Biosinteza proteinelor

- cod genetic (ADN)

- codon aa - codon = 3 nucleotide A, G, C, U - codoni non-sens

- etape - activarea aa
- iniierea lanului polipeptidic - elongarea lanului polipeptidic - ncheierea sintezei proteice

- modificri post-sintez

1. Activarea aa

2. Iniierea lanului polipeptidic

3. Elongarea lanului polipeptidic

4. ncheierea sintezei proteice - codon non-sens - 2 codoni non-sens

- hidroliza leg. polipeptid-ARNt

- eliberarea ARNt

- ribozom 40 S + 60S
- scindarea ARNm

5. Modificri post-sintez - ndeprtarea metioninei

- modificarea aa/proteinei - Pro, Lys - carboxilare

- iodurare
- fosforilare

- S-farnesilare

Reglarea sintezei de proteine - controlul activitii enzimelor - inductibile

- represibile
- gena reglatoare represor operon lac

- inductor

Inhibitori ai sintezei de proteine - antibiotice - mitomicina inh. replicarea ADN

- streptomicina inh fixarea formil-Met-ARNt - tetraciclina inh. fixarea ARNt pe ribozomi - toxina difetric inh. translocaza G

HEMOGLOBINA

- hem (protoporfirina IX + Fe2+) + globin

Biosinteza hemoglobinei
- mduva hematogen, ficat, splin - 5 etape - sinteza DAL - sinteza porfobilinogenului - sinteza protoporfirinei IX - fixarea Fe2+ - sinteza hemoglobinei

1. sinteza DAL - mitocondrie

2. sinteza porfobilinogenului

3. Sinteza
protoporfirinei IX

4. Fixarea Fe2+

- 300 mg hem/zi

5. Sinteza Hb Hem + globin Hb - femei 12,1-15,1 g% - brbai 13,5-16,5 g%

Afectarea sintezei hemoglobinei - porfirii - dup mecanism - primare - secundare - dup origine - eritropoietice - hepatice

Hemoglobina
- 1959 - Max Perutz - A1 22 141 aa, 146 aa - A2 - 22 - 141 aa, 146 aa (37 aa) - A3 22 - F - 22 - 141 aa, 146 aa (10 aa) - S - 22 ( Glu6 Val) - Zurich - 22 ( His63 Arg) - A1C Hb glicozilat

Hemoglobinopatii Siclemia

- S - 22 ( Glu Val)
-hematii n form de secer - zone tropicale i subtropicale - simptomatologie ischemie periferic, dureri, infarct splenic, splenomegalie - tratament hidroxiuree, acid folic, transplant medular

Talasemia

- - talasemia
- - talasemia major 0, +

- simptomatologie anemie sever, afectare osoas, hepatosplenomegalie

- tratament transfuzie, transplant medular, splenectomie