BAB I TINJAUAN TEORI A. Definisi Sindrom Steven Johnson adalah syndrom kelainan kulit eru!

a eritema" vesikel # ula" da!at disertai !ur!ura yan$ da!at men$enai kulit" sela!ut lendir yan$ oritisium dan den$an keadaan omom ervariasi dan aik sam!ai uruk. % &ans'oer" A" ())) * +,- . Jadi sindrom steven 'ohnson adalah suatu syndrom eru!a kelainan kulit !ada sela!ut lendir oritisium mata $enital. B. Etiolo$i /enye a dari !enyakit SJS ini elum diketahui den$an !asti" namun e era!a faktor yan$ da!at dian$$a! se a$ai !enye a " adalah * No +. /enye a Infeksivirus 'amur Bakteri /arasit 0eteran$an 1er!es

sim!leks"

&y2o!lasma vaksinia Staphylococcs Mycobacterium

!neumoniae"
stre!tokokus"

koksidioidomikosis" histo!lasma. haemolyticus, tuberculosis, salmonella &alaria salisilat" sulfat" klor!roma3in"

(.

O at

!enisilin"

etam utol" kinin"

te$retol" tetrasiklin" di$italis" kontrase!tif" kar ama3e!in" anal$etik#anti!iretik 4okelat udara din$in" sinar matahari" sinar 7 !enyakit kola$en" ke$anasan" kehamilan

,. 5. 8. 4. /atofisiolo$i

&akanan 6isik 9ain : lain

Stevens;Johnson Syndrome meru!akan !enyakit hi!ersensitivitas yan$ di!erantarai oleh kom!leks imun yan$ mun$kin dise a kan oleh e era!a 'enis o at" infeksi virus" dan ke$anasan. 0okain saat ini ditam ahkan dalam daftar o at yan$ mam!u menye a kan sindroma ini. 1in$$a se a$ian kasus yan$ terdeteksi" tidak terda!at etiolo$i s!esifik yan$ da!at diidentifikasi. /ato$enesisnya elum 'elas" disan$ka dise a kan oleh reaksi hi!ersensitif ti!e III dan I<. Reaksi ti!e III ter'adi aki at ter entuknya kom!lek anti$en anti odi yan$ mem entuk mikro;!resiti!asi sehin$$a ter'adi aktifitas sistem kom!lemen.

Asuhan Keperawatan Steven Johnson Syndrom

Halaman 1

Aki atnya ter'adi akumulasi neutrofil yan$ kemudian mele!askan liso3im dan menye a kan kerusakan 'arin$an !ada or$an sasaran %tar$et or$an.. Reaksi hi!ersentifitas ti!e I< ter'adi aki at limfosit T yan$ tersintesisasi erkontak kem ali den$an anti$en yan$ sama kemudian limfokin dile!askan sehin$$a ter'adi reaksi radan$ %D'uanda" ()))* +5=. . +. Reaksi 1i!ersensitif ti!e III. 1al ini ter'adi se>aktu kom!lek anti$en anti odi yan$ ersirkulasi dalam darah men$enda! didalam !em uluh darah atau 'arin$an se elah hilir. Anti odi tidak ditu'ukan ke!ada 'arin$an terse ut" teta!i ter!eran$ka! dalam 'arin$an ka!ilernya. /ada e era!a kasus anti$en asin$ da!at melekat ke 'arin$an menye a kan ter entuknya kom!leks anti$en anti odi ditem!at terse ut. Reaksi ti!e III men$aktifkan kom!lemen dan de$ranulasi sel mast sehin$$a ter'adi kerusakan 'arin$an atau ka!iler ditem!at ter'adinya rekasi terse ut. Neutrofil tertarik ke daerah terse ut dan mulai memfa$ositosis sel;sel yan$ rusak sehin$$a ter'adi !ele!asan en3im;en3im sel serta !enim unan sisa sel. 1al ini menye a kan siklus !eradan$an erlan'ut %4or>in" ()))* =(.. (. Reaksi 1i!ersensitif Ti!e I< /ada reaksi ini di!erantarai oleh sel T" ter'adi !en$aktifan sel T !en$hasil 9imfokin atau sitotoksik oleh suatu anti$en sehin$$a ter'adi !en$han2uran sel;sel yan$ ersan$kutan. Reaksi yan$ di!erantarai oleh sel ini ersifat lam at %delayed. memerlukan >aktu +5 'am sam!ai (= 'am untuk ter entuknya. D. &anifestasi 0linik Sindrom ini 'aran$ di'um!ai !ada usia , tahun ke a>ah. 0eadaan umumnya ervariasi dari rin$an sam!ai !rodromal erat. /ada yan$ erat kesadarannya menurun" atuk" !ilek dan nyeri !enderita da!at so!orous sam!ai koma. &ulainya !enyakit akut da!at disertai $e'ala eru!a demam tin$$i" malaise" nyeri ke!ala" ten$$orokan. /ada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan eru!a* +. 0elainan kulit 0elainan kulit terdiri dari eritema" vesikel dan ula. <esikel dan ula kemudian meme2ah sehin$$a ter'adi erosi yan$ luas. Disam!in$ itu da!at 'u$a ter'adi !ur!ura. /ada entuk yan$ erat kelainannya $eneralisata. (. 0elainan sela!ut lendir di orifisium

Asuhan Keperawatan Steven Johnson Syndrom

Halaman 2

0elainan sela!ut lendir yan$ terserin$ ialah !ada mukosa mulut %+))?. kemudian disusul oleh kelainan dilu an$ alat $enetal %8)?. sedan$kan dilu an$ hidun$ dan anus 'aran$ %masin$;masin$ @? dan 5?. ,. 0elainan eru!a vesikel dan ula yan$ 2e!at meme2ah sehin$$a men'adi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Ju$a dalam ter entuk !seudomem ran. Di i ir kelainan yan$ serin$ tam!ak ialah krusta er>arna hitam yan$ te al. 5. 0elainan dimukosa da!at 'u$a terda!at difarin$" traktus res!iratorius a$ian atas dan esofa$us. Stomatitis ini da!at menye a kan !enderita sukar tidak da!at menelan. Adanya !seudomem ran di farin$ da!at menye a kan keluhan sukar ernafas. 8. 0elainan mata 0on'un$itivitis %radan$ sela!ut yan$ mela!isi !ermukaan dalam kelo!ak mata dan ola mata." kon'un$tivitas kataralis " lefarokon'un$tivitis" iritis" iridosiklitis" kelo!ak mata edema dan sulit di uka" !ada kasus erat ter'adi erosi dan !erforasi kornea yan$ da!at menye a kan ke utaan. 4edera mukosa okuler meru!akan faktor !en2etus yan$ menye a kan ter'adinya o2ular 2i2atri2ial !em!hi$oid" meru!akan inflamasi kronik dari mukosa okuler yan$ menye a kan ke utaan. Aaktu yan$ di!erlukan mulai onset sam!ai ter'adinya o2ular 2i2atri2ial !em!hi$oid ervariasi mulai dari e era!a ulan sam!ai ,+ tahun. -. Disam!in$ trias kelainan terse ut da!at !ula terda!at kelainan lain" misalnya* nefritis dan onikolisis. =. Be'ala !rodromal erkisar antara +;+5 hari eru!a demam" malaise" atuk" kori3al" sakit nyeri dada" muntah" !e$al otot dan atral$ia yan$ san$at ervariasi dalam dera'at erat dan kom inasi $e'ala terse ut. E. /emeriksaan Dia$nostik +. /emeriksaan la oratorium* Tidak ada !emeriksaan la or %selain io!si. yan$ da!at mem antu dokter dalam mene$akkan dia$nosa. (. /emeriksaan darah len$ka! %4B4. da!at menun'ukkan kadar sel darah !utih yan$ normal atau leukositosis nons!esifik. /enurunan ta'am kadar sel darah !utih da!at men$indikasikan kemun$kinan infeksi akterial erat. ,. Determine renal fun2tion and evaluate urine for lood. 5. /emeriksaan elektrolit 8. 0ultur darah" urine" dan luka diindikasikan ketika infeksi di2uri$ai ter'adi.

Asuhan Keperawatan Steven Johnson Syndrom

Halaman 3

-. /emeriksaan

ron2hos2o!y"

eso!ha$o$astro

duodenos2o!y

%EBD."

dan

kolonosko!i da!at dilakukan =. 4hest radio$ra!hy untuk men$indikasikan adanya !neumonitis @. /emeriksaan histo!atolo$i dan imonohistokimia da!at mendukun$ dite$akkannya dia$nosa. 6. 0om!likasi Sindrom steven 'ohnson serin$ menim ulkan kom!likasi" antara lain se a$ai erikut* Oftalmolo$i : ulserasi kornea" uveitis anterior" !ano!hthalmitis" ke utaan
Bastroenterolo$i ; Esophageal strictures Benitourinaria : nekrosis tu ular $in'al" $a$al $in'al" penile scarring" stenosis

va$ina /ulmonari : !neumonia 0utaneus : tim ulnya 'arin$an !arut dan kerusakan kulit !ermanen" infeksi kulit sekunder Infeksi sitemik" se!sis 0ehilan$an 2airan tu uh" sho2k

B. /ro$nosis SJS adalah reaksi yan$ $a>at. Bila tidak dio ati den$an aik" reaksi ini da!at menye a kan kematian" umumnya sam!ai ,8 !ersen oran$ yan$ men$alami >alau!un an$ka ini da!at dikuran$i den$an !en$o atan yan$ aik se elum $e'ala men'adi terlalu $a>at. Reaksi ini 'u$a da!at menye a kan ke utaan total" kerusakan !ada !aru" dan e era!a masalah lain yan$ tidak da!at disem uhkan. /ada kasus yan$ tidak erat" !ro$nosisnya aik" dan !enyem uhan ter'adi

dalam >aktu (;, min$$u. 0ematian erkisar antara 8;+8? !ada kasus erat den$an er a$ai kom!likasi atau !en$o atan terlam at dan tidak memadai. /ro$nosis le ih erat ila ter'adi !ur!ura yan$ le ih luas. 0ematian iasanya dise a kan oleh $an$$uan keseim an$an 2airan dan elektrolit" ronko!neumonia" serta se!sis. 1. /enatalaksanaan
1. 0ortikosteroid

Bila keadaan umum aik dan lesi tidak menyeluruh 2uku! dio ati den$an !rednisone ,);5) m$ sehari. Namun ila keadaan umumnya uruk dan lesi menyeluruh harus

Asuhan Keperawatan Steven Johnson Syndrom

Halaman 4

dio ati se2ara te!at dan 2e!at. 0ortikosteroid meru!akan tindakan file;savin$ dan di$unakan deksametason intravena den$an dosis !ermulaan 5;- C 8 m$ sehari.Umumnya masa kritis diatasi dalam e era!a hari. /asien steven Johnson erat harus se$era dira>at dan di erikan deksametason -D8 m$ intravena. Setelah masa krisis teratasi" keadaan umum mem aik" tidak tim ul lesi aru" lesi lama men$alami involusi" dosis diturunkan se2ara 2e!at" setia! hari diturunkan 8 m$. Setelah dosis men2a!ai 8 m$ sehari" deksametason intravena di$anti den$an ta let kortikosteroid" misalnya !rednisone yan$ di erikan keesokan harinya den$an dosis () m$ sehari" sehari kemudian diturunkan la$i men'adi +) m$ kemudian o at terse ut dihentikan. 9ama !en$o atan kira;kira +) hari.Semin$$u setelah !em erian kortikosteroid dilakukan !emeriksaan elektrolit %0" Na dan 4l.. Bila ada $an$$uan harus diatasi" misalnya ila ter'adi hi!okalemia di erikan 049 , C 8)) m$#hari dan diet rendah $aram ila ter'adi hi!ermatremia. Untuk men$atasi efek kata olik dari kortikosteroid di erikan diet tin$$i !rotein#ana olik se!erti nandrolok dekanoat dan nanadrolon. 6enil!ro!ionat dosis (8;8) m$ untuk de>asa %dosis untuk anak ter$antun$ adan..
2. Anti iotik

erat

Untuk men2e$ah ter'adinya infeksi misalnya

ronko!neumonia yan$ da!at

menye a kan kematian" da!at di eri anti ioti2 yan$ 'aran$ menye a kan aler$i" ers!ektrum luas dan ersifat akteriosidal misalnya $entamisin den$an dosis ( C @) m$.Infus dan tranfusi darah
3. /en$aturan keseim an$an 2airan#elektrolit dan nutrisi !entin$ karena !asien sukar

atau tidak da!at menelan aki at lesi dimulut dan ten$$orokan serta kesadaran da!at menurun. Untuk itu da!at di erikan infus misalnya $lukosa 8 ? dan larutan Darro>. Bila tera!i tidak mem eri !er aikan dalam (;, hari" maka da!at di erikan transfusi darah se anyak ,)) 22 selama ( hari erturut;turut" terutama !ada kasus yan$ disertai !ur!ura yan$ luas.
4. /ada kasus den$an !ur!ura yan$ luas da!at !ula ditam ahkan vitamin 4 8)) m$ atau

+))) m$ intravena sehari dan hemostatik. 8. To!ikal * Tera!i to!i2al untuk lesi di mulut da!at eru!a kenalo$ in ora ase. Untuk lesi di kulit yan$ erosif da!at di erikan sufratulle atau krim sulfadia3ine !erak.

Asuhan Keperawatan Steven Johnson Syndrom

Halaman 5

BAB II ASU1AN 0E/ERAAATAN A. /en$ka'ian a. Anamnesa ri>ayat !en$o atan !asien . Bam aran klinik 2. 1isto!atolo$i d. Ri>ayat kesehatan * ri>ayat aler$i" reaksi aler$i terhada! makanan" o at serta 3at kimia" masalah kulit se elumnya dan ri>ayat kanker kulit. e. /emeriksaan kulit infeksi dan I * Aarna" suhu" kelem a!an" kekerin$an" fa2tor / * Tur$or kulit" edema ; Data 6okus DS * Batal;$atal !ada kulit" sulit menelan" !andan$anya ka ur" aktivitas menurun. DO * 0emerah;merahan" meme$an$i ten$$orokan" $elisah untuk melihat" tam!ak lemas dalam aktivitas ; Data /enun'an$ 9a oratorium * leukositosis atau esosinefilia 1isto!atolo$i * infiltrat sel mononuklear" oedema dan ekstravasasi sel darah merah" de$enerasi la!isan asalis" nekrosis sel e!idermal" s!on$iosis dan edema intrasel di e!idermis. Imunolo$i * de!osis I$& dan 4, serta terda!at kom!lek imun yan$ men$andun$ I$B" I$&" I$A.

B. Dia$nosa 0e!era>atan +. Ban$$uan rasa nyaman" nyeri .d. inflamasi !ada kulit. (. Ban$$uan inte$ritas kulit .d. inflamasi dermal dan e!idermal (. Ban$$uan nutrisi kuran$ dari ke utuhan tu uh .d. kesulitan menelan 5. Ban$$uan intoleransi aktivitas .d. kelemahan fisik 8. Ban$$uan !erse!si sensori* kuran$ !en$lihatan .d kon'un$tifitis C. Intervensi 0e!era>atan DC + Ban$$uan rasa nyaman" nyeri .d. inflamasi !ada kulit ; Tu'uan *

Asuhan Keperawatan Steven Johnson Syndrom

Halaman 6

E Nyeri erkuran$ atau hilan$ ; 01 * E &ela!orkan nyeri erkuran$

E &enun'ukkan eks!resi >a'ah#!ostur tu uh rileks

; Intervensi* E 0a'i 'arin$an E Berikan tindakan kenyamanan dasar eC* !i'atan !ada area yan$ sakit Rasional* menin$katkan relaksasi" menurunkan te$an$an otot dan kelelahan umum E /antau TT< Rasional* metode I< serin$ di$unakan !ada a>al untuk memaksimalkan efek o at
E Berikan anal$etik sesuai indikasi

keluhan

nyeri"

!erhatikan

lokasi

dan

intensitasnya

Rasional* nyeri ham!ir selalu ada !ada e era!a dera'at eratnya keterli atan

Rasional* men$hilan$kan rasa nyeri DC ( Ban$$uan inte$ritas kulit .d. inflamasi dermal dan e!idermal
- Tu'uan * Dihara!kan inflamasi dermal dan e!idermal erkuran$

- 0riteria hasil * menun'ukkan kulit dan 'arin$an kulit yan$ utuh

- Intervensi

a. O servasi kulit setia! hari 2atat tur$or sirkulasi dan sensori serta !eru ahan lainnya yan$ ter'adi. . Bunakan !akaian ti!is dan alat tenun yan$ lem ut 2. 0ola orasi den$an tim medis
-

Rasional

&enentukan $aris dasar dimana !eru ahan !ada status da!at di andin$kan dan melakukan intervensi yan$ te!at untuk men2e$ah infeksi le ih lan'ut DC , Ban$$uan nutrisi kuran$ dari ke utuhan tu uh .d. kesulitan menelan
- Tu'uan * Nafsu makan menin$kat - 0riteria hasil *

&enun'ukkan erat adan sta il # !enin$katan erat adan

-

Intervensi * a. Berikan makanan sedikit ta!i serin$ . 0ola orasi den$an tim $i3i

Asuhan Keperawatan Steven Johnson Syndrom

Halaman 7

2. 1idan$kan makanan dalam keadaan han$at ; Rasional * &em antu men2e$ah distensi $aster # ketidaknyamanan 0alori !rotein dan vitamin untuk memenuhi !enin$katan ke utuhan meta olik" mem!ertahankan erat adan dan mendoron$ re$enerasi 'arin$an. &enin$katkan nafsu makan. DC 5 Ban$$uan intoleransi aktivitas .d. kelemahan fisik
- 01* klien mela!orkan !enin$katan toleransi aktivitas

- Intervensi*
0a'i res!on individu terhada! aktivitas

Rasional* men$etahui tin$kat kemam!uan individu dalam !emenuhan aktivitas sehari;hari.

E Bantu klien dalam memenuhi aktivitas sehari;hari den$an tin$kat keter atasan

yan$ dimiliki klien Rasional* ener$i yan$ dikeluarkan le ih o!timal

E Jelaskan !entin$nya !em atasan ener$y

Rasional* ener$i !entin$ untuk mem antu !roses meta olisme tu uh

E 9i atkan keluar$a dalam !emenuhan aktivitas klien

Rasional* klien menda!at dukun$an !sikolo$i dari keluar$a DC 8 Ban$$uan !erse!si sensori* kuran$ !en$lihatan .d kon'un$tifitis - Tu'uan * 0oo!eratif dalam tindakan - 01 *

E &enyadari hilan$nya !en$elihatan se2ara !ermanen Intervensi*

0a'i dan 2atat keta'aman !en$elihatan Rasional* &enetukan kemam!uan visual 0a'i deskri!si fun$sional a!a yan$ da!at dilihat#tidak. Rasional* &em erikan keakuratan terhada! !en$lihatan dan !era>atan. Sesuaikan lin$kun$an den$an kemam!uan !en$elihatan*
Asuhan Keperawatan Steven Johnson Syndrom

Halaman 8

Rasional* &enin$katkan self 2are dan men$uran$i keter$antun$an. Orientasikan terhada! lin$kun$an. 9etakan alat;alat yan$ serin$ di!akai dalam 'an$kuan !en$lihatan klien. Berikan !en2ahayaan yan$ 2uku!. 9etakan alat;alat ditem!at yan$ teta!. Berikan ahan; ahan a2aan den$an tulisan yan$ esar. 1indari !en2ahayaan yan$ menyilaukan. Bunakan 'am yan$ ada unyinya. 0a'i 'umlah dan ti!e ran$san$an yan$ da!at diterima klien.

Rasional* &enin$katkan ran$san$an !ada >aktu kemam!uan !en$lihatan menurun. D. Evaluasi 0e!era>atan
1. inflamasi dermal dan e!idermal erkuran$

(. Nyeri erkuran$ # hilan$ ,. 0e utuhan nutrisi ter!enuhi 5. Tidak ter'adi kom!likasi 8. !enin$katan toleransi aktivitas

Asuhan Keperawatan Steven Johnson Syndrom

Halaman 9

DA6TAR /USTA0A
Doen$os" &arilynn E. +FFF. Ren2ana Asuhan 0e!era>atan. Buku 0edokteran EB4 * Jakarta. &ans'oer" Arif. ())). 0a!ita Selekta 0edokteran edisi ," 'ilid (. &edia Aes2ula!ius * Jakarta Smelt3er" Su3anne 4. ())+. Buku A'ar 0e!era>atan &edikal;Bedah Brunner Gam!H Suddarth" edisi @" volume ,. Buku 0edokteran EB4 * Jakarta. 4or>in" Eli3a eth. J. ())+. Buku Saku /atofisiolo$i. Jakarta* EB4. htt!*##hidayat(.>ord!ress.2om#())F#)8#+-#aske!;sindrom;stevens;'honsen# htt!*## eniners. lo$s!ot.2om#())F#)@#aske!;!enyakit;sindrom;steven;'ohnson.html htt!*##syukronaffdo2. lo$s!ot.2om#())F#)5#stevens;'ohnson;syndrome.html htt!*##!utridaun. lo$s!ot.2om#())@#)+#sindrom;steven;'onson.html htt!*##>eisaku.>ord!ress.2om#()+)#)+#+5#asuhan;ke!era>atan;!ada;klien;den$an; steven;'ohnson#

Asuhan Keperawatan Steven Johnson Syndrom

Halaman 10

/AT1AAI Aler$i o at(an Infeksi mikroor$anism Neo!lasma faktor fisik &akanan

Steven Johnson Syndrome Reaksi Aler$i Ty!e III Reaksi Aler$i Ty!e I<

0om!leks anti$en G anti odi Ter!eran$ka! dalam 'ar. 0a!iler Sel &ast Jarin$an ka!iler rusak Akumulasi neutrofil

Sel T 9imfosit G sitotoksin terle!as

Reaksi Radan$

Jarin$an kulit dan mu2osa eritema 0elainan sela!ut lendir dan ofisium 0esulitan menelan Inflamasi dermal dan e!idermal

0elainan !ada mata

4on'un$tivitis

Nyeri

G3 Persepsi sensori Kelainan penglihatan

Intake tidak adekuat 0elemahan 6isik G3 Integritas kulit

Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

Su!!ly Nutrisi ke 'arin$an otot

Asuhan Keperawatan Steven Johnson Syndrom

Halaman 11

Intoleraksi aktivitas

Asuhan Keperawatan Steven Johnson Syndrom

Halaman 12