MORFEA

Definisi
skleroderma yang lesinya hanya terbatas

pada kulit dan jaringan subkutan

bercak-bercak putih kekuningan dan keras

yang seringkali mempunyai halo ungu di sekitarnya

tidak ada fenomena Raynaud, arthritis dan

gejala sistemik

Etiologi
belum diketahui diduga faktor

genetik

Pencetus : trauma, vaksinasi BCG, injeksi vitamin , radioterapi , faktor infeksi , dan faktor lingkungan

Epidemiologi
relatif jarang terjadi !anita : "aki-laki # $:% ras kulit putih & kulit hitam ' () * kasus dekade +,--, tahun

Gambaran Klinik
plak sklerotik yang berbatas tegas berwarna gading halo ungu (violaceous) Lesi awal area eritem yang menunjukkan edema non-pitting bagian tengah lesi secara bertahap menjadi putih atau kekuningan sklerosis Plak yang terbentuk dapat meninggi atau berbentuk cekung, bersifat keras dan berindurasi

Klasifikasi Morfea
Morfea gutata
Lichen Sklerotik Atropi

lesi kecil yang multiple dan berwarna putih secara primer melibatkan leher dan tubuh bagian atas tidak ditemukan hiperkeratosis dan folikulitis

Klasifikasi Morfea
Morfea gutata

Klasifikasi Morfea
Morfea plak manifestasi morphea yang tersering berbentuk bulat ataupun oval bisa terdapat indurasi dengan permukaan yang lembut, mengkilap dan ber.arna gading Pada a.alnya, lesi ber.arna keunguan dan setelah beberapa minggu berubah menjadi hipopigmentasi masa aktif, lesi dapat tampak keunguan halo lila "okasi : tubuh, ekstremitas, .ajah dan genitalia jarangpada aksilla, perineum, dan disekitar payudara

Klasifikasi Morfea
Morfea plak Lesi yang mengalami indurasi dengan permukaan yang lembut, mengkilap dan berwarna gading

Klasifikasi Morfea
Morphea linier satu lesi yang unilateral pada wajah dan kepala. sering terdapat di ekstremitas bagian bawah, kemudian diikuti ekstremitas bagian atas arang ditemukan calcinosis dengan lesi linier !orpea linier yang terjadi di frontal atau frontoparietal Coup de Sabre yang merupakan suatu ciri dari atropi kulit Lesi frontal linier dan plak morphea yang aktif dapat terjadi sejajar dengan lesi pada sisi yang sama pada wajah deformitas yang berat seperti hemiatropi pada ekstremitas atau pada satu sisi dari wajah kontraktur

Klasifikasi Morfea
Morphea linier
"esi unilateral pada dahi /en coup de sabre)

Klasifikasi Morfea
Morfea segmental 0erjadi pada salah sisi .ajah dengan gejala hemiatropi 1mumnya morpea coup de sabre dan hemiatropi fisial muncul bersamaan2

Klasifikasi Morfea
Morfea subkutaneus 3orphea subkutaneus 4morphea profunda ditandai dengan dalamnya lesi, dan plak sklerotik arena peradangan terjadi pada jaringan lemak dan fascia subkutan jarang terjadi perubahan .arna pada kulit

Klasifikasi Morfea
Morfea generalisata bentuk yang parah dari morfea keterlibatan kulit yang tersebar luas dengan plak yang berindurasi dan multiple, hiperpigmentasi , dan atrofi otot "okasi : badan bagian atas, abdomen, bokong dan tungkai Pada stadium a.al, plak sering susah dibedakan dari morfea lokalisata meskipun mungkin lebih besar disabilitas yang disebabkan atrofi otot

Klasifikasi Morfea
Morfea generalisata

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Histopatologi Selama perjalanan penyakit, gambaran histopatologi "ang ditemukan bermacam # macam Lesi aktif yang terlalu dini ditandai dengan adanya sel inflamasi pada dermis dan jaringan subkutan $nflamasi biasa ditemukan pada tepi yang %iolaceus. peningkatan lemak subkutan penebalan pada seluruh lapisan dermis $nflamasi dan sklerosis akan berkurang dari waktu ke waktu.

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Histopatologi &itemukan banyak sel radang diantara aringan kolagen pada '() bagian bawah dermis, bagian retikular, serabut *rabekula dari sub+kutis dan diantara sel# sel lemak yang didominasi oleh limfosit dan histiosit tetapi mungkin juga banyak sel plasma dan kadang ada sel mast.

Pemeriksaan Penunjang
skleroderma lokalisata didapatkan antibodi

antihiston (A,As) -eberadaan antibodi antihiston (A,As) berhubungan erat dengan jumlah lesi morfea tetapi tidak berhubungan dengan lesi linear Antibodi antihiston (A,As) juga menentukan seberapa luas daerah yang terkena penyakit

Diagnosa Banding
%2 Eosinophilic Fasciitis +2 5klerosis nodular akibat Pentasocine

Penatalaksanaan
Sistemik Penisilin injeksi ./ # '/ 0 ./1 $2 selama ' # 3 minggu atau penisilin oral . # ' 0 ./1 4enitoin, dosis awal .// mg ' # ) kali tiap hari dan dilanjutkan .// mg selama . # ) tahun Antimalaria, Phenitoin, 5olchisine, methotre0ate, dan glukokortikoid sistemik Preparat &+penicillamine (dosis harian 6 mg(kg(hari ) terbukti berhasil mencegah timbulnya lesi baru pada skleroderma lokal yang berat 7itamin 8 3// mg(hari

Penatalaksanaan
Topikal 9lukokortikoid :inment yang oinment yang berpotensi kuat hingga sangat kuat mengandung heparin dan heparinoid Suspensi triamsinolon asetonid yang dicairkan .;), .;6 intralesi injeksi Fisioterapi untuk memelihara pergerakan sendi pijatan dan pengobatan menggunakan panas Fototerapi $radiasi kulit dengan menggunakan 27A+. )3/ # 3// nm mengurangi penumpukan kolagen pada lesi skleroderma Diet hindari penggunaan %itamin 5 dosis tinggi (< ./// mg(dL)

*erima -asih