localizacin, puede simular una lcera, o provocar una obstruccin o una fstula. Las manifestaciones neurolgicas no siempre se relacionan con la gravedad del cuadro intestinal e incluyen polineuropata (aguda o crnica), mononeuritis mltiple, afectacin de pares craneales (del VII y del VIII) o dermatomiositis. Tambin se ha descrito una mayor frecuencia de lesiones de sustancia blanca y de trombosis. El tratamiento incluye el uso de sulfasalazina, corticoides, metronidazol e inmunosupresores.

ENFERMEDAD CELIACA
Es una inflamacin crnica del yeyuno inducida por la exposicin al gluten. Cursa con diarrea crnica, retraso del crecimiento y/o del desarrollo infantil, deficiencia de vitaminas D y B12 y de hierro, trastornos psiquitricos e irritabilidad. El diagnstico se baSeccin 3 307

sa en la clnica, la biopsia y la presencia de anticuerpos antigliadina, antiendomisio y antitransglutaminasa tisular. El tratamiento consiste en la eliminacin del gluten de la dieta.

Bibliografa
Eidelman B. Neurological complications of hepatic and gastrointestinal disease. En: Asbury A, McKhann G, McDonald I, Goadsby P, McArthur J (dirs.). Diseases of the nervous system. 3. ed. Cambridge University Press; 2002. p. 1970-85. Kinsella L. Megaloblastic anemias Vitamin B12, folate. En: Noseworthy JH (dir.). Neurological therapeutics principles and practice. 2. ed. Informa Healthcare; 2006. p. 1478-83. Schulz J, Arieff A. Metabolic and toxic encephalopathies. En: Brandt T, Caplan L, Dichgans J, Diener C, Kennard C. Neurological disorders; course and treatment. 2. ed. Academic Press; 2003. p. 991-1009. Stewart A, Menon N, Kamath P. Hepatic encephalopathy Diagnosis and management. En: Noseworthy JH (dir.). Neurological therapeutics principles and practice. 2. ed. Informa Healthcare; 2006. p. 1432-40. 308 Seccin 3

3.6 ENFERMEDADES INFECCIOSAS

A. Pellis Guinjoan, X. Ustrell Roig, G. Garca Pardo

INTRODUCCIN
Las infecciones son una de las complicaciones mdicas ms frecuentes en los pacientes ingresados en una planta de Neurologa. Suponen un incremento importante de la morbimortalidad.

FACTORES PREDISPONENTES
Infeccin respiratoria
> Disminucin del nivel de consciencia. Inmovilizacin. Disfagia. Edad avanzada.

Infeccin del tracto urinario

> Portadores de sonda urinaria.

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MEDIDAS PREVENTIVAS
Infeccin respiratoria
> Movilizacin precoz. > Evaluacin de la deglucin y del reflejo tusgeno. > Proteccin de la via area y aspiracin de secreciones. > Tratamiento de nuseas y vmitos. > La rehabilitacin respiratoria evita la formacin de atelectasias. > El tratamiento profilctico con levofloxacino no ha demostrado que disminuya el riesgo de neumona en la fase aguda del ictus.

Infeccin del tracto urinario

> Evitar sondajes vesicales prolongados. > Los colectores habitualmente no son tiles.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Infeccin respiratoria
> Anlisis general bsico con hemograma, frmula leucocitaria y PCR. Segn la gravedad puede estar indicada una gasometra. > Obtencin de esputo para tincin de gram y cultivo en medios convencionales. > Hemocultivos. > Radiografa de trax en proyecciones posteroanterior y lateral (si es posible).

310 Seccin 3

Infeccin del tracto urinario

> Sedimento y cultivo de orina. > Si la temperatura supera los 38 C, se debe proceder a la extraccin de hemocultivos. > En caso de sopecha de pielonefritis se solicitar: radiografa de trax, radiografa de abdomen y ecografia abdominal.

MICROORGANISMOS CAUSALES
Infeccin respiratoria
> En el paciente anciano o con enfermedad de base, los microorganismos causantes se resumen en la tabla I.

Tabla I. Microorganismos causantes de infeccin respiratoria

Tipo de Frecuentes microorganismo Bacterias > Streptococcus pneumoniae. > Microorganismos anaerobios de la flora orofarngea. > Escherichia coli. > Klebsiella pneumoniae. Menos frecuentes > Staphylococcus aureus. > Haemophilus influenzae. > Moraxella catarrhalis. > Legionella pneumopila. > Chlamydophila pneumoniae. > Enterobacter. > Proteus. > Pseudomona aeruginosa. Raros > Streptococcus agalactiae. > Serratia. > Acinetobacter. > Mycobacterium tuberculosis.

Virus

> Virus de la gripe. > Virus respiratorio sincitial. > Aspergillus.

Hongos

Seccin 3 311

> Los pacientes con enfermedades agudas o crnicas que justifican un ingreso hospitalario presentan, con frecuencia, colonizacin de la orofaringe por enterobacterias (especialmente por Escherichia coli y Klebsiella pneumoniae). > La infeccin es polimicrobiana en un porcentaje ms alto que en la poblacin sana. > Los microorganismos anaerobios de la flora orofarngea deben tenerse en cuenta en el caso de aspiracin macroscpica o en enfermedades predisponentes: alteracin del nivel de consciencia, ictus, disfagia, crisis comiciales o sonda nasogstrica.

Infeccin del tracto urinario

> Los microorganismos se resumen en la tabla II. > En pacientes con sonda permanente o vejiga neurgena, la infeccin puede ser polimicrobiana. En el resto de los pacientes, la infeccin es monomicrobiana en ms del 95%. Si el cultivo es polimicrobiano suele ser por contaminacin.

Tabla II. Microorganismos causantes de infeccin urinaria

Tipo de Frecuentes microorganismo Bacterias > Escherichia coli. Menos frecuentes > Proteus. > Klebsiella. > Staphylococcus saprophyticus. Raros > Pseudomona aeruginosa. > Enterococcus. > Corynebacterium uralitycum. > Cndidas.

Hongos

312 Seccin 3

TRATAMIENTO
Infeccin respiratoria
a. Infeccin de las vas respiratorias inferiores sin neumona > De eleccin: amoxicilina-cido clavulnico 1 g/ 8 horas intravenoso (iv). b. Neumona en el enfermo con enfermedad de base > De eleccin: cefalosporina de tercera generacin (ceftriaxona 2 g/24 horas iv o cefotaxima 2g/8 horas iv) + azitromizina 500 mg/24 horas. > En caso de alergia a los betalactmicos: Levofloxacino 500 mg/ 12-24 horas iv. c. Neumona por aspiracin > De eleccin: amoxicilina-clavulnico 2 g/8 horas iv. > Alternativas: clindamicina 600 mg/6 horas iv + ceftriaxona 2 g/24 horas iv. > En caso de alergia a los betalactmicos: clindamicina 600 mg/6 horas iv + levofloxacino 500 mg/ 12 horas iv. d. Neumona nosocomial > En los casos de hospitalizacin menor de cinco das: ceftriaxona 2 gs/24 horas iv + claritromina 500 mg/ 12 horas iv o levofloxaciono 500 mg/24 horas iv. > En aquellos ingresos superiores a los cinco das: cefepime 2 g/ 12 horas iv + claritromicina 500 mg/12 horas iv o levofloxacino 500 mg/24 horas iv + amikacina 15 mg/kg/24 horas iv. > En caso de alergia a los betalactmicos: levofloxacino 500 mg/24 horas iv + amikacina 15 mg/kg/24 horas iv.

Seccin 3 313

Otras medidas teraputicas y tratamiento

> Corregir la hipoxemia, mediante oxigenoterapia con mascarilla de Venturi o gafas nasales. Controlar el estado de hidratacin. Valorar el uso de antipirticos dependiendo de la enfermedad de base. > Duracin del tratamiento: siete das, de los cuales, al menos tres, el enfermo debe permanecer sin fiebre. > Una vez controlada la temperatura se puede pasar a tratamiento oral si el paciente se encuentra estable. La persistencia de tos, estertores y la falta de mejora de la imagen radiolgica no contraindican el paso del tratamiento a va oral si se ha normalizado la temperatura y ha disminuido la PCR a la mitad. > Debe considerarse el ingreso en UCI Sepsis grave (hipotensin, shock o fallo de funcin de un rgano). Insuficiencia respiratoria grave por hipoxemia o fatiga respiratoria (incremento de CO2 y aparicin de ventilacin paradjica). Progresin significativa de la imagen radiolgica (incremento superior al 50% en las primeras 24-48 horas de tratamiento).

Infeccin del tracto urinario

a. Bacteriemia asntomtica > Requieren tratamiento los siguientes casos: pacientes sometidos a manipulacin urolgica, pacientes portadores de sonda vesical (se intentar retirar), mujeres embarazadas, obstruccin del tracto urinario, trasplante renal, neutropenia o inmunosupresin. > El tratamiento es el mismo que el de la infeccin baja del tracto urinario.
314 Seccin 3

b. Infeccin del tracto urinario baja o cistitis > De eleccin: ciprofloxacino 500 mg/12 horas o cefixima 400 mg/24 horas (3-5 das). > Alternativa: amoxicilina-clavulnico 500 mg/8 horas. > Si no tolera la va oral o SNG: ciprofloxacino 200 mg/12 horas iv o amoxicilina-clavulnico 1g/8 horas iv. > Si infeccin por cndidas: fluconazol 200 mg/24 horas (5-7 das). > El antimicrobiano de eleccin se va determinar en funcin del perfil local de resistencias a Escherichia Coli. En Espaa, la prevalencia de cepas resistentes al cotrimoxazol o a las fluoquinolonas es alta. > Las pautas que contienen amoxicilina se asocian con una frecuencia de reinfecciones superior a la observada con el uso de cotrimoxazol o fluoquinolonas. c. Pielonefritis > De eleccin: ceftriaxona 2 g/24 horas iv o ciprofloxacino 200 mg/12 horas iv. > Alternativa: amoxicilina-clavulnico 1 g/8 horas iv. > En pacientes con riesgo de infeccin por microorganismos multirresistentes (infeccin adquirida en el hospital, manipulacin de la via urinaria, uso reciente de antibiticos) y/o inestabilidad hemodinmica: imipenem 0,5-1g/6-8 horas iv. > Otras medidas teraputicas Hidratacin, analgsicos. Control de la tensin arterial y de la diuresis. Controlada la temperatura se puede pasar a tratamiento por va oral, segn los resultados del antibiograma, hasta completar de siete a catorce das. Es conveniente realizar un urocultivo de control a las dos semanas de haber concluido el tratamiento.

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d. Infeccin en el paciente portador de sonda vesical > De eleccin: ampicilina 2 g/4-6 horas iv + aztreonam 2 g/8 horas iv o ceftazidima 2 g/8 horas iv. > Alternativa: imipenem 0,5-1 g/6-8 horas iv. > Tras la primera dosis de antibitico, se retirar la sonda y si es necesario se sustituir por otra. > Se aconseja la antibioterapia profilctica previa al recambio y la retirada de la sonda vesical. Se inicia unas horas antes y se contina durante tres o cinco das, con fluoquinolonas, a las dosis habituales.

ANTIMICROBIANOS CON POSIBLE TOXICIDAD SOBRE EL SISTEMA NERVIOSO

Los antimicrobianos se resumen en la tabla III.

Tabla III. Frmacos

Problema neurolgico Crisis comiciales. Frmaco Penicilina, imipenem, aztreonam, gentamicina, ciprofloxacino, metronidazol, anfotericina B, aciclovir, foscarnet. Aminoglicsidos, cefalosporinas. Minociclina, tetraciclina. Vancomicina, aminoglicsidos, eritromicina. Ciprofloxacino, metronidazol, anfotericina B, aciclovir, foscarnet. Ciprofloxacino, fluconazol, foscarnet. Etambutol. Aciclovir, cefalosporinas. Metronidazol, isoniazida, zalcitabina, estavudina. Zidovudina.

Potenciacin del bloqueo neuro-muscular. Hipertensin intracraneal benigna. Ototoxicidad. Sndrome confusional. Cefalea. Neuropata ptica. Temblor. Neuropata perifrica. Miopata.

316 Seccin 3

Bibliografa
Adams HP Jr, del Zoppo G, Alberts MJ, Bhatt DL, Brass L, Furlan A, et al; American Heart Association; American Stroke Association Stroke Council; Clinical Cardiology Council; Cardiovascular Radiology and Intervention Council; Atherosclerotic Peripheral Vascular Disease and Quality of Care Outcomes in Research Interdisciplinary Working Groups. Guidelines for the early management of adults with ischemic stroke. Stroke. 2007; 38: 1655-711. Guidelines for Management of Ischaemic Stroke and Transient Ischaemic Attack 2008. European Stroke Organization (ESO) Executive committee and ESO Writing committee. Epub ahead of print. Mensa J, Gatell JM,Azanza JR, Domnguez-Gil, Garca JE, Jimnez de Anta MT, et al. Gua terapeutica antimicrobiana. 17 ed. Elsevier-Masson; 2007. Garca Pardo G, Prados M, Peraire J, Sheikh A, Vidal F. Tratamiento emprico de las infecciones de las vas urinarias (5/12/2007). Protocolos de la Comisin de Infecciones y Antibiticos. Tarragona: Hospital Universitari Joan XXIII; 2007. Garca Pardo G, Peraire J, Rodrguez A, Sheikh A, Recuero R, Rello J, Vidal F. Tratamiento emprico de la neumona adquirida en la comunidad (19/12/2007). Protocolos de la Comisin de Infecciones y Antibiticos. Tarragona: Hospital Universitari Joan XXIII; 2007.

Seccin 3 317

3.7 DELIRIUM
P.E. Jimnez Caballero

CONCEPTO
El delirium es un cuadro clnico de instauracin aguda y potencialmente reversible caracterizado por alteracin de las funciones cognitivas, fundamentalmente la atencin, pero tambin del lenguaje, la memoria y la percepcin. Se asocia con agitacin psicomotora y trastorno del ciclo vigilia-sueo. Puede tener un curso fluctuante. Segn los autores, sera un tipo de sndrome confusional agudo con importante agitacin e hiperactividad simptica que aparece en pacientes con procesos intercurrentes, normalmente durante un ingreso hospitalario. Sera sinnimo del trmino agitacin psicomotriz. Los criterios diagnsticos ms utilizados son los de DSM-IV-TR (tabla I). En los pacientes ingresados, hasta un 10% lo van a desarrollar, y llega hasta un 30-50% en las series geritricas. El delirium se divide en hiperactivo, hipoactivo y mixto. En el delirium hiperactivo, el paciente est agitado e hipervigilante, por lo que pocas veces pasa inadvertido. La privacin de alcohol o benzodiacepinas se asocia ms frecuentemente con este tipo de delirium. El delirium hipoactivo, se caracteriza por letargia y actividad psicomotora reducida. Suele reconocerse cuando ha pasado ms tiempo desde su inicio, por lo que tiene peor pronstico. La
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Tabla I. Criterios DSM-IV-TR (2002) para el diagnstico de delirium

A. Alteracin de la conciencia con disminucin de la capacidad para centrar, mantener o dirigir la atencin. B. Cambio en las funciones cognoscitivas (como fallo de memoria, desorientacin, alteracin del lenguaje) o presencia de una alteracin perceptiva, que no se explica por la existencia de una demencia previa. C. La alteracin se presenta en un corto periodo de tiempo (habitualmente en horas o das) y tiende a fluctuar a lo largo del da. D. Demostracin a travs de la historia, de la exploracin fsica y de las pruebas de laboratorio de que la alteracin es un efecto fisiolgico directo de una enfermedad mdica, el consumo de sustancias o medicamentos. Especificar delirium debido a : > Enfermedad mdica (indicar cul). > Inducido por sustancias (uso, abuso o privacin; incluyendo medicamentos). (Especificar cul o cules.) > Debido a mltiples etiologas (especificar). > De etiologa indeterminada.

encefalopata heptica o renal se asocia ms frecuentemente con este tipo de delirium.

ETIOLOGA
Existen una serie de factores predisponentes, como son la edad avanzada, un episodio de delirium previo, una patologa cerebral de base, una enfermedad mdico-quirrgica grave y la dependencia a drogas y psicofrmacos. Hay factores ambientales que tambin influyen, tales como el ambiente no familiar, la privacin de sueo, los cambios de habitacin, la realizacin de pruebas diagnsticas, sobre todo si son invasivas, y el dolor.
320 Seccin 3

Las causas se dividen en tres grupos: enfermedades neurolgicas, enfermedades sistmicas y drogas y frmacos por abuso o abstinencia (tabla II). La causa ms frecuente es la abstinencia alcohlica y en los pacientes ancianos la infeccin urinaria. Los procesos quirrgicos ms frecuentemente relacionados con el delirium son las intervenciones cardiacas y las de cadera (suelen ser pacientes muy ancianos) y dentro de las mdicas, los pacientes que ingresan por un sn-

Tabla II. Procesos etiolgicos subyacentes al delirium

Enfermedades mdico-quirrgicas > > > > > > > > > Neumona. Septicemia. Estado postraumtico. Encefalopata heptica. Uremia. Insuficiencia cardiaca congestiva. Hipoxia, hipercapnia. Porfiria. Hipoglucemia e hiperglucemia. Enfermedades neurolgicas > Hematoma subdural y epidural. > Tumores y abcesos. > Meningitis. > Hemorragia subaracnoidea. > Encefalitis virales. > Estatus epilptico parcial. > Migraa basilar. > Accidente cerebrovascular. > Traumatismo craneoenceflico. > Hidrocefalia. > Alteraciones tiroideas y suprarrenales. > Alteraciones hidroelectrolticas. > Alteraciones del equilibrio cido-base. > Sndromes coronarios agudos y shock. > Infeccin urinaria, importante en ancianos.

Estados de abstinencia o intoxicaciones exgenas > Abstinencia alcohlica (delirium tremens). > Supresin de ansiolticos e hipnticos. > Anticolinrgicos, anticomiciales, antiparkinsonianos, antidepresivos, litio, neurolpticos. > Drogas de abuso: cocana, herona, inhalantes y opiceos. > Frmacos de uso muy comn: propranolol, digoxina, teofilinas, antiinflamatorios no esteroideos, corticoides, omeprazol... > Intoxicacin por monxido de carbono.

Seccin 3 321

drome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Casi el 80% de los pacientes con procesos terminales lo desarrollan. Por Servicios, es la Unidad de Vigilancia Intensiva (UVI) la que cuenta con mayor incidencia.

DIAGNSTICO
Anamnesis
Se realiza gracias a los acompaantes. Es importante valorar cul era su estado cognitivo y sus capacidades previas para poder diferenciarlo de procesos de evolucin crnica. Asimismo, es importante indagar sobre los antecedentes mdico-quirrgicos, los frmacos que recibe y el posible abuso de drogas. Es obligado interrogar sobre la toma de ansiolticos tipo benzodiacepinas, ya que forma parte de la etiologa (por exceso o defecto) en gran nmero de los cuadros clnicos.

Exploracin fsica
Siempre debe incluir una exploracin general que nos oriente sobre enfermedades sistmicas y una exploracin neurolgica precisa para descartar una focalidad neurolgica o meningismo, sin olvidar nunca realizar un fondo de ojo. Asimismo, es crucial un examen del estado mental que incluya: > Consciencia: el contenido de la consciencia estar alterado y el grado de alerta puede fluctuar desde la somnolencia a la hiperactividad. > Atencin: es la capacidad para concentrarse en una tarea u objeto. Supone la base del diagnstico. Se suele explorar con la prueba de la A (consiste en ir repitiendo una serie de letras entre las cuales se van intercalando la a, de modo que se le
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ordena al paciente que cuando la oiga d una palmada), o mediante la repeticin de dgitos o das del mes o semana. > Orientacin: la prdida de la orientacin es progresiva, primero la temporal, a continuacin la espacial y, finalmente, la personal. > Memoria: caractersticamente hay una prdida de la memoria para hechos recientes y antergrada, probablemente secundaria a la inatencin. Se explora con la repeticin de series de palabras. Despus, se pierde la memoria lejana. > Pensamiento: se alteran el contenido y la organizacin del mismo, dando lugar a la incoherencia y reiteratividad. > Percepcin: puede haber alteraciones en la interpretacin, ilusiones e incluso alucinaciones, sobre todo visuales. > Alteracin de funciones no intelectivas: nimo (depresin, ansiedad, temor, rabia). Alteracin del ciclo sueo-vigilia (insomnio nocturno e hipersomnia diurna). Sistema neurovegetativo (diaforesis, hipertermia, temblor...). Comportamiento, que da lugar a dos formas: hipoactiva e hiperactiva.

Pruebas complementarias
> Determinaciones bsicas iniciales: glucemia capilar, hemograma, iones, urea, glucosa, calcio, creatinina, gasometra arterial. Radiografa de trax y electrocardiograma (ECG). Nunca debe olvidarse un anlisis de orina para descartar la infeccin urinaria, sobre todo en ancianos. Si los estudios bsicos son normales y si no hay factor precipitante se debe realizar una tomografa computarizada (TC) craneal seguida o no de una puncin lumbar para descartar procesos como hemorragia subaracnoidea, accidente cerebrovascular o encefalitis.
Seccin 3 323

> Determinaciones dirigidas: en funcin de la situacin clnica y de la sospecha diagnstica, y dependiendo en cada caso, se podrn pedir la realizacin de un perfil heptico, de cultivos microbiolgicos, de estudios toxicolgicos, de hormonas tiroideas, de amonio, de creatincinasa, de estudios serolgicos, de porfirias, de coagulacin, de cuantificacin de vitamina B1, B12 y cido flico y un electroencefalograma (EEG). Aunque normalmente no se encuentra una causa subyacente en el delirium, se debe descartar una posible enfermedad que pueda dar lugar a la clnica segn el algoritmo que se muestra en la figura 1.

TRATAMIENTO
El delirium es una urgencia mdica. Requiere tres tipos de abordajes: tratamiento general, sintomtico y etiolgico.

Tratamiento general
> Estabilizacin hemodinmica del paciente, asegurar la va area, control de la temperatura, frecuencia cardiaca, tensin arterial, frecuencia respiratoria, y si fuese necesario sondaje vesical y nasogstrico. > Proteccin de la camilla con barras laterales y evitar, en la medida de lo posible, la contencin fsica, que va a contribuir a la agitacin. > Proporcionar un ambiente relajado, acompaado por sus familiares, con fotos, msica plcida, reloj, calendario, fuente tenue de luz por la noche y evitar ruidos y cambios de habitacin. > Medidas mdicas bsicas: rehidratacin, aporte calrico suficiente y suero glucosado al 5%, administracin de vitami324 Seccin 3

Figura 1. Algoritmo diagnstico del delirium.

EEG: electroencefalograma; HSA: hemorragia subaracnoidea; TC: tomografa computarizada.

na B12 (1 ampolla de 1000 g al da va o o intramuscular), vitamina B1 (1-2 ampollas de 100 mg al da intramuscular), vitamina B6 (1-2 ampollas de 300 mg intravenoso al da) y vitamina C (1 sobre de 500 mg cada 12 horas va oral).
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Tratamiento sintomtico
Siempre despus de haber llegado a un diagnstico. > Neurolpticos: Haloperidol (1-2 ampollas de 5 mg para iniciar sedacin). Pueden darse hasta 12 ampollas por va oral o hasta 60 gotas (cada gota contiene 0,1 mg de haloperidol). Es conveniente dar dos tercios de la dosis en la toma nocturna. Se debe iniciar poco a poco ya que, aunque con escasos efectos anticolinrgicos, tiene efectos extrapiramidales que aumentan con el aumento de la dosis y la duracin del tratamiento. Se puede contrarrestar este efecto adverso con biperideno con comprimidos de 2 mg o ampollas de 5 mg por va intramuscular. Puede producir sndrome QT largo; por tanto, se debe realizar peridicamente un ECG. Es el frmaco de eleccin en la mayora de los casos, pero debe evitarse en casos de privacin alcohlica o por benzodiacepinas, toxicidad por anticolinrgicos o fallo heptico. Clorpromazina (1-2 ampollas de 25 mg hasta tres veces al da) y levopromazina (de 1-3 ampollas de 25 mg al da). Ambos producen, como efectos secundarios, hipotensin y arritmias debido al bloqueo alfa, y mayor frecuencia de convulsiones. Risperidona: medio comprimido de 1 mg por la noche puede ser efectivo para evitar el desarrollo de un cuadro florido en los ancianos con ligeros cambios en el comportamiento, como insomnio, o que hayan tenido antecedentes de delirium en otros ingresos previos. Ziprasidona: desde media ampolla de 20 mg intramuscular hasta dos ampollas al da (40 mg) durante un mximo de tres das. Evitar su uso en ancianos. No administrar por va intravenosa por el riesgo de sndrome de QT largo.
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> Tiapride: comprimidos de 100 mg y ampollas de 100 mg. Dosis repartidas en tres tomas, se puede llegar hasta a 12 comprimidos o ampollas al da. Se utiliza en ancianos, predelirium tremens, etc. No provoca depresin de centros cardiorrespiratorios. > Benzodiazepinas: diazepam comprimidos de 10 mg o ampollas intramuscular de 10 mg hasta tres veces al da. Son de primera eleccin en la abstinencia alcohlica o por benzodiacepinas. Pueden causar agitacin paradjica en los ancianos. > Clormetiazol: comprimidos de 333 mg. Se puede comenzar con un comprimido cada ocho horas hasta dos o tres cada seis horas en casos graves de delirium tremens. > Benzodiazepinas + haloperidol: se consigue un aumento en la potencia y menos efectos secundarios. > Agentes colinrgicos: fisostigmina, tacrina y donepezilo se han utilizado como primera eleccin en la intoxicacin por productos anticolinrgicos. No existe an suficiente evidencia cientfica que apoye su uso en el delirium. > Betabloqueantes: propranolol en dosis iniciales de 10 mg cada ocho horas para controlar la sintomatologa autonmica del delirium tremens (hipertensin arterial, taquicardia, sudoracin, piloereccin) y temblores. La dosis se puede subir en funcin de los sntomas, con estricto control de la tensin arterial y frecuencia cardiaca. > Sedacin y ventilacin mecnica: pueden realizarse en casos de sndrome de distrs respiratorio del adulto, shock distributivo y crisis hipertiroideas.

Tratamiento etiolgico
En funcin de la causa subyacente.

Seccin 3 327

Bibliografa
Adams R, Victor M, Ropper A. Delirio y otros estados confusionales agudos. En: Principios de Neurologa. 6. ed. Mxico DF: McGraw-Hill Internacional; 1999. p. 355-64. American Psychiatric Association. Practice guideline for the treatment of patients with delirium. Am J Psychiatry. 1999; 156: 1-20. Chan D, Brennan N. Delirium: making the diagnosis, improving the prognosis. Geriatrics. 1999; 54: 28-42. Jimnez Caballero PE, Marsal Alonso C. Sndrome Confusional Agudo. En: Julin Jimnez A (ed.). Manual de Protocolos y Actuacin en Urgencias. Toledo: Fundacin para la investigacin sanitaria en Castilla-La Mancha; 2001. p. 279-83. Trzepacz PT. Advances in diagnosis, pathophysiology and treatment. Psychiatr Clin North Am. 1996; 19: 429-48. Vaquero Cajal F, Losantos Pascual R. Sndromes confusionales agudos. Delirium. En: Moreno Martnez JM (ed.). Urgencias en Neurologa. Madrid: FAES; 1998. p. 228-38.

328 Seccin 3

3.8 EL PACIENTE CRTICO

D.M. Garca lvarez, J.A. Rojo Aladro

INTRODUCCIN
Diferentes cuadros neurolgicos pueden ser potencialmente graves y precisarn de un tratamiento y soporte mdico avanzado que pueda minimizar tanto el dao enceflico primario como el secundario a eventuales complicaciones sistmicas. Se requiere, por tanto, un manejo multidisciplinario en el que el neurlogo debe poseer conocimientos especficos en la deteccin precoz de pacientes graves subsidiarios de cuidados intensivos, de la fisiopatologa y de las tcnicas de neuromonitorizacin, as como del tratamiento especfico de la patologa neurolgica en situaciones crticas. Dado el auge del trasplante de rganos, con sus repercusiones ticas y legales, el neurlogo debe conocer y aplicar las pautas del diagnstico de la muerte enceflica que se realizar, habitualmente, en las Unidades de Crticos.

CRITERIOS DE INGRESO EN LA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS

La adecuada asistencia de la patologa neurolgica incluye la identificacin y estratificacin de la gravedad de la situacin clnica
Seccin 3 329

y pronstica del paciente. Se proponen algunas situaciones tributarias de monitorizacin y manejo avanzado en la tabla I. Sin embargo, en ltimo trmino, los criterios de ingreso en Unidades de Crticos deben establecerse en cada paciente de forma individualizada y consensuada entre el neurlogo y el mdico intensivista.

NEUROMONITORIZACIN
La importancia de detectar precozmente cambios en los parmetros cerebrales y las dificultades aadidas del manejo de estos pacientes (sedantes, hipertensores o hipotensores, hipervolemia o

Tabla I. Criterios generales de ingreso en la Unidad de Crticos

Causas neurolgicas > Coma que requiera soporte ventilatorio. > Enfermedad neuromuscular con compromiso respiratorio. > Estatus epilptico. > Infecciones del sistema nervioso central con deterioro neurolgico. > HSA (especialmente grados IV-V Hunt-Hess). > Ictus malignos de arteria cerebral media. > Fibrinlisis en el ictus (si no existe Unidad de Ictus). > En general, cualquier proceso neurolgico reversible que comprometa la vida del paciente. Causas sistmicas > Insuficiencia respiratoria grave. > Inestabilidad hemodinmica. > Emergencia hipertensiva. > Emergencia metablica (hiperpotasemia grave, hipercalcemia, hiponatremia aguda, crisis addisoniana, cetoacidosis diabtica o estados hiperosmolares, etc.).
HSA: hemorragia subaracnoidea.

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hipovolemia, etc.) exigen la utilizacin de tcnicas cuantitativas de monitorizacin, con un abordaje multimodal que englobe variables sistmicas y neurolgicas.

Monitorizacin cerebral total

> Examen neurolgico seriado. > Dispositivos de presin intracraneal (PIC): de eleccin, intraventriculares (indicados en procesos hemisfricos con desviacin de la lnea media y con disminucin del nivel de consciencia. Se recomienda tratar valores de PIC 20). > Saturacin de oxgeno del retorno venoso cerebral con catter en bulbo yugular. > Electroencefalograma (EEG) continuo (principalmente en estatus epilptico refractario, coma, encefalopata y muerte enceflica.).

Monitorizacin cerebral regional

> Doppler transcraneal (DTC): til en la valoracin de patrones circulatorios, en la identificacin y en el seguimiento de la hipertensin intracraneal, en la monitorizacin del vasoespasmo en la hemorragia subaracnoidea, en la hiperemia cerebral tras un traumatismo craneoenceflico (TCE), en el diagnstico de muerte enceflica, etc. > Oximetra cerebral. > Flujo sanguneo cerebral regional con tcnicas de flujometra doppler-lser y difusin-termal o aclaramiento de Xenon133, de utilidad en lesiones enceflicas graves, en la tromblisis intraarterial, en la epilepsia, etc. 4. > Microdilisis y monitorizacin tisular, con evaluacin del pH, lactato, piruvato, glucosa, glutamato y otras molculas solubles, as como del grado de oxigenacin (PaO2, PaCO2), de
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inters en la evaluacin del vasoespasmo en la hemorragia subaracnoidea (HSA), el edema cerebral difuso, las crisis epilpticas y la lesin secundaria a un TCE grave.

MANEJO DE CUADROS CLNICOS ESPECFICOS

Ictus agudo
Entre las complicaciones ms frecuentes que requieren monitorizacin continua y soporte avanzado en los ictus isqumicos y hemorrgicos destacan: > Urgencia y/o emergencia hipertensiva: si fracasan los hipotensores de primera lnea (inhibidores de la enzima conversora de angiotensina [IECA] y/o bolos de labetalol), valorar la infusin continua de labetalol (2-8 mg/min) o urapidilo (2-30 g/min). Si no responde o si la tensin arterial diastlica (TAd) es superior 140 mmHg, usar nitroprusiato sdico (0,5-10 g/kg/min). > Hipotensin grave: sueroterapia intensiva (solucin salina al 0,9% y/o dextranos de bajo peso molecular, y evitar dextrosa y soluciones hipotnicas por el riesgo de desencadenar un edema cerebral). Si persiste la hipotensin, se debe valorar el uso de vasopresores como fenilefrina (20 g/min, de eleccin), efedrina (5-10 mg/bolo) o dopamina, si existe bradicardia (3-10 g/kg/min)) > Hipertensin intracraneal (HTIC): mantener la cabecera de la cama a 30 y valorar el uso de agentes osmticos y diurticos. Se debe vigilar el equilibrio hidroelectroltico. Usar manitol al 20% (0,5-1g/kg/15-20 min y continuar 0,25-0,5g/4-6 horas, con retirada progresiva en 72 horas; asociado o no con furosemida 10 mg/2-8 horas intravenosa [iv]). Se debe actuar con la mxima precaucin en los ictus hemorrgicos por riesgo de
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incrementar el volumen de la hemorragia. Como alternativa podra usarse el suero salino hipertnico al 7,2% (1,5 ml/kg en 15 minutos, bajo monitorizacin estricta y para niveles de Na+ < 155 mEq/l). Si no responde a estas medidas, se valorar la sedoanalgesia, el soporte ventilatorio y la monitorizacin invasiva con catter intraventricular. Segn la situacin clnica, inducir hipotermia leve (32-36 C), hiperventilacin (mantener PaCO2 entre 28-33 mmHg) y/o coma barbitrico. Valorar, tambin, el tratamiento quirrgico individualizado con un drenaje ventricular continuo, evacuacin de los hematomas y/o una craniectoma descompresiva. Especialmente en pacientes menores de 55 aos, con infartos malignos de la arteria cerebral media o cerebelosos expansivos, con Rankin previo menor o igual a 1 y con deterioro neurolgico y/o radiolgico (desplazamiento de lnea media mayor de 5 mm).

Hemorragia subaracnoidea
La monitorizacin persigue la deteccin y manejo precoces de las posibles complicaciones (ms frecuentes en HSA IV-V Hunt-Hess). > Resangrado: clipar o embolizar el aneurisma de forma precoz (en menos de tres das) y tratar la hipertensin. > Vasoespasmo e isquemia 2.: sueroterapia intensiva con soluciones salinas e iniciar nimodipino 25 mg/24 horas en infusin continua. Monitorizacin diaria mediante DTC. Si se detecta un aumento significativo de las velocidades de flujo o aparicin de sntomas isqumicos, instaurar tratamiento con hemodilucin, hipervolemia e hipertensin (triple H), mediante soluciones salinas o coloides, y vasopresores (dobutamina o dopamina) con monitorizacin de la presin venosa central (PVC). Si no hay respuesta, considerar el uso de papaverina intraarterial y/o angioplastia.
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> Hidrocefalia: requiere drenaje ventricular externo y en muchos casos derivacin permanente.

Emergencias neuromusculares y fallo respiratorio

> Compromiso respiratorio: la miastenia gravis y el sndrome de Guillain-Barr son las patologas neuromusculares que con ms frecuencia precisan soporte ventilatorio, por afectacin bulbar y/o de la musculatura respiratoria. El objetivo de la monitorizacin radica principalmente en la posibilidad de intubacin electiva (tabla II). > Disautonoma: las crisis hipo-hipertensivas y arritmias pueden ocurrir en el contexto del sndrome de Guillain-Barr y precisan una monitorizacin y tratamiento sintomtico. Las altera-

Tabla II. Criterios para intubacin electiva

Parmetros clnicos > Taquipnea > 35 rpm, tos ineficaz. > Excursin respiratoria acortada. Parmetros funcionales > > > > Capacidad Vital forzada < o = 15 ml/kg. Fuerza inspiratoria negativa) < 10 cmH2O. Fuerza inspiratoria positiva < 40 cmH2O. PaO2 < 60 mmHg , PaCO2 > 60 mmHg (tardo). > Uso musculatura accesoria y/o tiraje. > Sintomatologa bulbar.

ciones de la conduccin del nervio frnico y/o de la respuesta galvnica sudomotora en los test neurofisiolgicos iniciales implican peor pronstico y, por tanto, necesidad de vigilancia intensiva. El paciente con presencia de debilidad motora
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importante (afectacin respiratoria, bulbar y/o pares craneales) se beneficiar del tratamiento con inmunoglobulinas iv (0,4 g/kg/da/5das) y eventualmente de la plasmafresis. > Crisis miastnica: se debe suspender la piridostigmina e iniciar plasmafresis o inmunoglobulinas iv (0,4 g/kg/da/5das). Si no hay mejora, puede aadirse prednisona (1 mg/kg/da) y en los casos refractarios ciclosporina (5 mg/kg/da), micofenolato de mofetilo (2 g/da) y/o rituximab (mayor rapidez accin), adems del soporte ventilatorio necesario.

Estatus epilptico refractario

Ser tributario de manejo avanzado el estatus epilptico (SE) refractario, donde la actividad crtica persista a pesar de mantener dos lneas de tratamiento (benzodiazepinas y fenitona frente a valproato). En este sentido, la monitorizacin EEG continua o prolongada es fundamental, tanto como herramienta diagnstica como para evaluar la efectividad del tratamiento, y resulta especialmente importante en el SE no convulsivo. > SE refractario convulsivo: iniciaremos infusin continua con midazolam (0,05-2 mg/kg/hora) y/o propofol (1-15 mg/kg/hora), con soporte ventilatorio avanzado. Si persiste la actividad crtica clnica y/o elctrica, utilizaremos fenobarbital (20 mg/kg iv a 50100 mg/min) o tiopental (0,5-10 mg/kg/h) con induccin de un coma barbitrico (patrn brote-supresin en el EEG). > SE refractario no convulsivo: de primera eleccin se usan sustancias no anestsicas como valproato o fenobarbital. Otra opcin es aadir levetiracetam (500 mg/12 horas iv) y/o topiramato (va oral [vo] en pauta ascendente). Si persiste la clnica, debemos valorarlo como un SE convulsivo refractario (midazolan y/o propofol). En los pacientes refractarios seleccionados se puede valorar, con carcter paliativo, la
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reseccin quirrgica del rea epileptgena, si se ha identificado, o en su defecto, transecciones subpiales mltiples y/o estimulacin cerebral elctrica.

DIAGNSTICO DE MUERTE ENCEFLICA (FIGURA 1)

La muerte enceflica puede definirse como el cese completo e irreversible de funcin de todas las estructuras neurolgicas intracraneales. A efectos de la certificacin de la muerte y de la extraccin de rganos, se exige el diagnstico por parte de un neurlogo o neurocirujano. El diagnstico es clnico, mediante un examen adecuado y tras un periodo apropiado de observacin, que puede omitirse si se realiza al menos una prueba complementaria. El diagnstico en recin nacidos, lactantes y nios se basa en los mismos criterios que en los adultos, aunque con algunas peculiaridades en la exploracin y en los periodos de observacin.

Prerrequisitos
Estabilidad hemodinmica, oxigenacin/ventilacin adecuadas, temperatura mayor de 32 C, ausencia de alteraciones metablicas, ausencia de sustancias o frmacos depresores del sistema nervioso central (SNC), que pudieran causar coma, y ausencia de bloqueantes neuromusculares.

Condiciones que dificultan el diagnstico clnico

Graves destrozos del macizo craneofacial u otra circunstancia que impida la exploracin de reflejos, intolerancia al test de la apnea, hipotermia (<32 C), presencia de depresores del SNC, y nios menores de un ao.

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Figura 2. Diagnstico de muerte enceflica en adultos. Seccin 3 337

Criterios clnicos
> Coma arreactivo: ningn tipo de respuestas motoras o vegetativas al estmulo algsico en el territorio de los nervios craneales. > Ausencia de reflejos troncoenceflicos: fotomotores, corneales, oculoceflicos, oculovestibulares, nauseoso y tusgeno. > Test de atropina: administrar 0,04 mg/kg iv y comprobar que la frecuencia cardiaca no aumente por encima de un 10% con respecto a la basal. > Ausencia de respiracin espontnea (test de apnea): ha de ser siempre la ltima exploracin. Tras un periodo de hipo/normoventilacin e hiperoxigenacin (para conseguir una PCO2 arterial en torno a 40 mmHg), desconectar el respirador y colocar un catter endotraqueal con O2 a 6 l/min. Comprobar que no existan movimientos respiratorios durante un tiempo de desconexin suficiente para que la PCO2 arterial sea mayor de 60 mmHg (precisa unos 8-10 minutos y se demostrar con gasometras de control). Posteriormente, se reconecta el respirador.

Pruebas complementarias
Se utilizan como apoyo al diagnstico y para acortar u omitir el periodo de observacin. Son obligatorias cuando existen condiciones que dificulten el diagnstico clnico, ante la ausencia de lesin destructiva cerebral (demostrable por clnica o neuroimagen) y cuando la lesin causal sea primariamente infratentorial. El nmero y tipo de pruebas debe valorarse individualmente y pueden ser de dos tipos: las que evalan la funcin neuronal (EEG y potenciales evocados) y las que evalan el flujo sanguneo cerebral (DTC, arteriografa cerebral de cuatro vasos, angiografa cerebral por sustraccin digital y angiogammagrafa cerebral).
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Bibliografa
Adams, et al. Guidelines for the early manangement of adults with ischemic stroke. AHA/ASA. Stroke. 2007; 38: 1655-711. Bolton CF. Neuromuscular manifestations of critical illness. Muscle Nerve. 2005; 32: 140-63. Feen, et al. Principios de los cuidados intensivos neurolgicos. En: Neurologa Clnica. 4. ed. Elsevier. Holtkamp, et al. The anaesthetic and intensive care of status epilepticus. Curr Opin Neurol. 2007: 20: 188-93. Protocolos de diagnstico y certificacin de la muerte para la extraccin de rganos de donantes fallecidos. Decreto 2079/1999, Anexo 1 (BOE 2000; 179-190). Wartenberg, et al. Multimodality monitoring in neurocritical care. Crit Care Clin. 2007; 23: 507-38.

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3.9 EL NEONATO
A. Camacho Salas

INTRODUCCIN
El periodo neonatal abarca los 28 primeros das de vida. Las crisis epilpticas, la hipotona y la disminucin del nivel de consciencia son los principales motivos de consulta neurolgica en el recin nacido. La anamnesis siempre debe incluir la historia obsttrica (enfermedades maternas, consumo de frmacos o txicos, gestacin nica o mltiple, movimientos fetales), perinatal (edad gestacional, peso al nacimiento, parto/cesrea e incidencias, anestesia, Apgar, reanimacin) y familiar (antecedentes y consanguinidad).

CRISIS NEONATALES
Es la manifestacin ms comn de disfuncin neurolgica en el neonato. La incidencia es de 1-4/1.000 nacidos vivos (la ms alta a lo largo de la vida) y se multiplica por diez en los prematuros de muy bajo peso. La mayora de las crisis epilpticas son sintomticas, aunque existen convulsiones neonatales benignas familiares y no familiares. La inmadurez cerebral condiciona la expresin clnica de las crisis neonatales, de forma que no existen crisis tnicoSeccin 3 341

clnicas en este periodo. Se distinguen crisis sutiles, clnicas focales o multifocales, tnicas y mioclnicas. Las sutiles consisten en apnea (se acompaa de taquicardia), desviacin ocular, parpadeo, chupeteo, disautonoma o movimientos rtmicos de extremidades (pedaleo). El diagnstico diferencial se establece con la apnea no epilptica (acompaada de bradicardia), mioclono nocturno, temblores, sobresaltos y opisttonos. El tipo de crisis y el momento de aparicin orientan el estudio etiolgico (tabla I).

Tabla I. Etiologa de las crisis neonatales por su momento de aparicin

<24 horas > Enfermedad cerebrovascular: asfixia perinatal, hemorragia periventricular. > Traumatismo perinatal. > Infecciones: sepsis (incluida meningitis), infecciones congnitas (CMV, VHS,VIH, toxoplasma). > Malformacin cerebral. > Abstinencia a drogas maternas (alcohol, hipnticos). > Uso de anestsico local en el parto. > Dependencia de piridoxina. > Todas las anteriores. > Enfermedades metablicas: trastornos de glucosa/Na/Ca/Mg, aminoacidopatas, trastornos del ciclo de la urea, galactosemia, deficiencia de biotinidasa, citopatas mitocondriales, acidemias orgnicas, etc. > Kernicterus. > Malformacin cerebral. > Infecciones: sepsis, herpes simplex adquirido. > Enfermedades metablicas: hiperglicinemia no cetsica, enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce, etc. > Convulsiones neonatales benignas. > Convulsiones neonatales familiares benignas.

24-72 horas

1.a semana

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Pruebas complementarias
Siempre hay que realizar un electroencefalograma (EEG), aunque la correlacin electro-clnica es pobre. El estudio etiolgico bsico debe incluir hemograma, bioqumica (glucosa, calcio, magnesio, potasio, sodio y perfil hepatorrenal), gasometra, hemocultivo, puncin lumbar (bioqumica y cultivos) y ecografa cerebral. En funcin de la sospecha clnica habr que completar el estudio con un ensayo de biotina, piridoxina o cido folnico, realizar txicos en orina, pruebas metablicas o microbiolgicas ms especficas y tomografa computarizada (TC) y/o resonancia magntica (RM).

Tratamiento
> Medidas generales: control de constantes vitales y soporte hemodinmico y respiratorio. > Medidas especficas: si la causa es conocida y tratable, aplicar el tratamiento correspondiente. El antiepilptico de eleccin es el fenobarbital a dosis de carga de 20 mg/kg intravenoso (iv) (mximo 40mg/kg) seguida de una dosis de mantenimiento a 3-4mg/kg iv o por va oral (vo) (dividida en dos). Si no ceden, se puede administrar fenitona a dosis de carga de 15-25 mg/kg iv, aunque es difcil mantener niveles, o diazepam en bolos de 0,3 mg/kg iv o rectal. En funcin de la causa y si las crisis se controlan se puede retirar la medicacin a partir de las seis semanas.

HIPOTONA NEONATAL
En el recin nacido la hipotona se manifiesta a nivel axial por mala traccin ceflica y pobre sostn en la suspensin vertical y horizontal (el neonato se escurre en las manos del examinador) y en
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las extremidades condiciona una actitud en libro abierto (brazos y piernas totalmente apoyados sobre el plano de la cuna). La lesin que provoca la hipotona se puede localizar tanto en el sistema nervioso central como en el perifrico, aunque el origen central, sobre todo cerebral, supone ms del 80% de los casos (tabla II). Es esencial reconocer si se asocia a debilidad puesto que las lesiones centrales suelen preservar la movilidad (hipotona no paraltica). Dentro de las hipotonas perifricas el grupo ms numeroso lo constituyen las enfermedades musculares, siendo excepcionales las neuropatas. La tabla III recoge las claves que permiten orientar el diagnstico topogrfico. En ocasiones puede haber una combinacin de afectacin cerebral y de unidad motora, lo que dificulta el diagnstico (deficiencia de maltasa cida, enfermedades mitocondriales, asfixia perinatal secundaria a enfermedad de motoneurona, etc.). Cualquier enfermedad sistmica grave se puede acompaar de hipotona aguda.

Tabla II. Causas de hipotona neonatal en funcin de la localizacin de la lesin

Cerebro: hipotona congnita benigna, infeccin sistema nervioso central, encefalopata hipxico-isqumica, hemorragia intracraneal, traumatismo, malformaciones cerebrales, anomalas cromosmicas (Prader-Willi, Down), enfermedades metablicas (Zellweger, gangliosidosis GM1, adrenoleucodistrofia neonatal). Mdula: hipoxia-isquemia, traumatismo. Motoneurona: atrofia muscular espinal (Werdnig-Hoffman). Nervio perifrico: neuropata hipomielinizante congnita. Unin neuromuscular: miastenia neonatal transitoria, miastenia congnita, botulismo. Msculo: miopatas congnitas, distrofias musculares congnitas, miopatas metablicas, distrofia miotnica congnita.

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Tabla III. Diagnstico diferencial de la hipotona neonatal

Hipotona central > Anomalas cerebrales asociadas (crisis epilpticas, bajo nivel de consciencia, etc.). > Rasgos dismrficos. > Malformaciones sistmicas. > Reflejos miotticos normales o exaltados. > Puos persistentemente cerrados. > Piernas en tijera en suspensin ventral. > Movimientos presentes en reflejos posturales. Hipotona perifrica > Ausencia de malformaciones. > Reflejos miotticos ausentes o disminuidos. > Atrofia muscular. > Fasciculaciones. > Ausencia de movimiento en reflejos posturales.

Pruebas complementarias
> En la hipotona central: bioqumica (glucosa, iones y perfil hepatorrenal), pruebas de neuroimagen (ecografa cerebral para una primera aproximacin y RM para el diagnstico definitivo), estudio gentico (cariotipo, Prader-Willi y estudio de reordenamientos subtelomricos si existen dismorfias), pruebas metablicas (incluyendo hormonas tiroideas) y microbiolgicas (para infeccin congnita y adquirida). > En la hipotona perifrica: CPK (tras el parto puede estar elevada), estudios neurofisiolgicos (EMG, velocidades de conduccin), test de Tensilon, biopsia muscular (enfermedad de Pompe y miopatas/distrofias musculares congnitas) y estudio gentico (atrofia muscular espinal, distrofia miotnica).

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Tratamiento
Un gran nmero de enfermedades que cursan con hipotona neonatal provocan la muerte precoz y/o no tienen tratamiento especfico. > Medidas generales: fisioterapia y, en las enfermedades neuromusculares, soporte ventilatorio.

ENCEFALOPATA NEONATAL
Su incidencia es de 6/1.000 nacidos vivos y se asocia con una importante morbimortalidad. Las principales causas son la patologa cerebrovascular (hipoxia-isquemia), parto traumtico, frmacos/txicos, errores congnitos del metabolismo y alteraciones metablicas adquiridas. La encefalopata hipxico-isqumica (EHI) tiene su origen a la asfixia perinatal. Para diagnosticarla es imprescindible documentar acidosis metablica intraparto (pH < 7, defecto de base 12mmol/l). Se asocia a afectacin multiorgnica (rin, corazn, aparato digestivo, etc.). La hipoxia perinatal provoca diferentes patrones lesivos cerebrales en funcin de su intensidad y de la edad gestacional. En nacidos a trmino se daan los ganglios basales si la hipoxia es intensa y breve, pero si es ms leve y de mayor duracin se lesiona preferentemente la corteza y la sustancia blanca. En los pretrmino, las reas frontera se localizan a nivel de la sustancia blanca periventricular, dando un patrn de leucomalacia. Clnicamente la EHI se clasifica en tres grupos que se exponen en la tabla IV.

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Tabla IV. Clasificacin de la encefalopata hipxico-isqumica

Leve (grado I)
Nivel de consciencia Crisis epilpticas Tono Reflejos musculares profundos Reflejos primitivos Disfuncin de tronco Duracin Pronstico Irritabilidad. Ausentes. Normal o aumentado. Aumentados. Exagerados. Ausente. <24 horas. Bueno.

Moderada (grado II)

Letargia. Variable. Hipotona. Variable. Variable. Variable. 2-14 das. Variable.

Grave (grado III)

Coma. Presentes. Hipotona. Reducidos o ausentes. Ausentes. Presente. Horas-semanas. 50% muerte y 50% secuelas.

Pruebas complementarias
Deben realizarse hemograma, bioqumica, gasometra, puncin lumbar y estudio especfico de la afectacin de otros rganos (anlisis, ecografas y radiografas), EEG para valorar actividad epileptiforme y actividad de fondo, neuroimagen para delimitar la lesin y orientar el pronstico. Es obligatoria la ecografa con estudio Doppler del flujo cerebral (velocidades e ndice de resistencia). La RM debe realizarse entre el segundo y el octavo da de vida (si es posible con tcnicas de difusin y espectroscopa).

Tratamiento
Mantener una buena ventilacin/perfusin, asegurar un estado normoglucmico y evitar la hipertermia y el exceso de lquidos. Tratamiento de las crisis epilpticas si las hubiera.

Seccin 3 347

Bibliografa
Bodensteiner JB. The evaluation of hypotonic infant. Semin Peditatr Neurol. 2008; 15: 10-20. Fenichel GM. Neonatal neurology. 4. ed. Philadelphia: Churchill Livingston Elsevier; 2007. Ment LR, Bada HS, Barnes P, Grant PE, Hirtz D, Papile LA, et al. Practice parameter: neuroimaging of the neonate: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology. 2002; 58: 1726-38. Silverstein FS, Jensen FE. Neonatal seizures. Ann Neurol. 2007; 62: 112-20. Volpe JJ. Hypoxic-ischemic encephalopathy: neuropathology and pathogenesis. En: Volpe JJ (ed.). Neurology of the newborn. 4. ed. Philadelphia: Saunders; 2001. p. 293-330.

348 Seccin 3

3.10 NEURORREHABILITACIN
M. Murie Fernndez, T. Prez Nieves, R. Esteban Muoz, M. Muoz Pagn

INTRODUCCIN
El trmino Neurorrehabilitacin es tan novedoso que no aparece en el diccionario de la Academia de la Lengua Espaola. La rehabilitacin se define como el conjunto de mtodos que tiene por finalidad la recuperacin de una actividad o funcin perdida o disminuida por un traumatismo o una enfermedad. De modo que podramos entender la Neurorrehabilitacin como el conjunto de mtodos que tiene por finalidad recuperar aquellas funciones neurolgicas perdidas o disminuidas como consecuencia de un dao cerebral o medular. De esta definicin se deduce que prcticamente todas las enfermedades neurolgicas son potencialmente candidatas para un tratamiento neurorrehabilitador. El progreso en el conocimiento de la fisiopatologa del dao cerebral ha dado pie a esta nueva subespecializacin que es la Neurorrehabilitacin, la cual engloba a distintos especialistas que deben trabajar en un equipo interdisciplinar (neurlogos, mdicos rehabilitadores, otorrinolaringlogos, psiquiatras, urlogos, logopedas, psiclogos, neuropsiclogos, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, psicomotricistas, educadores especiales, asistentes sociales, ortopedas, nutricionistas, etc.).
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Es, pues, deber de todos los neurlogos, conocer esta subespecialidad con el fin de poder dar a los pacientes el mejor tratamiento para su enfermedad.

EJERCICIO DE LA NEURORREHABILITACIN
La Neurorrehabilitacin se divide en dos grandes campos. El tratamiento del dao medular y el del dao cerebral. En adelante, hablaremos del tratamiento del dao cerebral. Ante cualquier paciente con esta afectacin, bien sea agudo (ictus, traumatismo craneoenceflico TCE, secuelas neuroquirrgicas, etc.) o crnico (esclerosis mltiple, trastornos del movimiento), el procedimiento a seguir es el mismo. Primero hay que realizar una correcta valoracin de las deficiencias (tabla I) y, posteriormente, establecer una pauta de tratamiento individualizado con el objetivo de minimizar las secuelas, enlentecer la progresin de la enfermedad o ensear estrategias compensatorias.

Valoracin
El neurlogo se encuentra en una posicin nica para coordinar el proceso neurorrehabilitador, de modo que, basado en la anamnesis, la exploracin neurolgica y las pruebas complementarias, debe establecer un juicio clnico, determinar la existencia de complicaciones potenciales y orientar las valoraciones del resto de los especialistas.

Rehabilitacin fsica
Esta valoracin tiene el objetivo de determinar el alcance de la lesin, las deficiencias funcionales derivados de la misma y las posibles complicaciones que pueden surgir.
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Tabla I. Valoracin del dao cerebral

Neurologa > > > > Anamnesis. Exploracin neurolgica. Pruebas complementarias. Diagnstico etiolgico.

Rehabilitacin fsica

> Actitud postural. > Control del tronco. > Valoracin articular. > Tono muscular. > Balance muscular. > Coordinacin motora. > Equilibrio. > Marcha. > Funcionalidad. > Discapacidad y minusvala. > Deglucin. > Alteraciones de la voz. > Alteracin motora del habla. > Trastornos del lenguaje. > Orientacin. > Atencin. > Memoria. > Funciones lingsticas. > Habilidades visoconstructivas/perceptivas. > Funciones ejecutivas. > Problemas comportamentalesemocionales.

Logopedia

Neuropsicologa

Debe contener la siguiente informacin: > Actitud postural: podemos detectar la existencia de posturas patolgicas. > Control del tronco: determinar la postura del paciente (punto fundamental a la hora de prescribir una silla de ruedas).
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> Valoracin articular: explorar la existencia de rigidez que pueda afectar a la movilidad. Exploracin especfica y minuciosa del hombro y la cintura escapular. Debe descartarse la presencia de una posible subluxacin a nivel de la articulacin glenohumeral, as como el dolor o la existencia de retracciones musculares. Determinar si existe flexo de rodillas o equinismo en los pies que dificulte o incluso imposibilite la bipedestacin. La existencia de cualquiera de estas complicaciones puede hacer necesaria la aplicacin de ortesis. > Tono muscular: permite evaluar la presencia de hipotona e hipertona o espasticidad. > Balance muscular: debe explorarse de forma segmentaria y graduarse de acuerdo con un patrn preestablecido. > Coordinacin motora: mediante pruebas como dedo-nariz o taln-rodilla, movimientos de pronosupinacin alternante o contar dedos. > Equilibrio: la aplicacin de test especficos de equilibrio como la escala de Tinetti o el test de Berg, cuantifican el nivel de equilibrio del paciente, as como el riesgo de cadas y la necesidad de ayudas tcnicas para la deambulacin. > Marcha: determinar sus caractersticas y la necesidad de ayudas tcnicas u ortesis, encaminadas a mejorar la misma y a evitar complicaciones de una marcha patolgica. Existen distintas escalas (escala FAC, el Standing Balance o el ndice de movilidad de Rivermead). > Funcionalidad: mediante escalas (FIM, Barthel, Lawton, Nottingham Extended ADL Index) podemos cuantificar la independencia funcional del paciente tanto en actividades bsicas como en instrumentales de la vida diaria. > Discapacidad y minusvala: se utilizan escalas como la de Pulses o la de Rankin, que permiten valorar la calidad de vida del paciente en relacin con su patologa.

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Logopedia
El logopeda es el responsable de evaluar, diagnosticar y tratar los trastornos de la deglucin, voz, habla y lenguaje expresivo y receptivo, tanto oral como escrito. > Deglucin: ser necesaria la deteccin e identificacin de los aspectos anatmicos que estn causando la disfagia, mediante la evaluacin de las funciones aerodigestivas bsicas (modo respiratorio, soplo y reflejos de proteccin de la va area), de los rganos fonoarticulatorios y del patrn masticatorio y deglutorio. > Alteraciones de la voz: se evala la funcin vocal mediante programas especficos de anlisis acstico digital; los parmetros fonorrespiratorios a travs de pruebas espiromtricas, deteccin del tipo respiratorio y clculo de tiempos fonorespiratorios; y el comportamiento fonatorio general (postura, coordinacin y ritmo del habla) mediante la lectura y el habla espontnea. > Alteraciones motoras del habla (disartria): incluye un examen general de la motricidad orofacial y faringolarngea, un examen fonoarticulatorio por repeticin y de forma inducida, as como un anlisis de los componentes de la inteligibilidad del habla. > Trastornos del lenguaje: incluyen un amplio abanico de alteraciones, desde la prdida de fluidez verbal y de la facilidad de comprensin auditiva hasta trastornos graves del lenguaje (afasias, alexias, agrafas y acalculias). La evaluacin del lenguaje oral se realiza mediante la realizacin de test estandarizados que valoran la morfologa, sintaxis, semntica y pragmtica.

Seccin 3 353

Neuropsicologa
Funciones afectadas en el dao cerebral que hay que valorar desde el punto de vista neuropsicolgico: > Orientacin (personal, temporal y espacial). > Atencin (focalizacin, mantenimiento, alternancia, distractibilidad, etc.). > Memoria (implcita y explcita, a corto o largo plazo, prospectiva, procedimental, etc.). > Funciones lingsticas (afasia, expresin, comprensin, fluidez, denominacin, etc.). > Habilidades visoperceptivas, visoespaciales y visoconstructivas. > Funciones ejecutivas (razonamiento y formacin de conceptos, planificacin, consecucin de metas, etc.). > Problemas comportamentales y/o emocionales (anosognosia, irritabilidad, agresividad, etc.).

Tratamiento
Una vez establecidas las deficiencias y las capacidades que se mantienen, deben plantearse (entre los especialistas) los objetivos concretos y las estrategias a seguir con cada paciente, estableciendo un plan de intervencin interdisciplinar. Idealmente, el tratamiento neurorrehabilitador debera comenzar durante la fase aguda, y atender tambin, a la frase tiempo es cerebro, utilizada para el ictus. En este punto, el neurlogo debe plantearse el tratamiento de posibles complicaciones, como la espasticidad, las crisis convulsivas, los trastornos del sueo, la hidrocefalia, etc. Mencionar que, en pacientes con un dao cerebral, en la medida de lo posible, debe evitarse el tratamiento con benzodiazepinas y neurolpticos. Asmismo, en los casos de accidente cerebrovascular y de TCE, debe valorarse, desde
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el inicio, la administracin de un tratamiento antidepresivo (preferiblemente inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina).

Rehabilitacin fsica
Hasta hace pocos aos, la rehabilitacin de los trastornos motores se fundamentaba en el ejercicio teraputico y en estrategias basadas en el desarrollo neurolgico. Motivado por el avance en el conocimiento y el desarrollo tecnolgico, comienzan a utilizarse nuevas estrategias de tratamiento, apoyadas en conceptos de neuropasticidad y de control y aprendizaje motor. Destacar la estimulacin magntica/elctrica y dispositivos electrnicos para la rehabilitacin de la marcha y de la extremidad superior.

Logopedia
Las alteraciones deglutorias se han de rehabilitar mediante la aplicacin de una terapia miofuncional, destinada a mejorar la movilidad, el tono, la potencia y la fuerza muscular de los rganos implicados en la ingesta alimentaria por va oral. La rehabilitacin de las alteraciones de la voz debe incluir: reeducacin de la respiracin y adaptacin de las cavidades de resonancia al sonido emitido por la laringe, mediante ejercicios articulatorios y praxias orofaciales. La rehabilitacin de las alteraciones del habla consiste en corregir el defecto en la produccin articulatoria y en la mejora de los procesos motores del habla (respiracin, postura, tono y fuerza muscular, resonancia, fonacin y prosodia). La rehabilitacin de los trastornos del lenguaje incluye el tratamiento del dbito y de los trastornos fonticos, fonolgicos, lexicales, sintcticos y pragmticos. El tratamiento de la comprensin oral se centrar en el tipo de trastorno que se pretenda rehabilitar: trastorno agnsico (mejorar el anlisis auditivo-articulatorio), psiSeccin 3 355

colingstico (aprender el significado de las palabras y de las construcciones sintcticas) y acusticomnsico (retener un enunciado). Finalmente, la rehabilitacin del lenguaje escrito se basar en el tratamiento de los procesos de base que se encuentren afectados (perceptivos, procesador lxico, sintctico y semntico, memoria a corto plazo y memoria de trabajo).

Neuropsicologa
Con respecto a la atencin, se trata de aumentar la capacidad atencional, disminuir el tiempo de respuesta y la heminegligencia mediante el empleo de tareas de estimulacin cognitiva, diseadas y adaptadas al paciente. En el mbito de la memoria, los programas se basan principalmente en favorecer los procesos de codificacin, almacenamiento y recuperacin de la informacin. Se pueden emplear ayudas externas (agendas, listas de tareas, alarmas, etc.). Los programas de intervencin lingstica tratan de estimular las diferentes fases del procesamiento de esta informacin que se pueden encontrar alteradas (comprensin, discriminacin, fluidez, denominacin, etc.). La intervencin en las habilidades visoperceptivas trata de favorecer la discriminacin de rasgos caractersticos de los objetos, reconocimiento de caras, figuras, etc. En relacin con las funciones ejecutivas, se trabaja la planificacin de actividades, la identificacin de los pasos a seguir, el establecimiento de opciones alternativas, la percepcin y correccin de los errores, etc. En cuanto a las alteraciones conductuales, suele resultar eficaz el empleo de tcnicas de modificacin de conducta. No obstante, depende de la forma de presentacin de dichas alteraciones.

356 Seccin 3

Bibliografa
Dimyan MA, Dobkin BH, Cohen LG. Neurology. 2008; 70: e52-4. Emerging subspecialities: Neurorehabilitation: training neurologists to retrain the brain. Neurology. 2008; 70: 52-4. Kottke J Lehmann J. Krusen. Medicina fsica y Rehabilitacin. Tomos I y II; 4 ed. Panamericana 2000. Pea-Casanova, J (dir.). Neurologa de la conducta y neuropsicologa. Madrid: Mdica Panamericana; 2007. Pea-Casanova, J.: Manual de Logopedia. Barcelona; 1994.

Seccin 3 357

4.1 Neurologa, tica y legislacin 4.2 Vademcum de la mujer embarazada 4.3 Vademcum del nio 4.4 Vademcum general

SECCIN 4

ASPECTOS LEGALES Y VADEMCUM

4.1 NEUROLOGA, TICA Y LEGISLACIN

M. Ferrero Ros, S. Borja Andrs

INTRODUCCIN: LA BIOTICA EN NEUROLOGA

La actividad asistencial e investigadora del neurlogo se desarrolla en un mbito en el que en muchas ocasiones pueden surgir problemas de ndole tica. El propio objeto de nuestro trabajo, el sistema nervioso, es el responsable de nuestra individualidad como seres humanos, de nuestra capacidad para tomar decisiones en la vida y en la enfermedad. En ese contexto, nuestros pacientes van a necesitar de nuestra pericia y formacin no slo en los temas cientfico-neurolgicos, que habitualmente dominamos, sino tambin en los aspectos relacionados con estos problemas ticos, como pueden ser la toma de decisiones y el manejo de la informacin en el paciente incapaz o incapacitado, los cuidados del final de la vida en las enfermedades neurodegenerativas evolucionadas, el abordaje de la confidencialidad y la responsabilidad familiar en los diagnsticos neurogenticos, por citar slo unos ejemplos. Y muchos de nuestros pacientes no podrn prestar un consentimiento vlido para participar en un ensayo clnico, constituyndonos nosotros en garantes de su seguridad y beneficio. La biotica es una tica aplicada, una forma racional de resolver los conflictos ticos en las ciencias de la vida, ocupndose de
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decisiones que entraan cierta dificultad. De hecho, el proceso del razonamiento moral se parece mucho en sus fases al mtodo clnico de resolucin de casos. Por otro lado, el ttulo del tema, que empareja tica y legislacin, slo puede significar en un texto como ste el necesario conocimiento que todos debemos tener de la legislacin vigente en cada momento, tanto la relacionada con nuestro mbito profesional, como la emanada de los Cdigos Civil y Penal, que van a enmarcar siempre nuestra correcta o incorrecta actuacin mdica. La ley es un cuerpo de conocimiento de obligado cumplimiento, aunque siempre sometido a interpretaciones variadas. Sin embargo, el abordaje de los conflictos bioticos y la aplicacin de sus mtodos en muchas ocasiones se separa de, o supera a, la ley en cuanto a que la ley no contempla directamente el problema o no da soluciones satisfactorias desde el punto de vista moral. Debido a las caractersticas especialmente concisas del libro, me limitar a introducir, muy brevemente, conceptos bsicos de biotica, as como a sealar algunos supuestos clnicos que nos podemos encontrar habitualmente los neurlogos.

PRINCIPIOS DE LA BIOTICA
Existen muchos modelos de abordaje de la materia biotica. La biotica principialista, quiz la ms popular, estructura el conocimiento y la toma de decisiones en torno a cuatro principios bsicos, siempre presentes a priori en cada situacin: > Beneficencia: siempre buscaremos el mayor beneficio del paciente, por encima de presiones externas (personales, familiares, sociales, cientficas, econmicas, etc.). > No maleficencia: basado en la idea de que nunca debemos causar dao a otro.
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> Autonoma: hay que respetar la libertad, la conciencia y los valores de las personas, e integrarlas en la ejecucin de nuestros conocimientos cientficos. > Justicia distributiva: hay que tratar a todas las personas con equidad, pues toda discriminacin es percibida como injusta o inmoral. Adems, hay que proporcionar los cuidados teniendo in mente una distribucin coste-efectiva de recursos limitados. Los principios se ordenan jerrquicamente, de forma que en un sistema tico de mnimos siempre se debe garantizar que se cumplen, al menos, la no maleficencia y la justicia distributiva, y en un sistema tico de mximos se cumpliran los cuatro. En el planteamiento de cada caso se evaluar de forma racional y prudente cules son los principios que intervienen, los que entran en conflicto, y el orden jerrquico concreto para la resolucin de cada situacin.

ASPECTOS GENERALES EN LA RELACIN MDICO-PACIENTE

> El modelo de relacin mdico-paciente vigente desde los tiempos hipocrticos est en vas de desaparicin en la sociedad actual: una relacin vertical, de un mdico en una posicin superior, por su conocimiento cientfico, a un paciente en posicin inferior, enfermo y sin conocimiento, equivalente a un ser incapaz para tomar decisiones. El nuevo modelo de relacin se establece de forma horizontal, entre un mdico respetuoso con la autonoma del paciente, y un paciente que conoce y puede expresar sus valores e intereses, y que juntos pueden tomar las decisiones que mejor convengan al paciente. Para que esta relacin funcione el paciente debe conocer informacin suficiente, debe participar activamente y tomar las decisiones libremente y sin coaccin.
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> sta es la forma en la que debe interpretarse el proceso del consentimiento informado: el documento escrito, restringido a unos pocos actos mdicos, slo debera reflejar un proceso ms general de nuestra actividad, con un doble flujo de comunicacin entre el mdico, que informa del diagnstico, cuestiones tcnicas y pruebas mdicas, y que toma en cuenta y respeta al paciente, que expresa valores y preferencias en su proceso de enfermar o morir. > En este contexto son fundamentales la veracidad de la informacin y la fidelidad a nuestro paciente por encima de cualquier otro inters (cientfico, la familia, la industria, etc.). > Dentro del respeto a la autonoma del paciente hay muchos apartados, incluyendo los aspectos clave de respeto a la confidencialidad (referida a la informacin clnica y personal) y a la intimidad (referida al propio cuerpo y a los aspectos fsicos). El destinatario legtimo de la informacin clnica es el paciente y las personas que l designe activa o pasivamente. La ruptura de la confidencialidad es siempre un delito que slo puede estar justificado en situaciones de conflicto en los que el perjuicio para el paciente pueda ser superado por potenciales daos a terceros en caso de no romperla. En el medio clnico ms frecuente en que nos movemos, la medicina de equipo, hay desafos constantes a esta confidencialidad, tanto si consideramos la historia clnica convencional (papel), como la electrnica, de las que somos responsables, as como el problema del hbito de hablar de los casos clnicos en cualquier sitio pblico, sin siquiera cuidado de mencionar datos identificadores de los pacientes.

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PROBLEMAS BIOTICOS EN NEUROLOGA

El mbito neurolgico es especialmente frtil en la presentacin de casos en los que se plantean conflictos de ndole biotica. En la prctica, no se trata nicamente de planteamientos activos de los pacientes: nuestra actuacin deber considerar globalmente no slo el conocimiento cientfico de la patologa en cuestin, sino tambin los valores y preferencias de los pacientes, e integrarlo en la lex artis del momento y en la legislacin vigente que, en la actualidad es rica en conceptos extrados de las doctrinas bioticas. Los Comits de tica Asistencial son rganos colegiados dentro de los centros asistenciales que pueden ayudar en la toma de decisiones, tanto por la elaboracin de protocolos de abordaje de determinados problemas recurrentes como por la posibilidad que nos brindan para la consulta de casos con problemtica biotica.

Decisiones en el final de la vida. Futilidad. Retirada o no instauracin de tratamientos

Muchos de nuestros pacientes se van a encontrar en una situacin terminal con la evolucin crnica y avanzada de su enfermedad: tumores, esclerosis lateral amiotrfica (ELA), neurodegenerativas, algunas miopatas, etc. Los importantes avances tecnolgicos de que disponemos en la actualidad nos han conducido, tanto a pacientes como a mdicos, a la idea de que la vida puede ser alargada casi sin lmites reales, y nuestra vocacin de salvaguarda de la vida puede hacernos olvidar que s existen dichos lmites. No todo lo tecnolgicamente disponible es ticamente justificable. Si bien es necesario informar adecuadamente a un paciente de los distintos tratamientos disponibles (ventilacin no invasiva, ventilacin mecnica ambulatoria, por ejemplo, en la ELA o en las miopatas), en la decisin final deber primar lo que el paciente considere ms acorde con su idea de la calidad de vida o del bienestar. No son tratamienSeccin 4 365

tos obligados. De la misma manera, un mdico puede considerar inaceptable la peticin de un paciente sobre un tratamiento que se considera intil en cuanto a la obtencin de una meta teraputica. Esto constituye la futilidad o inutilidad de una medida teraputica, cuya aplicacin podra ser incluso iatrognica, en cuanto al alejamiento del beneficio real para el paciente. En este contexto, lo que resulta imprescindible es una adecuada aplicacin de los tratamientos de cuidados paliativos, en cuanto al tratamiento sintomtico, la bsqueda del confort, y la aceptacin de los valores del paciente.

Testamento vital o voluntades anticipadas en enfermedades neurodegenerativas

Otro aspecto que debemos considerar en muchos de nuestros pacientes se relaciona con la evolucin progresiva de la enfermedad hasta colocarlos en una situacin de incapacidad que es previsible mucho tiempo antes. En las demencias, o la ELA, como ejemplos, deberemos proporcionar una informacin progresiva, y realizar una evaluacin de las preferencias del paciente en relacin con temas como la nutricin (gastrostoma), la respiracin (ventilacin mecnica electiva ambulatoria) y acontecimientos inesperados (infecciones, otros procesos intercurrentes), que pueden situar al paciente ante la tesitura de tratamientos ordinarios (antibiticos, alimentacin, hidratacin) o extraordinarios (ventilacin mecnica en la Unidad de Cuidados Intensivos [UCI], dilisis, intervenciones quirrgicas, etc.). Podemos obtener esta informacin a lo largo del seguimiento clnico, anotndolo en la historia, o fomentando que realicen los documentos de testamento vital, que pueden estar registrados o no. Los Servicios de Atencin al Paciente pueden proporcionar informacin sobre los documentos y ayuda para su realizacin. Aunque las posturas y decisiones de los pacientes pueden cambiar a lo largo de la evolucin de la enfermedad, es muy valioso que un neurlogo conozca las opiniones de sus pa366 Seccin 4

cientes ante estas posibilidades, pues en una situacin de urgencia vital, la toma de decisiones para ambos est sometida a muchas ms presiones y pueden resultar ms insatisfactorias.

Valoracin de la capacidad
Muchos de nuestros pacientes no tendrn de forma puntual (en situaciones agudas como en un accidente cerebrovascular [ACV], un cuadro confusional o un coma) o continuada (demencias, retraso mental) capacidad para decidir. En un adulto normal la capacidad para tomar decisiones se presupone, un menor maduro tendr que demostrarla. No existe un test absoluto de medicin de la capacidad, ni se requiere un mismo nivel para todo, pero se demuestra poseerla cuando: la persona entiende los conocimientos que le transmitimos sobre su situacin y pasos a seguir es capaz de meditar sobre ella y hacer un juicio razonable, expresar preferencias y ver las consecuencias de los diferentes cursos de accin. Cuanto mayor riesgo para el paciente conlleve una decisin sobre su salud ms exigentes deberemos de ser en cuanto a su nivel de capacidad. Cuando el paciente no sea considerado capaz de decidir deberemos obtener el consentimiento por representacin de un familiar o allegado. En su ausencia, en una situacin urgente, seremos nosotros los que actuemos, mejor si conocemos sus opiniones e intereses, pero siempre pensando en el mayor beneficio del paciente. En una situacin no urgente, es preferible volver a citar al paciente acompaado de una persona allegada que pueda decidir por l.

Problemas ticos de los test genticos

Si bien los avances en gentica clnica han posibilitado la viabilidad tcnica para conocer de forma especfica el diagnstico de base gentica de muchas enfermedades neurolgicas, no se debe
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equiparar esta viabilidad con el derecho legal y moral de su aplicacin. Debemos considerar varios puntos clave: > Conocimiento cientfico de conceptos y enfermedades genticas. Es primordial distinguir: Sujeto afecto: persona clnicamente sintomtica, que requiere un diagnstico. Sujeto en riesgo por relacin familiar con persona afecta: diagnstico presintomtico. Cualquiera que sea el resultado del estudio, va a afectar a su vida, an cuando siendo positivo pudiera no desarrollar la enfermedad. Test gentico diagnstico: en una enfermedad monognica de gen conocido (caso poco frecuente) el test indicar que se padece o se padecer la enfermedad con certeza. Test de susceptibilidad: lo ms habitual en las enfermedades polignicas y con influencia de factores no genticos, slo indicar una cierta probabilidad de desarrollarlas. Enfermedad con tratamiento curativo o paliativo (por ejemplo, enfermedad de Wilson) frente a enfermedad sin tratamiento (por ejemplo, enfermedad de Huntington). Esta diferencia modifica sustancialmente la realizacin o no del test en personas asintomticas, o en menores de edad. > Consejo gentico. Es imprescindible en personas asintomticas y en estudios prenatales, aconsejable en toda evaluacin gentica. Es especialmente importante proporcionar una informacin completa, dar tiempo para su comprensin y toma de decisiones, y tener en cuenta la autonoma del paciente. La decisin primar el beneficio del paciente sobre otros conceptos (por ejemplo, inters cientfico) y evitar el dao al propio paciente o a terceros (familiares, menores de edad, etc.). Exige consentimiento informado por escrito. > Confidencialidad. La informacin gentica de una persona pertenece a la vez a ese individuo y al grupo familiar al que
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pertenece, pudiendo aparecer conflictos de ruptura de confidencialidad si existen intereses contrapuestos. > Menores de edad. Se considerar realizar un test gentico diagnstico en un paciente sintomtico, y slo si el conocimiento de su resultado conlleva una accin teraputica positiva sobre el menor. En caso contrario, y en todo menor asintomtico, habr que posponer el estudio hasta la mayora de edad del sujeto, pues previamente se considerara una violacin de su autonoma para decidir si desea ser estudiado.

Los ensayos clnicos en Neurologa

En esta actividad podemos detectar especficamente: > Conflictos relacionados con la capacidad de los pacientes para tomar la decisin de entrar en un ensayo teraputico o de continuar en l una vez iniciado, lo que les puede situar en una situacin de especial vulnerabilidad, ya que se encuentran a merced de las decisiones de terceros. Nuestro papel debe velar siempre por: Sopesar los riesgos y beneficios potenciales para el paciente. Conocer, si es posible, las preferencias previas del paciente en cuanto a la participacin en investigacin, tipos de tratamientos admitidos, etc. Identificar un sustituto por representacin, que tomar las decisiones en caso de verificarse la incapacidad. Valorar las situaciones de riesgo en las que podemos situarles (necesidad de tratamientos de soporte vital incluida) y los posibles cursos de accin. Siempre ayudar a elegir en el mejor beneficio del paciente. > Veracidad: en toda relacin clnica es un pilar fundamental, la informacin proporcionada debe ser completa, comprenSeccin 4 369

sible y verdadera, pero en este mbito es an ms importante, pues las decisiones sobre los tratamientos experimentales no conllevan un beneficio automtico para el paciente. Esto entronca directamente con el especial cuidado en la redaccin y explicacin de los documentos de consentimiento informado asociados con los ensayos clnicos. > Fidelidad: nuestro deber ser siempre hacia nuestro paciente, por encima de intereses ajenos a l, como el inters investigador, la presin de los familiares, o de la industria farmacutica.

LEGISLACIN RELACIONADA
tica, Derecho y Legislacin son disciplinas ntimamente relacionadas si tenemos en cuenta que los dos ltimos pretenden regular desde un punto de vista legal y a travs de convenios internaciones, declaraciones u ordenamientos jurdicos aspectos de la prctica clnica relacionados con el consentimiento informado, la confidencialidad, las directrices mdicas anticipadas, la investigacin en seres humanos y otros temas tratados en este captulo. En numerosas ocasiones existen puntos de desencuentro entre valores ticos y obligaciones legales aunque, en lneas generales, los cdigos de tica profesional imponen acatar la ley. Por otro lado, cada vez es mayor el miedo de los profesionales a la responsabilidad civil o penal ante el aumento de reclamaciones legales y su conocimiento por parte de la sociedad, lo que conduce al desarrollo de la llamada medicina preventiva que, en el fondo, no es ms que una medicina defensiva. En todo caso, deberamos conocer la legislacin bsica nacional e internacional acerca de temas bioticos (tabla I) y, en caso necesario, recabar asesoramiento jurdico.

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Tabla I. Legislacin de contenido biotico

Declaraciones y convenios internacionales > Juramento Hipocrtico. > Cdigo Internacional de tica Mdica de la Asociacin Mdica Mundial (1949, 1968, 1983). > Declaracin Universal de los Derechos Humanos (1948). > Convenio Europeo de Derechos Humanos (1950). > Declaracin de Helsinki de la Asociacin Mdica Mundial relativa a los trabajos de investigacin biomdica con sujetos humanos (1964). > Declaracin de Sydney de la Asociacin Mdica Mundial sobre la Muerte (1968). > Declaracin de Lisboa de la Asociacin Mdica Mundial sobre los derechos del paciente (1981). > Declaracin de la Asociacin Mdica Mundial sobre la Enfermedad Terminal (1983). > Declaracin de la Asociacin Mdica Mundial sobre la eutanasia (1987). > Declaracin Internacional sobre los Datos Genticos Humanos, UNESCO (1997, 2003). > Convenio para la proteccin de los Derechos Humanos y la dignidad del ser humano con respecto a las aplicaciones de la Biologa y la Medicina (convenio sobre Derechos Humanos y Biomedicina), Consejo de Europa (Oviedo, 1997). > Recomendacin 1418/1999 del Consejo de Europa sobre la proteccin de los derechos del hombre y de la dignidad humana en las enfermedades incurables y en los moribundos (1999). > Declaracin Universal sobre Biotica y Derechos Humanos, UNESCO (2005). Legislacin espaola > Constitucin Espaola de 27 de diciembre de 1978. > Ley 14/1986, de 25 de abril, General de Sanidad. > Ley 24/2002, de 5 de diciembre, de garantas en la Atencin Sanitaria Especializada. > Ley 16/2003, de 28 de mayo, de cohesin y calidad del Sistema Nacional de Salud. > Ley Orgnica 15/1999, de 13 de diciembre, de Proteccin de Datos de Carcter Personal.

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> Ley Orgnica 9/1985, de 5 de julio, de despenalizacin del aborto en determinados supuestos. > Ley 42/1988, de 28 de diciembre, de donacin y utilizacin de embriones y fetos humanos o de sus clulas, tejidos u rganos. > Ley Orgnica 1/1996, de 15 de enero, de proteccin jurdica al menor. > Ley 41/2002, de 14 de noviembre, bsica reguladora de la autonoma del paciente y de derechos y obligaciones en materia de informacin y documentacin clnica. > Decreto 101/2005, de 22 de diciembre, por el que se regula la historia clnica. > Ley 14/2006, de 26 de mayo, sobre tcnica de reproduccin humana asistida. > Ley 39/2006, de 14 de diciembre, de Promocin de la Autonoma Personal y Atencin a las personas en situacin de dependencia. > Ley 14/2007, de 3 de julio, de Investigacin Biomdica. > Real Decreto 124/2007, de 2 de febrero, por el que se regula el registro nacional de instrucciones previas y el correspondiente fichero automatizado de datos de carcter personal.

Bibliografa
Beauchamp TL, Childress JF. Principios de tica Mdica. 4. ed. Barcelona. Masson. 1999. Competencia e imputabilidad. Neurologa (suppl). 1004; 19: 37-42. Ferrero M, Guerrero P. Confidencialidad. El caso de la enfermedad de Huntington. Neurologa Suplementos. 2005; 1: 18-29. Illes J (ed.). Neuroethics: Defining the issues in Theory, Practice and Policy. Oxford: University Press; 2006. Simn Lorda P. El Consentimiento Informado. Madrid: Triacastela; 2000. Zucker MB, Zucker HD (eds.). Medical Futility and the evaluation of life-sustaining interventions. Cambridge: Cambridge University Press; 1997. 372 Seccin 4

4.2 VADEMCUM DE LA MUJER EMBARAZADA

K. Hankiewicz Kryska, S. Llufriu Durn

INTRODUCCIN
Antiguamente se pensaba que la placenta era una barrera que protega al feto de los frmacos y de otros txicos. El reconocimiento de la talidomida como teratgeno y la epidemia de rubola de 1963-1964 cambiaron este concepto diametralmente y propiciaron un uso extremadamente conservador de los frmacos durante el embarazo. La Food and Drug Administration (FDA) puso en marcha una poltica contra la realizacin de ensayos fase I y fase II en las mujeres en edad reproductiva y, por tanto, hoy en da se dispone de escasa informacin sobre el efecto de los frmacos sobre el feto, a pesar de que ms de la mitad de las embarazadas consume medicamentos durante la gestacin. La FDA ha estudiado ms de 3.000 compuestos y slo 20 son teratgenos reconocidos. Muchos frmacos atraviesan la placenta y tienen el potencial de inducir cambios en el feto, pero todava no hay estudios que avalen su inocuidad y muchos se consideran relativamente seguros.

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Tabla I. Frmacos y su uso en el embarazo y la lactancia

Frmacos Ibuprofeno Indometacina AINE (1) Ketorolaco Naproxeno Sulindaco ANALGSICOS Paracetamol Cafena Aspirina (2) ANTIAGREGANTES Clopidogrel Dipiridamol Acenocumarol ANTICOAGULANTES Warfarina (3) Heparina (4) Heparinas de bajo peso ANTICOLINESTERSICOS Piridostigmina (5) Neostigmina Amitriptilina Nortriptilina Imipramina Desimipramina ANTIDEPRESIVOS Trazodona Fluoxetina Paroxetina Sertralina Bupropin ANTIEMTICOS Metoclopramida Domperidona Propranolol ANTIHIPERTENSIVOS Atenolol Clonidina Nimodipino Categora FDA embarazo B B C B B B B C B B X X C B C C D D D C C C D C B B U C D C C Lactancia Compatible No recomendado No recomendado Compatible Desconocido Compatible Con precaucin No recomendado No recomendado Compatible Desconocido Compatible Compatible Desconocido Compatible Con precaucin Con precaucin Con precaucin No recomendado No recomendado Con precaucin No recomendado Con precaucin Desconocido No recomendado Con precaucin Desconocido Compatible Con precaucin Desconocido Contraindicado

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Frmacos Diltiazem Captopril (6) Enalapril (6) Levodopa/Carvidopa Bromocriptina Pramipexol ANTIPARKINSONIANOS Pergolida Ropinirol Amantadina (7) Selegilina Entacapona Prednisona CORTICOIDES Metilprednisolona (8) Dexametasona Ergotamina ERGTICOS Y ANTISEROTONINRGICOS Dihidroergotamina Metisergida Metilergonovina Carbamazepina Gabapentina Lamotrigina Fenobarbital ANTIEPILPTICOS Fenitona Primidona Topiramato Valproato Vigabatrina INMUNOMODULADORES Interfern-b

Categora FDA embarazo C C C C B C B C C C C B B C X X X C C C C D D D C D U C B D D D X

Lactancia Compatible Compatible Compatible No recomendado No recomendado Desconocido Desconocido Desconocido Desconocido Desconocido Desconocido Compatible Compatible No recomendado Contraindicado Contraindicado Contraindicado Contraindicado Compatible Desconocido No recomendado Compatible Compatible Con precaucin Desconocido Compatible Desconocido Desconocido Desconocido No recomendado No recomendado No recomendado Contraindicado

Acetato de glatiramero Azatioprina

INMUNOSUPRESORES

Mitoxantrona Ciclofosfamida Metotrexato

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Frmacos Baclofeno Benzodiazepinas Codena Meperidina (9) OPIOIDES Metadona (10) Morfina (10) Dextropropoxifeno Sumatriptn TRIPTANES (11) Naratriptn Rizatriptn

Categora FDA embarazo C D C C B B C C C C

Lactancia Desconocido No recomendado Compatible Compatible Compatible Compatible Compatible No recomendado No recomendado No recomendado

MIORRELAJANTES

Categoras de la Food and Drug Asministration (FDA): A: Estudios controlados en seres humanos han demostrado que no hay riesgo. B: No hay evidencia de riesgo, pero no se ha realizado estudios adecuados en seres humanos. C: No se ha podido descartar la existencia de riesgo. D: Evidencia de riesgo, basado en estudios en seres humanos o en animales. U: Desconocido. X: Contraindicado en el embarazo. Anotaciones: 1: Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) tienen categora D para el uso al final del embarazo por riesgo de cierre prematuro del ductus arterioso, riesgo de hemorragias maternofetales y posible reduccin de la contractilidad uterina. 2: A dosis bajas (60-150 mg) se ha utilizado sin problemas durante el segundo y tercer trimestres. Su uso durante el primer trimestre es controvertido. 3: Utilizada entre las semanas 6. y 12. de la gestacin puede producir hemorragias y malformaciones fetales. 4: Debido a su alto peso molecular no atraviesa la placenta ni se excreta en la leche. Muchos autores consideran que es el anticoagulante de eleccin en el embarazo. 5: Considerado seguro en dosis menores a 600 mg/da. Su uso intravenoso puede inducir el parto. 6: Los inhibidores de la enzima conversora de angiotensina (IECA) no son teratgenos pero su uso durante el segundo y tercer trimestre se ha asociado con disfuncin renal, oligohidroamnios, hipotensin fetal e hipoplasia craneal. 7: Teratgeno. Produce malformaciones cardiovasculares en el primer trimestre. 8: Las megadosis de metilprednisolona tienen sin embargo asignado riesgo C. 9: Se recomienda interrumpir la lactancia durante 4-6 horas despus de su administracin. 10: Categora D si el uso es prolongado o se utilizan altas dosis a trmino. La lactancia es compatible a dosis maternas inferiores a los 20 mg/da 11: Para todo el grupo se recomienda esperar 24 horas antes de reanudar la lactancia.

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ANTICOAGULACIN
En aquellas pacientes que precisen ser anticoaguladas, es preferible la heparina (no atraviesa la placenta) a los dicumarnicos, teratgenos conocidos. Como nica excepcin hay que mencionar a las portadoras de prtesis valvulares cardiacas a quienes la heparina no confiere anticoagulacin suficiente. Estas pacientes sern anticoaguladas con heparinas no fraccionadas entre el momento de la concepcin y la semana 12., continuarn con anticoagulacin oral hasta la semana 36. y despus nuevamente heparina hasta el parto. La heparina se reiniciar 4-6 horas despus del parto si no ha habido complicaciones y se reiniciar la anticoagulacin por va oral en las siguientes 24 horas.

RESONANCIA MAGNTICA
Se ha llevado a cabo muy pocos estudios dirigidos a determinar la seguridad del uso de la resonancia magntica (RM) en mujeres embarazadas. La mayora de ellos ha demostrado ausencia de daos al feto. Estos datos se contradicen, sin embargo, con los resultados de algunos experimentos en animales. Dada la falta de datos concluyentes, se recomienda precaucin en el uso de esta tcnica durante la gestacin, con especial consideracin al primer trimestre. La indicacin de la RM, por tanto, depender de la relevancia de la informacin que sta pueda aportar al diagnstico. En cualquier caso, no se debe suprimir su uso en las siguientes situaciones: > Pacientes con patologa cerebral o medular que requieran neuroimagen. > Pacientes con neoplasias que requieran evaluacin por imagen.

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> Pacientes con clnica torcica, abdominal o plvica en quienes la ecografa no sea diagnstica. > Pacientes con sospecha de anomalas fetales o alteraciones fetales complejas. En cuanto a los contrastes paramagnticos, se ha comprobado mediante experimentos con animales que el gadolinio atraviesa la placenta, es excretado por la va urinaria, se mezcla con el lquido amnitico y posteriormente es deglutido por el feto. Parte es absorbida en el intestino y el resto vuelto a excretar. El ciclo se repite innumerables veces. No hay datos que sugieran teratogenicidad o dao fetal, pero la seguridad del gadolinio durante el embarazo no ha sido an establecida. Su uso debe evaluarse de forma individualizada.

Bibliografa
Recommendations for MR Imaging Safety and Patient Management. Safety Committee of the Society for Magnetic Resonance Imaging; 1991. Reimold SC, Rutherford JD. Valvular Heart Disease in Pregnancy. N Engl J Med. 2003; 349: 52-9. Silberstein SD. Hedeaches in pregnancy. Neurol Clin. 2004; 22: 727-56. 378 Seccin 4

4.3. VADEMCUM DEL NIO

A. Camacho Salas

Atomoxetina
> Indicacin: 6 aos. Trastorno por dficit de atencin e hiperactividad. > Dosis: inicio 0,5 mg/kg/da y aumentar cada semana en funcin de la respuesta clnica; mantenimiento 1,2-1,8 mg/kg/da en 1-2 dosis. > Efectos secundarios: anorexia, nuseas, boca seca y somnolencia. > Presentacin: cpsulas de 10, 18, 25, 40 y 60 mg.

Carbamazepina
> Indicacin: epilepsia focal, discinesias paroxsticas, dolor neuroptico. > Dosis: inicio 5 mg/kg/da en dos dosis y aumentar cada semana 5 mg/kg; mantenimiento 10-30 mg/kg/da en dos dosis. > Efectos secundarios: mareo, diplopa, nuseas, aplasia de mdula sea, leucopenia, exantema, hiponatremia y hepatotoxicidad. > Presentacin: comprimidos de 200 y 400 mg.
Seccin 4 379

Clobazam
> Indicacin: antiepilptico de amplio espectro. > Dosis: inicio 0,25 mg/da en dos dosis con aumentos semanales; mantenimiento 1 mg/kg/da en dos dosis. > Efectos secundarios: somnolencia, confusin, irritabilidad, depresin respiratoria y tolerancia. > Presentacin: comprimidos de 10 y 20 mg.

Clonazepam
> Indicacin: antiepilptico de amplio espectro. > Dosis: inicio 0,01-0,03 mg/kg/da en 2-3 dosis y aumentar cada tres das 0,03 mg/kg; mantenimiento 0,05-0,2 mg/kg/da en 2-3 dosis. > Efectos secundarios: somnolencia, confusin, irritabilidad, depresin respiratoria y tolerancia. > Presentacin: gotas 2,5 mg/ml (1 gota = 0,1 mg). Comprimidos de 0,5 y 2 mg. Ampollas de 1 mg/ml.

Diazepam
> Indicacin: estatus epilptico, convulsiones febriles, espasticidad. > Dosis: intravenoso (iv) 0,3-0,4 mg/kg que se pueden repetir a los diez minutos; rectal 5 mg si <2 aos, 5-10 mg si 2-12 aos y 10 mg si >12 aos; oral 5 mg/da en dos dosis si 1-5 aos, 10 mg/da en dos dosis si 5-12 aos y 20 mg/da en dos dosis si 12-18 aos. > Efectos secundarios: somnolencia, confusin, irritabilidad, depresin respiratoria y tolerancia.

380 Seccin 4

> Presentacin: gotas 2 mg/ml (1 gota = 0,05 mg). Comprimidos de 2, de 2,5, de 5, de 10 y de 25 mg; microenema de 5 y 10 mg; ampollas de 10 mg/2 ml.

Etoxusimida
> Indicacin: crisis de ausencias. > Dosis: inicio 6 aos 125 mg/da en dos dosis y aumentar cada semana 125 mg/da, >6 aos 250 mg/da en dos dosis y aumentar cada semana 250 mg/da; mantenimiento 20-40 mg/kg/da en dos dosis. > Efectos secundarios: nuseas, vmitos, dolor abdominal, psicosis, aplasia de mdula sea y exantema. > Presentacin: cpsulas de 250 mg.

Fenitona
> Indicacin: estatus epilptico. > Dosis: inicio dosis de carga 20 mg/kg/da iv; mantenimiento 5 mg/kg/da en 2-3 dosis. > Efectos secundarios: vmitos, ataxia, nistagmo, somnolencia, hepatopata, exantema, discrasias sanguneas, discinesias, hiperplasia gingival e hipertricosis. > Presentacin: cpsulas y comprimidos de 100 mg; ampollas de 100 y 250 mg.

Fenobarbital
> Indicacin: estatus epilptico, antiepilptico de eleccin en neonatos. > Dosis: inicio (estatus epilptico) 20 mg/kg/da iv; mantenimiento 3-5 mg/kg/da en dos dosis.

Seccin 4 381

> Efectos secundarios: sedacin, excitacin paradjica, hiperactividad, depresin respiratoria, estatus epilptico en la suspensin y hepatotoxicidad. > Presentacin: gotas 126 mg/ml; comprimidos de 15, 50 y 100 mg; ampollas de 200 mg/ml.

Gabapentina
> Indicacin: 3 aos antiepilptico coadyuvante en epilepsia focal, 12 aos monoterapia en epilepsia focal, dolor neuroptico. > Dosis: inicio 10 mg/kg/da en tres dosis y aumentar cada tres das 10 mg/kg; mantenimiento 30-50 mg/kg/da en tres dosis. > Efectos secundarios: somnolencia, fatiga y alteraciones del comportamiento. > Presentacin: cpsulas de 300 y 400 mg; comprimidos de 600 y 800 mg.

Hidrato de cloral
> Indicacin: estatus distnico, agitacin, sedacin para procesos invasivos. > Dosis: inicio 50-75 mg/kg/da; mantenimiento 80-240 mg/kg/da en 4-6 dosis. > Efectos secundarios: molestias digestivas, somnolencia, nuseas/vmitos y rash. > Presentacin: jarabe 100 mg/ml.

Lamotrigina
> Indicacin: 2 aos antiepilptico coadyuvante en epilepsia generalizada y focal.

382 Seccin 4

> Dosis: inicio sin valproato 0,6 mg/kg/da y aumentar cada dos semanas 1,2 mg/kg en dos dosis, con valproato 0,15 mg/kg/da y aumentar cada dos semanas 0,3 mg/kg en dos dosis; mantenimiento 5-15 mg/kg/da en dos dosis (1-5 mg/kg/da con valproato). > Efectos secundarios: rash (ms frecuente en nios y en combinacin con valproato), vrtigo, temblor e irritabilidad. > Presentacin: comprimidos dispersables de 2, 5, 25, 50, 100 y 200 mg.

Levetirazetam
> Indicacin: 4 aos antiepilptico coadyuvante en epilepsia generalizada y focal. > Dosis: inicio 10 mg/kg/da en dos dosis y aumentar cada semana 10 mg/kg; mantenimiento 40-60 mg/kg/da en dos dosis. > Efectos secundarios: mareo, astenia y somnolencia. > Presentacin: solucin oral 100 mg/ml; comprimidos de 250, 500 y 1.000 mg; Vial de 100 mg/ml (5 ml).

Metilfenidato
> Indicacin: 6 aos. Trastorno por dficit de atencin e hiperactividad. > Dosis: inicio 5 mg a las 8:00 y 12:00 horas y aumentar cada semana 5-10 mg/da; mantenimiento 1-3 mg/kg/da en 2-3 dosis. > Efectos secundarios: anorexia, cefalea, insomnio, nerviosismo, molestias digestivas y tics. > Presentacin: comprimidos 5, 10 y 20 mg; comprimidos de liberacin prolongada de 18, 36 y 54 mg; cpsulas de liberacin prolongada de 10, 20, 30 y 40 mg.

Seccin 4 383

Oxcarbazepina
> Indicacin: 6 aos. Epilepsia focal. > Dosis: inicio 5 mg/kg/da en dos dosis y aumentar cada semana 5 mg/kg; mantenimiento 20-40 mg/kg/da en dos dosis. > Efectos secundarios: exantema, sedacin, mareo e hiponatremia. Empeora las epilepsias generalizadas. > Presentacin: suspensin 300 mg/5 ml; comprimidos de 300 y 600 mg.

Rufinamida
> Indicacin: 4 aos antiepilptico coadyuvante en el sndrome de Lennox-Gastaut. > Dosis: inicio 200 mg/da (<30 kg) o 400 mg/da (>30 kg) en dos dosis, ascensos de 200-400 mg/da cada dos das segn peso; mantenimiento con valproato 400 mg/da y sin valproato 1.000-3.200 mg/da, segn peso, repartidos en dos dosis. > Efectos secundarios: cefalea, mareo, fatiga y somnolencia. > Presentacin: comprimidos de 100, 200 y 400 mg.

Tetracosctido (anlogo de ACTH)

> Indicacin: sndrome de West. > Dosis: 0,5 mg im/48 horas y aumentar en una semana a 0,75 si no hay respuesta. Mantener hasta que no haya crisis durante 1-2 semanas y retirar 25% de la dosis cada dos semanas. > Efectos secundarios: rubefaccin facial, prurito, pancreatitis y efectos comunes a corticoides. > Presentacin: ampollas de 1 mg/ml.

384 Seccin 4

Topiramato
> Indicacin: 2 aos aos antiepilptico coadyuvante en epilepsia generalizada y focal; >11 aos monoterapia en epilepsia generalizada y focal; antiepilptico de amplio espectro; profilaxis de migraa. > Dosis: inicio 1 mg/kg/da y aumentar cada 1-2 semanas 1 mg/kg en dos dosis; mantenimiento 5-10 mg/kg/da en dos dosis. Menor en migraa. > Efectos secundarios: nuseas, anorexia, prdida de peso, parestesias, somnolencia y problemas cognitivos. > Presentacin: cpsulas dispersables de 15, 25 y 50 mg; comprimidos de 25, 50, 100 y 200 mg.

Valproato
> Indicacin: antiepilptico de amplio espectro, estatus epilptico, profilaxis de migraa. > Dosis: inicio 15 mg/kg/da en dos dosis y aumentar cada 5-7 das 10 mg/kg/da; mantenimiento 20-60 mg/kg/da en dos dosis. Menor en migraa. Estatus epilptico 15-20 mg/kg iv en cinco minutos seguido a los 30 minutos de 1 mg/kg/hora en infusin contnua (mximo 25 mg/kg/da). > Efectos secundarios: vmitos, temblor, alopecia, aumento de peso, rash, hepatitis txica, trombocitopenia, ovario poliqustico y pancreatitis. > Presentacin: solucin 200 mg/ml; comprimidos de 200 y 500 mg; comprimidos Crono de 300 y 500 mg; cpsulas de liberacin prolongada 150 y 300 mg; sobres granulados 500 mg; vial de 400 mg.

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Vigabatrina
> Indicacin: sndrome de West, especialmente en la esclerosis tuberosa. > Dosis: inicio 40 mg/kg/da con aumento cada dos das de 40 mg/kg en dos dosis; mantenimiento 80-200 mg/kg. > Efectos secundarios: afectacin del campo visual perifrico (30%), somnolencia, confusin. > Presentacin: comprimidos de 500 mg; sobres de 500 mg.

386 Seccin 4

4.4 VADEMCUM GENERAL

G. Latorre Gonzlez

En los ltimos tiempos estamos experimentando una creciente expansin de las posibilidades teraputicas disponibles para el tratamiento de las enfermedades neurolgicas. Cada ao salen al mercado nuevos productos y la cantidad de ensayos clnicos abiertos o proyectados para el desarrollo de nuevas especialidades farmacuticas se encuentra en crecimiento continuo. Hoy en da disponemos de posibilidades teraputicas para trastornos que han sido siempre considerados como incurables y a los que ahora podemos abordar con frmacos eficaces. As, por ejemplo, los pacientes con esclerosis mltiple han pasado de no tener prcticamente ninguna esperanza a disponer de mltiples opciones con frmacos inmunomoduladores, capaces de modificar el curso de esta enfermedad. El uso cada vez mayor de nuevos frmacos hace necesario una puesta al da constante de sus propiedades y efectos secundarios, por lo que el neurlogo de hoy debera estar constantemente informado de las nuevas especialidades disponibles. En el siguiente captulo trataremos de sistematizar algunos aspectos referentes a los frmacos utilizados con mayor frecuencia en Neurologa. No es nuestra intencin hacer una revisin de todos los medicamentos potencialmente utilizables en el campo de la neurologa, sino slo de aquellos que de forma ms especfica se
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usan en nuestra especialidad. Por ello obviaremos frmacos como los antibiticos, utilizados para el tratamiento de las meningitis y encefalitis, los analgsicos generales, los antidepresivos, hipnticos, ansiolticos, antipsicticos, antiagregantes, anticoagulantes y otros medicamentos que, aunque prescritos con frecuencia en una consulta de Neurologa, escapan al propsito de esta obra y de cuyas propiedades se puede obtener informacin en textos de carcter ms general. Siempre que mencionemos las dosis, nos referimos a dosis para adultos y haremos alguna mencin al ajuste de las mismas en situaciones especiales como el caso de los ancianos.

ANTIEPILPTICOS
Dentro de este grupo, disponemos de multitud de molculas, algunas de las cuales llevan usndose dcadas, a pesar de la incorporacin de nuevos compuestos. Muchos de estos frmacos se pueden utilizar, adems, para el tratamiento del dolor neuroptico. Haremos una breve descripcin de las drogas ms representativas y pautas prcticas para su uso.

cido valproico
Se trata de uno de los antiepilpticos utilizados desde hace ms tiempo. Disponemos de una amplia experiencia en cuanto a su uso y de l sabemos que es eficaz en el tratamiento de epilepsias generalizadas (convulsivas, no convulsivas, ausencias y mioclnicas), parciales, parciales secundariamente generalizadas y sndromes de West y de Lennox en pacientes de cualquier edad. Es uno de los frmacos que ha demostrado mayor eficacia en el tratamiento de la epilepsia en monoterapia o como adyuvante y se considera un antiepilptico de amplio espectro.

388 Seccin 4

> Dosificacin: se suele comenzar con dosis de 500 mg/da con incrementos progresivos de 500 mg hasta dosis de mantenimiento entre 1.000-3.000 mg/da, repartidas en tres dosis o en dos para las formulaciones retard, siempre tratando de mantener niveles entre 50-100 mcg/ml. Se puede utilizar por va endovenosa con una dosificacin equivalente, siendo til en el tratamiento del estatus epilptico, donde se puede administrar una dosis de carga de 15 mg/Kg de peso. > Efectos secundarios y precauciones: los ms frecuentes son nuseas, vmitos, diarrea y dolor abdominal. Son habituales tambin la aparicin de un temblor postural, somnolencia, aumento de peso, alopecia y amenorrea. En un 20% de los casos se produce hiperamonemia que suele ser asintomtica. Debe prestarse atencin a la posibilidad de desarrollar pancitopenia, por lo que es obligado realizar controles analticos frecuentes, especialmente al inicio del tratamiento. Debe evitarse en el embarazo (categora D de la Food and Drug Administration [FDA]) y en pacientes con insuficiencia heptica, ya que acta como inhibidor en el hgado, pudiendo aumentar la accin de otros frmacos (carbamacepina, etosuximida, fenitona, fenobarbital y lamotrigina). Potencia el efecto de anticoagulantes orales, benzodiacepinas y antidepresivos tricclicos, mientras que cido acetilsaliclico y eritromicinan inhiben su metabolismo. No interacciona con anticonceptivos.

Carbamazepina
Es de eleccin en epilepsia parcial, aunque puede ser til tambin en crisis generalizadas. Puede empeorar las crisis febriles, mioclonas y ausencias. Su uso en principio est contraindicado en epilepsias generalizadas idiopticas y encefalopatas epilpticas.

Seccin 4 389

> Dosificacin: se suele comenzar con dosis de 100-200 mg por la noche con incrementos de 100-200 mg cada 3-4 das hasta dosis de mantenimiento de 600-1.200 mg/da en 2-3 dosis. > Efectos secundarios y precauciones: generalmente son leves, reversibles y dependientes de la dosis. Puede aparecer mareo, vrtigo, diplopa, cefalea, somnolencia, disfuncin cognitiva y nuseas. Existe la posibilidad de leucopenia que suele ser leve y no obliga a la suspensin del tratamiento, si bien su uso incrementa el riego de anemia aplsica. Por este motivo es aconsejable seguir controles analticos de forma peridica. A dosis altas puede producir hiponatremia que en ocasiones es sintomtica. Es potencialmente teratognico durante el embarazo (categora D). Tiene propiedades como potente inductor enzimtico por lo que el abanico de posibles interacciones de la carbamacepina es muy amplio, generalmente disminuyendo el efecto de multitud de medicaciones (valproico, topiramato, tiagabina, etosuximida, anticonceptivos, corticoides, etc.).

Difenilhidantona
Es otro de los antiepilticos con mayor experiencia de uso ya que se introdujo en la prctica clnica en 1938. Es eficaz en crisis tonicoclnicas primarias, secundariamente generalizadas, parciales simples y complejas, siendo considerado como otro de los antiepilpticos de amplio espectro, ya sea en mono o en politerapia. Es en principio ineficaz para mioclonas y crisis de ausencia. > Dosificacin: se suele utilizar a dosis de 200-400 mg/da para niveles de 10-20 mcg/ml. Disponemos de una formulacin intravenosa til en el estatus epilptico, que se puede usar con una dosis de impregnacin de 18 mg/kg de peso en una infusin lenta de unos 30 minutos, preferiblemente con monitor cardiaco por el riesgo de arritmias.
390 Seccin 4

> Efectos secundarios y precauciones: su uso est contraindicado en casos de porfiria, bloqueos A-V de segundo y tercer grado y bradicardia sinusal, por lo que se debe utilizar con gran precaucin en ancianos, pacientes con insuficiencia heptica, lupus eritematoso sistmico y otras situaciones con tendencia a la fotosensibilidad. Est contraindicado su uso en el embarazo (categora D). Los efectos secundarios ms relevantes son elevacin de las transaminasas, leucopenia leve, nistagmo, disartria, ataxia, diplopa, vrtigo y sedacin. Con el uso crnico puede aparecer acn, hirsutismo, hiperplasia gingival, alteracin de la memoria, depresin, anemia por dficit de cido flico, osteomalacia e hipocalcemia. Efectos secundarios idiosincrsicos son: anemia aplsica, agranulocitosis, sndrome de Stevens-Johnson y la posibilidad de desencadenar una crisis miastnica. Produce grandes problemas de interacciones al ser un potente inductor enzimtico, disminuyendo los niveles y la eficacia de frmacos como carbamacepina, clonazepam, valproico, etosuximida, primidona, felbamato, lamotrigina, tiagabina y topiramato. Adems, interacciona con anticoagulantes orales, anticonceptivos, antidiabticos, antineoplsicos, corticoides, ciclosporina, digoxina y otros. Durante su uso, se aconseja un hemograma al mes, a continuacin a los seis meses y posteriormente de forma anual.

Gabapentina
Se trata de un antiepilptico eficaz en terapia coadyuvante y monoterapia en crisis parciales con o sin generalizacin secundaria. Es ineficaz en el tratamiento de las ausencias. Se utiliza a dosis de 300 mg/da, con incrementos progresivos hasta dosis ptima de 1.200-2.400 mg/da en tres tomas. No tiene interacciones relevantes y sus efectos secundarios suelen ser leves, por lo que lo convierten en un frmaco idneo en pacientes ancianos, con enfermedades
Seccin 4 391

graves o con riesgo alto de sufrir interacciones medicamentosas. Sus efectos adversos ms relevantes son somnolencia, mareo, ataxia y cansancio. Se elimina por va renal.

Lamotrigina
Frmaco muy eficaz en monoterapia y como adyuvante en crisis parciales con o sin generalizacin, en crisis generalizadas y en el sndrome de Lennox-Gastaut. Se considera un antiepilptico de amplio espectro con un margen de actuacin similar a valproico. Se trata de un frmaco eficaz, pero que tiene el problema de necesitar escaladas lentas, por lo que su uso no se aconseja en situaciones en las que se requiera un control rpido de las crisis. > Dosificacin: se inicia a dosis de 25 mg/da durante dos semanas, incrementando a 25 mg/12 horas los siguientes 15 das y posteriormente incrementos de 25-50 mg/da cada 1-2 semanas hasta alcanzar una dosis de mantenimiento de 100200 mg/da en dos tomas. Puede hacerse una escalada ms rpida si se asocia a antiepilpticos inductores enzimticos. > Efectos secundarios y precauciones: puede aparecer un rash hasta en el 10% de los pacientes, generalmente alrededor de la octava semana de tratamiento, que hasta en un 2% de los casos obliga a la suspensin de la medicacin. Este efecto se minimiza con la escalada lenta. Otros efectos adversos son: mareo, diplopa, somnolencia, cefalea, ataxia, irritabilidad, confusin y anomalas hematolgicas (anemia, trombocitopenia).

Levetirazetam
Indicado como monoterapia en crisis parciales con o sin generalizacin en mayores de 16 aos y como terapia adyuvante en crisis parciales con o sin generalizacin, crisis mioclnicas en adultos, mayores
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de 12 aos con epilepsia mioclnica juvenil y crisis tnico-clnicas primarias en mayores de 12 aos con epilepsia generalizada idioptica. > Dosificacin: iniciar con 500 mg/12 horas y aumentar segn respuesta hasta 3.000 mg/da en dos tomas a lo largo de 1-2 semanas. Disponemos de una formulacin endovenosa que no precisa dosis de carga, se utiliza de forma similar, no presenta interacciones reseables, no precisa de ajuste de dosis al cambiar a la forma oral, no requiere controles hematolgicos y no tiene efectos secundarios cardiopulmonares. > Efectos secundarios y precauciones: somnolencia, astenia y mareo son los efectos ms relevantes. Se debe ajustar dosis en insuficiencia renal o en ancianos. No est aprobado su uso en menores de 16 aos.

Pregabalina
Est indicado en adultos, en el tratamiento combinado de las crisis parciales con o sin generalizacin secundaria a dosis inicial de 75-150 mg/da, incrementando segn respuesta y tolerancia a 300 mg/da en 3-7 das con dosis mxima de 600 mg/da. Su uso est contraindicado en pacientes con intolerancia a la lactosa. Sus efectos adversos ms frecuentes son sedacin, mareo, sequedad de boca, vmitos, ataxia, temblor, alteracin de la concentracin y confusin. Se debe utilizar con precaucin en ancianos por el riesgo de cadas y ajustar la dosis en casos de insuficiencia renal.

Oxcarbazepina
Se trata de un antiepilptico eficaz en crisis parciales con o sin generalizacin secundaria tanto en monoterapia como en politerapia, e incluso en algunos pacientes resistentes a carbamacepina. Es ineficaz en ausencias y mioclonas. Se debe ajustar la dosis en insuSeccin 4 393

ficiencia renal y puede interaccionar con fenitona y fenobarbital. No interacciona con dicumarnicos, pero reduce los niveles de anticonceptivos orales. No requiere monitorizacin de niveles. La dosis recomendable es 150-300 mg/noche con incrementos de 150-300 mg cada 2-3 das hasta dosis de 900-1.200 mg/da en dos tomas. La dosis mxima en epilepsia refractaria es de 2.400 mg/da. Su tolerancia es mejor que la de carbamacepina, destacando como efectos adversos la cefalea, somnolencia, mareos y nuseas. Una de sus propiedades ms caractersticas es la produccin de hiponatremia que hasta en el 3% de los pacientes es menor de 125, especialmente en pacientes nefrpatas o que toman diurticos, anticonceptivos, antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y carbamazepina. Generalmente, es asintomtica y no obliga a suspender el tratamiento, pero se debe monitorizar en caso de aparicin de sntomas sugerentes.

Topiramato
Eficaz en mono y politerapia en crisis parciales con o sin generalizacin, crisis tnico-clnicas y sndrome de Lennox-Gastaut. La dosis inicial recomendada es de 50 mg/da en dos tomas con incrementos cada 1-2 semanas de 25-50 mg hasta dosis de mantenimiento de 200-400 mg/da en dos tomas. Los efectos secundarios ms frecuentes son somnolencia, fatiga, parestesias, nuseas, anorexia, prdida de peso, mareo, bradipsiquia, nerviosismo, ataxia, diplopa, dificultades para el habla y la memoria, astenia, depresin y clculos renales. Puede disminuir los niveles de estrgenos en los anticonceptivos orales. Se elimina fundamentalmente por el rin.

Zonisamida
Indicado en terapia aadida en adultos con crisis parciales resistentes con o sin generalizacin. La dosis inicial es de 50 mg en dos dosis con aumentos semanales hasta 300-500 mg/da. Efectos
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secundarios frecuentes son somnolencia, mareo, cefalea, agitacin, irritabilidad, confusin, depresin, diplopa, anorexia, prdida de peso y clculos renales.

Otros antiepilpticos
Existen otras muchas sustancias con poder anticomicial en el mercado. Su revisin sistemtica no ser incluida en este captulo, por tratarse de frmacos de uso general como las benzodiazepinas (midazolam, clobazam, clonazepam, diazepam) o bien por tratarse de medicaciones en desuso en la actualidad. Entre ellas encontramos algunas como el felbamato, el fenobarbital, la tiagabina, la vigabatrina o la etosuximida.

CEFALEAS
Multitud son las posibilidades teraputicas en el campo de las cefaleas, desde los analgsicos ms generales como los antiinflamatorios no esteroideos, pasando por los derivados ergticos, los opiceos o los corticoides, hasta los ms modernos triptanes. Los tratamientos de soporte pueden incluir medicaciones como antiemticos, anestsicos o sedantes, aparte de la analgesia propiamente dicha. Las terapias preventivas incluyen un crisol de productos como antidepresivos, betabloqueantes, benzodiacepinas, antiepilpticos, antihistamnicos, diurticos, carbonato de litio y calcioantagonistas entre otros. En esta seccin revisaremos algunos de los frmacos ms caractersticos de este grupo.

Triptanos
Son analgsicos especficos para el tratamiento de la migraa y otras cefaleas con intervencin del sistema trigmino-autonmico.
Seccin 4 395

Se trata de agonistas dopaminrgicos 5-HT1. Estn en principio contraindicados en pacientes con alergia a las sulfamidas, vasculpatas (incluyendo cardiopata isqumica, accidente isqumico transitorio [AIT], ictus o vasculopata perifrica), as como en caso de arritmias, hipertensin arterial no controlada, epilepsia, mayores de 65 aos, nios, migraa hemipljica, oftalmopljica y basilar e insuficiencia heptica o renal severa. No se deberan asociar triptanes entre s, ni tampoco a ergticos o a inhibidores de la monoaminooxidasa (IMAO). Tienen un riesgo bajo de presentar un sndrome serotoninrgico igual que los inhibidores selectivos de la recaptacin de seritonina (ISRS). Requiere ajuste de dosis en casos de insuficiencia renal o heptica. Los efectos secundarios ms caractersticos de los triptanes son rubosis facial, erupcin, prurito, astenia, sensacin de pesadez, mareo, nuseas, somnolencia, dolor u opresin torcica, bradi-taquicardia, quemazn, sequedad de boca y parestesias. Existen varias formulaciones, desde comprimidos bucodispersables a formas parenterales o intranasales, tiles en distintas situaciones asociadas a la migraa, como la hiperemesis. Generalmente se requiere un lavado de 2-4 horas entre la toma de una dosis y la siguiente. Algunos de los triptanes ms utilizados son: almotriptn, eletriptn, frovatriptn, naratriptn, rizatriptn, sumatriptn o zolmitriptn. El sumatriptn subcutneo o intranasal ha demostrado ser el ms eficaz en la cefalea en racimos (tipo cluster).

Ergticos
Su uso se encuentra muy limitado hoy en da, ya que presentan efectos secundarios potencialmente graves (vasoconstriccin perifrica con riesgo de infarto) y pueden producir una cefalea de rebote ergotamnico.

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Indometacina
Se trata de un AINE indolactico altamente eficaz para el tratamiento de la hemicrnea paroxstica. Se usa a dosis de 50-75 mg/da, con incrementos hasta 150 mg/da en tres tomas (o dos tomas para las formas retard). En fase de remisin se aconseja mantener dosis bajas de forma crnica (20-100 mg/da).

Verapamilo
Calcio antagonista utilizado como medicacin de eleccin para el tratamiento preventivo de la cefalea en racimos, tanto en su forma crnica como episdica. La dosis inicial es de 240 mg/da, con incrementos semanales segn respuesta de 80-120 mg/da, hasta dosis mxima de 960 mg/da. Se recomienda realizar un electrocardigrama (ECG) de control durante el tratamiento por la posibilidad de producir arritmias y bloqueos.

DEMENCIA DE TIPO ALZHEIMER

Anticolinestersicos
Con el uso de estas medicaciones, se debe tener especial precaucin en pacientes con epilepsia, asma bronquial, enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC), ulcus activo, diarrea, bloqueo A-V, enfermedad del seno e insuficiencia cardiaca, debido a sus propiedades bloqueantes de la accin de la acetilcolinesterasa perifrica. > Donepezilo: se utiliza a dosis inicial de 5 mg/noche, incrementando al doble en un mes si la tolerancia es buena. No necesita ajuste de dosis en insuficiencia renal o heptica.
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Sus efectos secundarios ms relevantes son nuseas, vmitos, diarrea, calambres, fatiga e insomnio. > Rivastigmina: la dosis de inicio es de 1,5 mg/12 horas y si la tolerancia es buena, doblar la dosis cada dos semanas hasta dosis de mantenimiento de 6-12 mg/da en dos tomas. No tiene propiedades hepatotxicas y se elimina por el rin. Efectos secundarios: nuseas, vmitos, diarrea, anorexia, prdida de peso, dolor abdominal, astenia y somnolencia. > Galantamina: dosis inicial de 8 mg/da en cpsulas de liberacin retardada, doblando dosis cada mes hasta dosis mxima de 24 mg/da en una sola toma. Ajustar dosis en pacientes con insuficiencia heptica moderada y evitar su uso cuando sta es grave. Efectos secundarios: nuseas, vmitos, diarrea, dolor abdominal, dispepsia, anorexia, mareos, cefalea y somnolencia.

Antagonistas del receptor NMDA. Memantina

Indicado en la enfermedad de Alzheimer moderada-grave sola o en politerapia con anticolinstersicos. Se utiliza con dosis inicial de 5 mg/da la primera semana e incrementos de 5 mg/ da cada semana hasta la dosis completa de 10 mg/12 horas. Se debe usar con precaucin en casos de insuficiencia renal moderada (disminuir la dosis un 50%). Sus efectos secundarios incluyen nuseas, diarrea, estreimiento, sequedad de boca, alucinaciones, confusin, vrtigo, cefalea y fatiga.

PATOLOGA VASCULAR CEREBRAL

Existen gran cantidad de medicaciones que estn siendo utilizadas en pacientes con patologa vascular cerebral, sobre todo en situacin de prevencin secundaria. As, hoy en da contamos con
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antiagreagantes, anticoagulantes, antihipertensivos, antidiabticos e hipolipemiantes, entre otras. En fase aguda del ictus, ya sea isqumico o hemorrgico, sigue siendo fundamental el control clnico del paciente y el mantenimiento de las constantes vitales dentro de estrechos mrgenes que han demostrado disminuir el dao isqumico. Seguimos sin disponer en la actualidad de ninguna medicacin eficaz para el tratamiento de la hemorragia intraparenquimatosa en fase aguda, tras el fracaso del factor VII recombinante. Tampoco disponemos de ningn frmaco neuroprotector eficaz en el ictus, a pesar de que han sido propuestos varios, como la citicolina. Sin embargo, la tromblisis se encuentra actualmente aceptada para el tratamiento del ictus isqumico agudo en las primeras tres horas de evolucin. Para ello, se utiliza rt-PA intravenoso a dosis de 0,9 mg/kg de peso (mximo 90 mg) en pacientes cuidadosamente seleccionados para ser candidatos a dicho tratamiento. El 10% de dicha dosis se administra inicialmente en un bolo intravenoso y el resto en bomba de infusin durante la hora siguiente. Este tratamiento slo puede ser administrado en unidades especializadas para el manejo de pacientes con infarto cerebral. Para el tratamiento de la hipertensin arterial en pacientes con infarto cerebral agudo, se suele aconsejar el uso de labetalol intravenoso con bolos de 10-20 mg o en bomba de infusin. En casos de hemorragia subaracnoidea con vasoespasmo, el tratamiento de eleccin es el nimodipino a dosis de 60 mg/4 horas va oral o bien en bomba de infusin.

TRATAMIENTO DE LA ESPASTICIDAD
Baclofeno
Se utiliza a dosis de 5 mg/8 horas, aumentando semanalmente 15 mg hasta lograr el mejor control sintomtico o hasta la aparicin de efectos adversos. La dosis mxima es de 75-100 mg/da.
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Entre sus efectos secundarios encontramos sedacin, mareo, fatiga y nuseas. Se debe utilizar con gran precaucin en pacientes epilpticos (disminuye el umbral epileptgeno), con lcera pptica, insuficiencia renal, insuficiencia respiratoria, diabetes, depresin, hipertrofia prosttica y enfermedad de Parkinson. Potencia el efecto del alcohol. No se debe hacer una supresin brusca de la medicacin.

Dantroleno sdico
La dosis inicial es de 25 mg/da con incrementos semanales hasta un mximo de 100 mg/6 horas. Efectos adversos: diarrea, dificultad respiratoria, debilidad, nuseas, vmitos, euforia, mareo, somnolencia, fatiga y rara vez hepatitis txica.

Tizanidina
Se trata de un miorrelajante de accin central til en el tratamiento de pacientes con espasticidad. La dosis inicial es de 2 mg/12 horas, aumentando semanalmente hasta dosis mxima de 36 mg/da en 3-4 tomas, ajustando segn respuesta y efectos adversos. Es el antiespstico de mejor tolerancia y con menor capacidad de inducir debilidad muscular. Sus efectos secundarios ms relevantes son mareo, sedacin, fatiga, sequedad de boca e hipotensin.

Otros
Entre las alternativas disponibles para el tratamiento de la espasticidad, contamos con las benzodiacepinas (diazepam), la toxina botulnica y en casos seleccionados, el uso de una bomba de baclofeno intratecal.

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MIASTENIA GRAVIS
Anticolinestersicos
Su uso est contraindicado en pacientes con patologa obstructiva urinaria o intestinal y debe utilizarse con precaucin en personas con asma, infarto cardiaco reciente, insuficiencia cardiaca o renal, bradicardia, hipertiroidismo, epilepsia, hipotensin, Parkinson, ulcus, vagotomizados, as como en el embarazo y la lactancia. Tienen el riesgo de producir un cuadro colinrgico agudo similar a una crisis miastnica, con debilidad muscular y riesgo para la vida, que requiere vigilancia intensiva y el uso de atropina intravenosa (crisis colinrgica). Sus efectos secundarios incluyen lagrimeo, salivacin, hipersecrecin bronquial, bradicardia e hipotensin. > Bromuro y cloruro de edrofonio: utilizados tan slo como test diagnstico por va endovenosa dada su corta semivida de eliminacin y su rapidez de accin. > Neostigmina: usado por va endovenosa como test diagnstico o en crisis miastnicas. > Piridostigmina: dosis de inicio de 60 mg/8 horas y aumentar segn respuesta hasta dosis mxima de 120 mg/2 horas.

Corticoides
Se suele utilizar prednisona a dosis inicialmente bajas y posteriormente hasta 60-100 mg/da, para reducir de forma lenta segn respuesta. En fase de mantenimiento se aconseja usarlo a das alternos para minimizar los efectos secundarios a largo plazo y la supresin suprarrenal.

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Azatioprina
Inmunosupresor utilizado a dosis de 2-3 mg/kg/da en las comidas. Se debe solicitar la actividad de tiopurina metiltransferasa (TPMT) antes de su uso para ajustar la dosis. Controlar analticamente los niveles de leucocitos, suspendiendo si el recuento es menor de 2.500.

Inmunoglobulinas
til en crisis miastnicas con inicio de la mejora en 3-5 das y efecto mximo a los 6-12 das (mantenido 1-3 meses). La dosis es de 0,4 mg/kg/da durante cinco das por va endovenosa lenta. Antes de su uso es aconsejable obtener serologas (hepatitis, virus de la inmunodeficiencia humana [VIH]) y medir niveles de IgA, evitndolas si existe un dficit.

Plasmafresis
Recambio plasmtico utilizado en casos de crisis miastnica grave.

ESCLEROSIS MLTIPLE
Frmacos modificadores del curso de la enfermedad: si bien no existe ningn tratamiento curativo, hay varios productos capaces de modificar su historia natural. > Interferones (IFN): existen tres, IFN-1b, IFN-1a intramuscular e IFNB 1a subcutneo. Todos ellos se usan por va parenteral, habiendo demostrado eficacia disminuyendo la frecuencia de los brotes, reduciendo la carga lesional y las lesiones activas en resonancia y retrasando el incremento de
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la discapacidad cuando se inician en valores bajos de EDSS. El efecto secundario ms caracterstico de estos frmacos es el sndrome pseudogripal, que ocurre tras cada administracin en un alto porcentaje de pacientes. Tiende a remitir con el uso de la misma y obliga a utilizar de forma profilctica un tratamiento con paracetamol, ibuprofeno o dosis bajas de esteroides. Otros efectos adversos son las reacciones cutneas, la elevacin de enzimas hepticas que rara vez llega a rango de toxicidad o la leucopenia, que suele ser leve. > Acetato de glatiramero: se usa por va subcutnea diaria. Ha demostrado una eficacia similar a los IFN en la disminucin de la frecuencia de las recadas, as como una reduccin significativa de las lesiones activas y la carga lesional en resonancia. Tiene pocos efectos secundarios siendo los ms importantes las lesiones cutneas y en un 15% de los pacientes una reaccin sistmica impredecible que consiste en enrojecimiento, tirantez torcica, disnea y palpitaciones, que desaparece espontneamente en pocos minutos. > Azatioprina: es un tratamiento de segunda lnea con menor eficacia. Quiz en el futuro se use en tratamientos combinados. > Mitoxantrona: es un frmaco quimioterpico. Se utiliza por va intravenosa a dosis ajustadas a superficie corporal. La dosis acumulada del frmaco limita su uso a un tiempo de aproximadamente dos aos. Su principal efecto adverso es la cardiotoxicidad, que depende de la dosis acumulada y obliga a hacer controles ecocardiogrficos antes, durante y despus del tratamiento. Con una frecuencia de 0,1-0,4%, pueden aparecer leucemias agudas a veces tiempo despus del fin de la medicacin, por lo que hay que hacer controles analticos frecuentes. Se deben vigilar los leucocitos y puede producir amenorrea, a veces permanente. Otros efectos adversos son nuseas y vmitos poco despus de la administracin, que a veces obliga a usar antiemticos de forma profilctica.
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Tiene la propiedad de colorear la orina y las secreciones de azul. Se utiliza generalmente en formas secundaria-progresiva, progresiva-recurrente y formas remitente-recurrentes agresivas con pobre respuesta a inmunomoduladores. > Natalizumab: es un inmunosupresor especfico de uso intravenoso. Ha demostrado eficacia para su uso en esclerosis mltiple. Se ha autorizado su uso en formas remitente-recurrentes con fracaso a otras medicaciones o formas muy agresivas de rpida evolucin, siempre y cuando no se use de forma combinada con otra medicacin, se descarten causas de inmunosupresin concomitantes y se siga un exhaustivo programa de seguimiento. Estas precauciones se deben a la aparicin en EE.UU. de tres casos de leucoencefalopata multifocal progresiva asociada con su uso.Adems, sus efectos secundarios ms relevantes son una reaccin anafilactoide, que ocurre en el 1% de los casos y obliga a ser administrado con precauciones y las infecciones oportunistas que aparecen por la inmunosupresin secundaria.

Tratamiento del brote

Se utiliza generalmente metilprednisolona a dosis de 500 a 1.000 mg por va intravenosa durante 3-5 das, con o sin pauta de descenso de corticoides por va oral. Los corticoides han demostrado disminuir la duracin y la intensidad de la sintomatologa del brote, pero no han demostrado cambiar el curso natural de la enfermedad.

ENFERMEDAD DE PARKINSON
Levodopa
Sigue siendo el frmaco ms eficaz de los que disponemos, si bien su uso a largo plazo puede dar lugar a la aparicin de com404 Seccin 4

plicaciones motoras (fluctuaciones, discinesias). Tanto la forma estndar como la retard se aceptan como tratamiento inicial de la enfermedad, aunque sta ltima es especialmente til para el control de los sntomas que aparecen durante la noche. Como norma general, se aconseja iniciar el tratamiento con levodopa en pacientes mayores de 70 aos o con deterioro cognitivo o un grado de incapacidad que impida las actividades bsicas de la vida diaria. La dosis de inicio suele ser de 50-100 mg/da, aumentando progresivamente hasta dosis de mantenimiento de 300-600 mg/da (dosis mxima 2.000 mg/da). El reparto de las dosis depender de la respuesta y de la aparicin de fluctuaciones. Debe usarse con precaucin en pacientes con historia de ulcus, psicosis, glaucoma, cardiopata y en aquellos en tratamiento con hipotensores. Si se va a programar una ciruga que impida el uso de la va oral, se aconseja suspender el tratamiento progresivamente los das previos, ya que la suspensin brusca puede dar lugar a cuadros de tromboflebitis, embolia pulmonar, infecciones, hipertermia, confusin e incluso un sndrome neurolptico maligno. Est contraindicado en pacientes con melanoma, glaucoma de ngulo estrecho y en tratamiento con IMAO (salvo dosis bajas de IMAO-B). Los efectos adversos ms frecuentes son discinesias, ortostatismo, nuseas, vmitos, psicosis, depresin, arritmias y mareo.

Agonistas dopaminrgicos
Se suelen utilizar como complemento a la levodopa o como tratamiento de inicio en menores de 70 aos para retrasar la aparicin de las fluctuaciones, probablemente porque inducen una estimulacin dopaminrgica ms continua. Asociado con levodopa, reducen las fluctuaciones motoras. Los efectos secundarios ms frecuentes son discinesias, nuseas, vmitos, mareo, hipotensin ortosttica, edemas, cefalea, agitacin y psicosis (a dosis altas en ancianos), sequedad de boca, ataxia, insomnio y pesadillas.
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Tambin est descrita la ludopata y otros sndromes de disrregulacin dopaminrgica como la adiccin farmacolgica o la actividad sexual compulsiva. Los agonistas derivados ergolnicos (bromocriptina, lisuride, pergolida y cabergolina) pueden producir fibrosis en vlvulas cardiacas y rara vez eritromelalgia, fibrosis pleuropericrdica y retroperitoneal, por lo que hoy en da se usan como frmacos de segunda lnea y siempre con controles analticos (velocidad de sedimentacin globular) y ecocardiogrficos frecuentes. En caso de aparicin de efectos dopaminrgicos perifricos, stos se pueden paliar con el uso concomitante de domperidona. Los agonistas dopaminrgicos ms utilizados en la actualidad son pramipexol, ropirinol, rotigotina y apomorfina.

Inhibidores de la COMT. Entacapona

Se suele utilizar cuando aparecen flututaciones motoras (deterioro de fin de dosis) siempre en combinacin con levodopa/carbidopa o levodopa/benserazida. La dosis media es de 200 mg en cada dosis de levodopa. Se suele aconsejar reducir un 10-30% la cantidad de levodopa administrada. Su uso est contraindicado en el feocromocitoma. Efectos secundarios: discinesias, hipotensin ortosttica, nuseas, diarrea, dolor abdominal, sequedad de boca, dispepsia, gastritis, estreimiento, alteracin del gusto y coloracin pajiza de la orina.

Inhibidores de la MAO-B
> Selegilina: se usa a dosis de 5-10 mg/da, a veces en monoterapia en fases muy iniciales. No usar por la noche por el riesgo de producir irritabilidad e insomnio. > Rasagilina: puede usarse en monoterapia en fases iniciales. Se ha propuesto un efecto neuroprotector de dicha sustancia en animales de experimentacin. La dosis es de 1 mg/da en la maana.
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Anticolinrgicos
Estn en franco desuso hoy en da como opcin teraputica en la enfermedad de Parkinson, si bien se utilizan para el tratamiento de los trastornos del movimiento inducido por frmacos. Entre ellos se encuentran el biperideno, el trihexifenidilo y la prociclina.

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