Arthrogryposis

Arthrogryposis adalah kelainan neuromuskuloskeletal pada berbagai sendi di tubuh berupa kontraktur, kekakuan, dan mobilitas yang rendah hingga imobolitas dan kelelahan otot yang ditemukan ketika bayi dilahirkan. Arthrogryposis disebut juga Arthrogryposis Multiplex Congenita. Lima puluh persen pasien dengan kelainan yang mengenai ekstremitas dan disfungsi SSP meninggal dalam tahun pertama kehidupannya. Kelainan pada laki laki terkait kelainan terkait kromosom !, tetapi tidak ada perbedaan antara laki laki dan perempuan. Arthrogryposis dapat dideteksi ketika persalinan atau di dalam kandungan dengan "S#. $tiologi dari arthrogryposis yaitu kurangnya ruang pada janin untuk bergerak selama kehamilan karena bentuk uterus yang abnormal atau karena %airan amnion sedikit. Apapun yang menyebabkan janin tidak dapat bergerak mengakibatkan terjadinya kontraktur sendi dan selanjutnya terjadi arthrogryposis. Ketika sendi tetap imobile selama beberapa &aktu, jaringan penyokong terbentuk disekitar sendiri dan akan 'mengikat( sendi tersebut. selain itu, fetal hyperthermia dapat menyebabkan arthrogryposis karena dapat menyebabkan kelainan pertumbuhan jaringan saraf janin. Kelainan sistem saraf seperti spina bifida, spinal mus%ular atrophy, defek otak juga dapat mempengaruhi mobilitas sendi janin. Penyakit neuromuskular maternal seperti myasthenia gra)is, myotoni% dystrophy, multiple s%lerosis dapat pula menyebabkan kelainan ini. Substansi teratogenik yang dapat mengganggu kehamilan ikut berperan menimbulkan atrhrogryposis antara lain obat obatan, alkohol, atau fenitoin. Manifestasi klinis arthrogryposis berupa terbatasnya mobilitas sendi disertai dengan kelemahan otot terutama pada persendian lengan dan kaki. *itemukan juga kelemahan otot dapat terlihat dari otot yang atrofi atau menghilang, dislokasi sendi panggul. Pada beberapa

anak, deformitas &ajah, kelainan pada medula spinalis, kelainan jantung dan pernapasan, kelainan traktur urinarius, dan kelainan kulit juga dapat terlihat.

#ambar Kelainan Arthrogryposis

+atalaksana arthrogryposis yang efektif membutuhkan pendekatan multidisipliner antara lain tindakan pembedahan fisioterapi dan terapi okupasional. ,isioterapi terdiri atas stret%hing, splinting, %asting, dan lain lain yang dapat menambah range of movement dari sendi yang terdapat kelainan. ,isioterapi dapat memperkuat sendi dan otot sehingga membuat sendi lebih fleksibel dan dapat lebih mudah bergerak. +erapi okupasional bertujuan untuk melatih keterampilan motorik halus dan keterampilan melakukan pekerjaan sehari hari. Selain itu, juga untuk mengatasi dampak psikologis dan psiko sosial memiliki kelainan. +indakan pembedahan berupa osteotomi. -ndikasi operasi ini terutama untuk sendi yang mengalami kelainan yang parah dan pertumbuhan tulang sudah selesai. Kelainan lain yang menyertai dan membutuhkan inter)ensi pembedahan seperti %lub foot, hernia, hip displa%ement untuk meningkatkan kualitas hidup pasien. Prosedur operasi berupa. / Pemanjangan tendon a%hilles / Pemanjangan seluruh ekstensor kaki / Pemendekan tibialis posterior / Melakukan relokasi sendi talona)i%ular dan subtalar. / Peroneus longus atau bre)is, atau keduanya, dipindahkan ke insersi tibialis posterior atau dekat na)i%ular atau talus, 0 tibialis anterior dipindahkan ke talus1 / posterior ankle2subtalar %apsulotomy1 / Pemanjangan peroneal tendon / %al%aneo%uboid %apsulotomy1 / re%onstru%tion of spring ligament1 / postoperati)e %asting selama 34 minggu1