GUIA de Síndrome Nefrótico en Pediatría

RESOLUCIN DE GERENCIA DE LA RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
N GRAR-ESSALUD-2013
GUA DE PRCTICA CLNICA
SINDROME NEFRTICO EN PEDIATRA
DEPARTAMENTO DE PEDIATRA
VERSIN
1

HOSPITAL NACIONAL
EDGARDO REBAGLIATI MARTINS
RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
Gerencia de la Red Asistencial Rebagliati
Oficina de Gestin y Desarrollo RAR
Oficina de Gestin de Calidad y Control Interno RAR
2013
GUA DE PRCTICA CLNICA TRASPLANTE RENAL - HNERM
2
DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA | RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
GUA DE PRCTICA CLNICA
SINDROME NEFRTICO EN PEDIATRA
VERSIN 1
HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS
RED ASISTENCIAL REBAGLIATI
Elaboracin : Departamento de Pediatra
Servicio de Pediatra Especializada
Personal asignado al Servicio de Pediatra Especializada
Actualizacin : Servicio de Pediatra Especializada
Visacin : Gerencia de la Red Asistencial Rebagliati
Oicina de Gestin ! Desarrollo " RAR
Oicina de Gestin de #alidad ! #ontrol $nterno % RAR
&' p(ginas : )* p(ginas
Edicin : Primera edicin+ ,ima- *./0
GUIA DE PRCTICA CLINICA: SNDROME NEFRTICO EN PEDIATRA
NDICE
PG
I. INTRODUCCIN.
!
II. OB"ETIVOS..
II.1OB"ETIVO..........................
II.2DEFINICIN........................
II.3POBLACIN OB"ETIVO......................
#
III. MANE"O.
III.1 ACTIVIDADES DE PROMOCIN$ PREVENCIN %
DETECCIN......................
III.2 ACTIVIDADES % CRITERIOS DE
DIAGNSTICO
III.3 ACTIVIDADES DE
TRATAMIENTO..
&
IV. ACTIVIDADES PARA EL SEGUIMIENTO % CONTROL..
1&
V. FLU"OGRAMAS DE PROCESO DE ATENCIN..
23
VI. CRITERIOS DE ALTA$ REFERENCIA % CONTRAREFERENCIA
2!
VII. NIVELES DE ATENCIN....................
VII.1 CAPACIDAD RESOLUTIVA POR
NIVELES........................
VII.2 MAPAS GLOBALES DE LOS
PROCESOS......................
2#
VIII. RECURSOS HUMANOS$ DE INFRAESTRUCTURA % E'UIPAMIENTO...
2(
I). BIBLIOGRAFA.
2*
). DECLARACIN DE AUSENCIA DE CONFLICTO DE INTERESES..
32
3
I. INTRODUCCIN
,a primera descripcin del Sndrome &ertico data del Siglo 1V+ 2(s tarde- Vol3ard !
4ar3 popularizaron la palabra 5nerosis5- introduciendo este t6rmino en la literatura m6dica al comienzo del Siglo 11
en un intento por distinguir las enermedades del ri7n- caracteriz(ndose por e8udacin- prolieracin9 ! las :ue se
caracterizan por la inlamacin ;neritis<+ #uando se 3izo evidente :ue esto no es una sola enermedad- ni si:uiera un grupo de
enermedades relacionadas- el t6rmino 5&erosis5 ue suplantado por el 5Sndrome &ertico+5 ;/<
El Sndrome &ertico ;S&< se caracteriza por proteinuria masiva- 3ipoalbuminemia-
dislipidemia ! edema+ Su incidencia vara entre / a 0 casos por /.. ... 3abitantes
menores de /= a7os- siendo ma!or en poblaciones asi(ticas ! aro%americanas+ ;*-0<+
,a relacin de 3ombres ! mu>eres es de apro8imadamente *:/ en la inancia- pero la
dierencia de se8o desaparece en la adolescencia ;0<+ ?a! un aumento en la
incidencia amiliar- particularmente entre 3ermanos+ #omparado con otras
poblaciones- los ni7os aroamericanos e 3ispanos tienen una ma!or incidencia de
sndrome nertico con una orma de presentacin m(s severa de la enermedad ! un
pobre pronstico+ ;)<
El @.A de casos de S& est( asociado a causas primarias- siendo el resto de etiologa
secundaria+ ,a ma!ora de los casos de Sndrome &ertico Primario ;S&P< o
idiop(tico ;S&$< debutan entre los * ! /. a7os de edad ;0-) a7os en los asi(ticos ! )-*
a7os en los europeos<9 m(s raras son las ormas secundarias a enermedades
sist6micas como Vasculitis- ,upus Eritematoso Sist6mico ;,ES<- inecciones virales !
otras+

,a presentacin del S& durante el primer a7o de vida se debe generalmente a
alteraciones gen6ticas ! 3ereditarias e inecciones connatales+ En este grupo se
distinguen el Sndrome &ertico #ong6nito ;S&#9 desde el nacimiento 3asta los 0
meses de vida< ! el Sndrome &ertico $nantil ;entre los 0 ! /* meses de edad<+ ;B<
,a edad de presentacin es importante por:ue nos a!uda a predecir el pronstico de
la enermedad- as en un inorme del Estudio $nternacional de Enermedades Renales
en &i7os ;$SCD#< se demuestra :ue cerca del D. A de Sndrome &ertico de
#ambios 2nimos ;S&#2< de buen pronstico son menores de E a7os- con una edad
media de 0 a7os- ! :ue la probabilidad de ser cambios mnimos disminu!e al aumentar
la edad+ ;=<
El S&#2- :ue representa el D.A de los casos de S&P- ;alteracin 3istolgica m(s
recuente< es una patologa benigna :ue tiende a la resolucin en el largo plazo con
preservacin de la uncin renal- con buena respuesta a la corticoterapia en el @.A de
los casos+ ;E< En el $SCD# entre el a7o /@=E%/@E) B*/ ni7os con S& ingresaron en el
4
estudio con la clasiicacin 3istolgica de cambios mnimos ;EE+/A<- GS4S ;E+@A<-
G&2P ;=+*A< ! otras ;D+DA<+ ;D<
,a mortalidad del S&$ 3istricamente alrededor de =BA- 3a descendido en orma
signiicativa9 primero- tras la aparicin de los antibiticos- a un 0BA9 luego- al introducir
la terapia esteroidea- a un 0A+ ;@<+
El pronstico a largo plazo est( condicionado en gran medida por la respuesta a
corticoides+ A pesar de :ue m(s del @.A de los pacientes con S&#2 responde a
prednisona- un alto porcenta>e ;B.%E.A< de ellos cursa con recadas recuentes
;S&R4< o se transorma en corticodependiente ;S&#D<+ ,os pacientes con resistencia
a esteroides en su ma!ora corresponden a GE4S- entre los cuales alrededor del B.A
desarrollar( $nsuiciencia Renal #rnica ;$R#<+ ;@<
II. OB"ETIVOS
,a direccin de Gua #lnica abarca a directrices elaboradas sistem(ticamente para
apo!ar a los clnicos ! los pacientes en la toma de decisiones sobre la atencin
adecuada para el mane>o de problemas especicos- basada en la ma!or evidencia
cientica posible teniendo en cuenta casos particulares ! preerencia de los pacientes+
2.1. OB"ETIVO GENERAL
A!udar a los clnicos en la toma de decisiones para un correcto diagnstico !
tratamiento de Sndrome &ertico en ni7os- as como a un adecuado seguimiento !
prevencin del compromiso renal+
2.1.1. OB"ETIVOS SECUNDARIOS
*+/+/+/+ Establecer deiniciones de sndrome nertico- sndrome
nertico corticosensible- recaedor recuente- corticodependiente
! corticorresistentes+
5
*+/+/+*+ Establecer criterios diagnsticos para proteinuria en rango
nertico en ni7os continentes e incontinentes+
*+/+/+0+ Deinir es:uemas de tratamiento para pacientes corticosensibles
! corticorresistentes+
*+/+/+)+ Determinar indicaciones de biopsia renal para pacientes con
sndrome nertico+
*+/+/+B+ Determinar las circunstancias de estudios complementarios en
pacientes con sndrome nertico+
*+/+/+=+ $nstaurar pautas para prevencin primaria ! secundaria en
pacientes con sndrome nertico+
*+/+/+E+ Determinar criterios de Reerencia ! #ontrarreerencia intrared a
una Fnidad de &erologa Pedi(trica en pacientes con Sndrome
&ertico+
2.2. DEFINICIN
El grupo de Estudio #olaborativo $nternacional sobre Enermedades Renales
de los &i7os ;$SCD#<- emplea la siguiente deinicin de S&$: ;=<
o Presentacin clnica con edema ! oliguria
o Proteinuria ma!or de ). mgGm
*
G3
o ?ipoalbuminemia inerior de *-B gGdl
o ?ipercolesterolemia
DEFINICIONES CLNICAS UTILI+ADAS
$nternational Stud! o Cidne! Diseases ;$SCD#< ;=<
6
*+*+/+ RE2$S$H& #O2P,EIA
Proteinuria J ) mgG m
*
G3
Proteinuria G creatinuria J .-*
#inta reactiva ;%< o trazas durante 0 das consecutivos
AlbKmina L 0+B grGd,
Ausencia de edemas
*+*+*+ RE2$S$H& PAR#$A,
Proteinuria entre ) ! ). mgGm
*
G3 ;signiicativa<
Proteinuria G creatinuria entre .+* ! * ;signiicativa<
Reduccin del edema
AlbKmina L 0 grGd,
*+*+0+ S$&DRO2E &E4RHI$#O #O&GM&$IO ;S&#<
El sndrome nertico cong6nito es un trastorno raro :ue aecta a los
ni7os desde el nacimiento 3asta el tercer mes de vida+ Se transmite-
con un rasgo autosmico con 3erencia recesiva+ Esta enermedad se
ve con ma!or recuencia en 4inlandia con una incidencia de /:D... en
vivo nacimientos+ ;/.< El S&# es dicil de tratar por:ue no responden a
los corticosteroides o inmunosupresores drogas+ ,a supervivencia a
largo plazo depende de la correccin nutricional ! trasplante renal+ ;//<
SN&DRO2E &E4RHI$#O $&4A&I$,
Sndrome &ertico :ue aecta a ni7os desde los 0 meses 3asta los /*
meses+
S$&DRO2E &E4RHI$#O RESPO&DEDOR A ESIERO$DES ;S&#S< O
#ORI$#OSE&S$O,E
Remisin completa a las D semanas de terapia est(ndar con esteroides
S$&DRO2E RE#AEDOR 4RE#FE&IE ;S&R4<
P * recadas en = meses despu6s del episodio inicial o P ) recadas en
cual:uier perodo de /* meses
S$&DRO2E &E4RHI$#O #ORI$#ODEPE&D$E&IE ;S&#D<
P * recadas durante la terapia esteroidea o dentro de los /) das
posteriores a la suspensin de ella+
7
S$&DRO2E &E4RHI$#O RES$SIE&IE A ESIERO$DES ;S&#R< O
#ORI$#ORRES$SIE&IE
4alta de remisin tras D semanas de tratamiento+ Iras ) semanas de
prednisona enteral a =.mgGm
*
Gd seguido de ) semanas de prednisona
en das alternos a una dosis de ). mgGm
*
Gda+ ;$SCD#<
,uego de iniciado el tratamiento con prednisona- el @BA de los
pacientes con sindrome nertico sensible a esteroides logra remisin
en las primeras ) semanas- ! el 0A en las ) semanas siguientes+
#ursos prolongados de corticoides est(n asociados con incidencia
incrementada de eectos colaterales+ Por tanto- consideramos la
denominacin de sndrome nertico corticorresistente a la alta de
remisin a pesar de ) semanas de tratamiento con prednisona diaria+
RES$SIE&#$A $&$#$A,
4alta de remisin en el primer episodio de sndrome nertico
RES$SIE&#$A IARDNA
Pacientes :ue inicialmente son sensibles a esteroides pero cursan con
resistencia a esteroides durante la recada subsecuente+
2.3. POBLACION OB"ETIVO
,a Gua #lnica de Sndrome &ertico en ni7os 3a sido elaborada para ser
utilizada por el personal encargado de la salud de los pacientes pedi(tricos
;nerlogos pediatras- pediatras- nerlogos ! m6dicos generales<+ Asimismo se
encuentra dirigida al personal de salud encargado de las comisiones- tales
como las de planeamiento ! salud pKblica+
Por otro lado- en lo concerniente a los pacientes pedi(tricos- es de gran inter6s
pr(ctico agrupar estas distintas etiologas con relacin a la edad de aparicin-
!a :ue ello acilitar( el diagnstico ! la decisin terap6utica:
a< De los . % /* meses
8
Aparece el llamado S& #ong6nito ! el S& $nantil- :ue corresponde al =-0A del
total de los S&- ! :ue viene representado por el S& 4inland6s o Ri7n
2icro:ustico ;*.-=BA<- Esclerosis 2esangial ;/0-EA< ! el S&#2 ;=B-BA<- :ue
comprende los pticamente normales ;*)-/A<- ! la ?ialinosis 4ocal !
Segmentaria ;)/-0A<+
b< De los /* meses a los D a7os de edad
El D=A de los S& corresponden a S&#2- ! comprenden los S& pticamente
normales ;E.-.A<- la Glomeruloneritis 2esangial ;/0-. A< ! la GE4S ;/E-.A<+
c< 2(s all( de los D a7os
Se producen el **-/A de los S&- ! es el momento en :ue aparece la gran
variedad de lesiones Glomerulares Primarias ;/0-EA< ! las Glomeruloneritis
Secundarias ;D-)A<- ormas de S& m(s propias del adulto+
3. MANE"O
3.1. ACTIVIDADES DE PROMOCION$ PREVENCION % DETECCION
PROMOCION DE LA SALUD
Orindar inormacin a la poblacin general ! los m6dicos de los niveles de
atencin de menor comple>idad sobre aspectos relacionados a identiicacin
temprana de sntomas ! signos de sindrome nertico+
PREVENCION % DETECCION
A pesar de :ue 3a! un acuerdo general de :ue el tamiza>e para enermedad
renal crnica es de gran utilidad en adultos- en pediatra esto es mu! discutido+
,a base primaria de esta controversia es la costoeectividad ! utilidad del
tamiza>e en la disminucin de personas con enermedad renal crnica terminal+
Paises como Qapn- #orea ! IaiRan tienen como programa de prevencin la
realizacin de tamiza>e en la edad pedi(trica ;/*<+ Asimismo- la Academia
Americana de Pediatra en /@@E recomend la realizacin de tamiza>e
mediante urian(lisis a todos los ni7os asintom(ticos entre los B ! = a7os de
edad ;/0<9 sin embargo- en la Kltima recomendacin del a7o *..E no
9
recomienda la realizacin de screening en ningKn grupo et(reo ;/*-/)<- !a :ue
6ste es un pobre m6todo de screening para la deteccin de enermedad renal
crnica ! un m6todo costo ineectivo para el proveedor de atencin primaria en
FSA ;/B<+ Sin embargo- en nuestro medio no e8isten estudios de costo
eectividad :ue evalKen el valor de la realizacin del tamiza>e en la disminucin
de la enermedad renal crnica terminal- en la edad pedi(trica- por lo :ue
nosotros recomendamos la realizacin de urian(lisis- mediante la primera
miccin de la ma7ana- a todo ni7o sano :ue acuda a consulta e8terna- por lo
menos una vez a los B a7os+
3.2. ACTIVIDADES % CRITERIOS DE DIAGNOSTICO
En el S&$- los criterios diagnsticos inclu!en: ;/=<
Proteinuria en rango nertico
o L). mg G m
*
G 3ora en orina recolectada en *) 3oras
o Proteinuria ; mg G dl < G creatininuria ;mg G dl < L * ;en pacientes incontinentes en la primera miccin matinal-
tiene alta correlacin con la proteinuria en orina de *) 3oras<
?ipoalbuminemia J *+B mg G d,
?ipercolesterolemia L*.. mg G d,
Irigliceridemia L/). mg G d,
Edema
o Anomala principal secundaria a la p6rdida renal e8cesiva de protenas por un
aumento de la permeabilidad glomerular
Fna evaluacin inicial detallada es necesaria antes de empezar el tratamiento con
corticosteroides+ ,a altura- el peso ;permite monitorizar ganancia o p6rdida ponderal< ! la presin arterial deben ser
registrados+ El e8amen sico se realiza para detectar inecciones ! enermedad sist6mica sub!acente ;,ES- PKrpura de
?enoc3 Sc3onlein- $necciones< debiendo ser tratadas antes de iniciar el tratamiento con corticosteroides+
,as pruebas para a!uda al diagnstico se deber(n solicitar de acuerdo al cuadro
clnico del paciente- en orma individualizada+
E8(menes de laboratorio ! procedimientos:
?emograma completo
10
Recuento de pla:uetas
Grupo sanguneo
VSG
P#R
Oio:umico ! electrolitos s6ricos
Protenas totales ! raccionadas
Peril de coagulacin
Peril lipdico
E8amen completo de orina: sedimento urinario- creatinina- electrolitos !
protenas
Proteinuria *) 3oras
Depuracin de creatinina en orina *) 3ras
Proteinograma electroor6tico en orina
#omplemento #0- #)
Estudios de im(genes: Ecograa renovesical
Estudio de glomerulopatas secundarias ;ver tabla<
Desocalizacin
Otorrinolaringologa
Odontologa
&eumologa
PPD
R8 de tra8
$nmunizaciones
Oiopsia renal ;ver criterios<
Otras evaluaciones
Otalmolgica
#ardiolgica
&utricionista
11
Psicologa
INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL
Antes de la Ierapia $nicial ;/E- /D<
#onsideramos :ue la pr(ctica de una biopsia renal en el sndrome nertico
idiop(tico est( indicada en las siguientes circunstancias:
1. En ni7os J /* meses
2. En ni7os L /. a7os
3. Sospec3a de enermedad sist6mica+
4. En $nsuiciencia Renal- ?IA !Go 3ematuria constante e importante+
5. ,a presencia de 3ipocomplementemia persistente+
=+ Signos analticos de una tubulopata pro8imal+
Despu6s de la Ierapia $nicial ;/@<
1. #orticorresistentes
2. #orticodependientes
3. Recaedores recuentes
4. Antes del tratamiento con agentes nerot8icos como ciclosporina A o tacrolimus+
El S&$ puede ocurrir en orma primaria o en orma secundaria:
SINDROME NEFRTICO DE CAUSA PRIMARIA O IDIOPTICA
#ambios mnimos
Prolieracin glomerular mesangial diusa
Esclerosis glomerular segmentaria ! ocal
Glomeruloneritis membranoprolierativa ;$-$$-$$$<
Glomeruloneritis membranosa
SNDROME NEFRTICO POR CAUSAS SECUNDARIAS
A< SE#F&DAR$A A E&4ER2EDADES S$SIM2$#AS
,upus eritematoso sist6micio
Amiloidosis
Vasculitis
Sndrome ur6mico 3emoltico
Artritis reumatoide
PKrpura de ?enoc3 Sc3onlein
12
Diabetes mellitus
O< SE#F&DAR$A A E&4ER2EDADES $&4E##$OSAS
$neccin por virus 3epatitis O- 3epatitis #
$neccin por ?$V
$neccin por citomegalovirus- to8oplasma- silis
2alaria
Endocarditis
Iuberculosis
#< SE#F&DAR$A A DROGAS
Sales de oro
2ercurio
A$&ES
D penicilamina
#aptopril
D< SE#F&DAR$A A &EOP,AS$AS
,eucemias
,inomas
3.3. ACTIVIDADES DE TRATAMIENTO
,a terapia con esteroides es el tratamiento primario utilizado para inducir !
mantener la remisin+ ,os agentes inmunosupresores se utilizan
normalmente para lograr perodos prolongados de remisin en los ni7os
con recurrencia o corticoresistencia ;/- *.<+ ?a! una estrec3a correlacin
entre la dosis ! la respuesta a los esteroides+
De los ni7os :ue presentan el primer episodio de sndrome nertico- cerca
del @.A lograr( la remisin con el tratamiento con corticosteroides+ De los
:ue responden- cerca del @BA 3abr( respondido despu6s de cuatro
semanas de tratamiento diario con corticosteroides- ! el @DA 3abr(
respondido despu6s de oc3o semanas de tratamiento con corticosteroides+
;*/<
13
Apro8imadamente el E.A de los ni7os :ue responden a los
corticosteroides presenta un curso con recurrencias con episodios
recurrentes de edema ! proteinuria+ ;**<
SINDROME NEFRTICO CORTICOSENSIBLE
,os corticoides constitu!en el medicamento de eleccin para inducir la
negativizacin de la proteinuria !- como regla general- 3a! :ue recordar
:ue debe SagotarseT su uso ! slo en caso de estricta necesidad pasar a
otros medicamentos- siempre m(s t8icos+
?istricamente el tratamiento inicial en el S& del ni7o 3a sido ! sigue
siendo la corticoterapia- cu!as dosis ! tiempo de administracin ueron
establecidos !a en /@ED por el Estudio $nternacional de las Enermedades
Renales del &i7o ;$SCD#<+
ES'UEMA IS,DC ;**<
o Prednisona =. mgGm
*
Gda dividida en * dosis ! con una dosis
m(8ima diaria de D. mg- por va oral durante ) semanas+ Si 3a!
remisin de proteinuria pasar a:
o Prednisona ). mgGm
*
Gdas alternos dosis Knica ! con una dosis
m(8ima diaria de =. mg- por va oral durante ) semanas m(s-
luego disminucin gradual de prednisona ;BmgGsemana< 3asta
suspensin total+
o Perodo total de corticoterapia inicial: ) meses+
ES'UEMA ALARGADO ;*0- *)<
14
o Prednisona a dosis altas ;=. mgGm
*
Gda durante = semanas m(s
). mgGm
*
G)D 3 durante otras = semanas+
o 2a!or eicacia :ue el es:uema del $SCD# para prolongar la
remisin de la proteinuria+
Fn meta%an(lisis publicado el *..0 :ue inclu! /@ ensa!os clnicos
randomizados controlados con distintos es:uemas de tratamiento-
conclu! :ue en el tratamiento del debut del S&$- una terapia inicial m(s
prolongada produ>o una reduccin signiicativa tanto en el nKmero de
recadasGpacienteGa7o como de ni7os :ue suran una recada+ El riesgo
relativo de recada disminu!e en un /0A por cada mes :ue se prolonga la
duracin del tratamiento m(s all( de los dos meses iniciales+ &o 3ubo
dierencias signiicativas del riesgo de eectos adversos+ ;*B<
Si bien la duracin ptima del tratamiento con prednisona oral permanece
en discusin- se puede concluir :ue el primer episodio debe tratarse por lo
menos durante tres meses+ ;*0- *B- *=<
TRATAMIENTO DE LAS RECAIDAS
RECADAS INFRECUENTES ;$SCD#<
o Prednisona =. mgGm
*
Gda dividido en * dosis ;dosis m(8ima D. mg<
3asta la obtencin de remisin- seguido de ) semanas de
prednisona alterna ). mgGm
*
G)D 3 ;dosis m(8ima =. mg< ;**<
,a prolongacin del tratamiento corticoideo en las recadas no aminora su
incidencia posterior+ ;**<
RECADAS FRECUENTES % CORTICODEPENDIENTE
El tratamiento estar( orientado por resultados de biopsia renal+
Se 3a demostrado beneicio demostrado de agentes al:uilantes- como:
15
o #icloosamida ;* mgGUgGda< generalmente durante D a /*
semanas+ ;*E-*D<

Fn meta%an(lisis revel :ue el riesgo relativo de recada en ni7os :ue
recibieron este tratamiento se reduce en un =.A ;*E< ,a dosis acumulativa
de cicloosamida no debe e8ceder los *..mgGUg por to8icidad gonadal+
;*D<
ESQUEMA TRATAMIENTO ;*/<
o #icloosamida oral * mgGUgGda ;dosis m(8ima *.. mgGUg< 8 /*
semanas+
o Prednisona oral =. mgGm
*
Gcada )D 3oras 8 ) semanas
o Prednisona oral ). mgGm
*
Gcada )D 3oras 8 / semana
o Prednisona oral 0. mgGm
*
o Prednisona oral *. mgGm
*
o Prednisona oral /. mgGm
*
Gcada )D 3oras 8 B semanas
Iambi6n se 3all :ue el levamisol- el clorambucil- la ciclosporina ! el
micoenolato moetil podran reducir el nKmero de recadas+ ;*/<
En una serie de estudios no controlados- la ciclosporina reduce la
incidencia de recadas de EB a @.A de pacientes con sndrome nertico
corticodependiente+ A menudo la proteinuria recurre cuando el tratamiento
se interrumpe+ ;*=< ,a administracin de ciclosporina re:uiere un control
cuidadoso de las concentraciones s6ricas ! debera ser realizada
Knicamente por m6dicos con e8periencia+
Se sugiere Rituximab en nios corticodependientes con recadas
frecuentes a pesas de recibir ptima combinacin de prednisona y agentes
aorradores de corticoides! "#C$! %l Rituximab disminuye las recadas del
sndrome nefrtico #&'$!
16
SINDROME NEFRTICO SIN REMISIN
Reportan :ue la pr(ctica de administrar 0 " B pulsos de metilprednisolona
endovenoso siguientes a la no respuesta a ) semanas de prednisolona
oral tendra un nKmero de venta>as: A!udara a la remisin de a:uellos
ni7os :ue re:uieren altas dosis de esteroides ! tambi6n en a:uellos
pacientes donde la ad3erencia a la terapia oral ue pobre+ ,a tasa de
biopsias renales tambi6n se reduce en a:uellos en :ue no lograron
remisin+ Asimismo- demostrara la dependencia posterior a esteroides !
el re:uerimiento de agentes :ue disminu!an los esteroides- tales como
cicloosamida ! ciclosporina+ ,os ni7os :ue reciben metilpredisolona es
probable :ue desarrollen enermedad renal crnica+
Sobre la base de estas observaciones- se recomienda la administracin
de metilprednisolona endovenosa /. mgGCgGda por 0 das a todos los
ni7os con sndrome nertico :ue no responden a ) semanas de
prednisona oral+ A los ni7os :ue no lograron la remisin a las .* semanas
se los caliica como sndrome nertico corticorresistente+
SINDROME NEFRTICO CORTICORRESISTENTE
,a respuesta a la terapia esta determinada por la 3istologa renal- los
pacientes con sndrome nertico por cambios mnimos ;0.%).A<
mostraran respuesta satisactoria a la terapia- mientras la presencia de
glomeruloesclerosis ocal ! segmentaria ;0.%).A< o cambios
tubulointersticiales crnicos estaran asociados con resultados
insatisactorios+ Apro8imadamente- el *.A de los pacientes con sndrome
nertico corticorresistente muestran glomeruloneritis
membranoprolierativa- neropata membranosa- neropata por $gA o
amiloidosis+
El ob>etivo de la terapia es la induccin de la remisin mientras se evita la
to8icidad relacionada a la medicacin+ ,a alla del tratamiento se
17
correlaciona con pobre pronstico para la uncin renal+ En vista de
estudios limitados en ni7os con sndrome nertico corticorresistente- las
guas de tratamiento varan considerablemente ! no 3a! consenso en la
terapia+
,as opciones de tratamiento para el paciente con sindrome nertico
corticorresistente inclu!en:
/+ $n3ibidores de calcineurina con disminucin de corticoides a das
alternos
#iclosporina A ;Recomendacin grado A<
Iacrolimus ;Recomendacin grado D<
*+ #icloosamida con disminucin de corticoides a das alternos
;Recomendacin grado #<
0+ Altas dosis de esteroides intravenoso ;de8ametasona-
metilprednisolona< con cicloosamida oral ! disminucin de corticoides a
das alternos ;Recomendacin grado #<
REGMENES DE TRATAMIENTO DE SINDROME NEFRTICO RESISTENTE A
ESTEROIDES
FRMACO DOSIS REMISIN
INHIBIDORES DE CALCINEURINA
#iclosporina ! prednisona
Iacrolimus ! predenisona
)%= mgGCgGda cG/* 3 por * " 0 a7os
.-/*%.-/B mgGCgGda cG/* 3 *%0
a7os
B. " D.A
E. " DBA
CICLOFOSFAMIDA
#icloosamida oral ! prednisona
#icloosamida EV ! prednisona
* %0 mgGCgGda por /* semanas
B.. " EB. mgGm* mensual por =
meses
*B " 0.A
). " =BA
PULSOS DE CORTICOIDES
2etilprednisolona EV- cicloosamida
oral ! prednisone
De8ametasona EV- cicloosamida
oral ! prednisona
*. " 0. mgGCg por = pulsos das
alternos- ) dosis :uincenal- D dosis
mensual- ) dosis bimensual
) " B mgGCg por = pulsos das
alternos- ) dosis :uincenales- D
dosis mensuales
). " E. A
0. " B.A
Prednisona =. mgGm
*
18
Prednisona ). mgGm
*
Prednisona 0. mgGm
*
Prednisona *. mgGm
*
Prednisona /. mgGm
*
ES'UEMA DE TERAPIA EN
SNDROME NEFRTICO CORTICOSENSIBLE
$&$#$A, SEGF$2$E&IO SFSPE&S$H&
=.mgGm
*
Gda
* dosis al da
= semanas
).mgGm
*
Gda
/ dosis cada )D 3oras
= semanas
Disminuir
B mgGsemanal
ES'UEMA DE TERAPIA EN
SNDROME NEFRTICO CON RECADAS INFRECUENTES
Prednisona =. mgGm
*
Gda dividido en * dosis ;dosis m(8 D. mg<
3asta la obtencin de remisin completa
Seguido de prednisona alterna ). mgGm
*
G)D 3 ;dosis m(8 =. mg<
por ) semanas
ES'UEMA DE TERAPIA EN SNDROME NEFRTICO CON
RECADAS FRECUENTES % DEPENDENCIA A ESTEROIDES
#icloosamida oral * mgGUgGda
;dosis acumulada m(8ima *.. mgGUg< 8 /* semanas ;V<
Prednisona =. mgGm
*
Prednisona ). mgGm
*
Prednisona 0. mgGm
*
Prednisona *. mgGm
*
Prednisona /. mgGm
*
;V< #ontrolar recuento de leucocitos+ Reducir la dosis a B.A si
,eucocitos J )B..Gmm
0
- suspender si recuento J /...Gmm
0
! reiniciar si
recuento L *B..Gmm
0
+
19
ES'UEMA DE TERAPIA EN SNDROME NEFRTICO CON RECADAS
FRECUENTES % DEPENDENCIA A ESTEROIDES
/+ Ritu8imab 0EBmgGm* m(8imo B..mg- Knica dosis ;BB<
Solicitar conteo de #D/@ dentro de los B meses- si esta dentro de valores
normales entonces dar una segunda dosis+
*+ Ritu8imab 0EBmgGm*- dos dosis- cada * semanas+ ;B=-BE<+
El Ritu8imab se debe diluir a una concentracin de /mgGml en suero salino-
administrar en = 3oras+
,a inusin va precedida de #lorenamina endovenosa- 2etilprednisolona *mgGCg
endovenosa- Paracetamol va oral+
Se recomienda dar en periodo libre de protenas+
Repetir inusin en caso de recada+
#on la terapia se logra disminuir corticoides- ! los otros agentes
inmunosupresores+
ES'UEMA DE TERAPIA EN SNDROME NEFRTICO
RESISTENTE A ESTEROIDES
PR$2ERA ,N&EA
#iclosporina ;! prednisona< )%= mgGCgGda cG/* 3 por * a7os
SEGF&DA ,N&EA
#icloosamida * mgGCgGda ;! prednisona< por /* semanas
Prednisona =. mgGm
*
20
Prednisona ). mgGm
*
Prednisona 0. mgGm
*
Prednisona *. mgGm
*
Prednisona /. mgGm
*
IV. ACTIVIDADES PARA EL SEGUIMIENTO % CONTROL
MANE"O % PREVENCION DE LAS COMPLICACIONES
TROMBOEMBOLISMO
Para la prevencin de tromboembolismos en sndrome nertico se recomienda las
siguientes medidas: movilizacin- correccin de la 3ipovolemia ! la 3emoconcentracin
! evitar las puncin de arterias o venas proundas- as como- el uso de cat6teres
centrales ! toda inusin endovenosa inKtil+
Iratamiento preventivo medicamentoso:
&o e8iste consenso ni ninguna evidencia cientica sobre la terap6utica preventiva de
las complicaciones tromboemblicas en sndrome nertico+ ;*@- 0.- 0/<
Para ciertos autores solo las ormas m(s severas de sndrome nertico
corticosensible ;anasarca o e8istencia de actores trombog6nicos dierentes al
sndrome nertico< necesitan anticoagulacin ;Rararina o 3eparina de ba>o peso
molecular<+ En las ormas moderadas :ue son generalmente a:uellas observadas- es
suiciente el uso de aspirina a dosis antiagregante ;0.<+
21
Para otros autores- las enermedades de alto riesgo- deinidas como albKmina inerior
a * gGd,- ibringeno superior a = gGl- antitrombina $$$ inerior a E.A ! dmero D
superior a /... ngGml- con la presencia de * actores de riesgo puede >ustiicarse el
inicio de tratamiento con ba>as dosis de aspirina ;*%B mgGUgGd< ;0.-0/<+
INFECCIONES
BACTERIANAS: &o es necesario el uso de antibioticoterapia sist6mica sino el
tratamiento de cual:uier oco bacteriano ! una vigilancia minuciosa para descartar las
principales complicaciones inecciosas del sindrome nertico: celulitis- neumonas !
peritonitis primarias ;con riesgo ma!or de sepsis en estos pacientes< ! utilizando
tratamiento antibitico slo en caso de ineccin maniiesta ;*@-0.-0*<- >unto con la
valoracin de reducir la administracin del corticoesteroide o suspender los
inmunosupresores ;0*<+ Algunos propugnan la prescripcin de una penicilina durante
las recaidas ;0.<+
NO BACTERIANAS
Varicela: Se debe prevenir a los padres de los riesgos del contagio de varicela ;0.<+
,os pacientes e8puestos al virus ! :ue no tengan antecedente de inmunizacin o
enermedad previa re:uieren el uso de gammaglobulina zoster 3iperinmune ;/*B F$G/.
Ug peso- m(8imo =*BF$< ;*@-0*<+ En caso de contagio se recomienda tratamiento con
aciclovir 0. mgGUgGd por B das ;*@- 0.<+
Herpes virus: En caso de brote durante el tratamiento con corticoide o
inmunosupresor se recomienda el uso de aciclovir ;0.<+
INMUNI+ACIONES
22
El rol de la vacunacin como promotor de recadas es discutida e8istiendo mu! poca
evidencia al respecto ;*@- 0.<+ I3e AAP recomienda posponer la vacunacin de virus
vivos por / mes luego de descontinuar altas dosis de corticosteroides ;* mgGUgGd o *.
mgGd por m(s de /) das<+ ,as vacunas de virus no vivos podran ser dados a los
pacientes con sndrome nertico activo ! en a:uellos :ue reciben altas dosis de
inmunosupresores+ ,a principal preocupacin es :ue puede no ocurrir una ptima
seroconversin o :ue el estmulo antig6nico podra desencadenar una recada+
$dealmente los pacientes deberan recibir todas sus vacunas mientras se encuentren
en remisin ! sin esteroides+ ,a ma!ora de e8pertos recomiendan :ue estos
pacientes deben recibir la vacuna de *0 serotipos vacuna neumoccica polivalente
;Pneumova8<- principalmente para proteger contra la peritonitis+ Esta vacuna es
complementaria a la nueva vacuna 3eptavalente con>ugada ;Prevnar<- el cual est(
a3ora incluida en los es:uemas rutinarios de vacunacin+ Pacientes con sndrome
nertico deberan recibir ambas vacunas para asegurar una ptima proteccin ;*@<+
Iim FlinsUi ! colaboradores- demostraron :ue los ni7os con sndrome nertico con
altas dosis de corticoides responden a la *0 valente vacuna neumoccica ;00<+
Asimismo- los pacientes con sndrome nertico deberan ser vacunados contra la
inluenza !a :ue debido a la inmunosupresin tienen alto riesgo de padecer una
enermedad m(s complicada ;*@<9 adem(s- se 3a visto una adecuada respuesta de
anticuerpos a la vacunacin comparado con los ni7os sanos- el cual persiste luego de
= meses de la inmunizacin en apro8imadamente el )*A de los ni7os con sndrome
nertico+ ;0)<
ENFERMEDAD METABLICA SEA
,os ni7os con sndrome nertico podran ser susceptibles de osteomalacia !
osteoporosis+ ;0B< Es importante identiicar a los pacientes con sindrome nertico
:ue est(n en riesgo de osteoporosis ! ractura como son los recaedores recuentes-
corticodependientes ! corticorresistentes :ue reciben subsecuentes tratamientos con
esteroides ! pacientes :ue tiene proteinuria persistente por la disminucin de la masa
sea asociada+ ;0=<
Se 3an 3allado estudios con intervenciones :ue inclu!en calcio- vitamina D- 3ormona
de crecimiento- calcitonina ! biosonatos para prevenir la enermedad sea en ni7os
:ue reciben esteroides9 sin embargo- e8isten pocos estudios controlados con limitado
nKmero de pacientes :ue no permiten realizar un meta an(lisis+ Sin embargo- la
suplementacin con calcio ! vitamina D podra tener un eecto ben6ico en ni7os con
23
sindrome nertico :ue reciben terapia prolongada con esteroides+ Por tanto- se
recomienda la suplementacin con vitamina D- protocolos con el uso controlado de
esteroides ! medidas de prevencin global de riesgo seo ;adecuada ingesta de
calcio- e8posicin solar ! actividad sica<+ ;0E<
Re:uerimientos de #alcio ! Vitamina D ;DR$ ! lmite superior<
EDAD
#A,#$O E,E2E&IA,
;mgGda<
V$IA2$&A D
F$Gda
DR$ ,mite superior DR$ ,mite superior
.%= m
E%/* m
/%0 a
) % D a
@ %/D a
*/.
*E.
B..
D..
/0..
&D
&D
*B..
*B..
*B..
*..
*..
*..
*..
*..
/...
/...
*...
*...
*...
&D &o determinado DR$ $ngesta recomendada diet6tica
,a ingesta diet6tica recomendada para la prevencin de deiciencia de vitamina D en
ni7os ! adolescentes es *.. F$- pero este valor publicado 3ace m(s de una d6cada-
es B.A inerior :ue la RDA- observ(ndose un incremento de reportes de insuiciencia
de vitamina D en el pKblico general9 por lo :ue- esta recomendacin es controversial+
;0D< Se recomienda asociada a la corticoterapia- una suplementacin con ).. F$ de
vitamina D0 ! /... mg de calcio elemental+ ;0=<+
24
V. FLU"OGRAMA DEL PROCESO DE ATENCIN DE NI-OS CON
SINDROME NEFRTICO
25
ATENCIN EN LA CONSULTA E)TERNA % HOSPITALI+ACION
VI. CRITERIOS DE ALTA$ REFERENCIA % CONTRAREFERENCIA
,os pacientes deber(n ser tratados segKn la comple>idad del caso en orma
secuencial en los dierentes niveles de atencin+
ALTA
#uando se resolvi el motivo de la 3ospitalizacin o de la transerencia
REFERENCIA DE PEDIATRA A NEFROLOGA PEDITRICA
Iodo ni7o con sndrome nertico recaedor recuente- corticodependiente !
corticorresistente
&i7o menor de / a7o con diagnstico de sndrome nertico
&i7o ma!or de /. a7os con diagnstico de sndrome nertico
26
CONTRARREFERENCIA
Paciente con diagnstico deinitivo de sndrome nertico :ue re:uiere
seguimiento peridico ma!or de = meses+
VII. NIVELES DE ATENCIN
(.1 CAPACIDAD RESOLUTIVA POR NIVELES
CONSULTA AMBULATORIA
NIVEL CON ESPECIALIDAD DE PEDIATRA
Diagnstico- tratamiento ! seguimiento de pacientes con sndrome
nertico primer episodio corticosensibles+
Seguimiento de pacientes con sndrome nertico con vigilancia de
recadas+
Iratamiento de pacientes con diagnstico de sndrome nertico con
recadas inrecuentes+
NIVEL CON ESPECIALIDAD DE NEFROLOGA PEDITRICA
Diagnstico- tratamiento ! seguimiento de pacientes con sndrome
nertico con recadas recuentes- corticodependencia o
corticorresistencia+
CRITERIOS DE HOSPITALI+ACIN
Ver cuadro
27
(.2 MAPAS GLOBALES DE LOS PROCESOS
AREAS/ PERSONAS INICIO
NIVEL DE ATENCION DE
MENOR RESOLUCION
ATENCION CONSULTORIO DE
NEFROLOGA PEDITRICA SEGUIMIENTO RESULTADO
PACIENTE REQUERIMIENTO DE
ATENCIN
PACIENTE REFERIDO
MEDICO DE
ESTABLECIMIENTO DE
MENOR RESOLUCION
OFICINA DE
REFERENCIA
GENERA
REFERENCIA CITA
CON ESPECIALISTA
STAFF DE
NEFROLOG!A
PEDI"TRICA
ATENCION POR
NEFROLOG!A PEDI"TRICA
STAFF DE
NEFROLOG!A
PEDI"TRICA
SECRETARIA DE
MODULO DE CITAS DE
OFICINA DE ADMISION
STAFF DE
NEFROLOG!A
PEDI"TRICA
OTRAS
ESPECIALIDADES
SECRETARIA MDULO
DE CITAS
OFICINA DE
PRODUCTO REFERENCIA ATENCION ESPECIALI#ADA
AL PACIENTE
DEFINICION DE PROBLEMA DE
PACIENTE
PLAN DE TRABA$O
PACIENTE ATENDIDO
CON PROGRAMA DE
MANE$O
28
Nuevo
Control de
Cita
Hospitalizacin para diagnstico,
tratamiento inicial y manejo de
complicaciones
Nueva cita
control para
seguimiento
VIII. RECURSOS HUMANOS$ DE INFRAESTRUCTURA % E'UIPAMIENTO
CONSULTORIO E)TERNO
RE#FRSOS ?F2A&OS
+ Sta de m6dicos de &erologa Pedi(trica del ?ospital
+ I6cnica de enermera
+ Secretaria 2dulo de #itas
+ Personal de Oicina de Reerencias
+ 26dicos de dierentes especialidades a ser interconsultados
$&4RAESIRF#IFRA
+ ./ #onsultorio sico de &erologa Pedi(trica con .=
consultorios uncionales G semana
EWF$PA2$E&IO
+ Oalanza ! tallmetro
+ Iensimetros pedi(tricos

HOSPITALI+ACIN
RE#FRSOS ?F2A&OS
+ Sta de &erologa Pedi(trica+
+ Personal de Enermera ! I6cnico del Servicio+
+ Personal de Oicina de Admisin+
+ 26dicos de dierentes especialidades a ser $nterconsultados+
$&4RAESIRF#IFRA
Ambientes de ?ospitalizacin- con nKmero de camas
asignadas a la unidad+
EWF$PA2$E&IO
+ De acuerdo a nivel de atencin ! resolucin+
29
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16. ,pez Aguilar Alirio+ SPR$2ARY &EP?ROI$# SN&DRO2E $& #?$,DRE&+
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32
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nep3rotic s!ndrome in c3ildren+ I3e #oc3rane Database o S!stematic RevieRs $ssue
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s!ndrome: a meta% anal!sis o randomised controlled trials+ Arc3 Dis #3ild D0:)B"B/
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Perormo 4- Petrone P- Picca 2- #laris Appiani A- Pas:uali S- Ponticelli ;/@DB<
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//:)/D")**+
52. Encinas Arana- 2ario ;*..*< Sndrome nertico en pediatra+ Paediatrica- );0<: 00 "
).
53. Registro #lnico ! del Sndrome &ertico Esteroide Resistente ! E8ploracin
Gen6tica del Sndrome &ertico Esteroide Resistente 4amiliar G Sindrom(tico+
54.2cOr!de CD- Cers3aR DO- Smo!er XE: Pediatric steroid%resistant nep3rotic
s!ndrome+ #urr+Probl+Pediatr+Adolesc+?ealt3 #are 0/:*D.%0.E- *../
55.St6p3anie Iellier b Carine Oroc3ard b Arnaud Garnier+ ,ong%term outcome o c3ildren
treated Rit3 ritu8imab or idiopat3ic nep3rotic s!ndrome+ Pediatr &ep3rol ;*./0<
*D:@//"@/D+
56.2o3amed El Coumi+ Ritu8imab in Steroid%dependent &ep3rotic S!ndrome+ $ranian
Qournal o Cidne! Diseases c Volume E c &umber = c &ovember *./0+
57.?asan OtuUes3- Rozita ?oseini- &a3id Ra3imzade3- 2o>taba 4azel+ Ritu8imab in t3e
Ireatment o &ep3rotic S!ndrome+ A S!stematic RevieR+ $ranian Qournal o Cidne!
Diseases c Volume E c &umber ) c Qul! *./0+
58.CD$GO #linical Practice Guideline or Glomerulonep3ritis+ Volume * c issue * c Qu&e
*./*
33
). DECLARACIN DE AUSENCIA DE CONFLICTO DE INTERESES
,a Fnidad de &erologa Pedi(trica declara :ue la presente gua 3a sido eectuada sin
auspicio de ninguna entidad privada ! de acuerdo a la evidencia cientica e8istente al
momento+ Esta gua se revisar( en orma peridica+
34

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RESOLUCIN DE GERENCIA DE LA RED ASISTENCIAL REBAGLIATI

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