HIPERTENSI PULMONAL

Nama : Rahma Rufaida Susetyo

NRP : 1010211137
Definisi
Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit
yang ditandai dengan peningkatan tekanan
darah pada pembuluh darah arteri paru-paru
yang menyebabkan sesak nafas, pusing dan
pingsan pada saat melakukan aktivitas.
Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Dr
Ernst von Romberg pada tahun 1891.
Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit
yang jarang didapat namun progresif oleh
karena peningkatan resistensi vaskuler
pulmonal yang menyebabkan menurunnya
fungsi ventrikel kanan oleh karena
peningkatan afterload ventrikel kanan.
Klasifikasi
Hipertensi pulmonal primer/Hipertensi Arteri
pulmonal idiopatik adalah hipertensi
pulmonal yang tidak diketahui penyebabnya.
Hipertensi pulmonal sekunder adalah
hipertensi pulmonal yang disebabkan oleh
kondisi medis lain.
Klasifikasi HP menurut WHO :
1. Hipertensi arteri pulmonalis
HP idiopatik
Familial
Berhubungan dengan penyakit kolagen vaskuler,
hipertensi portal, infeksi HIV, obat-obatan atau
toksin, gangguan pada tiroid seperti penyakit
gaucher dan hemoglobinopati.
HP persisten pada neonatus
Oklusi vena pulmonalis
2. HP dengan penyakit pada jantung kanan
Penyakit pada atrium dan ventrikel kanan
Penyakit katup pada ventrikel kiri
3. HP yang berhubungan dengan gangguan pada sistem
pernapasan dan atau hipoksemia
Penyakit paru obstruktif kronis (PPOK)
Penyakit paru interstitiel Gangguan bernapas saat tidur
Alveolar hipoventilation disorder
Paparan kronis dari tempat ketinggian
Penyakit paru pada neonatus
Alveolar capillary displasia
4. HP yang disebabkan trombosis kronis dan atau penyakit emboli
Obstruksi tromboemboli proksimal arteri pulmonalis
Obstruksi distal dari arteri pulmonalis
5. Lain-lain seperti sarkoidosis

Etiologi
Beberapa penyakit yang tergolong HP primer
seperti pulmonary arteriopathy, pulmonary veno-
occlusive disease, pulmonary capillary
hemangiomatosis dan alveoler capillary
dysplasia.4
Penyebab HP sekunder adalah penyakit jantung
bawaan (PJB), kor pulmonale ataupun kelainan
rongga dada seperti kifoskoliosis. PJB
menyebabkan peningkatan aliran darah ke arteri
pulmonalis.
Patogenesis
Arteri pulmonalis normal merupakan suatu
struktur dengan sedikit serat otot, yang
memungkinkan fungsi pulmonary vaskuler bed
sebagai sirkuit yang low pressure dan high flow.
Kelainan vaskuler HPP mengenai arteri pulmonalis
kecil dengan diameter 4-10 mm dan arteriol,
berupa hiperplasia otot polos vaskuler, hiperplasia
intima, dan trombosis in situ. Penipisan arteri
pulmonalis, yang semakin tinggi meningkatkan
tahanan pulmonal yang pada akhirnya
menyebabkan strain (regangan) dan kemudian
gagal ventrikel kanan

Pada stadium awal HP, peningkatan tekanan
arteri pulmonalis menyebabkan peningkatan
kerja ventrikel kanan dan terjadinya trombotik
arteriopati pulmonal.
Karakteristik dari trombotik arteriopati pulmonal
ini adalah trombosis insitu pada muskularis arteri
pulmonalis.
Pada stadium lanjut, dimana tekanan pulmonal
meningkat secara terus menerus dan progresif,
lesi berkembang menjadi bentuk arteriopati
fleksogenik pulmonal yang ditandai dengan
hipertrofi media, fibrosis laminaris intima
konsentrik, yang menggantikan struktur endotel
pulmonal normal.

Gamb. Tromboemboli Arteriopati
Gamb. Fleksogenik Arteriopati
Manifestasi Klinis
Sangat tidak khas, sama spt kelainan sistem
pernafasan lainnya
Gambaran gagal jantung kanan
- edema
- fungsi hepar
- fungsi ginjal
Penegakkan Diagnosa
Beratnya hipertensi pulmonal dibagi dalam 3
tingkatan ; ringan bila PAP 25-45 mmHg, sedang
PAP 46-64 mmHg dan berat bila PAP > 65 mmHg.
Kriteria diagnosis National Institute of Health ;
- Tekanan sistolik arteri pulmonalis > 35 mmHg
atau
- Tekanan arteri pulmonalis > 25 mmHg pada saat
istirahat atau > 30 mmHg pada aktifitas dan tidak
didapatkan adanya kelainan valvular pada
jantung kiri,
Ekokardiografi
Untuk mengetahui penyebab HP sekunder (seperti
gagal ventrikel kiri, penyakit jantung katup,
penyakit jantung kongenital dengan shunt sistemik
pulmonal dan disfungsi diastolik ventrikel kiri).

Radiografi Torax
Untuk melihat penyebab sekunder, seperti penyakit
interstisial paru dan kongesti vena-vena paru.
Hampir 85 % terdapat kelainan Radiografi torak
pada HP, seperti pembesaran ventrikel kanan
dan/atau atrium kanan, dilatasi arteri pulmonal.

CT Scan
CT scan dilakukan hanyalah untuk membedakan
apakah primer atau sekunder.

Penatalaksanaan
Pemberian oksigen untuk mengatasi sesak
nafas dan hipoksia, saturasi oksigen
dipertahankan diatas 90 %.
Analog prostasiklin. Prostasiklin dihasilkan
terutama oleh endotel vaskuler dan
mempunyai fungsi sebagai vasodilator yang
poten, antiagregasi platelet, sitoprotektif, dan
antiproliferatif.
Referensi
www.medscape.com
http://www.pjnhk.go.id/content/view/1207/3
1/
Patofisiologi Sibernagl.