BRONKIEKTASIS

Bronkiektasis: Definisi
Diperkenalkan pertama kali 1819 : Laenec

Bronkiektasis adalah dilatasi abnormal yang permanen disertai dengan detruksi

dinding bronkus proksimal (diameter >

2mm), bisa fokal maupun difus

Etiologi
1. Infeksi primer (bakteri, virus, jamur)

Bronkiektasis bisa merupakan sequele dari

nekrosis setelah infeksi akibat pengobatan

tidak adekuat atau tidak diobati sama sekali

2. Obstruksi bronkus tumor endobronkial, benda asing, atau stenosis bronkus menimbulkan obstruksi dan infeksi kronis bronkiektasi

Etiologi
3. Fibrosis kistik Merupakan penyakit autosomal resesif dengan kelainan utama pada paru dan gambaran umum bronkiektasis 4. Sindrom young Gambaran klinisnya sama dengan fibrosis kistik, disertai dengan sinusitis dan azoospermia, TU pria usia pertengahan

5. Diskinesia silia primer Sindrome kartagener : situs inversus, sinusitis & bronkiektasis

Etiologi
6. Aspergilosis bronkopulmonar alergi Reaksi hipersensitif terhadap inhalan antigen aspergillus dengan gambaran bronkospasme dan bronkiektasis 7. Imunodefisiensi Sering terjadi infeksi ssaluran napas berulang 8. Defek anomali kongnital Sindrom william campbell (defisiensi kartilago), sindrom mounier kuhn, sindrom Swyer-James

etiologi
9. Defisiensi alpha 1-antitripsin Patogenesis belum jelas 10. Penyakit rematik Komplikasi dari reumatoid artritis & sindrom sjorgen 11. Traksi bronkiektasis Distorsi jalan nafas sekunder karena distorsi parenkim paru 12. Merokok Asap rokok dan infeksi berulang bronkiektasis

Gambaran patologi
Gambaran o/ Lynne reid 1950 1. Silindrik (tubular) Pelebaran bersifat reguler

2. Varikosa (fusiform) Lebih lebar dari silindris & ireguler

3.Sakuler (kistik) Dilatasi progersif ke perifer bronkus

Gambaran klinis
Tergantung beratnya penyakit, penyebaran, lokasi, dan penyakit dasar Gejala bronkiektasis saja berupa batuk kronik, dahak purulen, panas, lemah dan penurunan BB Batuk dahak banyak pada pagi hari sputum 3 lapis Berdasarkan dahak 24 jam :
< 10 ml/hari : BE ringan <10-15 ml/hari : BE sedang >150 ml/hari : BE berat

 Dahak 3 lapis ( khas pada Bronkhiektasis ) :

A. Buih
B. Saliva / cairan jernih C. Pus / Endapan

Gejala klinis
Dispneu : terjadi pada kira-kira 72% pasien BE Mengi : terjadi karena destruksi cabangcabang bronkus Nyeri dada pleuritik ditemukan pada 46% pasien BE Penurunan BB karena peningkatan kerja otot-otot napas

Pemeriksaan fisik
Ronki basah, ronki kering, wheezing pada auskultasi Sianosis Jari tabuh/clubing finger

Pemeriksaan fisik
Jari tabuh/clubing finger

Pemeriksaan laboratorium
Pemeriksaan darah lengkap : polisitemia hipoksia kronis eosinofilia aspergilosis leukositosis infeksi Pewarnaan gram, kultur bakteri Pemeriksaan imunoglobulin Pemeriksaan alpha 1-antitripsin Analisa genetik untuk kelainan bawaan

pemeriksaan penunjang
Foto thoraks PA dan lateral : Honey Comb Appearance / sarang tawon CT-scan thorax : melihat Honey Comb Appearance lebih jelas Bronkhografi: kelainan bronkhus yang ektasis ( tidak rata / menyempit di beberapa tempat ) jarang dilakukan lagi Bronkhoskopi: mengetahui bila ada benda asing / tumor dalam bronkhus Faal Paru: kelainan restriksi dan obstruksi

Honey comb appearancemParacardial dekstra dan sinistra

Honey comb appearance Para cardial dekstra dan parahiler sinistra

CT-scan resolusi tinggi pada laki-laki usia 75 tahun dengan bronkiektasiskistik.

penatalaksanaan
Tujuan : Memperbaiki gejala Mengurangi komplikasi Mengontrol eksaserbasi Mengurangi morbiditas dan mortalitas Mengobati penyakit dasar bila ada

Penatalaksanaan
Antibiotik Bronkodilator Kortikosteroid Suplementasi makanan Pemberian oksigen fisioterapi