ARTRITA JUVENIL

IDIOPATIC



DEFI NI I E AI J
Grup heterogen de boli autoimune caracterizate
prin:
inflamaie articular
debut nainte de 16 ani,
persistent peste 6 sptmni
etiologie necunoscut.

CRI TERI I DE DI AGNOSTI C
Trei condiii ndeplinite simultan:
Artrit persistent (durat > 6 sptmni)
Prezenta artritei la examenul clinic se valideaza
prin tumefiere articulara si/sau durere la miscare.
Durerea sau sensibilitatea la presiune, prezente ca
unica manifestare, reprezinta artralgia.
Debut clinic anterior vrstei de 16 ani
Excluderea altor afeciuni care evolueaz cu
artrit (sau mimeaz artrita)
ETIOLOGIE
Cauze infecioase ?
- virale (rubeolic, hepatitic, adenovirusuri, VEB) infecie
viral lent
- bacteriene (streptococi, enterococi, Mycoplasma, Lysteria)

Microtraumatisme ?

Predispoziie genetic :
Pauciarticular tip I HLA-B27
Pauciarticular tip II HLA-DR8,
DR5, DR6
Poliarticular seropozitiv
HLA-DR4
PATOGENEZ
A. Teoria hipersensibilitii (imunologic)
B. Teoria infecioas

Ag captare de ctre APC (sinoviocite, cel. dendritice, Mf)
activarea Lf T eliberare de IL-2 + IL-3 + IL-4 + IFN-
gamma + TNF-beta activarea Mf i Lf B AC CI
fagocitare eliberare de radicali acizi + LC + PG
inflamaie

Perpetuarea inflamaiei prin:
- FR (AC anti-Fc IgG)
- autoAC (anti-colagen tip II)
ANATOMIE PATOLOGIC
inflamaie cronic nesupurativ a sinovialei
(hiperemie, edem, infiltrat limfo-plasmocitar)
lichid articular n cantitate crescut
prelungiri ale membranei sinoviale n spaiul
articular
erodare a cartilajului
eroziunea osului subcondral subluxaie/anchiloz
modificri periarticulare: tenosinovit, miozit,
osteoporoz, periostit
Examinarea clinic
a articulaiilor
1. Tumefierea.

2. Durerea la micare (durerea la micarea
pasiv a articulaiei)

3. Sensibilitatea (durerea la presiunea asupra
marginilor articulare)

4. Limitarea micrii (ngustarea limitei
normale de micare articular msurat prin
micare pasiv).

Articulaiile periferice i axiale




Segmentul inferior:
old (2)
Genunchi (2)
Glezn (2)
Articulaiile subtalare (2)
Medio-tarsale (2)
Metatarso-falangian (MTP) (10)
Interfalangian proximal (PIP) (10)
Coloana dorso-lombar
Articulaiile sacro-iliace (2)
Segmentul superior:
Temporo-mandibular (2)
Coloana cervical
Sterno-clavicular (2)
Acromio-clavicular (2)
Umr (2)
Cot (2)
ncheietura minii (2)
Metacarpo-falangian (MCP) (10)
Interfalangian proximal (PIP) (10)
Interfalangian distal (DIP) (8)
CRI TERI I DE DI AGNOSTI C SI
CLASI FI CARE ILAR 2001
1. Debut sistemic: febr >2 spt. + minim 1 criteriu (rash,
adenopatie generalizat, hepatomegalie, splenomegalie,
serozit).
2. Oligoarticular: persistent sau extins
3. Poliarticular cu FR pozitiv
4. Poliarticular cu FR negativ
5. Psoriazic: artrit + rash tipic sau
artrit + AHC/dactilit/eroziuni unghiale-onicoliz
6. Asociat cu entezita: artrit + entezit sau
artrit/entezit + minim 2 criterii (M>8 ani, HLA-B27,
AHC, sacroileit, uveit).
7. Nedifereniat: nu ntrunesc criteriile de includere n 1-6 sau au
criterii ce se suprapun mai multor categorii.
Pauciarticular: < 5 articulaii afectate n primele 6
luni
- persistent: maxim 4 articulaii afectate pe toat durata evoluiei
- extins: mai mult de 4 articulaii afectate dup 6 luni de evoluie

Poliarticular: > 5 articulaii afectate n primele 6
luni
- Cu FR pozitiv (2 determinri pozitive la distan de 3 luni n
primele 6 luni de evoluie)
- Cu FR negativ

AIJ

AJI SISTEMIC

Febr de tip septic

Rash reumatoid

Serozit

AJI OLIGO-
ARTICULAR

debut precoce (sub vrsta de 5 ani)

mult mai frecvent la fete

artrit asimetric

risc crescut de uveit cronic anterioar (~ 30%)



AJI POLIARTICULAR CU FR
POZITIV

Caractere clinice,
paraclinice i genetice
identice cu forma FR
pozitiv a adultului

Prognostic sever
(erosive disease)

Artrita psoriatic
LABORATOR
Reactani de faz acut pozitivi
Anemie sideropenic normo-/hiporegenerativ
Trombocitoz la forma cu debut sistemic
AAN inconstant pozitivi
FR pozitiv sau Ac anti-CCP pozitivi (la forma
poliarticular sero +)
Lichid sinovial cu neutrofile i ragocite
Biopsie sinovial (forme monoarticulare) hiperplazie i
infiltrat limfo-plasmocitar

EXAMINRI IMAGISTICE
Ultrasonografia musculoscheletala
Modul B : identificarea si caracterizarea colectiilor intraarticulare, sinovialei
hipertrofiate, chistelor sinoviale, leziunilor cartilaginoase, eroziunilor osoase,
tenosinovitelor, entezopatiilor
Tehnica Doppler : identificarea si cuantificarea vascularizatiei sinovialei, si drept
urmare, determinarea gradului de activitate a sinovitei
Ecografia permite ghidarea artrocentezei in scop diagnostic si terapeutic (reducerea
presiunii intra-articulare si administrarea de preparate cortizonice).

Rezonanta magnetica
sensibilitate superioara radiografiei si ecografiei in depistarea si monitorizarea
eroziunilor, fiind considerata metoda de electie
Cel mai mare avantaj al RM este vizualizarea edemului intraosos sau osteitei,
leziune precursoare eroziunilor
Cel mai important dezavantaj este faptul ca, la copiii mici, este necesara sedarea
profunda sau anestezia generala, pentru evitarea artefactelor de miscare
DI AGNOSTI C DI FERENI AL
EULAR Compendium on Rheumatic Diseases, 2009
Monoartrit
Artrit septic sau osteomielit
B. Lyme
Hemartroz
LAL
Artrit reactiv (infecii extra-articulare virale sau
bacteriene)
DI AGNOSTI C DI FERENI AL
EULAR Compendium on Rheumatic Diseases, 2009
Poliartrit sau oligoartrit
Boli de esut conjunctiv (LES, dermatomiozit,
sdr. Sjogren, purpur Schonlein Henoch)
B. Lyme
LAL , limfoame
Artrit reactiv
Artrit asociat bolii inflamatorii intestinale sau
deficitelor imune
Sdr. CINCA, etc.
DI AGNOSTI C DI FERENI AL
EULAR Compendium on Rheumatic Diseases, 2009
Manifestri sistemice predominante
Boli de esut conjunctiv: LES, boal mixta de esut conjunctiv,
boala Kawasaki, alte sindroame vasculitice sistemice
Neoplazii (neuroblastomul copilului mic)
Infectii bacteriene (RAA, TBC, boala Lyme, Brucella), virale
(VEB, VHB) parazitare (malaria)
Boala inflamatorie intestinal
Boli autoinflamatorii (pusee recurente de febr +
artralgii/artrit): febra familial mediteranean, sdr. hiper-IgD,
sindrom de febra periodica asociata criopirinei (CAPS).
DI AGNOSTI C DI FERENI AL
EULAR Compendium on Rheumatic Diseases, 2009
Dureri musculare/scheletale fr tumefiere articular
old: boala Perthes sau necroza avascular de cap
femural
Sindrom de hipermobilitate
Boli congenitale de metabolism: Gaucher, Scheie
Osteocondroze: Osgood-Schlatter, Scheuermann
Idiopatice: dureri de cretere, fibromialgia
TRATAMENT
Tratament patogenetic i
simptomatic

Recuperare

Suport psihologic

RECUPERARE MOTORIE
TRATAMENT PATOGENETIC
Linia I : AINS +cortizon intraarticular
-corticoterapie sistemic n forme sistemice
Linia II : Metotrexat
- Sulfasalazin (n sinovite coxo-femurale)
Linia III : terapie biologic (Etanercept)




AINS
Ibuprofen 10mg/kg/doza, 3-4 doze/zi (doza
maxima 2400mg/zi)
Piroxicam 0.2-0.3mg/kg/doza, 1 doza/zi (doza
maxima 20mg/zi)
Naproxen 10mg/kg/doza, 2 doze/zi (doza
maxima 1000mg/zi), copii peste 2 ani
Indometacin 1-2mg/kg/zi, 2 doze/zi (doza
maxima 50mg/zi), de la varsta de 1 luna

Nu se asociaz 2 preparate !

Efecte secundare: digestive, renale,
hematologice, neurologice, cardio-vasculare.

Steroizi intraarticular
Triamcinolone hexacetonide
1mg/kg/articulatie pentru articulatiile mari
0,5mg/kg/articulatie pentru articulatiile medii
1-2,5mg/articulatie pentru articulatiile degetelor
Triamcinolone acetonide
2mg/kg/articulatie pentru articulatiile mari
1mg/kg/articulatie pentru articulatiile medii
2-4mg/articulatie pentru articulatiile degetelor
Metotrexat
0.3-0.8mg/kg/doza sau 10-15mg/mp/doza, 1
doza/saptamana, oral sau subcutanat
doza maxima variaza intre 20-25mg/saptamana
(nerecomandabil)
se asociaza Acid Folic 5mg/saptamana, po (2,5mg
la varstele mici), la trei zile dupa Metotrexat
Sulfasalazina
dozele variaza de la 10-15mg/kg/zi , pana la
30-50mg/kg/zi in doua doze zilnice
doza maxima: 2g/zi (2-12 ani), 3g/zi (12-18
ani)
eficienta in special in artrita asociata cu
entezita cu HLA-B27 pozitiv
Corticoterapia topic

Tratamentul
iridociclitei:

Administrare local
de steroizi

Cortizon sistemic
Metilprednisolon: puls-terapie 10-30mg/kg/doza,
maxim 1g/doza, zilnic timp de 1-3 zile
Prednisolone 0.2-2mg/kg/doza, 1 doza/zi
Doze mici de Prednison (nu depasesc
0.2mg/kg/zi) pot fi administrate cu scopul
ameliorarii durerii si redorii in formele severe de
AIJ poliarticulara, care nu raspund la alte terapii
sau ca terapie de tranzitie in asteptarea instalarii
efectului terapeutic maxim al Metotrexatului sau
terapiei biologice
Corticoterapie sistemic
DE EVITAT

Indicaii stricte:
sindrom de activare
macrofagic
(MAS), serozita
importanta cu risc
vital.

Terapia anti -TNF
ETANERCEPT (ENBREL)
Protein de fuziune uman (prin ADN recombinat) care
inhib activitatea TNF- alfa

Indicaii: la copii peste 4 ani forme sistemice i
poliarticulare rezistente la MTX (1 mg/kg/spt), cu
intoleran la MTX sau dependente de cortizon (peste
0,25 mg/kg/24h)

Contraindicaii: gravide, infecii active, TBC, tumori
maligne sau stri precanceroase.

ETANERCEPT (ENBREL)
Doz: 0,4 mg/kg/doz

Ritm de administrare:
2 doze/sptmn

Mod de administrare : injecii s.c.

Durata tratamentului: max. 2 ani

Precauii: infecii (TBC, varicel), fr vaccinuri cu
virusuri vii
2011-ACR Recommendations for
the treatment of JIA
1. < 4 articulaii afectate n evoluia bolii
2. > 5 articulaii afectate n evoluia bolii
3. Artrit sacroiliac activ (clinic i imagistic)
4. JIA sistemic cu artrit activ i fr semne sistemice de
activitate
5. JIA sistemic cu semne sistemice de activitate i fr artrit
activ

Semne de prognostic negativ
Nivele de activitate a bolii: sczut, moderat, nalt