Atresia Bilier

Pembimbing : dr. Ivan Rinaldy

Definisi
Atresia
Atresia berasal dari bahasa Yunani. A artinya tidak ada,trepis artinya nutrisi atau makanan. Dalam istilah kedokteran atresia adalah keadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang badan normal atau organ tubular secara konginetal atau disebut juga clausura. Dapat juga dikatakan tidak adanya lubang di tempat yang seharusnya berlubang atau buntunya saluran atau rongga tubuh.

Atresia Bilier
Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal.

Klasifikasi
Tipe I Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten. Tipe Iia Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus sistikus, dan kandung empedu semuanya normal.

 Tipe IIb Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus. Kandung empedu normal. Tipe III Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke hilus.

Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi (correctable), sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi (non-correctable). Sayangnya dari semua kasus atresiabilier, hanya 10% yang tergolong tipe I dan II. .

Etiologi
Belum diketahui secara pasti Diduga kelainan kongenital Kemungkinan infeksi virus dalam intrauterine akibat proses inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi.

Gejala Klinis
Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu berupa: - BAK berwarna gelap - BAB berwarna pucat - kulit berwarna kuning - berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat - hati membesar.

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut: - gangguan pertumbuhan - gatal-gatal - rewel - tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).

Pem. Penunjang
1. Laboratorium Pemeriksaan darah ,urine dan feses untuk menilai fungsi hati dengan peninggian bilirubin 2. Biopsi liver Dengan jarum yang khusus dapat diambil bagian liver dan dibawah mikroskop dapat dinilai obstruksi dari sistim bilier

3. Imejing a.USG Gambaran USG bervariasi tergantung tipe dan derajat beratnya penyakit . b.Skintigrafi : HIDA scan Radiofarmaka (99m TC )- labeled iminodiasetic acid derivated sesudah 5 hari dari intake phenobarbital , ditangkap oleh hepar tapi tidak dapat keluar kedalam usus ,karena tidak dapat meliwati sistim bilier yang rusak.

Tes ini sensitif untuk atresia bilier (100%)tapi kurang spesifik (60 %) . Pada keadaan sirosis penangkapan pada hepar sangat kurang c. Kholangiografi d. MRI e. Intubasi duodenum

Terapi
Terapi medikamentosa

Terapi nutrisi
Terapi bedah

Terapi medikamentosa
Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hatin : 1.Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral. 2.Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu.

 Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan : Asam ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral. Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik

Terapi Nutrisi
1) Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak.

2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak.

Terapi Bedah
1. Kasai prosedur Tujuannya untuk mengangkat daerah yang mengalami atresia dan menyambung hepar langsung ke usus halus sehingga sehingga cairan empedu dapat lansung keluar ke usus halus disebut juga Roux-en-Y hepatoportojejunostomy . 2.Transplantasi hati. Dilakukan pada keadaan Kasai prosedur tidak berhasil, atresia total atau dengan komplikasi cirhosis hepatis

Komplikasi
1.Sirosis bilier yang progresif 2.Hipertensi portal dan/atau perdarahan dari varises oesopagus ini terlihat pada 40 % anak dibawah 3 tahun 3.Yang paling sering komplikasi dari Kasai prosedur adalah asending kholangitis,infeksi bakteri. Pada keadaan normal bakteri ada dalam usus dan bergerak keatas melalui Roux-en-y menyebabkan infeksi.

Prognosis
Keberhasilan operasi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi, gambaran histologik porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis, dan pengalaman ahli bedahnya sendiri.