PRESENTASI REFERAT

( 06 MAR 09 )
Dr. Firah Diansyah
Pertama kali diketahui, secara tertulis,
tahun 1670 oleh Durston
Thomas Holmes, 1869, pertama kali yang
mengusulkan terapi bedah
Richter, 1913, mengusulkan ligasi fistel
dan end-to-end anastomosis
Waterston, 1951, mortalitas 57%
1980, mortalitas 15% dan kesuksesan
90%

Atresia esofagus adalah malformasi
bawaan yang umum terjadi.
dengan angka kejadian berkisar pada 1
dari 2500-3000 kelahiran hidup
Terjadi 2-3 kali lebih banyak pada
kehamilan kembar
50 % diantara nya dengan multiple
kongenital anomali

respiratory primordium muncul sebagai
tonjolan ke arah ventral pada dasar dari
postpharyngeal foregut pada awal minggu
keempat kehamilan
trakea yang terletak di ventral menjadi
terpisah dengan esofagus yang terletak di
dorsal.
pemisahan epitel foregut ditandai dengan
peningkatan jumlah sel yang mengalami
apoptosis

Perubahan ventral-ke-dorsal pada
ekspresi Shh foregut adalah kearah kranial
Kebanyakan studi menyebutkan bahwa,
defek primer adalah adanya foregut tak-
terpisah yang persisten, sebagai hasil dari
kegagalan pertumbuhan trakea atau
kegagalan trakea yang sudah terbentuk
saat memisahkan diri dari esofagus
Diagnosis atresia esofagus bisa diketahui
pada masa prenatal dengan pemeriksaan
USG janin setelah minggu ke-18
kehamilan
dicurigai bila ditemukan adanya
gelembung lambung janin yang berukuran
kecil atau tidak ada sama sekali
Bayi dengan atresia esofagus tidak bisa
menelan saliva, sehingga terlihat adanya
saliva yang berlebihan
Pada bayi baru lahir, dari ibu dengan
polihidramnion, harus dilakukan
pemasangan pipa Nasogastrik segera
setelah lahir
Pada bayi dengan
atresia esofagus, NGT
tidak akan bisa masuk
sejauh 9 cm-10 cm

Adanya malformasi pada organ-organ
yang lain bisa memberikan petunjuk
sebagai kemungkinan penyebab terjadinya
atresia esofagus
VACTERL, yang terdiri dari Vertebral,
Anorectal, Cardiac, Tracheoesophageal,
Renal dan Limb.
Klasifikasi paling tua ditemukan oleh Vogt
pada tahun 1929
Kemudian Ladd ( 1944 ) dan Gross (1953)
memodifikasi klasifikasi tersebut
1962, David Waterston
Group A :
berat lahir > 2,4 kg dan kondisi baik.
Group B :
1. berat lahir 1,8-2,4 kg dan kondisi baik
2. berat lahir > 2,4 kg, pneumonia sedang
dan ada kelainan kongenital.
Group C :
1. berat lahir < 1,8 kg.
2. berat lahir > 1,8 kg, pneumonia berat dan
kelainan kongenital berat.

Setelah diagnosis tegak, rujuk ke instansi
spesialisasi bedah anak
Bayi harus dimasukkan pada inkubator
portabel dan tanda tanda vital selalu
dimonitor
Kateter hisap ukuran 10 F dipasang pada
kantung atas esofagus
Bayi preterm dengan distres pernafasan
membutuhkan pemasangan pipa
endotracheal dan ventilasi mekanik
Semua bayi dengan atresia esofagus
harus diperiksa Echocardiogram
Sejak 1964, anjuran ligasi TEF transpleural
emergensi menjadi prosedur pilihan
gastrostomi emergensi untuk mencegah
over distensi dan ruptur lambung
Jejenostomi feeding untuk akses nutrisi
enteral, bersamaan dengan gastrostomi
Bayi diletakkan miring
pada sisi letak
lengkung aortanya,
dengan lengan
extensi diatas kepala,
terbaring pada telinga
Insisi 1 cm dibawah
scapula melengkung
sepanjang 5-6 cm
Pendekatan
Extrapleura

Pemaparan segmen
esofagus
v.azygos adalah
struktur pertama yang
nampak pada
mediastinum.
Esofagus distal
terlihat mengembang
saat inspirasi
Esofagus distal
dipisahkan, sling karet
lembut dimasukkan

Jahitan penanda
dilakukan pada sisi
lateral esofagus distal
Esofagus distal
dipisahkan sampai
level TEF, sisi atas
dan bawah fistel
ditandai dengan
jahitan traksi
Kantung esofagus
atas diidentifikasi
dengan memberi
tekanan pada pipa
nasoesofageal
1
.
Kantung proksimal
dimobilisasi untuk
mencapai
anastomose bebas
ketegangan

Anastomose antara
esofagus proximal
dan distal dikerjakan
dengan teknik ujung-
dengan-ujung,
dengan jahitan
terputus, ketebalan
penuh, benang halus
ukuran 5.0
Bila anastomosis tegang, bantu dengan
muscle relaxant
Feeding via NGT trans-anastomosis mulai
hari kedua
Evaluasi integritas anastomosis dilakukan
dengan kontras larut-air
Kebocoran
angka kejadian 20%, bisa terjadi tension
pneumothorax
Striktur anastomosis
angka kejadian 30%, dilakukan dilatasi
dengan endoskopi atau dilatasi balon
Fistel rekurens
angka kejadian 10%, ditutup dengan jahit
primer atau flap dari pericard atau pleura

Gastroesofageal reflux
angka kejadia 40 %, terapi dengan
medikamentosa atau bedah
Trakeomalacia
angka kejadian 10%, terapi dengan
aortopexy
Dismotilitas esofagus
angka kejadian 60%, terjadi karena
abnormalitas inervasi intrinsik, terapi
dengan pola makan berkala
William Potss, 1950

To anastomose the ends of an infantss
esophagus, the surgeon must be as
delicate and precise as a skilled
watchmaker.
No other operation offers a greater
opportunity for technical artistry