Oleh : dr.

Yayuk Erma Fatma

Pembimbing : dr. Nikmatiah Latif, Sp.Rad
dr.Luthfy Attamimi, Sp.Rad
Anomali Ebstein
Pendahuluan
Anomali Ebstein : kelainan jantung bawaan, malformasi
katup trikuspidalis

1864 Wilhelm Ebstein otopsi di RS All Saints
(malformasi katup trikuspid, tidak adanya
daun katup anterior dan foramen ovale patent)
1990 William G. McCallum (mirip kasus Ebstein)
1927 Alfred Arnstein (Ebstein Krankheit / Ebteins
Anomaly)
1937 Yates dan Saphiro (radiografi dan
elektrocardiografi)

Insiden dan Epidemiologi
0.5 1% --- kelainan jantung bawaan pada
anak
Male = female
1: 1. 210.000 kelahiran hidup
1 : 1000 x otopsi pasien (susp. Kelainan jantung
kongenital)
40% - 60% meninggal pada tahun pertama
kehidupan
5% dapat hidup hingga usia 50 tahun

Etiologi
Belum diketahui pasti
Pernah dilaporkan --- AE pada saudara
kembar, familial
Infeksi dan atau zat kimia teratogenik
Antidepresan lithium dan golongan
Benzodiazepine
Bahan vernis

Anatomi
Patofisiologi
Patofisiologi
Klasifikasi anomali Ebstein (Carpentier)
Gejala Klinis
Bervariasi --- besarnya ruang atrialisasi
ventrikel kanan
> ruang atrialisasi --- > stagnasi darah ---
< darah ke a.pulmaonalis --- > gejala klinis
Sianosis, takipnea, letargi, dispnea,
takikardia, palpitasi, Malar rash, Flushing,
suara jantung patologis

Pemeriksaan Radiologi
1. Foto Thorax
- Cardiomegaly (box/baloon shape)
- Pulmonary olygemia


Foto thorax seorang bayi dengan cardiomegaly masif dan
penurunan aliran pulmo
2. Ekokardiografi
- Modalitas pemeriksaan terbaik
- Kriteria standar diagnosis
- Diliat kelainan anatomis --- pembesaran
atrium kanan dan malformasi katup
trikuspidalis
- Ekokardiografi doppler ---dapat di lihat
aliran darah menuju dan menjauhi probe.
3. CT Scan

- Axial NECT, tampak daun katup septal
tricuspidalis displacement ke apikal,
atrialisasi ventrikel kanan (antara =>)
-Coronal CECT, Dilatasi massive atrium
kanan
- Oblique axial CT scan, apical
displacement of the septal and posterior
leaflets of the tricuspid valve (arrowhead)
from the atrioventricular junction (arrows)

4. MRI
Atruim kanan
membesar. Dengan
displaced katup
trikuspidalis ke
apikal
5. Angiography
- Sudah jarang dilakukan --- Ekokardiografi
dan MRI
- posisi tepat katup trikuspidalis abnormal
sulit ditentukan
Diferensial Diagnosis
Efusi Pericardial

Cardiomegaly dengan vaskuler paru yang
meningkat
Ekokardiografi : densitas cairan mengelilingi
jantung.
Prognosis
Bergantung beratnya penyakit dan pilihan
pengobatan yang tersedia.
Kasus yang ringan --- baik
Pada kasus yang berat buruk
komplikasi
Penatalaksanaan
Sianosis ringan : oksigen, obat penyekat
ACE, diuretik , digoksin, antibiotik
profilaksis, anti aritmia,
radiofrequencyablation, prostgalndin
Sianosis dan gejala klinis berat : tindakan
pembedahan

Case Report
Seorang pria 30 tahun dengan dyspneu
pada exersice dan palpitasi jantung
1. Foto thorax PA dan Lateral

2. Echocardiography

3. CT-Scan
Diskusi
Katup trikuspidalis : anterior, posterior dan
septum/medial
Anomali Ebstein : cacat jantung bawaan ---
perpindahan katup posterior dan septum
Aliran darah melalui atrium dan ventrikel kanan
terganggu oleh regurgitasi trikuspid ---
pengurangan ukuran kontraksi ventrikel
(atrialisasi dan fungsional)
Shunt kanan ke kiri --- PFO atau ASD ---
sianosis --- keseimbangan tekanan atrium
kanan - kiri


Terima Kasih