You are on page 1of 7

FIZIOPATOLOGIA METABOLISMULUI LIPIDELOR

Lipidele au n structura lor acizi grai sau pot forma esteri cu acetia: Acizi grasi liberi( AG) Trigliceride sau lipide neutre (TG) Fosfolipide( FL) Colesterol( Col) AG (12-36 mg/dL) sunt substane formate din lanuri lungi de atomi de carbon la care sunt ataai atomi de idrogen! AG ndeplinesc urm"toarele roluri: surs" de energie pentru muc i i miocard# sunt resintetizai n esutul adipos pentru a forma TG# pentru de corpi cetonici n ficat (CC $ % mg&dL)! CC pot fi folosii ca substrat energetic de c"tre muc i i miocard! TG (50-150 mg/dL) conin ca acizi grai acidul stearic# oleic i palmitic! 'le sunt sintetizate de c"tre celula intestinal"# epatic" i adipoas"! (n plasm"# TG circul" sub form" de lipoproteine (c ilomicroni i )L*L)! (n cantitate mare dau lactescen serului. FL (180-250 mg/dL) sunt formate din glicerol la care se ataeaz" dou" molecule de acizi grai i o molecul" de acid fosforic! La aceasta se ataeaz" o baz" azotat" (colina# serina sau etanolamina)! Cele mai importante FL din organism sunt: lecitina# cefalina i sfingomielina! *ei stuctura lor c imic" este +ariabil"# propriet"ile fizice sunt asem"n"toare# toate fiind liposolubile i transportate de c"tre lipoproteine! ,unt sintetizate de c"tre toate celulele din organism# n special n ficat i creier! !" (150-220 mg/dL) este cel mai important sterol# pro+enind dintr- o surs" e.ogen" (apro.imati+ /00mg zilnic) i endogen"# fiind sintetizat din acetil-CoA de c"tre orice celul" animal"! ,inteza endogen" de Col este controlat" de o enzim"# 3- hidroxi- 3-metilglutaril CoA reductaza# care reprezint" treapta limitant" n sinteza endogen" de Col i care pre+ine# printr- un mecanism de feed- bac1 negati+# creterea Col plasmatic!

Reglarea sintezei endogene de Col. (dup Champe P. and Harve R.! "iochemistr # $%%&' (n perioada postprandial"# peste 2/3 din lipidele plasmatice sunt sub form" de "#$!$%!&'#('! Lipoproteinele sunt particule sferice# ce contin un nucleu idrofob# format din TG i Col esterificat# i un n+eli idrofil# format din proteine (apoproteine)# FL i Col neesterificat! A$!$%!&'#('"' reprezint" apro.imati+ 4&5 - 4&6 din structura lipoproteinelor i au urm"toarele funcii n cadrul metabolismului lipidic: - asigur" solubilizarea lipidelor n mediul apos al plasmei# - sunt cofactori enzimatici (de e.emplu# apo C77 pentru lipoproteinlipaza endotelial")# - sunt liganzi pentru diferii receptori (de e.emplu# apo 8400 pentru receptorul L*L)!

Lipoproteinele (L9) au fost clasificate n cinci grupe n funcie de densitatea lor i de migrarea electroforetic": - c ilomicronii# care nu migreaz" electroforetic# - )L*L (+er: lo; densit: lipoprotein)# sau banda prebeta# - 7*L (intermediate densit: lipoprotein)# a c"ror cretere determin" banda beta larg" la electroforez"# - L*L( lo; densit: lipoprotein)# sau banda beta# - <*L ( ig densit: lipoprotein)# sau banda alfa! Aproape toate lipidele din diet"# cu e.cepia acizilor grai cu lan scurt# sunt absorbii din intestin n limf"# dispersai sub form" de pic"turi numite )*#"!m#)%!(#! (n timpul digestiei# cele mai multe TG sunt transformate n monogliceride i acizi grai! C ilomicronii sunt transportai pin canalul toracic n circulaia +enoas"! C ilomicronii sunt deci formai n proporie de 20 3 din TG# dar conin i FL# Col i apoproteine 8! Au densitatea cea mai mic" i nu migreaz" electroforetic! La apro.imati+ 4 or" dup" un pr=nz bogat n lipide# concentraia plasmei n c ilomicroni crete# i datorit" m"rimii lor determin" opalescena plasmei! 'a de+ine clar" n c=te+a ore datorit" catabolismului relati+ rapid al acestor particule lipoproteice! IDL sunt particule lipoproteice cu greutate molecular" foarte mic"# formate dup" idroliza TG din )L*L# astfel nc=t concentraia Col i a FL este crescut"# raportat" la aceea a TG! 7*L reprezint" sursa ma>or" i principal" a L*L# dup" degradarea aproape complet" a TG de c"tre lipoproteinlipaza endotelial" i astfel concentraia Col i a fosfolipidelor de+ine foarte crescut"! LDL sunt comple.e lipoproteice cu ?0-@03 lipide din care apro.imati+ /0 3 este colesterol esterificat cu acid linoleic! 9articulele L*L migreaz" electroforetic la banda beta i nu dau opalescen" serului! L#$!$%!&'#(+ L$(+) este format" dintr-un miez L*L-li1e i o protein" L9(a) legat" prin puni bisulfidice! 9roteina L9(a) prezint" o mare omologie structural" cu plasminogenul# dar nu prezint" abilitatea de a fi acti+at" de acti+atorii tisulari ai plasminogenului! '.ist" ntr-o mare +arietate de izoforme cu greut"i moleculare diferite! Ai+elul plasmatic +ariaz" n mare parte sub aciunea factorilor genetici! Lipoproteina L9(a) se g"sete n pl"cile de ateroscleroz"# contribuind la formarea lor i la apariia complicaiilor pl"cii prin in ibarea procesului de fibrinoliz"! Apoproteinele din particulele ,DL sunt sintetizate de c"tre ficat i intestin! Cele mai multe lipide din <*L pro+in din captarea lor din alte lipoproteine (c ilomicroni# )L*L)! <*L sunt particule lipoproteice care conin /03 lipide i 60-/03 proteine! ,IPERLIPOPROTEI-EMIILE Hiperlipoproteinemiile (H(P' sunt diagnosticate prin m"surarea profilului lipidic la 40 ore dup" pr=nz! 'le au fost clasificate n primare i secundare! ,LP $%#m+%' ,unt afeciuni ereditare n metabolismul lipoproteinelor i au fost clasificate de Friederic1son: Clasi)icarea H(P primare dup aspectul )enotipic (modi)icat dup *rederic+son'

Fenotipul I II + II . III I/ / /I

Aspectul bioc imic <iper TG <iper Col <iper ColBTG <iper ColBTG <iper TG <iper TG <iper Col moderat

,eparare prin ultracentrifugare <iperc ilomicronemie <iper-L*L <iper L*LB)L*L <iper 7*L <iper )L*L <iper C iloB)L*L <iper <*L

Cecanismul genetic de transmitere a determinat clasificarea <L9 n afeciuni monogenice i poligenice! (n prezent# <L9 primare se clasific" dup" e.amenul bioc imic al serului n hipertrigliceridemii primare i hipercolesterolemii primare! 10 ,#$'%)*#"!m#)%!('m#+ $%#m+%+ (,LP &#$ I) Afeciunea este determinat" de deficiena genetic" de lipoproteinlipaz" sau de cofactorul s"u# apo C77! ,c"derea secundar" a catabolismului c ilomicronilor determin" acumularea lor n plasm" la peste 4% ore dup" un pr=nz bogat n lipide! Clinic# boala se caracterizeaz" prin: - crize repetate de pancreatit" acut": c ilomicronii sunt degradai nespecific de c"tre lipaza pancreatic"D liza incomplet" a TG i a FL elibereaz" acizi grai i lizolecitina# capabili s" iniieze autodigestia pancreasuluiD <epatosplenomegalie# prin acumularea de c ilomicroni n sistemul fagocitelor mononucleate din aceste organeD Eantoame multiple i .antelasme: depozite lipidice determinate de acumularea de c ilomicroni n istiociteD Lipemia retinalis# la e.amenul oftalmoscopic: aspectul palid al +aselor din retina# datorit" aspectului cremos al s=ngelui# c=nd TG dep"esc %000 mg&dL! *ieta f"r" gr"simi amelioreaz" simptomatologia! 'lectroforeza apoproteinelor serice difereniaz" cele dou" tipuri genetice# e+ideniind un ni+el normal# respecti+ sc"zut de apo C77! 20 ,#$'%)!"'1&'%!"'m#+ 2+m#"#+"3 (,LP &#$ II) 'ste o afeciune transmis" dup" un model autosomal dominant# care afecteaz" 4&/00 dintre persoane# determinat" de mutaii ale genei care codific" receptorul pentru L*L! ,tudierea A*A- ului persoanelor afectate a ar"tat c" pot e.ista cel puin 4/0 de mutaii alelice# grupate n 6 tipuri! ,c"derea acti+it"ii receptorului L*L are dou" consecine: blocarea catabolismului L*L creterea sintezei endogene de colesterol# prin anularea mecanismului de feedbac1 negati+ Ai+elul L*L plasmatic crete astfel la persoanele omozigote la peste F-@ ori +aloarea normal"# ntr-o manier" in+ers proporional" cu sc"derea receptorilor L*L! Aceasta determin" acumularea Col n istiocite# cu formarea de .antoame cu diferite localiz"ri (tendinoase# subperiostale# tuberoase)! ,c"derea tourno+er-ului plasmatic al L*L creeaz" condiiile penetr"rii L*L n peretele arterial i ncorpor"rii sale n celulele spumoaseD de asemenea# pasa>ul mai ndelungat n torentul circulator# permite posibilitatea unor modific"ri ale L*L prin o.idare# acetilare sau glicare! L*L o.idat are un potenial citoto.ic pentru endoteliul +ascular i posibilit"i mai mari dec=t L*L normal de a fi metabolizat pe calea receptorilor sca+enger nespecifici! (n acest fel este e.plicat potenialul aterogen a particulelor L*L! Clinic# afeciunea poate de+eni simptomatic" n decadele 5-6 de +=rst" prin: manifest"ri de AT, coronarian"! (ncorporarea L*L n istiocite determin" formarea de .antoame tendinoase# .antelasme sau arc cornean# prin depunerea de colesterol n cornee! G parte din indi+izii <L9 cu tipul 77a se pot manifesta ca aparin=nd tipului genetic de ipercolesterolemie poligenic"D 40 3 din eterozigoi prezint" o cretere concomitent" a TG# realiz=nd tipul 77b! 30 D#1.'&+"#$!$%!&'#('m#+ (,LP 2'(!&#$4" III) Afeciunea rezult" din acumularea n plasm" a particulelor rezultate din catabolismul parial al )L*L (7*L) i al c ilomicronilor (c ilomicroni restani)! Acumularea acestor particule care conin TG i esteri de Col# rezult" din sc"dearea capt"rii lor de c"tre ficat# prin intermediul receporului pentru apo '! Apoproteina ' mediaz" captarea epatica

rapid" a c ilomocronilor restani i a 7*L# datorit" afinit"ii sale deosebite pentru receptorul specific dar i pentru receptorul pentru apo 8 400! Cele 5 alele ale genei (denumite '%# '5 i '6) creeaz" F genotipuri: '%&'%# '5&'5# '6&'6# '%& '5# '%&'6 i '5&'6! *intre acestea# genotipul ,-.,- este asociat cu H(P tip ///# suger=nd c" produsul genic este ineficient funcional! 8oala clinic manifest": - .antoame cutanate sub form" de 0xanthoma striata palmaris1 (depuneri lipidice pe palme i plante) sau sub form" de .antoame tuberoase mari i nodulare# localizate la cot i genunc iD - ateroscleroz" precoce# coronarian"# carotidian" intern"# pe aorta abdominal" i pe arterele periferice! 9araclinic: - ser lactescent# uneori cu test c ilomicronic poziti+D - bioc imic: ni+ele cerscute de TG i de ColD - electroforez": prezena unei benzi beta largi# din poziia prebeta p=n" n poziia beta (broad beta)D - e+idenierea compoziiei c imice a fraciei )L*L obinute prin ultracentrifugare: n acest caz# fracia )L*L conine 7*L i c ilomicroni restani - e+idenierea omozigoilor '%& '%# prin teste genetice 50 ,#$'%&%#g"#)'%#d'm#+ '(d!g'(3 (,LP 2'(!&#$4" I/) 'ste o afeciune transmis" autosomal dominant# rezult=nd din mutaia unei singure gene! Au se cunoate gena mutant" i nici mecanismul responsabil de apariia ipertrigliceridemiei! 'ste posibil# ca n condiiile prezenei unor factori adiionali care cresc ni+elul )L*L (obezitate sau iperglicemie diabetic")# s" de+in" manifest un defect genetic al cataboliz"rii TG din )L*L! Clinic# afeciunea se caracterizeaz" prin: - asociere cu obezitatea# *H# iperinsulinism# ipertensiune arterial" i iperuricemieD - e.acerbarea ipertrigliceridemiei n prezena unor factori precipitani: iperglicemie# consum de alcool# ipotiroidie# contracepti+e oraleD 9araclinic: - serul este opalescent# - ni+elul TG serice este crescut# iar - electroforiza arat" o band" beta intens" (fenotipul 7))! 50 ,#$'%&%#g"#)'%#d'm#+ m#6&3 (,LP 2'(!&#$4" /) Afeciunea se caracterizeaz" prin creterea ni+elului TG e.ogene (c ilomicroni) i a TG endogene ()L*L)# datorit" unui defect genetic n catabolismul lipoproteinelor bogate n TG! Afeciunea de+ine manifest" n condiiile asocierii unor factori care cresc ni+elul )L*L# datorit" faptului c" )L*L i c ilomicronii reprezint" substrate competiti+e pentru lipoproteinlipaz"! Clinic# afeciunea de+ine manifest" n condiiile unor factori precipitani care cresc ni+elul seric al TG: (obezitate sau sc"derea toleranei la glucoz"): - .antoame erupti+e i - crize de pancreatit" acut"! 9araclinic# aspectul macroscopic al serului este caracteristic prin - prezena unui supernatant cremos i a unui - infranatant opalescent! - Ai+elul seric al TG este foarte crescut (fenotipul ))! 60 ,#$'% "#$!$%!&'#('m#+ (,LP 2'(!&#$4" /I) ,e caracterizeaz" prin creterea <*L i creterea moderat" a colesterolemiei! Fenotipul )7 este adesea o afeciune monogenic" transmis" autosomal dominantD n alte familii este suspectat un determinism poligenic sau multifactorial! *easemeni# creterea <*L a fost asociat" cu consumul moderat de alcool sau de estrogeni! Afeciunea este asociat" cu creterea moderat" a longe+it"ii i cu sc"derea riscului aterogen!

,IPERLIPOPROTEI-EMIILE SE U-DARE Ieprezint" tulbur"ri dob=ndite n metabolismul lipoproteinelor! ,#$'%"#$!$%!&'#('m##"' 1')4(d+%' d#( DZ *eficiena de 7 sau rezistena la 7 poate induce creterea )L*L prin dou" mecanisme: sc"derea acut" i absolut" de 7 se nsoete de creterea sintezei epatice de )L*L# secundar" mobiliz"rii acizilor grai din esutul adipos (7 in ib" lipaza ormono-sensibil" prin defosforilare)D ,c"derea cronic" a 7 determin" un declin al catabolismului )L*L prin intermediul lipoproteinlipazei endoteliale (7 stimuleaz" sinteza# transportul e.tracelular i ancorarea pe lanurile de eparansulfat a lipoproteinlipazei! Clinic ipertrigliceridemia din *H se manifest" sub trei forme: clasica iperlipemie diabetic" (fenotip 7 sau )) secundar" unei deficiene cronice de 7! Ai+elul TG crete progresi+ i este nsoit de .antoame erupti+e# lipemia retinalis# epatomegalie# cetoz"D ipertrigliceridemie cu cetoacidoz": deficiena absolut" de 7 determin" mobilizarea AG din esutul adipos# ceea ce permite at=t creterea sintezei epatice de )L*L c=t i formarea de corpi cetonici! <ipertrigliceridemie familial" la pacieni diabetici obeziD meninerea unui ni+el crescut al TG n condiiile unei glicemii normale terapeutic# permite suspicionarea unui defect genetic n metabolismul L9! Creterea ni+elului Col n condiiile *H este secundar" urm"toarelor mecanisme: deficiena de 7 determin" ineficiena ciclului Jrebs i permite transformarea acetil-CoA n ColD modificarea o.idati+" sau prin glicare a apo 8 400 din particulele L*L determin" catabolismul preferenial al L*L pe calea receptorilor sca+enger n defa+oarea celor reglabili# fa+oriz=nd creterea sintezei endogene de Col! i procesul de AT,! Apariia unei apoproteine specifice (apo a) care se leag" prin puni disulfurate de apo 8 400 form=nd Lp(a) care# deasemeni fa+orizeaz" sinteza endogen" de Col! prin modificarea ligandului! ,#$'%"#$!$%!&'#('m##"' 1')4(d+%' d#( +")!!"#1m Cetabolizarea alcoolului se realizeaz" prin dou" sisteme enzimatice: alcoolde idrogenaza gastric"# mai sc"zut" la femei# ceea ce e.plic" susceptibilitatea crescut" la efectele ingestiei de etanolD comple.ul de de idrogenaze epatice (alcool-de idrogenaza i acetalde id-de idrogenaza) a c"rui acti+itate poate fi suplimentat" de sistemul o.idati+ microsomal dependent de 96/0! Cetabolizarea epatic" prin comple.ul de de idrogenaze este preferenial" cu acumularea secundar" de metabolii reduc"tori i creterea raportului AA*< %&AA*! Aceasta are urm"toarele consecine: acumularea de acid piru+ic prin lipsa de transformare a sa n acid lactic! Aceasta determin" acidoz" lactic" i sc"derea gluconeogenezei epaticeD creterea raportului malat&o.alacetat cu sc"derea acti+it"ii ciclului JrebsD sc"derea -o.id"rii acizilor grai datorit" acumul"rii de acetat rezultat din metabolizarea alcoolului i ineficiena ciclului Jrebs! '.cesul de AG este transformat n TG endogene! 'le pot fi ncorporate n )L*L! 7ngestia unei cantit"i moderate de alcool stimuleaz" sinteza apo A 7# ceea ce fa+orizeaz" creterea sintezei epatice de <*L cu efect antiaterogen! ,#$'%"#$!$%!&'#('m##"' d#( 1&%'1 ,tresul# ca reacie defensi+" a organismului la solicit"ri# induce un r"spuns endocrin caracterizat prin: creterea ni+elului de glucagon# cortizol i catecolamine# sc"derea ni+elului 7 i rezisten" periferic" la 7 prin creterea concentraie ormonilor de contrareglare# antiinsulinici! Catecolaminele stimuleaz" sinteza de cAC9 n celula adipoas"# acti+=nd protein-1inaza cAC9 dependent" care acti+eaz" lipaza ormono-dependent" prin fosforilare!

Cortizolul stimuleaz" sinteza unei lipaze cu acine independent" de cAC9! ,c"derea 7 diminu" transportul intracelular al glucozei sc"z=nd cantitatea de -glicerofosfat! Acesta fa+orizeaz" degradarea TG adipocitare cu creterea AGL care# n ficat# sunt reesterificai n TG endogene! <iperlipoproteinemia din stres este fa+orizat" de asocierea altor factori iperlipemiani (sedentarismul# patoalimentaia# consumul de alcool# cafea# tutun# obezitate)! ,#$'%"#$!$%!&'#('m##"' d#( *#$'%&#%!#d#' (n ipertiroidie# toate reaciile bioc imice implicate n metabolismul lipidic sunt e.agerate! <ormonii tiroidieni au un efect sinergic cu catecolaminele asupra lipazei ormono-dependente adipocitare! Aceasta determin" mobilizarea lipidelor din esutul adipos cu creterea ni+elului AGL n plasm"! (n acelai timp este accelerat" -o.idarea lor la ni+el epatic i ncorporarea n )L*L! <ipertrigliceridemia este moderat"! ,#$'%"#$!$%!&'#('m##"' d#( *#$!%&#%!#d#' ,c"derea ormonilor tiroidieni determin" diminuarea ratei de metabolizare a lipidelor# cu creterea concentraiei plasmatice a tuturor fraciilor lipidice# n special a Col! <ipercolesterolemia din mi.edem este e.plicat" prin urm"toarele mecanisme: - sc"derea e.creiei biliare a Col n form" solubilizat" sau sub form" de acizi biliari# - scade transcripia genei care codific" receptorul L*L# ceea ce diminu" eficiena mecanismului de control prin feed-bac1 negati+ a sintezei endogene de Col! Clinic# mi.edemul se nsoete de .antoame# .antelasme i AT, precoce! ,#$'%"#$!$%!&'#('m##"' d#( +)%!m'g+"#' ,omatotropul este considerat un ormon antiinsulinic deoarece determin" utilizarea preferenial" a AG pentru generarea de energie! 7ntensificarea -o.id"rii AG contracareaz" efectul lipolitic al ,T<! Cobilizarea e.cesi+" a AG din esutul adipos fa+orizeaz"# ns"# formarea de corpi cetonici i apariia steatozei epatice! ,#$'%"#$!$%!&'#('m##"' d#( .!+"+ 41*#(g Cortizolul este un ormon lipolitic i antiinsulinic! Aceasta fa+orizeaz" creterea AGL plasmatici i transformarea lor epatic" n TG endogene! Cortizolul fa+orizeaz" transformarea acetil-CoA n Col acceler=nd procesul de arterioscleroz"! ,#$'%"#$!$%!&'#('m##"' d#( 2'!)%!m!)#&!m Creterea tranzitorie a ni+elului catecolaminelor fa+orizeaz" lipoliza adipocitar" cACC dependent"! Ai+elul AGL liberi plasmatici este crescutD ipertrigliceridemia este moderat"! ,#$'%"#$!$%!&'#('m##"' d#( $+&!+"#m'(&+7#' 'fectele patoalimentaiei ipercalorice depind de raportul dintre principiile alimentare# perioda de consum i de prezena unor modific"ri minore# subclinice# n metabolismul L9! <L9 din alimentaia e.cesi+" n lipide! AG saturai de origine animal" cresc Col-emia# prin sintez" de no+o! AG polinesaturai# de origine +egetal" (AG eseniali: linoleic# linolenic i ara idonic) scad Col-emia prin intensificarea e.creiei biliare i creterea ratei de catabolizare prin creterea sintezei de receptori L*L! ,usceptibilitatea AG polinesaturai la pero.idarea indus" de stresul o.idati+# face inoperant" o diet" bogat" n AG +egetali (m"sline sau floarea soarelui) cu scopul de a normaliza ni+elul Col-emiei! <L9 din alimentaia e.cesi+" n glucide ! Ha arurile rafinate stimuleaz" celulele -pancreatice cu apariia unui iperinsulinism secundar! Aceasta fa+orizeaz" stocarea surplusului energetic sub form" de TG adipocitare! *e asemenea# e.cesul de glucide fa+orizeaz" sinteza TG endogene i respecti+# a )L*L! <L9 din alimentaia e.cesi+" n proteine! Lipidele sunt considerate principii nutriti+e prin a c"ror degradare este cruat ipercatabolismul proteic n scopul gener"rii de energie! Alimentaia bogat" n proteine# n special n aminoacizi cuaternari (+alin"# leucin"# izoleucin") este nsoit" de stimularea sintezei de ormoni lipolitici (,T<# glucagon) i de creterea sintezei de no+o de Col! ,#$'%"#$!$%!&'#('m##"' d#( !.'8#&+&'

,urplusul ponderal din obezitate este determinat de un bilan energetic poziti+D astfel# fiecare e.ces de energie de 2#5 calorii se transform" n 4 g de lipide de depozit! Astfel# obezitatea este considerat" o afeciune a mecanismelor de control a ingestiei de alimente! Gbezitatea de cauz" psi ogen" i neurogen" se nsoete de o patoalimentaie e.cedentar"! Aceasta fa+orizeaz" stimularea secreiei de 7! 9redispoziia genetic" n obezitate este obiecti+at" prin: creterea sensibilit"ii celulei -pancreatice la stimulii 7-secretoriD anomalii genetice a enzimelor implicate n catabolismul lipidic (sc"derea lipazei ormonodependente adipocitare)! Astfel# obezitatea se nsoete de iperinsulinism# ipertrofie adipocitar" i# n final# rezisten" periferic" la 7 prin do;n-regulation! ,#$'%"#$!$%!&'#('m##"' d#( 1#(d%!m4" ('2%!&#) Ca modalitate de prezentare a glomerulopatiilor# ,A se nsoete de creterea permeabilit"ii membranei glomerulare cu proteinurie i ipoalbuminemie! Aceasta are urm"toarele consecine: - sc"derea presiunii coloidosmotice i stimularea nespecific" a sintezei epatice de apoproteine# L9# Col! AGL netransportai de albumine in ib" L9-lipaza determin=nd diminuarea degrad"rii TG! ,IPOLIPOPROTEI-EMII ,unt afeciuni caracterizate prin sc"derea ni+elului plasmatic a lipoproteinelor! 'le pot fi at=t de cauz" ereditar" c=t i dobndit"! Hipolipoproteinemii de cauz ereditar A2etalipoproteinemia este o afeciune caracterizat" prin defect de sintez" a apoproteinei 8# ceea ce determin" absena din plasm" a c ilomicronilor# a fraciilor L*L i )L*L! Clinic se caracterizeaz" prin malabsorbia lipidelor# acantocitoz"# neuropatie# ata.ie i retinita pigmentosum. 9araclinic# ni+elele de TG i Col sunt sc"zute! "oala 3angier este determinat" de absena <*L cu generarea de resturi de c ilomicroni care sunt stocai sub form" de esteri de colesterol n celulele fagocitare! Clinic# afeciunea se caracterizeaz" prin ipertrofia amigdalian"# opacit"i corneene# polineuropatie! *ei e.ist" anomalii de stoca> ale lipidelor# totui afeciunea nu se nsoete de AT, prematur"!

Hipolipoproteinemiile dobndite, nsoesc de obicei afeciunile epatice prin lipsa de sintez"