askep hemofilia

HEMOFILIA
I. KONSEP DASAR PENYAKIT
a. Definisi
Hemofilia adalah an!an pe"da"ahan #e"sifa$ he"edi$e" %an #e"kai$an denan
defisiensi a$a! kelainan #ioloik fak$o" &III dan 'an$ihemophili( lo#!lin) dan fak$o"
I* dalam plasma 'Da+id O+edoff, Kapi$a Selek$a Kedok$e"an).
Hemofilia adalah pen%aki$ an!an pem#ek!an da"ah %an di$!"!nkan melal!i
k"omosom *. Ka"ena i$!, pen%aki$ ini le#ih #an%ak $e"-adi pada p"ia ka"ena me"eka
han%a memp!n%ai k"omosom *, sedankan .ani$a !m!mn%a men-adi pem#a.a sifa$
sa-a '(a""ie"). Nam!n, .ani$a -!a #isa mende"i$a hemofilia -ika mendapa$kan
k"omosom * da"i a%ah hemofilia dan i#! pem#a.a (a""ie" dan #e"sifa$ le$al.
'....info/seha$.(om)
Mekanisme pem#ek!an pada pende"i$a hemofili menalami an!an, dimana dalam
mekanisme $e"se#!$ $e"dapa$ fak$o" pem#ek!an %an di #e"i nama denan anka
"oma.i, I 0 *III. Dapa$ diliha$ pada $a#el di #a.ah1
fak$o" koa!lasi sinonim
I fi#"inoen
II p"o$om#in
III #ahan p"okoa!lasi -a"inan
I& ion kalsi!m
& aksele"a$o" lo#!lin
&I $idak dinamai
&II aksele"a$o" kon+e"si p"o$"om#in se"!m
&III lo#!lin2fak$o" an$i hemoli$ik
I* komponen $"om#oplas$in plasma3 fak$o" ("is$mas
* fak$o" s$!a"$/po.e"
*I an$esenden $"om#oplas$in plasma
*II fak$o" heeman
*III fak$o" s$a#ilisasi fi#"in
*I& p"o$ein 4
Pa$ofisioloi Sodeman hal 566.
#. E$ioloi
7 He"edi$e"
7 Hemofilia A $im#!l -ika ada defek en %an men%e#a#kan k!"ann%a fak$o"
pem#ek!an &III 'AH8)
7 Hemofilia 9 dise#a#kan k!"ann%a fak$o" pem#ek!an I* 'Plasma T"om#oplas$i(
An$e(enden$)
Hemofilia #e"dasa"kan e$ioloin%a di #ai men-adi d!a -enis1
:. Hemofilia A
Hemofilia dise#a#kan ka"ena k!"ann%a fak$o" pem#ek!an &III, #iasan%a -! dise#!$
denan hemofilia klasik. Dapa$ m!n(!l denan #en$!k "inan, #e"a$, dan sedan.
a) 9e"a$ 'kada" fak$o" &III a$a! I* k!"an da"i :;)
#) Sedan 'fak$o" &III2I* an$a"a :;/<;) dan
() Rinan 'fak$o" &III2* an$a"a <;/5=;).
>. Hemofilia 9
Hemofilia ini di se#a#kan ka"ena k!"ann%a fak$o" pem#ek!an I* . dapa$ m!n(!l
denan #en$!k %an sama denan $ipe A.
8e-ala ke d!a $ipe hemofilia adalah sama, nam!n %an mem#edakan $ipe A 2 9 adalah
da"i pen!k!"an .ak$! $"om#oplas$in pa"$ial defe"ensial. Dapa$ diliha$ dalam $a#el1
PTT dife"ensial1
4a(a$ PTT PT Reaen AHF Reaen PT4
Hemofili A Pan-an No"mal Pe"#aikan To$al Tidak ada pe"#aikan
Hemofili 9 Pan-an No"mal Tidak ada pe"#aikan pe"#aikan $o$al
Pa$ofisioloi Sodeman. Hal ?=>
c. Patofisiologi
Pe"da"ahan ka"ena an!an pada pem#ek!an #iasan%a $e"-adi pada -a"inan %an
le$akn%a dalam sepe"$i o$o$, sendi, dan lain%a %an dapa$ $e"-adi ke"ena an!an
pada $ahap pe"$ama, ked!a dan ke$ia, disini han%a akan di #ahas an!an pada
$ahap pe"$ama, dimana $ahap pe"$ama $e"se#!$lah %an me"!pakan an!an
mekanisme pem#ek!an %an $e"dapa$ pada hemofili A dan 9. Pe"da"ahan m!dah
$e"-adi pada hemofilia, dika"enakan adan%a an!an pem#ek!an, di a.ali ke$ika
seseo"an #e"!sia @ 5 #!lan a$a! saa$ 0 saa$ akan m!lai me"ankak maka akan $e"-adi
pe"da"ahan a.al aki#a$ (ede"a "inan, dilan-!$kan denan kel!han/kel!han
#e"ik!$n%a. Hemofilia -!a dapa$ men%e#a#kan pe"da"ahan se"e#"al, dan #e"aki#a$
fa$al. Rasionaln%a adalah ke$ika menalami pe"da"ahan, #e"a"$i $e"-adi l!ka pada
pem#!l!h da"ah '%ai$! sal!"an $empa$ da"ah menali" kesel!"!h $!#!h) //// da"ah
kel!a" da"i pem#!l!h. Pem#!l!h da"ah mene"!$2 mene(il //// Kepin da"ah
'$"om#osi$) akan men!$!p l!ka pada pem#!l!h////Kek!"anan -!mlah fa($o" pem#ek!
da"ah $e"$en$!, menaki#a$kan an%aman pen!$!p l!ka $idak $e"#en$!k semp!"na ////
da"ah $idak #e"hen$i menali" kel!a" pem#!l!h //// pe"da"ahan 'no"maln%a1 Fak$o"/
fak$o" pem#ek! da/"ah #eke"-a mem#!a$ an%aman '#enan / #enan fi#"in) %an akan
men!$!p l!ka sehina da"ah #e"hen$i menali" kel!a" pem#!l!h.
d. Manifes$asi Klinis
7 Pe"da"ahan he#a$ se$elah s!a$! $"a!ma "inan
7 Hema$om pada -a"inan l!nak
7 Hema"$"osis dan kon$"ak$!" sendi
7 Hema$!"ia
7 Pe"da"ahan se"e#"al
7 Kema$ian
e. Dianosa
Aika seo"an #a%i 2 anak laki/laki menalami pe"da"ahan %an $idak #iasa, maka
did!a dia mende"i$a hemofilia. Peme"iksaan da"ah #isa menem!kan adan%a
pe"lam#a$an dalam p"oses pem#ek!an. Aika $e"-adi pe"lam#a$an, maka !n$!k
mempe"k!a$ dianosis se"$a menen$!kan -enis dan #e"a$n%a, dilak!kan peme"iksan
a$as ak$i+i$as fak$o" &II dan fak$o" I*.
f. Peme"iksaan Kh!s!s
7 Ri.a%a$ kel!a"a dan "i.a%a$ pe"da"ahan se$elah $"a!ma "inan
7 Kada" fak$o" &III dan fak$o" I*
7 PTT dife"ensial
. Pena$alaksaan
B T"anf!si !n$!k pe"da"ahan dan !nakan k"iop"esipi$a$ fak$o" &III dan I*, $"anf!si di
lak!kan denan $eknik +i"isidal %an di ke$ah!i efek$if mem#!n!h +i"!s/+i"!s %an
dapa$ men%e#a#kan infeksi lain aki#a$ $"anf!si, dan di se#!$ se#aai s$anda" $e"#a"!
$a$alaksana hemofilia %ai$! F&III "ekom#inan sehina dapa$ menhilankan "esiko
$e"$!la" +i"!s.
B Aspi"asi hema"$osis dan hinda"i imo#ili$as sendi
B Kons!l$asi ene$ik
II. Konsep As!han Kepe"a.a$an
a. Penka-ian
B Ak$i+i$as
8e-ala 1Kelelahan, malaise, ke$idakmamp!an !n$!k melak!kan ak$i+i$as.
Tanda 1Kelemahan o$o$, somnolen
B Si"k!lasi
8e-ala 1Palpi$asi
Tanda 1K!li$, mem#"an m!kosa p!(a$, defisi$ sa"af se"e#"al2 $anda pe"da"ahan se"e#"al
B Eliminasi
8e-ala 1Hema$!"ia
B In$e"i$as eo
8e-ala 1Pe"saan $ak ada ha"apan, $ak #e"da%a
Tanda 1Dep"esi, mena"ik di"i, ansie$as, ma"ah
B N!$"isi
8a-ala 1Ano"eksia, pen!"!nan #e"a$ #adan
B N%e"i
8e-ala 1N%e"i $!lan, sendi, n%e"i $ekan sen$"al, k"am o$o$
Tanda 1Pe"ilak! #e"ha$i/ha$i, elisah, "e.el
B Keamanan
8e-ala 1Ri.a%a$ $"a!ma "inan, pe"da"ahan spon$an.
Tanda 1Hema$om
#. Dianosa Kepe"a.a$an
:. Pe"!#ahan pe"f!si -a"inan #e"h!#!nan denan pe"da"ahan ak$if
T!-!an2K"i$e"ia hasil1
Tidak $e"-adi pen!"!nan kesada"an, penisian kapile" #aik, pe"da"ahan dapa$ $e"a$asi
In$e"+ensi1
i. Ka-i pen%e#a# pe"da"ahan
ii. Ka-i .a"na k!li$, hema$om, sianosis
iii. Kola#o"asi dalam pem#e"ian I&FD adek!a$
i+. Kola#o"asi dalam pem#e"ian $"anf!si da"ah
>. Kek!"anan +ol!me (ai"an #e"h!#!nan denan kehilanan aki#a$ pe"da"ahan
T!-!an2K"i$e"ia hasil1
Men!n-!kan pe"#aikan keseim#anan (ai"a
In$e"+ensi1
i. A.asi TT&
ii. A.asi hal!a"an dan pemas!kan
iii. Pe"ki"akan d"ainase l!ka dan kehilanan %an $ampak
i+. Kola#o"asi dalam pem#e"ian (ai"an adek!a$
5. Resiko $ini in-!"i #e"h!#!nan denan kelemahan pe"$ahanan sek!nde" aki#a$
hemofilia
T!-!an2K"i$e"ia hasil1
In-!"i dan kompllikasi dapa$ dihinda"i2$idak $e"-adi
In$e"+ensi1
i. Pe"$ahankan keamanan $empa$ $id!" klien, pasan penaman pada $empa$ $id!"
ii. Hinda"kan da"i (ede"a, "inan 0 #e"a$
iii. A.asi se$iap e"akan %an mem!nkinkan $e"-adin%a (ede"a
i+. An-!"kan pada o"an$!a !n$!k see"a mem#a.a anak ke RS -ika $e"-adi in-!"i
+. Aelaskan pada o"an $!a pen$inn%a menhinda"i (ede"a.
DAFTAR PCSTAKA
Doenes, Ma"ill%n E. :DDD.Ren(ana As!han Kepe"a.a$an.Edisi 5.Pene"#i$ 9!k!
Kedok$e"an E84
Nas$i%ah.:DD6.Pe"a.a$an Anak Saki$. Pene"#i$ 9!k! Kedok$e"an E84.Aaka"$a
O+edoff, Da+id.>==>.Kapi$a Selek$a Kedok$e"an.9ina"!pa Aksa"a.Aaka"$a
Sodeman.:DD<.Pa$ofisioloi.Edisi 6.Ailid >.Hipok"a$es.Aaka"$a