dr. H. Ahmad Nuri Sp.A SMF ILMU KESEHATAN ANAK RSUD dr.

Soebandi Jember

IKTERUS NEONATORUM
Pewarnaan kuning pada kulit, mukosa dan sklera oleh karena bilirubin darah meningkat > 2 mg/dL Metabolisme bilirubin Bilirubin katabolisme Heme dari Hb eritrosit yang rusak Dari Myoglobin, heme protein dalam hati 1 gr Hb 34 gr bilirubin

Katabolisme terjadi di RES sirkulasi, berikatan dengan serum Albumin Hepar Bil + Albumin tidak toksik, tidak melewati BBB

Di hepar, Bil. Mengalami konjugasi Bil direk Sal. Empedu Duodenum

Di usus, Bil. Direk oleh bakteri usus (E. Coli, Clostridium perfringen) stercobilin feses

Sebagian Bil. Direk mengalami hidrolisa Bil. Indirek reabsorpsi ke sirkulasi enterohepatik

Pada neonatus, usus masih steril stercobilin (-) Sebagian besar Bil. Direk dihirolisa bil. Indirek dan masuk sirkulasi enterohepatik penting untuk terjadinya Hiperbilirubinemia

Ikterus fisiologik Terjadi karena metabolisme normal bilirubin pada bayi usia minggu I - timbul pada hari ke 2 3 - kadar Bil < 10 mg/dL BCB dan < 12 mg/dL BKB hari 5 7 - hilang pada hari ke 10 14

Mekanisme hiperbilirubinemia fisiologik 1. Produksi bil. Berlebihan akibat destruksi eritrosit - vol. Darah bayi relatif besar (80 cc/kgBB), dws (60 cc/kgBB) - umur eritrosit lebih pendek (90 hari), dws (120 hari) - sumber bil. lain lebih tinggi 2. Albumin kurang (prematur) - penurunan uptake bilirubin indirek 3. Konjugasi hati belum sempurna - rendahnya aktivitas enzim glukoronil tranferase 4. Flora usus steril - bilirubin direk tdk direduksi mjd stercobilin direabsorpsi melalui sirkulasi enterohepatik

Ikterus patologis - timbul dalam 36 jam post natal - kadar Bil total > 12 mg/dL - peningkatan bilirubin total 5 mg/dL dlm 24 jam - Bil direk > 1,5 mg/dL - ikterus menetap setelah 2 minggu

Mekanisme hiperbilirubinemia patologis 1. Prehepatik pembentukan bilirubin berlebihan ok penghancuran eritrosit - kelainan hemolitik - ABO, Rh incompatibility - Def. Enzim G6PD eritrosit - sferositosis hereditair - trauma persalinan 2. Hepatik - gangguan pengambilan bilirubin hipoalbumin - gangguan konjugasi bilirubin defisiensi enzim glukoronil transferase

- ASI mengandung pregnadiol menghambat konjugasi bil. Bil. indirek tdk pernah kern ikterus - Hepatitis, infeksi TORCH stasis empedu pada kanalikuli Bil. Direk - Obat-obatan (salisilat, sulfonamid, diazepam, heparin) berkompetisi dengan ikatan albumin Bil. Direk - Hipoalbumin (prematur) Bil. Direk

3. Post hepatik - gangguan ekskresi bilirubin bil. direk obstruksi extrahepatik Atresia biliaris - peningkatan sirkulasi enterohepatik bil. Indirek illeus paralitik obstruksi saluran pencernaan Bil. direk larut dalam air urine berwarna gelap & feses pucat ok tdk ada stercobilin Hiperbilirubin akibat kejadian perinatal - pemotongan tali pusat yang terlambat vol. Darah banyak Bilirubin

- tindakan vakum, forcep hematom resorbsi eritrosit Bilirubin

- ASI/PASI secara dini merangsang peristaltik usus mengurangi sirkulasi enterohepatik Bilirubin

Patofisiologi Peningkatan bil. Dapat terjadi karena proses - pre hepatik - hepatik - post hepatik

Toksisitas terutama pada Bil. Indirek sukar larut dalam air, mudah larut dalam lemak dapat menembus BBB Kern Ikterus Kern Ikterus terjadi bila Bil. Indirek > 20 mg/dL Bayi prematur lebih rentan thd kern ikterus

Patofisiologi Kern Ikterus Bil. Indirek toksis dan mampu menembus BBB SSP ganglia basalis, globus palidus, putamen, nukleus kaudatus menderita kelainan paling berat

Deposisi Bil. Pada SSP kerusakan mitokondria dan abnormalitas metabolisme yang lain manifestasi klinis dan gejala kern ikterus

Diagnosis - Ikterus fisiologik - Ikterus patologis - pre hepatik - hepatik - post hepatik Pemeriksaan KRAMER I kepala dan leher bil. 4 7 mg/dL (6 mg/dL) II dada pusar bil. 5 12 mg/dL (9 mg/dL) III pusar lutut bil. 8 16 mg/dL IV lutut perg. Kaki bahu perg. Tangan bil. 11 18 mg/dL (15 mg/dL) V kaki/tangan > 15 mg/dL Cara : menekan jari telunjuk di tempat tulang menojol

Komplikasi * Kern ikterus I : letargi, hipotoni, minum , nangis melengking II : kejang, panas, rigiditass, mata deviasi ke atas III : spastisitas IV : gejala sisa spastis, RM, tuli

Terapi Prinsip

: segera menurunkan Bil. Indirek untuk mencegah kern ikterus

Pemberian obat-obatan - Luminal merangsang enzim Glukoronil Transferase - Albumin atau plasma mengikat Bil. Indirek - Kolesteramin mengurangi sirkulasi enterohepatik
Fototerapi - Profilaksis - bayi kecil < 1500 gr - bayi prematur dengan memar - menunggu tranfusi ganti - Terapeutik - kadar Bil. > 10 mg/dL + proses hemolisis - kadar Bil. > 12 mg/dL

Fototerapi Isomerisasi bilirubin indirek mudah larut cepat diekskresi oleh hati ke sal. empedu dalam plasma - Kontraindikasi pada hiperbilirubin direk bronze baby syndrom - Fototerapi 6 jam menurunkan bil. 1-2 mg/dL

bayi prematur fototerapi 24 jam menurunkan bil. indirek 1-3 mg/dL Jika dengan fototerapi bil tetap/naik transfusi tukar

Tehnik fototerapi Bayi telanjang Mata + testis ditutup dengan bahan tidak tembus cahaya Jarak bayi lampu 50 cm Posisi bayi diubah-ubah Waktu minum fototerapi stop Berikan ekstra cairan 10% Monitor suhu, BB Periksa bilirubin tiap 24 jam Alat fototerapi - 4 lampu neon 20 W Biru - tiap 2000 jam, batang lampu diganti

Efek samping fototerapi - Dehidrasi - Hipotermi - Mencret - iritabilitas

Transfusi ganti/tukar penggantian darah neonatus dgn darah donor Menurunkan dengan cepat Bil. Indirek Mengganti eritrosit yang hemolisis Membuang antibodi yang menimbulkan hemolisis
dilakukan bila Bil. Indirek > 20 mg/dL digunakan darah golongan yang sama dengan bayi (darah segar kurang dari 72 jam) vol. darah 2x vol darah bayi = 160 ml/kgBB 87% menggatikan darah bayi dilakukan di V. Umbilikalis atau V. Sapena magna secara aseptik

Tehnik transfusi ganti Bayi ditempatkan di meja yang dihangatkan, posisi terlentang Darah dipasang dengan transfusi set yang dihubungkan dengan threeway pada ujungnya Kateter/abocath dipasang pada vena besar Threeway dihubungkan dengan kateter, ujung sanya dengan spuit 10/20 cc Pengeluaran + penyuntikan darah dilakukan secara bergantian sebanyak 10 20 ml setiap kali, sampai darah habis Setiap pemasukan 100 ml darah beri 1 ml Ca Glukonas 10% Waktu yang diperlukan tiap tahap 3 5 menit

Komplikasi transfusi ganti - emboli - infeksi - gangguan elektrolit - hipotermi - hipovolemi, henti jantung Perawatan pasca transfusi ganti - fototerapi - pengawasan terjadinya komplikasi Prognosis - buruk, bila kern ikterus

CREATED BY KOMANG YOSE