TUGAS BIOKIMIA

SINTESIS HEME DARI SUKSINIL KoA DAN GLYSIN

Disusun Oleh : CICI PUTRI RAHMAWATI K3310018 PENDIDIKAN KIMIA A

FAKULTAS KEGURUAN DAN ILMU PENDIDIKAN UNIVERSITAS SEBELAS MARET SURAKARTA 2013
BIOSINTESIS HEME Heme adalah senyawa besi-porifirin di mana empat cincin pirol disatukan oleh jembatan metenil. Heme disintetis dalam sel hidup melalui sebuah lintasan yang sudah banyak diteliti. Dua bahan pangkalnya adalah suksinil KoA yang berasal dari siklus asam

sitrat dalam mitokondria, dan asam amino glisin. Rangkaian reaksinya dikatalisis oleh enzim ALA Sintase yang merupakan enzim pengendali kecepatan reaksi dalam biosintesis porfirin di dalam hati mamalia. Sintesis ALA terjadi di dalam mitokondria. Di dalam sitosol, dua buah molekul ALA mengalami kondensasi oleh enzim ALA dehidratase untuk membentuk dua molekul air dan satu molekul porfobilinogen (PBG). Siklus heme di mitokondria ; Reaksi yang membatasi kecepatannya sendiri dalam sintesis heme merupakan reaksi yang dikatalisasi oleh enzim ALA sintase, yaitu suatu enzim pengatur.

Sintesis Heme di Sitosol : Dua molekul ALA berkondensasi melalui kerja enzim ALA-dehidratase yang mengandung seng (Zn). Dan kondensasi ini menghasilkan Produk; 1 mol.porfobilinogen (PBG) dan 2 mol.

H2O Selanjutnya, Kondensasi 4 mol.PBG menghasilkan tetrapirol linier, yaitu hidroksimetilbilana. Reaksi ini dikatalisis oleh uroporfirinogen-1-sintase (PBG deaminase). Hidroksimetilbilana mengalami siklisasi spontan membentuk uroporfirinogen I atau, menjadi uroporfirinogen III yang dikatalisis oleh uroporfirinogen III kosintase.

Uroporfirinogen III dikatalisis oleh enzim uroporfirinogen dekarboksilase menjadi koproporfirinogen III. Pada penderita porfiria, uroporfirinogen dekarboksilase juga bisa mengubah Uroporfirinogen I jadi koproporfirinogen I. Koproporfirinogen III selanjutnya memasuki mitokondria.

Sintesis heme di mitokondria : Protoporfirinogen III akan dioksidasi oleh protoporfirinogen oksidase menjadi protoporfirin III (IX). Terakhir, penyatuan ion Fe2+ (ferro) pada protoporfirin III yang dikatalisis oleh ferokelatase/heme sintase agar menjadi heme.

Secara singkat, sintesis heme dapat dilihat pada bagan berikut :

Atau, berikut bagan mengenai zat antara, enzim srta rgulasi sintesis heme :