ANEMIA SIDEROBLSTICA

DEFINIO
Conjunto de patologias caracterizado por anemia hipocrmica e microctica, hiperferremia e presena de sideroblstos na medula ssea.

ETIOPATOGENIA
Conseqncia de defeitos na sntese do grupo heme conseqente de mutao ou inibio das enzimas envolvidas. CONGNITAS LIGADAS AO SEXO Denominadas porfirias Ligada ao sexo masculino. Mulheres portadoras ADQUIRIDAS SECUNDRIAS Drogas como cloranfenicol, tuberculostticos e agentes quimioterpicos; Substncias qumicas: lcool, chumbo; Doenas como a artrite reumatide, mielofibrose, carcinoma cutneo. IDIOPTICAS Sem causa definida

SNTESE DO GRUPO HEME

Ocorre no citoplasma e mitocndria

MANIFESTAES CLNICAS
Sintomas inespecficos de anemia; Pode acometer jovens, porm mais comum em pessoas maduras e idosas

DIAGNSTICO LABORATORIAL
HEMOGRAMA Anemia hipocrmica e microctica; Anisocitose severa Policromasia; Poiquilocitose; Presena simultnea de clulas hipocrmicas e normocrmicas;

Document1

Criado por Rubens de Oliveira Santos

pg. 1

MIELOGRAMA Medula eritroblastos com grnulos de ferro na periferia do ncleo denominados sideroblstos (>10%). Colorao de azul da Prssia; Hiperplasia eritride. Acompanhada de blastos indica estado pr-leucmico; FERRO SRICO Valor de referncia: 50 a 150 g/dl AUMENTADO TRANSFERRINA
Sinonmia: capacidade de fixao do ferro (CTFF), total iron binding capacity (TIBC)

Valor de referncia: 250 a 410 g/dl NORMAL OU DIMINUDA INDICE DE SATURAO DA TRANSFERRINA (IST) Valor de referncia: 20 a 50% AUMENTADA FERRITINA Valor de referncia: 20 a 150 ng/ml AUMENTADA RETICULCITOS Valor de referncia: 0,8 a 1,5%; Normal a diminudo.

TRATAMENTO E PROGNSTICO
Retirada do agente causal Transfuses sanguneas (HB< 9,0 g/dL) Hormnio andrognico na idioptica.

Document1

Criado por Rubens de Oliveira Santos

pg. 2

Sideroblastos corados pelo azul da Prssia Grupo heme

Sntese do grupo heme

Document1

Criado por Rubens de Oliveira Santos

pg. 3