Skenario 3

RONA MERAH DI PIPI

Seorang wanita, 25 tahun, masuk Rumah Sakit YARSI engan ke!uhan emam "ang
hi!ang tim#u! se$ak % #u!an "ang !a!u& 'e!uhan !ainn"a mua!, tiak na(su makan, mu!ut
sariawan, n"eri )aa )ersenian, ram#ut rontok, )i) #erwarna merah #i!a terkena sinar
matahari&
Paa )emeriksaan (isik ia)atkan suhu su#(e#ris, kon$ungti*a )u+at, tera)at
sariawan i mu!ut& Paa wa$ah ter!ihat malarrash& Pemeriksaan (isik !ain tiak ia)atkan
ke!ainan& Dokter menuga )aa )asien Sistemi+ ,u)us Eritematosus&
'emuian okter men"arankan )emeriksaan !a#oratorium hemato!ogi, urin an
marker autoimun -autoanti#oi misa!n"a s.DNA/& Dokter men"arankan agar )asien
#ersa#ar a!am menghaa)i )en"akit karena mem#utuhkan )enanganan seumur hiu)&
1
Sasaran 0e!a$ar
,I 1& Memahami an Men$e!askan Pen"akit Autoimun
,O 1&1 De(inisi Pen"akit Autoimun
,O 1&2 Pato(isio!ogi
,O 1&3 '!asi(ikasi
,I2& Memahami an Men$e!askan Sistemi+ ,u)us Eritematosus
,O 1&1 De(inisi
,O 1&2 Etio!ogi
,O 1&3 Pato(isio!ogi
,O 1&2 Mani(estasi
,O 1&5 Diagnosis an Diagnosis 0aning
,O 1&% Penata!aksanaan
,I 3& Memahami an Men$e!askan Pemeriksaan ,a#oratorim untuk Sistemi+ ,u)us
Eritematosus
,I 2& Memahami an Men$e!askan Pers)ekti( Is!am tentang Sa#ar

2
,I 1& Memahami an Men$e!askan Pen"akit Autoimun
,O 1&1 De(inisi Pen"akit Autoimun
Autoimunitas aa!ah res)ons imun terhaa) antigen $aringan seniri "ang ise#a#kan
o!eh mekanisme norma! "ang gaga! #er)eran untuk mem)ertahankan self-tolerance se! 0, se!
3 atau keuan"a&
Pen"akit autoimun aa!ah kerusakan $aringan atau gangguan (ungsi (isio!ogis "ang
itim#u!kan o!eh res)on autoimun& Pen"akit.)en"akit autoimun se+ara khas men+irikan
)eraangan ari #eragam $aringan.$aringan tu#uh& Da)at isertai )en"akit atau )en"akit "g
itim#u!kan mekanisme !ain -se)erti in(eksi/& Pen"akit autoimun ini #erkaitan engan sistem
anti#oi "ang #er!e#ihan a!am tu#uh, imana $aringan tu#uh iangga) se#agai 40ena
Asing5&
,O 1&2 Pato(isio!ogi
0e#era)a mekanisme iangga) o)erati( a!am )atogenesis )en"akit autoimun, engan
!atar #e!akang ke+enerungan genetik an mou!asi !ingkungan& Ha! ini i !uar +aku)an
artike! ini mem#ahas masing.masing ari mekanisme ini se+ara mena!am, ta)i ringkasan
ari #e#era)a mekanisme )enting te!ah i$e!askan6
T-Cell Bypass 7 Sistem keke#a!an tu#uh "ang norma! memer!ukan akti*asi se!.0
engan 3.se! se#e!um mantan a)at menghasi!kan anti#oi a!am $um!ah #esar&
'e#utuhan se!.3 ini #isa i #")ass engan kasus "ang $arang ter$ai, se)erti in(eksi
o!eh organisme mem)rouksi su)er antigen , "ang mam)u memu!ai akti*asi
)o!ik!ona! se!.0, atau #ahkan 3.se!, engan !angsung mengikat 8. su#unit 3.se!
rese)tor a!am moe non.s)esi(ik&
T-Cell-B-Cell discordance 7 Se#uah res)on imun norma! iasumsikan me!i#atkan 0
an res)on se! 3 terhaa) antigen "ang sama, #ahkan $ika kita tahu #ahwa se! 0 an
se! 3 mengena!i ha! "ang sangat #er#ea6 kon(ormasi )aa )ermukaan mo!eku! untuk
se! 0 an )ra.o!ahan (ragmen )e)tia )rotein untuk se! 3& Namun, tiak aa se$auh
kita tahu #ahwa mem#utuhkan ini& Semua "ang i)er!ukan aa!ah #ahwa se! 0
mengena!i antigen 9 eno+"toses an )roses )rotein Y -#iasan"a : 9/ an
men"a$ikan itu ke se! 3& Roosnek an ,an;a*e++hia menun$ukkan #ahwa se! 0
mengena!i Ig<=+ #isa mena)atkan #antuan ari setia) se! 3 menangga)i antigen +o.
eno+"tose engan Ig< o!eh se! 0 se#agai #agian ari kom)!eks imun& Paa
)en"akit +e!ia+ nam)akn"a se! 0 mengena!i transg!utamine $aringan i#antu o!eh se!
3 mengena!i g!iain&
Aberrant B cell receptor-mediated feedback 7 Se#uah (itur )en"akit autoimun
manusia aa!ah #ahwa ha! itu se#agian #esar ter#atas )aa seke!om)ok ke+i! antigen,
#e#era)a i antaran"a te!ah ikena! )eran sin"a! a!am res)on imun -DNA, >1?,
Ig<=+, Ro, >on A& rese)tor, 'a+ang 3anah agg!utinin rese)tor -PNAR//& =akta ini
memun+u!kan gagasan #ahwa autoimun s)ontan a)at ter$ai #i!a )engikatan anti#oi
terhaa) antigen tertentu a)at sin"a! men"im)ang "ang makan kem#a!i ke inuk se!
0 me!a!ui !igan terikat mem#ran& ,igan termasuk rese)tor se! 0 -untuk antigen/, =+
Ig< rese)tor, >D21, "ang mengikat kom)!emen >3, Pu!sa se)erti rese)tor @ an A
-"ang a)at mengikat DNA an nu+!eo)roteins/ an PNAR& Akti*asi men"im)ang
tiak !angsung se! 0 $uga #isa i)ertim#angkan engan autoanti#oies untuk rese)tor
3
aseti! ko!in -)aa se! m"oi th"mus/ an hormon an )rotein hormon mengikat&
0ersama engan konse) 3.se!.se! 0 ke$angga!an ie ini mem#entuk asar hi)otesis
menga#aikan iri se! 0 autoreakti(& Autoreakti( 0 se!.se! i autoimunitas s)ontan
i!ihat se#agai sur*i*ing karena su#*ersi keua se! 3 mem#antu an $a!ur ari sin"a!
um)an #a!ik me!a!ui rese)tor se! 0, engan emikian mengatasi sin"a! negati( "ang
#ertanggung $awa# untuk se! 0 to!eransi iri tan)a harus memer!ukan hi!angn"a se! 3
iri.to!eransi&
Molecular Mimicry 7 Se#uah eksogen antigen a)at #er#agi kesamaan struktura!
engan antigen host tertentu, engan emikian, anti#oi a)a)un ihasi!kan terhaa)
antigen ini -"ang meniru antigen iri/ $uga #isa, se+ara teori, mengikat antigen host,
an mem)erkuat res)on imun& Ie mimikri mo!eku!er mun+u! a!am konteks Demam
rematik , "ang mengikuti in(eksi engan <ru) A #eta.hemo!itik stre)tokokus &
Meski)un emam rematik te!ah ikaitkan engan mimikri mo!eku!er se!ama setengah
a#a antigen #e!um aa se+ara resmi iienti(ikasi -$ika aa ter!a!u #an"ak te!ah
iusu!kan/& Se!ain itu, $aringan istri#usi "ang kom)!eks )en"akit -$antung, seni,
ku!it, #asa! gang!ia/ #er)ena)at me!awan antigen tertentu $antung& Masih mungkin
#ahwa )en"akit ini ise#a#kan misa!n"a interaksi "ang tiak #iasa antara kom)!eks
imun, kom)onen kom)!emen an enote!ium&
Idiotype Cross-Reaction 7 Iiot")es aa!ah antigenik e)ito) itemukan i #agian
antigen.mengikat -=a#/ ari mo!eku! imunog!o#u!in& P!ot; an O!stone isa$ikan
#ukti #ahwa autoimunitas a)at tim#u! se#agai aki#at ari reaksi si!ang antara
iiot")e )aa anti*irus anti#oi an se! rese)tor inang untuk *irus terse#ut& Da!am ha!
ini, rese)tor se! inang i#a"angkan se#agai se#uah gam#ar interna! ari *irus, an
anti.iiot")e anti#oi a)at #ereaksi engan se! inang&
Cytokine Dysregulation 7 sitokin te!ah #aru.#aru i#agi men$ai ua ke!om)ok
sesuai engan )o)u!asi se! "ang (ungsi mereka mem)romosikan6 He!)er 3.se! ti)e 1
atau ti)e 2& 'ategori keua sitokin, termasuk I,.2, I,.1B an 3<=.8 -untuk #e#era)a
nama/, tam)akn"a memi!iki )eran a!am )en+egahan #er!e#ihan )ro.in(!amasi res)on
imun&
Dendritic cell apoptosis 7 se! sistem keke#a!an "ang ise#ut se! enritik
men"a$ikan antigen untuk akti( !im(osit & Se! enritik "ang +a+at a!am a)o)tosis
a)at men"e#a#kan tiak te)at sistemik !im(osit akti*asi an )enurunan konsekuen
a!am iri to!eransi&
Epitope spreading or epitope drift . ketika reaksi keke#a!an )eru#ahan ari
menargetkan utama e)ito) untuk $uga menargetkan e)ito) !ainn"a& 0er#ea engan
mimikri mo!eku!er, e)ito) !ainn"a tiak )er!u se+ara struktura! miri) engan "ang
utama&
Epitope modification or Cryptic epitope exposure 7 mekanisme )en"akit autoimun
aa!ah unik karena #ukan hasi! ari +a+at a!am sistem hemato)oietik& Se#a!ikn"a,
)en"akit hasi! ari )ema)aran samar N.g!"+an -)o!isakaria/ hu#ungan umum untuk
eukariota an )rokariota !e#ih renah )aa g!iko)rotein ari mama!ia non.se! an
organ hemato)oietik& Pa)aran g!"+ans )h"!ogeni+a!!" )rimiti( mengakti(kan satu atau
!e#ih se! keke#a!an tu#uh mama!ia #awaan rese)tor untuk menginuksi konisi
in(!amasi kronis steri!& Dengan aan"a kerusakan se! an in(!amasi kronis, sistem
keke#a!an tu#uh aa)ti( "ang irekrut an se!(.to!eransi hi!ang engan )rouksi
autoanti#o" meningkat& Da!am #entuk )en"akit, tiak aan"a !im(osit a)at
4
mem)er+e)at kerusakan organ, an intra*ena Ig< aministrasi a)at tera)i& Meski)un
rute ini untuk )en"akit autoimun mungkin menasari #er#agai negara )en"akit
egenerati(, tiak aa iagnostik untuk mekanisme )en"akit aa saat ini, sehingga
)erann"a a!am autoimunitas manusia saat ini tiak iketahui& Peran khusus
immunoregu!ator" $enis se!, se)erti se! 3 )eraturan , se! N'3 , CD 3.se! a!am
)atogenesis )en"akit autoimun "ang seang ise!iiki&
Aa #e#era)a mekanisme mengenai inuksi autoimunitas
1&)e!e)asan antigen sekuester
2&kemiri)an mo!eku!ar
3&eks)resi MH>.II "ang tiak sesuai
1& Se?uestere Antigen
Aa!ah antigen seniri "ang kkarena !etak anatomin"a tiak ter)a$an engan se! #E se!
3 ari sistem imun& Paa keaaan norma!, se?uestere antigen i!inungi an tiak
itemukan untuk ikena! sistem imun&
Peru#ahan anatomi a!am $aringan se)erti in(!amasi -sekuner o!eh in(eksi, kerusakan
iskemiaE trauma/ a)at mema$ankan se?uestere antigen engan sistem imun "ang tiak
ter$ai )aa keaaan norma!& >ontohn"a )rotein !ensa intraoku!ar, s)erma, an M0P&
2& <angguan Presentasi
<angguan a)at ter$ai )aa )resentasi antigen, in(eksi "ang meningkatkan res)ons
MH>, kaar sitokin "ang renah -misa!n"a 3<=.0/ an gangguan res)ons terhaa) I,.2&
Pengawasan #e#era)a se! autoreakti( iuga #ergantung )aa se! 3sE 3r& 0i!a ter$ai
kegaga!an se! 3sE 3r, maka ter$ai rengsangan ke se! 3h "ang akhirn"a menim#u!kan
autoimuntas&
3& Eks)resi MH>.II "ang 3iak 0enar
5
Paa orang sehat, se! 0 mengeks)resikan MH>.I "ang !e#ih seikit an tiak
mengeks)resikan MH>.II sama seka!i& Namun )aa )enerita engan IDDM eks)resi MH>.
I an MH>.II enga kaar tinggi& >ontoh !ain )aa )enerita <ra*e "ang mengeks)resikan
MH>.II )aa mem#ran&
Eks)resi MH>.II Yng tiak )aa tem)atn"a itu "ang #iasan"a ieks)reskan )aa
AP> a)at mensensitasi se! 3h terhaa) )e)tia "ang #erasa! ari se! 0E tiroi an
mengakti(kan se! 0 E3+E 3h1 terhaa) se!( antigen&
'erusakan )aa )en"akit autoimun ter$ai me!a!ui anti#oi -ti)e II an III/,
ti)e IF "ang mengakti(kan se! >D2
G
Ese! >DH
G
kerusakan organ a)at $uga tera$i me!a!ui
autoanti#oi "ang mengikat tem)at (ungsiona! se!( antigwn se)erti rese)tor hormon, rese)tor
neurotransmitor, an )rotein )!asma& Autoanti#oi terse#ut a)at men"eru)ai Emengham#at
e(ek !igan enogen untuk se!( )rotein "ang meni#u!kan gangguan (ungsi tan)a ter$ain"a
in(!amasiE kerusakan $aringan (enomena ini ter!iha t )a )en"akit autoimunitas enokrin
engan autoanti#oi "ang men"eru)aiE mengham#at e(ek hoormon se)erti 3SH, "ang
menim#u!kan akti(itas #er!e#ihanE kurang ari tiroi&
,O 1&3 '!asi(ikasi
Pen"akit Autoimun Organ S)esi(ik
>ontoh a!at tu#uh "ang men$ai sasaran )en"akit autoimun aa!ah ke!en$ar tiroi,
ke!en$ar arena!, !am#ung, an )an+reas& Paa )en"akit.)en"akit terse#ut i#entuk anti#o"
terhaa) $aringan a!at tu#uh& Ha! "ang menarik )erhatian aa!ah aan"a anti#o" "ang
tum)ang tinih -overlapping/, misa!n"a anti#o" terhaa) ke!en$ar tiroi an anti#o"
terhaa) !am#ung sering itemukan )aa satu )enerita& 'eua anti#o" terse#ut $arang
itemukan #ersamaan engan anti#o" "ang non.organ s)esi(ik se)erti anti#o" terhaa)
kom)onen nu+!eus an nu+!eo)rotein&
>ontoh 6 Anemia )ernisiosa, )em(igoi #u!osa -sa!ah satu )en"akit ku!it me!e)uh/, tiroiitis
hashimoto, mikseem )rimer, tirotoksikosis, )en"akit Aison, !!&
Pen"akit Autoimun Non.Organ S)esi(ik
Pen"akit autoimun "ang non.organ s)esi(ik ter$ai karena i#entukn"a anti#o"
terhaa) autoantigen "ang terse#ar !uas i a!am tu#uh, misa!n"a DNA& Paa )en"akit
autoimun non.organ s)esi(ik, sering $uga i#entuk kom)!eks imun "ang a)at iena)kan
6
)aa ining )em#u!uh arah, ku!it, seni, an gin$a!, serta menim#u!kan kerusakan )aa a!at
terse#ut&
>ontoh 6 Artritis rheumatoi, S,E, ,E is+oi, s+!eroerma, Dermatomiositis, !!&
,I2& Memahami an Men$e!askan Sistemi+ ,u)us Eritematosus
,O 1&1 De(inisi
,u)us eritematosus sistemik -,ES/ aa!ah )en"akit autoimun sistemik "ang itanai
engan aan"a autoanti#oi terhaa) autoantigen, )em#entukan kom)!eks imun, an
isregu!asi sistem imun, men"e#a#kan kerusakan )aa #e#era)a organ tu#uh& Per$a!anan
)en"akitn"a #ersi(at e)isoik -#eru!ang/ "ang ise!ingi )erioe sem#uh& Paa setia)
)enerita, )eraangan akan mengenai $aringan an organ "ang #er#ea&
0eratn"a )en"akit #er*ariasi mu!ai ari )en"akit "ang ringan sam)ai )en"akit "ang
menim#u!kan ke+a+atan, tergantung ari $um!ah an $enis anti#oi "ang mun+u! an organ
"ang terkena& Per$a!anan )en"akit ,ES su!it iuga an sering #erakhir engan kematian&
'arenan"a ,ES harus i)ertim#angkan se#agai iagnosis #aning #i!a anak menga!ami
emam "ang tiak iketahui )en"e#a#n"a, artra!gia, anemia, ne(ritis, )sikosis, an (atigue&
Pen"e#a# ter$ain"a ,ES #e!um iketahui& 0er#agai (aktor iangga) #er)eran a!am
isregu!asi sistem imun& Paa anak )erem)uan, awitan ,ES #an"ak itemukan )aa umur @.
15 tahun
,O 1&2 Etio!ogi
Sam)ai saat ini )en"e#a# ,ES #e!um iketahui& Diuga (aktor genetik, in(eksi, an
!ingkungan #er)eran )aa )ato(isio!ogi ,ES&
=aktor resiko 6
1& enetik!
Ienis ke!amin -(rekuensi )aa wanita 1B ka!i !e#ih sering/, umur -!e#ih sering )aa
umur 2B.2B tahun/, etnik, an (aktor keturunan -(rekuensin"a 2B ka!i !e#ih sering
a!am ke!uarga i mana tera)at anggota engan ,ES/
Sering )aa anggota ke!uarga an sauara kem#ar mono;igot -25J/ i#aning
kem#ar i;igotik -3J/, #erkaitan engan H,A se)erti DR2, DR3 ari MH> ke!as II&
Ini*iu engan H,A DR2 an DR3 risiko 2.3 ka!i i#aning engan H,A DR2 an
H,A DR5&
<en H,A i)er!ukan untuk )roses )engikatan an )resentasi antigen, serta akti*asi
se! 3&
Ha)!o)ti) -)asangan gen "ang ter!etak a!am se)asang kromosom "ang menetukan
+iri seseorang/, H,A menggangu (ungsi sistem imun "ang men"e#a#kan )eningkatan
autoimunitas&
7
Penemuan terakhir men"e#utkan tentang gen ari kromosom 1& Han"a 1BJ ari
)enerita "ang memi!iki kera#at -orang tua mau)un sauara kanung/ "ang te!ah
mau)un akan menerita !u)us& Statistik menun$ukkan #ahwa han"a sekitar 5J anak
ari )enerita !u)us "ang akan menerita )en"akit ini&
"# Defisiensi komplemen
De(isiensi >3 E >2 $arang )aa "ang mani(estasi ku!it an SSP&
De(isiensi >2 )aa ,ES engan )reis)osisi genetik&
HBJ )enerita e(isiensi kom)!emen hereiter +enerung ,ES&
De(isiensi >3 men"e#a#kan ke)ekaan tehaa) in(eksi meningkat, "ang akan
men"e#a#kan )reis)osisi )en"akit kom)!eks imun&
De(isiensi kom)!emen men"e#a#kan e!iminasi kom)!eks imun terham#at, menaikkan
$um!ah kom)!eks imun "ang #erear a!am sirku!asi !e#ih !ama, !a!u mengena) i
$aringan "ang men"e#a#kan #er#agai ma+am mani(estasi ,ES&
$# %ormon
Estrogen 6 imunomou!ator terhaa) (ungsi sistem imun humora! "ang akan menekan
(ungsi se! 3s engan mengikat rese)tor men"e#a#kan )eningkatan )rouksi anti#oi&
Anrogen akan inuksi se! 3s an menekan i(erensiasi se! 0 -imunosu)resor/&
Imunomou!ator aa!ah ;at "ang #er)engaruh terhaa) keseim#angan sistem imun&
3 $enis imunomou!ator 6
Imunorestorasi
Imunostimu!asi
Imunosu)resi
&# 'ingkungan
0akteri atau *irus "ang miri) antigen atau #eru#ah men$ai neoantigen&Sinar KF akan
meningkatkan a)o)tosis, )em#entukan anti DNA kemuian ter$ai reaksi e)ierma!
!a!u ter$ai kom)!eks imun "ang akan #eri(usi ke!uar enote! sete!ah itu ter$ai
in(!amasi&
=aktor !ingkungan "ang mungkin #erhu#ungan engan)atogenesis S,E 6
a/ =aktor (isik E kimia
Amin aromatik
H"ra;ine
O#at. o#atan - )rokainami, hira!a;in, k!or)roma;in, isonia;i, (enitoin,
)enisi!amin/
Merokok
Pewarna ram#ut
Sinar u!tra*io!et
#/ =aktor makanan
Mengkonsumsi !emak $enuh "ang #er!e#ihan
, 7+ana*anine - kun+u) ari a!(a!(a/
8
+/ Angen in(eksi
Retro*irus
DNA #akteri E enitoksin
/ Hormon an estrogen !ingkungan - en*ironmenta! oestrogen/
3era)i Su!ih Hormon -HR3/, )i! kontrase)si ora!
Pa)an estrogen )renata!
,O 1&3 Pato(isio!ogi
Paa )asien S,E ter$ai gangguan res)on imun "ang men"e#a#kan akti*asi se! 0,
)eningkatan $um!ah se! "ang menghasi!kan anti#oi, hi)ergamag!o#u!inemia, )rouksi
autoanti#oi, an )em#entukan kom)!eks imun -Mok an ,au, 2BB3/& Akti*asi se! 3 an se!
0 ise#a#kan karena aan"a stimu!asi antigen s)esi(ik #aik "ang #erasa! ari !uar se)erti
#ahan.#ahan kimia, DNA #akteri, antigen *irus, (os(o!i)i ining se! atau "ang #erasa! ari
a!am "aitu )rotein DNA an RNA& Antigen ini i#awa o!eh antigen presenting cells -AP>s/
atau #erikatan engan anti#oi )aa )ermukaan se! 0& 'emuian i)roses o!eh se! 0 an
AP>s men$ai )e)tia an i#awa ke se! 3 me!a!ui mo!eku! H,A "ang aa i )ermukaan&
Se! 3 akan terakti*asi an menge!uarkan sitokin "ang a)at merangsang se! 0 untuk
mem#entuk autoanti#oi "ang )atogen& Interaksi antara se! 0 an se! 3 serta AP>s an se! 3
ter$ai engan #antuan sitokin, mo!eku! >D 2B, >3,A.2-E)stein, 1@@H/&
0erasarkan )ro(i! sitokin se! 3 i#agi men$ai 2 "aitu 3h1 an 3h2& se! 3h1
#er(ungsi menukung cell-mediated immunity, seangkan 3h2 menekan se! terse#ut an
mem#antu se! 0 untuk mem)rouksi anti#oi& Paa )asien S,E itemukan aan"a I,.1B
"aitu sitokin "ang i)rouksi o!eh se! 3h2 "ang #er(ungsi menekan se! 3h1 sehingga
mengganggu cell-mediated immunity&
<angguan sistem imun )aa S,E a)at #eru)a gangguan k!irens kom)!eks imun,
gangguan )emrosesan kom)!eks imun a!am hati, an )enurunan up-take kom)!eks imun
)aa !im)a -A!#ar, 2BB3/& <angguan k!irens kom)!eks imun a)at ise#a#kan #erkurangn"a
>R1 an $uga (agositosis "ang inaekuat )aa Ig<2 an Ig<3 karena !emahn"a ikatan
rese)tor =+CRIIA an =+CRIIIA& Ha! ini $uga #erhu#ungan engan e(isiensi kom)onen
kom)!emen >1, >2, >2& Aan"a gangguan terse#ut men"e#a#kan meningkatn"a )a)aran
antigen terhaa) sistem imun an ter$ain"a e)osisi kom)!eks imun -Mok an ,au, 2BB3/
)aa #er#agai ma+am organ sehingga ter$ai (iksasi kom)!emen )aa organ terse#ut&
Peristiwa ini men"e#a#kan akti*asi kom)!emen "ang menghasi!kan meiator.meiator
in(!amasi "ang menim#u!kan reaksi raang& Reaksi raang ini!ah "ang men"e#a#kan
tim#u!n"a ke!uhanEge$a!a )aa organ atau tem)at "ang #ersangkutan se)erti gin$a!, seni,
)!eura, )!eksus koroieus, ku!it, an se#again"a -A!#ar, 2BB3/&
Paa )asien S,E, aan"a rangsangan #eru)a KF0-"ang a)at menginuksi a)o)tosis
se! keratonosit/ atau #e#era)a o#at -se)erti k!or)roma;in "ang menginuksi a)o)tosis se!
!im(o#!as/ a)at meningkatkan $um!ah a)o)tosis se! "ang i!akukan o!eh makro(ag& Se! a)at
menga!ami a)o)tosis me!a!ui konensasi an (ragmentasi inti serta kontraksi sito)!asma&
Phosphatidylserine -PS/ "ang se+ara norma! #eraa i a!am mem#ran se!, )aa saat
a)o)tosis #eraa i #agian !uar mem#ran se!& Se!an$utn"a ter$ai ikatan engan >RP, 3SP,
9
SAP an kom)onen kom)!emen "ang akan #erinteraksi engan se! (agosit me!a!ui rese)tor
mem#ran se)erti trans)orter A0>1, complement receptor ->R1, 3, 2/, rese)tor LF83, >D3%,
>D12, !ektin, anMannose Receptor -MR/ "ang menghasi!kan sitokin antiin(!amasi&
Seangkan )aa S,E "ang ter$ai aa!ah ikatan engan autoanti#oi "ang kemuian akan
#erinteraksi engan rese)tor =+CR "ang akan menghasi!kan sitokin )roin(!amasi& Se!ain
gangguan a)o)tosis "ang i!akukan o!eh makro(ag, )aa )asien S,E $uga ter$ai gangguan
a)o)tosis "ang ise#a#kan o!eh gangguan =as an #+!.2 -0i$! et al., 2BB1/&
,O 1&2 Mani(estasi
Mani(estasi !u)us eritematosus sistemik -systemic lupus erythematosus, S,E/
umumn"a ter$ai )aa #er#agai organ an $aringan i se!uruh tu#uh an terutama itanai
engan *asku!itis sistemik "ang tiak iketahui se#a#n"a&
Per$a!anan )en"akit S,E #er*ariasi, mu!ai ari )en"akit "ang ringan sam)ai )en"akit
"ang #erat& <e$a!a )aa setia) )enerita #er!ainan, serta itanai o!eh masa #e#as ge$a!a
-remisi/ an masa kekam#uhan -eksaser#asi/&
Mani(estasi k!inik )en"akit ini sangat #eragam an seringka!i )aa keaaan awa!
tiak ikena!i se#agai S,E& Ha! ini a)at ter$ai karena mani(estasi k!inik )en"akit S,E ini
seringka!i tiak ter$ai se+ara #ersamaan& Seseorang a)at sa$a se!ama #e#era)a !ama
menge!uhkan n"eri seni "ang #er)inah.)inah tan)a aan"a ke!uhan !ain& 'emuian
iikuti o!eh mani(estasi k!inis !ainn"a se)erti (otosensiti(itas an se#again"a "ang )aa
akhirn"a akan memenuhi kriteria S,E&
<am#aran k!inis keter!i#atan seni atau mus+u!oske!eta! i$um)ai )aa @BJ kasus
S,E, wa!au)un artritis se#agai mani(estasi awa! han"a i$um)ai )aa 55J kasus&
e(ala )onstitusional
)elela*an
'e!e!ahan meru)akan ke!uhan "ang umum i$um)ai )aa )enerita S,E, an #iasan"a
menahu!ui #er#agai mani(estasi k!inis !ainn"a& 'e!e!ahan ini a)at iukur engan
menggunakan Profile of Mood States -POMS/ an tes to!eransi !atihan& A)a#i!a ke!e!ahan
ise#a#kan o!eh S,E, maka i)er!ukan )emeriksaan )enun$ang "ang !ain, "aitu kaar >3
serum "ang renah&
+enurunan Berat Badan
Penurunan #erat #aan ini a)at ise#a#kan o!eh menurunn"a na(su makan atau iaki#atkan
ge$a!a gastrointestina!&
Demam
10
Demam aki#at S,E #iasan"a tiak isertai menggigi!& <e$a!a !ain "ang sering i$um)ai
)enerita S,E a)at ter$ai se#e!um atau)un seiring engan akti*itas )en"akitn"a se)erti
ram#ut rontok, hi!angn"a na(su makan, )em#esaran '<0, #engkak, sakit ke)a!a, mua!, an
muntah&
Manifestasi Muskuloskeletal
'e!uhan mus+u!oske!eta! meru)akan mani(estasi k!inik "ang )a!ing sering i$um)ai )aa
)enerita S,E, !e#ih ari @BJ& 'e!uhan a)at #eru)a n"eri otot -mia!gia/, n"eri seni
-atra!gia/ atau meru)akan suatu artritis imana tam)ak $e!as #ukti in(!amasi seni& Yang
mem#eakan S,E engan artritis rheumatoi, )aa umumn"a S,E tiak men"e#a#kan
ke!ainan e(ormitas, kaku seni "ang #er!angsung #e#era)a menit, an se#again"a& Per!u
i)erhatikan $uga kemungkinan aan"a koinsiensi )en"akit autoimun !ain se)erti Artritis
rheumatoi, Po!"m"ositis, Sk!eroerma atau mani(estasi k!inis )en"akit.)en"akit terse#ut
meru)akan #agian ge$a!a k!inis S,E&
Manifestasi )ulit
Ruam ku!it meru)akan mani(estasi S,E )aa ku!it "ang te!ah !ama ikena! o!eh )ara ah!i&
Se#orea kongesti(a, her)es esthimones, an se#again"a te!ah i)ere#atkan se#agai suatu !esi
ku!it )aa S,E& ,esi muko.kutaneus "ang tam)ak se#agai #agian S,E a)at #eru)a reaksi
(otosensiti(itas, is+oi ,E -D,E/, subacute cutaneous lupus erythematosus -S>,E/, !u)us
)ro(unus E )ani+u!itis, !esi *asku!er #eru)a eritema )eriungua!, e)igmentasi )aa #i#ir, an
se#again"a&
Manifestasi +aru
Mani(estasi k!inis )aa )aru.)aru #eru)a raanginterstitia! )arenkim )aru -)neumonitis/,
em#o!is )aru, hi)ertensi )u!monum, )erarahan )aru atau shrinking lung syndrome&
Pneumonitis !u)us a)at ter$ai se+ara akut atau #er!an$ut men$ai kronik& 0iasan"a )enerita
akan merasa sesak, #atuk kering, an i$um)ai ronkhi i #asa!& 'eaaan ini ter$ai se#agai
aki#at e)osisi kom)!eks imun )aa a!*eo!us atau )em#u!uh arah )aru, #aik isertai
*asku!itis atau tiak& Hemo)t"sis meru)akan keaaan "ang serius a)a#i!a meru)akan #agian
ari )erarahan )aru aki#at S,E&
Manifestasi )ardiologis
Peri+arium, miokarium, eno+arium atau)un )em#u!uh arah koroner a)at ter!i#at )aa
)enerita S,E, wa!au)un "ang )a!ing #an"ak terkena aa!ah )eri+arium& Pen"akit $antung
+oroner a)at )u!a i$um)ai )aa )enerita S,E an #ermani(estasi se#agai angina )e+toris,
in(ark miokar atau gaga! $antung kongesti(& Fas*u!itis, gangguan konuksi serta hi)ertensi
meru)akan kom)!ikasi !ain "ang $uga sering i$um)ai )aa )enerita S,E&
Manifestasi Renal
11
'eter!i#atan gin$a! i$um)ai )aa 2B.A5J )enerita "ang se#agian #esar ter$ai sete!ah 5
tahun menerita S,E& Pemeriksaan terhaa) )rotein urin M 5BB mgE22 $am atau 3G semi
kuantitati(, aan"a +etakan granu!er, hemog!o#in, tu#u!er, eritrosit atau ga#ungan serta )"uria
- M 5E,P0/ tan)a #ukti aan"a in(eksi serta )eningkatan kaar serum kreatinin menun$ukkan
aan"a keter!i#atan gin$a! )aa )enerita S,E&
Manifestasi astrointestinal
Mani(estasi gastrointestina! tiak s)esi(ik )aa )enerita S,E, karena a)at meru)akan
+erminan keter!i#atan #er#agai organ )aa )en"akit ini atau se#agai aki#at )engo#atan&
Se+ara k!inis, tam)ak aan"a ke!uhan )en"akit )aa eso)hagus, mesenteri+ *as+u!itis,
inflammatory bowel disease -I0S/, )ankreatitis, an )en"akit hati& Dis(agia meru)akan
ke!uhan "ang #iasan"a menon$o! )aa )enerita saat a!am keaaan tertekan an si(atn"a
e)isoi+, wa!au)un tiak a)at i#uktikan aan"a ke!ainan )aa eso)hagus terse#ut, ke+ua!i
gangguan moti!itas& He)atomega!" meru)akan )em#esaran organ "ang #an"ak i$um)ai )aa
S,E, isertai engan )eningkatan serum S<O3ES<P3 atau)un (os(atase a!ka!i an ,DH&
Manifestasi ,europsikiatrik
'eter!i#atan neuro)sikiatrik aki#at S,E su!it itegakkan karena gam#aran k!inis "ang #egitu
!uas& 'e!ainan ini ike!om)okkan se#agai mani(estasi neuro!ogi+ an )sikiatrik& Pem#uktian
aan"a keter!i#atan sara( )usat tiak ter!a!u #an"ak mem#antu )roses )enegakkan iagnosis&
Da)at i$um)ai ke!ainan EE< namun tiak s)esi(ik, )aa +airan sere#ros)ina! a)at
itemukan kom)!eks imun, kaar >2 renah, )eningkatan Ig<, IgA, an atau IgM,
)eningkatan $um!ah se!, )eningkatan kaar )rotein atau )enurunan kaar g!ukosa&
'eter!i#atan SSP a)at #ermani(estasi se#agai e)i!e)s", hemi)aresis, !esi s"ara( krania!, !esi
#atang otak, meningitis ase)ti+ atau m"e!itis trans*ersa!&
Manifestasi %emik-'imfatik
,im(aeno)ati #aik men"e!uruh atau)un ter!oka!isir sering i$um)ai )aa )enerita S,E&
Organ !im(oi "ang sering i$um)ai )aa )enerita S,E aa!ah s)!enomega!" "ang #iasan"a
isertai )em#esaran hati& Anemia a)at i$um)ai )aa suatu )erioe a!am )erkem#angan
)en"akit S,E&
,O 1&5 Diagnosis an Diagnosis 0aning
'e+urigaan akan )en"akit S,E )eri! i)ikirkan #i!a i$um)ai 2 -ua/ atau !e#ih kriteria, "aitu
6
1& Nanita mua engan eter!i#atan ua organ atau !e#ih&
2& <e$a!a konstitusiona!6 ke!e!ahan, emam -tan)a #ukti in(eksi/ an )enurunan #erat
#aan&
3& Mus+u!oske!eta!6 arthritis, arthra!gia, m"ositis&
12
2& 'K!it6 ruam ku)u.ku)u -butterfly atau malar rash/, (otosensiti*itas, !esi mem#rane
mukosa, a!o)esia, (enomena Ra"nau, )ur)ura, urtikaria, *as+u!itis&
5& <in$a!6 hematuria, )roteinuriasi!ineria& Sinroma ne(ritik&
%& <astrointestina!6 mua!, muntah, n"eri a#omen&
A& Paru.)aru6 pleurisy, hi)ertensi )u!mona!, !esi )arenkim )aru.)aru&
H& Iantung6 )eri+aritis, eno+aritis, miokaritis&
@& Retiku!o.enote!6 organomega!i -!im(aeno)ati, s)!enomega!", he)atomega!"/&
1B& Hemato!ogi6 anemia, !euko)enia, an trom#osito)enia&
11& Neuro)sikiatri6 )sikosis, ke$ang, sinroma otak organi+, m"e!itis trans*ersus,
gangguan kognitit( neuro)ati krania! an )eri(er&
Rekomendasi
)ecurigaan ter*adap -'E perlu dipikirkan pada penderita yang memiliki " atau lebi*
kriteria ke.aspadaan -'E#
Diagnosis S,E
0atasan o)erasiona! iagnosis S,E "ang i)akai a!am rekomenasi menga+u )aa
kriteria iagnosis ari American College of Rheumatology -A>R/ re*isi tahun 1@@A& 3erkait
engan inamisn"a )er$a!an )en"akit S,E, maka iagnosis ini tiak muah itegakkan & S,E
)aa taha) awa! sering seka!i #ermani(estasi se#agai )en"akit !ain mis!an"a artritis
rheumatoi, g!omeru!one)hritis, anemia, ermatitis, an se#again"a& Maka ari itu kete)atan
a!am iagnosis an )engena!an ini )en"akit S,E sangat )enting&
Tabel# )riteria Diagnosis 'upus Eritematosus -istemik
)riteria Definisi
Bercak
malar
/butterfly
ras*0
Eritema atar atau menim#u! "ang meneta) i
aerah )i)i, +enerung tiak men"e#ar ke !i)atan
naso!a#ia!
Bercak
diskoid
0er+ak eritema "ang menim#u! engan aherent
keratoti+ s+a!ing an (o!!i+u!ar )!ugging, )aa !esi
!ama a)at ter$ai )arut atro(i
1otosensitif 0er+ak i ku!it "ang tim#u! aki#at )a)aran sinar
matahari, )aa anamnesis atau )emeriksaan (isik
2lkus
mulut
K!kus mu!ut atau naso(aring, #iasan"a tiak n"eri
Artritis Artritis nonerosi( )aa ua atau !e#ih )ersenian
)eri(er, itanai engan n"eri tekan, #engkak atau
e(usi
-erositif a& P!euritis
Riwa"at )!euriti+ )ain atau terengar )!eura!
(ri+tion ru# atau tera)at e(usi )!eura )aa
13
)emeriksaan (isik
atau
#& Perikaritis
Di#uktikan engan E'< atau terengar
)eri+aria! (ri+tion ru# atau tera)at e(usi
)erikaria! )aa )emeriksaan (isik
angguan
gin(al
a& Proteinuria )ersisten M B,5 gEhr atau
)emeriksaan G3 $ika )emeriksaan kuantitati( tiak
i!akukan
atau
#& Si!iner se!u!er 6 eritrosit, H#, granu!ar, tu#u!ar
atau +am)uran
angguan
saraf
'e$ang
3iak ise#a#kan o!eh o#at atau ke!ainan
meta#o!ik -uremia, ketoasiosis atau
ketiakseim#angan e!ektro!it/
atau
Psikosis
3iak ise#a#kan o!eh o#at atau ke!ainan
meta#o!ik -uremia, ketoasiosis atau
ketiakseim#angan e!ektro!it/
angguan
dara*
3era)at sa!ah satu ke!ainan arah
Anemia hemo!itik O engan retiku!ositosis
,euko)enia O P 2BBBEmm
3
)aa M 1 )emeriksaan
,im(o)enia O P 15BBEmm
3
)aa M 2 )emeriksaan
14
3rom#osito)enia O P 1BB&BBBEmm
3
tan)a aan"a
inter*ensi o#at
angguan
imunologi
3era)at sa!ah satu ke!ainan
Anti s.DNA iatas titer norma!
Anti.Sm-Smith/ -G/
Anti#oi (os(o!i)i -G/ #erasarkan
kaar serum Ig< atau IgM antikario!i)in "ang
a#norma!
antikoagu!an !u)us -G/ engan menggunakan tes
stanar
tes si(i!is -G/ )a!su, )a!ing seikit se!ama % #u!an
an ikon(irmasi engan itemukann"a
3re)onema )a!ium atau anti#oi tre)onema
Antibodi
antinuklear
3es ANA -G/
3iter a#norma! ari anti#o" anti.nuk!ear
#erasarkan )emeriksaan imuno(!uoresensi atau
)emeriksaan setingkat )aa setia) kurun waktu
)er$a!anan )en"akit tan)e keter!i#atan o#at "ang
iketahui #erhu#ungan g sinroma !u)us "ang
iinuksi o#at&
)eterangan!
a& '!asi(ikasi ini teriri ari 11 kriteria imana iagnosis harus memenuhi 2 ari 11 kriteria
terse#ut "ang ter$ai #ersamaan atau engan tenggang waktu
#& Moi(ikasi kriteria ini i!akukan )aa tahun 1@@A
0i!a i$um)ai 2 atau !e#ih kriteria iatas, iagnosis S,E memi!iki sensitisitas H5J
an s)esiti(itas @5J& Seangkan #i!a han"a 3 kriteria sa!ah satun"a ANA )ositi(, maka sangat
mungkin S,E an iagnosis #ergantung )aa )engamatan k!inis& 0i!a hasi! tes ANA
negati*e, maka kemungkinan #ukan S,E& A)a#i!a han"a tes ANA )ositi( an mani(estasi
k!inis !ain tiak aa, maka #e!um tentu S,E, an o#ser*asi $angka )an$ang i)er!ukan&
Diagnosis Banding
15
0e#era)a )en"akit atau konisi i#awah ini sering menga+aukan iagnosis aki#at
gam#aran k!inis "ang miri) atau #e#era)a tes !a#oratorium "ang seru)a, "aitu6
a. ndifferentiated connective tissue disease
#& Sinroma S$ogren
+& Sinroma anti#o" anti(os(o!i)i -APS/
& =i#romia!gia -ANA )ositi(/
e& Pur)ura trom#osito)enik iio)atik
(& ,u)us im#as o#at
g& Artritis rheumatoi ini
h& Fasku!itis
,O 1&% Penata!aksanaan
Pen"u!uhan an inter*ensi )sikososia! meru)akan ha! )enting a!am )enata!aksanaan
)enerita "ang #aru teriagnosis S,E& Sistemik ,u)us Eritematosus meru)akan go!ongan
)en"akit "ang a)at re!a)s an remisi& Penata!aksanaan itu$ukan )aa mani(estasi "ang
ter$ai )aa )en"akit imun ini an )aa strategi.strategi )en+egahan se)erti 6
Per!inungan terhaa) sinar KF -)enerita menga!ami (otosensiti(itas/
Pro(i!aksis anti#iotik -)enerita men$a!ani tinakan.tinakan in*asi(/
Pengaturan kehami!an -terutama )aa )enerita ne(ritis !u)usE)enerita mena)at
tera)i antima!aria atau sik!i(os(ami/
E*a!uasi serta tera)i terhaa) in(eksi
Pemantauan k!inis "ang ketat, engan )eni!ainan )erkem#angan )en"akit se+ara rutin,
)enting untuk menentukan ke#utuhan tera)i antiin(!amasi an imunosu)resi, terutama untuk
meminima!kan kerusakan gin$a! an sistem sara( )usat& Penerita S,E mena)at tera)i
tergantung tingkat ke)arahan "ang ia!ami6
Terapi konser3atif
Di#erikan a)a#i!a )en"akit ini tiak mengan+am n"awa an tiak #erhu#ungan
engan kerusakan organ& 0i!a i)ertim#angkan )em#erian g!ukokortikoi a)at i#erikan
)renison B&5 mgEkg00Ehari&
Arthritis, arthra!gia, m"a!gia
Meru)akan ke!uhan "ang sering i$um)ai )aa )enerita S,E& 'e!uhan ringan se)erti ini
a)at i#erikan ana!getik seerhanaEo#at antiin(!amasi nonsteroi, teta)i )em#eriann"a
ihentikan #i!a menun$ukkan e(ek sam)ing "ang mem)er#erat keaaan umum )enerita,
se)erti )aa sistem gastrointestina!, he)ar, an gin$a! sehingga i)er!ukan )emantauan
kreatinin serum #erka!a& 0i!a )em#erian ana!getik an OAINS tiak #eres)on #aik,
)ertim#angkan )em#erian o#at antima!aria 6
16
Hiroksik!orokuin 2BBmgEhari -#i!a hingga % #u!an tiak mem#erikan res)on #aik, maka
)em#erian ihentikan/& Hiroksik!orokuin -M % #u!an )emakaian/ an k!orokuin -M 3 #u!an
)emakaian/ )er!u i)eriksa o(ta!mo!ogik karena #eresiko toksik terhaa) retina&
0i!a )em#erian OAM tiak #eres)on #aik, )ertim#angkan )em#erian kortikosteroi osis
renah -P 15 mgE)agi hari/& Metotreksat -A&5.15 mgEminggu/ an i#erikan #eram)ingan
engan o#at anti artritis&
0i!a ter$ai artra!gia )aa 1 atau 2 seni "ang 4meneta)5 an #ukan meru)akan #ukti
tam#ahan )eningkatan akti*itas )en"akit, kemungkinan )enerita menga!ami osteonekrosis
-terutama )aa )enerita tera)i kortikosteroi/& Osteonekrosis awa!, sering tiak
menun$ukkan gam#aran #ermakna )aa (oto raio!ogik kon*ensiona!, sehingga memer!ukan
)emeriksaan MRI&
,u)us kutaneus
Sekitar ABJ menga!ami (otosensiti(itas& Eksaser#asi akut S,E tim#u! #i!a )enerita
ter)a)ar sinar KF, in(ramerah, (!uoresensi& Sehingga )er!u i#erikan sunscreen #eru)a
cream! min"ak, lotion! atau ge! "ang menganung PA0A -Q.amino#en;oit a+i/ an
estern"a, #en;o(enon, sa!isi!at, sinamat "ang kesemuan"a a)at men"era) sinar KF L an 8
-)emakaian iu!ang sete!ah mani an #erkeringat/& <!ukokortikosteroi !oka! -cream! sa!e),
atau in$eksi/ a)at i)ertim#angkan )aa ematitis !u)us, )emi!ihan )re)arat harus
i)erhatikan karena #ersi(at i(!orinasi -atro(i ku!it, e)igmentasi, te!eangiektasis, an
(ragi!itis/, an$uran )re)arat steroi untuk ku!it 6
1/ Muka -steroi !oka! #erkekuatan renah an tiak i(!orinasi -hirokortison/
2/ 0aan an !engan Rsteroi !oka! #erkekuatan seang -#etametason *a!erat an
triamsino!on asetoni/S
3/ Pa!mar an )!antar )eis engan !esi hi)ertro(ik -g!ukokortikoi #erkekuatan tinggi
+ontohn"a #etametason i)ro)ionat, )enggunaan cream i#atasi se!ama 2 minggu an
iganti engan "ang #erkekuatan renah/
=atigue an ke!uhan sistemik
=atigue meru)akan ke!uhan "ang sering ter$ai, emikian $uga )enurunan #erat #aan,
an emam& =atigue $uga a)at tim#u! aki#at tera)i g!ukokortikoi, seangkan )enurunan
#erat #aan an emam iaki#atkan o!eh )em#erian ?uinakrin& Seringka!i ha! ini tiak
memer!ukan tera)i s)esi(ik, +uku) engan menam#ah waktu istirahat an mengatur $am
ker$a& Paa keaaan "ang #erat a)at menun$ukkan )eningkatan akiti*itas S,E an
)em#erian g!ukokortikoi sistemik a)at i)ertim#angkan&
Serositis -raang mem#ran serosa/
N"eri aa an a#omen meru)akan tana serositis& 'eaaan ini a)at iatasi engan
sa!isi!at, OAINS, OAM, atau g!ukokortikoi osisi renah -P 15 mgEhari/& Paa keaaan
#erat i#erikan g!ukokortikoi sistemik&
Terapi agresif
Pem#erian g!ukokortikoi osis tinggi segera saat mu!ai tim#u! mani(estasi serius
S,E an mengan+am n"awa, misa!n"a 6
Fasku!itis
,u)us kutaneus #erat
Po!iartritis
Po!iserositis
Miokaritis )neumonitis !u)us
17
<!omeru!one(ritis -#entuk
)ro!i(erat/
Anemia hemo!itik
3rom#osito)enia
Sinrom otak organik
De(ek kogniti( #erat
Mie!o)ati
Neuro)ati )eri(er
'risis !u)us -emam tinggi,
)rostrasi/
18
Dosis g!ukokortikoi !e#ih )enting untuk i)erhatikan i#aningkan engan $enisn"a "ang akan
i#erikan& Se#aikn"a hinari )em#erian eksametason karena #ere(ek )an$ang, !e#ih #aik
menggunakan )renison karena !e#ih muah untuk mengatur osisn"a& Pem#erian
g!ukokortikoi ora! se#aikn"a i#erikan )aa )agi hari& Paa mani(estasi #erat a)at i#erikan
)renison 1.1&5 mgEkg00Ehari&
Pem#erian #o!us meti!)reniso!on intra*ena 1 gram atau 15 mgEkg00Ehari se!ama 3.5
hari, a)at i)ertim#angkan se#agai )engganti g!ukokortikoi osis tinggi, kemuian i!an$utkan
engan )renison ora! 1.1&5 mgEkg00Ehari& E(ek tera)i a)at ter!ihat se+e)at mungkin atau
mungkin %.1B minggu kemuian& 3oksisitas S,E meru)akan masa!ah terseniri )aa
)enata!aksanaan S,E&
Sete!ah )emerian g!ukokortikoi osis tinggi se!ama % minggu, maka harus i!akukan
)enurunan osis #ertaha) -5.1BJ/ setia) minggu agar tiak tim#u! ekser#asi akut& Sete!ah osis
)renison men+a)ai 3B mgEhari, maka )enurunan osis i!akukan 2&5 mgEminggu& Sete!ah osis
)renison men+a)ai 1B.15 mgEhari, )enurunan osis i!akukan 1 mgEminggu& 0i!a tim#u!
ekser#asi akut, naikkan osis hingga osis e(ekti( sam)ai #e#era)a minggu, kemuian turunkan
osis kem#a!i&
0i!a a!am 2 minggu )em#erian g!ukokortikoi tiak menun$ukkan )er#aikan "ang
n"ata, maka )ertim#angkan untuk mem#erikan imunosu)resan !ain atau tera)i agresi( !ainn"a&
O#at sitotoksik aa!ah #o!us sik!o(os(ami intra*ena B&5.1 grEm
2
a!am 25B m! Na>! B&@J
se!ama %B menit iikuti engan )em#erian +airan 2.3 !iterE22 $am sete!ah )em#erian o#at&
Sik!o(os(ami iinikasikan )aa 6
1& Penerita S,E engan tera)i steroi osis tinggi -steroid sparing agent/
2& Penerita S,E engan kontrainikasi terhaa) steroi osis tinggi
3& Penerita "ang kam#uh sete!ah itera)i engan steroi $angka )an$ang !ama atau
#eru!ang
2& <!omeru!one(ritis i(us awa!
5& S,E engan trom#osito)enia "ang resisten terhaa) steroi
%& Penurunan <=R atau )eningkatan kreatinin serum tan)a aan"a (aktor.(aktor ekstrarena!
!ainn"a&
A& S,E engan mani(estasi SSP
Paa )enerita engan )enurunan (ungsi gin$a! sam)ai 5BJ, osis sik!o(os(ami iturunkan
sam)ai 5BB.A5B mgEm
2
& Sete!ah )em#erian sik!o(os(ami, segera )antau $um!ah !eukosit arah,
#i!a men+a)ai 15BBEm! maka osis sik!o(os(ami #erikutn"a iturunkan 25J& 'egaga!an
menekan $um!ah !eukosit sam)ai 2BBBEm! menun$ukkan osis "ang tiak aekuat, sehingga harus
itingkatkan 1BJ )aa )em#erian #erikutn"a& Sik!o(os(ami i#erikan se!ama % #u!an engan
inter*a! 1 #u!an, kemuian tia) 3 #u!an se!ama 2 tahun& Se!ama )em#erian sik!o(os(ami
i#erikan, osis steroi iturunkan se+ara #ertaha) engan mem)erhatikan akti(itas !u)usn"a&
3oksisitas sik!o(os(ami me!i)uti 6
Nausea
Fomitus a!o)esia
Sistitis hemoragika
'eganasan ku!it
Penekanan (ungsi o*arium an a;oos)ermia
O#at sitotoksik !ain engan toksisitas an e(ekti(itas "ang !e#ih renah ari sik!o(os(ami
aa!ah a;atio)rin "ang meru)akan ana!og )urin "ang a)at igunakan se#agai a!ternati(
sik!o(os(ami engan osis 1.3 grEkg00Ehari )erora!& O#at ini a)at i#erikan se!ama %.12 #u!an
)aa )enerita S,E, sete!ah )en"akitn"a a)at ikontro! engan steroi seminima! mungkin,
maka osis a;atio)rin a)at iturunkan )er!ahan an ihentikan& 3oksisitas ari a;atio)rin
me!i)uti 6
1& Penekanan sistem hemo)oetik
2& Peningkatan en;im hati
3& Men+etuskan keganasan
Imunosu)resan !ain "ang a)at igunakan aa!ah sik!os)orin.A osis renah -3.%
mgEkg00Ehari/ an mo(eti! miko(eno!at& Sik!os)orin A a)at igunakan )aa S,E #aik tan)a
mani(estasi rena! mau)un engan ne(ro)ati mem#ranosa& Se!ama )em#erian harus i)erhatikan
tekanan arah an kaa kreatinin arah, #i!a kaar kreatinin arah meningkat 2BJ ari kaar
se#e!um )em#erian sik!os)orin maka osis harus iturunkan&
3era)i !ain masih a!am tara( )ene!itian "aitu 6
1& 3era)i hormona!
2& Imunog!o#u!in
3& A(aresis
o P!asma(aresis
o ,euko(aresis
o 'rio(aresis
Yang )a!ing #an"ak igunakan "aitu ana;o!, meru)akan anrogen "ang a)at mengatasi
trom#osito)enia )aa S,E& Mekanismen"a tiak iketahui se+ara )asti& Pem#erian Ig intra*ena
$uga a)at mengatasi trom#osito)enia, engan osis 3BB.2BB mgEkg00Ehari se!ama 5 hari
#erturut.turut, iikuti osis )eme!iharan setia) #u!an untuk men+egah kekam#uhan& Pem#erian
Ig kontrainikasi mut!ak engan )enerita e(isiensi IgA )aa )enerita S,E&
+enatalaksanaan -'E keadaan k*usus Trombosis
Meru)akan mani(esatasi S,E an #erhu#ungan engan aan"a anti#oi anti(os(o!i)i&
Antikoagu!an meru)akan o#at )i!ihan untuk mengatasin"a -war(arin/ an mem)ertahankan ni!ai
INR -international normali"ation ratio/ 373,5, terutama )aa trom#osis arteri karotis interna&
Antikoagu!an !u)us #eres)on #aik terhaa) g!ukokortikoi osis tinggi, seangkan seangkan
anti#oi antikario!i)in sangat resisten terhaa) g!ukokortikoi osis tinggi mau)un
imunosu)resan !ainn"a&
Abortus berulang pada -'E
Dise#a#kan o!eh akti*itas S,E atau aan"a anti#oi anti(os(o!i)i, untuk menekan
akti*itas S,E, g!ukokortikoi +uku) aman an tiak mem)engaruhi $anin ke+ua!i #etametason
an eksametason karena a)at men+a)ai $anin a!am #entuk akti(& Paa )enerita "ang #e!um
)ernah menga!ami a#ortus, a)at i)ertim#angkan untuk tiak i#erikan tera)i a)a)un& Makin
sering ter$ai a#ortus, kemungkinan mem)ertahankan kehami!an makin ke+i!, sehingga tera)i
)er!u i#erikan& Pi!ihan tera)i 6
a& As)irin osis renah
#& 'om#inasi as)irin osis renah engan g!ukokortikoi osis seang
+& <!ukokortikoi osis tinggi
& <!ukokortikoi osis tinggi engan as)irin
e& He)arin -war(arin #ersi(at teratogenik )aa kehami!an trimester I/
Semua regimen ini meningkatkan ke#erhasi!an kehami!an se+ara #ermakna, )emantauan
)aa i#u an $anin se+ara ketat sangat )enting untuk i)erhatikan&
'upus neonatal
Meru)akan sinrom )aa neonatus "ang !ahir ari i#u "ang menerita S,E& <e$a!a )a!ing
sering aa!ah ruam kemerahan iku!it isertai )!akat& ,esi ini #erhu#ungan engan transmisi
anti#oi Anti Ro -SS.A/ me!a!ui )!asenta& 'e!ainan "ang serius se)erti #!ok $antung kongenita!
$arang ter$ai& Sehingga )aa wanita hami! )er!u i)eriksa kemungkinan aan"a anti#oi anti.
Ro&
Trombositopenia
Pertama.tama +ari )en"e#a# ter$ain"a trom#osito)enia 6
a& E(ek sam)ing o#at
#& Pur)ura trom#osito)enia trom#otik
+& In(eksi *irus -HIF, H0F, >MF/
& In(eksi #akteri -Enokaritis #akteria!is, se)sis gram.negati(/
0erikan )renison B&5.1 mgEkg00Ehari se!ama 3.2 minggu, #i!a $um!ah trom#osit P
5B&BBBEm! kemuian turunkan osis se+ara )er!ahan, target tera)i ini trom#osit M 5B&BBBEm!& 0i!a
)renison tiak #ere(ek #aik, #erikan ana;o! 2BB.HBB mgEhari, Ig atau s)!enektomi&
Paa )enerita "ang resisten atau )enerita engan keter!i#atan organ ma"or a)at i#erikan
#o!us sik!o(os(ami tia) #u!an sam)ai % #u!an&
-'E pada susunan saraf pusat
Penerita S,E )aa susunan sara( )usat i#agi men$ai ua, "aitu 6
Penerita engan strok
Pem#erian antikoagu!an !e#ih #erguna i#aningkan )em#erian
imunosu)resan
Penerita engan ke!ainan SSP "ang !e#ih !uas
A)a#i!a isertai *asku!itis )eri(er, maka imunosu)resan men$ai )i!ihan
utama&
Paa )enerita S,E engan ke$ang.ke$ang tan)a akti*itas )aa organ !ain, a)at
i#erikan antikon*u!san tan)a imunosu)resan& Paa )enerita )sikotik tan)a mani(estasi S,E
!ain +uku) i#erikan o#at )sikoakti(& 'e!ainan kogniti( ringan a)at i#erikan )renison
3BmgEhari se!ama #e#era)a minggu !a!u osis iturunkan se+ara #ertaha)& Paa sinrom otak
organik #erat, koma, mie!o)ati i#erikan tera)i agresi( engan g!ukokortikoi osis tinggi,
engan atau tan)a o#at sitotoksik&
,efritis lupus
Penata!aksanaan umum 6
1& Penerita "ang iuga menerita ne(ritis !u)us, harus i!akukan #io)si gin$a! -#i!a tiak
aa kontrainikasi/ guna menentukan strategi )enata!aksanaan !e#ih !an$ut&
2& 'urangi asu)an 6
a& <aram -#i!a aa hi)ertensi/
#& ,emak -#i!a aa is!i)iemia/
+& Protein -#i!a (ungsi gin$a! mu!ai terganggu/
3& Perhatikan asu)an ka!sium untuk men+egah osteo)orosis aki#at steroi
2& 0erikan loop diuretics untuk mengatasi eema
5& Hinari )enggunaan sa!isi!at an OAINS
%& 3era)i agresi( terhaa) hi)ertensi
A& Hinrai kehami!an, karena #eresiko tinggi untuk menga!ami kegaga!an gin$a!
H& Penerita ne(ritis !u)us engan mani(estasi S,E ku!it, a)at i#erikan OAM
@& Pemantauan #erka!a akti(itas )en"akit an (ungsi gin$a! me!i)uti 6
a& 3ekanan arah
#& Seimen urin
+& 'reatinin serum
& A!#umin serum
e& Protein urin 22 $am
(& 'om)!emen >
3
g& Anti DNA
,I 3& Memahami an Men$e!askan Pemeriksaan ,a#oratorim untuk Sistemi+ ,u)us Eritematosus
Pemeriksaan arah !engka) untuk me!ihat $um!ah !eukosit, trom#osit, !im(ositan kaar H#
an ,ED& ,ED "ang meningkat menanakan akti(n"a )en"akit&
Pemeriksaan >RP sangat mem#antu untuk mem#eakan !u)us akti( engan in(eksi& Paa
!u)us "ang akti( kaar >RP norma atau meningkat tiak #ermakna, seangkan )aa in(eksi
tera)at )eningkatan >RP "ang sangat tinggi& Pemeriksaan kom)!emen >3 an >2 mem#antu
untuk meni!ai akti*itas )en"akit& Paa keaaan akti( kaar keua kom)!emen ini renah&
Pemeriksaan Penun$ang
Pemeriksaan !a#oratorium "ang i!akukan terhaa) )asien S,E6
a& 3es ANA -Anti Nu+!ear Anti#o"/
3es ANA memi!iki sensiti*itas "ang tinggi namun s)esi(itas "ang renah
#& 3es Anti sDNA -ou#!e strane/
3es ini sangat s)esi(ik untuk S,E, #iasan"a titern"a akan meningkat se#e!um
S,Ekam#uh&
+& 3es Anti#oi anti.S -Smith/
Anti#oi s)esi(ik tera)at 2B.3BJ )asien
& 3es Anti.RNP -Ri#onuk!eo)rotein/, anti.roEanti.SS.A, anti.,a -antikoagu!an !u)us anti
SS0, an anti#oi antikario!i)in/&
3itern"a tiak terkait engan kam#uhn"a S,E
a& 'om)!emen >3, >2, an >H5B -kom)!emen hemo!itik/
#& 3es se! ,E
'urang s)esi(ik an $uga )ositi( )aa arthritis rheumatoi, s"nrome s$ogren,
s+!eroerma, o#at, an #ahan.#ahan kimia !ain
+& 3es anti ssDNA -sing!e strane/
Pasien engan anti ssDNA )ositi( +enerung menerita ne(ritis
Pemeriksaan sero!ogi
3es ANA meru)akan )emeriksaan sero!ogi awa!& ANA tes $uga i )akai untuk meni!ai
akti*itas )en"akit& Anti#oi anti#oi !ainn"a mem)un"ai sensiti*itas an s)esi*itas "ang #er#ea
#ea&
Aa #e#era)a )emeriksaan !a#oratorium "ang a)at mem#antu okter untuk mem#uat iagnosa
S,E, antara !ain 6
1& Pemeriksaan anti.nu+!ear anti#oi -ANA/
"aitu 6 )emeriksaan untuk menentukan a)akah auto.anti#oi terhaa) inti se! sering
mun+u! i a!am arah&
2& Pemeriksaan anti s DNA - Anti ou#!e strane DNA /&
"aitu 6 untuk menentukan a)akah )asien memi!iki anti#oi terhaa) materi genetik i
a!am se!&
3& Pemeriksaan anti.Sm anti#oi
"aitu 6 untuk menentukan a)akah aa anti#oi terhaa) Sm -)rotein "ang itemukan
a!am se! )rotein inti/&
2& Pemeriksaan untuk meneteksi ke#eraaan immune +om)!eTes -keke#a!an/ i a!am
arah
5& Pemeriksaan untuk mengu$i tingkat tota! ari serum +om)!ement -ke!om)ok )rotein
"ang a)at ter$ai )aa reaksi keke#a!an/ an )emeriksaan untuk meni!ai tingkat s)esi(ik
ari >3 an >2 7 ua $enis )rotein ari ke!om)ok )emeriksaan ini&
%& Pemeriksaan se! ,E -,E +e!! )re)/
"aitu 6 )emeriksaan arah untuk men+ari ke#eraaan $enis se! tertentu "ang i)engaruhi
mem#esarn"a anti#oi terhaa) !a)isan inti se! !ain 7 )emeriksaan ini $arang igunakan
$ika i#aningkan engan )emeriksaan ANA, karena )emeriksaan ANA !e#ih )eka untuk
meneteksi )en"akit ,u)us i#aningkan engan ,E +e!! )re)&
H& Pemeriksaan arah !engka), !eukosit, throm#osit
@& Krine Rutin
1B& Anti#oi Anti)hos)ho!i)i
11& 0io)s" 'u!it
12& 0io)s" <in$a!

Hasi! )emeriksaan ANA )ositi( )aa ham)ir semua )asien engan sistemik !u)us an ini
meru)akan )emeriksaan iagnosa ter#aik "ang aa saat ini untuk mengena!i sistemik
!u)us&
Hasi! )emeriksaan ANA negati( meru)akan #ukti kuat #ahwa !u)us #ukan!ah )en"e#a#
sakitn"a orang terse#ut wa!au)un sangat $arang ter$ai imana S,E mun+u! tan)a
itemukann"a ANA&
'emungkinan seseorang mem)un"ai )emeriksaan ANA )ositi( akan meningkat seiring
engan meningkatn"a usia& Po!a ari hasi! )emeriksaan ANA sangat mem#antu a!am
menentukan $enis )en"akit auto imun "ang mun+u! an menentukan )rogram )engo#atan se)erti
a)a "ang +o+ok #agi seorang )asien ,u)us& Hasi! )emeriksaan ANA #isa )ositi( )aa #an"ak
keaaan, o!eh karena itu a!am )emeriksaan ANA harus i ukung engan +atatan kesehatan
)asien serta ge$a!a.ge$a!a k!inis !ainn"a& 'arena itu a)a#i!a hasi! tes !a#oratorium ANA )ositi(
-han"a ANA sa$a/ tiak +uku) untuk meniagnosa !u)us& ,ain ha!n"a $ika ANA negati(
meru)akan #antahan terhaa) !u)us akan teta)i tiak se)enuhn"a mengesam)ingkan aan"a
)en"akit terse#ut&
0agaimana)un $uga $ika hasi! )emeriksaan ANA )ositi(, #ukan!ah #ukti ke#eraaan ,u)us,
karena hasi! )emeriksaan $uga #isa )ositi( terhaa) 6
Orang . orang engan )en"akit $aringan +onne+ti*e !ainn"a&
Pasien "ang seang io#ati engan o#at.o#atan tertentu, misa! menggunakan o#at
)rokrainami, hira!a;in, isonia;ik!or)roma;in& an
Orang.orang engan konisi se!ain ari !u)usse)erti ske!oerma, s$ogrenUs
s"nrome,rematik arthritis, )en"akit ke!en$ar gonok -th"roi/, )en"akit hati -!i*er/
,I 2& Memahami an Men$e!askan Pers)ekti( Is!am tentang Sa#ar
Sa#ar i a!am Is!am meru)akan sa!ah satu tuntunan akh!ak Is!am "ang harus i!aksanakan
a!am kehiu)an ini&
Hai orang.orang "ang #eriman $aikan!ah sa#ar an so!at se#agai )eno!ongmu,sesungguhn"a
a!!ah #eserta orang.orang "ang sa#ar& -VS A!.0a?arah 6 153/
Sa#ar termasuk akh!ak "ang )a!ing utama "ang #an"ak mena)at )erhatian A!.VurUan a!am
surat.suratn"a& Imam a!.<ha;a!i #erkata, 4A!!ah swt men"e#utkan sa#ar i a!am a!.VurUan
!e#ih ari AB tem)at&5
I#nu! Vo""im menguti) )erkataan Imam Ahma6 4Sa#ar i a!am a!.VurUan tera)at i sekitar
@B tem)at&5
A#u 3ha!i# a!.Makk" menguti) se#agian )erkataan se#agian u!ama6 4Aakah "ang !e#ih utama
ari)aa sa#ar, A!!ah te!ah men"e#utkann"a i a!am kita#.N"a !e#ih ari @B tem)at& 'ami
tiak mengetahui sesuatu "ang ise#utkan A!!ah se#an"ak ini ke+ua!i sa#ar&5
Dan orang.orang "ang sa#ar a!am kesem)itan, )eneritaan an a!am )e)erangan& Mereka
itu!ah orang.orang "ang #enar -imann"a/W an mereka itu!ah orang.orang "ang #ertakwa& -VS
A!.0a?arah 6 1AA/
Surga A!!ah Kntuk orang "ang Sa#ar
Dan ia mem#eri #a!asan ke)aa mereka karena kesa#aran mereka engan surga an )akaian
sutra -VS A!.Insan 6 12/
Sa#ar menghaa)i )en"akit serta keutamaann"a&
3iak aa orang "ang ingin itim)a )en"akit& Meski)un emikian tern"ata aa maksu tertentu
ari A!!ah atas )en"akit "ang ierita ham#a.N"a&
43iak!ah seorang mus!im tertim)a erita ari )en"akit atau )erkara !ain ke+ua!i A!!ah
ha)uskan engann"a -ari sakit terse#ut/ ke$e!ekan.ke$e!ekann"a -osa.osan"a/ se#agaimana
)ohon menggugurkan aunn"a&5 -Imam Mus!im/
4# Meng*apus Dosa5
Ini meru)akan keutamaan "ang #esar ari A!!ah Swt karena engan sakit "ang ierita o!eh
seorang mus!im, osa "ang )ernah i!akukann"a #isa terha)us karena )eneritaann"a a!am
menghaa)i )en"akit men$ai ka(arat -)ene#us/ osan"a, Rasu!u!!ah Saw #ersa#a6
#$iada seorang mu%min yang rasa sakit! kelelahan &kepayahan'! diserang penyaki tatau
kesedihan &kesusahan' sampai duri yang menusuk &tubuhnya' kecuali dengan itu Allah
menghapus dosa-dosanya( -HR& 0ukhari/&
"# Memperole* +a*ala )ebaikan
Sega!a sesuatu "ang ter$ai )aa manusia )asti aa hikmahn"a& Seorang mus!im "ang sa#ar
a!am menghaa)i )en"akit maka #agin"a )aha!a ke#aikan& Rasu!u!!ah Saw #ersa#a6
#$iada seorang muslim tertusuk duri atau yang lebih dari itu! kecuali Allah mencatat baginya
kebaikan dan menghapus darinya dosa.( -HR& 0ukhari/&
Di a!am haits !ain "ang senaa tentang ini, Rasu!u!!ah Saw #ersa#a6
)arangsisapa dikehendaki oleh Allah kebaikan baginya! maka dia &diu*i' dengan suatu musibah.
-HR& 0ukhari/&
$# Memperole* Dera(at 6ang Tinggi di -isi Alla* -7T
#Seorang hamba memiliki suatu dera*at di surga. +etika dia tidak dapat mencapainya dengan
amal-amal kebaikannya! maka Allah mengu*i dan mencobanya agar dia dapat mencapai dera*at
itu.( -HR& 3ha#rani/
&# Memperole* an(aran Berupa -urga
ManaXka!a seorang mus!im menghaa)i )en"akit engan )enuh kesa#aran, misa!n"a )en"akit
"ang sangat men"u!itkan )eneritan"a a!am kehiu)an ini se)erti #uta matan"a, Rasu!u!!ah saw
#ersa#a6
#Apabila Aku mengu*i hamba-+u dengan membutakan kedua matanya dan dia bersabar! maka
Aku ganti kedua matanya itu dengan surga.( -HR& Ahma/&
DA=3AR PKS3A'A
A!?urUan an ter$emahan
0aratawi$a$a '<, Rengganis I& -2B1B/& ,munologi -asar& Iakarta 6 0a!ai Pener#it ='KI&
Da*e" P& -2BB2/& Medicine at a .lance& Eng!an 6 0!a+kwe!! S+ien+e ,t&
Diminati, r a!i(a kk& -2B1B/&+amus +edokteran -orlan. Eisi 31, Iakarta 6 E<>
D$uana A, Ham;ah M, Aisah S& -2BB5/& ,lmu Penyakit +ulit dan +elamin& Iakarta 6 0a!ai
Pener#it ='KI&
Euro)ean Assosiation o( Ora! Mei+ine& Ora! ,u)us Er"thematosus& S+hoo! o(
Denta! Mei+ine Kni*ersit" o( Yagre#& 2BB5&
<reen#erg MS, Mi+hae! <& 0urketUs Ora! Mei+ine Diagnosis Z 3reatment& 1Bth
e& Hami!ton6 0> De+ker In+& 2BB3&
htt)6EEmei+astore&+omE)en"akitE53HE,u)us[Eritematosus[Sistemik&htm!& /upus
0ritematosus Sistemik& 22 Mei 2B12& 2B63B NI0&
htt)6EEwww&o+sto+&+omEo+sE11AH32A2ES,E& 22 Mei 2B12& 2B63B NI0&
htt)6EEwika)rima&wor)ress&+omE2B11EBAE21Esa#ar.menurut.a!?uran.an.haitsE
htt)6EE"asirmaster&#!ogs)ot&+omE2B11EB%Ea"at.a"at.a!.?uran.tentang.sa#ar&htm!
Is#agio H, 'as$mir Y&I, Set"ohai 0, Suar$ana N& -2BB%/& ,lmu Penyakit -alam& Eisi F, *o! III
Iakarta 6 De)artemen Pen"akit Da!am ='KI&
'resno, Siti 0oeina& 2BB1& ,munologi 1 -iagnosis dan Prosedur /aboratorium& Iakarta 6
0a!ai Pener#it ='KI
Ro##ins Z >otran& 2BBH& )uku Saku -asar Patologis Penyakit& Iakarta 6 E<>
Knerwoo, I& >& E& 1@@@& Patologi mum dan Sistematik& Iakarta 6 E<>