THE kondisi anencephaly telah menarik perhatian baru-baru ini yang cukup besar dalam medis, hukum,

etika , agama , dan berbaring diskusi . Alasan utama untuk diskusi ini dan untuk persiapan dokumen ini
telah menjadi perhatian dalam transplantasi organ dari bayi anencephaly . Untuk mendekati masalah ini
secara logis , perlu untuk membedakan masalah medis dari etika, hukum , dan hal-hal lainnya .
Dokumen ini menyajikan konsensus , terbatas pada masalah medis , organisasi dokter merawat janin
dan bayi anencephaly .
definisi

Anencephaly adalah tidak adanya bawaan dari bagian utama dari otak , tengkorak , dan kulit kepala ,
dengan asal usulnya pada bulan pertama kehamilan . Abnormalitas utama adalah kegagalan neurulation
kranial , proses embryologic yang memisahkan prekursor dari otak depan dari fluid.1 ketuban

Dalam anencephaly , jaringan saraf kranial terkena dan tidak tercakup oleh tulang atau kulit . Meskipun
beberapa perkembangan belahan otak dapat terjadi bahkan dengan terganggu neurulation , ada
penghancuran berikutnya dari jaringan terkena , menghasilkan hemoragik , massa fibrosis neuron dan
glia tanpa korteks serebral fungsional . Jumlah dan tingkat gangguan jaringan saraf selain korteks
serebral bervariasi dari sedikit atau tidak ada untuk gangguan lengkap semua tingkatan otak dan
sumsum tulang belakang kadang-kadang . Variasi ini mungkin berhubungan dengan etiologi mal -
pembangunan , usia postconceptional di mana ia dimulai , atau keduanya . Namun, kisaran usia setelah
pembuahan di mana proses dimulai terbatas pada minggu-minggu awal kehamilan , dan 10 minggu
proses ini cukup maju untuk menjadi karakteristik . Karena variasi dalam proses embryologic ,
anencephaly mengambil berbagai penampilan . Penonjolan jaringan saraf yang sangat normal melalui
pembukaan tulang cacat disebut eksensefali dan lebih sering diamati pada embrio dan janin sebelum
regresses.2 jaringan menonjol , 3 Dalam beberapa embrio , sebelum degenerasi telah terjadi , korteks
serebral dilaminasi tapi normal mungkin ada .4 janin Akhir - kehamilan atau bayi dengan anencephaly
mungkin masih memiliki fokus kecil histologi cortex5 otak normal atau tracts.6 penciuman

Anencephaly tidak berarti tidak adanya lengkap dari kepala atau otak . Luasnya lesi tulang telah
digunakan untuk membedakan subtipe ; Namun , istilah meroacrania dan holoacrania seperti saat ini
digunakan adalah ambigu dan imprecise.7

Associated Craniofacial Anomali

Berbagai struktur sistem saraf , termasuk diencephalon dan saraf optik , otak kecil , batang otak , dan
sumsum tulang belakang , juga dapat salah bentuk . Anomali terkait lainnya termasuk diprosopus ,
telinga lowset , diratakan jembatan hidung , dan bibir sumbing . Kornea berkabut , microphthalmia , dan
exophthalmos sering terjadi .

Organ Non - saraf di Anencephaly

Antara 13 dan 33 persen dari bayi yang lahir dengan anencephaly memiliki cacat dari organs.8 non -
saraf 9 10 11 12 Cacat ini relevan karena dua alasan : mereka dapat mempersulit perawatan bayi , dan
mereka dapat membuat organ tidak cocok untuk transplantasi .

Cacat utama dari sistem kardiovaskular yang akan menghalangi transplantasi jantung terjadi dalam 4
sampai 15 persen bayi lahir hidup dengan anencephaly . Ini termasuk sindrom hipoplasia jantung kiri ,
koarktasio aorta , trunkus arteriosus persisten , atresia paru , ventrikel tunggal , dan cacat septum utama
lainnya . Tambahan 2-31 persen bayi anencephaly memiliki kelainan perkembangan lain kecil, seperti
arteri umbilikalis tunggal , patent ductus arteriosus , dan foramen ovale paten . Hipoplasia Generalized
jantung terjadi dalam 4 sampai 16 persen . Heterotopia saraf , kemungkinan besar unggulan melalui
cairan ketuban , dapat terjadi di paru-paru . Paru-paru hipoplasia telah dicatat dalam 5 sampai 34
persen dari bayi dengan anencephaly , hernia diafragma dalam 2 sampai 6 persen , dan cacat perut -
dinding dalam 1 sampai 16 persen . Gut malrotasi telah terlihat dalam 1 sampai 9 persen dari bayi
tersebut . Mayor malformasi saluran kemih meliputi ginjal tapal kuda ( 0 sampai 2 persen ) ,
hidronefrosis ( 1 hingga 16 persen ) , polikistik ginjal atau displastik ( 1 sampai 3 persen ) , dan unilateral
atau bilateral agenesis ginjal ( 0 hingga 1 persen ) . Cacat tulang Noncranial umum ( 2-60 persen ) . Cacat
lainnya termasuk tidak adanya hipofisis pada sampai dengan 53 persen bayi dan hipoplasia kelenjar
adrenal dalam sebanyak 94 persen . Hiperplasia sel - islet pankreas terlihat pada 16 persen

diagnosa
in Utero

Diagnosis anencephaly dapat dibuat dalam rahim dengan tingkat kepastian yang tinggi . Namun, hal itu
mungkin tidak mungkin dalam semua kasus untuk membedakan anencephaly dari anomali sangat parah
lain kepala . Tingkat serum fetoprotein ibu meningkat pada sekitar 90 persen dari kasus , dan tingkat
fetoprotein tinggi dalam cairan ketuban dan adanya acetylcholinesterase pada elektroforesis terjadi
pada hampir semua cases.13 14 15 16 17 18 19 20 Resolusi tinggi ultrasonografi juga sangat handal
dalam diagnosis prenatal dari anencephaly.21 USG diagnosis dibuat atas dasar tidak adanya bagian atas
kubah kranial . Di atas tingkat orbit , di mana belahan otak biasanya terlihat , ada baik ada jaringan atau
massa tidak jelas kepadatan yang heterogen . Hidramnion dapat mempersulit kehamilan ini . Dalam
pengalaman gabungan dari enam pusat , lebih dari 130 kasus telah terdeteksi , tanpa diagnoses.22
positif palsu , 23 Di tangan seorang ultrasonographer berpengalaman seharusnya tidak ada negatif palsu
. Diagnosis banding meliputi lesi kulit yang tertutup seperti demineralisasi tengkorak , mikrosefali , dan
lesi saraf terkait tertera di bawah ini . Band ketuban dapat diduga oleh adanya kelainan ultrasonografi
ekstrakranial .

Untuk tujuan konseling genetik dan reproduksi dan pelaporan epidemiologi , diagnosis harus
dikonfirmasi oleh pengamat setelah pengiriman berpengalaman dari abortus atau bayi lahir mati .
setelah kelahiran

Munculnya bayi anencephaly adalah unik , dan diagnosis dapat dibuat dengan kepastian virtual ketika
semua kriteria sebagai berikut : ( 1 ) Sebagian besar dari tengkorak tidak ada. ( 2) kulit kepala , yang
meluas ke margin tulang , tidak ada atas cacat tengkorak . ( 3 ) Dengue , jaringan fibrosis terkena karena
cacat pada tengkorak dan kulit kepala . ( 4 ) belahan otak dikenali absen .

Kesalahan dalam diagnosis telah dijelaskan dalam literatur , dengan program-program pengawasan , dan
dengan satuan tugas kami dalam survei program pelatihan pediatrik . Lesi kulit kepala tertutup seperti
yang terlihat dalam kasus-kasus mikrosefali , encephaloceles , atelencephaly , 24 holoprosencephaly ,
dan hydranencephaly tidak memenuhi kriteria di atas . Lesi kulit dengan tulang utuh , seperti dalam
Cutis aplasia , juga tidak memenuhi kriteria . Cacat yang tidak meluas ke tengkorak anterior (
iniencephaly ) tidak memenuhi kriteria .

Beberapa pasien yang jarang jatuh ke dalam " zona abu-abu " di mana tidak jelas apakah diagnosis
anencephaly adalah tepat. Konsensus satuan tugas kami adalah bahwa diagnosis harus disediakan untuk
pasien yang memenuhi keempat kriteria di atas . Sebagai contoh, kita tidak akan mempertimbangkan
diagnosis dalam dua situasi berikut : pertama , ketika ada kerusakan sekunder pada kulit , tulang , atau
keduanya setelah perkembangan otak , seperti yang dapat terjadi pada sindrom ketuban -band atau
pecahnya encephalocele ; dan kedua , ketika cacat tulang kecil , menghalangi pemeriksaan jaringan di
bawahnya mungkin.

Iniencephaly adalah kegagalan parah neurulation dengan terkena jaringan saraf ( otak belakang dan
leher rahim ) dan cacat pada tulang oksipital dan tulang leher , sehingga wajah ke atas - berubah .
Iniencephaly per se tidak melibatkan tengkorak rostral atau otak depan . Namun, banyak pasien telah
dikaitkan anencephaly.25 Iniencephaly , dengan atau tanpa anencephaly terkait , menyebabkan
kematian dalam rahim atau segera setelah melahirkan

etiologi

Penyebab anencephaly biasanya tidak diketahui . Data menunjukkan etiologi multifaktorial poligenik
atau . Asosiasi diakui termasuk kelainan kromosom dan faktor mekanik . Faktor mekanis yang
menyebabkan terganggunya proses normal dari perkembangan termasuk band ketuban dan
perlengketan janin ke plasenta . Untuk anencephaly untuk mengembangkan , kondisi ini harus terjadi
pada atau sebelum induksi perkembangan otak ; jika mereka terjadi kemudian, mereka mungkin terkait
dengan pelestarian dari otak besar . Kurang dipahami faktor geografis ( tercermin, misalnya , dalam
sebuah insiden tinggi di sepanjang pesisir Timur Amerika Serikat dan daerah pesisir barat Eropa ) , dan
pengaruh sejarah reproduksi ibu insiden dan mungkin penyebab anencephaly . Insiden anencephaly
meningkat pada kembar . Beberapa faktor maternal telah dikaitkan dengan anencephaly , termasuk
hyperthermia26 dan kekurangan folat , 27 , 28 seng , dan tembaga .

Kursus klinis
in Utero

Kehamilan dengan janin dengan anencephaly membawa peningkatan risiko bagi ibu dan janin . Insiden
malformasi kongenital janin adalah 13 hingga 41 persen , dan sekitar 65 persen dari janin dengan
anencephaly meninggal di dalam rahim . Janin dengan anencephaly cenderung berhubungan dengan
polihidramnion dan untuk dilahirkan prematur ; berat lahir dapat menyesatkan kecuali salah satu
mengoreksi pengurangan jaringan kranial . Persalinan yang umumnya terkait dengan kebohongan yang
tidak stabil janin , persalinan disfungsional ( dilatasi buruk atau distosia ) , dan perdarahan postpartum .
Bayi beresiko selama persalinan karena trauma pada lesi tengkorak terbuka dan iskemia dari pemisahan
prematur plasenta .

Deteksi anencephaly dalam program skrining antenatal umumnya diikuti oleh penghentian kehamilan ,
secara dramatis mengurangi kejadian bayi lahir hidup dengan anencephaly . Di Sheffield , Inggris ,
kejadian menurun 40 kali lipat selama 12 tahun period.29 Di Massachusetts dari 1972 sampai 1975, 47
persen dari bayi anencephaly yang lahir hidup , 53 persen lahir mati , dan tidak ada aborsi induksi ;
dalam dua tahun 1986 dan 1987, setelah adanya skrining prenatal , distribusi adalah 3 persen lahir hidup
, 7 persen lahir mati , dan 90 persen aborted.30 Dalam program skrining negara bagian California , 243
janin dengan anencephaly diidentifikasi melalui Juni 1988 , dan untuk 230 kehamilan hasil dikenal :
aborsi di 79 persen , kelahiran hidup di 11 persen, dan bayi lahir mati pada 10 persen ( Lustig L :
komunikasi pribadi ) .

setelah kelahiran

Kebanyakan bayi anencephaly dilaporkan telah meninggal dalam hari-hari pertama setelah lahir . Dalam
tiga seri besar , kelangsungan hidup lebih dari satu minggu terjadi pada tidak ada , 11 persen 5 , 31 dan 9
percent32 bayi tersebut . Dengan kriteria diagnostik kami , dua bulan adalah kelangsungan hidup
terpanjang kita bisa confirm.33 kelangsungan hidup selama 3 months32 dan 14 months34 telah
dilaporkan . Data ini dikacaukan oleh dua masalah . Pertama , kelangsungan hidup yang luar biasa
panjang sering kurang didokumentasikan berkaitan dengan kepastian diagnosis . Kedua, kematian dini
melibatkan berbagai tingkat pemotongan perawatan medis yang mungkin berkepanjangan
kelangsungan hidup . Dalam kebanyakan kasus penangkapan kardiorespirasi rupanya terjadi sebelum
berhentinya fungsi batang otak . Hal ini mungkin karena berbagai mekanisme , termasuk disfungsi
endokrin , hipotensi , hypopnea , aspirasi , hipotermia , atau infeksi . Banyak dari komplikasi ini ,
mungkin , dapat diobati secara efektif . Berapa lama bayi tersebut bisa bertahan hidup dengan
perawatan intensif neonatal standar tidak diketahui . Pengalaman terakhir dengan bayi yang diberi
dukungan maksimal menunjukkan bahwa banyak menjadi lebih kuat dan yang paling bertahan
setidaknya satu minggu tanpa kehilangan batang otak functions.33

epidemiologi

Perkiraan kejadian anencephaly di Amerika Serikat selama abad ini bervariasi 0,3-7 per 1000 births.35 ,
36 Estimasi tersebut tampaknya tergantung pada banyak faktor , beberapa dari mereka mungkin
penyebab teknis dan lain-lain ( karena masalah pemastian ) . Secara keseluruhan tingkat tertinggi di
timur laut dan wilayah Tengah Utara dan terendah di gunung dan Dataran rendah states.37 The Centers
for Disease Control memperkirakan kejadian sebesar 0,3 per 1000 kelahiran ( kelahiran hidup dan lahir
mati ) untuk periode 1982 sampai 1.985,36 Ketika anencephaly terjadi sebagai satu-satunya anomali
utama , ada dominasi ditandai females38 dan kelebihan whites.39 sebuah anencephaly " epidemi "
diyakini terjadi selama awal 1930-an di Boston dan Providence40 ; harga turun kemudian ( mungkin
lebih cepat di antara perempuan , 41 yang memiliki insiden yang lebih tinggi untuk memulai dengan )
dan mendatar setelah pertengahan 1940-an . Kejadian tersebut tetap sama selama bertahun-tahun di
beberapa regions42 , 43 dan bahkan telah meningkat dalam others.44

Kejadian cacat tabung saraf ( bukan hanya anencephaly ) di Inggris diperkirakan mencapai 5,3 per 1000
konseptus pada awal minggu kedelapan kehamilan , dengan lebih dari setengah dari yang spontan
aborted.45 skrining prenatal dengan aborsi elektif berikutnya adalah diyakini oleh beberapa orang untuk
memiliki pengaruh besar dalam mengurangi kejadian neural tube - defects46 , 47 ; Data mendefinisikan
sejauh mana efek yang sulit didapat . Faktor ibu (umur , paritas , bulan lahir , dan asal-usul etnis ) ,
pengaruh lingkungan ( penggunaan narkoba , status sosial ekonomi , infeksi , diet , dan komposisi air
minum ) , dan data genetik ( insiden yang lebih tinggi pada anak kembar dan keluarga agregat ) muncul
sebagai faktor risiko dalam beberapa studi tetapi tidak pada orang lain , mungkin karena jumlah kecil
yang terlibat dalam studi masing-masing .

Sembilan puluh lima persen dari bayi anencephaly yang lahir di keluarga yang tidak memiliki riwayat
neural - tube defect . Setelah bayi anencephaly telah lahir , risiko meningkat 2 hingga 5 persen pada
kehamilan berikutnya .

Pengalaman klinis dan data epidemiologi dapat digunakan untuk memperkirakan kejadian diantisipasi
anencephaly di Amerika Serikat setiap tahun . Jika kita menganggap kejadian 0,3 hidup dan lahir mati
bayi anencephaly per 1000 kelahiran , ada 1.050 bayi yang lahir dengan anencephaly . Jika penyaringan
dan aborsi yang diterapkan secara seragam , kejadian bayi lahir-hidup dengan anencephaly akan kurang
dari 100 per tahun di Amerika Serikat .

neurologis Fungsi

Bayi dengan anencephaly , kurang berfungsi korteks serebral , yang tidak sadar secara permanen .
Fungsi batang otak yang hadir dalam berbagai derajat . Secara umum, ada sedikit fungsi batang otak
dengan cacat lebih parah . Defisit fungsional sering kurang parah dengan cacat bawaan dibandingkan
dengan kerusakan yang sebanding jaringan normal sepenuhnya terbentuk . Banyak fungsi neurologis
dipertahankan pada bayi lahir hidup dengan anencephaly , meskipun wilayah luas batang otak mungkin
salah bentuk . Beberapa fungsi batang otak mungkin tampak hadir ketika mereka tidak . Organ-organ
indera khusus dan otot-otot wajah sering cacat , menghambat input dan output dari sistem saraf ; ini
dapat membahayakan kemampuan untuk mengukur refleks utuh dari sistem saraf pusat yang
bergantung pada masukan dan keluaran .

Dalam salah satu seri dari 12 bayi anencephaly dan pernapasan spontan , semua memiliki gerakan
spontan ekstremitas dan mengejutkan myoclonus . Banyak tanda-tanda neurologis yang normal tidak
hadir : pupil refleks cahaya ( dalam 7 dari 12 ) , gerakan mata spontan ( 8 dari 10 ) , respon oculocephalic
( 6 dari 12 ) , dan refleks kornea ( 6 dari 12 ) . Nada dan refleks tendon meningkat pada most.33

Banyak perilaku bayi yang baru lahir telah dianggap berasal dari aktivitas hemisfer serebral; Namun ,
kehadiran perilaku ini pada bayi anencephaly menunjukkan mereka asal batang otak . Perilaku ini
mencakup respon terhadap rangsangan berbahaya ( penghindaran , penarikan , atau menangis ) , refleks
makan ( rooting , mengisap , atau menelan ) , refleks pernapasan ( pernapasan , batuk , atau cegukan ) ,
dan banyak interaksi yang melibatkan gerakan mata dan ekspresi wajah yang terlihat pada bayi baru
lahir dengan utuh Pengalaman hemispheres.46 otak dengan lesions48 otak lainnya , 49 menunjukkan
bahwa penderitaan yang terkait dengan rangsangan berbahaya (nyeri ) adalah sebuah interpretasi otak
dari rangsangan ; Oleh karena itu , bayi dengan anencephaly mungkin tidak dapat menderita . Agen
anestesi dapat menghilangkan respon subkortikal terhadap rangsangan berbahaya tetapi tidak
diperlukan untuk meminimalkan atau mencegah penderitaan .

Anencephaly dan Negara vegetatif Persistent

Beberapa orang bertanya apakah argumen yang digunakan untuk membenarkan menghapus organ dari
bayi anencephaly juga akan berlaku untuk pasien dalam keadaan vegetatif persisten . Kedokteran Task
Force on Anencephaly secara eksplisit menghindari pertanyaan kebijakan tapi pikir itu akan sangat
membantu untuk memperjelas beberapa perbedaan medis antara dua kondisi .

Sebuah negara vegetatif persisten adalah keadaan tidak sadar permanen dengan hilangnya semua
fungsi kortikal otak , ketidaksadaran diri atau lingkungan , tetapi ketekunan tidur-bangun cycles.48
Semua bayi anencephaly memiliki permanen ketidaksadaran dan kurangnya fungsi kortikal otak . Hal ini
penting untuk menggambarkan beberapa persamaan dan perbedaan antara pasien dalam keadaan
vegetatif persisten dan bayi anencephaly . Keduanya memiliki kesamaan ( 1 ) keadaan tidak sadarkan diri
permanen ( kerugian atau tidak adanya semua fungsi kortikal otak ) ; ( 2 ) respon refleksif terhadap rasa
sakit , mungkin tanpa kemampuan untuk mengalami penderitaan ; dan ( 3 ) siklus tidur dan bangun (
meskipun ini tidak diamati pada sebagian besar bayi anencephaly ) . Dua kondisi berbeda sebagai
berikut : ( 1 ) Anencephaly merupakan kelainan embryologic hadir pada saat lahir . Sebuah negara
vegetatif persisten adalah kondisi yang diperoleh karena berbagai etiologi ( trauma , hipoksia , iskemia ,
atau gangguan metabolisme ) . ( 2 ) Tingkat malformasi neurologis di anencephaly mudah dan
meyakinkan diamati pada pemeriksaan klinis . Tingkat kerusakan neurologis permanen dalam keadaan
vegetatif persisten umumnya tidak diamati . ( 3 ) Anencephaly dapat didiagnosis dengan pasti ,
sedangkan diagnosis negara vegetatif persisten lebih sulit . ( 4 ) Prognosis untuk kelangsungan hidup
berbeda . Pasien dalam keadaan vegetatif persisten cenderung hidup lebih lama - selama berbulan-
bulan , bertahun-tahun , atau jarang , beberapa dekade . Namun, dalam kedua kondisi survival mungkin
tergantung pada tingkat dukungan medis

Brain Death

Bayi dengan anencephaly tidak berfungsi korteks serebral ; kesulitan yang dihadapi dalam
mendokumentasikan kematian otak dalam newborns50 lain 51 52 53 54 tidak relevan untuk mereka.
Oleh karena itu, pada bayi anencephaly , pengujian aliran darah otak dan electroencephalography tidak
diperlukan .

Pemeriksaan fungsi batang otak dapat dikacaukan oleh kelainan mata , telinga , atau nerves.46 kranial
Tidak adanya fungsi dibuktikan mungkin karena anomali ini daripada kerusakan jaringan batang otak .
Dengan demikian , diagnosis kematian batang otak tergantung pada hilangnya fungsi batang otak yang
sudah ada sebelumnya , termasuk kerugian selama periode pengamatan setidaknya 48 jam terukur
fungsi kranial saraf dan gerakan spontan , dan tes apnea positif . Pengamatan harus dilakukan tanpa
faktor pembaur seperti obat-obatan , hipotermia , atau hipotensi . Dengan metode yang tersedia saat ini
dan terutama di hadapan anomali dari mata dan telinga , hal itu mungkin tidak mungkin untuk
menentukan kematian sesuai dengan kriteria neurologis sendirian di beberapa bayi anencephaly .

Transplantasi Organ dari Bayi dengan Anencephaly33 , 55 , 72

Pada bulan Januari 1989, Jaringan Serikat untuk Organ Sharing terdaftar 241 pasien di bawah usia lima
tahun yang sedang menunggu ginjal ( 83 pasien ) , hati ( 148 pasien ) , atau jantung atau jantung dan
paru-paru ( 10 pasien ) transplantasi . Kemampuan untuk membagi hati dewasa menjadi komponen
yang lebih kecil untuk transplantasi dapat mengurangi kebutuhan untuk sumber hati bayi . Banyak bayi
dengan cacat jantung juga tidak hidup cukup lama untuk membuat daftar nasional jaringan atau tidak
dirawat oleh salah satu dari beberapa pusat saat ini sedang melakukan transplantasi jantung pediatrik .
Pengalaman terakhir di pusat-pusat jantung menunjukkan bahwa separuh calon transplantasi meninggal
sebelum organ menjadi tersedia . Pengalaman awal dengan transplantasi jantung pada anak-anak
menunjukkan sekitar 80 persen bertahan hidup pada satu tahun dan 66 persen pada dua tahun . Bagi
banyak jantung dan hati penyakit pediatrik , transplantasi adalah satu-satunya pengobatan yang efektif .
Pendapat tentang transplantasi ginjal kecil bervariasi ; transplantasi sukses yang mungkin pada bayi .

Bayi dengan anencephaly merupakan sumber potensial dari organ untuk transplantasi . Beberapa
mungkin tidak menjadi kandidat karena berat badan lahir rendah , malformasi , atau ketidakstabilan
fungsi vital. Empat pendekatan umum telah digunakan untuk memperoleh organ untuk transplantasi
dari bayi anencephaly .

( 1 ) bayi ini segera ditempatkan pada sistem pendukung kehidupan maksimal saat lahir . Organ dihapus
sesegera mungkin secara teknis , tanpa memperhatikan ada atau tidaknya berbagai fungsi batang otak (
apakah atau tidak kematian otak telah terjadi ) . Dalam sebuah studi baru-baru ini menggunakan
pendekatan ini , ginjal telah dihapus dari tiga bayi anencephaly dan berhasil ditransplantasikan ke dalam
empat recipients55 ; keempat penerima sudah berfungsi ginjal tiga tahun setelah transplantasi .

( 2 ) bayi ini segera ditempatkan pada sistem pendukung kehidupan maksimal saat lahir dan diamati
sampai semua fungsi batang otak berhenti . Dari enam bayi dipantau selama tujuh hari dengan
pendekatan ini , hanya satu kehilangan semua batang otak functions.33 organ The bayi tidak dihapus
atau dipindahkan , karena masalah menemukan penerima yang cocok .

( 3A ) bayi tersebut diberikan standar ( minimal ) perawatan sampai hipotensi besar , hipoksia , atau
bradikardia mengembangkan, secara terpisah atau dalam kombinasi . Pada titik ini , anak ditempatkan
pada sistem pendukung kehidupan maksimal dan diamati untuk menentukan apakah semua fungsi
batang otak telah hilang . Dari tujuh bayi dipantau selama tujuh hari , hanya satu kehilangan semua
fungsi batang otak , tetapi organ yang ditransplantasikan tidak karena tidak ada penerima yang cocok
adalah available.33

( 3B ) bayi tersebut diberikan standar ( minimal ) peduli sampai pengembangan serangan jantung . Pada
titik ini , bayi yang diresusitasi , ditempatkan pada sistem pendukung kehidupan maksimal , dan diamati
untuk menentukan apakah semua fungsi batang otak telah hilang .

( 4 ) bayi tersebut diberikan perawatan standar sampai mati bayi dari penangkapan kardiorespirasi .
Organ mayat dikeluarkan dan digunakan untuk transplantasi . Bayi-bayi ini dengan anencephaly telah
menjadi sumber kornea mata , katup jantung , dan ginjal .

Dalam mengkaji literatur dan menghubungi dokter , satgas kami mampu mengidentifikasi 80 bayi
anencephaly yang terlibat dalam protokol transplantasi pada 25 lembaga . Untuk berbagai alasan , 39
bayi ini tidak digunakan sebagai sumber organ transplantasi . Dari sisa 41 bayi , 37 disediakan ginjal , 2
hati disediakan, dan 3 hati disediakan untuk transplantasi . ( Satu bayi disediakan dua ginjal . ) Eleven
ginjal , tidak hati , dan satu transplantasi jantung dilaporkan sebagai berhasil , memberikan tingkat
keberhasilan 30 , 0 , dan 33 persen , masing-masing . Ada banyak alasan untuk kegagalan upaya
transplantasi , termasuk penolakan , trombosis pembuluh korupsi , dan komplikasi sekunder tidak
langsung berkaitan dengan korupsi .

Pendekatan yang digunakan dalam mengelola bayi anencephaly ditentukan dalam 34 dari 80 bayi ( 13
dari 41 bayi yang sumber organ transplantasi ) ; dimasukkan ke dalam konteks pendekatan yang
dijelaskan di atas , ini adalah ( 1 ) , tiga bayi ; ( 2 ) , delapan bayi ; ( 3A ) , sembilan bayi ; ( 3B ) , tiga bayi ;
dan ( 4 ) , sembilan bayi ( ditambah satu donor lahir mati ) ; dan detak jantung dengan hipotermia , satu
bayi . Protokol otak - kematian yang digunakan dalam 21 bayi ; kematian otak terjadi sebagai berikut :
mendekati 1 dan 4 , tidak berlaku ; Pendekatan 2 , 12 persen dari bayi ( 1 of 8) ; pendekatan 3A dan 3B ,
25 persen ( 3 dari 12 ) . Tingkat keberhasilan untuk transplantasi dengan pendekatan ini bervariasi :
pendekatan 1 , 100 persen ( 4 dari 4 ) ; pendekatan 2 , 0 persen ( 0 dari 8 ) ; untuk pendekatan 3A , 11
persen ( 1 dari 9 ) ; pendekatan 3B , 0 persen ( 0 dari 3 ) ; dan pendekatan 4 , 11 persen ( 1 dari 9 ) .

Penutup Pernyataan

Kedokteran Task Force on Anencephaly bermaksud bahwa dokumen ini , yang terbatas pada masalah
medis , digunakan dalam tugas-tugas penting menganalisa isu-isu sosial , hukum , dan etika tentang bayi
anencephaly