MYASTENIA GRAVIS

GARIN NASTAIN

Definisi :
Penyakit autoimun yang ditandai oleh kelemahan otot bergaris oleh karena antibodi yang menyerang reseptor acetilkolin sehingga mengakibatkan kerusakan reseptor asetilkolin di neuromuscular junction pasca sinaps.

Patogenesis :
Adanya blokade dari reseptor asetilkolin sehingga acetilkolin yang bekerja hanya 30% saja.

Klasifikasi : (berdasarkan modifikasi osserman)

1. Miastenia Occular Hanya mengenai 1 otot mata, contohnya diplopia, ptosis. Pasien biasanya tidak sampai meninggal tetapi sering resisten terhadap terapi.

2. Mild generalized miastenia Timbul gejalanya perlahan-lahan. Gangguan occular mengenai wajah, anggota badan dan otot-otot bulbar.

3. Severe generalized miastenia

Timbul gejalanya lebih cepat disertai disertai kelemahan otot nafas.

4. Krisis miastenia
MG yang keadaannya bertambah buruk yang disebabkan kegiatan fisik yang melelahkan, emosi, melahirkan, infeksi, obat yang memblokade NMJ dan pemakaian enema hingga hipokalemi.

Diagnosa :
a. Anamnesa : 1. Kelemahan membaik setelah istirahat 2. Mata : - Diplopia atau ptosis terutama setelah membaca lama atau pada sore hari. 3. Otot Bulbar : - Disfagi, disartria, mudah lelah jika berbicara lama (tidak bisa menyebutkan angka 1- 100).

b. Pemeriksaan Fisik : 1. Mata : test keping es Keping es diletakkan dikelopak mata yang ptosis, lalu 2 menit kemudian membaik 2. Bulbar : - Mengunyah sambil menunjang rahang. - Jika membaca atau berhitung lebih dari 3 menit suara akan makin kecil. 3. Ekstremitas : - Tidak bisa mengangkat lengan 3 menit. - Tidak bisa jongkok berdiri lebih dari 10x c. Pemeriksaan Tambahan : - CT- Scan untuk mencari thymoma. - Prostignin test : Diberi tablet prostignin 15mg atau injeksi prostignin 0,5mg i.v + atropin 0.1 mg kondisi membaik.

- Tensilon atau edrophonium test. Diberi 0,5 2 mg i.v. - Pemeriksaan Serologi titer antibodi reseptor acetilkolin. - Pemeriksaan EMG dengan kontraksi berulang semakin lama amplitudo akan semakin mengecil dan menghilang. Bila di rangsang terus-menerus akan terbentuk plateu. Differential Diagnosa : 1. GBS. 2. Periodik paralisis. 3. Neurophati perifer. 4. Botulism. 5. Lambert eaten myasthenia syndrome

Terapi :
1.

Anti-cholinesterase (hanya bersifat simptomatis) a. Pyridostigmin 3 x 60mg p.o b. Mestinon 1 x 60 mg p.o c. Neostigmin atau Prostigmin 3 x 15 mg p.o atau 0,5 mg i.v. Kortikosteroid Diberikan jika anti-cholinesterase tidak mempan. Diberikan mulai dosis rendah, 10mg lalu dinaikkan bertahap sampai dosis maksimal 120 mg. Jika gejala terkontrol dipertahankan sampai mencapai plateu. Lalu diturunkan perlahan sampai dosis minimal. Awasi efek samping obat.

2.

3. Immunosupresan a. Azatioprin. Dosis 50mg perhari, ditingkatkan sampai 2-3mg/ kgBB/hari b. Cyclosporin. Dosis 3-4mg/ kgBB/ hari dalam 2 dosis. c. Cyclophosphamid. Dosis 1-2mg/ kgBB/ hari. 4. I.V immunoglobulin Dosis 0,4 g /kgBB / hari untuk myastenia krisis. 5. Plasmapharesis. Untuk miastenia krisis atau myastenia berat dengan menghilangkan antibodi maupun faktor-faktor lain dalam serum.

6.

7.

Thymektomi. Indikasinya : 1. Thymoma 2. MG yang tidak terkontrol dengan anti-cholinesterase. Terapi untuk miastenia krisis. - Kontrol airway dan ventilasi. - Anti-cholinesterase. - Corticosteroid. - Plasmapharesis dan I.V immunoglobulin.

Cholinergik Krisis
Terjadi karena terapi anti-cholinesterase yang berlebihan. Gejala: miosis, lacrimasi, hipersalivasi, bronchospasme, emesis,
diare.

Diagnosa : Diameter pupil < 2mm pada cahaya kamar.

Terapi : 1. Stop anti-cholinesterase. 2. Beri corticosteroid dan plasmapharesis. 3. Atropinisasi : 0,4-0,6 mg i.v tiap 15menit sampai pupil dilatasi, kemudian tappering off.

TERIMA KASIH