Anomalii ale gtului i

toracelui

Conf.dr.Bari Maria

Anomalii ale gtului
Hygroma chistic
Hygroma chistic este o boal care
apare prin nonfuziunea vaselor limfatice, de
obicei al baza gtului.
Obstrucia determin o considerabil
lrgire acestor vase cu formarea de chisturi.
Cele mai multe dintre aceste chiste
sunt localizate n partea posterioar a
gtului, dar unele se pot gsi i n alte arii, ca
de exemplu n cavitatea toracic sau chiar n
abdomen.
Hygroma chistic poate fi o anomalie
izolat sau poate face parte dintr-un
sindrom ca sindromul Turner sau unele
trisomii ( 13, 18, 21 ).
Anomalii ale gtului
Hygroma chistic
Extensia anomaliei poate fi
variabil, de la cteva chisturi vizibile n
spatele gtului pn n cazurile grave
cnd pielea ftului este disecat de
chisturi, ftul aprnd nfurat n
multiple chisturi.
Situaia poate fi att de grav,
nct coleciile periferice de lichid pot fi
confundate cu buzunare de lichid
amniotic.
Hygroma chistic poate fi
difereniat de lichidul amniotic, prin
faptul c are multiple septuri i n
cazurile grave ftul nu are micri active,
fiind practic ncastrat n colecia
lichidian.
Anomalii ale gtului
Hygroma chistic
Sunt cazuri n care se poate produce o evoluie
favorabil, prin restabilirea drenajului limfatic, astfel c se
produce dispariia chisturilor i ftul se poate nate cu un
gt cu o membran sau cu pliuri cutanate largi.
Avnd n vedere, frecvena mare anomaliilor
cromozomiale asociate, se indic amniocenteza diagnostic,
cu efectuarea cariotipului.
Anomalii ale gtului
Hygroma chistic-aspectul ecografic
Anomalii ale gtului
Hygroma chistic-aspect ecografic
Anomalii ale gtului
Hygroma chistic-aspect ecografic
Anomalii ale gtului
Hygroma chistic
Diagnosticul diferenial ecografic se face cu
encefalocelul occipital, care are lipsa de substan osoas la
nivelul occipitalului, care nu prezint septurile
caracteristice i nu se extinde n jos ctre gtul ftului.
Prognosticul n formele severe cu anasarc fetal i
oligohidramnios este de obicei letal, cu moartea ftului de
obicei in utero.
n cazurile moderate, n care ftul se poate nate viu,
se poate practica o chirurgie de corectare, dar chiar n
aceste cazuri favorabile defectele induse de chisturi, ca de
exemplu deformrile oaselor occipitale, mandibulei sau
vertebrelor, rmn o problem.
Anomalii ale gtului
Pliul nucal
Pliul nucal cu o
grosime mai mare
de 5-6 mm este
considerat factor
de risc pentru
trisomia 21.
Anomalii ale gtului
Teratomul gtului
Teratoamele sunt tumori benigne chistice,
semichistice sau solide, fiind compuse din esuturi multiple,
strine regiunii unde apar, derivate din toate cele trei
straturi embrionare.
Frecvena tumorile perinatale reprezint 2,6%
din toate tumorile observate al copii, i dintre acestea 35%
sunt teratoame, dintre care 80% au localizare sacro-
coccigian.
Teratoamele cervicale sunt foarte rare, frecvena
lor fiind sub 0,1%.
Histo-patologie din punct de vedere histologic
marea majoritate a acestor tumori ( 68% ) sunt compuse
din esut neural, n timp ce n aproximativ 15% exist i
esut tiroidian, ca parte a tumorii. n general se
malignizeaz rar.
Anomalii ale gtului
Teratomul gtului
Diagnostic pot exista niveluri crescute de FP,
dar diagnosticul este ecografic.
Anterior sau anterolateral de gt, apare o formaiune
mixt solid i chistic, cu zone cu reflectivitate ecogenic
sczut, care semnific prezena de cartilaje sau calcificri.

Anomalii ale gtului
Teratomul gtului
Diagnosticul diferenial cu alte formaiuni cervicale
este dificil, dar foarte important.
Cele mai frecvente formaiuni care fac obiectul
diagnosticului diferenial sunt:
- hemangiomul, care poate fi difereniat prin
examinare Doppler color
- gua fetal, care se prezint ca o formaiune
anterioar, solid, bilobat, asociat cu tahicardie fetal i
valori crescute n lichidul amniotic a nivelului TSH.
Anomalii ale gtului
Teratomul gtului
Pronostic dei n marea majoritate a cazurilor
sunt tumori benigne, incidena morii perinatale este de
43%, la care se asociaz o inciden de 17% natere
prematur.
Din cauza compresiunii exercitate de tumoare,
deglutiia este jenat i apare polihidramniosul ( 25% ).

Anomalii toracice
Malformaia adenoid chistic
Malformaia adenoid chistic
congenital este o anomalie de
dezvoltare pulmonar, care poate s
se prezinte sub o varietate de
aspecte clinice.
Exist trei tipuri de
malformaie adenoid chistic
pulmonar i anume:
- tipul I prezena de chisturi
de mari dimensiuni ( de peste 7
cm n diametru ), delimitate de un
epiteliu columnar pseudostratifict,
cu numeroase proiecii papilare.
Sunt nconjurate de un perete
gros, format din musculatur neted
i esut elastic.
Exist structuri alveolare n
legtur cu chisturile i o
vascularizaie normal
Anomalii toracice
Malformaia adenoid chistic
- tipul I I prezena de
chisturi mai mici, de obicei sub 1
cm n cel mai mare diametru,
mrginite de epiteliu cuboidal i
columnar, cu zone rare de
pseudostratificare.
Pereii chisturilor sunt
compui dintr-un strat subire de
esut conjunctiv coninnd benzi
discontinue de esut muscular
neted i elastic i o vascularizaie
normal

Anomalii toracice
Malformaia adenoid chistic

- tipul I I I prezena de
chisturi de mici dimensiuni, cu
diametre de maximum 2-5 mm,
asemntoare bronhiolelor ca
mrime i distribuie, mrginite de
un epiteliu cuboidal ciliat.
Peretele chistic este compus
dintr-un strat subire de esut
muscular neted.
Aspectul este asemntor cu
cel din perioada pseudoglandular
din timpul dezvoltrii embrionare (
5 17 sptmni ).

Anomalii toracice
Malformaia adenoid chistic-diagnostic ecografic
n malformaia
chistic adenoid de tip I i
II, aspectul ecografice este
de imagini chistice
intrapulmonare, cu
dimensiuni caracteristice
tipului de malformaie.
n tipul I ,
dimensiunile mari ale
chistelor anecogene,
ncojurate de esut ecogenic
pulmonar, produc efecte de
compresiune intratoracic,
cu deplasarea cordului sau
a diafragmului.
Anomalii toracice
Malformaia adenoid
chistic-diagnostic ecografic
n tipul II apar
multiple chiste anecogene,
vizibile, grupate, nconjurate
de esut pulmonar cu aspect
ecografic normal.
n fine, n tipul III,
din cauza multitudinii
chistelor de mici dimensiuni,
apar numeroase interfee,
reflectogene, astfel c leziunea
se prezint intens ecogen, pe
fondul esutului pulmonar
normal, afectnd un lob
pulmonar n ntregime.

Anomalii toracice
Malformaia adenoid chistic
Anomalii toracice
Malformaia adenoid chistic
Anomalii toracice
Malformaia adenoid chistic
Anomalii toracice
Malformaia adenoid chistic
Anomalii toracice
Malformaia adenoid chistic
Anomalii toracice
Chistul pulmonar solitar
Chistul pulmonar
solitar, de origine bronhogenic,
este de obicei benign cnd este de
mici dimensiuni, dar n evoluie
poate cauza dificulti
respiratorii prin compresiune
bronhic i se poate asocia i cu
alte anomalii congenitale.
Diagnosticul diferenial
se face cu chistul pericardic,
chistul neurenteric sau duplicarea
esofagului.
Anomalii toracice
Chistul pulmonar solitar-aspect ecografic
Anomalii toracice
Chilotoraxul
Chilotoraxul reprezint acumularea de limf n
torace prin limfaticele dilatate i poate fi simetric sau
asimetric.
Uneori poate fi asociat cu ascit, fiind greu de
difereniat de anasarca fetal.
Poate fi asociat cu trisomia 21, limfangiectazia
pulmonar congenital, fistula traheo-esofagian sau
sechestrarea pulmonar extralobar.
Aspectul ecografic este de colecie lichidian,
anecogen intratoracic, fiind greu de difereniat de
revrsatele pleurale, sau de cauze de anasarc, dar n
chilotorax cordul apare normal.

Anomalii toracice
Sechestrarea pulmonar
Sechestrarea pulmonar se datoreaz unei anomalii
de dezvoltare pulmonar, astfel c o poriune de plmn
nu este racordat arborelui traheo-bronic.
Leziunile pot fi extralobare i intralobare, aceasta
fiind cea mai rar ( 25% din cazuri ).
Leziunea extralobar const ntr-o mas de esut
pulmonar ectopic, nvelit n pleura proprie i care primete
snge dintr-o surs ectopic ( de obicei din aorta
descendent ), iar drenajul venos se face ctre venele
sistemice ( vena cav inferioar, vena azygos sau venele din
sistemul port ) i nu ctre venele pulmonare.
Sechestrarea apare mai ales pe stnga ( 90% din
cazuri ) i intereseaz segmentele posterioare i bazale.
Anomalii toracice
Sechestrarea pulmonar-diagnostic ecografic
Sechestrarea pulmonar apare ecografic ca o
formaiune ecogenic, bine circumscris, intratoracic, cu
dimensiuni de 3-6 cm.
Este de obicei asociat cu anasarc fetal i
polihidramnios i exercit fenomene de compresiune
intratoracic.
Examinarea Doppler color, permite vizualizarea
arterei hrnitoare, provenind din aorta descendent, ceea
ce face diagnosticul diferenial cu malformaia
adenomatoid chistic pulmonar.
Sechestrarea extralobar se prezint tot ca o
formaiune ecogenic, bine circumscris, cu localizare
abdominal sau retroperitoneal.
n ambele forme n interiorul leziunii se pot gsi i
zone chistice.
Anomalii toracice
Revrsatele pleurale
Existena de revrsat lichidian intrapleural este
anormal la orice vrst de gestaie.
Poate apare ca o anomalie izolat sau n asociaie
cu alte anomalii severe ca anasarca imun sau nonimun,
tumori toracice, valve ale uretrei posterioare.
n anasarca nonimun este manifestarea unor
serioase disfuncii cardiace, limfangiectazie, infecii
intrauterine, sindrom Turner, anomalii cromozomiale.
Revsatul pleural primitiv este de obicei cu chilos
limfatic.
Anomalii toracice
Revrsatele pleurale-diagnostic ecografic
Revrsatele pleurale apar
ecografic sub forma unor colecii
lichidiene anecogene n toracele fetal,
urmrind de obicei conturul toracelui
normal i al diafragmului.
n cazurile cu revrsate
voluminoase, se asociaz cu lrgirea
toracelui i aplatizarea sau inversiunea
curburii diafragmului.
Revrsatele chiloase nu pot fi
distinse ecografic de revrsatele seroase
din anasarca fetal, ci numai urmrirea
n evoluie poate s determine bnuiala
unui revrsat chilos.
Astfel, n cazul chilotoraxului,
revrsatul pleural apare iniial ca un
semn izolat, avnd ns o mrime
disproporionat i dup apariia ca
semn izolat, este urmat de apariia altor
semne asociate anasarcei fetale, ca ascita
sau edemul tegumentar.
Anomalii toracice
Revrsatele pleurale-diagnostic ecografic
Anomalii toracice
Revrsatele pleurale-diagnostic ecografic
Anomalii toracice
Revrsatele pleurale-diagnostic ecografic
Anomalii toracice
Hernia diafragmatic congenital
Diafragmul se formeaz ntre 6 i 14 sptmni de
amenoree, ca rezultat al unui complicat lan de procese,
care implic fuziunea a patru structuri:
- septum trasversum ( viitorul tendon central )
- membranele pleuro-peritoneale
- mezenterul dorsal al esofagului
- peretele trunchiului
Anomalii toracice
Hernia diafragmatic congenital
Insuficiena fuziunii acestor structuri determin
apariia defectului diafragmatic, prin care pot hernia
organe abdominale n torace.
Frecvena cu care apare este de 1 la 2000 pn la
5000 de nscui vii, n 92% din cazuri este un defect
postero-lateral.
De obicei defectul este unilateral ( 97% din cazuri )
i cel mai frecvent la stnga ( 75-90% din cazuri ).
Anomalii toracice
Hernia diafragmatic congenital-diagnostic
ecografic
De obicei primul element
ecografic care atrage atenia este
polihidramniosul.
Pentru a susine ns
diagnosticul trebuie s se vizualizeze
organe abdominale n torace.
Elementul patognomonic este
reprezentat de vizualizarea unei
formaiuni lichidiene, anecogene
situat chiar n spatele atriului stng
i ventriculului, la nivelul toracelui
inferior, vizibil pe seciunea
transversal.
Anomalii toracice
Hernia diafragmatic congenital-diagnostic
ecografic
Chiar dac acest element
specific nu este vizibil, sunt alte
elemente ecografice care susin
suspiciunea de hernie
diafragmatic i anume:
- absena stomacului n
abdomen
- deplasarea mediastinului
- circumferin abdominal
fetal mic
- polihidramnios
Anomalii toracice
Hernia diafragmatic congenital-diagnostic
ecografic
n leziunea situat frecvent n
partea stng, stomacul, intestinul
subire, colonul i lobul stng al ficatului
pot hernia n torace.
Examinarea ecografic n real-
time poate evidenia micrile peristaltice
intestinale n torace.
Ca o regul general, niciodat
nu se poate vedea intestinul pe imaginea
de patru camere a cordului.
De asemenea se indic
examinarea diafragmului pe seciunile
sagitale i parasagitale, cnd se poate
identifica arcul diafragmului n
ntregime.
Anomalii toracice
Hernia diafragmatic congenital-diagnostic
ecografic
Anomalii toracice
Hernia diafragmatic congenital-diagnostic
ecografic