MAKALAH KEPERAWATAN ENDOKRIN 2

ATRESIA BILIER

KELOMPOK 10 : Nilakandi Eldini M. Fendi Pradana Prama Dharma R. Priyo Febri N. Roosita D. Ekky Normayaningtyas Febianca Intan Widiastiti (130915022) (130915031) (130915043) (130915138) (130915141) (130915142) (130915143) (130915144)

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN UNIVERSITAS AIRLANGGA 2011

KATA PENGANTAR Segala puji syukur penulis haturkan kepada Tuhan yang Maha Esa atas hidayah-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan makalah Keperawatan Endokrin 2 dengan bahan kajian Atresia Bilier. Dalam penyusunan makalah ini, kami banyak mendapatkan bantuan baik moral maupun material, langsung maupun tidak langsung. kami juga mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang mendukung penyusunan ini, antara lain kepada: 1. 2. Bu Kristiawati S.Kp M.Kes, sebagai fasilitator kelompok kami. Semua pihak yang telah membantu penyusunan makalah ini baik secara langsung

maupun tidak langsung. Kami menyusun makalah ini dengan sistematis agar dapat dimengerti oleh pembaca dan bermanfaat bagi semua pihak khususnya bagi mahasiswa keperawatan. Namun kami menyadari bahwa makalah ini jauh dari sempurna. Oleh karena itu, kami mohon saran dan kritik dari pembaca. Semoga makalah ini bermanfaat dan berguna. Amien.

Surabaya, 9 November 2011

Penulis

BAB 1 PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang

Atresia bilier adalah penyakit serius yang mana ini terjadi pada satu dari 10.000 anak-anak dan lebih sering terjadi pada anak perempuan daripada anak laki-laki dan pada bayi baru lahir Asia dan Afrika-Amerika daripada di Kaukasia bayi baru lahir. Penyebab atresia bilier tidak diketahui, dan perawatan hanya sebagian berhasil. Atresia bilier adalah alasan paling umum untuk pencangkokan hati pada anak-anak di Amerika Serikat dan sebagian besar dunia Barat (Santoso, Agus.2010. Health Academy). Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk. Hanya tindakan bedah yang dapat mengatasi atresia bilier. Bila tindakan bedah dilakukan pada usia 8 minggu, angka keberhasilannya adalah 86%, tetapi bila pembedahan dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 36%. Oleh karena itu diagnosis atresia bilier harus ditegakkan sedini mungkin, sebelum usia 8 minggu (Dr. Parlin.1991.Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak FK UI). Kerusakan hati yang timbul dari atresia bilier disebabkan oleh atresia dari saluran-saluran empedu yang bertanggung jawab untuk mengalirkan empedu dari hati. Empedu dibuat oleh hati dan melewati saluran empedu dan masuk ke usus di mana ia membantu mencerna makanan, lemak, dan kolesterol. Hilangnya saluran empedu menyebabkan empedu untuk tetap di hati. Ketika empedu mulai merusak hati, menyebabkan jaringan parut dan hilangnya jaringan hati. Akhirnya hati tidak akan dapat bekerja dengan baik dan sirosis akan terjadi. Setelah gagal hati, pencangkokan hati menjadi perlu. Atresia bilier dapat menyebabkan kegagalan hati dan kebutuhan untuk transplantasi hati dalam 1 sampai 2 tahun pertama kehidupan (Santoso, Agus.2010. Health Academy). Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1. Meski jarang

tetapi Jumlah penderita atresia bilier yang ditangani Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM) pada tahun 2002-2003, mencapai 37-38 bayi atau 23 persen dari 162 bayi berpenyakit kuning akibat kelainan fungsi hati. Sedangkan DiInstalasi Rawat Inap Anak RSU Dr. Sutomo Surabaya antara tahun 1999-2004 dari 19270 penderita rawat inap, didapat 96 penderita dengan penyakit kuning gangguan fungsi hati didapatkan atresia bilier 9 (9,4%). Dari 904 kasus atresia bilier yang terdaftar di lebih 100 institusi, atresia bilier didapat pada ras Kaukasia (62%), berkulit hitam (20%), Hispanik (11%), Asia (4,2%) dan Indian Amerika (1,5%) Kasus Atresia Bilier dilaporkan sebanyak 5/100.000 kelahiran hidup di Belanda, 5,1/100.000kelahiran hidup di Perancis, 6/100.000 kelahiran hidup di Inggris, 6,5/100.000 kelahiran hidup diTexas, 7/100.000 kelahiran hidup di Australia, 7,4/100.000 kelahiran hidup di USA, dan 10,6/100.000 kelahiran hidup di Jepang (Dr.Widodo.2009.Koran Indonesia Sehat.Jakarta: Yudhasmara).

1.2 Rumusan Masalah

1. Apakah definisi dari Atresia bilier? 2. Apa sajakah klasifikasi dari Atresia bilier? 3. Apa sajakah faktor resiko dari Atresia bilier? 4. Apa sajakah etiologi dari Atresia bilier? 5. Apakah manifestasi klinis dari Atresia bilier? 6. Bagaimana penatalaksaan pada Atresia bilier? 7. Apa sajakah komplikasi dari Atresia bilier? 8. Bagaimana WOC dari Atresia bilier? 9. Bagaimana pengkajian pada klien dengan Atresia bilier? 10. Bagaimana diagnosa pada klien dengan Atresia bilier? 11. Bagaimana intervensi pada klien dengan Atresia bilier? 1.3 Tujuan 1. Tujuan Umum Menjelaskan 2. Tujuan Khusus 1. Mengidentifikasi definisi dari Atresia bilier 2. Mengidentifikasi klasifikasi dari Atresia bilier tentang konsep penyakit Atresia bilier serta pendekatan asuhan keperawatannya.

3. Mengidentifikasi faktor resiko dari Atresia bilier 4. Mengidentifikasi etilogi Atresia bilier 5. Mengidentifikasi manifestasi klinis Atresia bilier 6. Mengidentifikasi penatalaksaan pada Atresia bilier 7. Mengidentifikasi komplikasi pada Atresia bilier 8. Mengidentifikasi WOC pada Atresia bilier 9. Mengidentifikasi pengkajian pada klien dengan Atresia bilier 10. Mengidentifikasi diagnosa pada klien dengan Atresia bilier 11. Mengidentifikasi intervensi pada klien dengan Atresia bilier 1.4 Manfaat Mahasiswa mampu memahami tentang penyakit yang berhubungan dengan sistem endokrin (Atresia bilier) serta mampu menerapkan asuhan keperawatan pada klien dengan Atresia bilier dengan pendekatan Student Center Learning.

BAB 2 KAJIAN PUSTAKA 2.1 Anatomy dan Fungsi sistem bilier

Sistem empedu terdiri dari organ-organ dan saluran (saluran empedu, kandung empedu, dan struktur terkait) yang terlibat dalam produksi dan transportasi empedu. Ketika sel-sel hati mengeluarkan empedu, yang dikumpulkan oleh sistem saluran yang mengalir dari hati melalui duktus hepatika kanan dan kiri. Saluran ini akhirnya mengalir ke duktus hepatik umum. Duktus hepatika kemudian bergabung dengan duktus sistikus dari kantong empedu untuk membentuk saluran empedu umum, yang berlangsung dari hati ke duodenum (bagian pertama dari usus kecil). Namun, tidak semua berjalan empedu langsung ke duodenum. Sekitar 50 persen dari empedu yang dihasilkan oleh hati adalah pertama disimpan di kantong empedu, organ berbentuk buah pir yang terletak tepat di bawah hati. Kemudian, ketika makanan dimakan, kontrak kandung empedu dan melepaskan empedu ke duodenum disimpan untuk membantu memecah lemak.

gambar 1.1 sistem atresia bilier (Ohio State.2011)

Fungsi utama sistem bilier yang meliputi: untuk mengeringkan produk limbah dari hati ke duodenum

 untuk membantu dalam pencernaan dengan pelepasan terkontrol empedu Empedu merupakan cairan kehijauan-kuning (terdiri dari produkproduk limbah, kolesterol, dan garam empedu) yang disekresikan oleh selsel hati untuk melakukan dua fungsi utama, termasuk yang berikut: untuk membawa pergi limbah untuk memecah lemak selama pencernaan Garam empedu adalah komponen aktual yang membantu memecah dan menyerap lemak. Empedu, yang dikeluarkan dari tubuh dalam bentuk kotoran, adalah apa yang memberikan kotoran warna gelapnya coklat (Tim Ohio State University.2011.Sistem Bilier.Columbus:Medical center).

2.2 Definisi Atresia bilier

Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam pipa/saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi congenital, yang berarti terjadi saat kelahiran (Lavanilate.2010.Askep Atresia Bilier). Proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan Akibatnya traktus di dalam bilier hati ekstrahepatik yang dan darah terjadi menyebabkan inflamasi.

penumpukan garam empedu dan peningkatan degenerasi edema hepatic dan bilirubin direk (Dr. Parlin.1991.Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak FK UI). Kementerian Kesehatan melaporkan bahwa Penyakit Atresia Bilier terjadi pada 1 banding 10 ribu hingga 15 ribu bayi lahir hidup. Dengan angka kelahiran hidup di Indonesia 4,5 juta pertahun, dari jumlah tersebut diprediksi bayi yang menderita penyakit tersebut mencapai 300-450 bayi setiap tahunnya. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 1,4 : 1 (Wartapedia.2010). Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Gejala-gejala seperti Ikterus, Jaundice Urin gelap Tinja berwarna pucat, Penurunan berat badan dan ini berkembang ketika tingkat ikterus meningkat.

Pasien dengan atresia bilier dapat dibagi menjadi 2 grup, yakni : 1. Perinatal form ( Isolated Biliary Atresia) 65 90 % Bentuk ini ditemukan pada neonatal dan bayi berusia 2-8 minggu. Inflmasi atau peradangan yang progresiv pada saluran empedu extrahepatik timbul setelah lahir. Bentuk ini tidak muncul bersama kelainan congenital lainnya. 2. Fetal Embrionic form 10 35 % Bentuk ini ditandai dengan cholestatis yang muncul amat cepat, dalam 2 minggu kehidupan pertama. Pada bentuk ini, saluran empedu tidak terbentuk pada saat lahir dan biasanya disertai dengan kelainan congenital lainnya seperti situs inversus, polysplenia,malrotasi, dan lain-lain.

gambar 1.2 atresia bilier ekstrahepatik (wikipedia.2006)

Atresia biliary merupakan obliterasi atau hipoplasi satu komponen atau lebih dari duktus biliaris akibat terhentinya perkembangan janin, menyebabkan ikterus persisten dan kerusakan hati yang bervariasi dari statis empedu sampai sirosis biliaris, dengan splenomegali bila berlanjut menjadi hipertensi porta (Kamus Kedokteran Dorland 2002: 206). Atresia bilier atau atresia biliaris ekstrahepatik merupakan proses inflamasi progresif yang menyebabkan fibrosis saluran empedu intrahepatik maupun ekstrahepatik sehingga pada akhirnya akan terjadi obstruksi saluran tersebut (Donna L. Wong 2008: 1028).

2.3 Klasifikasi Atresia bilier

Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :

gambar 1.3 tipe atresia bilier

I. II.

Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten. IIa. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus sistikus, dan kandung empedu semuanyanormal). IIb. Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus. Kandung empedu normal.

III. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke hilus. Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi (correctable), sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi (non-correctable). Sayangnya dari semua kasus atresia bilier, hanya 10% yang tergolong tipe I dan II

2.4 Etiologi
Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi Beberapa anak, terutama mereka dengan bentuk janin atresia bilier, seringkali memiliki cacat lahir lainnya di jantung, limpa, atau usus. Sebuah fakta penting adalah bahwa atresia bilier bukan merupakan penyakit keturunan. Kasus dari atresia bilier pernah terjadi pada bayi kembar identik, dimana hanya 1 anak yang menderita penyakit tersebut. Atresia bilier kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah peristiwa yang terjadi selama hidup janin atau sekitar saat kelahiran. Kemungkinan yang "memicu" dapat mencakup satu atau kombinasi dari faktor-faktor predisposisi berikut:

infeksi virus atau bakteri masalah dengan sistem kekebalan tubuh komponen yang abnormal empedu kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu hepatocelluler dysfunction

2.5 Manifestasi Klinis

Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Gejala-gejala termasuk: Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang sangat tinggi (pigmen empedu) dalam aliran darah. Jaundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada bayi baru lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10 hari dari kehidupan. Seorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak normal saat lahir, tapi ikterus berkembang pada dua atau tiga minggu setelah lahir Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan dari hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang dalam urin. Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin yang masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga, perut dapat menjadi bengkak akibat pembesaran hati. Penurunan meningkat degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice, ikterus, dan hepatomegali, Saluran intestine tidak bisa menyerap lemak dan lemak yang larut dalam air sehingga menyebabkan kondisi malnutrisi, defisiensi lemak larut dalam air serta gagal tumbuh Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:

berat

badan,

berkembang

ketika

tingkat

ikterus

Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan Gatal-gatal Rewel

malnutrisi.

 splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensi

portal / Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).

2.6 Patofisiologi
Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu, dan tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik juga menyebabkan obstruksi aliran empedu Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik akan menimbulkan hiperbilirubinemia terkonjugasi yang disertai bilirubinuria. Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik dapat total maupun parsial. Obstruksi total dapat disertai tinja yang alkoholik. Penyebab tersering obstruksi bilier ekstrahepatik adalah : sumbatan batu empedu pada ujung bawah ductus koledokus, karsinoma kaput pancreas, karsinoma ampula vateri, striktura pasca peradangan atau operasi. Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu dari hati ke kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan cairan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati. Dan apabila asam empedu tertumpuk dapat merusak hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. Kemudian terjadi pembesaran hati yang menekan vena portal sehingga mengalami hipertensi portal yang akan mengakibatkan gagal hati. Jika cairan empedu tersebar ke dalam darah dan kulit, akan menyebabkan rasa gatal. Bilirubin yang tertahan dalam hati putih mata sehingga berwarna kuning Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan hepatomegaly. Karena tidak ada aliran empedu dari hati ke dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak yaitu vitamin A, D,E,K dan gagal tumbuh. Vitamin A, D, E, K larut dalam lemak sehingga memerlukan lemak agar dapat diserap oleh tubuh. Kelebihan vitamin-vitamin tersebut akan disimpan dalam hati dan lemak didalam tubuh, kemudian digunakan saat juga akan

dikeluarkan ke dalam aliran darah, yang dapat mewarnai kulit dan bagian

diperlukan. Tetapi mengkonsumsi berlebihan vitamin yang larut dalam lemak dapat membuat anda keracunan sehingga menyebabkan efek samping seperti mual, muntah, dan masalah hati dan jantung. 1. Vitamin A Vitamin A terdapat dalam makanan berwarna kuning-oranye, berdaun hijau gelap dan dalam bentuk retinol pada makanan yang berasal dari hewan. Wortel, mangga, labu, pepaya, bayam, brokoli, selada air, kuning telur, susu dan hati adalah makanan yang kaya vitamin A. Vitamin A berperan dalam pertumbuhan dan pemeliharaan tulang dan jaringan epitel, meningkatkan kekebalan, dan memerangi radikal bebas (antioksidan). Kekurangan vitamin A adalah penyebab utama kebutaan pada anak-anak di banyak negara berkembang. 2. Vitamin D Ikan berlemak seperti sarden, mackerel, tuna, telur, makanan yang diperkaya seperti margarin dan sereal adalah sumber vitamin D. Vitamin ini sangat penting untuk pertumbuhan dan pemeliharaan tulang karena mengontrol metabolisme penyerapan tulang. kalsium dan fosfor D yang penting untuk akan Kekurangan vitamin pada anak-anak

menyebabkan penyakit rakhitis, dan pada orang dewasa menyebabkan osteomalasia, kondisi di mana tulang menjadi lemah dan lunak. Vitamin D dapat diproduksi tubuh saat kulit menerima ultraviolet dari sinar matahari. Kekurangan vitamin D dapat terjadi pada mereka yang memiliki diet rendah vitamin D atau jarang terkena sinar matahari. Dosis besar vitamin dapat menyebabkan kelebihan kalsium, terutama pada anakanak, yang mengganggu pembentukan tulang. Namun, hal tersebut sangat jarang terjadi. Tidak ada rekomendasi mengenai diet vitamin D untuk orang dewasa yang hidup normal dan cukup terpapar sinar matahari. 3. Vitamin E Vitamin E hadir dalam minyak wijen, kacang kedelai, beras, jagung dan biji bunga matahari, kuning telur, kacang-kacangan dan sayuran. Vitamin ini adalah antioksidan penting yang mencegah penuaan dini selsel, merangsang sistem kekebalan tubuh, mengurangi risiko katarak, melindungi dari penyakit jantung, mencegah penyakit kanker dan menjaga kesehatan kulit. Kekurangan vitamin E pada manusia jarang

terjadi, kecuali pada bayi prematur dan mereka yang memiliki masalah pencernaan. 4. Vitamin K Selada, kubis, kembang kol, bayam, kangkung, susu, dan sayuran berdaun hijau tua adalah sumber terbaik vitamin ini. Vitamin K terlibat dalam pembekuan darah dan kekurangannya dapat menyebabkan perdarahan berlebihan dan kesulitan dalam penyembuhan. Kekurangan vitamin ini jarang terjadi, kecuali pada bayi baru lahir dan mereka yang memiliki masalah penyerapan atau metabolisme vitamin, seperti penderita penyakit hati kronis.

2.7 Pemeriksaan Diagnostik

Belum ada satu pun pemeriksaan penunjang yang dapat sepenuhnya diandalkan untuk membedakan antara kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik. Secara garis besar, pemeriksaan dapat dibagi menjadi 3 kelompok, yaitu pemeriksaan : 1) Laboratorium rutin dan khusus untuk menentukan etiologi dan mengetahui fungsi hati (darah,urin, tinja) 2) Pencitraan, untuk menentukan patensi saluran empedu dan menilai parenkim hati 3) Biopsi hati, terutama bila pemeriksaan lain belum dapat menunjang diagnosis atresia bilier. 1) Pemeriksaan laboratorium a) Pemeriksaan rutin Pada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan kadar komponen bilirubin untuk membedakannya dari hiperbilirubinemia fisiologis. Selain itu dilakukan pemeriksaan darah tepi lengkap, uji fungsi hati, dan gamma-GT. Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl tidak sesuaidengan obstruksi total. Peningkatan kadar SGOT/SGPT > 10 kali dengan pcningkatan gamma-GT < 5 kali, lebih mengarah ke suatu kelainan hepatoseluler. Sebaliknya, peningkatan SGOT < 5kali dengan peningkatan gamma-GT > 5 kali, lebih mengarah ke kolestasis ekstrahepatik. Menurut Fitzgerald, kadar gamma-GT yang rendah tidak menyingkirkan kemungkinan atresia bilier. Kombinasi peningkatan

gamma-GT, alkalifosfatase atresia bilier.

bilirubin

serum

total

atau

bilirubin

direk,

dan

mempunyai

spesifisitas

92,9%

dalam menentukan

- Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien yang mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam urine negatif. Hal ini menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total. - Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi warna pada tinja / stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan. - Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan : protombin time, partial thromboplastin time. b) Pemeriksaan khusus Pemeriksaan aspirasi duodenum (DAT) merupakan upaya diagnostik yang cukup sensitif, tetapi penulis lain menyatakan bahwa pemeriksaan ini tidak lebih baik dari pemeriksaan visualisasi tinja. Pawlawska menyatakan bahwa karena kadar bilirubin dalam empedu hanya10%, sedangkan kadar asam empedu di dalam empedu adalah 60%, maka tidak adanya asam empedu di dalam cairan duodenum dapat menentukan adanya atresia bilier. 2) Pencitraan a) Pemeriksaan ultrasonografi Theoni mengemukakan bahwa akurasi diagnostic USG 77% dan dapat ditingkatkan bilapemeriksaan dilakukan dalam 3 fase, yaitu pada keadaan puasa, saat minum dan sesudah minum.Bila pada saat atau sesudah minum kandung empedu berkontraksi, maka atresia bilier kemungkinan besar (90%) dapat disingkirkan. Dilatasi abnormal duktus bilier, tidak ditemukannya kandung empedu, dan meningkatnya ekogenitas hati, sangat mendukung diagnosisatresia bilier. Namun demikian, adanya kandung empedu tidak menyingkirkan kemungkinan atresia bilier, yaitu atresia bilier tipe I / distal. b) Sintigrafi hati Pemeriksaan sintigrafi sistem hepatobilier dengan isotop Technetium 99m mempunyai akurasi diagnostik sebesar 98,4%. Sebelum pemeriksaan dilakukan, kepada pasien diberikan fenobarbital 5 mg/kgBB/hari per oral, dibagi dalam 2 dosis selama 5 hari. Pada kolestasisintrahepatik pengambilan isotop oleh hepatosit berlangsung

lambat tetapi ekskresinya ke usus normal, sedangkan pada atresia bilier proses pengambilan isotop normal tetapi ekskresinya keusus lambat atau tidak terjadi sama sekali. Di lain pihak, pada kolestasis intrahepatik yang beratjuga tidak akan ditemukan ekskresi isotop ke duodenum. pemeriksaan hepatik > 5 Untuk meningkatkan dilakukan sensitivitas penghitungan danspesifisitas indeks hepatik bilier, sintigrafi, dapat

(penyebaran isotop dihati dan jantung), pada menit ke-10. Indeks menyingkirkan kemungkinanatresia sedangkan indeks hepatik < 4,3 merupakan petunjuk kuat adanya atresia bilier.Teknik sintigrafi dapat digabung dengan pemeriksaan DAT, dengan akurasi diagnosis sebesar 98,4%. Torrisi mengemukakan bahwa c) Liver Scan Scan pada liver dengan menggunakan metode HIDA (Hepatobiliary Iminodeacetic Acid). Hida melakukan pemotretan pada jalur dari empedu dalam tubuh, sehingga dapat menunjukan bilamana ada blokade pada aliran empedu. d) Pemeriksaan kolangiografi Pemeriksaan untuk ERCP (Endoscopic antara Retrograde bilier Cholangio dengan Pancreaticography). Merupakan upaya diagnostik dini yang berguna membedakan atresia kolestasisintrahepatik. Bila diagnosis atresia bilier masih meragukan, dapat dilakukan pemeriksaan kolangiografi durante operasionam. Sampai saat ini pemeriksaan kolangiografi dianggap sebagai baku emas untuk membedakan kolestasis intrahepatik dengan atresia bilier. 3) Biopsi hati Gambaran histopatologik hati adalah alat diagnostik yang paling dapat diandalkan. Ditangan seorang ahli patologi yang berpengalaman, akurasi diagnostiknya keputusan mencapai untuk 95%,sehingga melakukan dapat membantu eksplorasi, pengambilan laparatomi dalam mendetcksi atresia bilier, yang terbaik adalahmenggabungkan basil pemeriksaan USG dan sintigrafi.

danbahkan berperan untuk penentuan operasi Kasai. Keberhasilan aliran empedu pasca operasi Kasai di 6 tukan oleh diameter duktus bilier yang paten di daerah hilus hati. Bila diameter duktus100 200 u atau 150 400 u maka aliran empedu dapat terjadi. Desmet dan Ohya menganjurkan agar dilakukan frozen section pada saat laparatomi eksplorasi, untuk

menentukan histopatologik

apakah hati

portoenterostomi mengarah ke

dapat

dikerjakan.

Gambaran

yang

atresia

bilier mengharuskan

intervensi bedah secara dini. Yang menjadi pertanyaan adalah waktu yang paling optimal untuk melakukan biopsi hati. Harus disadari, terjadinya proliferasi duktuler (gambaran histopatologik yang menyokong diagnosis atresia bilier tetapi tidak patognomonik) memerlukan waktu. Oleh karena itu tidak dianjurkan untuk melakukan biopsi pada usia < 6 minggu

2.8 Penatalaksanaan
1. Terapi medikamentosa 1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu (asamlitokolat), dengan memberikan : Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral.

Fenobarbital akan merangsang enzimglukuronil transferase (untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk); enzimsitokrom P-450 (untuk oksigenisasi toksin), enzim Na+ K+ ATPase (menginduksi aliranempedu). Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu. Kolestiraminmemotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder 2) Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan : Asam ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral. Asam ursodeoksikolatmempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik. 2. Terapi nutrisi Terapi yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin, yaitu : 1) Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak dan mempercepat metabolisme. Disamping itu, metabolisme yang dipercepat akan secara efisien segera dikonversi menjadi energy untuk secepatnya dipakai oleh organ dan otot, ketimbang digunakan sebagai lemak dalam tubuh. Makanan yang mengandung MCT antara lain seperti lemak mentega, minyak kelapa, dan lainnya. 2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Seperti vitamin A, D, E, K 3. Terapi bedah

a. Kasai Prosedur

Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu keusus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita. Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai. Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati. b. Pencangkokan atau Transplantasi Hati Transplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk atresia bilier dan kemampuan hidup setelah operasi meningkat secara dramatis dalam beberapa tahun terakhir. Karena hati adalah organ satusatunya yang bisa bergenerasi secara alami tanpa perlu obat dan fungsinya akan kembali normal dalam waktu 2 bulan. Anak-anak dengan atresia bilier sekarang dapat hidup hingga dewasa, beberapa bahkan telah mempunyai anak. Kemajuan dalam operasi transplantasi telah juga meningkatkan kemungkianan untuk dilakukannya transplantasi pada anak-anak dengan atresia bilier. Di masa lalu, hanya hati dari anak kecil yang dapat digunakan untuk transplatasi karena ukuran hati harus cocok. Baru-baru ini, telah dikembangkan untuk menggunakan bagian dari hati orang dewasa, yang disebut"reduced size" atau "split liver" transplantasi, untuk transplantasi pada anak dengan atresia bilier. Berdasarkan treatment yang diberikan : a. Palliative treatment Dilakukan home care untuk meningkatkan drainase empedu dengan mempertahankan fungsi hati dan mencegah komplikasi kegagalan hati.

b. Supportive treatment Managing the bleeding dengan pemberian vitamin K yang berperan dalam pembekuan darah dan apabila kekurangan vitamin K dapat menyebabkan perdarahan berlebihan dan kesulitan dalam penyembuhan. Ini bisa ditemukan pada selada, kubis, kol, bayam, kangkung, susu, dan sayuran berdaun hijau tua adalah sumber terbaik vitamin ini. Nutrisi support, terapi ini diberikan karena klien dengan atresia bilier mengalami obstruksi aliran dari hati ke dalam usus sehingga menyebabkan lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi. Oleh karena itu diberikan makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) seperti minyak kelapa. Perlindungan kulit bayi secara teratur akibat dari akumulasi toksik yang menyebar ke dalam darah dan kulit yang mengakibatkan gatal (pruiritis) pada kulit. Pemberian health edukasi dan emosional support, keluarga juga turut membantu dalam memberikan stimulasi perkembangan dan pertumbuhan klien.

2.9 Komplikasi
1. Kolangitis: komunikasi langsung dari saluran empedu intrahepatic ke usus, dengan aliran empedu yang tidak baik, dapat menyebabkan ascending cholangitis. Hal ini terjadi terutamadalam minggu-minggu pertama atau bulan setelah prosedur Kasai sebanyak 30-60% kasus.Infeksi ini bisa berat dan kadang-kadang fulminan. Ada tanda-tanda sepsis (demam, hipotermia,status hemodinamik terganggu), ikterus yang berulang, feses acholic dan mungkin timbul sakitperut. Diagnosis dapat dipastikan dengan kultur darah dan / atau biopsi hati. 2. Hipertensi portal: Portal hipertensi terjadi setidaknya pada dua pertiga dari anak-anak setelah portoenterostomy. Hal paling umum yang terjadi adalah varises esofagus. 3. Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal: Seperti pada pasien dengan penyebab lain secara spontan (sirosis atau prehepatic hipertensi portal) atau diperoleh (bedah) portosystemic

shunts, shunts pada arterivenosus pulmo mungkin terjadi. Biasanya, hal inimenyebabkan hipoksia, sianosis, dan dyspneu. Diagnosis dapat ditegakan dengan scintigraphyparu. Selain itu, hipertensi pulmonal dapat terjadi pada anak-anak dengan sirosis yang menjadi penyebab kelesuan dan bahkan kematian mendadak. Diagnosis dalam kasus ini dapat ditegakan oleh echocardiography. Transplantasi liver dapat membalikan shunts, dan dapat membalikkan hipertensi pulmonal ke tahap semula. 4. Keganasan: Hepatocarcinomas, hepatoblastomas, dan cholangiocarcinomas dapat timbul padapasien dengan atresia bilier yang telah mengalami sirosis. Skrining untuk keganasan harusdilakukan secara teratur dalam tindak lanjut pasien dengan operasi Kasai yang berhasil. Hasil setelah gagal operasi Kasai Sirosis bilier bersifat progresif jika operasi Kasai gagal untuk memulihkan aliran empedu,dan pada keadaan ini harus dilakukan transplantasi hati. Hal ini biasanya dilakukan di tahun kedua kehidupan, namun dapat dilakukan lebih awal (dari 6 bulan hidup) untuk mengurangi kerusakan dari hati. Atresia bilier mewakili lebih dari setengah dari Hal ini juga indikasi untuk transplantasi hati di masa kanak-kanak.

mungkin diperlukan dalam kasus-kasus dimana pada awalnya sukses setelah operasi Kasai tetapi timbul ikterus yang rekuren (kegagalan sekunder operasi Kasai), atau untuk berbagai komplikasi dari sirosis (hepatopulmonary sindrom).

2.10 Prognosis
Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi, gambaran histologik porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis, dan pengalaman ahli bedahnya sendiri. Bila operasi dilakukan pada usia < 8 minggu maka angka keberhasilannya 71,86%, sedangkan bila operasi dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 34,43%. Sedangkan bila operasi tidak dilakukan, maka angka keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10% dan meninggal rata-rata pada usia 12 bulan. Anak termuda yang mengalami operasi Kasai berusia 76 jam. Jadi, faktor-faktor yang mempengaruhi kegagalan operasi adalah usia saat dilakukan operasi > 60 hari, adanya gambaran sirosis pada sediaan histologik hati, tidak adanya duktus bilier ekstrahepatik yang paten,

dan bila terjadi penyulit hipertensi portal. (Dewi, Kristiana.2010.Atresia bilier)

WOC ATRESIA BILIER

Perinatal Atresia):

form

IsolatedBiliary Fetal Embrionic form : -kelainan kongenital saluran empedu tidak terbentuk lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi mal absorbsi usus

infeksi virus /bakteri masalah dg sistem kekebalan tubuh komponen yg abnormal empedu Inflmasi yg progresiv kerusakan progresifpada duktusbilier ekstrahepatik

kekurangan vitamin larut lemak (A, D, E dan K)

MK : Gangguan pertumbuhan

MK : Gangguan eliminasi fekal (diare)

MK Hipertermy

obstruksi aliran dari hati ke dalam usus

MK : nutrisi kurang dari kebutuha n tubuh

tersebar ke dalam darah dan kulit

Pruiritis (gatal) kulit

pd

Gangguan metabolisme karbohidrat, lemak, protein

Atresia bilier cairan asam empedu balik ke hati

Kerusakan sel bstru ekskresi

Pembesaran hepar (Hepatomegali)

Distensi abdomen

Perut terasa penuh Retensi bilirubin Regurgitasi pada duktulii empedu intrahepatik Bilirubin yg tertahan dlm hati dikeluarkan ke dalam aliran darah mewarnai kulit dan bagian putih mata sehingga berwarna kuning ikteri k

Glikoginesis

Glukoneogenesis

Mual muntah

Glikogen dalam hepar

Proses peradangan sel hati Gangguan suplay darah pd sel hepar

MK : kekurangan volume cairan

Menekan diafragma

Glukosa dalam darah kelemah an

Bilirubin meningkat

direk

MK : Intoleransi aktivitas

Kerusakan sel parenkim, sel hati, dan duktus empedu ekstrahepatik

MK : Kerusakan Integritas kulit

MK : Pola nafas tidak efektif

BAB 3 ASUHAN KEPERAWATAN Kasus:

An. M (laki-laki, 2 bulan 4 hari) dibawa ke Rumah Sakit dengan keluhan 1 bulan pasca kelahiran sedikit demi sedikit kulit tampak berwarna kuning, tinja berwarna pucat, air kencing berwarna gelap, demam, perut membesar dan selalu rewel. Dari hasil pemeriksaan diketahui adanya hipertensi vena porta, peningkatan kadar bilirubin dan hasil Rontgen didapatkan adanya pembesaran hati.

3.1 Pengkajian Anak

3.1.1 Anamnesa a. Data Demografi klien : 1) Nama 2) Usia : 11 Oktober 2010 3) Jenis Kelamin 4) Suku / bangsa 5) Alamat 1) Nama 2) Umur 3) Jenis kelamin 5) Hubungan dg klien (38,4 C) d. Riwayat Penyakit Sekarang: Demam selama 4 hari, rewel, perut klien buncit dan keras, kulit tampak kuning, kencing klien berwarna gelap, dan feses pucat. e. Riwayat Penyakit sebelumnya : f. Riwayat Tumbuh Kembang anak : Imunisasi : Hepatitis B-1 diberikan waktu 12 jam setelah : Laki-laki : Jawa/ Indonesia 8) Jam MRS : 16.00 WIB 9) Diagnosa : Atresia bilier : An. M : 2 bulan 4 hari 6) Agama : Islam 7) Tanggal MRS

: Kradian Kadipuro, Banjarsari : Tn. D : 40 tahun : Laki-laki : ayah klien

b. Identitas Penanggung Jawab :

4) Pendidikan/ pekerjaan : SLTA/ wiraswasta c. Keluhan Utama: ayah klien mengatakan anak M mengalami demam

lahir, -

BCG

diberikan

saat

lahir,

Polio

oral

diberikan

bersamaan dengan DTP Status Gizi : Kekurangan gizi akibat gangguan penyerapan makanan terutama vitamin larut lemak (A,D,E,K) Tahap perkembangan anak menurut teori psikososial : Klien An. M mencari kebutuhan dasarnya seperti kehangatan, makanan dan minuman serta kenyamanan dari orang tua sendiri. Tahap kepribadian anak menurut teori psikoseksual : Klien An M. menujukkan karakter awal kepribadiannya dengan mengenali siapa yang mengasuhnya. Klien menyukai saat digendong dan diayun-ayun Perilaku kegiatan motorik sederhana terkoordinasi, dengan menggerakkan jari tangan, menggenggam ibu jari ibu yang berhubungan emosi dengan orang tua, saudara (sibling), dan orang lain. g. Riwayat Kesehatan Keluarga: III.1.2 a. Komposisi keluarga : Keluarga berperan aktif terutama ibu klien An. M dalam merawat klien. Lingkungan rumah dan komunitas : Lingkungan sekitar rumah berada di area perindustrian kimia. Kultur dan kepercayaan : Perilaku yang dapat mempengaruhi kesehatan : Persepsi keluarga tentang penyakit anak : cobaan Tuhan Pemeriksaan Fisik B1 (breath) : RR meningkat >40x/menit, Suhu (38,4 C), penggunaan otot bantu pernapasan, pernapasan cuping hidung, napas pendek. b. c. d. B2 (blood) B3(brain) B4 (bladder) : TD meningkat 100/150 mmhg, HR meningkat 103x/ menit (tachicardi). : gelisah (rewel), gangguan mental, gangguan kesadaran sampai koma : Perubahan warna urin dan feses -Urine : warna gelap, pekat -Feses : warna dempul, steatorea, diare e. B5 (bowel) tidak toleran pembentuk gas, : anoreksia, lemak mual dan muntah, makanan penurunan terhadap

regurgitasi berulang,

berat badan BB/TB (5,1 Kg/ 62 cm), dehidrasi, distensi abdomen, hepatomegali. f. B6 (bone) otot tegang : atau letargi atau kelemahan, kaku bila kuadran ikterik, kecenderungan

kanan atas ditekan, kulit berkeringat dan gatal (pruritus), jaundice, kerusakan kulit. Keterangan tambahan :

perdarahan (kekurangan vitamin K), oedem perifer,

Anak dengan Atresia Billiary ekstrahepatik, setelah usia 6 tahun terjadi gangguan neuromuskuler seperti tidak ada reflekreflek tendo dalam, kelemahan memandang ke atas, Apabila kolestasis kronis berat terjadi akibat Syndrome-Alagine tulang ng runcing. Penderita juga mengalami sterosis arteri pulmonar serta cacatcacat pada lengkungan bagian depan vertebra. 3.1.3 Pemeriksaan Penunjang a)Laboratorium - Bilirubin direk dalam serum meninggi. Normalnya (0,3 1,9 mg/dl) - Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati akibat bendungan empedu yang luas. Normalnya (1,7 7,1 mg/dl) - Tidak ada urobilinogen dalam urin. - Pada bayi yang sakit berat terdapat peningkatan transaminase alkalifosfatase (5-20 kali lipat nilai normal) serta traksi-traksi lipid (kolesterol fosfolipid trigliserol). b)Pemeriksaan Diagnostik - USG yaitu untuk mengetahui kelainan kongenital penyebab kolestasis ekstra hepatik (dapat berupa dilatasi kristik saluran empedu). Memasukkan pipa lambung sampa duodenum lalu cairan duodenum diaspirasi. Jika tidak ditemukan cairan empedu, dapat berarti atresia empedu terjadi. dahi ( Displasia Anterio B Hepatis) menonjol, ketidakmampuan Atresia Billiary

berjalan akibat parosis kedua tungkai bawah serta kehilangan rasa getar. ekstrahepatik, maka akan tampak gambaran wajah yang disebut Watson yaitu perkembangan hipertelorisme, yang

kemiringanokuler, anti mongoloid, tulang hidung yang datar serta dagu ya

- Sintigrafi Radio Kolop Hepatobilier untuk mengetahui kemampuan hati memproduksi empedu dan mengekskresikan ke saluran empedu sampai tercurah ke duodenum. Jika tidak ditemukan empedu di duodenum, maka dapat berarti terjadi katresia intrahepatik. - Biopsi hati perkutan ditemukan hati berwarna coklat kehijauan dan noduler. Kandung empedu mengecil karena kolaps. 75 % penderita tidak ditemukan lumen yang jelas.

3.2 Analisis Data No

1. DS:

Data
pasien menangis, rewel DO: Suhu meningkat (38C) Takikardi (103x/menit) RR meningkat >24x/menit tubuh

Etiologi
Inflamasi yg progresiv kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik

Masalah Keperawatan
Hypertermi

Mekanisme tubuh untuk meningkatkan tubuh Hypertermi cairan asam empedu balik ke hati Peradangan sel hati otot Hepatomegali (pembesaran hepar) distensi abdomen menekan diafragma peningkatan Komplain paru suhu

DS : sesak. DO :

pasien terlihat

Pola napas tidak efektif

RR= 35x/menit Penggunaan Napas pendek bantu pernapasan

Kebutuhan oksigen meningkat

Frekuensi 3. DS: mau makan, mual/muntah.

napas Gangguan pemenuha n Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

meningkat Tidak Obstruksi aliran dari hati rewel, ke dalam usus gangguan penyerapan

Do: Berat badan turun (6 kg kg) 4. menjadi 5,1 ,muntah,

lemak dan vitamin larut lemak (A, D, E, dan K) Nutrisi kurang dari kebutuhan cairan asam empedu balik ke hati Kerusakan integritas kulit

konjungtiva anemis. Ds:Do:

Anak tidunya Terdapat daerah Albumin

tampak

tidak
itching dan akumulasi dari toksik

nyaman dengan posisi pruritus pantat 3,27 di & g/dL

tersebar ke dalam darah dan kulit Pruiritis (gatal) pd kulit

punggung anak (N:3,8-5,4)

5. Ds:Do: Feses frekuensiBAB meningkat (lebihdari 3 x sehari), usus Diare Pembesaran hepar bunyi bising meningkat. 6. DS : cair, obstruksi aliran dari hati ke dalam usus lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi Mal absorbsi usus Gangguan eliminasiBAB

Kekurangan

volume

DO

Penurunan nadi > keringat

Distensi abdomen Perut terasa penuh Mual muntah

cairan

turgor kulit Frekuensi meningkat 100x/menit Produksi meningkat Input = 700 ml/hr 7 Output = 1000 ml/hr DS: Orang tua sering menanyakan keadaan anaknya DO: Orang tua

cairan banyak yang keluar

Kurang sumber informasi ansietas

Ansietas

tampak gelisah dan bingung

3.3 Diagnosa Keperawatan

1) Hypertermi berhubungan dengan inflamasi akibat kerusakan progresif pada duktusbilier ekstrahepatik 2) Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi abdomen 3) Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan berat badan turun dan konjungtiva anemis. 4) Gangguan eliminasi BAB (diare) berhubungan dengan mal absorbsi usus,ditandai dengan feses cair, frekuensi BAB meningkat (lebih dari 3 xsehari), bunyi bising usus meningkat. 5) Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis. 6) Kekurangan volume cairan b.d dengan mual dan muntah 7) Ansietas berhubungan dengan minimnya informasi tentang penyakit akibat kurang pengetahuan

3.4 Intervensi Keperawatan

1. Hypertermi b.d inflamasi akibat kerusakan progresif pada duktusbilier ekstrahepatik Tujuan : suhu akan kembali normal dalam waktu 1x 24 jam

Kriteria hasil :- suhu normal 36,50 37,5 0C - Nadi dan pernapasan dalam rentan normal (N= < 160 x / menit , RR= 30-40 x/menit) Intervensi Mandiri: Rasional

1.

Berikan kompres air biasa pada aksila, kening, leher dan lipatan paha.

1. Dapat membantu mengurangi demam.

2. 3. 4.

Pantau suhu minimal setiap 2 jam sekali, sesuai kebutuhan Berikan pasien pakaian tipis Manipulasi lingkungan seperti penggunaan AC/ kipas angin

2. Mengetahui

kemungkinan

adanya

kenaikan suhu secara mendadak

3. Membantu mengurangi panas di tubuh 4. Memberikan dengan panas akibat rasa suhu nyaman keadaan pengaruh mengurangi

Kolaborasi:

lingkungan

5.

Berikan obat anti piretik sesuai kebutuhan 5. Digunakan untuk mengurangi demam dengan aksi sentralnya pada hipotalamus.

2.

Pola nafas tidak efektif b.d peningkatan distensi abdomen Tujuan : Menunjukkan pola nafas yang efektif : RR= 30-40 napas/ menit Kedalaman inspirasi dan kedalaman bernafas Tidak ada penggunaan otot bantu nafas Intervensi Rasional 1. dengan mengukur lilitan atau lingkar abdomen Kriteria Hasil

Mandiri: 1. Kaji distensi abdomen

2. Kaji RR, kedalaman, dan kerja pernafasan. 3. Waspadakan klien agar leher tidak tertekuk/posisikan semi ekstensi atau eksensi pada saat beristirahat Kolaborasi: 4. Persiapkan operasi bila diperlukan.

2. Untuk mengetahui adanya gangguan pernafasan pada pasien 3. Menghindari penekanan pada jalan nafas untuk meminimalkan penyempitan jalan nafas 4. Operasi diperlukan untuk memperbaiki kondisi pasien

3. Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan berat badan turun dan konjungtiva anemis.

Tujuan

: Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama proses

keperawatan diharapkan polanutrisi adekuat.

Kriteria hasil : i.

BB pasien stabil 2 (n+9)kg= (2+9)kg= 5,5 kg

ii. Konjungtiva tidak anemis Intervensi Mandiri: 1. Kaji distensi abdomen 2. Pantau masukan nutrisi dan frekuensi muntah 3. Timbang BB setiap hari. 4. Berikan makanan /minuman sedikit tapi sering. 5. Berikan kebersihan oral sebelum makan Kolaborasi: 6. Konsul dengan ahli diet sesuai indikasi. 5. 4. 3. 2. 1. Distensi abdomen merupakan tanda non verbal gangguan pencernaan. Mengidentifikasi kekurangan / kebutuhan klien. Mengawasi rencana diet Untuk menurunkan rangsang mual/muntah. Mulut yang bersih meningkatkan nafsu makan. keefektifan nutrisi dengan mengetahui intake dan output Rasional

7. Berikan diet rendah lemak, tinggi serat dan batasi makanan penghasil gas. 8. Berikan makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) sesuai indikasi. 9. Monitor laboratorium; albumin, protein sesuai program. 10.Berikan vitamin-vitaminyang larut dalaam lemak (A, D, E dan K)

6.

Berguna dalam memenuhikebutuhan nutrisi individudengan diet yang paling tepat.

7.

Memenuhi kebutuhan nutrisidan meminimalkan rangsang pada kantung empedu.

8.

Meningkatkan pencernaan dan absorbsi lemak serta vitamin yang larut dalam lemak.

9.

Memberi informasi tentang keefektifan terapi.

10. Vitamin-vitamin tersebut terganggu penyerapannya.

4. Gangguan eliminasi BAB (diare) berhubungan dengan mal absorbsi usus,ditandai dengan feses cair, frekuensi BAB meningkat (lebih dari 3 xsehari), bunyi bising usus meningkat. Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama proses keperawatan diharapkan fungsi usus mendekati normal Kriteria hasil: iii. Feses lembek iv. Frekuensi BAB 1-2 x sehari v. Penurunan frekuensi bising usus Intervensi Mandiri: 1. Catat frekuensi, karakteristik dan jumlah feses. 2. Auskultasi bunyi bising usus. 3. Awasi masukan dan haluaran dengan perhatian khusus pada makanan/cairan. 1. Mengidentifikasi gangguan kemungkinan bantuan diperlukan. 2. Bunyi usus secara umum meningkat pada diare. 3. Dapat mengidentifikasi dehidrasi, derajat dan yang Rasional

4. Batasi masukan lemak sesuai indikasi. 5. Dorong masukan cairan 25003000 ml/hari. Kolaborasi: 6. Berikan obat diare sesuai indikasi. 7. Konsultasi dengan ahli gizi untuk memberikan diet seimbang dengan tinggi serat.

kehilangan berlebihan atau alat dalam mengidentifikasi defisiensi diet. 4. Diet rendah lemak menurunkan resiko feses cair. 5. Membantu mempertahankan status hidrasi pada diare. 6. Obat diare menurunkan mobilitas usus. 7. Serat enzim pencernaan danmengabsorbsi alirannya intestinal. air dan traktus sepanjang menahan

5. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis. Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama proses keperawatan diharapkan integritas kulit baik Kriteria hasil: i. tidak ada pruritus/lecet ii. jaringan/ kulit utuh bebas eskortasi Intervensi Mandiri: 1. Gunakan air mandi biasa atau pemberian lotion/ cream, hindari sabun alkali. Berikan minyak kalamin sesuai indikasi. 2. Berikan massage pada waktu tidur. 3. Pertahankan sprei kering dan bebas lipatan 2. Bermanfaat dalam meningkatkan tidur dan menurunkan integritas kulit. 3. Kelembaban meningkatkan pruritus dan 1. Mencegah kulit kering berlebihan, memberikan penghilang rasa gatal, Sekaligus menghindari infeksi. Rasional

4. Gunting kuku jari, berikan sarung tangan bila diindikasikan. Kolaborasi: 5. Berikan obat sesuai indikasi (antihistamin). 6. Berikan obat resin kholestiramin (questian). 7. Pantau pemeriksaan laboratorium sesuai indikasi. (bilirubin direk dan indirek)

meningkatkanresiko kerusakan kulit. 4. Mencegah pasien dari cidera tambahan pada kulit, khususnya bila tidur. 5. Antihistamin dapat mengurangi gatal. 6. Berfungsi untuk mengurangi pruritus dan hiperbilirubinemia. 7. Bilirubin direk dikonjugasi oleh enzim hepar glukoronitin direk yang dikonjugasi dan tampak dalam bentuk bebas dalam darah atau terikat pada albumin.

6. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan mual dan muntah

Tujuan : setelah diberikan tindakan keperawatan diharapkan intake dan ouput cairan menjadi seimbang. Kriteria hasil : Tanda-tanda vital stabil. Turgor kulit membaik. Pengisian kapiler nadi perifer kuat. Haluaran urine individu sesuai.
Intervensi Rasional

1. Berikan cairan IV ( biasanya glukosa ) elektrolit. 2. Awasi nilai laboraturium, contoh Hb/Ht, nat, albumin.

1. memberikan 2. menunjukkan

terapi

cairan

dan dan

penggantian elektrolit hidrasi mengidentifikasikan retensi natrium/ kadar protei yang dapat menimbulkan

pembentukan edema. 3. Kaji tanda-tanda vital, nadi perifer, pengisian kapiler, turgor kulit. 4. Awasi muntah. intake dan output, 4. memberikan terapi. informasi tentang bandingkan dengan BB . misal kebutuhan penggantian cairan / efek 3. indikator volume sirkulasi/ perfusi.

7. Ansietas berhubungan dengan minimnya informasi tentang penyakit akibat kurangnya pengetahuan Tujuan : meningkatkan pemahaman orang tua tentang perawatan pada anak yang sakit Kriteria hasil : vi. Menyatakan pemahaman proses penyakit dan pengobatan. vii. Berpartisipasi dalam pengobatan.
Intervensi Rasional

1.

Jelaskan tentang pengobatan yang diberikan, dosis, reaksi obat dan tujuannya

1.

mengidentifikasi area kekurangan dan pengetahuan/ salah informasi dan untuk memberikan memberikan dapat kesempatan informasi

tambahan sesuai keperluan. 2. Jelaskan pentingnya stimulasi pada anak, pendengaran, visual, sentuhan 3. Jelaskan pentingnya monitor adanya muntah, mual, dan diare. 3. membantu melakukan perawat dalam pengkajian 2. Stimulasi meningkatkan kekebalan tubuh klien

selanjutnya terhadap output klien. BAB 4 PENUTUP 4.1 Kesimpulan

Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam pipa/saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju

ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi congenital, yang berarti terjadi saat kelahiran. Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun, sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi. Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Gejala-gejala seperti Ikterus, Jaundice Urin gelap Tinja berwarna pucat, Penurunan berat badan dan ini berkembang ketika tingkat ikterus meningkat.

4.2 Saran
Perlu deteksi dini kasus atresia bilier dan pemberian penatalaksanaan yang tepat demi tercapainya pertumbuhan fisik dan perkembangan mental yang optimal bagi penderita atresia bilier.

BAB 5 DAFTAR PUSTAKA

Oldham, Keith T.et all (eds); Biliary Atresia at Principles and Practice of Pediatric Surgery, 4th Edition. Carpenito, Lynda Juall. 2003. Buku Saku Diagnosis Keperawatan. Jakarta : EGC. Parlin Ringoringo. 1991. Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak,FK UI, RSCM. from: url: / http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/15AtresiaBilier086.pdf 15AtresiaBilier086.html Widodo Judarwanto. 2010. Atresia Bilier, Waspadai Bila Kuning Bayi Baru Lahir yang berkepanjangan. From : url :http://koranindonesiasehat.wordpress.com/2010/02/07/atresia-bilier bila-kuning-bayi-baru-lahir-yang-berkepanjangan/ Mark Davenport. Biliary Atresia. London: 2010. Available from : url : http://asso.orpha.net/OFAVB/__PP__4.html ST.Louis Children's Hospital. Biliary Atresia. Washington University School of Medicine.2010. Available from : url : http://www.stlouischildrens.org/content/greystone_779.htm North American Society For Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition.Biliary Atresia. From : url: http: //www.naspghan.org/ userassets/ Documents/pdf /diseaseInfo/BiliaryAtresia-E.pdf Steven M. Biliary Atresia. Emedicine. 2009. Available From: url: http:// emedicine. medscape.com/ article/927029-overview Sjamsul Arief. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. Divisi Hepatologi Ilmu Kesehatan Anak FK UNAIR.Surabaya. 2006. Available from : url :http://www.pediatrik.com/pkb/20060220-ena504-pkb.pdf waspadai-